– врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка - перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Q25.1

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте - дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2-2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца : открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов . У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую - 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия , дистальнее – гипотензия . В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения .

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты , аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока - предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип - изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) - у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности , особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) - у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности , высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка , сердечная астма, отек легких .

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии , характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения , обмороки, кровохарканье , чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит , разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт .

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ , ЭхоКГ , аортография , рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца , вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ .

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии , а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС .

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке - до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга ; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Код МКБ-10

На 8-й неделе начинают формироваться межжелудочковая перегородка и перегородка, разделяющая артериальный ствол на легочный ствол и аорту. Сердце становится четырехкамерным. Венозный синус сердца сужается, превращаясь вместе с редуцировавшейся левой общей кардинальной веной в венечный синус сердца, который впадает в правое предсердие. Уже на 3-й неделе развития зародыша человека от его артериального ствола отходят две вентральные аорты, которые поднимаются в головной отдел, огибая переднюю кишку, поворачивают и идут вниз, переходя в дорсальные аорты, которые впоследствии соединяются в непарную нисходящую аорту. Вентральные аорты соединены с дорсальными с помощью шести пар аортальных дуг (жаберных артерий). Вскоре I и II пары аортальных дуг редуцируются. Из центральных аорт образуются общие и наружные сонные артерии, а из III пары аортальных дуг передних отделов дорсальных аорт - внутренние сонные артерии. Кроме того, из части правой вентральной аорты формируется плечеголовной ствол. IV аортальная дуга справа и слева развивается по- разному: из правой формируется подключичная артерия, из левой - дута дефинитивной аорты, соединяющая восходящую аорту с левой дорсальной. Одна из ветвей левой дорсальной аорты преобразуется в левую подключичную артерию. VI пара аортальных дуг преобразуется в легочные артерии, левая дуга сохраняет связь с аортой, образуя артериальный (боталлов) проток . От дорсальных аорт отходят три группы сосудов: межсегментарные дорсальные артерии, латеральные и вентральные сегментарные артерии. Из межсегментарных артерий образуются позвоночная, базилярная (и ее ветви), межреберные, поясничные артерии, левая и дистальная части правой подключичной артерий. Последние врастают в формирующиеся верхние конечности. Из латеральных сегментарных артерий образуются диафрагмальные, почечные, надпочечниковые и яичковые (яичниковые) артерии. Из вентральных сегментарных артерий формируются желточные артерии, которые дают начало чревному стволу, верхней и нижней брыжеечным артериям. Из нижних вентральных сегментарных артерий образуются пупочные артерии. От начала каждой из них отходит осевая артерия нижней конечности, которая впоследствии подвергается обратному развитию и у взрослого человека представлена тонкой малоберцовой и очень тонкой артерией, сопровождающей седалищный нерв. В связи с развитием органов малого таза и особенно нижних конечностей значительного развития достигают общая, наружная и внутренняя подвздошные артерии, а наружная подвздошная в виде основной артериальной магистрали продолжается на нижнюю конечность и формирует бедренную, подколенную и заднюю боль- шеберцовую артерии.

Что такое аневризма сосуда?

Аневризма – локальное (мешковидное ) выпячивание стенки или диффузное (циркулярное, веретенообразное ) увеличение просвета сосуда в несколько раз в результате нарушения структуры при воспалительных процессах, механических повреждениях сосуда, врожденных и приобретенных патологиях (синдром Марфана, атеросклероз , сифилис ).

Аневризмы грудной аорты классифицируют в зависимости от ее локализации, формы, этиологии (причины ), клинического течения и других факторов. При формулировке диагноза используют классификацию для более детального описания патологии.

По причине заболевания аневризмы аорты бывают:

• воспалительной этиологии (причины ) – при сифилисе, неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу – аутоиммунном воспалительном заболевании аорты и ее ветвей ), грибковом поражении и других;
• невоспалительной этиологии – при атеросклерозе, травме , артериальной гипертензии;
• врожденные – при синдроме Марфана (наследственное заболевание соединительной ткани ), коарктации (врожденное локальное сужение просвета ) аорты, гипоплазии (недоразвитии ткани или органа ) и других.
Аневризма аорты может локализоваться на любом участке – от выхода аорты из левого желудочка сердца до ее перехода в брюшную часть аорты.

В зависимости от локализации выделяют:

• аневризму синусов аорты (синусов Вальсальвы );
• аневризму синусов аорты (синусов Вальсальвы ) и восходящей части аорты (кардио-аорты );
• аневризму восходящей части аорты (кардио-аорты );
• аневризму восходящей части аорты и ее дуги;
• аневризму дуги аорты;
• аневризму восходящей аорты, дуги и нисходящей аорты;
• аневризму дуги и нисходящей грудной аорты;
• аневризму нисходящей аорты (торакоабдоминальная аневризма ).
По типу аневризмы различают:
• Истинные аневризмы (aneurysma verum ). При истинной аневризме расширение просвета аорты происходит за счет истончения и выпячивания всех трех слоев стенки при патологических изменениях структуры. Аневризма имеет плавное расширение и в диаметре на 50% и более превышает диаметр аорты.
• Псевдоаневризмы или ложные аневризмы (aneurysma spurium ). Ложные аневризмы не являются расширением просвета сосуда, а только создают его «видимость». Возникают при повреждении внутреннего слоя стенки аорты. В результате, через дефект кровь вытекает из просвета сосуда и скапливается в капсуле из соединительной ткани, называемой пульсирующей гематомой. Имеет вид одностороннего выпячивания стенки аорты.
По размеру аневризмы бывают:
• малые – 4 – 5 сантиметров в диаметре;
• средние – 5 – 7 сантиметров в диаметре;
• большие – более 7 сантиметров.
По форме выделяют:
• веретенообразные (фузиформные ) аневризмы – участок аорты равномерно расширен по всей ее окружности;
• мешотчатые (мешковидные ) аневризмы – выпячивание стенки аорты в виде мешочка, по размеру не превышающее половину ее диаметра;
• расслаивающие аневризмы (aneurysma dissecans ) - характеризуется затеканием крови между внутренним (tunica intima ) и средним (tunica media ) слоями стенки через поврежденную внутреннюю оболочку с последующим расслаиванием сосуда.
Расслаивающая аневризма – это очень опасная патология. Она может быть самостоятельной патологией или осложнением истинной аневризмы. Этот процесс распространяется по длине сосуда и может привести к разрыву внешнего слоя стенки (tunica externa ) в течение нескольких часов после расслоения аорты. Разрыв аневризмы аорты почти всегда приводит к гибели пациента, независимо от своевременно проведенного хирургического вмешательства. Для расслаивающей аневризмы грудной аорты существуют отдельные классификации.

Согласно классификации Дебейки, выделяют расслоение аорты:

• I типа – повреждение внутреннего слоя (tunica intima ) на уровне восходящего отдела аорты (кардио-аорты ) с расслоением стенки до уровня грудной и брюшной аорты нисходящего отдела;
• II типа – повреждение интимы и расслоение стенки сосуда в восходящем отделе (кардио-аорте ) или в дуге аорты, без вовлечения в процесс нисходящего отдела аорты;
• III типа – надрыв интимы и расслоение стенки затрагивают нисходящий отдел грудной аорты, иногда с распространением процесса в брюшной аорте или ретроградно в дуге и восходящей части аорты.
Согласно Стэнфордской классификации, расслаивающие аневризмы аорты бывают:
• типа А - проксимальная (ближняя ) – расслаивание восходящего отдела аорты (кардио-аорты );
• типа В - дистальная (удаленная ) – расслаивание дуги аорты и нисходящего отдела.
По течению расслаивающие аневризмы бывают:
• острые – от нескольких часов до нескольких дней (1 – 2 дня ) от начала заболевания;
• подострые – от нескольких дней до нескольких недель (3 – 4 недели ) от начала заболевания;
• хронические – несколько месяцев от начала заболевания.



Причины аневризмы аорты

Многие заболевания, травмы и возрастные изменения могут привести к изменению структуры стенки аорты и ее аневризме. Этиологические (причинные ) факторы и заболевания делят на две группы – врожденные и приобретенные. Приобретенные заболевания, в свою очередь, делятся на заболевания воспалительной и невоспалительной природы.

К врожденным заболеваниям относятся:

• Синдром Марфана. Генетическое наследственное заболевание соединительной ткани, при котором возникают аномалии глаз, костей, сердечно-сосудистой и костной систем. Проявляется деформацией грудной клетки («куриная грудь», вдавленная грудь ), аномально длинными пальцами (арахнодактилия, «паучьи пальцы» ), гипермобильностью (патологической повышенной подвижностью и гибкостью ) суставов, длинными конечностями, дальнозоркостью или близорукостью и многими другими. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется аневризмой аорты (чаще восходящей части ), разрывом аорты, недостаточностью клапанов сердца, что в 90% случаев приводит к летальному исходу.
• Синдром Элерса-Данлоса IV типа (сосудистого типа ). Редкое генетическое системное заболевание соединительной ткани, вызванное нарушением синтеза коллагена (белка – основы соединительной ткани ). Различают несколько типов заболевания, отличающихся симптоматикой и распространенностью - сосудистый тип, классический тип, тип гиперподвижность и другие. Сосудистый тип встречается у 1 человека на 100000 населения. Проявляется заболевание кровоподтеками, гиперподвижностью пальцев рук и ног, бледностью и истончением кожи . А также хрупкостью стенок сосудов, что приводит к аневризме аорты и впоследствии ее разрыву.
• Синдром Лойса-Дитца. Наследственное генетическое заболевание, чаще поражающее сердечно-сосудистую и костную системы. Патология проявляется триадой – расщепление неба (волчья пасть ) или небного язычка, широко расставленные глаза (гипертелоризм ), аортальные аневризмы. К другим симптомам относятся сколиоз (искривление позвоночного столба ), косолапость (деформация стоп, при которой они повернуты кнутри ), аномальное соединение головного и спинного мозга и другие. Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы схожи с таковыми при болезни Марфана. Но характеризуются развитием аневризм не только аорты, но и мелких артерий, а также более ранним расслоением и разрывом аорты.
• Синдром Шерешевского-Тернера. Относится к хромосомным патологиям. При данном синдроме отсутствует одна хромосома Х из пары хромосом XX или XY. Чаще патология встречается у женского пола. Характеризуется низким ростом, неправильным телосложением, бочковидной деформацией грудной клетки, аменореей (отсутствием менструального цикла ), недоразвитостью внутренних и внешних половых органов, бесплодием . Около 75% пациентов с синдромом Тернера имеют патологии сердечно-сосудистой системы. Часто диагностируется аневризма аорты и расслоение аорты. Расслоение аорты у женщин с синдромом Тернера встречается в 100 раз чаще по сравнению с другими женщинами. Обычно это люди в возрасте 30 – 40 лет.
• Синдром артериальной извитости. Редкое генетическое заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, то есть когда оба родителя являются носителями дефектного гена. Поражаются сосуды – появляется извитость, удлинение, сужение (стеноз ), аневризма артерий, в частности и аорты. Поражается соединительная ткань кожи (чрезмерная растяжимость кожи ), скелет (деформация грудной клетки, патологическая чрезмерная подвижность суставов ), изменяются черты лица (удлинение лица, недоразвитие верхней челюсти, сужение глазной щели ). Около 40% пациентов умирают в возрасте до 5 лет.
• Синдром, сочетающий аневризму и остеоартрит. Наследственное заболевание, вызывающее аномалии суставов, аневризму и расслоение аорты. Составляет 2% от всех наследственных заболеваний аорты. У пациента наблюдаются остеоартрит - поражение хрящевой ткани поверхности суставов. А также рассекающий остеохондрит или болезнь Кенига – отделение части хряща от кости и смещение в полость сустава. Появляется чрезмерная извилистость сосуда, аневризмы и расслоение аорты во всех ее отделах.
• Коарктация аорты. Является врожденным пороком аорты, который проявляется частичным или полным сужением ее просвета. Основные симптомы – это одышка , слабость , боли в области сердца , более развитая верхняя половина тела, холодные нижние конечности и другие. Осложнением коарктации является аневризма (выпячивание стенок ) и расслоение (отслоение внутренней оболочки - интимы ) аорты.
К приобретенным заболеваниям воспалительной этиологии относятся:
• Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит ). Это хроническое воспаление стенок аорты и ее ветвей с последующим их сужением (стенозом ). Данный синдром может встречаться под другими названиями – болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит, артериит Такаясу, синдром дуги аорты. Природа заболевания - аутоиммунная (иммунитет атакует собственные клетки организма ), но в последнее время более актуальна гипотеза генетической предрасположенности к заболеванию. При синдроме Такаясу чаще поражается дуга аорты. При воспалении повреждается внутренняя поверхность сосуда, а внутренний и средний слои сосуда утолщаются. Происходит разрушение средней оболочки и ее замещение соединительной тканью с появлением гранулем (узелков из соединительной ткани ). Это приводит к повреждению стенки аорты в виде растяжения, выпячивания и истончения.
• Синдром Кавасаки. Редкое воспалительное заболевание артерий различного калибра. Болезнь чаще проявляется у детей, в возрасте от нескольких месяцев до пяти лет. Заболевание развивается при воздействии бактерии и вирусов на фоне генетической предрасположенности. Синдром Кавасаки проявляется лихорадкой, увеличением лимфоузлов, жидким стулом, рвотой , болями в сердце и болями в суставах , высыпаниями на коже , воспалением наружной оболочки глаз (конъюнктивит ), покраснением ротовой полости и горла (энантемой ) и другими симптомами. Одним из осложнений данного заболевания является аневризма аорты на фоне повреждения стенки сосуда воспалительным процессом.
• Болезнь Адамантиадиса-Бехчета. Заболевание относится к группе системных васкулитов (воспалительного процесса в стенках сосудов ). Причиной заболевания являются вирусные и бактериальные инфекции , токсины и аутоиммунные реакции. Немаловажную роль играет наследственность. У больных появляются язвочки в области гениталий, слизистой рта, воспаление суставов (артриты ), воспаление слизистой и сосудистой оболочки глаза, тошнота , понос и другие. Сосудистые поражения проявляются стенозом (сужением просвета ), тромбофлебитом (тромбозом и воспалением сосудов ) и аневризмой аорты.
• Специфический и неспецифический аортит. Аортит – воспаление отдельного слоя или всей толщи стенки аорты, в результате чего стенки истончаются, растягиваются и перфорируются. Это приводит к выпячиванию стенки аорты – аневризме. Специфический аортит развивается при определенных заболеваниях. К ним относятся сифилис (венерическое заболевание ), туберкулез (инфекционное заболевание легких, костей ), ревматоидный артрит (воспалительное поражение суставов ). Неспецифический аортит появляется после перенесенных инфекционных (остеомиелит , сепсис , бактериальный эндокардит ), грибковых и аллергических заболеваний.
• Синдром Гзеля-Эрдгейма (идиопатический кистозный медионекроз аорты ). Редкое заболевание неизвестной этиологии (причины появления ), при котором поражается эластический каркас средней оболочки (tunica media ) стенки аорты. В средней оболочке происходят патологические изменения, приводящие к гибели ткани – некрозу. Такой дефект стенки приводит к расслоению аорты на ограниченном участке или на всем ее протяжении. Часто заболевание осложняется разрывом аорты с локализацией над аортальными клапанами, в дуге аорты, в области перед бифуркацией аорты. Заболевание чаще встречается у лиц мужского пола молодого и среднего возраста (40 – 60 лет ).
К приобретенным заболеваниям невоспалительной этиологии относятся:
• Атеросклероз. Атеросклероз является основной причиной аневризмы аорты. Является хроническим заболеванием, проявляющимся уплотнением стенок сосуда и сужением его просвета, что приводит к нарушению кровоснабжения органов. На внутренней стенке аорты откладываются кальций, холестерин и другие жиры в виде налета и бляшек. Стенки теряют эластичность и становятся хрупкими и ломкими. Аневризма появляется в наиболее слабом и испытывающем повышенную нагрузку месте аорты.
• Артериальная гипертензия. Гипертензия – это стойкое повышение артериального давления (выше 140/90 миллиметров ртутного столба ). При повышении артериального давления возрастает нагрузка на стенки сосуда. Высокий риск образования аневризмы аорты появляется при длительной артериальной гипертензии на фоне атеросклероза, сифилиса, синдрома Марфана и других заболеваний, при которых уже имеются дефекты стенки сосуда.
• Травмы. Травмы грудной клетки опасны тем, что последствия могут проявиться гораздо позже. Аневризма грудного отдела аорты может развиться в течение двадцати лет после травмы. При ударе в область грудной клетки (обычно при лобовом столкновении при автомобильной аварии ) на относительно неподвижные отделы аорты воздействуют различные силы. Это приводит к смещению, сжатию сосуда, повышению артериального давления. Как следствие, повреждается целостность стенки аорты, что постепенно прогрессирует в аневризму.
• Ятрогения. Ятрогения – появление патологических процессов у пациента, непреднамеренно вызванных манипуляциями медицинского персонала. В случае аорты это могут быть различные диагностические процедуры или хирургические вмешательства. Повреждение стенки аорты при данных процедурах может медленно прогрессировать с образованием аневризмы. Особенно высокий риск у лиц с артериальной гипертензией, атеросклерозом и другими заболеваниями, вызывающими патологические изменения в стенке аорты.
В группу повышенного риска развития аневризмы аорты попадают:
• люди с наследственной предрасположенностью;
• мужчины;
• лица старше 60 лет;
• гипертоники (пациенты с повышенным артериальным давлением );
• люди, страдающие ожирением ;
• пациенты с сахарным диабетом ;
• курильщики;
• пациенты с травмой грудной клетки в анамнезе (истории болезни ).

Симптомы аневризмы аорты

Симптомы аневризмы аорты напрямую зависят от ее локализации, размера и темпа прогрессирования. Это обусловлено тем, что аорта граничит с различными органами, которые при сдавлении дают разную клиническую картину. Чем больше будет размер аневризмы, тем более выраженными будут симптомы. При быстром прогрессировании патологии анатомическое положение и функция органов будут резко нарушены. При медленном прогрессировании аневризмы организм в некоторой степени начинает приспосабливаться к заболеванию. Симптомы будут проявляться постепенно и не сильно беспокоить пациента.
В таком случае аневризма может быть диагностирована на поздней стадии. Нередко аневризма аорты в конечной стадии прорывается в соседний полый орган, грудную или брюшную полости.

В зависимости от локализации патологии аорты выделяют:

• симптомы аневризмы синусов аорты;
• симптомы аневризмы восходящего отдела аорты;
• симптомы аневризмы дуги аорты;
• симптомы аневризмы нисходящего отдела аорты;
• симптомы аневризмы торакоабдоминального отдела аорты.
Отдельного внимания заслуживает расслаивающая аневризма аорты, так как она способна достигать огромных размеров за довольно короткий промежуток времени.

Симптомы аневризмы синусов аорты

Поражение синусов аорты приводит к недостаточности клапанов аорты или сужению просвета венечных артерий, кровоснабжающих сердце. Эти изменения и приводят к появлению симптомов. Недостаточность клапана аорты проявляется его неспособностью препятствовать обратному току крови из аорты в левый желудочек сердца во время диастолы (расслабления мышц желудочков сердца ). Выражается это ускоренным сердцебиением, одышкой, болью в области сердца, головокружением , кратковременной потерей сознания. Стеноз (сужение ) венечных артерий может привести к сердечной недостаточности , ишемической болезни (уменьшению кровообращения определенного участка органа ) сердца, инфаркту миокарда .

Аневризма небольшого размера обычно не проявляется. Симптомы появляются только в случае ее прорыва в соседние органы. Часто аневризма прорывается в легочной ствол – крупный кровеносный сосуд, идущий из правого желудочка сердца в легкие. Проявляется это загрудинными болями, быстро нарастающей одышкой, цианозом (синюшностью кожных покровов ), увеличением печени, отеками , прогрессирующей левожелудочковой и правожелудочковой недостаточностью. Аналогичная клиническая картина наблюдается при прорыве аневризмы аорты в правые отделы сердца. Такие осложнения приводят к быстрой гибели больного.

Аневризмы большого размера сдавливают соседние органы и сосуды. При сдавлении легочного ствола, правого предсердия и правого желудочка развивается подострая правожелудочковая недостаточность. Проявляется она набуханием вен шеи, увеличением печени и развитием отеков нижних конечностей. Быстрое прогрессирование сдавливания легочного ствола может привести к скоропостижной гибели больного. В некоторых случаях аневризма сдавливает верхнюю полую вену с появлением, так называемого, воротника Стокса – отека шеи и головы, отека верхних конечностей и области лопаток.

Симптомы аневризмы восходящего отдела аорты

Аневризма восходящего отдела аорты отличается тем, что не приводит к сдавлению органов и сосудов и достигает достаточно больших размеров. При таком типе аневризмы пациент может предъявлять жалобы на тупую загрудинную боль, рефлекторную одышку, в некоторых случаях атрофию (истощение, уменьшение ) ребер и грудины с выпячиванием участка грудной клетки. При сдавлении верхней полой вены – отек головы и шеи, рук.

При прорыве аневризмы в верхнюю полую вену появляется синдром верхней полой вены. Проявляется синдром цианозом (синюшностью ) кожных покровов, отечностью лица и шеи, расширением поверхностных вен на лице, шее, верхних конечностях. У части пациентов может наблюдаться кашель , нарушение глотания, боли в области груди , пищеводные и носовые кровотечения . Симптомы усиливаются в положении лежа, поэтому пациенты принимают вынужденное полусидячее положение.

Симптомы аневризмы дуги аорты

Увеличивающаяся в размере аневризма дуги аорты сдавливает трахею, бронхи и нервы, что проявляется многообразной симптоматикой.

При сдавлении бронхов, трахеи, легких появляется одышка (частое, затрудненное дыхание ), которая более выражена при вдохе. Также может появиться кровохарканье, которое обычно предшествует прорыву аневризмы. В тяжелых случаях может появиться стридорозное дыхание – шумное свистящее дыхание. При расположении аневризмы в конечной части дуги аорты происходит сдавление левого бронха. Левый бронх более узкий и длинный, поэтому при его сдавлении воздух не будет поступать в легкое. Это может привести к спадению (ателектазу ) легкого и отсутствию в нем газообмена. Такое состояние проявляется болью в области спавшегося легкого, синюшностью кожных покровов, одышкой, учащением пульса и артериальной гипотензией (низким артериальным давлением ).

