Впервые Б. описал в 1819 г. Р. Лаэннек, который дал их анатомическую характеристику и предположил патогенетическую роль кашля и воспаления бронхов в развитии Б. На протяжении столетия знания о Б. основывались гл. обр. на изучении секционного материала и на клиническом анализе случаев бронхоэктазов, осложнённых гнойным воспалением, которые по особенностям течения прижизненно распознавались среди других форм лёгочных нагноений. В 20 в., особенно после внедрения в клинику бронхографии, знания о роли Б. при бронхо-лёгочных заболеваниях существенно расширились за счёт прижизненного распознавания сегментарных, не осложнённых гнойным воспалением - так называемых сухих Б., не имеющих клинических проявлений или проявляющихся единичными симптомами. Кроме Б., образующихся при воспалительных бронхо-лёгочных процессах, стали выделять врождённые Б., роль которых в патологии до настоящий времени неодинаково расценивается разными исследователями.
Статистика. По патологоанатомическим данным, частота Б. оценивается разными исследователями в пределах 0,4-5%. Сообщения о распространённости Б. у населения немногочисленны. Как ориентировочные приводятся данные Уинн-Уилльямса (N. Wynn-Williams, 1953) о частоте Б. у населения г. Бедфорда (150 000 жителей), составившей 1,3 на 1000.
Среди всех бронхо-лёгочных заболеваний частота Б. составляет 10- 30% (И. Йонков, С. Тодоров, 1966), а среди умерших от хронические неспецифической пневмонии Б. обнаруживались в 71,7% случаев (А. Я. Цигельник, 1968). Б. встречаются в любом возрасте, чаще у женщин.
Соотношение частоты врождённых и приобретённых Б. наименее изучено. В. И. Стручков и Д. Ф. Скрипниченко (1958) относят к врождённым 40% бронхоэктазий взрослых; по мнению А. Я. Цигельника, частота врождённых Б. не может превышать 6,1%. По данным, приведённым Ф. Зауэрбрухом (1920), она может достигать 80%. некоторые исследователи считают, что не менее половины всех Б. у взрослых и большинство их у детей являются врождёнными.
Из всех случаев Б. односторонние составляют около 70% , двусторонние - около 30%. Наиболее часто поражаются бронхи сегментов нижних долей лёгких, причём слева несколько чаще, чем справа. У большинства больных находят Б. нижней доли и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого. Второе место по частоте занимают Б. нижней доли правого лёгкого, третье - нижней и средней доли, четвёртое - поражение только средней доли.
Этиология. В происхождении приобретенных Б. важнейшую роль играют острые вирусные и бактериальные бронхо-легочные воспаления, а также хронические пневмонии, пневмокониозы, туберкулёз. Некоторые авторы подчёркивали значение плевритов. При развитии Б. в детском возрасте среди этиологических факторов преобладают коревые пневмонии, коклюш, грипп.
Врождённые Б. принято рассматривать как порок развития, следствие дисплазии бронхиальной стенки или интерстициальной стромы лёгкого. В ряде случаев Б. сочетаются с situs viscerum inversus. При так наз. триаде Картагенера выявляются situs viscerum inversus, Б. в нижней доле левого лёгкого и параназальный синусит. Кроме того, встречаются и другие аномалии развития-стреловидное небо, заячья губа, аномалии зубов. Описаны достоверные случаи семейных Б., в т. ч. и у близнецов, а также сочетания Б. с раз¬личными пороками развития - status thymicolymphaticus, множественными родимыми пятнами, те л саниэктазиями, отсутствием рёбер и др.
Патогенез приобретённых Б. в разных случаях, по-видимому, неодинаков. Р. Лаэннек объяснял растяжение бронхов при катаре наличном в их просвете большого количества мокроты и высоким давлением воздуха на бронхиальные стенки при кашле. Стоке (W. Stokes), Корриген (D. Corrigan), К. Рокитанский, Ж. Крювелъе, 10. Конгейм, A. Mapфан и др. показали патогенетическую роль таких факторов, как панбронхит с повреждением мышечной оболочки бронха, очаговый пневмосклероз, ателектаз, бронхиальная обструкция, что нашло подтверждение и в последующих исследованиях А. И. Абрикосова, И. В. Давыдовского, И. К. Есиповой, А. И. Стишкова и др.
В общем, развитию Б. способствуют факторы, увеличивающие трансмуральное давление в бронхах (бронхиальная обструкция, клапанный бронхостеноз, кашель, скопление в бронхах мокроты, перибронхиальное спадение лёгочной ткани, растяжение стенок бронха цирротическим процессом и т. п.), и повреждения мышечного и соединительнотканного каркаса бронхиальной стенки, уменьшающие её сопротивление растягивающему влиянию трансмурального давления.
В зависимости от того, какие из факторов преобладают в механизме растяжения бронхиальной стенки, выделяют ретенционные, деструктивные и ателектатические Б. Снижение тонуса бронха при разрушении эластической и мышечной ткани в ого стенках (а также вследствие нарушения нервной и сосудистой трофики) чаще всего играет определяющую роль в развитии Б., хотя в подавляющем большинстве случаев растяжение бронхиальной стенки наступает при сочетанном воздействии нескольких патогенетических факторов.
Значительную роль в патогенезе Б. могут играть нарушения бронхиальной проходимости и гиповентиляция отдельных участков лёгкого. В частности, относительной гиповентиляцией объясняют более частую локализацию Б. в нижних долях, в левом лёгком, респираторные движения которого ограничены прилежащим к нижней доле сердцем и бронх которого имеет физиол. сужение в месте его перекрёста с левой ветвью лёгочного артериального ствола. Различия в вентиляции левого и правого лёгкого подтверждены бронхоспирометрическими исследованиями.
В патогенезе Б. имеет также значение развитие бронхиальных дистензий (релаксаций), наблюдающихся при острых бронхолёгочных воспалениях и связанных не с деструкцией, а с гипотонией мышечного слоя бронхиальной стенки. По-видимому, такой механизм развития имеет место при Б. без воспалительных изменений стенок бронхов, что наблюдалось при Б. в исходе гриппа, коклюша. При ограниченном поражении бронха падение тонуса его стенок может наблюдаться на всем протяжении бронха (особенно вертикально расположенного) без значительной его воспалительной инфильтрации. Впоследствии гипотония бронхиальной мускулатуры может стать необратимой в связи с развитием дистрофии и инфицированием поражённого участка.
Патологическая анатомия. Макроскопически по типу расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и чёткообразные Б., а по толщине стенок расширенных участков - атрофические и гипертрофические. Однако микроскопический анализ показывает, что в основе утолщения стенки Б. не всегда лежит гипертрофия слизистой или мышечной оболочек, она может быть обусловлена отёком, воспалительной инфильтрацией, склерозом.
Ретенционные Б. (цветн. рис. 1 и 5) чаще бывают цилиндрической или веретенообразной формы. В зависимости от патогенетического варианта и стадии развития Б. преобладают либо признаки сгущения бронхиального секрета (напр., при муковисцидозе), либо (чаще) потеря тонуса бронхиальных стенок на фоне признаков хрон. панбронхита. В последнем случае слизистая оболочка утолщена, иногда с язвеннополипозными изменениями, эпителий с явлениями регенерации, иногда метаплазии. Меняются индексы Родмана (отношение толщины слизистой оболочки к толщине всей стенки бронха) и Рида (отношение толщины слоя желез к толще всей слизистой оболочки). В норме оба индекса соответствуют 1:4. Гистохим. ШИК-реакция (реакция с шифф-йодной к-той) и реакция с толуидиновым синим выявляют нарушение секреции желёз и бокаловидных клеток. Вместо отдельных ШИК-позитивных гранул в протоплазме клеток появляется много ШИК-позитивного вещества, растягивающего всю протоплазму клеток. Слизь неоднородна по содержанию мукопротеидов и сульфатированных муко-полисахаридов. В поздние сроки железы атрофируются, кистовидно растягиваются, секрет их сгущается. Фаза гиперсекреции характеризуется резким расширением устьев желез, около последних увеличивается количество лимф, фолликулов. Лимфоидная инфильтрация делается более компактной, чем в норме, охватывает все слои стенок бронхов; между лимфоидными элементами появляется много плазматических клеток и нарастает пиронинофилия их (смотри Плазматические клетки), определяемая реакцией Браше. Реакция с толуидиновым синим вскрывает в стенках Б. большое количество тучных клеток, располагающихся по ходу расширенных бронхиальных вен и нарастающего количества артерио-венозных анастомозов. При Б. в дистальных отделах бронхов инфильтраты обычно распространяются на прилежащие стенки альвеол (перифокальная пневмония). Мышечные волокна в стенках Б. разъединены, атрофичны, количество гликогена в них уменьшено, иногда выявляется жировая дистрофия. В хрящевых пластинках обнаруживается обызвествление и развитие костномозговой ткани. Выявляется поражение нервного аппарата бронхов. В интрамуральных и прикорневых ганглиях определяется дистрофия нервных клеток, пикноз их ядер, вакуолизация протоплазмы. В нервных волокнах отмечается варикоз, зернистый распад осевых цилиндров, особенно интенсивно выраженный в толстых афферентных и эфферентных проводниках. В меньшей степени изменяются тонкие мякотные и безмякотные волокна. Нарастающие дистрофические и атрофические процессы сменяются склерозом и ведут к деформации просвета бронхов.
Деструктивные Б. (цветной рис. 2 и 3) имеют большей частью мешотчатую форму. Наблюдаются при нагноении бронха и окружающих его тканей; для их обозначения нередко употребляют термин «бронхоэктатическая каверна». Гнойное расплавление стенки сменяется развитием грануляционной ткани, заменяющей все компоненты бронхи¬альной стенки. Пневмония и склероз распространяются на окружающую альвеолярную паренхиму в большей мере, чем при ретенционных Б. В стенках таких Б. отмечаются обильные ангиоматозные структуры, служащие источником кровотечений.
 |
 |
 |
Рис. 1. |
||
Ателектатическис Б. (цветн. рис. 4 и 6) обусловлены нарастанием градиента между внутри-плевральным и внутрибронхиальным давлением при объёмном уменьшении части лёгкого. Они характеризуются равномерным распределением кистовидных расширений бронхов в зоне ателектаза. В стенках бронхов обычно хорошо различимы структурные компоненты, воспаление выражено нерезко, за исключением бронха, обтурация которого привела к ателектазу. В этом бронхе развиваются деструктивные изменения. Помимо инородных тел бронхов, к ателектатическим Б. могут привести прикорневые воспалительные процессы и склероз.
А. И. Струков и И.М. Кодолова выделяют Б. с эмфиземой, Б. с ателектазом и Б. с ателектатической деформацией лёгкого. По их данным, деформация бронхов менее выражена в сегментах верхней доли и VI сегменте нижней доли. Однако абсцедирование с развитием мешотчатых Б. преобладает во II и VI сегментах, т. е. в тех бронхах, в которых дренирование затруднено вследствие анатомических особенностей. Изменение альвеолярной паренхимы в окружности Б. всех описанных типов различны в зависимости от характера воспаления, типа нарушения бронхиальной проходимости (преобладание ателектаза или эмфиземы) и сегментарных особенностей строения бронхов, в зоне к-рых развились Б.
Возможны Б. вследствие порока развития бронхов (цветной рисунок 5) преипостнатального типа. Лишь первые из них могут называться врождёнными. Значительно чаще расширение просвета бронхов обусловлено присоединением инфекции к гипопластическим процессам в стенке бронха.
Врождённые Б. бывают двух типов. Первый из них характеризуется редукцией ветвления пневмомеров. Между кистами располагается соединительная ткань, лишённая альвеол и эластических волокон. Второй тип характеризуется пороком ветвления бронхов - пропуском отдельных генераций бронхиального дерева, в результате чего сегментарные бронхи, напр., открываются прямо в респираторную паренхиму. Между кистами в этом случае есть прослойка слаборазвитой и ателектатичной альвеолярной ткани. В зависимости от уровня развития порока различают крупные и мелкие кисты. По строению стенок Б. без учёта характера ветвления трудно отдифференцировать врождённые Б. от приобретённых Б., особенно ателектатической их формы.
Клинические проявления бронхоэктазов. Неинфицированные Б., особенно немногочисленные и малых размеров, могут длительное время клинически не проявляться. При значительных по числу и размерам Б. и, главное, при наличии в них гнойного воспаления развивается клиническая картина с большей или меньшей выраженностью симптомов, свойственных Б. По степени воспалительных изменений в бронхах и легких при Б. и клиническим проявлениям можно выделить три стадии развития Б. как своеобразного патологического процесса. Первая (ранняя) стадия характеризуется поражением слизистого слоя бронхов в виде склеротических изменений и доброкачественным течением. Бронхи деформированы или незначительно расширены в виде цилиндрических Б., которые в этой стадии распознаются только случайно при рентгенологическом обследовании по поводу бронхолёгочного заболевания. По-видимому, в этой стадии встречается и транзиторная релаксация бронхов, поскольку в ряде случаев отмечено обратное развитие указанных изменений под влиянием консервативного лечения.
При второй стадии деструктивный процесс поражает уже всю толщу стенки бронхов и перибронхиальную ткань. Эта стадия характеризуется клинической картиной хронические пневмонии (смотри) с частыми обострениями. Отделяется большое количество слизисто-гнойной мокроты, нередко «полным ртом», что характерно для отделения её из полости. Определяется деформация ногтевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек (см. Барабанные пальцы), на бронхограммах обнаруживаются выраженные Б. (чаще в нижней доле слева).
Третья стадия характеризуется ещё более глубоким поражением бронхов и лёгочной ткани и течением болезни по типу хронические лёгочного нагноения. У больных постоянно выделяется гнойная мокрота (до 400 мл в сутки), нередко с гнилостным запахом, располагающаяся в сосуде тремя слоями: нижний (желтовато-зеленый) - гнойный, средний - серозный и верхний (пенистый) - слизисто-гнойный. При тщательном лабораторном исследовании в мокроте могут иногда обнаруживаться эластические волокна. В значительном проценте случаев наблюдается кровохарканье.
Перкуторные данные не характерны. Аускультация: при центрально расположенных или, особенно, «сухих» Б. изменения могут отсутствовать, но при заполненных мокротой мешотчатых Б. нередко над ними выслушиваются обильные средне- и крупнопузырчатые хрипы, подчас большой звучности, «трескучие», иногда с «металлическим» тембром. Частым аускультативным симптомом считается отдалённый или оральный звук, который объясняют дрожанием нитей вязкой мокроты в широком бронхе, по соседству с резонирующей полостью. Важным дифференциально диагностическим признаком Б. является пестрота аускультативных данных над одним и тем же участком грудной клетки при выслушивании в различное время, а также до и после отхаркивания. Это связано с изменениями количества и вязкости мокроты, заполняющей Б.
Функции внешнего дыхания у больных с единичными ограниченными Б. не изменены. При множественных и крупных Б., образующих значительные полости по типу кист, наблюдается увеличение функционального мёртвого пространства, увеличение остаточного воздуха и удлинение времени смешивания газов (неравномерность вентиляции). Независимо от количества и размеров Б., в любой стадии их развития могут быть выявлены разной степени изменения дыхательных функций за счёт сопутствующего склероза лёгочной паренхимы (уменьшение общей и жизненной ёмкости лёгких) или сопутствующего обструктивного бронхита (снижение показателей пневмотахометрии, форсированной жизненной ёмкости лёгких, увеличение остаточного воздуха, значительное увеличение работы дыхания и другие).
Течение воспалительного процесса при инфицированных Б. различное. Преобладают случаи медленного хронические течения, длящегося годами, но иногда в течение нескольких месяцев формируется клиническая картина хронические лёгочного нагноения. Б., не осложнённые воспалением, могут длительное время протекать латентно, не проявляя наклонности к прогрессированию. Иногда они осложняются неожиданным кровохарканьем или лёгочным кровотечением, а затем протекают бессимптомно на протяжении многих лет.
Распознавание бронхоэктазов только по клиническим симптомам (отделение мокроты «полным ртом», характерные аускультативные признаки, клиника лёгочного нагноения и другие) не всегда возможно. Достоверная диагностика основывается гл. обр. на рентгенологическом исследовании, иногда в сочетании с бронхоскопией (смотри).