При сдавлении левого нижнего гортанного нерва (поражается чаще правого нижнего гортанного нерва ) изменяется тембр голоса, появляются кашель и удушье (чаще при вдохе ). При сдавлении аневризмой вен появляется отечность и цианотичность (синюшность ) лица, набухание вен шеи.

Аневризма дуги аорты может осложняться прорывом в пищевод или трахею. Сначала появляется кровохарканье, скудная рвота с кровью, а затем обильное кровотечение .

Симптомы аневризмы нисходящего отдела аорты

Анатомическое расположение аневризмы нисходящего отдела аорты приводит к сдавлению нервных корешков, тел грудных позвонков, левого легкого и пищевода.

При давлении аневризмы на нервные корешки у пациента появляются сильные и мучительные боли в соответствующих отделах, не поддающиеся лечению обезболивающими средствами . Тела грудных позвонков могут деформироваться и разрушаться при постоянном давлении выпячивания аорты. В тяжелых случаях это может привести к потере произвольных движений нижних конечностей.

Спадение легкого, легочное кровотечение, развитие пневмоний (воспаления легких ) – все это результат сдавления легкого аневризмой аорты.

При прорыве аневризмы в легочную ткань, бронх, плевральную полость (пространство между легким и его оболочкой ) появляются кровохарканье, одышка, цианотичность кожных покровов, скопление крови в плевральной полости.

Симптомы аневризмы торакоабдоминального отдела аорты

Аневризма торакоабдоминального отдела встречается редко. При таком расположении патологии поражаются пищевод, желудок, крупные кровеносные сосуды. Пациент будет предъявлять жалобы на нарушение глотания, частую отрыжку , боли в области желудка, рвоту, снижение массы тела.

В случае сдавления кровеносных сосудов (чревного ствола, верхней брыжеечной артерии ) образуются коллатерали – боковые обходные сосуды, обеспечивающие нормальное кровоснабжение органов. Поэтому внутренние органы не будут страдать от недостатка кислорода и питательных веществ, но пациент будет испытывать мучительные давящие боли в области живота (брюшная жаба ). При большом размере аневризмы сдавливаются почечные артерии, что может привести к стойкому повышению артериального давления.

Симптомы расслаивающей аневризмы аорты

Симптомы расслаивающей аневризмы аорты зависит от локализации, протяженности и размера патологии. Расслаивающая аневризма аорты может проявляться обширной гематомой (скоплением крови ), прорывом аневризмы в просвет сосуда или в окружающее пространство. Встречается разрыв аорты и без расслоения стенки.

Расслаивающая аневризма проявляется внезапно и имитирует симптоматику неврологических, сердечно-сосудистых и урологических заболеваний. Появляется резкая, нестерпимая, нарастающая боль по ходу расслоения аорты, которая распространяется в различные области (по ходу позвоночника , за грудиной, между лопатками, в поясницу и другие ). У пациента вначале повышается артериальное давление, а затем резко снижается. Отмечаются асимметрия пульса на верхних и нижних конечностях, выраженная слабость, синюшность кожных покровов, повышенная потливость . При больших размерах расслаивающей аневризмы происходит сдавление нервных корешков, сосудов, соседних органов.

Проявляется это:

• ишемией (снижением кровоснабжения ) миокарда – боль, чувство жжения в области сердца;
• ишемией головного или спинного мозга – нарушение сознания в виде обмороков или комы , потеря чувствительности или движения в нижних конечностях;
• сдавлением органов средостения (при расслаивающей аневризме восходящей аорты ) – осиплость голоса, одышка, синдром верхней полой вены и другие;
• ишемией и сдавлением органов брюшной полости (при расслаивающей аневризме нисходящего отдела аорты ) – острая почечная недостаточность , гипертензия, ишемия органов пищеварения и другие.
При разрыве расслаивающей аневризмы аорты состояние пациента резко ухудшается. Наблюдается выраженная слабость, потеря сознания, дефицит пульса (разница между частотой сердечных сокращений и пульсом на периферических сосудах ). А также значительное снижение артериального давления, сильная боль в области разрыва аневризмы аорты, нарушение дыхания и сердцебиения.

Осложнения аневризмы аорты

Аорта – основной крупнейший сосуд в теле человека, несущий кровь от сердца. От аорты ответвляются крупные артерии, питающие все органы. Поэтому патология аорты и ее функциональная недостаточность ведет к поражению других органов вследствие недостатка кислорода и питательных веществ.

Осложнениями аневризмы грудного отдела аорты являются:

• сердечная, легочная, почечная недостаточность;
• разрыв аорты;
• расслоение стенки аорты;
• образование тромбов .
Согласно статистике от осложнений аневризмы грудного отдела аорты умирает до 38% пациентов в течение 3 лет после установления диагноза, а в течение 5 лет – до 58% пациентов.

Основными осложнениями, ведущими к летальному исходу, являются:

• разрыв аневризмы – 40% летальных случаев;
• сердечная недостаточность – 35% летальных случаев;
• легочная недостаточность – 15 – 25% летальных случаев.

Диагностика аневризмы аорты

Диагностика аневризмы аорты начинается со сбора анамнеза – истории заболевания. Пациента детально расспрашивают о жалобах, периоде проявления симптомов и длительности их течения. Также собирают семейный анамнез. Врач расспрашивает о заболеваниях ближайших родственников. Большое внимание уделяется генетическим заболеваниям – синдрому Марфана, синдрому Тернера, синдрому Лойса-Дитца и другим. В некоторых случаях проводят генетическое обследование пациентов.

После анамнеза врач переходит к осмотру пациента. Оценивается тип телосложения, внешний вид, наличие физических дефектов (характерных для генетических заболеваний ), цвет кожных покровов, тип дыхания (наличие одышки ). Измеряют артериальное давление, проводят электрокардиограмму (ЭКГ ) сердца. Чаще на ЭКГ нет никаких изменений. В некоторых случаях могут быть признаки инфаркта миокарда, стенокардии . При наличии аневризмы аорты при пальпации (прощупывании ) может ощущаться пульсирующее образование. При аускультации (прослушивании ) выслушиваются сосудистые шумы.

Врач может назначить ряд лабораторных анализов – общий анализ крови и биохимический анализ крови . Основное внимание уделяют липидограмме (анализу уровня липидов в крови ). Уровень липидов позволяет оценить риск развития атеросклероза. Исследуют уровень холестерина – жироподобного структурного компонента клеток. Липиды низкой плотности (ЛПНП - «плохой» холестерин ) способствуют образованию атеросклеротических бляшек. Липиды высокой плотности (ЛПВП – «хороший» холестерин ) препятствуют образованию бляшек. Уровень сахара в крови указывает на наличие сахарного диабета.

Все вышеперечисленные методы диагностики пациента не позволяют с точностью поставить диагноз аневризмы аорты. Для подтверждения или опровержения диагноза врач назначает инструментальные методы визуализации аорты. Это помогает детально изучить ее структуру, обнаружить дефекты, определить точное расположение и размеры аневризмы.


Инструментальные методы обследования аорты

Метод	Как проводится?	Какие симптомы выявляет?
Рентгенография	Через тело человека в исследуемой области пропускают рентгеновские лучи, которые проецируются на специальную бумагу или пленку. Более твердые структуры поглощают больше рентгеновских лучей и на пленке выглядят более светлыми, мягкие ткани – более темные.	При помощи рентгена исследуют контуры и размеры восходящего и нисходящего отдела аорты. При расширении тени аорты, изменении контуров средостения ставят диагноз аневризмы. Также характерно сдавление окружающих органов. Поэтому дополнительно могут назначить рентгеноскопию (проекция рентгеновских лучей на экран ) и рентгенографию пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.
Внутрисосудистое ультразвуковое исследование (ВСУЗИ )	Это инвазивный (с проникновением в тело человека ) метод ультразвукового исследования. В просвет аорты вводят специальный проводник, на конце которого находится ультразвуковой датчик. При прохождении ультразвуковых волн через стенки аорты они отражаются и улавливаются датчиком. Полученные данные преобразуются в изображение на экране монитора. Запись изображения происходит во время всего исследования.	Все три слоя стенки аорты по-разному отражают ультразвуковые волны, вследствие различной толщины и плотности. Это позволяет изучить послойно стенку аорты и получить информацию о ее толщине, форме и структуре. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование позволяет определить атеросклеротические бляшки, тромбы, повреждение стенки аорты в виде разрыва или расслоения. Часто данный метод исследования применяется во время хирургического вмешательства.
Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная )	Является ультразвуковым методом исследования сердца и грудного отдела аорты. При трансторакальной эхокардиографии датчик располагают на грудной клетке пациента. Датчик испускает ультразвуковые волны и улавливает отраженные с отображением картинки на экране. При чреспищеводной эхокардиографии датчик вводится в пищевод. Процедура проводится под общей анестезией.	Данный метод позволяет изучить структуру стенок аорты, выявить их дефект и установить локализацию и размер аневризмы. Является более безопасным и малоинвазивным, в отличие от внутрисосудистого ультразвукового исследования (ВСУЗИ ).
Ультразвуковая допплерография (УЗДГ )	Сочетание методов ультразвукового исследования сосудов с допплерографией. Этот метод основан на отражении звуковых волн от движущегося объекта (движущихся эритроцитов ). Затем данные обрабатываются компьютером и преобразовываются в изображение на мониторе.	УЗДГ позволяет определить степень поражения стенки аорты склеротическими образованиями, степень сужения (стеноза ) просвета сосуда, повреждение и истончение стенок аорты. В отличие от других методов позволяет оценить характер кровотока в аорте.
Компьютерная томография (КТ )	Метод исследования основан на прохождении рентгеновских лучей через тело человека под различным углом и из различных точек. Изображение проецируется на монитор компьютера. Врач может изучить анатомические структуры послойно и под любым углом.	Данный метод позволяет детально изучить структуру аорты, обнаружить дефекты в стенке, определить продольный и поперечный диаметр расширения и его точное расположение, выявить пристеночные тромбы, кальцификацию (процесс отложения солей кальция ).
Аортография	Аортография – это метод исследования аорты, основанный на введении контрастного вещества в сосуд и дальнейшей визуализации при помощи рентгеновского аппарата. Контрастное вещество (кардиотраст, диодон ) вводится через катетер (трубку ) непосредственно в аорту или через крупные артерии – лучевую, плечевую, сонную или бедренную.	Аортография позволяет выявить структурные и функциональные изменения аорты. При заполнении аорты контрастом на изображении отчетливо будет виден просвет сосуда. Это позволит диагностировать выпячивание стенки, сужение просвета, расслоение стенки аорты, так как кровь с контрастом будет затекать между слоями стенки сосуда.
Компьютерно-томографическая ангиография (КТА )	Это совокупность компьютерной томографии и ангиографии (исследования сосуда с применением контрастного вещества ). Через специальный катетер (трубку ) вводят контрастное вещество (препараты йода ). Затем пропускают рентгеновские лучи. Контраст поглощает рентгеновские лучи и позволяет более четко выделить контуры сосуда на фоне окружающих мягких тканей и костей.	Метод позволяет достаточно четко визуализировать аорту, обнаружить сужение (стеноз ) ее просвета, выпячивание стенки в просвет. Также возможным будет визуализация расслоения стенки аорты, псевдоаневризмы, так как кровь с контрастным веществом затекает между слоями стенки аорты. На изображении отчетливо будут видны границы расслоения.
Цифровая субтракционная ангиография (ЦСА )	Метод исследования сосуда с применением контраста и дальнейшей компьютерной обработкой. Данный метод позволяет значительно снизить дозу контрастного вещества. На полученном изображении врач может убрать все структуры, не имеющие диагностической ценности, оставив только сосудистую сеть.	Позволяет выявить структурные дефекты аорты, выпячивание ее стенки, стеноз, аномалии развития.
Магнитно-резонансная томография (МРТ )	Принцип действия заключается в воздействии электромагнитных волн на атомы ядер водорода. Компьютер регистрирует электромагнитный отклик атомных ядер с его преобразованием в изображение анатомических структур на мониторе.	Дает возможность визуализировать границу между кровотоком и стенкой сосуда. Это позволяет определить диаметр расширения аорты, его форму и степень. Часто МРТ проводят с применением контрастного вещества, что позволяет более отчетливо визуализировать патологию аорты.
Оценка скорости пульсовой волны и индекса аугментации	Выброс крови из левого желудочка в период систолы повышает давление на сосудистую стенку, вызывая ее растяжение. Эта волна давления называется пульсовой. Скорость распространения пульсовых волн позволяет оценить жесткость сосудов. Чем меньше скорость, тем выше степень жесткости стенки сосуда. Скорость пульсовой волны определяется датчиками, расположенными в области сонной и бедренной артерий.	Данный метод позволяет оценить степень жесткости стенки аорты. С возрастом происходят структурные изменения аорты. В результате ее стенки становятся хрупкими, что повышает риск развития аневризмы, разрыва стенки аорты, псевдоаневризмы.