Рентгенодиагностика осуществляется с помощью комплекса рентгенологических методик (смотри Ангиопуль монография, Бронхография, Томография). Рентгенологические данные позволяют определить морфологические изменения в бронхах и лёгочной ткани, выявить и оценить нарушения регионарной вентиляции, установить показания к хирургическому вмешательству.
Рентгеноморфологический анализ имеет весьма важное значение в объективной диагностике Б., уточнении их местоположения, распространения, формы и величины. При просвечивании и по обычным рентгенограммам лёгких можно предположить изменения в бронхах по значительному изменению лёгочного рисунка. При цилиндрическом расширении бронхов могут изредка определяться полосовидные просветления и тени, расположенные близко друг к другу и не уменьшающиеся в калибре к периферии. Мешотчатые Б. иногда видны как множественные округлые просветления с плотными стенками, придающие данному участку лёгочного поля своеобразный «сотовый» вид. На томограммах все эти изменения выявляются отчётливее; можно оценить толщину бронхиальных стенок и степень инфильтрации перибронхиальной ткани. Наиболее полно все изменения бронхиального дерева отражаются на бронхограммах (рисунок 1).
Б. вырисовываются на них как стойкие расширения бронхов, при которых диаметр поражённого ствола равен или превышает средний диаметр бронха предыдущего порядка. По форме различают цилиндрические, веретенообразные и мешотчатые Б. (рис. 2). Диаметр цилиндрического Б. больше диаметра дренирующего его бронха не более чем на 15%, диаметр веретенообразного Б.- на 15-30%, диаметр мешотчатого Б.- более чем на 30%. Почти у половины больных Б. одновременно наблюдаются разные формы расширений бронхов. При осложнении процесса абсцедированием на бронхограммах видны одна или несколько бронхоэктатических каверн, сообщающихся с поражёнными бронхами. Последние как бы впадают в полость абсцесса.
Остальные изменения в бронхиальной системе зависят от формы и происхождения Б. Для приобретённых Б. характерно неравномерное сближение бронхов в зоне поражения, значительная их деформация, угловые искривления и перегибы.
Наряду с расширенными бронхами обычно имеются бронхи с нормальным или даже суженным просветом. В значительной степени такая картина свойственна и так называемых ателектатическим Б., возникающим на почве предшествовавшего полного ателектаза. Поражение в этих случаях имеет строго выраженный долевой сегментарный характер.
При дизонтогенетических врождённых Б. бронхи в уплотнённой доле также сближены, но отличаются однотипностью изменений; все они равномерно расширены и заканчиваются булавовидными вздутиями, дальше которых контрастное вещество не проникает. Сегментарные бронхи могут быть недоразвиты, и тогда долевой бронх кажется удлинённым. При кистозных Б. сближенные бронхи заканчиваются множественными тонкостенными полостями. К периферии от кист контрастное вещество не поступает; там определяется недоразвитая лёгочная ткань с обеднённым лёгочным рисунком.
При инфицированных Б. отмечаются, помимо Б., разнообразные воспалительные и склеротические поражения в легких и явления нарушения бронхиальной проходимости. Они выражаются в усилении и деформации лёгочного и корневого рисунка, в участках инфильтрации и фиброателектаза различной протяженности, в формировании «муфт» вокруг поражённых бронхов, в развитии бронхиолярной эмфиземы, изменениях плевры. На обострение процесса указывают следующие рентгенологические симптомы: нарастающая инфильтрация паренхимы и межуточной ткани, возникновение очагов распада, появление жидкости в Б. и в плевральной полости, увеличение объёма патологических изменений. При ангиопульмонографии в зоне поражения отмечается уменьшение числа мелких сосудистых разветвлений; сегментарные артерии сужены, деформированы и смещены. На бронхиальных артериограммах определяется деформация сосудов при наличии функционирующих бронхиально-лёгочных артерио-артериальных и артерио-венозных анастомозов. Расширенная ветвь бронхиальной артерии может быть источником лёгочного кровотечения. В этих случаях на артериограмме иногда удаётся зарегистрировать экстравазацию контрастного вещества.
Рентгенофункциональный анализ. При рентгеноскопии на стороне поражения обнаруживают ограничение дыхательной подвижности ребер и диафрагмы, а на снимках через решетки-аппликаторы - снижение вентиляции в зоне поражения при усилении ее в соседних отделах лёгких.
При бронхографии и бронхокинематографии устанавливают расстройство функциональной деятельности бронхиального дерева - неравномерное (ускоренное или замедленное) заполнение и опорожнение бронхов, бронхоспазм, бронходилатацию. В области Б. калибр бронхов почти не меняется при дыхании (рисунок 3). Контрастное вещество длительно задерживается в Б., особенно в мешотчатых, и не поступает в более мелкие бронхиальные разветвления.
Степень нарушения кровотока в зонах поражения может быть объективно оценена по интенсивности и скорости появления на ангиопульмонокинематограммах капиллярной фазы. У больных с резким сморщиванием лёгкого или доли отмечается полное прекращение кровотока в зоне поражения.
Дифференциальная диагностика должна строиться на базе комплексного обследования больного, в к-ром рентгенологическому методу принадлежит весьма важная роль. Сочетание данных анамнеза, клинической картины, бронхоскопического, рентгенологического, лабораторного и радиоизотопного исследований даёт возможность отличать Б., возникшие в результате хронические пневмонии или на почве аномалии развития лёгкого, от хронические фиброзно-кавернозного туберкулёза, саркоидоза, кистозного лёгкого и пневмокониоза. Особые трудности иногда встречаются в дифференциальной диагностике Б. и рака лёгкого, осложнённого ателектазом, ретростенотическими абсцессами или параканкрозной пневмонией. О Б. говорит сохранение проходимости основного бронха доли (сегмента) или обрыв его на большом расстоянии от устья, неравномерное расширение бронхов в зоне поражения, выявление наполненных воздухом бронхов и полостей в рубцовоизменённой и инфильтрированной ткани лёгкого, признаки воспалительного поражения, бронхов в соседних отделах лёгких. В особо сложных случаях может быть применена селективная бронхография, производимая при поочерёдном заполнении контрастным веществом бронхов отдельных сегментов с отсасыванием из них контрастного вещества перед заполнением каждого последующего сегмента. Эта методика требует наличия специального оборудования.
Прогноз при Б. зависит от их величины, распространённости и характера осложнений. При множественных Б., осложнённых хронические нагноением, он неблагоприятен. При нагноении Б. в отдельных сегментах и при их односторонней локализации прогноз менее неблагоприятен в связи с возможностью хирургического лечения, которое в ряде случаев может привести к практическому выздоровлению.
Лечение больных с Б.- комплексное, направленное на борьбу с уже имеющейся инфекцией, на её предупреждение, а также на поддержание бронхиального дренажа и восстановление защитных сил организма; при необходимости и возможности применяется хирургическое лечение. Антибактериальные средства подбираются индивидуально по результатам посева флоры из мокроты, а способ их введения (внутривенно, в ингаляциях, инсталляциях и так далее) избирается в зависимости от локализации и характера воспаления. При гноеродной инфекции методом выбора становится бронхоскопическая санация (под наркозом) с аспирацией гнойного содержимого и тщательным промыванием бронхиального дерева раствором Рингера с добавлением антибиотиков, бикарбоната натрия, протеолитических ферментов, а при гнилостной мокроте - раствором фурацилина 1: 5000 (смотри Бронхоскопия).
Среди консервативных методов лечения большое значение имеет позиционный (постуральный) дренаж, особенно при наличии гнойной мокроты. Этот метод может быть эффективным только при правильном его проведении. Локализация процесса в нижних зонах требует обязательного положения больного в кровати с приподнятым ножным концом, при этом больной должен находиться в специальных положениях (в зависимости от локализации процесса), содействующих полноценной эвакуации мокроты из Б. Помогают отхождению мокроты лечебный физкультура и массаж грудной клетки. При вязкой мокроте применяются отхаркивающие средства, ингаляции протеолитических ферментов, щелочных растворов. Дренирование более эффективно при одновременном применении средств, улучшающих бронхиальную проходимость.
Показания к хирургическому лечению зависят от распространённости Б. и характера клинического лечения.
Хирургическое лечение проводится больным с Б. во второй и третьей стадии после предварительной оценки показаний исследования функции кровообращения, дыхания и другие и проведения необходимой предоперационной подготовки, включающей консервативное лечение.
Противопоказаниями к хирургическому лечению являются: 1) двусторонние поражения тринадцати и более сегментов; 2) сердечная недостаточность с декомпенсацией кровообращения; 2) выраженный aмилоидоз паренхиматозных органов с признаками функциональной их недостаточности.
Подавляющее большинство операций при Б. производится в плановом порядке. Только при повторяющихся массивных кровохарканьях или профузном лёгочном кровотечении может возникать вопрос о показаниях к экстренной операции.
Большое значение имеет рациональная предоперационная подготовка, основная цель которой - создание условий, обеспечивающих наибольшую безопасность проведения максимально экономной и в то же время радикальной операции. Основное внимание при этом следует уделять санации бронхиального дерева. Последняя может быть осуществлена: 1) ингаляциями с применением щелочи, протеолитических ферментов, фитонцидов (вытяжка из чеснока, лука); 2) назначением отхаркивающих препаратов; 3) использованием позиционного (постурального) дренажа; 4) проведением курса санационных бронхоскопий. Помимо этого следует проводить общеукрепляющее лечение, включающее полноценное питание, богатое калориями и витаминами, медикаментозное лечение, направленное на дезинтоксикацию и нормализацию жизненно важных функций организма. В предоперационной подготовке большое внимание предаётся лечебный физкультуре и особенно дыхательной гимнастике, что благотворно влияет на развитие компенсаторных процессов. Очевидное значение имеет и психологическая подготовка таких больных - разъяснение им основных задач операции, возможных осложнений в послеоперационном периоде, необходимости откашливания и т. и. Чем лучше проведена предоперационная подготовка, тем лучше результаты оперативного лечения Б., а успешная санация бронхов, по данным В. И. Стручкова (1967), В. Р. Ермолаева (1969) и др., является надежной профилактикой послеоперационных осложнений.
Выбор обезболивания при хирургическом лечении Б. играет важную роль в обеспечении благоприятного исхода операции. Особенности и трудности обезболивания при хирургическом лечении Б. связаны с тем, что уже до операции у больных имеются более или менее выраженные нарушения газообмена, гемодинамики и функции внутренних органов. Во время анестезии необходимо обеспечение соответствующего уровня газообмена и гемодинамики, а также сохранение проходимости дыхательных путей и предотвращение заброса бронхиального содержимого из больного лёгкого в здоровое. Этим требованиям в полной мере отвечает интубационный наркоз (смотри Ингаляционный наркоз) с применением мышечных релаксантов и использованием искусственной вентиляции лёгких (смотри Искусственное дыхание). Ведение такого наркоза облегчается применением трубок для раздельной интубации бронхов, что позволяет постоянно проводить вентиляцию одного или обоих лёгких, изменять её режим независимо от этапов операции, постоянно аспирировать содержимое бронхиального дерева.
Различают радикальные и паллиативные операции при Б., а также одно- и двусторонние. Последние в зависимости от сроков выполнения подразделяют на одномоментные и двухэтапные, или последовательные. К радикальным операциям относится удаление поражённой части или всего лёгкого (смотри Лобэктомия, Пневмонэктомия, Сегментэктомия), к паллиативным - пневмотомия (смотри), перевязка лёгочной артерии, пневмолиз (смотри).
Правильное определение объёма резекции лёгких имеет первостепенное значение для результатов хирургического лечения как в отношении дыхательных функций, так и для предупреждения рецидивов болезни.
Современное развитие лёгочной хирургии не допускает определения объёма резекции только на основании бронхографии; необходимо применять специальные методы исследования: ангиопулъмонографию (смотри), бронхоспирометрию (смотри Спирография), радиоизотопное сканирование лёгких (смотри Лёгкие).
Сегментарные резекции при Б.- довольно редкая операция, её возможности, особенно у взрослых больных, весьма ограничены. В ведущих клиниках такая операция выполняется лишь в 2-5% всех операций по поводу Б. (В. И. Стручков, Н. М. Амосов и др.). Наиболее часто производится резекция сегментов базальной пирамиды с оставлением VI сегмента. Сохранение VI сегмента показано лишь в тех случаях, когда поражение отсутствует не только в нем, но и в прилежащих субсегментарных бронхах и сосудах X сегмента. Распространение рубцово-воспалительного процесса на межсегмеитарную перегородку служит противопоказанием для сохранения VI сегмента, так как его раневая поверхность после такой резекции становится несостоятельной, а ушивание её ведёт к деформации сегмента, препятствует его расправлению и часто ведёт к образованию стойкого ателектаза.
При Б. базальных сегментов нередко поражается один из сегментов средней доли или язычка. Учитывая анатомические особенности средней доли (и язычка), изолированное удаление IV или V сегментов не производится; целесообразнее в таких случаях удалить оба сегмента.
Наиболее часто Б. локализуются в нижней доле и IV-V сегментах слева, поэтому наиболее распространённой, так называемых стандартной, операцией является комбинированная резекция - удаление нижней доли и язычка. Такая операция составляет примерно 40-45% от числа всех вмешательств при этой патологии. Второе место по частоте занимают лоб- и билобэктомии. Причем нижняя билобэктомия выполняется значительно чаще, чем верхняя. Билобэктомии составляют примерно такой же процент среди всех операций, как и изолированные лобэктомии (20-25%).
Пневмонэктомия для лечения Б. производится редко (ок. 4% от всех вмешательств), она показана лишь больным с тотальным поражением всех сегментов одного лёгкого при здоровом втором. Кроме того, когда на стороне поражения выявляется неизмененным один какой-либо сегмент, целесообразнее удалить все легкое, так как сохранение одного - двух сегментов часто ведет к серьезным осложнениям послеоперационного периода.
Б. А. Королев (1963), В. И. Кукош (1965), С. А. Гаджиев (1972) и др. указывали, что наиболее тяжело протекают двусторонние поражения, которые составляют 15-30% от числа всех Б. Показания к хирургическому лечению двусторонних Б. те же, что при одностороннем поражении. Во время операции следует стремиться к минимальной травматизации тканей (раздельная обработка элементов корня лёгкого, использование сшивающих аппаратов, удаление гиперплазированных лимф, узлов, оставление которых может быть причиной осложнений в послеоперационном периоде). Накоплен опыт как одномоментных, так и последовательных вмешательств при двусторонних Б. Большинство хирургов предпочитает поэтапное оперирование - сначала с одной стороны, а через некоторое время - с другой. Единого мнения о времени проведения второго этапа операции не выработано. Срок повторной операции должен определяться строго индивидуально у каждого больного в зависимости от его состояния, наличия осложнений в послеоперационном периоде, сопутствующих заболеваний и т. п.; обычно интервал между первой и второй операцией составляет 4-6-12 мес. На первом этапе производят операцию на стороне наибольшего поражения. Это связано с тем, что удаление основного очага может привести к обратному развитию процесса в противоположном лёгком; кроме того, не удалённый гнойный очаг потенциально опасен для развития осложнений в послеоперационном периоде.
Паллиативные операции при Б. применяются крайне редко. Определённое значение они имели лишь в начальный период становления и развития лёгочной хирургии. С середины 60-х годов такая операция, как перевязка лёгочной артерии, при Б. вообще не применяется. При нагноении крупных Б. у больных, находящихся в тяжелом состоянии с выраженной декомпенсацией жизненно важных функций, в крайне редких случаях может быть произведена пневмотомия. Она показана при образовании единичных или множественных полостей, заполненных гноем и не опорожняющихся через бронхи, поддерживающих общую интоксикацию, когда невозможно произвести какое-либо другое эффективное лечение (пункцию легкого, катетеризацию бронха, радикальную операцию на легких).
Послеоперационное лечение больных с Б. направлено на профилактику осложнений и восстановление нарушенных функций организма. Для уменьшения гипоксемии, имеющейся у всех больных после операций на лёгких, применяется оксигенотерапия; при наличии показаний назначаются дыхательные аналептики, сердечные и сосудистые препараты переливание крови и тому подобное. Снятие болевых ощущений после операции достигается применением различных анальгетиков; можно использовать также лечебный наркоз или перидуральную анестезию. С первых же часов после операции следует начинать занятия лечебный физкультурой, которая оказывает благоприятное влияние на состояние и самочувствие больных.