Методов инструментального обследования аорты довольно много. Каждый из них имеет свои преимущества и недостатки, а также противопоказания. Врач подберет необходимые методы исследования индивидуально для каждого пациента. При необходимости проведут несколько исследований с применением контраста.

Лечение аневризмы аорты

Лечением аневризмы аорты занимается кардиолог и сосудистый хирург. После проведенных обследований врач определит точную локализацию, степень, размеры аневризмы. Это повлияет на выбор тактики лечения и будущий прогноз жизни для пациента. В основном, лечение аневризмы аорты хирургическое. Но операция – это сложное лечение, имеющее много рисков и осложнений. Поэтому ее проводят только в случае прямых показаний.

Если показаний к хирургическому лечению нет, то врач выбирает выжидательную тактику и поддерживающее медикаментозное лечение. Выжидательная тактика заключается в постоянном наблюдении пациента с аневризмой аорты небольших размеров. Раз в полгода пациенту обязательно проводят диагностические обследования, чтобы следить за изменениями аорты в динамике.

Поддерживающее медикаментозное лечение направлено на устранение причин аневризмы и поддержание сопутствующих заболеваний в стадии компенсации, то есть минимального негативного влияния патологии на организм. Также медикаментозное лечение направлено на уменьшение воздействия деформирующей силы на стенки аорты путем снижения артериального давления и сократительной функции сердца.

Целью поддерживающей медикаментозной терапии является:

• Контроль артериального давления. Оптимальные значения артериального давления для пациентов с сопутствующими сахарным диабетом и хронической болезнью почек – 130/80 миллиметров ртутного столба. Для остальных допускается 140/90 миллиметров ртутного столба. Применяются блокаторы α-рецепторов - празозин, урапидил, фентоламин, блокаторы β-рецепторов - бисопролол, метопролол, небиволол, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ ) - каптоприл, эналаприл, лизиноприл.
• Уменьшение сократительной способности сердца. Применяют препараты из группы блокаторов β-рецепторов (атенолол, пропранолол ), которые уменьшают сократимость миокарда, его потребность в кислороде и частоту сердечных сокращений.
• Нормализация уровня липидов. Дислипидемия (нарушение обмена липидов ) приводит к атеросклерозу – отложению холестерина и липопротеидов (комплексов белков и жиров ) на стенке сосуда. Для нормализации уровня липидов применяют препараты группы статинов (симвастатин, розувастатин, аторвастатин ).
Пациентам с аневризмой аорты также следует изменить привычный образ жизни. Нужно отказаться от курения, так как оно провоцирует ускорение расширения аневризмы аорты. Следует избегать интенсивных физических нагрузок, стресса и травм.

Когда необходима операция по поводу аневризмы аорты?

Хирургическое лечение делят на плановое и экстренное. Плановое хирургическое вмешательство проводят при увеличении размеров аневризмы аорты, при нарушении кровообращения, при выраженных симптомах. Подготовка пациента к операции может занять от нескольких дней до месяца. Обычно на плановую операцию попадают пациенты, которые долгое время находились под наблюдением врача, периодически проходили обследования и принимали медикаментозное лечение.

Экстренная операция проводится по жизненным показаниям, независимо от сопутствующих заболеваний и состояния пациента. Показаниями являются угроза разрыва или расслаивания аорты, а также произошедший разрыв аневризмы. Подготовка к операции проводится максимально быстро. Это могут быть необходимые инструментальные обследования, анализ крови, определение группы крови , проводимые непосредственно в операционной.

Перед операцией пациенту проведут необходимые инструментальные обследования и лабораторные анализы. Будет проведена консультация анестезиолога, кардиолога, кардиохирурга, сосудистого хирурга, а также других специалистов в случае сопутствующих заболеваний. Анестезиолог подберет тип анестезии в зависимости от вида операции. После хирургического вмешательства пациента ожидает длительный восстановительный период и изменение образа жизни. Он будет состоять на учете у кардиолога и периодически проходить инструментальные обследования.

Показаниями к хирургическому лечению аневризмы аорты являются:

• расширение грудного отдела аорты более 5 сантиметров (в норме диаметр не превышает 3 сантиметров ), так как риск расслоения или разрыва аорты значительно повышается при ее диаметре более 6 сантиметров для восходящего отдела аорты и более 7 сантиметров для нисходящего отдела аорты;
• расширение грудного отдела аорты до 5 сантиметров у пациентов с синдромом Марфана (риск разрыва аорты с диаметром до 6 сантиметров у таких пациентов в 4 раза выше ) и другими генетическими заболеваниями, провоцирующими развитие аневризмы;
• расслаивающая аневризма аорты (является основной причиной смертности и инвалидности пациентов );
• быстрый темп роста аневризмы (более 3 миллиметров в год );
• больные со случаями разрыва аневризмы аорты у родственников;
• ярко выраженные симптомы аневризмы аорты;
• высокий риск разрыва аневризмы.
Противопоказаниями для хирургического лечения аневризмы аорты (исключение составляют жизнеугрожающие состояния ) являются:
• инфаркт миокарда (менее 3 месяцев );
• тяжелая легочная недостаточность;
• почечная, печеночная недостаточность ;
• злокачественные новообразования последней стадии;
• острое нарушение мозгового кровообращения (ишемический, геморрагический инсульт );
• острые инфекционные заболевания;
• хронические заболевания в стадии обострения;
• воспалительные процессы.
Для проведения хирургического вмешательства необходимо компенсировать состояние пациента. Ослабленный иммунитет, недостаточность органов и серьезные сопутствующие заболевания могут привести к серьезным осложнениям и летальному исходу.

Хирургические операции при аневризме аорты делятся на:

• открытые – протезирование аорты;
• эндоваскулярные (внутрисосудистые ) – установка стент-графта (цилиндрического металлического каркаса );
• гибридные – сочетанные операции.



Протезирование аорты

Протезирование аорты – это хирургическое вмешательство, при котором иссекается поврежденный участок аорты и заменяется синтетическим протезом. Относится к открытым операциям. Для доступа к аорте проводят вскрытие грудной клетки – торакотомию, разрез брюшной стенки – лапаротомию или сочетание торакотомии и лапаротомии.

Преимуществом такого метода лечения является:

• хорошая визуализация и возможность исправления всех нарушений, вызванных аневризмой;
• лечение аневризмы любой формы и размера;
• более высокая надежность и долгосрочный эффект.
Но у открытого метода операции много недостатков, таких как:
• сложный хирургический доступ – необходимость вскрытия грудной клетки или брюшной стенки;
• длительный наркоз – от 2 до 6 часов;
• необходимость искусственного кровообращения и охлаждения пациента;
• высокий риск осложнений во время и после операции;
• наличие большого числа противопоказаний;
• длительный восстановительный период;
• большие послеоперационные шрамы.
К основным техникам протезирования аорты относятся:
• операция Бенталла-Де-Боно – одномоментное протезирование клапана аорты, корня аорты и восходящего отдела аорты, которое применяется при патологии аортального клапана и восходящей аорты (при синдроме Марфана );
• операция Дэвида – протезирование восходящего отдела аорты с сохранением собственного аортального клапана;
• техника Борста – одномоментное протезирование восходящей аорты, дуги аорты и нисходящей аорты («хобот слона» ).
После открытого хирургического вмешательства на аорте при стабильном течении проводят динамическое исследование раз в полгода в течение первого года после операции. Затем интервал между обследованиями может быть увеличен по усмотрению врача.

Эндоваскулярные (внутрисосудистые ) операции

Эндоваскулярная операция заключается во введении специального каркаса – эндопротеза или стент-графта в просвет пораженного участка аорты. Он позволяет укрепить стенку аорты и сделать ее более устойчивой к воздействию внешних факторов (повышенного артериального давления ). Мешок аневризмы оставляют, но операция препятствует его дальнейшему росту.

Эндоваскулярная операция является малоинвазивной (незначительные повреждения кожного покрова ). Под местным обезболиванием в сосуд (обычно в бедренную артерию ) вводят специальный катетер (трубку ). Под рентгенологическим контролем через данный катетер доставляют стент к участку аорты с аневризмой. Стент представляет собой цилиндрический металлический каркас, который вводят в сложенном виде и раскрывают в месте аневризмы. Пациента выписывают на следующий день после операции. Данный метод имеет больше преимуществ перед протезированием аорты.

Преимуществами данной операции являются:

• применение местного обезболивания;
• малотравматичность операции;
• отсутствие необходимости в искусственном кровообращении;
• минимальная кровопотеря во время операции;
• возможность проведения при тяжелых сопутствующих заболеваниях;
• минимальные риски и осложнения;
• быстрая реабилитация (до двух недель );
• незначительные боли после операции.
Недостатком является необходимость повторных хирургических вмешательств, меньшая визуализации, ограничение в манипуляциях, лечение аневризм небольших размеров.

Гибридная операция

Гибридная операция является современным методом хирургического лечения аневризм. Применяется она при поражении нескольких сосудов. Ее суть заключается в одномоментном стентировании одного сосуда и шунтировании другого.

Шунтирование – это создание шунта (искусственного ответвления ), обеспечивающего кровоток в обход пораженного участка сосуда. Преимуществом данного метода является малотравматичность, возможность избежать объемного хирургического вмешательства и множественного стентирования.