Чрезвычайно важное значение имеет правильное дренирование плевральной полости. Следует стремиться к максимально быстрому и полному расправлению оставшихся сегментов лёгкого после частичных резекций его. После пневмонэктомии следует следить за количеством экссудата в плевральной полости, смещением средостения, герметичностью культи бронха. Режим дренирования наряду с рациональным применением антибактериальных препаратов играет определённую роль и в борьбе с инфекцией. Санация бронхиального дерева в послеоперационном периоде осуществляется путём ингаляции протеолитических ферментов.
фитонцидов или антибиотиков, а при обтурации просвета бронхов показана катетеризация их или санационная бронхоскопия. Рациональная диета, лечебный физкультура, симптоматическое лечение продолжаются на всем этапе послеоперационного периода - до восстановления трудоспособности.
Осложнения после радикальных операций по поводу Б. встречаются в 20-25% случаев (эта цифра остаётся достаточно стабильной, хотя летальность значительно уменьшилась). Наиболее частыми осложнениями являются ателектаз, пневмония, бронхиальный свищ, эмпиема плевры, кровотечение. Профилактика осложнений состоит в правильной предоперационной подготовке, щадящей технике операции и рациональном ведении послеоперационного периода. Своевременное распознавание возникших осложнений и энергичная борьба с ними в подавляющем большинстве случаев позволяют предотвратить неблагоприятные исходы оперативного лечения.
Результаты хирургического лечения Б. в целом благоприятнее, чем при проведении только консервативной терапии.
Восстановление трудоспособности больных, оперированных по поводу Б., является сложной и актуальной задачей. Отсутствие дыхательной недостаточности у больных, профессия которых не имеет вредных факторов (повышенная запылённость, горячие цехи, хим. вредность и тому подобное), позволяет считать их вполне трудоспособными. Более чем у половины пациентов трудоспособность полностью восстанавливается уже в течение первого года после операции.
Профилактика приобретённых Б. совпадает с профилактикой бронхолёгочных поражений, способствующих образованию Б., и их своевременным эффективным лечением (смотри Ателектаз, Бронхит, Бронхостеноз, Пневмония).
Профилактика воспалительного процесса при Б. состоит в ликвидации воспалительных внелёгочных очагов, таких как синуситы, полиноз носа, кариес зубов и другие очаги оральной инфекции. Часто сопутствующие Б. синуситы, высокая чувствительность больных к охлаждению оправдывают направление больных (вне фазы обострения) на санаторно-курортное лечение в условиях сухого, тёплого климата (Южный берег Крыма, Средняя Азия). В лечении и особенно в профилактике осложнений Б. огромную роль играют общеукрепляющий режим, закаливание организма, дыхательная гимнастика, правильное трудоустройство больных.
Целенаправленные профилактические и лечебный мероприятия чрезвычайно важны в послеоперационном периоде, так как при возникающих осложнениях создаются условия для рецидива Б. в оперированном лёгком.
Бронхоэктазы у детей
Б. у детей начали интенсивно изучаться в период развития торакальной хирургии и анестезиологии, когда стали возможными операции на органах грудной полости у детей.
Истинную частоту Б. у детей установить трудно, в частности потому, что критерии установления диагноза различны. Большинство авторов считает Б. патологией детского и молодого возраста (А. П. Колесов, 1955; А. Я. Цигельник, 1968). По данным Ю. Ф. Домбровской (1957), М. С. Маслова (1959), частота Б. у детей колеблется от 0,76% до 1,7% . Среди хрон. заболеваний легких у детей так наз. бронхоэктатическая болезнь встречается в 20% (А. Г. Пугачев с соавторами, 1970), особенно часто в возрасте до 10 лет (72%).
По мнению Е. В. Рыжкова, у детей преимущественно отмечаются дизонтогенетические Б., возникновение которых связано с воспалительным процессом, вследствие чего нарушается развитие лёгкого в первые годы жизни ребёнка, когда ещё не закончилось его формирование. Другие авторы (С. М. Гавалов, 1968; А.Я.Цигельник, 1968, и другие) развитие Б. связывают в основном с рецидивирующими неспецифическими воспалительными заболеваниями лёгких (бронхит, пневмония) и носоглотки (синуситы). Значительная роль в формировании Б. отводится детским инфекциям (корь, коклюш) и вирусным пневмониям. Иногда причиной Б. является туберкулёз. Несомненное значение в возникновении Б. имеют и инородные тела бронхов, особенно органического происхождения.
В патогенезе приобретённых Б. у детей ведущая роль отводится нарушению бронхиальной проходимости на различных уровнях. Узость бронхов, обильная секреция способствуют лёгкому возникновению обтурации нижних дыхательных путей и развитию инфицированного ателектаза. В зоне ателектаза бронхи развиваются неправильно, рост их нарушается, они деформируются и расширяются. В паренхиме лёгкого постепенно разви-ваются явления пневмосклероза.
Наиболее часто у детей поражаются нижние доли Легких, затем средние доли и язычковые сегменты. Двусторонний процесс наблюдается более чем в 30% случаев.
Обычно в анамнезе у больных с Б. отмечаются частые затяжные пневмонии, бронхиты, катары верхних дыхательных путей.
Нередко подобные проявления заболевания определяются в первые месяцы и годы жизни ребёнка. Периодически отмечаются подъёмы температуры. При ограниченных процессах общее самочувствие страдает мало. При обширных поражениях может иметь место слабость, быстрая утомляемость, возможно отставание в весе и физическом развитии. Выраженность симптомов зависит от распространённости процесса. Основной симптом, позволяющий предполагать Б.,- влажный кашель, Мокроту, в отличие от взрослых, дети дошкольного возраста заглатывают. При обширных двусторонних поражениях могут наблюдаться одышка в покое, цианоз, деформации пальцев в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стёкол.
Обзорные рентгенограммы грудной клетки в большинстве случаен дают возможность лишь заподозрить заболевание на основании таких рентгенологических симптомов, как пневмосклероз, ателектаз отдельных зон лёгкого, мелкие ячеистые просветления. Наибольшую информацию о местоположении и распространении Б. даёт бронхография (смотри), выполняемая у детей, как правило, под наркозом с раздельным заполнением бронхов контрастным веществом справа и слева поочерёдно. Показания к ангиопульмонографическим исследованиям у детей возникают в основном при обширных двусторонних процессах для определения возможности и объёма хирургического вмешательства.
Хирургическое лечение Б. показано при локализованных формах, тотальном поражении одного лёгкого, а также при двусторонних процессах, если имеется возможность оставления более 5-6 сегменте» с обеих сторон. Операция не покапана при диффузном трахеобронхите с наличием рассеянных Б. или деформирующего бронхита. В этих случаях необходимо консервативное лечение, направленное на периодическую санацию трахеобронхиального дерева (постуральный дренаж, бронхоскопия, ингаляция), уменьшение интоксикации, подавление вирулентной микрофлоры (антибактериальная терапия). Технически выполнение операции возможно у детей любого возраста. Наиболее часто детей оперируют в возрасте 5-7 лет. Обработка элементов корня удалённой части лёгкого производится раздельно (или вручную, или с применённом сшивающих аппаратов). При двусторонних поражениях операция выполняется поэтапно с промежутками в 6-8 месяцев. Объем резекции зависит от объёма поражения лёгкого. Операция должна быть максимально щадящей и радикальной. У детей возможно выполнение и сегментарных резекций.
Результаты во многом определяются распространённостью поражения и причиной возникновения Б. При приобретённых ограниченных Б. в пределах одной - двух долей операция в большинстве случаев приводит к значительному улучшению состояния больных. Летальность колеблется от1 до 3%.
В отдалённые сроки хорошие и удовлетворительные результаты отмечаются в 80,9% (Л. М. Рошаль, 1970) - 93,8% (И. Г. Климкович, 1965) случаев. После операции дети подлежат длительному диспансерному наблюдению; при двустороннем процессе, а также хронические бронхите - лечению в стационаре, санаториях.
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница» .
Бронхоэктатическая болезнь
– это относительно редкое заболевание дыхательной системы, при котором основной проблемой является деформация бронхов и образование в них гноя. Деформированные участки бронхов называют также бронхоэктазами
или бронхоэктазиями
. В некоторых случаях эти названия применяются и по отношению к патологии в целом.
Бронхоэктатическая болезнь отличается от других болезней легких тем, что бронхоэктазы при ней являются первичным поражением. То есть сначала происходит расширение и нагноение бронхов в определенной части легкого, а затем уже может поражаться интерстициальная ткань (собственно дыхательные альвеолы
). Если бронхоэктазы образовались на фоне других патологий (пневмония , бронхит и др.
), то диагноз «бронхоэктатическая болезнь» не ставится, а говорят о так называемых вторичных бронхоэктазах.
Распространенность бронхоэктатической болезни (первичного поражения ) составляет приблизительно 3 – 4 человека на 100 000 населения, но данные сильно варьируют от одного региона к другому. Статистически мужчины страдают от этой патологии в 2,5 – 3 раза чаще, чем женщины, но аргументированных доказательств, почему это происходит, нет. Также отмечено, что бронхоэктатическая болезнь чаще развивается у молодых людей и приобретает хроническое течение. Это объясняется тем, что деформация бронхов при этой патологии является необратимой.
Анатомия легких
Легкие человека – это парный орган, расположенный в грудной полости. С каждой стороны от грудины располагается одно легкое. Правое состоит из трех долей (верхняя, средняя и нижняя
) и по объему превосходит левое легкое, которое состоит из двух долей (верхней и нижней
). Это объясняется тем, что слева часть объема грудной клетки занимает сердце . Верхняя граница легких (верхушка
) поднимается на несколько сантиметров выше ключицы, а нижняя располагается на диафрагме (плоская мышца, разделяющая грудную и брюшную полости
). Между двумя легкими, за грудиной, имеется пространство, называемое средостением. Здесь располагается сердце, вилочковая железа, пищевод, а также проходит ряд важных сосудов и нервов.Сами легкие состоят из следующих частей:
- трахея;
- бронхиальное дерево;
- легочные дольки;
- ацинусы.
Трахея
Трахея представляет собой полую трубку длиной около 10 – 15 см, которая начинается в области гортани и спускается вниз в грудную полость. По сути, трахея не является частью легких, а относится скорее к воздухоносным путям. За счет большого диаметра она обеспечивает прохождение большого объема воздуха к бронхам. Многие патологии трахеи тесно связаны с работой легких.Трахея содержит в своих стенках 16 – 20 хрящей полукруглой формы. Эти хрящи располагаются таким образом, что незащищенной остается задняя часть трубки. Между собой они соединяются плотной пленкой из соединительной ткани. Таким образом, в задней стенке, которая прилегает к пищеводу, хрящей нет, и она представляет собой эластичную мембрану. Мышц в стенках трахеи нет. Внутренняя часть выстлана слизистой оболочкой, клетки которой могут производить слизь. Также имеются ворсинчатые клетки, способные очищать поверхность оболочки при попадании на нее инородных предметов (частиц пыли и т. п. ).
В нижней точке, примерно на уровне II – V грудных позвонков, располагается бифуркация (раздвоение ) трахеи. Здесь берут начало главные бронхи, которые несут воздух к легким.
Бронхиальное дерево
Систему бронхов в легких нередко сравнивают с деревом из-за постепенного ветвления воздухоносных путей. Главные бронхи начинаются от бифуркации трахеи и направляются в толщу легочной ткани. Правый бронх несколько больше по диаметру и не так отклоняется в сторону. Левый главный бронх отходит от места бифуркации бод большим углом и имеет меньший диаметр.Бронхиальное дерево состоит из бронхов различного порядка:
- Долевые бронхи (первого порядка ) . Данные структуры отходят непосредственно от главного бронха и направляются к каждой доле легкого. Таким образом, главный бронх справа делится на 3, а слева – на 2 долевых бронха первого порядка.
- Сегментарные бронхи (второго порядка ) . Эти бронхи начинаются от долевого бронха и несут воздух к различным сегментам легкого. Каждому бронху второго порядка соответствует свой сегмент. Всего в левом легком насчитывается 8 сегментов, а в правом – 10. Сегменты, как и доли, отделены друг от друга прослойками соединительной ткани.
- Бронхи третьего порядка и менее (до пятого порядка включительно ) . Их диаметр составляет всего несколько миллиметров. Если в стенках более широких бронхов имелись хрящевые образования, здесь они исчезают. Зато на этом уровне в стенке появляются гладкомышечные клетки. Они поддерживают форму бронха, препятствуя слипанию стенок. В определенных условиях может произойти спазм гладких мышц. Тогда просвет мелких бронхов окажется полностью закрытым, и воздух не будет поступать дальше.
- Бронхиолы. Следующим звеном являются так называемые бронхиолы. Они расположены непосредственно внутри легкого. На конце каждой бронхиолы расположен так называемый ацинус, являющийся основной функциональной единицей легкого.
Именно на уровне бронхиального дерева происходят основные патологические изменения при бронхоэктатической болезни. По различным причинам бронхи 3 – 5 порядка меняют свою форму. Это происходит из-за их перерастяжения и потери нормального мышечного тонуса. В результате образуются патологические расширения, которые даже на полном выдохе и при спазме гладких мышц не опорожняются полностью. Здесь создаются благоприятные условия для скопления слизи и размножения различных патогенных (болезнетворных ) микроорганизмов.
Легочные дольки
Дольки представляют собой небольшие отделы легких, которые вентилируются одним бронхом. Они имеют форму усеченного конуса, обращенного вершиной внутрь. Основание такой дольки лежит на краю легкого и соприкасается с плеврой (оболочка, покрывающая легкие ). В каждой дольке происходит разветвление входящего в нее бронха на 15 – 20 бронхиол.При закупорке воздухоносного бронха вся долька спадается. Даже если в ней есть небольшой объем воздуха, он постепенно растворяется. При длительном отсутствии вентиляции в спавшемся сегменте образуется соединительная ткань, которая замещает собой дыхательные альвеолы. Этот процесс называется пневмосклерозом и может иногда наблюдаться при бронхоэктатической болезни.
Ацинусы
Ацинус представляет собой основную структурную единицу легкого. Он состоит из пузырьков с воздухом, которые называются альвеолами. В ацинус воздух попадает по бронхиолам. Альвеолы опутаны густой сетью капилляров - тончайших сосудов, стенки которых обладают высокой проницаемостью. Здесь происходит так называемый газообмен. Кислород из атмосферного воздуха проникает в сосуды и соединяется с гемоглобином . В полость же альвеол из крови выделяется углекислый газ, который покидает легкие при выдохе.Легкие покрыты специфической оболочкой, которая называется плеврой. Эта же оболочка переходит на внутреннюю поверхность грудной клетки, как бы выстилая ее. Между легкими и стенками грудной клетки при этом остается небольшая щель, называемая плевральной полостью. Она герметична и принимает непосредственное участие в процессе дыхания. Дело в том, что при вдохе происходит расширение не самих легких, а лишь стенок грудной клетки. За счет герметичности плевральной полости в ней создается отрицательное давление, которое приводит к расширению легких и втягиванию в них воздуха. Выдох является пассивным процессом, который происходит при расслаблении дыхательных мышц.
При бронхоэктатической болезни наступают следующие изменения в анатомии и физиологии легких:
- Расширение бронхов среднего мелкого калибра. Лишенные хрящевой основы бронхи расширяются, теряя нормальную форму. Они перестают сжиматься при спазме гладких мышц. Основной причиной является растяжение соединительной ткани, которая содержится в стенке бронха.
- Скопление слизи . В расширенных бронхиолах начинает скапливаться слизь, которая в норме выводится из легких. Это объясняется застоем воздуха и отсутствием мышечного тонуса в стенках.
- Нарушение прохождения воздуха . В расширенном участке может произойти закупорка бронха. Она обусловлена слипанием стенок, отеком лекгого (при воспалении ) слизистой оболочки или скоплением слизи (или гноя ).
- Воспаление бронха . При попадании в расширенный бронх инфекции происходит ее активное размножение. Чаще всего это сопровождается скоплением гноя, который не может нормально оттекать из-за деформированных стенок. Развивается воспалительный процесс, ведущий к отеку слизистой оболочки.
- Очаги пневмосклероза . Длительное воспаление ведет к изменениям в клеточной структуре ткани. Мышечные клетки погибают, а на их месте образуется плотная соединительная ткань. В результате образуется участок пневмосклероза, который не участвует в процессе дыхания.