Хирургическое лечение аневризмы грудного отдела аорты

Отдел аорты	Типы хирургических вмешательств	Особенности	Осложнения
Восходящий отдел аорты	супракоронарное протезирование; реконструкция аорты с супракоронарным протезированием; протезирование аорты по методике Бенталла-Де-Боно; протезирование аорты о методике Дэвида; протезирование клапана аорты; аневризморафия (продольное или поперечное иссечение выпячивающихся участков аорты с последующим сшиванием стенки ); стентирование; протезирование по технике Борста.	Патологические процессы могут затрагивать не только восходящий отдел, но и клапан аорты. Это создает проблемы во время операции, так как хирург должен временно остановить сердце и обеспечить искусственное кровообращение, не забывая о кровоснабжении сердца.	Риск осложнений зависит от длительности операции и продолжительности пережатия аорты. Например, от данных параметров зависит риск параплегии – паралича обеих конечностей. Летальность при плановом протезировании восходящей аорты – 1,6 – 4,8%. На данные показатели влияют возраст, пол, сопутствующие заболевания.
Дуга аорты	полное протезирование дуги аорты по типу «конец в конец», «хобот слона»; протезирование части дуги аорты; реконструктивная операция на дуге аорты; протезирование или реконструкция дуги аорты с протезированием восходящего отдела аорты.	Во время операции необходимо обеспечить питание головного мозга, так как именно из дуги аорты отходят артерии, кровоснабжающие мозг. Чаще операции на дуге аорты являются повторными после экстренных вмешательств при расслаивающей аневризме.	Летальность при операциях на восходящем отделе аорты и дуге аорты составляет 2,4 – 3,0%. Для пациентов младше 55 лет – 1,2%, а риск возникновения инсультов (острого нарушения кровообращения мозга ) – 0,6 – 1,2%.
Нисходящий отдел аорты	протезирование нисходящего отдела аорты; стентирование.	Во время операции используются различные методы обходного кровообращения, искусственного кровообращения.	Хирургические вмешательства на грудном отделе аорты имеют общие осложнения из-за травматичности доступа, необходимости искусственного кровообращения, большой кровопотери. Это может привести к неврологической недостаточности, ишемии внутренних органов.
Торакоабдоминальный отдел аорты	стентирование; протезирование аорты.	Особенность операции на торакоабдоминальном отделе аорты заключается в доступе – вскрытие грудной клетки (торакотомия ) и брюшной стенки (лапаротомия ).	Осложнения со стороны сердца, легких, почек, кишечника. Риск параплегии после операции на торакоабдоминальном отделе аорты составляет 6 – 8%.

Постоперационный период при аневризме аорты

Постоперационный период является очень важным и ответственным этапом в лечении аневризмы аорты. И от того насколько серьезно отнесется к нему больной зависит дальнейший прогноз заболевания.

В стационаре больной пробудет несколько дней. Если лечащий врач отметит удовлетворительное и стабильное функционирование сердечно-сосудистой и других систем организма, то пациента выписывают домой.

• Умеренную физическую активность. Соблюдать физическую нагрузку необходимо настолько, насколько позволяет самочувствие пациента после перенесенной операции. Начинать нужно с небольшой прогулки, затем перейти к легким физическим упражнениям, не приводящим к появлению болевых ощущений. Ранняя физическая активность предотвращает образование тромбов в нижних конечностях, улучшает кровообращение органов и тканей, улучшает функцию пищеварительной системы.
• Диету. В первые дни после операции пациенту назначат диету №0, которая используется при реабилитации пациента. Она включает рисовые отвары, нежирные бульоны, компоты. Далее пациент должен соблюдать диету №10 , назначаемую при заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Она заключается в ограничении употребления жидкости и соли, исключении алкоголя, жирных, жареных блюд. Рекомендуется больше фруктов, овощей, легких супов, нежирной рыбы в рационе.
• Режим труда и отдыха. В первые несколько дней после операции рекомендуется соблюдать постельный режим и покой. После выписки из больницы в течение месяца или более не водить автотранспорт, не поднимать тяжелые предметы (более 10 килограммов ), вместо ванны принимать душ, соблюдать режим дня.
• Медикаментозное лечение. Необходимо неукоснительное соблюдение медикаментозного предписания врача, направленное на поддержание нормального уровня артериального давления, предотвращение тромбообразования, улучшение кровообращения.
• Здоровый образ жизни. Пациенту следует бросить курить, избавиться от лишнего веса, исключить алкоголь, избегать стресса. Также придерживаться всех рекомендаций врача по физической нагрузке, режиму дня, соблюдению диеты .
Пациенту стоит внимательно следить за своим самочувствием после операции. Если поднимется температура до 38ºС, появятся боли в ногах , спине, боли в области раны с выделениями (после открытого типа операции ), то необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.

После операции врач объяснит необходимость и периодичность консультаций и диагностических процедур. Это необходимо для динамического наблюдения и исключения послеоперационных осложнений. Периодичность будет зависеть от типа проведенной операции и индивидуальных особенностей пациента.

Полный восстановительный период длится от нескольких недель до 2 - 3 месяцев, что зависит от вида аневризмы и объема операции. Немаловажную роль играет здоровый образ жизни и регулярные физические упражнения.

Прогноз при аневризме аорты

Прогноз при аневризме грудной части аорты определяется ее размерами, темпом ее прогрессирования и сопутствующими заболеваниями сердечно-сосудистой и других систем организма. При отсутствии своевременной диагностики и лечения прогноз аневризмы аорты неблагоприятный. Но, благодаря современному хирургическому лечению, удается сохранить жизнь большинству пациентов. При плановом хирургическом лечении аневризмы аорты летальность составляет 0 – 5%, в случае разрыва аневризмы - до 80% (независимо от экстренности интервенции ). В течение 5 лет выживаемость прооперированных пациентов составляет 80%, а непрооперированных – 5 – 10%.

Основными причинами смерти при аневризме аорты являются:

• разрыв аневризмы (35 – 50% случаев );
• ишемическая болезнь сердца (35-40% случаев );
• инсульты (20% случаев ).
Угроза разрыва аневризмы зависит от размера аневризмы - расширение сосуда более 5 сантиметров считается угрожающим для жизни пациента. Смертность в таком случае составляет 50% случаев в течение первого года. Крайне неблагоприятный прогноз в первые дни при расслоении аневризмы без оперативного лечения. К концу вторых суток умирает около 50% больных, к концу первой недели - 30%, а к концу второй недели выживают только 20% больных.

Чем отличается аневризма грудной и аневризма брюшной аорты?

Аневризмы грудного и брюшного отдела аорты отличаются по симптоматике, лечению, появлению осложнений. Обусловлено это их анатомическим расположением.

Основными отличиями аневризмы аорты брюшного и грудного отдела являются:

• Частота заболевания. Аневризма грудного отдела аорты встречается в 6 – 10 случаях на 100000 человек в год, соотношение мужчин и женщин – 2/1, 4/1. При вскрытии встречается в 0,7% случаев. Аневризмы брюшной аорты составляют 80 – 95% от всех диагностированных аневризм. Ежегодно в мире регистрируют около 200000 случаев. Соотношение мужчин и женщин – 5/1, 10/1. Аневризма брюшной аорты при вскрытии встречается в 0,6 – 1,6% людей (5 – 6% случаев у пациентов старше 65 лет ).
• Анатомическое строение и расположение. К грудному отделу аорты относятся - восходящая часть, дуга аорты и нисходящая часть. Грудная часть аорты тесно граничит с органами – сердцем, бронхами и легкими, пищеводом. Это приводит появлению разнообразной и быстро проявляющейся симптоматикой.
• Симптоматика. Благодаря своим анатомическим особенностям, аневризма грудного отдела аорты имеет многообразную и выраженную симптоматику. Появляются одышка, синюшность кожных покровов, нарушение глотания, боли в области сердца, учащенное сердцебиение, отек головы и шеи и другие. Аневризма аорты брюшного отдела длительное время может протекать бессимптомно вплоть до ее разрыва. Основными симптомами являются – боль и ощущение пульсации в животе, изжога , запоры , нарушение мочеиспускания, боли в пояснице , онемение ног, нарушение движений и чувствительности в нижних конечностях.
• Осложнения. Из-за близкого расположения к жизненно важным органам аневризма грудной аорты может привести к серьезным осложнениям со стороны органов с дальнейшим летальным исходом. При аневризме аорты брюшного отдела самым грозным осложнением является разрыв аорты.
• Лечение. Аневризмы аорты грудного и брюшного отделов при небольших размерах лечат медикаментозно. Оперативное лечение имеет ряд особенностей. Хирургическое лечение аневризмы грудной аорты гораздо сложнее. Это обусловлено доступом к аорте – торакотомии, то есть вскрытии грудной стенки, сопровождающемся нарушением целостности ребер. При операции на грудной аорте хирург значительно ограничен во времени, так как страдает кровоснабжение жизненно важных органов. Доступ к брюшной аорте получают при разрезе брюшной стенки – лапаротомии.

Как часто бывает разрыв грудной аорты?

В среднем, аневризма аорты расширяется до 2,5 миллиметров в год. Аневризмы нисходящего отдела аорты растут быстрее (до 3 миллиметров в год ) по сравнению с аневризмами восходящего отдела аорты (1 миллиметр в год ). Существует закономерность – чем больше аневризма, тем быстрее она растет. Так при размере аневризмы 4 сантиметра – рост 1 – 4 миллиметра в год, при размере 4 - 6 сантиметров – рост 4 – 5 миллиметров в год, при больших размерах – до 8 миллиметров в год. Чем быстрее растет аневризма, тем более высокий риск развития расслоения и разрыва аорты с летальным исходом. В большинстве случаев, разрыв веретенообразной аневризмы встречается чаще, чем мешковидной. Это обусловлено скоплением тромботических образований в мешковидном расширении, которые укрепляют стенку аорты.

Вероятность разрыва аневризмы при ее диаметре:

• менее 5 см – риск менее 1%;
• более 5 см – риск более 10%;
• более 7 см – риск более 30%.
Чаще аневризма аорты протекает бессимптомно и бывает случайно выявлена при профилактической диагностике или по поводу другого заболевания. В этом случае пациенту проведут плановую операцию. Но если пациент не подозревает о своей патологии, то разрыв аневризмы может стать опасным для жизни осложнением с летальным исходом. Это состояние требует экстренного хирургического вмешательства. Счет идет на минуты, так как аорта – самый крупный сосуд в теле человека и ее разрыв приводит к быстрой и объемной кровопотере.

Основными признаками разрыва аорты являются:

• внезапная интенсивная боль в области груди или живота (может распространяться в область между лопатками, челюсть, шею, промежность, ноги );
• головная боль – резкая, пульсирующая в области затылка;
• выраженная слабость;
• тошнота и неоднократная рвота;
• нарушение сознания (кратковременное или длительное, слабовыраженное или коматозное );
• нитевидный пульс;
• низкое артериальное давление;
• наличие быстро растущей гематомы (скопления крови );
• гипертермия (повышенная температура тела ).
Протезирование аорты является основным лечением разрыва. Во время операции восстанавливают целостность сосуда и кровоток, а также объем кровопотери путем гемотрансфузии (переливания крови человека ). После такой операции существует высокий риск развития серьезных осложнений, так как внутренние органы и ткани страдают от недостатка кровообращения. Это может привести к почечной, сердечной, легочной недостаточности, неврологическим осложнениям, отмиранию тканей. Несмотря на успешно проведенную операцию, осложнения могут привести к гибели пациента спустя некоторое время после интервенции. Поэтому летальный исход после разрыва аорты достаточно высокий - выживают всего 10% прооперированных пациентов.

Что делать для профилактики разрыва аорты?

Болезнь легче предупредить, чем лечить. Аневризма аорты часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на медосмотрах или при появлении осложнений. Риск разрыва аорты индивидуален в каждом случае.