Причины бронхоэктатической болезни
Механизмы и первопричины развития бронхоэктатической болезни на данный момент изучены не полностью. Дело в том, что появление бронхоэктазов может быть связано с множеством различных факторов, но ни один из них нельзя считать главным. В целом все причины этого заболевания можно разделить на две группы. Первая – это основные факторы, влияющие на появление первичных бронхоэктазов. Вторые же ответственны за появление вторичных бронхоэктазов и не имеют прямого отношения к бронхоэктатической болезни.Считается, что причинами развития бронхоэктатической болезни могут быть:
- генетические факторы;
- аномалии развития легких;
- перенесенные дыхательные инфекции.
Генетические факторы
Генетические факторы – это совокупность врожденных дефектов, которые впоследствии ведут к образованию бронхоэктазов в легких. Причиной этих заболеваний является дефект в молекуле ДНК , которая несет информацию обо всех клетках в теле человека. Часть генов кодирует информацию и о клетках, которые входят в состав бронхиальных стенок. Люди, у которых эти гены повреждены или отсутствуют, подвержены более высокому риску образования бронхоэктазов. Роль генетических факторов в развитии первичной бронхоэктатической болезни доказана рядом специально проведенных исследований. Кроме того, это объясняет ранний дебют заболевания, который обычно приходится на период с 5 до 25 лет.У людей с врожденными дефектами ДНК могут наблюдаться следующие нарушения:
- локальный иммунодефицит (в слизистой оболочке недостаточно клеток, способных бороться с инфекцией );
- слабость гладкомышечных клеток в стенках бронхов;
- отсутствие или недостаточное количество гладкомышечных клеток;
- бронхомаляция (недостаточная прочность или отсутствие хрящевой ткани в стенке бронхов );
- слабость и повышенная эластичность соединительной ткани;
- усиленное выделение вязкой мокроты клетками слизистой оболочки (при муковисцидозе ).
Синдромами, которые сопровождаются вышеперечисленными нарушениями, являются:
- синдром Швахмана-Дайемонда;
- муковисцидоз;
- синдром неподвижных ресничек;
- синдром Картагенера;
- синдром Вильямса-Кемпбелла;
- болезнь Дункана.
Аномалии развития легких
Аномалии развития легких представляют собой врожденные дефекты, которые, однако, редко являются основной причиной бронхоэктатической болезни (всего в 5 – 6% случаев ). В данном случае речь идет не о генетических факторах, а непосредственно о развитии плода в утробе матери. В редких случаях люди рождаются уже с бронхоэктазами, которые затем воспаляются и обуславливают появление бронхоэктатической болезни. Факторы, ведущие к таким мутациям, влияют здесь на организм матери до беременности или непосредственно в период вынашивания ребенка.Факторами, которые вызывают нарушение развития плода, могут быть:
- злоупотребление алкоголем;
- прием некоторых лекарственных препаратов (с нарушающим развитие плода действием );
- некоторые инфекции, перенесенные в период беременности (цитомегаловирус , вирус Эпштейна-Барр и др. ).
- наличие хронических болезней внутренних органов (заболевания почек , болезни печени и др. ).
Перенесенные дыхательные инфекции
Ни для кого не секрет, что дети подвержены респираторным инфекциям больше, чем взрослые. Особенно часто они болеют в возрасте 1,5 – 2,5 лет, когда прекращается обычно грудное вскармливание и организм ребенка не получает материнских антигенов, которые защищали его до этого. В большинстве случаев респираторные заболевания в этом возрасте не оставляют серьезных последствий.Однако при наличии генетических дефектов или врожденных аномалий развития, о которых говорилось выше, болезнь не проходит бесследно. Инфекции, перенесенные в детском возрасте, становятся как бы пусковым механизмом. При слабости бронхиальной стенки любая пневмония или бронхит, сопровождающиеся сильным кашлем , деформируют просвет бронха. Формируется бронхоэктаз, который уже не исчезает после излечения инфекции.
Медицинская практика показывает, что почти все пациенты с бронхоэктатической болезнью перенесли в детстве серьезные ОРЗ (обычно неоднократно ). Это позволяет вынести такие заболевания в категорию причин, вызывающих бронхоэктатическую болезнь.
Отдельно следует рассматривать вторичные бронхоэктазы. Они могут сформироваться в любом возрасте и называть их бронхоэктатической болезнью нельзя. Такие дефекты бронхов вызваны другими патологическими процессами в легких. Наблюдается нарушение движения воздуха по бронхам, частичное разрушение легочной ткани, массивный склероз легких (замещение нормальной ткани на соединительную, которая не выполняет дыхательную функцию ). Вторичные бронхоэктазы остаются после излечения основного заболевания. Скопление в них гноя и воспаление может давать симптомы, сходные с бронхоэктатической болезнью. В дальнейшем диагностика и лечение несильно отличаются. Именно поэтому бронхоэктатическую болезнь часто называют бронхоэктазами.
Вторичные расширения бронхов и деформация их стенок могут наблюдаться при следующих патологиях:
- затяжная пневмония;
- тяжелый бронхит;
- пневмосклероз;
- пневмокониозы (профессиональная патология, развивающаяся при длительном вдыхании пыли );
- новообразования в легких и средостении;
- болезни соединительной ткани (ревматизм , системная красная волчанка , склеродермия и др. );
- попадание инородных тел в дыхательную систему.
Независимо от происхождения бронхоэктазов (первичные или вторичные ) важную роль в клинической картине бронхоэктазии играют патогенные микроорганизмы. Они попадают в расширенный бронх с вдыхаемым воздухом и фиксируются на стенке полости. Из-за нарушений в структуре слизистой оболочки инфекция не погибает и не удаляется из организма. Идет ее активное размножение и постепенное поражение окружающих тканей. Чаще всего при этом образуется гной, который постепенно заполняет полость бронхоэктаза. Именно острый воспалительный процесс и образование гноя во многом определяют симптомы, характерные для данного заболевания. Таким образом, патогенные микроорганизмы также отчасти являются причиной развития бронхоэктатической болезни (а точнее, причиной ее обострений ).
Воспалительный процесс при бронхоэктазиях может быть вызван следующими микробами:
- Streptococcus pneumoniae;
- Staphylococcus aureus;
- Haemophilus influenzae;
- Klebsiella pneumoniae;
- Mycoplasma pneumoniae;
- Escherichia coli;
- Chlamydia pneumoniae;
- Streptococcus haemolyticus;
- Legionella pneumophila;
- Moraxella catarralis.
Таким образом, причин, вызывающих бронхоэктатическую болезнь существует достаточно много. Обычно для развития этой патологии необходимо воздействие нескольких факторов (например, генетические дефекты бронхиальной стенки, перенесенные респираторные заболевания и наличие инфекционного очага ). С практической точки зрения важно установить, являются ли бронхоэктазы вторичными, и какой именно возбудитель вызвал обострение болезни. Однозначно установить причину удается далеко не всегда.
Виды бронхоэктатической болезни
Существует несколько классификаций бронхоэктатической болезни, каждая из которых имеет свое практическое значение. С их помощью врач формулирует полноценный диагноз и облегчает лечение пациента в будущем. Кроме того, многие из этих классификаций отражают клиническую картину (совокупность симптомов и проявлений болезни
).Каждый случай бронхоэктатической болезни можно оценить по следующим критериям:
- характер деформации бронхов;
- фаза заболевания;
- распространенность процесса;
- тяжесть заболевания;
- происхождение бронхоэктазов.
Характер деформации бронхов
Характер деформации бронхов считается основным критерием классификации, так как напрямую описывает патологический процесс. Для классификации болезни по данному критерию проводят специальное исследование – бронхографию. Она показывает, как именно изменилась форма бронха. Это во многом предопределяет характер течения болезни и ее тяжесть.Существуют следующие формы расширения бронхов:
- Цилиндрические . Цилиндрические бронхоэктазы возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы ). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.
- Четкообразные . Четкообразное расширение имеет место, если на протяжении одного бронха расположено последовательно несколько круглых или овальных полостей. Здесь может накапливаться большой объем мокроты или гноя, что обуславливает более тяжелое течение болезни. При бронхографии эта форма бронхоэктазов выглядит как бусы или четки (отсюда и название ).
- Мешотчатые . Мешотчатыми бронхоэктазами называют одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.
- Веретенообразные . Веретенообразными называются такие расширения, когда диаметр бронхоэктаза постепенно сужается, переходя в нормальный бронх. Такая форма полостей не способствует накоплению гноя и затруднениям дыхания.
- Смешанные . Смешанными называются формы, при которых у одного и того же пациента отмечаются бронхоэктазы разной формы. Обычно это характерно для вторичных бронхоэктазов на фоне туберкулеза, пневмосклероза или других процессов, связанных с сильной деформацией легочной ткани. Состояние больных во многом зависит от количества и размеров бронхоэктазий, но прогноз в целом остается неблагоприятным.
Фаза заболевания
Поскольку сформировавшиеся бронхоэктазы со временем не исчезают, то данное заболевание всегда считается хроническим. Состояние пациента при нем периодически изменяется в зависимости от фазы.В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:
- Фаза обострения . Фаза обострения характеризуется попаданием инфекции в полость бронхоэктазов. В большинстве случаев развивается выраженный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. Может произойти быстрое ухудшение состояния пациента, вплоть до срочной госпитализации. При отсутствии адекватного лечения воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца. Для улучшения общего состояния пациента рекомендуется соблюдать меры профилактики обострений.
- Фаза ремиссии . Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. Пациент может чувствовать себя полностью здоровым, заниматься своей повседневной деятельностью, выполнять работу. Бронхоэктазы при этом сохраняются, но не мешают процессу дыхания. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой кашель, признаки дыхательной недостаточности.
Распространенность процесса
При формулировке диагноза врач обязан указать локализацию патологического процесса. Врожденные бронхоэктазы, образовавшиеся во время внутриутробного развития, могут быть односторонними, затрагивать лишь один сегмент или долю легкого. То же самое можно сказать о вторичных расширениях бронхов. Они локализуются в том месте, где имела место пневмония или очаг туберкулеза.При генетической слабости бронхиальных стенок бронхоэктазии обычно появляются диффузно, во всех отделах обоих легких. Таким образом, по распространенности можно различать односторонние или двусторонние бронхоэктазы, а также одиночные или множественные образования.
Тяжесть заболевания
Оценить тяжесть бронхоэктатической болезни в целом достаточно трудно. Здесь врач должен сопоставить ряд различных критериев, из которых наибольшую роль играет частота обострений и сохранение трудоспособности. В целом оценку тяжести бронхоэктатической болезни трудно сделать объективно, так как четких рамок не существует.Бронхоэктазии могут иметь следующие степени тяжести:
- Легкая форма . При легкой форме болезни обострения наблюдаются не чаще, чем 1 – 2 раза в год. Госпитализация при этом обычно не требуется, прием назначенных лекарств быстро помогает. В период ремиссии больной чувствует себя полностью здоровым и может выполнять любую работу.
- Форма средней тяжести . При бронхоэктазиях средней тяжести болезнь обостряется 3 – 5 раз в течение года. В это время состояние больного сильно ухудшается, идет обильное отделение мокроты (до 50 – 100 мл в сутки ). Пациент временно теряет трудоспособность, могут возникать приступы дыхательной недостаточности. На прием лекарств болезнь реагирует не сразу, симптомы исчезают медленно. В период ремиссии также может сохраняться кашель с выделением мокроты. При исследовании дыхательная функция оказывается несколько сниженной.
- Тяжелая форма . При тяжелой форме обострения болезни наблюдаются часто. Пациента мучает сильный кашель, а в сутки может выделяться более 200 мл мокроты с гноем и примесями крови. Кожа бледная, посиневшая и холодная, что говорит о дыхательной недостаточности. Обычно пациента госпитализируют для стабилизации состояния. Периоды ремиссии короткие, трудоспособность при этом не возвращается полностью.
- Осложненная форма . Данная форма выносится отдельно и характеризует состояние пациента во время ремиссии. Если у больного на фоне бронхоэктазий развились такие осложнения как пневмосклероз или легочное сердце , то общее состояние его практически не приходит в норму. В период обострения преобладают симптомы, вызванные острым инфекционным процессом, а в период ремиссии – дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточностью .
Происхождение бронхоэктазов
По происхождению, как уже упоминалось выше, бронхоэктазы делятся на первичные и вторичные. Четко определить это иногда не представляется возможным. При обнаружении вторичных бронхоэктазов следует провести лечение основной патологии, которая вызвала их появление (затяжная пневмония, туберкулез и др. ). Это предотвратит поражение других участков бронхов в будущем.Симптомы бронхоэктатической болезни
Бронхоэктатическая болезнь выделена как отдельное заболевание не только из-за типичных структурных нарушений в бронхах, но и из-за своеобразной клинической картины. Большинство симптомов появляются в период обострения болезни, когда в полостях бронхоэктазов начинается активный воспалительный процесс. Нередко при этом бронхоэктазию можно спутать с другими респираторными заболеваниями (пневмония, гнойный бронхит
). Проблема в том, что данные патологии нередко развиваются параллельно, что маскирует типичную картину бронхоэктатической болезни. В период ремиссии же у пациентов может не быть никаких жалоб вовсе, и лишь сложные обследования обнаружат заболевание.Наиболее распространенными жалобами пациентов при бронхоэктатической болезни являются:
- кашель;
- повышение температуры тела;
- пальцы Гиппократа;
- снижение трудоспособности;
- потеря веса;
- отставание в развитии.
Кашель
Кашель является основным и ведущим симптомом, который наблюдается у всех пациентов с бронхоэктазами. Он вызван раздражением слизистой оболочки бронхов и затруднениями в прохождении воздуха. По сути, это защитная реакция организма, призванная очистить дыхательные пути. Раздражение слизистой происходит из-за воспалительного процесса, скопления мокроты и гноя, деформации бронха.В период обострения болезни и в период ремиссии кашель обычно отличается. Во время ремиссии он чаще сухой. Мокрота же, если и откашливается, то в небольших количествах, без примесей гноя или крови.
В период обострения бронхоэктатической болезни кашель имеет следующие особенности:
- Наступление кашля в виде приступов. Несмотря на то, что мокрота отходит довольно легко, откашляться человек все равно не может. Каждое сокращение дыхательной мускулатуры ведет к выделению новой порции гноя из полости и вызывает новый приступ.
- Обильное выделение мокроты. В зависимости от размеров и количества бронхоэктазов, а также от микроорганизмов, попавших в легкие, объем мокроты, откашливаемый за сутки, может быть разным. В среднем отделяется 50 – 200 мл, но в редких случаях суточное количество превышает 0,5 л (в основном при скоплении гноя ).
- Примеси гноя в мокроте. Как уже отмечалось выше, многие микроорганизмы, попадая в полость бронхоэктазов, ведут к накоплению гноя. Гной формируется из продуктов жизнедеятельности микробов, при их гибели, при выделении жидкости из слизистой оболочки бронхов, а также при разрушении клеток легких. Мокрота при этом имеет неприятный запах и характерный цвет (белый, желтоватый или зеленоватый ). Цвет зависит от микроорганизма, который размножается в легких.
- Примеси крови в мокроте. Примеси крови в мокроте являются непостоянным явлением, но оно отмечается периодически у каждого третьего пациента. Кровь появляется обычно в виде прожилок. Она попадает в полость бронха в процессе гнойного расплавления стенок. В стенках проходят мелкие кровеносные сосуды (артериолы ), при повреждении которых в мокроту попадает кровь. После склерозирования стенки сосуды в ней зарастают, а гной уже не приводит к ее разрушению. Поэтому у пациентов с пневмосклерозом кровь в мокроте появляется редко. В некоторых случаях (при повреждении крупного сосуда ) кашель может сопровождаться выделением алой крови. Чаще это наблюдается у пациентов с туберкулезом, так как возбудители этой болезни особо агрессивно разрушают ткань легких.
- Кашель обычно появляется по утрам. Это связано с тем, что за ночь в полости бронхоэктазов скапливается большой объем мокроты. После пробуждения дыхание учащается, происходит раздражение слизистой оболочки и возникает приступ кашля с обильным отделением мокроты или гноя.
- Кашель возникает при смене положения тела. Эта особенность объясняется наличием бронхоэктазов больших размеров. Они не заполняются гноем полностью. При смене положения тела часть жидкости перетекает в просвет бронха, затрудняет дыхание и вызывает приступ кашля.