Среди причин разрыва аорты можно выделить:

• значительное повышение артериального давления;
• беременность и роды;
• психоэмоциональное перевозбуждение;
• тяжелые физические нагрузки.
Ежегодно следует проходить медицинские профилактические осмотры, независимо от состояния здоровья. Особенно важны консультация у кардиолога и инструментальные обследования для пациентов в группе риска (с артериальной гипертензией, атеросклерозом, отягощенной наследственностью ).

Пациенты, которым поставлен диагноз аневризмы аорты, должны пройти тщательное обследование. Врач должен точно определить тип аневризмы, ее локализацию и размеры, а затем подобрать лечение. Риск разрыва аорты зависит не только от размера аневризмы, но и от сопутствующих заболеваний и образа жизни пациента. При наличии аневризмы лучшей профилактикой разрыва аорты является хирургическое лечение. Врач может предложить более щадящие операции, такие как стентирование аорты и гибридные операции.

Для профилактики разрыва аорты следует:

• наблюдаться у кардиолога;
• периодически проходить инструментальные обследования (ЭхоКГ, МРТ, УЗИ );
• поддерживать нормальный вес;
• поддерживать артериальное давление в пределах нормы;
• устранить факторы атеросклероза (повышенный уровень холестерина, курение , малоподвижный образ жизни );
• хирургическое лечение (особенно пациентов с генетическими заболеваниями аорты );
• избегать тяжелых физических нагрузок (поднятие тяжестей, авиаперелеты, посещение бани, занятия спортом ).







Как оформить группу инвалидности при аневризме аорты?

Инвалидность определяется врачебной комиссией по трудовой экспертизе, состоящей из врачей различных специальностей, в том числе и кардиолога. Оформлением документов и направлением на комиссию занимается семейный врач. При экспертизе оценивается способность больного к самообслуживанию и выполнению физической нагрузки без вреда для здоровья.

Во время обследования, проведения медикаментозного и даже оперативного лечения речь об определении группы инвалидности не идет. После диагностики аневризмы на протяжении нескольких месяцев больной проходит полноценный курс медикаментозной терапии, при необходимости выполняют хирургическое удаление аневризмы с длительным курсом реабилитационных мероприятий. И только после этого, если у больного остаются стойкие нарушения функционирования организма, есть смысл направить больного на медико-социальную экспертизу для определения группы инвалидности.

При установлении инвалидности учитываются:

• наличие у больного сердечной недостаточности вследствие нарушения кровотока, при аневризме;
• наличие сопутствующих заболеваний, препятствующих оперативному лечению и утяжеляющих состояние больного (сахарный диабет, почечная и печеночная патология );
• возраст пациента, его профессия и условия труда.
Сердечная недостаточность проявляется периферическими отеками, одышкой при физической нагрузке, чувством усиленного сердцебиения и перебоев в работе сердца. Степень сердечной недостаточности определяется на основании жалоб больных, а также с помощью дополнительных инструментальных обследований - электрокардиографии, эхокардиографии и других.

Какие особенности аневризмы грудного отдела аорты при беременности?

Беременность является серьезным испытанием для организма женщины. В это время могут проявляться или обостряться хронические заболевания, а также возникать новые патологические состояния, в частности, аневризма аорты. Это связано с гормональной перестройкой всего организма – повышенный уровень эстрогенов и прогестерона играет немаловажную патологическую роль в нарушении структуры и потери эластичности аорты.

При беременности также возрастает нагрузка на начальные отделы аорты, увеличивается сердечный выброс крови с последующим увеличением сердечных сокращений и объема циркулирующей крови, особенно в последнем триместре беременности.
Все это, в конечном итоге, может привести к формированию аневризмы аорты или расширению с расслоением уже имеющейся аневризмы.

Причины аневризмы аорты при беременности не отличаются от основных причин. Это также могут быть врожденные и приобретенные заболевания. Из врожденных патологий, сопровождающихся формированием и расслоением аорты, наиболее изученным является синдром Марфана (врожденная патология соединительной ткани ), встречающийся с частотой 1/3000 – 1/5000.

Причинами приобретенной аневризмы аорты являются:

• наследственная предрасположенность;
• травмы, ДТП;
• артериальная гипертензия;
• атеросклероз сосудов;
• сифилис в запущенной стадии с нарушением архитектоники сосудистой стенки;
• неправильный образ жизни женщины, ожирение, курение.
Симптомы аневризмы у беременных женщин часто проявляются довольно быстро и зависят от локализации и размера аневризмы.

При аневризме грудного отдела аорты беременная женщина может предъявлять жалобы на:

• боли в спине , усиливающиеся при вдохе;
• затрудненное дыхание;
• чувство кома в горле при затрудненном глотании;
• храп во сне.
При аневризме брюшной части аорты характерны:
• чувство онемения пальцев рук и стоп с зябкостью из-за нарушения кровообращения;
• боли в животе и пояснице;
• ощущение пульсации в животе;
• обмороки;
• скачки артериального давления.
Для беременной женщины с аневризмой аорты опасными осложнениями являются:
• Разрыв аневризмы аорты. Это крайне опасное состояние для жизни женщины. Если аневризма небольшого размера то беременной женщине необходимо соблюдать определенный режим труда и отдыха, диету.
• Высокий риск тромбоза. Обусловлено это нарушением нормальной циркуляции крови в полости аневризмы. Тромбы могут закупоривать артерии и вены, а в некоторых случаях блуждать по кровеносной системе и попасть в клапаны сердца с его последующей остановкой.
• Самопроизвольный аборт. Прерывание беременности может быть вызвано недостаточным кровообращением плода вследствие сдавления аневризмой сосудов.
• Отслоение плаценты с последующим сильным маточным кровотечением. Такое осложнение часто приводит к смерти плода и матери.
Специфических методов исследования аневризмы аорты при беременности не существует.

По жизненным показаниям проводят:

• рентгенографию грудной клетки;
• компьютерную томографию с контрастированием (введением контрастного вещества внутривенно ), позволяющую проследить накопление контраста в аневризме;
• аортографию с контрастированием;
• УЗИ брюшной и грудной полости.
В зависимости от размеров и локализации аневризмы, прибегают к различным методам лечения. Если обнаружена аневризма больших размеров с риском ее разрыва, то врачи прибегают к срочному хирургическому вмешательству. Женщине вызывают преждевременные роды или делают кесарево сечение , так удалять аневризму при нахождении плода в утробе очень опасно. Если аневризма небольшого размера и нет угрозы ее разрыва, то ее удаление откладывается до момента родов. После рождения ребенка женщину обязательно оперируют во избежание роста и разрыва аневризмы.

Основой профилактики образования аневризмы является своевременный медицинский контроль артериального давления, свертывающей и противосвертывающей систем организма, а также соблюдение здорового образа жизни с правильным питанием и умеренной физической нагрузкой.

В медицинской практике редко встречаются случаи аневризмы аорты при беременности с вытекающими грозными осложнениями.

Встречается аневризма аорты у детей?

Аневризма аорты у детей встречается крайне редко. Она может развиться еще в утробе матери или появиться после рождения. Для детей характерно расположение аневризмы на изгибе аорты. Основной причиной выпячивания стенки аорты являются генетические заболевания и врожденные пороки аорты.

К аневризме аорты у детей приводят:

• синдром Марфана;
• синдром Элерса-Данлоса;
• синдром Тернера;
• синдром Лойса-Дитца;
• врожденное нарушение формирования соединительной ткани (дефект генов, дефицит магния, коллагена );
• коарктация аорты;
• синдром артериальной извитости;
• синдром Кавасаки.
Такие заболевания как сифилис, артериальная гипертензия, атеросклероз очень редко встречаются у детей. Поэтому данные патологии редко являются причиной аневризмы аорты. Также спортивные травмы, травмы после ДТП могут привести к повреждению стенки аорты и ее аневризме.

Симптоматика аневризмы аорты у детей не отличается от симптоматики у взрослых. Это кашель, осиплость голоса, затруднение дыхания, боль в области груди с иррадиацией (отдачей ) в спину. Сложность диагностики аневризмы у детей заключается в том, что ребенок не всегда может объяснить, что его беспокоит. Особенно это касается новорожденных.
Диагностика аневризмы аорты у детей заключается в генетическом и инструментальном обследовании (рентген, МРТ, КТ, УЗИ, ЭхоКГ ).

Лечение аневризмы аорты у детей обычно хирургическое. Расширенный участок аорты вырезают и заменяют его протезом. После операции следует длительный реабилитационный период и регулярный профилактический осмотр у врача. Прогноз жизни при аневризме аорты (даже после ее хирургического лечения ) чаще неблагоприятный. Обусловлено это тяжелыми сопутствующими патологиями (недостаточностью клапанов сердца, пороками сердца и аорты, дефицитом коллагена ) и осложнениями (разрыв аорты ).

Можно лечить аневризму аорты народными методами?

Аневризма аорты не поддается лечению народными методами. Это очень серьезное и опасное заболевание. В далеко зашедших случаях происходит разрыв аневризмы с сильным кровотечением, приводящий в 90% к смертельному исходу. Заболевание длительное время протекает бессимптомно и часто является случайной находкой на УЗИ и МРТ исследовании брюшной и грудной полости.

Тактику лечения подбирает врач индивидуально для каждого пациента. Лечение может быть хирургическим либо только медикаментозным, в зависимости от размера и локализации аневризмы, а также риска осложнений. В любом случае назначают поддерживающую медикаментозную терапию, которую можно совмещать с народной медициной . Но не стоит заниматься самолечением и перед лечением народными средствами нужно обязательно проконсультироваться с лечащим врачом.

Лекарственные травы применяют для укрепления сосудистой стенки, регулирования артериального давления, снижения уровня холестерина.

К ним относятся:

• настой желтушника левкойного – 2 ложки сухой травы залить стаканом кипятка, настоять 30 минут и процедить, принимать 4 - 5 раз в день по 1 столовой ложке;
• настой боярышника - 4 столовые ложки высушенных и измельченных фруктов залить 3 стаканами кипятка, настоять 30 минут, процедить и пить по 200 миллилитров три раза в день до еды;
• настой укропа - 1 столовую ложку сухой травы залить 1 стаканом кипятка, настоять 15 - 20 минут, процедить и принимать по 1/3 стакана 3 раза в день до еды;
• настой бузины сибирской - 1 столовую ложку залить 200 миллилитрами кипятка, настоять 30 минут, процедить и принимать по 1 столовой ложке 1 раз в день;
• отвар из тысячелистника, зверобоя и арники горной – листья тысячелистника, зверобоя и арники в соотношении 4/3/1 высушить, перетереть и залить 200 миллилитрами холодной воды на 4 часа, затем 5 минуть варить, остудить, процедить и принимать 3 раза в день равными порциями.
Во время лечения народными средствами важно следить за общим состоянием, мониторировать артериальное давление и уровень сахара в крови. Не стоит заблуждаться, что лекарственные травы могут заменить таблетки.

Можно летать на самолете при аневризме аорты?

При аневризме грудного отдела аорты авиаперелеты противопоказаны. При полетах организм испытывает повышенную нагрузку. Так при взлете и посадке происходят значительные перепады давления, которые негативно отражаются на функционировании сосудов и сердца. На сосуды, помимо физиологического артериального давления, действуют другие силы. Здоровые сосуды способны выдержать это давление, так как анатомическое строение позволяет им растягиваться под действием внешних сил и затем вернуться в нормальное состояние. В случае истончения стенки сосуда, атеросклероза, потере эластичности, имеющейся аневризме, артериальной гипертензии может произойти разрыв в этой области. Поэтому пациентам с аневризмой аорты крайне опасно летать на самолетах. Это не зависит от размера и типа аневризмы, так как разрыв аневризмы может произойти и при маленьких ее размерах.