- Мокрота при бронхоэктазах часто содержит две фракции. Они обнаруживаются, если небольшое количество откашлянной жидкости поставить в прозрачный стакан. Через некоторое время менее плотная фракция, слизь, соберется в верхней части в виде мутной светлой прослойки. Внизу же четко выделится столбик непрозрачного гнойного осадка белого или желтоватого цвета.
На первых этапах заболевания (обычно в детстве и в подростковом возрасте ) кашель появляется периодически, являясь основным симптомам во время обострений. Со временем, по мере прогрессирования болезни, кашель становится все более частым.
Хрипы
В период обострения болезни пациенты могут сами жаловаться на хрипы в легких. Они объясняются большим скоплением гноя и мокроты в расширенных бронхах. Хрипы при глубоком вдохе слышны иногда даже на некотором расстоянии от больного. Сам пациент ощущает их как колебания грудной клетки, которые временно исчезают после приступа кашля.Одышка
Данный симптом характерен для поздних стадий болезни. В детском и подростковом возрасте, вскоре после постановки диагноза, одышка не появляется. По мере увеличения бронхоэктазов в размерах идет все большее искривление дыхательных путей. Из-за этого воздух с трудом достигает альвеол. На поздних стадиях при развитии сопутствующего пневмосклероза или легочного сердца одышка становится основным симптомом, который присутствует даже в период ремиссии, когда кашля или других проявлений болезни нет. Приступы чаще спровоцированы физической нагрузкой или избытком эмоций.Боли в груди
Легкие не имеют нервных окончаний, поэтому они не чувствуют боль. Тем не менее, на периодические болевые ощущения в груди жалуется 30 – 40% пациентов с бронхоэктатической болезнью. Этот симптом появляется всегда в период обострений, когда идет острое воспаление и накопление гноя. Если этот процесс достигает плевры, которая богата нервными окончаниями, больные жалуются на боли. Их характер может быть различным – от тупых и ноющих приступов, длящихся несколько дней (в период обострения ) до острой вспышки в момент глубокого вдоха.Повышение температуры тела
Повышение температуры тела – характерный симптом обострения при бронхоэктатической болезни. Чаще всего он указывает на вовлечение в воспалительный процесс паренхимы легкого (альвеолярных мешочков ) и параллельное развитие пневмонии. Данный симптом возникает из-за попадания в кровь токсичных веществ. Эти вещества частично выделяются микробами в очаге инфекции, частично проникают в кровоток в процессе рассасывания гноя.Обычно температура держится на субфебрильном уровне (37 – 38 градусов ) в течение нескольких дней или недель. Она реагирует на прием жаропонижающих средств , но до нормы снижается редко. Иногда быстрое накопление гноя ведет к повышению температуры до 39 градусов. Она спадает после откашливания большого количества гноя. Это характерно именно для бронхоэктатической болезни, но наблюдается далеко не у всех пациентов.
Пальцы Гиппократа
Пальцами Гиппократа называют расширение концевых фаланг пальцев, которое происходит по мере прогрессирования дыхательной недостаточности. Этот симптом редко можно увидеть у пациентов младше 40 – 45 лет. Механизм его появления до конца неясен. Считается, что ногтевая фаланга пальца становится более пористой из-за длительной нехватки кислорода. Это ведет к ее расширению. Чаще всего затрагиваются пальцы рук (здесь симптом виден более отчетливо ), но на пальцах ног некоторые изменения также присутствуют. Со временем пальцы принимают форму барабанной палочки.Ногти на пальцах начинают куполообразно подниматься. Их иногда называют ногтями в форме часовых стекол за внешнее сходство. Эти изменения являются необратимыми и сохраняются до конца жизни.
Снижение трудоспособности
Снижение трудоспособности наблюдается при средней и тяжелой формах болезни. Пациент плохо переносит практически любую физическую нагрузку, так как она вызывает у него приступы кашля или одышки. Если работа сопряжена с вдыханием пыли, уходом за животными или длительным нахождением на улице, то у пациента чаще случаются обострения. Из-за затруднений дыхания организм не получает достаточного количества кислорода, и больной постоянно чувствует себя разбитым, уставшим, испытывает длительные приступы головной боли и головокружение. В период обострений этому способствует и интоксикация из-за инфекционного процесса.Потеря веса
Потеря веса чаще всего наблюдается после обострения болезни. Это объясняется тем, что во время гнойного процесса у пациента повышена температура, наблюдаются повышенная потливость и плохой аппетит . При частых обострениях пациент выглядит исхудавшим. В то же время лицо может оставаться одутловатым (опухшим ), а грудная клетка – слегка расширенной. Эта непропорциональность также является типичным признаком бронхоэктатической болезни.Отставание в развитии
Отставание в развитии наблюдается у детей с врожденными бронхоэктазиями. Они часто страдают от респираторных инфекций. Пониженный аппетит и недостаток кислорода не дают клеткам организма нормально делиться. Со временем (с 3 – 4 лет ) ребенок начинает заметно отставать в росте и весе от своих сверстников. Уровень умственного развития при этом не страдает, то есть болезнь не воздействует напрямую на центральную нервную систему. Тем не менее, после длительных умственных нагрузок у ребенка могут быть головные боли. Уровень внимания и концентрации снижен. Эти признаки в сочетании с хроническим кашлем и периодическим повышением температуры должны наводить на мысль о бронхоэктазах.При развитии осложнений у пациентов могут наблюдаться и другие симптомы, например, бледность кожных покровов при пневмосклерозе, боли в пояснице при амилоидозе почек, набухание шейных вен при легочном сердце. Однако все эти проявления болезни не связаны напрямую с бронхоэктазами.
В целом можно отметить, что совокупность симптомов и характер течения болезни позволяет заподозрить бронхоэктатическую болезнь при первом же обращении к врачу. Тем не менее, ни один из этих симптомов не подтверждает диагноз однозначно. Для этого необходимо провести ряд специальных исследований.
Диагностика бронхоэктатической болезни
Диагностика бронхоэктатической болезни направлена на обнаружение деформированных бронхов и уточнение особенностей течения болезни у конкретного пациента. На начальных этапах диагностикой занимаются врачи терапевты или педиатры (если признаки патологии обнаруживают у детей
). При подозрении на наличие бронхоэктазов пациента отправляют к врачу-пульмонологу для окончательной формулировки диагноза.В целом бронхоэктатическую болезнь диагностировать довольно трудно, так как она сопровождается другими патологическими процессами в легких. Во время обострения проводится наблюдение пациента и оцениваются симптомы. В период ремиссии обнаружить бронхоэктазы значительно сложнее.
На первых этапах диагностики применяются следующие методы обследования пациента:
- Общий осмотр . Общий осмотр проводится для обнаружения видимых симптомов (барабанные пальцы, бледность кожи и т. п. ). Кроме того, при бронхоэктатической болезни можно заметить выбухание или втягивание кожи в межреберных промежутках. Это объясняется тем, что в легком образуются участки с закрытыми воздушными полостями или без воздуха вовсе. В процессе дыхания пораженная сторона несколько отстает, а амплитуда дыхательных движений (то, насколько поднимаются ребра на вдохе ) может быть снижена.
- Перкуссия грудной клетки . Перкуссия грудной клетки представляет собой простукивание с помощью пальцев всей проекции легких. При бронхоэктазах значительных размеров на пораженном участке перкуторный звук притупляется. Под пальцами располагается полость с жидкостью или участок фиброза легкого, где не содержится воздух.
- Аускультация грудной клетки . Аускультация во время ремиссии заболевания выявляет более жесткое дыхание и характерный гул над расширенными бронхами. Он создается при прохождении воздуха на глубоком вдохе. Во время обострения слышны разнокалиберные влажные хрипы, связанные со значительным скоплением гноя и мокроты.
В диагностике бронхоэктатической болезни применяются следующие инструментальные методы исследования:
- функциональные пробы;
Рентген легких
Рентгеновский аппарат – устройство способное создавать рентгеновское излучение, которое пройдя через тело человека и попав на пленку формирует на ней изображение.Полученный снимок в дальнейшем носит название рентгенограммы. На ней видны чередования светлых и темных участков различной интенсивности. Они характеризуют внутреннюю структуру грудной клетки.
В момент исследования пациент должен находиться между рентгеновским аппаратом и пленкой таким образом, чтобы пленка тесно прилегала к телу пациента, а расстояние до аппарата составляло в среднем около 1 метра. Доза облучения при одноразовом исследовании составляет около 0,3 миллизиверт (единица измерения энергии ), что подтверждает абсолютную безопасность данного метода диагностики. На современных аппаратах полученная доза настолько мала, что ни беременность, ни молодость пациента не могут считаться абсолютными противопоказаниями. Тем не менее, этим категориям людей обследование назначают лишь по необходимости, а не в плановом порядке.
В среднем такая рентгенография занимает несколько минут. Примерно 20 – 30 секунд пациенту не разрешается шевелиться. Это необходимо для получения четкой картинки. При классическом методе результат будет готов на следующий день, так как пленка должна пройти предварительную обработку в лаборатории. На экранах мониторов в цифровом виде результат можно получить быстрее.
Исследование обычно выполняют в вертикальном положении (стоя ) в нескольких проекциях:
- прямая , когда направление лучей перпендикулярно фронтальной плоскости (плоскости лба ), а пленка прилегает к груди или спине;
- боковая , когда рентгеновские лучи идут сбоку (направление определяется пораженной стороной ).
Признаками бронхоэктатической болезни на рентгенограмме являются:
- Деформация легочного рисунка . Бронхи не ветвятся равномерно по всей площади легких. В отдельных местах их стенки утолщены, что отражается на снимке в виде затемнений.
- Локальный пневмосклероз . На рентгенограмме это осложнений напоминает белое пятно на фоне более темной легочной ткани. Этот контраст объясняется отсутствием воздуха в склерозированном участке. Нередко в центре затемнения можно различить четко отграниченную полость (собственно расширенный бронх ).
- Сотовый рисунок пораженного участка . Данный признак появляется при множественных бронхоэктазах. Мелкие расширения бронхов создают на снимке подобие пчелиных сот с ячейками неправильной формы.
- Уменьшение в объеме функциональной ткани легкого . На снимке это выглядит как уменьшение в объеме одного из легких либо увеличение другого (формирование специфического расширения – эмфиземы ). Такие изменения характерны для поздней стадии болезни.
- Появление кист . Собственно бронхоэктазы на рентгенограмме выглядят как кистообразные полости. Во время обострения в них можно увидеть даже уровень жидкости.
Функциональные пробы
При бронхоэктатической болезни большое значение имеет измерение функции внешнего дыхания (ФВД ). Этот показатель может указывать на степень функциональной недостаточности легких, пораженных при данной патологии. Наиболее доступным и распространенным методом при этом является спирометрия. Эту диагностическую процедуру проводят с использованием специального прибора – спирометра. Современные спирометры состоят из нескольких компонентов - трубки, датчика и микрокомпьютера. Вся необходимая информация о ФВД высвечивается на экране прибора после завершения процедуры.Особой подготовки к данному исследованию не требуется. Процедуру обычно выполняют в утренние часы натощак. За 12 – 24 часа до исследования необходимо остановить прием лекарств, которые могут повлиять на результаты исследования. Предварительно отдохнув в кабинете, пациент должен сесть на стул и дышать в трубку прибора в течение нескольких минут. Спирометрия абсолютно безопасна и не имеет абсолютных противопоказаний. Результаты исследования врач получает моментально, считывая показания с экрана аппарата.
Основными показателями, которые регистрируются при спирометрии, являются:
- Дыхательный объем легких – это количество воздуха, которое вдыхается и выдыхается пациентом при нормальном ритме дыхания. По мере прогрессирования пневмосклероза у больных с бронхоэктазами дыхательный объем постепенно снижается.
- Резервный объем вдоха . Так называется количество воздуха, которое пациент может вдохнуть после обычного вдоха, прилагая дополнительные усилия. Этот показатель характеризует эластичность легочной ткани. При бронхоэктазах и склерозе он сильно снижен.
- Резервный объем выдоха . Данный объем является обратным к вышеописанному. Он характеризует то количество воздуха, которое может выдохнуть пациент с усилием. У пациентов с бронхоэктазами при этом часто наблюдаются приступы кашля, так как усиленный выдох изгоняет жидкость из патологических полостей в просвет бронхов.
- Жизненная емкость легких вычисляется путем суммирования трех предыдущих показателей.
- Форсированная жизненная емкость легких – максимальный объем выдоха после максимально глубокого вдоха. Именно он характеризует, насколько хорошо работает дыхательная система в целом.
- Объем форсированного выдоха – это количество воздуха, который может выдохнуть пациент за одну (первую ) секунду. Данный показатель при наличии бронхоэктазов тоже снижен.
- Индекс Тиффно – это важный практический показатель работы легких. Он представляет собой отношение между объемом форсированного выдоха и форсированной жизненной емкости легких. Этот показатель служит главным индикатором оценки проходимости бронхов. При его снижении можно говорить наверняка о наличии препятствий именно на уровне бронхиального дерева.
Все вышеуказанные показатели, как и многие другие, служат важными критериями при оценке степени поражения дыхательной функции, возникающей в поздних стадиях бронхоэктатической болезни. В начальных же стадиях, исследование ФВД может не обнаружить каких-либо изменений. Данное исследование назначается скорее в целях своевременного выявления бронхообструктивного синдрома, сопровождающего болезнь. Также оно косвенно отображает степень дыхательной недостаточности.
Бронхоскопия
Бронхоскопия – это инструментальный метод, который заключается в осмотре слизистой оболочки трахеи и бронхов с помощью специальной камеры. Прибор, который используется для этой процедуры, называется фибробронхоскопом. Он представляет собой гибкий провод, на одном конце которого расположена миниатюрная камера, а на втором – небольшой глазок и всевозможные регуляторы изображения.Бронхоскопия является довольно сложным и неприятным для пациента исследованием. Она длится около 5 – 10 минут, в течение которых он испытывает трудности с дыханием. Кроме того, при введении бронхоскопа чувствуется тошнота , а при прохождении гортани – боль.
Бронхоскопия требует следующие меры по подготовке:
- исследование проводят натощак;
- за несколько часов до процедуры не следует даже пить воду;
- проводится местное обезболивание слизистой оболочки горла с помощью специальных спреев;
- за день до проведения процедуры пациент начинает получать успокоительные препараты (в уколах или в таблетках );
- исследование проводится после приема препаратов, способствующих очищению бронхов от мокроты и их расширению;
- у пациента должно быть полотенце или салфетки, так как после окончания процедуры возможно кровохарканье.
Бронхография
Бронхография – это рентгеновский снимок легких после введения в них специального контраста. Этот контраст распределяется по бронхиальному дереву и делает его отчетливым на полученном снимке. В большинстве случаев контраст делают на основе маслянистых или водных смесей с добавлением йода. Пациент получает его за некоторое время до рентгенографии. Введение и распределение контраста по бронхам сопровождается неприятными ощущениями.Для получения качественного изображения необходимо провести предварительную очистку бронхов от мокроты. Для этого пациенту дают лекарства, способствующие отхождению мокроты. В противном случае контраст не распределится равномерно и не покажет четкий контур бронхов.
Данный метод исследования имеет ряд противопоказания:
- индивидуальная непереносимость компонентов контраста (аллергия );
- тяжелая дыхательная недостаточность;
- легочные кровотечения;
- хронические заболевания почек (именно через них контраст должен покинуть организм после процедуры ).
Все эти методы направлены на визуальное отображение структурных нарушений в легких и сбор данных о работе дыхательной системы. Однако процесс диагностики ими не ограничивается. Для сбора полной информации о болезни и назначения правильного лечения проводится ряд дополнительных исследований.
Полная программа обследования пациентов с бронхоэктазами включает следующие процедуры:
- бактериологический анализ мокроты;
- электрокардиография (ЭКГ );
- консультация ЛОР-врача.
Общий анализ крови
В общем анализе крови изменения наблюдаются в основном в период обострений. Типичными для бронхоэктатической болезни является рост уровня лейкоцитов и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Чаще всего это говорит о наличии острого воспалительного процесса. При длительном и тяжелом течении болезни может отмечаться анемия (понижение уровня эритроцитов ).Биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови более чувствителен к патологическим процессам в организме, нежели общий. По его результатам можно судить не только о наличии воспаления, но и о развитии некоторых осложнений бронхоэктатической болезни. Порой результаты анализа указывают на патологические изменения в организме еще до появления видимых симптомов.Типичными изменениями в биохимическом анализе крови является повышение уровня следующих веществ:
- сиаловые кислоты;
- серомукоид;
- фибрин;
- гаптоглобин;
- альфа-глобулины и гамма-глобулины.
Общий анализ мочи
В общем анализе мочи изменений обычно не наблюдается. Появление в моче клеток цилиндрического эпителия (цилиндрурия ) и белков (протеинурия ) характерно лишь в случае амилоидоза почек.Бактериологический анализ мокроты
Бактериологический анализ мокроты рекомендуется проводить всем пациентам с бронхоэктатической болезнью. Материалом для исследования при этом служит мокрота или гной, отделяемые с кашлем. В них содержится большое количество микроорганизмов, которые вызвали обострение болезни.При взятии мокроты для анализа следует придерживаться следующих правил:
- брать мокроту желательно утром, так как в это время ее отходит больше и можно получить больше живых микроорганизмов;
- следует сделать бактериологический анализ до начала приема антибиотиков (в противном случае есть риск получить ложноотрицательный результат );
- при наличии очагов инфекции в верхних дыхательных путях (гайморит, фронтит ) нужно предотвратить попадание микробов из этих областей в образец (это может исказить результат анализа ).
Следующим этапом, который также нужно проводить больным с бронхоэктазами, является составление антибиотикограммы. Полученную культуру микробов проверяют на устойчивость к различным антибиотикам. В результате через несколько дней удается получить достоверную информацию о том, какой препарат будет наиболее эффективным для лечения данного конкретного пациента. Чаще всего повторные обострения болезни вызываются одним и тем же видом микробов, поэтому антибиотикограмму составляют не всегда (для экономии времени ). Однако идентификацию возбудителя на питательных средах или под микроскопом проводить нужно при каждом обострении.
Электрокардиография
Электрокардиографическое исследование (ЭКГ ) назначается для оценки функции сердца. На ранних этапах бронхоэктатической болезни никаких патологических изменений обычно не наблюдается. Незначительные сбои могут отмечаться лишь в период тяжелых обострений. У пациентов же с множественными бронхоэктазами и пневмосклерозом ЭКГ необходимо снимать не реже, чем раз в полгода. Это позволит заметить признаки формирования легочного сердца на ранних стадиях и своевременно начать лечение данного осложнения.Консультация ЛОР-врача
Консультация ЛОР-врача необходима, чтобы обнаружить очаги инфекции в верхних отделах дыхательных путей. Если таковые имеются, врач должен предпринять меры для их устранения. Например, при хронических гайморитах или фронтитах прием антибиотиков не всегда полностью уничтожает инфекцию. Из-за этого часто наблюдаются обострения бронхоэктатической болезни и ухудшается прогноз на будущее. При хронических тонзиллитах следует удалить миндалины , а при гайморитах – сделать пункцию с промыванием пазух носа от гноя. Все это понизит вероятность попадания инфекции в бронхоэктазы. Диагностикой и лечением подобных проблем занимается ЛОР-врач.Целью этих обследований является диагностика осложнений и особенностей течения болезни. Информация, которую получает при этом врач, помогает подобрать более быстрое и эффективное лечение. Наиболее информативными эти обследования будут в период обострения, когда имеет место острый воспалительный процесс и развитие инфекции. Во время ремиссии никаких изменений может и не обнаруживаться.
Лечение бронхоэктатической болезни
К лечению бронхоэктатической болезни можно подходить по-разному. Зависит подход в основном от тяжести течения и фазы патологического процесса. При легком течении необходимо лишь соблюдать профилактические меры, чтобы не допускать частых обострений. При более тяжелом состоянии пациента может потребоваться срочная госпитализация с последующим лечением в условиях стационара. Соответствующее лечение и уход могут обеспечить специалисты в отделении пульмонологии или терапии.В различных случаях могут быть применены самые разные методы лечения бронхоэктазов – от народных методов лечения до хирургического удаления деформированных бронхов. Большое значение имеют данные, полученные в ходе диагностических процедур. Именно на их основании составляется план лечения пациента. В отдельных случаях этот процесс может затянуться на долгие годы, так как болезнь периодически обостряется. Пациенту следует регулярно посещать врача и следить за состоянием здоровья.
В процессе лечения бронхоэктатической болезни прибегают к следующим методам:
- медикаментозное лечение;
- хирургическое лечение;
- инструментальные методы лечения;
- профилактика обострений заболевания;
- соблюдение правильного питания;
- народные методы лечения.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное или консервативное лечение является основным при бронхоэктазов. Могут применяться различные группы препаратов, каждый из которых имеет свое действие. Порой пациентам с тяжелыми формами болезни приходится принимать лекарства постоянно, даже в период ремиссии. В период же обострения количество препаратов увеличивается.Медикаментозное лечение бронхоэктатической болезни в фазе обострения преследует следующие цели:
- очищение бронхов от мокроты (ее разжижение и отхаркивание );
- улучшение дыхательной функции;
- уничтожение патогенных микробов;
- устранение острого воспалительного процесса (это предотвратит развитие пневмосклероза );
- снижение температуры тела;
- дезинтоксикация организма (очищение от микробных токсинов ).
Группы препаратов, применяемых при лечении бронхоэктатической болезни
| Группа препаратов | Механизм действия | Название препарата | Дозировка и указания по применению |
| Антибиотики | Подавляют рост микробов и уничтожают их. | Ципрофлоксацин | 200 – 500 мг по 2 - 3 раза в сутки в зависимости от тяжести симптоматики. |
| Левофлоксацин | 250 – 500 мг по 1 - 2 раза в сутки. | ||
| Азитромицин | Суточная доза для взрослых составляет 0,25 – 1 г, детям назначают из расчета 5 – 10 мг на 1 кг массы тела (мг/кг/сут ). | ||
| Противовоспалительные препараты | Оказывают противовоспалительный, и жаропонижающий эффект. | Парацетамол | Взрослым по 0,3 – 0,5 г 3 - 4 раза в сутки. Детям от 9 до 12 лет – до 2 г/сут. Детям младше 9 лет из расчета 60 мг/кг/сут 3 - 4 раза в день. |
| Аспирин | Суточная доза для взрослых от 0,25 до 1,0 г/сут. Дозировка для детей зависит от возраста и составляет от 0,05 до 0,3 г/сут. | ||
| Ибупрофен | Для снижения температуры тела ниже 39 градусов дозировка составляет 10 мг/кг/сут, при более низкой температуре (38 – 39 градусов ) – 5 мг/кг/сут. | ||
| Муколитические препараты (муколитики) | Данные средства способствуют разжижению мокроты и облегчают ее выделение из бронхов. | Ацетилцистеин | Суточная доза для взрослых – 600 мг, для детей до 2 лет - 200 мг, а для более старшего возраста - 400 мг. |
| Бромгексин | Пациентам от 14 лет назначают по 8 -16 мг 3 - 4 раза в сутки. Детям от 6 до 12 лет назначают по 6 – 8 мг 3 - 4 раза/сут. Детям младше 6 лет - по 2 - 4 мг с такой же частотой. |
||
| Амброксол | Пациентам от 12 лет назначают по 30 мг 2 - 3 раза в сутки. Детям от 5 до 12 лет - по 15 мг 2 – 3 раза/сут. Детям до 5 лет по 7 мг 2 - 3 раза/сут. (дозировка указана для таблеток ). |
||
| Селективные β2-адреномиметики
| Обладают бронхорасширяющим действием, облегчают прохождение воздуха по бронхам, облегчают откашливание мокроты. | Сальбутамол | Дозировка зависит от возраста, формы выпуска, тяжести симптомов. Перед применением этих препаратов нужна обязательная консультация с врачом, так как возможны серьезные побочные эффекты. |
| Тербуталин | |||
| Фенотерол |
Выбор антибиотика делается в зависимости от обнаруженного возбудителя болезни и его чувствительности к препаратам. Перед началом антибиотикотерапии желательно составить антибиотикограмму. При развитии осложнений (амилоидоз почек, легочное сердце, легочное кровотечение ) некоторые из вышеперечисленных препаратов могут быть противопоказаны. Поэтому самолечение во время обострения бронхоэктатической болезни строго запрещено. Целесообразность применения лечебных аэрозолей и ингаляций также необходимо обсудить с врачом. При интенсивном образовании гноя в бронхоэктазах они могут быть противопоказаны.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение бронхоэктазов является радикальным методом, который позволяет полностью вылечить некоторых пациентов. К нему прибегают лишь в тех случаях, когда расширен один или два бронха, желательно в пределах одной легочной доли. Большое значение играет также расположение бронхоэктазов и их размер. В ряде случаев удаление даже одиночного образования связанно с неоправданным риском. Поэтому далеко не все пациенты могут избавиться от бронхоэктазов хирургическим путем.Противопоказаниями к проведению хирургического лечения являются:
- множественные двусторонние бронхоэктазы;
- фаза обострения заболевания с накоплением гноя;
- амилоидоз почек с признаками почечной недостаточности ;
- легочное сердце;
- глубокое расположение бронхоэктаза (это усложняет хирургический доступ );
- возраст пациента до 14 – 16 лет (до этого грудная клетка активно растет и положение бронхоэктазов может несколько меняться ).
Инструментальные методы лечения
Инструментальные методы лечения применяются в основном в качестве поддерживающей терапии или при тяжелом течении болезни. К ним относится, например, эндобронхиальное введение некоторых препаратов. С помощью того же бронхоскопа врач проникает в бронхиальное древо и подходит как можно ближе к месту расширения. После этого сюда впрыскивается антибактериальное средство или препараты для разжижения мокроты. Эффективность такого введения препаратов значительно выше, нежели при их употреблении в форме таблеток или уколов.Другим инструментальным методом является физиотерапия. Она проводится в основном в период ремиссии заболевания и предотвращает обострения болезни.
Основными физиотерапевтическими методами лечения являются:
- микроволновое облучение;
- электрофорез с хлоридом кальция;
- индуктометрия (воздействие высокочастотным магнитным полем ).
Профилактика обострений заболевания
Как уже отмечалось выше, значительное место в лечении бронхоэктатической болезни занимает профилактика обострений. Когда пациент понимает суть патологического процесса в организме, он без труда может соблюдать все необходимые меры предосторожности, чтобы его состояние не ухудшилось.Профилактика обострений бронхоэктатической болезни включает следующие мероприятия:
- избегание переохлаждения организма;
- своевременное лечение простуды или других инфекций верхних дыхательных путей;
- своевременное лечение кариеса и инфекционных процессов в ротовой полости;
- ограничение контакта с больными, которые распространяют инфекцию аэрогенным (при дыхании ) путем;
- посещение терапевта или пульмонолога не менее 3 – 4 раз в год, даже при отсутствии обострений;
- отказ от курения;
- ограничение вдыхания пыли (при необходимости – смена рабочего места );
- вакцинация детей (но не в период обострения ) и использование сезонных вакцин (против гриппа ).
Кроме того, в рамках профилактики (а иногда и лечения обострений ) бронхоэктатической болезни пациентам часто назначают санаторно-курортное лечение. Свежий воздух способствует повышению резистентности (сопротивляемости ) организма, что снижает вероятность развития инфекции. При обострениях следует прибегать к лечебной физкультуре и массажу, которые способствуют очищению бронхов, выделению мокроты и облегчению дыхания.
Соблюдение правильного питания
При развитии бронхоэктатической болезни всем пациентам рекомендуется профилактическая диета №13 по Певзнеру. Она особенно важна в рамках профилактики обострений. В целом такой режим питания применяется при инфекционных заболеваниях.Суть диеты №13 сводится к следующим основным постулатам:
- высокая калорийность пищи;
- потребление продуктов, богатых витаминами и минеральными элементами;
- потребление большого количества жидкости;
- рациональный режим питания и правильная кулинарная обработка продуктов;
- ограниченное потребление жирной, соленой, приправленной пищи.
Всем пациентам необходимо потреблять продукты богатые витаминами (А, С, В1, В2 ) и минеральными веществами (кальцием, фосфором, магнием, цинком и др. ). Потребление большого количества жидкости является одним из главных механизмов снижения интоксикации организма, которая возникает вследствие гибели микробов и разрушения ткани легких. Общий объем жидкости должен быть не менее 1,5 – 2 л в сутки. Режим питания многоразовый - до 5 - 6 раз в день мелкими порциями. Употребляют хорошо термически и механически обработанную пищу, которую чаще всего готовят на пару и подают на стол в теплом виде. Предпочтение отдают супам или пюре, так как они легче усваиваются ослабленным организмом.
В питательном рационе исключают следующие продукты:
- жирные сорта мяса;
- выпечка в больших количествах;
- макароны;
- жареные яйца;
- жирные бульоны;
- алкоголь.
- нежирные сорта мяса, рыбы, птицы;
- кисломолочные продукты;
- соки, морсы;
- свежие фрукты и ягоды, овощи;
- мед, джем, повидло;
- яйца всмятку или в виде омлета.
Народные методы лечения
Народные методы лечения бронхоэктатической болезни направлены на разжижение мокроты и облегчение ее выделения. В большинстве случаев эти методы могут применяться параллельно с медикаментозным лечением. В случае тяжелого состояния больного или осложнений наличия осложнений необходимо предупредить лечащего врача о народных методах, которые использует пациент. При выраженном гнойном процессе в бронхах ряд народных средств может быть временно противопоказан. В период же ремиссии можно продолжить курс.Лучше всего при бронхоэктазах помогают следующие народные средства:
- Семя льна растирается в порошок и перемешивается с чесночно-медовой смесью. На пол-литра смеси необходимо растереть около 100 г семян. Принимают ее по 1 чайной ложке за полчаса до еды. Это средство укрепляет иммунитет , помогает победить инфекцию и способствует разжижению содержимого бронхов.
- Отвар чеснока. Одну головку чеснока нарезают мелкими кусочками, сохраняя сок, и смешивают с 250 мл молока. Смесь кипятят в течение 3 – 5 минут на маленьком огне. Затем кусочки чеснока отфильтровывают через марлю, а молоко пьют по 1 столовой ложке 3 раза в день до еды.
- Морковный сок смешивают с кипяченым молоком и липовым медом. На 50 грамм меда берется по 250 г остальных компонентов. Смесь настаивают, периодически перемешивая, в течение 5 – 6 часов. Принимают ее подогретой до 40 – 50 градусов 3 – 5 раз в сутки до облегчения кашля.
- Настой листьев алоэ . Настаивание производится на виноградном вине умеренной крепости. На 4 больших листа необходимо 0,5 л вина. Листья ошпаривают кипятком, разминают без потери сока и помещают в сосуд. Настаивание в вине длится 3 – 4 дня в темном месте. После этого средство принимают по 1 столовой ложке 3 раза в день в течение 5 – 7 дней.
Последствия бронхоэктатической болезни
Бронхоэктатическая болезнь является патологией, которая может вызывать самые разные осложнения. Нередко механизм появления этих осложнений остается до конца не выясненным. Их высокая распространенность подтверждается лишь статистически. Это касается, например, амилоидоза почек, процесс развития которого пока неясен. В целом осложнения при бронхоэктазах могут затрагивать не только дыхательную систему, но и другие органы. Нередко в период ремиссии основной болезни именно последствия и различные осложнения обуславливают тяжелое состояние пациентов. Некоторые из них могут представлять и серьезную угрозу для жизни.Основными последствиями и осложнениями бронхоэктатической болезни являются:
- хроническая дыхательная недостаточность;
- пневмосклероз;
- легочное сердце;
- амилоидоз почек;
- септицемия;
- легочные кровотечения.
Хроническая дыхательная недостаточность
Хроническая дыхательная недостаточность является основной проблемой у всех пациентов с бронхоэктазами. Деформированные участки бронхов и перибронхиальный склероз легочной ткани препятствуют нормальному прохождению воздуха. Из-за этого в альвеолах затруднен газообмен. Венозная кровь при прохождении легких не обогащается кислородом до нужного уровня. При соответствующем анализе можно выявить снижение парциального давления кислорода в артериальной крови.Дыхательная недостаточность прогрессирует по мере развития пневмосклероза. Чем чаще у пациента происходят обострения бронхоэктатической болезни, тем сильнее нарушается процесс дыхания. На поздних стадиях болезни именно дыхательная недостаточность, а не инфекция, становится основной проблемой.
Типичными признаками дыхательной недостаточности являются:
- одышка при физической нагрузке;
- мышечная слабость ;
- повышенная утомляемость;
- головокружение;
- посинение кончика носа, кончиков пальцев;
- непереносимость холода.