При аневризме аорты могут образовываться тромбы. Они могут быть прикреплены к стенке сосуда и не беспокоить пациента. Но во время полета под давлением тромб может оторваться и переноситься с током крови по телу человека. Это крайне опасно, так как может привести к тромбоэмболии легочной артерии (закупорке сосуда тромбом ), ишемическому инсульту (острому нарушению кровообращения мозга из-за закупорки сосуда тромбом ) и летальному исходу. Длительный перелет, неподвижность, сидячее положение, перепады давления приводят к сужению сосудов в нижних конечностях, замедлению кровотока и повышению вязкости крови. Все это значительно повышает риск тромбоза.

Также при подъеме на высоту падает атмосферное давление, что приводит к снижению концентрации кислорода в самолете. Для людей с больным сердцем и сосудами это крайне опасно, так как может привести к сердечному приступу. Таким пациентам необходим дополнительный источник кислорода. Но из-за взрывоопасности кислорода не во всех самолетах разрешается брать кислород на борт.

Во время авиаперелета пациенту невозможно оказать необходимую медицинскую помощь. Особенно в критических состояниях, требующих немедленного хирургического вмешательства (разрыв аневризмы аорты ). Это может привести к гибели пациента.

Перед полетом пациенту с аневризмой аорты или заболеваниями сердечно-сосудистой системы следует:

• получить консультацию кардиолога;
• пройти инструментальные обследования;
• провести необходимое медикаментозное лечение;
• ознакомиться с правилами авиакомпании (уточнить какие лекарства можно брать с собой, разрешается ли брать кислород на борт самолета ).
Авиаперелеты могут быть опасными для пациентов:
• недавно перенесших инсульт или инфаркт миокарда (менее полугода );
• с аневризмой аорты средних и больших размеров;
• с расслаивающей аневризмой (повышенное давление способствует еще большему расслоению стенки сосуда );
• с повышенным риском образования аневризмы, тромбов;
• с риском разрыва аневризмы;
• с артериальной гипертензией;
• с заболеваниями сердца;
• после операции на аорте или сердце (срок после операции менее месяца или полугода в зависимости от операции ).
Чтобы минимизировать негативное влияние авиаперелета, следует:
• стараться больше двигаться (вставать каждые 30 минут, делать упражнения для ног );
• обеспечить дополнительные ингаляции кислорода;
• принимать лекарства для снижения тревоги, артериального давления, для предотвращения тромбообразования и другие.

Сколько живут с аневризмой аорты?

Однозначно ответить на вопрос о продолжительности жизни при аневризме аорты невозможно. Аневризму аорты называют «бомбой замедленного действия». В любом случае, без соответствующего наблюдения и лечения прогноз неблагоприятный.

Не всем пациентам вовремя ставят диагноз аневризмы аорты. При этом аневризма может длительное время бессимптомно развиваться. Пациент, не подозревая о своем заболевании, продолжает курить, физически тяжело работать, не следить за артериальным давлением. Это приводит к увеличению выпячивания стенки аорты в размере и повышенному риску ее разрыва и смерти пациента. Также не всем больным возможно провести хирургическое лечение.
Это обусловлено общим состоянием и тяжелыми сопутствующими заболеваниями, при которых пациент может не пережить наркоз и операцию.

Разрыв аорты и ее расслоение могут произойти в любой момент, независимо от размеров и локализации аневризмы. Выживаемость в таких случаях невысокая – от 20% до 50% пациентов.

После установки диагноза аневризмы аорты продолжительность жизни пациентов зависит от:

• Возраста пациента. Пациенты младше 50 лет имеют меньше сопутствующих заболеваний, но, в то же время, они больше подвержены стрессам, тяжелым физическим нагрузкам.
• Причины аневризмы аорты. При генетических заболеваниях аорты продолжительность жизни небольшая, так как часто генетические заболевания сопровождаются несовместимыми с жизнью осложнениями и отсутствием лечения. После травмы грудной клетки возможно развитие аневризмы грудного отдела аорты на протяжении десятилетий. При гипертонической болезни, атеросклерозе аневризма прогрессирует пропорционально с прогрессированием данных заболеваний. Продолжительность жизни в данных случаях зависит от компенсации заболеваний.
• Размера аневризмы и скорости ее увеличения. При больших размерах аневризмы увеличивается риск ее разрыва. Также быстрое прогрессирование аневризмы может привести к осложнениям, несовместимым с жизнью.
• Образа жизни и вредных привычек. Избыточный вес, тяжелые физические нагрузки (некоторые виды спорта, поднятие тяжестей ), курение приводят к ускорению развития аневризмы аорты. Например, курение способствует увеличению скорости роста аневризмы аорты до 35 миллиметров в год.
• Сопутствующих заболеваний. Сахарный диабет, артериальная гипертония , атеросклероз и другие заболевания, вызывающие патологические изменения в стенке сосуда, значительно ускоряют развитие аневризмы аорты.
• Поддерживающего лечения и регулярных медицинских осмотров. От лечения и мониторинга значительно зависит продолжительность жизни пациента. Так врач может обнаружить аневризму аорты на самой ранней стадии ее развития и оттянуть время хирургического лечения на многие годы благодаря поддерживающему медикаментозному лечению и коррекции образа жизни пациента. Также регулярные медицинские осмотры помогут предотвратить такие опасные осложнения как разрыв аорты и расслоение аорты.
При определенных условиях с аневризмой аорты можно жить годами. Но процент таких людей очень маленький. У 7% умерших пациентов находят аневризму аорты, не являющуюся причиной смерти. В любой момент (при ударе, автомобильной аварии, физическом перенапряжении ) может произойти разрыв аорты с последующим летальным исходом. Для увеличения продолжительности жизни необходимо регулярно проходить обследования, соблюдать правильный образ жизни и вовремя проводить хирургическое лечение (также и в профилактических целях ).

• В Венозные сплетения. Межсистемные и внутрисистемные анастомозы вен (кава-кавальные, кава-кава-портальные, портокавальные).Енозные сплетения и анастомозы
• П Особенности кровоснабжения плода и его изменения после рождения.Лацентарное кровообращение
• Сердце - развитие, строение, топография
• С Особенности строения миокарда предсердий и желудочков. Проводящая система сердца. Перикард, его топография.Троение миокарда
• Возрастные особенности
• Сосуды и нервы сердца
• С Сосуды большого круга кровообращения. (Общая характеристика). Закономерности их распределения в полых и паренхиматозных органах.Осуды большого круга
• С Сосуды малого (легочного) круга кровообращения. Общая характеристика. Закономерности их распределения в легких.Осуды малого круга
• А Аорта и ее отделы. Ветви дуги аорты и ее грудного отдела (париетальные и висцеральные).Орта и ее отделы
• В Париетальные и висцеральные (парные и непарные) ветви брюшной аорты. Особенности их ветвления и анастомозы.Етви брюшной аорты
• П Общая, наружная и внутренняя подвздошные артерии, их ветви.Одвздошные артерии
• Н Наружная сонная артерия, ее топография, ветви и области, кровоснабжаемые ими. Аружная сонная артерия
• В Внутренняя сонная артерия. Ее топография, ветви. Кровоснабжение головного мозга.Нутренняя сонная артерия
• П Подключичная артерия, топография, ветви и области, кровоснабжаемые ими.Одключичная артерия
• П Подмышечная и плечевая артерии, топография, ветви и области кровоснабжаемые ими. Кровоснабжение плечевого сустава.Одмышечная и плечевая артерии
• А Артерии предплечья: топография, ветви и области кровоснабжаемые ими. Кровоснабжение локтевого сустава.Ртерии предплечья
• Ветви лучевой артерии
• Ветви локтевой артерии
• А Артерии кисти. Артериальные ладонные дуги и их ветви.Ртерии кисти
• Б Бедренная артерия. Ее топография, ветви и области кровоснабжаемые ими. Кровоснабжение тазобедренного сустава.Едренная артерия
• П Подколенная артерия, ее ветви. Кровоснабжение коленного сустава.Одколенная артерия
• А Артерии голени: топография, ветви и области кровоснабжаемые ими. Кровоснабжение голеностопного сустава.Ртерии голени
• А Артерии стопы: топография, ветви и области кровоснабжаемые ими.Ртерии стопы
• В Анатомическая изменчивость вен – возрастная флебологияведение в флебологию
• П Плечеголовные вены, их образование. Пути оттока венозной крови от головы, шеи и верхней конечности.Лечеголовные вены
• Париетальные притоки
• Висцеральные притоки
• В Воротная вена, ее притоки. Ветвление воротной вены в печени. Анастомозы воротной вены и ее притоков.Оротная вена
• В Вены головного мозга. Венозные пазухи твердой мозговой оболочки. Венозные выпускники (эмиссарии) и диплоические вены. Ены головы
• В Поверхностные и глубокие вены верхней конечности и их топография.Ены верхней конечности
• В Поверхностные и глубокие вены нижней конечности и их топография.Ены нижней конечности
• Введение в лимфологию
• П Принципы строения лимфатической системы (капилляры, сосуды, стволы и протоки); пути оттока лимфы в венозное русло.Ринципы строения лимфатической системы
• Г Грудной проток. Его образование. Строение. Топография. Место впадения в венозное русло.Рудной проток
• П Правый лимфатический проток, его образование, строение, топография, место впадения в венозное русло. Равый лимфатический проток
• Л Лимфатический узел как орган (строение, функция). Классификация лимфатических узлов.Имфатический узел
• Л Лимфатические сосуды и региональные лимфатические узлы головы и шеи.Имфатические сосуды и узлы головы и шеи
• Поверхностные лимфатические узлы головы.
• Л Лимфатические сосуды и региональные лимфатические узлы верхней конечности.Имфатические сосуды и узлы руки
• Л Лимфатические сосуды и региональные лимфатические узлы нижней конечности.Имфатические сосуды и узлы ноги
• П Пути оттока лимфы от молочной железы, ее региональные лимфатические узлы.Ути оттока лимфы от молочной железы
• Л Лимфатическое русло легких и лимфатические узлы грудной полости.Имфатические сосуды легких и грудные узлы
• Лимфатические узлы грудных стенок
• Висцеральные лимфатические узлы грудной полости
• Л Лимфатические сосуды и региональные лимфатические узлы органов брюшной полости.Имфатические сосуды и узлы органов брюшной полости
• Париетальные лимфатические узлы
• Л Лимфатическоу русло и региональные узлы таза.Имфатические сосуды и узлы таза
• В Анатомия органов иммунной и кроветворной системы. Лекционный и теоретический материал.Ведение в иммунологию и гемостазиологию
• О Органы иммунной системы, их классификация. Центральные и периферические органы иммунной системы. Закономерности их строения в онтогенезе человека.Рганы иммунной системы
• Ц Центральные органы иммунной системы: костный мозг, вилочковая железа. Их развитие, строение, топография.Ентральные органы иммунной системы
• Строение и топография красного костного мозга
• Строение и топография вилочковой железы
• П Периферические органы иммунной системы, их топография, общие черты строения в онтогенезе.Ериферические иммунные органы
• С Селезенка: развитие, топография, строение, кровоснабжение, иннервация.Елезенка

Развитие кровеносных сосудов

Кровеносные сосуды человека развиваются из мезенхимы с опережением по сравнению с развитием и дифференцировкой органов и тканей. Происхождение микрососудов связано с мезенхимными клетками и желточным мешком, где на 12-14 день развития эмбриона появляются первыеочаги кроветворения , а вокруг них из первичных эндотелиоцитов возникаютпервые органные микрососуды . По желточному стебельку они врастают в первичную кишку и образуют в ней первые внутриорганные капиллярные сети, с которыми впоследствии соединяются внеорганные и магистральные сосуды.