Пневмосклероз
Пневмосклероз при бронхоэктазах развивается медленно. Процесс разрастания соединительной ткани начинается вокруг пораженных бронхов. Его запускает хроническое воспаление и агрессивное воздействие гноя. Чаще всего у пациентов с бронхоэктазами наблюдается очаговое разрастание соединительной ткани, которое ограничивается сегментом, в котором располагается бронхоэктаз.Пневмосклероз является необратимым процессом и представляет собой основную проблему со стороны дыхательной системы. Из-за него дыхательный объем легких падает и развивается хроническая дыхательная недостаточность, о которой говорилось выше. Эффективного лечения при пневмосклерозе не существует, поэтому пациентам с бронхоэктазами следует соблюдать все рекомендации врачей, чтобы не допустить этого грозного осложнения.
Легочное сердце
Под термином «легочное сердце» понимают расширение правых отделов сердца (правого желудочка и, реже, правого предсердия ). Причиной этого изменения является возрастание давления в сосудах легких. При одиночных бронхоэктазах без пневмосклероза легочное сердце не развивается. Давление возрастает значительно лишь тогда, когда большое количество артериол и капилляров в легких зарастут или окажутся пережатыми в результате деформации и перерождения ткани.При легочном сердце значительно увеличивается толщина стенки желудочка. Из-за этого могут периодически появляться симптомы, не характерные для бронхоэктазов. Распространенными жалобами являются боли за грудиной, набухание шейных вен, отеки в области лодыжек, нарушения сердечного ритма (аритмии ).
Амилоидоз почек
Амилоидозом или амилоидной дистрофией почек называется скопление в их ткани патологического белка - амилоида. В норме такого вещества в организме нет, но оно может образоваться на фоне хронических воспалительных процессов. В крови начинают циркулировать так называемые аутоантигены, разрушающие собственные клетки тела. В почках происходит осаждение всех продуктов распада и антител, что может привести к образованию амилоида. При этом нормальная ткань органа постепенно пропитывается патологическим белком, а ее функции нарушаются.У пациентов с бронхоэктатической болезнью вероятность развития амилоидоза почек повышена. При первых признаках этого осложнения необходимо срочно начать лечение. Курс медикаментозного лечения и особая диета помогут избежать дальнейшего прогрессирования этой болезни.
Симптомами амилоидоза почек, которые не характерны для неосложненных бронхоэктазов, являются:
- отеки в области рук, ног, лица;
- повышение артериального давления ;
- гепатоспленомегалия (увеличение в размерах печени и селезенки );
Септицемия
Септицемией называется попадание в кровь патогенных микроорганизмов. При бронхоэктатической болезни это может произойти во время тяжелого обострения. Микробы проникают в полость бронхоэктазов, размножаются там и иногда приводят к разрушению стенок бронха. В результате повреждения сосудов инфекция проникает в кровь. Сначала она идет в левые отделы сердца, а оттуда разносится по организму.Чаще всего при бронхоэктазах новые очаги в других органах не появляются. Тем не менее, такое осложнений возможно при некоторых особо агрессивных возбудителях. Наиболее распространенными же жалобами являются сильные головные боли, озноб , резкое повышение температуры. При своевременном лечении правильно подобранными антибиотиками процесс распространения инфекции удается остановить.
Легочные кровотечения
Легочные кровотечения являются редким осложнением при бронхоэктатической болезни. Они могут иметь место на фоне туберкулезной инфекции или при массивном образовании гноя. В этих случаях идет активное разрушение ткани легких, которое неизбежно затрагивает и сосуды. При повреждении более или менее крупного сосуда начинается кровотечение. Обычно оно ограничивается примесями крови в мокроте. В редких случаях кровь выделяется мелкими каплями при дыхании.Поскольку крупные сосуды при бронхоэктазиях повреждаются редко, кровотечение чаще всего не требует срочных мер для его остановки. Кровь перестает выделяться через некоторое время (минуты, редко – часы
), а общая кровопотеря недостаточна, чтобы вызвать анемию, гипотонию или другие серьезные нарушения. Однако часть крови, оставшаяся в легких (скопившая в бронхиолах и альвеолах
), является благоприятной средой для развития микробов. За эпизодами легочных кровотечений может последовать тяжелая пневмония.
В современной медицине часто регистрируются случаи патологии под названием «бронхоэктаз». Это опасное состояние, которое развивается на фоне разных заболеваний дыхательной системы. Разумеется, пациенты, столкнувшиеся с данным диагнозом, ищут любую информацию об опасностях, симптомах и методах лечения недуга.
Бронхоэктаз — это что такое?
С подобной патологией сопряжены многие заболевания Что делать пациентам, столкнувшимся с диагнозом «бронхоэктаз»? Это состояние сопровождается сильным расширением участков бронхов в результате повреждений бронхиальной стенки.
Недуг может поражать разные участки бронхов, но чаще всего наблюдается расширение стенок бронхиол средних размеров. Процесс связан с потерей эластичности тканей. Согласно статистике, у мужчин подобная патология регистрируется примерно в 3 раза чаще, чем у представительниц противоположного пола. От недуга чаще страдает левое легкое, а вот бронхоэктаз правого легкого встречается реже. Специалисты связывают подобную статистику с тем, что просвет левого бронха намного меньше и образует физиологическое сужение в месте перегиба легочной артерии.
К сожалению, от бронхоэктаза редко удается избавиться полностью, но с помощью правильно подобранных методов лечения можно остановить процесс деструкции бронхиальных стенок.
Причины развития заболевания
Бронхоэктазы могут быть как врожденными, так и приобретенными. Есть речь идет о врожденной патологии, то она, как правило, связана с наличием генетических и физиологических отклонений. Расширение бронхов нередко наблюдается у детей, страдающих от кистозного фиброза и иммунодефицитных состояний, а также ряда других болезней, включая синдром Юнга, Марфана, Картагенера.
Приобретенный хронический бронхоэктаз часто развивается на фоне заболеваний дыхательной системы, включая пневмонию, туберкулез, коклюш. К факторам риска относят и аллергические недуги. Патология может быть связана с наличием бронхиальных опухолей, которые затрудняют прохождение воздуха и мокроты. К перечню причин относят и заболевания иммунной системы, включая СПИД.
Не всегда бронхоэктаз связан с патологиями непосредственно дыхательных путей. Расширение бронхиальной стенки может быть результатом прогрессирующего язвенного колита, ревматоидного артрита, болезни Крона, стафилококковой инфекции вне зависимости от локализации, грыжи пищеводного отверстия в диафрагме. К факторам риска относят вредные привычки (алкоголизм, курение, употребление наркотических средств), отравление опасными токсичными газами.
Для врача очень важно определить причину патологических изменений бронхов, ведь во многом именно от этого зависит успех терапии.
Основные симптомы бронхоэктазов
Бронхоэктаз — патология, которая развивается постепенно. На начальных этапах какие-то характерные симптомы могут и вовсе отсутствовать. Пациенты очень часто страдают от заболеваний дыхательной системы, включая пневмонии и плевриты. Бронхит с бронхоэктазами — также частое явление.
Помимо этого, наблюдается увеличение объема выделяемой мокроты, особенно в холодную сырую погоду. Нередко можно заметить хрипы на вдохе и выдохе.
По мере прогрессирование болезни пациенты отмечают появление кашля — приступы особенно сильны в утреннее время и сопровождаются выделением большого количества слизисто-гнойной мокроты. Выделения часто имеют неприятный запах.
Изменения бронхиальных стенок сказываются на количестве кислорода, получаемого организмом. Гипоксия сопровождается общим ослаблением — пациенты жалуются на постоянную слабость, сонливость, частые головокружения. Кожа больного бледная, иногда приобретает синюшный цвет. К симптомам относят и одышку, которая на более поздних этапах развития становится постоянной и беспокоит человека не только в период физической активности, но и в состоянии покоя.
Стадии развития заболевания
Медики выделяют три этапа развития недуга:
- Первая стадия бронхоэтаза сопровождается поражением слоев слизистой оболочки бронхов. Характерные симптомы практически отсутствуют, а само течение болезни считается доброкачественным.
- На втором этапе развития деструктивный процесс поражает уже всю толщину бронхиальных стенок. Пациенты жалуются на частные пневмонии и повышение суточного объема выделяемой мокроты.
- На третьей стадии патологический процесс наблюдается не только в бронхах — он распространяется на соседние легочные ткани. Больные страдают от хронических воспалений, жалуются на обильное выделение зловонной мокроты. На этом этапе часто наблюдается кровохаркание.
Классификация бронхоэктазов
Существует несколько схем классификации данной патологии. Как уже упоминалось, бронхоэктаз может быть врожденным или приобретенным. Деструктивный процесс иногда охватывает лишь небольшой участок бронхов, но может распространяться и на другие участки дыхательный путей (в этом случае речь идет о крупном бронхоэктазе). Возможно и появление нескольких очагов поражения в разных участках бронхов.
В зависимости от степени проявления симптомов, выделяют легкую, среднюю и тяжелую формы патологии. В зависимости от патоморфологии, бронхоэктаз может быть гипертрофическим или атрофическим.
Стоит отметить, что при отсутствии лечения недуг может привести к опасным последствиям, включая эмфизему легких, обширные кровотечения, вторичный амилоидоз, дыхательную и сердечную недостаточность.
Бронхоэктазы: диагностика инструментальная и лабораторная
Диагностика данного заболевания — процесс длительный. Во время обычного физикального осмотра врач может заметить некоторые изменения во внешности пациента — грудная клетка по форме напоминает бочку, изменены фаланги пальцев (если речь идет о более поздних стадиях развития недуга). При аускультативном обследовании специалист отмечает и наличие влажных хрипов.
Что касается лабораторной диагностики, то пациенту в первую очередь назначают анализ крови. На фоне бронхэктаза наблюдается повышение скорости оседания эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и анемия, которая связана с кислородным голоданием организма. При лабораторном можно заметить, что выделения имеют трехслойную структуру.
Для постановки окончательного диагноза используются различные инструментальные методы. Информативной является рентгенография грудной клетки, которая дает возможность увидеть участки фиброза, подтвердить наличие кист и бронхиальных расширений, определить изменение сосудистого рисунка. Дополнительно проводится бронхоскопия (внутренний осмотр бронхов с помощью эндоскопа), а также компьютерная томография.
Медикаментозная терапия
Консервативное лечение во многом зависит от стадии развития заболевания. Как правило, пациентам назначают прием лекарств для разжижения мокроты. Широко используются иммуномодуляторы, поливитаминные комплексы. При наличии пневмоний и прочих бактериальных заболеваний пациентам необходим прием антибиотиков — чаще всего используются макролиды («Азитромицин») и пневмотропные фторхинолоны («Моксифлоксацин», «Левофлоксацин»).
Важной частью терапии является санация бронхов, ведь нельзя допускать застоя мокроты в легких — пациентам назначают периодические сеансы Облегчить выделение мокроты поможет и правильно подобранный комплекс лечебной физкультуры. Лечение бронхоэктазов обязательно включает в себя дыхательную гимнастику. При закупоривании просвета дыхательных путей гнойными массами проводится микродренаж с применением антибиотиков и антисептических средств. Иногда в просвет бронха вводятся муколитические средства и протеолитические ферменты, которые разжижают мокроту и облегчают ее отхождение.
Именно таким образом лечится бронхоэктаз. Отзывы врачей говорят о том, что при правильно проведенной терапии можно восстановить относительно нормальную работу дыхательной системы.
Оперативное вмешательство и его особенности
Далеко не всегда консервативные методы лечения помогают справиться с такой патологией, как бронхоэктаз. Операция иногда просто необходима. В зависимости от степени поражения, врач может рекомендовать полное удаление легкого или частичную резекцию пораженных участков бронхов.
Хирургическое лечение при подобном заболевании достаточно сложное, после него пациенту требуется длительная реабилитация.
Диета для пациентов
Лечение бронхоэктазов обязательно включает в себя и правильную диету. Рацион должен включать в себя большое количество белковой пищи, а вот количество жиров рекомендуется снизить до 90 г в день.
В меню должно присутствовать больше продуктов, богатых витаминами группы В и А, а также аскорбиновой кислотой. Пациентам рекомендуют есть побольше сырых овощей и фруктов, пить свежие соки. В меню стоит включить печень. Для питья используют отвары пшеничных отрубей и шиповника.
Профилактические мероприятия
К сожалению, не существует лекарств, способных предупредить развитие заболевания. Но нужно понимать, что бронхоэктаз — это серьезная патология, развитие которой проще предотвратить. Пациентам с группы риска рекомендуют отказаться от вредных привычек (в частности, курения), следить за питанием, укреплять иммунную систему и делать профилактические вакцинации против вирусных инфекций, включая коклюш, грипп, корь и другие.
Пациенты, которые уже прошли лечение, должны стоять на учете у врача, трижды в год проходя обследования и сдавая анализы. Людям с уже имеющимся бронхоэктазом в период ремиссии нужна периодическая санация бронхов, физиотерапевтические процедуры, профилактическое санаторно-курортное лечение.
Редко расширение бронхов бывает врожденным уродством, встречающимся одновременно с другими аномалиями развития.
Частота . Распространенность бронхоэктазов, по разным данным, составляет от 0,3 до 1,2 %. Заболевание чаще всего начинается в детском возрасте. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин.
Причины бронхоэктатической болезни, бронхоэктазов
Бронхоэктатическая болезнь поражает лица разного возраста, часто молодого и детского (после гриппа, коклюша, кори, попадания инородного тела), взрослых и реже пожилых (при сифилисе, актиномикозе, бронхогонном раке, редко туберкулезе), причем несколько чаще заболевают мужчины.
Расширение бронхов раньше объясняли тем, что рубцующаяся межуточная ткань легких растягивает воспалительно измененную и к тому же расширяемую изнутри кашлевыми толчками стенку бронхов (аналогично механизму развития так называемых тракционных и пульсионных дивертикулов пищевода).
В последнее время расширенно бронхов объясняют в первую очередь изменением соотношения нормальных эластических сил. При глубоком поражении участка легких с утерей эластических сил его (следствие межуточной пневмонии), обычно вместе с пораженном бронха и его закупоркой, соседние, здоровые части легких из-за малой податливости грудной клетки своей эластической тягой сильнее растягивают пораженный участок (иногда даже до степени разрыва,альвеол), а в том числе и стенку бронха, как бы выравнивая таким образом перерастяжение эластической ткани остального легкого; одновременно соседние части раздуваются, т. е. приходят в состояние эмфиземы. Грипп, коклюш, корь-частая причина бронхоэктатической болезни-ведут не только к глубокому бронхиту, но и к тяжелым межуточным пневмониям и поражению эластической ткани. Повторные межуточные пневмонии с поражением питающих легкое сосудов особенно нарушают эластичность ткани, в то время как при крупозной пневмонии поражение ограничивается выпотом в альвеолы.
Бронхоэктазы-нередкое последствие военно-травматического повреждения стенки бронхов или длительно существующих ателектазов, а также цирроза легких. Таким образом, бронхоэктазы это заболевание всей бронхо-легочной системы, нередко и плевры, а не только бронхов как таковых.
Преимущественная локализация бронхоэктазов в нижних долях объясняется худшим опорожнением и большей склонностью к.закупорке слизью бронхов этих отделов легких, где сильнее действуют и растягивающие силы эластического поренапряжения, почему и эмфизема здесь бывает выражена в большей степени. Преимущественное расположение бронхоэктазов в левом легком объясняется несколько менее свободным прохождением воздуха уже в физиологических условиях через левый бронх вследствие большей его узости по сравнению с правым и сдавления бронха ветвью легочной артерии и сердцем (правое легкое, напротив, поражается чаще воздушной инфекцией-пневмококками, туберкулезной палочкой).
Расширение бронхов может развиться очень быстро при закупорке бронха; по клиническим наблюдениям-в течение 3 недель, в опытах на животных еще скорее. Расширение бронхов может исчезнуть, что подтверждает значение функциональных факторов в развитии этой болезни. В то время как обычно бронхоэктатическую болезнь считают грубо анатомическим местным заболеванием бронхов и легких, правильнее придавать большое значение в происхождении и этой болезни нервнорефлокторным влияниям и нарушению центральной регуляции, включая нарушение бронхо-легочной трофики. Несомненно, что бронхоспазм, имеющий существенное место в развитии бронхоэктатической болезни и бронхиальной астмы, развивается нервнорефлекторным путем при нарушении корковой деятельности.
Патологическая анатомия.
Поражаются бронхоэктазами чаще нижние доли, притом в ловом легком НИЖНЯЯ доля поражается одновременно с язычком, в правом-одновременно со средней долей.
Стенка бронхоэктатических полостей состоит из грануляционной или фиброзной ткани, замещающей мышечный слой и нередко другие нормальные структурные элементы; вокруг бронхов находят системный фиброз (от ателектаза!) и участки свежей пневмонии.
Классификация .
Бронхоэктазы подразделяются:
- по форме - цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные, смешанные;
- фазам течения - обострение, ремиссия;
- распространенности - односторонние, двусторонние (с указанием локализации по сегментам);
- течению - легкое, средней тяжести, тяжелое, осложненное (легочное кровотечение, амилоидоз внутренних органов, легочное сердце).
Симптомы и признаки бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы
сводится в основном к упорному стойкому кашлю с выделением большого количества гнилостной мокроты, к лихорадочным подъемам при задержке мокроты и к местным изменениям в легких, проявляющимся очагами стойких хрипов.
Мокрота гнойная, трехслойная, иногда до 1 л и более в сутки, часто содержит примесь крови.
Повышение температуры обычно наблюдается в виде кратковременных, напоминающих малярию приступов после охлаждения ног и т. д., вследствие, вероятно, большей склонности бронхов при нарушенной иннервации отвечать на различные раздражители-охлаждение, мало вирулентную инфекцию, возможно также из-за повторных закупорок бронхов, пли в виде многодневной лихорадки-при более стойкой задержке гнойной мокроты, при нередко удовлетворительном общем состоянии. Тяжелая лихорадка с одышкой, цианозом наступает при пневмонических обострениях, столь характерных, как сказано выше, и для самого развития бронхоэктатической болезни.
Больные долго сохраняют удовлетворительное питание. Лицо слегка цианотично, с расширенными мелкими кожными венами; шейные вены набухшие от постоянных приступов кашля; пальцы часто в виде барабанных палочек.
Грудная клетка эмфизематозна, подвижность ее ограничена, часто больше на стороне преимущественного поражения. Перкуторный звук обычно коробочный, приглушение выражено отчетливо при больших перифокальных воспалительных изменениях и особенно при поражении плевры. Выслушивается бронхиальное, бронховезикулярное или ослабленное дыхание с очагами влажных хрипов, обычно звонких, среднего и крупного калибра, часто одновременно с трением плевры, нередко годами на одном и том же месте, особенно часто слева под лопаткой, по подмышечной линии, по левому краю сердца спереди.
Обычное рентгенологическое исследование обнаруживает эмфизематозные легкие, тяжистость или затемнение над диафрагмой в виде треугольника с вершиной у ворот легкого, реже «сотовое» строение, ячеистость, даже уровни жидкости в бронхоэктатических полостях. Чрезвычайно наглядную картину уже в ранние периоды болезни дает контрастная бронхография после наполнения бронха иодолнполом, выявляя расширения мешетчатые или цилиндрические, колбовидной, варикозной формы или формы грозди винограда; бронхи имеют вид «дерева с листвой» вместо нормального «зимнего дерева». Сами альвеолы из-за эмфиземы остаются не заполненными контрастной массой. Обнаруживаемая при бронхоэктазах задержка иодолипола в бронхах более 1-3 дней указывает на нарушение эвакуаторной функции бронхов. При этом иодированное масло в дальнейшем разлагается ферментами легких и всасывается. Изменения крови сводятся к нейтрофильному лейкоцитозу и ускорению РОЭ при вспышке болезни.
Течение, формы и осложнения бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы
Бронхоэктатическая болезнь может протекать остро, развиваясь вслед за корью и коклюшем (у детей), вслед за гриппом, отравлением боевыми газами, аспирацией инородного тела. Обычно бронхоэктатическая болезнь протекает хронически, годами и даже десятилетиями, причем схематически можно выделить периоды: ранний, изученный более подробна в последние десятилетия отчасти благодаря бронхографии, период выраженной болезни, соответствующий стойкому инфицированию бронхоэктатических полостей, и поздний период, дистрофический, богатый осложнениями.
Ранний период проявляется на фоне мало в общем измененного или практически полного здоровья повторными бронхитами, вспышками пневмоний, сухого плеврита или только склонностью к «простуде», повторным «гриппам», с одно-двухдневным повышением температуры и последующими бронхитами, особенно в холодное время года, иногда кровохарканием без лихорадки и выделения характерной мокроты. Мокрота выделяется непостоянно, обычно слизистая или слизисто-гнойная. Так называемые сухие бронхоэктазы протекают без выделения мокроты. Нередко имеются признаки воспаления околоносовых пазух-упорный насморк, сочетающийся с упорным кашлем (впрочем, часто синуситы протекают скрыто), иногда вспышки астматического бронхита.
Выраженный период бронхоэктатической болезни характеризуется появлением классических признаков: выделением большого количества трехслойной мокроты с дурным запахом, наличием постоянно выслушиваемых хрипов в пораженных участках легких, «барабанных пальцев» и т. д.
Поздний период характеризуется дальнейшим развитием гнойного процесса с разнообразными осложнениями и нарастающей кахексией. Возникают новые воспалительные участки вокруг бронхоэктазов с исходом в; нагноение, иногда характера гангрены, легочные кровотечения, пиопневмоторакс, прогрессирование пновмосклероза и так называемый бронхо-эктатический рак, исходящий из стенки расширенного бронха на основе хронического воспаления ткани (в других случаях, наоборот, первичный бронхогенный рак ведет к вторичным бронхоэктазам); в бронхоэктатических полостях может развиваться и актиномикотический процесс (вторичный актиномикоз легких).
Общее нарушение питания и обменных процессов приводит к кахексии и часто к амилоидному перерождению органов, прежде всего к амилоидному нефрозу, который вначале проявляется альбуминурией, а в дальнейшем может привести к почечной недостаточности и смерти от уремии. Бронхоэктазы-столь частая причина амилоидного нефроза, что в случаях такого поражения почек неясной причины следует прежде всего думать именно о бронхоэктатической болезни.
Гнойно-септическими последствиями легочного поражения могут быть медиастинит, абсцесс мозга, соптикопиемия.
Значительный пневмосклероз с недостаточностью правого сердца, как при неосложненной эмфиземе, развивается реже, повидимому, вследствие преобладания гнойно-обменных нарушений.
Врожденные бронхоэктазы протекают часто скрыто, а после инфицирования-по типу обычной бронхоэктатической болезни.
Диагноз и диференциальный диагноз бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы
Для правильного распознавания бронхоэктатической болезни следует помнить о частоте ее и скудной клинической симптоматологии в раннем, часто скрытом периоде; даже при выравненной и осложненной болезни часто ошибочно распознают другие легочные и внелегочные заболевания.
Особенно часто у больных бронхоэктатической болезнью ошибочно распознают хронический бронхит (следует помнить, что среди практически здоровых лиц с хроническим кашлем или с повторными легочными кровотечениями большую часть составляют именно больные бронхоэктазами), повторные «гриппы» или малярию (из-за лихорадочных, иногда кратковременных подъемов температуры с признаками поражения дыхательных путей или без них), рецидивирующие сухие плевриты и пневмонии (вместо основной бронхоэктатической болезни).
Зачастую наличие кровохаркания, длительного кашля, повышений температуры дает повод ставить диагноз туберкулеза легких. Но при туберкулезе чаще поражаются верхние доли, мокроты выделяется меньше, и она лишена дурного запаха, на фоне ясных рентгенологических изменений аускультативные признаки часто бывают мало выражены, кровохаркания протекают с лихорадкой, характерны поражения гортани, кишечника, отсутствуют частые при бронхоэктатической болезни синуситы, склонность к «простудным» катаррам.
Нередко ошибочно распознают только абсцесс или гангрену легкого, бронхиальную астму, абсцесс мозга (метастатический), хронический нефрит (при наличии амилоидного нефроза); при этом пропускают в случаях скрыто протекающей бронхоэктатической болезни основное поражение легких.
Нельзя ограничиваться и диагнозом только бронхоэктатической болезни: надо указывать период и возможные осложнения болезни, так как это имеет большое практическое значение для установления трудоспособности и правильного лечения отдельных больных.
Следует помнить, что клинические признаки расширения бронхов могут быть и при вторичных бронхоэктазах, в основе болезни может лежать бронхогенный рак легких, аневризма аорты и т. д. Бронхография, бронхоскопия, исследование мокроты на раковые клетки и другие методы способствуют правильному распознаванию основной болезни.
Прогноз и трудоспособность. Больные бронхоэктатической болезнью при хроническом течении длительный период остаются в значительной степени трудоспособными, особенно в теплое время года и при пребывании в благоприятных климатических условиях; при обострениях же Они периодически нуждаются в госпитализации.
Хронические формы протекают 10-15 лет и более, считая с начального, редко распознаваемого правильно периода болезни.
Прогностически неблагоприятными следует считать бронхоэктазы двусторонние, распространенные, мешковидные, нижнедолевые, со смещением средостения, с частыми лихорадочными вспышками, с обилием рентгенологических данных, с наличием гнойных синуситов, развитием пальцев в виде барабанных палочек.
Смерть наступает от пневмонии, гангрены и абсцесса легких, легочного кровотечения, абсцесса мозга, амилоидоза, легочно-сердечной недостаточности.
Профилактика и лечение бронхоэктатической болезни, бронхоэктазы
Для предупреждения бронхоэктатической болезни существенное значение имеет борьба с инфекциями (грипп, корь, коклюш и др.), являющимися наиболее частой причиной болезни, раннее радикальное лечение пневмоний, ателектаза, лечебная физкультура и общий гигиенический режим тренирующие дыхательную функцию и нормализующие деятельность нервной системы в целом.
В самом начале развития бронхоэктазий теоретически обосновано наложение лечебного пневмоторакса, но метод клинически не испытан и должен быть заменен борьбой с ателектазом и межуточной пневмонией в самом раннем периоде болезни.
Для предупреждения инфицирования бронхоэктазов и замедления течения болезни важно провести радикальное лечение синуситов, зубного кариеса; больной должен избегать контакта с лицами, имеющими гриппозное и другое инфекционное заболевание, избегать охлаждения, проводить гигиенический режим; рекомендуется осторожное закаливание, как при хроническом бронхите, перемена места жительства, лечение кумысом в сухом степном воздухе, климатическое лечение на Южном берегу Крыма и других климатических станциях.
При наличии гнойной мокроты применяют консервативное лечение, как при абсцессе легких. Общие меры-достаточный сон, отдых, питание- имеют большое значение; включение в пищу печени (пли ее неочищенных экстрактов) важно и для предупреждения амилоидного перерождения. Дренаж положением и отсасыванием через бронхоскоп имеет здесь особенное значение из-за выпадения перистальтической деятельности бронхов.
Бронхография может иметь, наряду с диагностическим, и лечебное значение. Большую пользу оказывает внутритрахейное введение пенициллина в сочетании с. длительным лечением сульфонамидами.
Хирургическое лечение является единственно радикальным, но возможно только при одностороннем и не очень далеко зашедшем поражении. Оно с успехом применяется многими хирургами. Паллиативные операции большого эффекта не дают.
Лечение вторичных бронхоэктазов проводят на тех же основаниях, учитывая необходимость и возможности воздействия на основную болезнь (бронхогенный рак и др.).
Одним из серьезных заболеваний дыхательной системы считается бронхоэктатическая болезнь легких. В процессе данной патологии, бронхи на нескольких участках подвергаются устойчивому расширению из-за разрушения стенок, состоящих из мышечных и эластичных слоев. Заболевание встречается часто и составляет 15-35% болезней связанных с легкими.
Что такое бронхоэктатическая болезнь легких
По своей сути, бронхоэктатическая болезнь это приобретенное заболевание, отличительной чертой которого выступает хронический локализованный нагноительный процесс. Также он известен под названием гнойного эндобронхита. Во время данной патологии происходят необратимые изменения бронхов в виде расширений и деформаций. В результате, постепенно теряется их функциональность, в том числе и в нижних отделах легких.
Бронхоэктазия это самостоятельное заболевание, при котором возможны воспалительные процессы и фиброз в бронхолегочных тканях. Но данная болезнь часто выступает вторичным проявлением других заболеваний или осложнением. Часто первичная и вторичная бронхоэктазия проявляется в виде переходной формы, объединяющей наиболее характерные признаки. В отличие от , инфекция и воспаление затрагивают не легочную паренхиму, а соответствующие отделы, расположенные в бронхиальном дереве.
Причины заболевания
Точные причины, провоцирующие возникновение и развитие бронхоэктазии, до конца не выяснены. Часто наличие микроорганизмов, связанных с острыми респираторными процессами, условно рассматриваются в качестве этиологического фактора. Подавляющее большинство заболеваний, вызванных инфекционными возбудителями, излечивается. Поэтому они являются причиной обострений, но никак не связаны с бронхоэктатической болезнью.
Читайте также:
Острый трахеит
Формирование бронхоэктазии определяется генетической неполноценностью элементов и тканей бронхов. Часто наблюдается недоразвитая гладкая мускулатура, хрящевая и эластическая ткань. Это связано с врожденной слабостью бронхиальных стенок. Кроме того, недостаточно работают защитные механизмы, провоцирующие развитие инфекции и переход ее в хроническую форму.
Симптомы бронхоэктатической болезни легких
Отличием той или иной бронхоэктазии, является форма, приобретаемая бронхами во время расширения. Она бывает цилиндрической, мешотчатой, веретенообразной и смешанной. Конкретный вид заболевания определяется произвольно из за большого количества переходных или промежуточных форм.
В соответствии с клиническим течением и тяжестью болезни, бронхоэктазия бывает легкой, выраженной, тяжелой и осложненной. Распространение процесса свидетельствует о наличии односторонней или двухсторонней бронхоэктазии. При этом, указываются изменения, локализующиеся по сегментам. Состояние здоровья пациента при обследовании характеризуется ремиссией или обострением. Заболеванием чаще страдают мужчины 60-65% от всех случаев. Начало болезни сложно поддается определению. Первичные симптомы похожи на простудные. Поэтому установление начальных проявлений легочных изменений возможно только на основе тщательного анамнеза и опроса.
Часто толчком к возникновению бронхоэктазии служит пневмония, перенесенная в первые годы жизни. Больные жалуются на появление кашля, при котором отделяется гнойная мокрота. Наиболее обильно мокрота отхаркивается по утрам и при нахождении больного в дренажном положение. В тяжелых случаях мокрота приобретает гнилостный запах. Количество мокроты, выделяемое в течение суток доходит до 500 мл и более.
Читайте также:
Острый и хронический абсцесс легкого
Реже болезнь проявляется в виде легочных кровотечений и кровохарканья . Эти симптомы характерны для взрослых больных. Иногда они свидетельствуют о наличии сухой бронхоэктазии, когда в расширенных бронхах отсутствует нагноения. Каждый третий больной страдает одышкой, появляющейся при физических нагрузках. Пациенты испытывают болевые ощущения в области груди в связи с изменениями, затрагивающими легочную плевру.
При обострение повышается температура. Она сопровождается сильной лихорадкой. Это характерно для тяжелого состояния пациента. При обострениях часто поступают жалобы на общее недомогание. Больной становится вялым, у него снижается работоспособность, наступает подавленное психическое состояние, вызванное дискомфортом от зловония мокроты.
Диагностика
При проведении физикального исследования становятся заметными небольшие перкуторные притупления диафрагмы и ограничение ее подвижности в пораженной области. Аускультативным путем возможно определение крупных и средних пузырчатых хрипов, уменьшающихся после кашля или исчезающих совсем. Таким же образом определяется наличие жесткого дыхания.
Обзорные рентгенограммы позволяют выявить характерную ячеистость в усиленном легочном рисунке. Пораженные отделы легкого определяются по их уменьшенному объему и уплотненной тени. Одновременно наблюдается смещение междолевых границ – швартов в направлении пораженных долей. Более точные результаты получаются путем проведения бронхографии, при которой проводится полное контрастирование легких. Бронхиальное дерево подвергается всесторонней санации с одновременным купированием нагноений. Чтобы выявить степень нагноения, проводится бронхоскопическое исследование определенных сегментов легкого. Одновременно контролируется динамика воспалительного и нагноительного процесса.