На 3-й неделе из артериального ствола сердца вырастают правая и левая вентральные и такие же дведорсальные аорты . Вентральные аорты располагаются впереди от первичной кишки, а дорсальные позади от нее, вдоль хорды и внизу сливаются в общий ствол брюшной аорты. Обе пары аорт на головном конце эмбриона в области висцеральных дуг первичной кишки соединяются между собой 6-ю парами аортальных дуг.

С развитием головы, шеи, туловища и конечностей, а с ними мозга, сердца и всех внутренних органов происходит в разные сроки перестройка эмбриональной сосудистой системы. Она начинается с редукции части аортальных дуг (I, II, V ) и образования из третьей, четвертой и шестой дуг артерий головы, шеи и грудной полости. Передний отдел вентральной аорты от I-й до III-й аортальной дуги превращается в наружную сонную артерию, а из переднего отдела дорсальной аорты и третьей дуги возникает внутренняя сонная артерия. Участок левой вентральной аорты на уровне III-IV дуг превращается в более длинную левую общую сонную артерию. Конечная часть правой вентральной аорты и часть IV-ой дуги формируют правую подключичную артерию и правую общую сонную артерию. Четвертая дуга становится собственной дугой аорты, которая соединяет восходящую часть аорты с левой дорсальной аортой, постепенно превращающейся в нисходящую аорту. В месте соединения возникает из-за разности диаметров узость, именуемая перешейком аорты. Шестая аортальная дуга превращается в легочные артерии, левая из них узким артериальным (Боталловым) протоком срастается с собственной дугой аорты, что является необходимым приспособлением для внутриутробного кровообращения плода.

Боковые ветви вентральных и дорсальных аорт называются межсегментарными и сегментарными (латеральными и медиальными), так как они направляются в сегментарно расположенные сомиты и между ними. Из ветвей дорсальных аорт развиваются длинная левая подключичная, позвоночные и базилярная артерии, задние межреберные, поясничные. Подключичные артерии, врастая в верхние конечности, создают осевые артерии, от которых в процессе развития остаются общие межкостные артерии предплечий. Сегментарность закладки латеральных и вентральных артерий дорсальных аорт со временем нарушается. Латеральные сегментарные артерии дают начало парным артериям живота: диафрагмальным, почечным, яичниковым. Вентральные артерии образуют непарные сосуды: чревный ствол, брыжеечные артерии. Из каудальных артерий возникают пупочные, а из них осевые артерии нижних конечностей.

Вены закладываются на 4-й неделе двумя парными кардинальными стволами передними и задними, желточно-кишечными и пупочными венозными сосудами. Кардинальные стволы ложатся вентральнее дорсальных аорт. Спереди они называются предкардинальными, сзади посткардинальными венами, но обе пары впадают в общие кардинальные вены, соединенные с венозным синусом сердца. Развитие полых вен связано с перестройкой пре- и посткардинальных вен и анастомозов между ними, редукцией венозного синуса и формированием четырех камерного сердца. На образование нижней полой вены сильно влияет первичная почка (мезонефрос) и перестройка правой задней кардинальной вены. Верхняя полая вена возникает на основе правой общей кардинальной и правой прекардинальной вены. Воротная вена образуется под влиянием желточно-кишечных вен и развития печени с ее сосудистыми приспособлениями для внутриутробного кровообращения: венозным протоком, пупочными венами и анастомозами.

Аномалии развития кровеносных сосудов чаще встречаются у аортальных дуг, особенно тех, что подвергаются редукции. При сохраненииIV-ой правой и левой дуги и начала дорсальных аорт может образоваться аортальное кольцо вокруг грудной части трахеи и пищевода. Возможно впадение легочных вен не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену, непарную или плечеголовные вены. Особенно тяжелые пороки возникают при нарушениях развития сердца и главных сосудов с ним связанных, когда меняются позициями в разных вариантах и сочетаниях аорта и легочный ствол, полые и легочные вены. По анатомо-функциональным признакам многообразие вариантного строения артерий и вен можно разделить нааномалии строения без нарушения гемодинамики и пороки развития, сопровождающиеся нарушениями кровотока (патологическое перераспределение венозного оттока между предсердиями или артериального тока крови между желудочками и предсердиями).

Страница 3 из 58

Закладка сердца появляется у эмбриона 1,5 мм теменно-копчиковой длины в конце 2-й недели развития. В мезенхиме между энтодермой и висцеральным листком спланхиотома на уровне еще не замкнутой передней кишки образуются два пузырька, выстланных эндотелием, которые развиваются в эндокард (primordium епdocardiale). В дальнейшем оба вдаются в полость тела. Вокруг них из висцеральной мезодермы формируются миоэпикардиальные пластинки, дающие начало миокарду и эпикарду (primordium epimyocardiale).
L. Streeter полагает, что миокард развивается из специализированной части висцеральной мезодермы. Часть миоэпикардиальной пластинки, из которой развивается миокард, отделяется от первичного эндокарда «миокардиальным пространством», заполненным желеобразной тканью - «сердечным желе». Из него позже образуются эндокардиальные подушки (см. ниже). Распределение тканевого материала в миоэпикардиальной пластинке может быть неравномерным, что обусловливает возникновение пороков развития сердца - отсутствие миокарда части сердца (обычно встречается отсутствие миокарда правого желудочка - аномалия Уля), дефекты клапанного аппарата.
При обособлении тела зародыша и смыкании кишечной трубки закладки сердца сближаются, а затем смыкаются, причем их внутренние стенки исчезают и обе закладки превращаются в двухслойную сердечную трубку - трубчатое сердце, cor tubulare simplex (рис. 2), имеющие 2 брыжейки, mesocardia, вентральную и дорсальную, которые вместе с париетальной мезодермой ограничивают две первичные околосердечные полости.
Рис. 2. Эмбриональная закладка сердца (схема по М. Clara, 1963).

А - парная закладка сердца; б - сближение закладки; в - срастание зачатков и образование сердечной трубки; 1 - нервный желобок; 2 - хорда; 3 - первичный сегмент; 4 - зачаток миоэпикардиальной пластинки; 5 - эндокардиальная трубка; 6 - вторичная полость тела; 7 - нервная трубка; 8 - дорсальная аорта (парная); 9 - зачаток кишки; 10 - вторичная полость тела; 11 - миоэпикардиальная пластинка; 12 - передняя кишка; 13 - плевроперикардиальная полость; 14 - миоэпикардиальная пластинка; 15 - эндокард.
Париетальная мезодерма дает начало собственно перикарду. Вентральная брыжейка подвергается обратному развитию и после ее исчезновения образуется единая плевроперикардиальная полость. В дальнейшем при перемещении сердечной трубки происходит разделение общей полости зародыша на брюшную и грудную, а также единой плевроперикардиальной полости на отдельные полости плевры и перикарда. Это разделение происходит путем образования диафрагмы, развитие которой стоит в связи с расположением сосудов, подходящих к сердцу (желточные и пупочные вены). По ходу названных сосудов из мезенхимы образуется поперечная перегородка, septum transversum, которая не достигает, однако, дорсальной стенки тела и вследствие этого не вполне разграничивает грудную и брюшную полости. Позже от дорсальной стенки растут 2 серозные складки, называемые плевроперитонеальными, plicae pleuroperitoneales. Они превращаются в плевроперитонеальную мембрану, смыкающуюся с поперечной перегородкой, в результате чего образуется сплошная диафрагма. Разделение грудной полости на полости перикарда и плевры происходит вследствие образования вначале плевроперикардиальных складок, а затем одноименных мембран.


Рис. 3. Эмбриональное развитие сердца (схема).
а - трубчатое сердце: 1 - венозный отдел (первичное предсердие); 2 - артериальный отдел (первичный желудочек); 3 - первичные аорты; 4 - перикард; 5 - венозный синус; 6 - желточная вена; 7 - пупочные вены; б - сигмовидное сердце: 1 - венозный синус; 2 - артериальный отдел (первичный желудочек); 3 - артериальный ствол; 4 - перикард; 5 - венозный отдел; 6 - общие кардинальные вены; в - трехкамерное сердце: 1 - желудочек; 2 - правое предсердие; 3 - шестая артериальная дуга; 4 - восходящая часть аорты; 5 - артериальный конус; 6 - левое предсердие; 7 - перикард.

Линия перехода париетальной пластинки перикарда в эпикард в процессе развития смещается краниально и дорсально. Поэтому околосердечные отделы сосудов оказываются лежащими в большей или меньшей степени в полости перикарда.
В результате быстрого роста сердечная трубка смещается вниз в грудную полость, при этом она суживается и изгибается. В ней уже можно выделить ее отделы. В задний расширенный конец сердечной трубки, называемый венозным синусом, sinus venosus, впадают 2 общие кардинальные вены (Кювьеровы протоки), V. V. cardinales communes, собирающие кровь из тела эмбриона, 2 пупочные вены, v. v. umbilicales, несущие кровь из ворсинчатой оболочки плаценты, а также 2 желточные вены, v. v. vitellinae, приносящие кровь из желточного пузыря (рис. 3, а). Кпереди от венозного синуса находится первичное предсердие, atrium primitivum, и следующая за ним средняя часть трубки является первичным желудочком, ventriculus primitivus. Из предсердия кровь поступает в первичный желудочек через узкий предсердно-желудочковый канал, canalis atrioventricularis. От переднего отдела сердечной трубки отходят 2 первичные (вентральные) аорты, каждая из которых участвует в формировании 6 аортальных дуг.
В развитии сердца можно выделить 4 основные стадии.

Сигмовидное сердце

Неравномерный рост сердечной трубки приводит не только к изменению ее положения, но и к усложнению формы и строения. При этом первоначально нижний конец сердечной трубки в процессе роста ее перемещается кверху и кзади, а верхний конец - вниз и кпереди, - образуется сигмовидное сердце, cor sygmoideum. Образование сигмовидного сердца приводит к тому, что правый желудочек в дальнейшем будет располагаться на правой стороне от перегородки желудочков. Однако изгибы сердечной трубки и ее S-образная извилистость может происходить в обратном направлении и тогда правый желудочек сформируется на левой стороне, т. е. будет инвертирован.
У эмбрионов 2-3 мм длиной (конец 3-й, начало 4-й недели развития) в сигмовидном сердце, cor sigmoideum, различают: венозный синус, в который впадают общие кардинальные, пупочные и желточные вены, следующий за ним венозный отдел, артериальный отдел, изогнутый в форме колена и располагающийся позади венозного, за ним небольшое расширение - луковица сердца, bulbus cordis, и затем артериальный ствол (рис. 3, б). В этот период сердце начинает сокращаться.

Двухкамерное сердце

В дальнейшей стадии развития венозный и артериальный отделы сердца разрастаются и между ними возникает глубокая перетяжка. При этом оба отдела соединяются только посредством образующегося на месте перетяжки узкого и короткого предсердно-желудочкового канала, в котором становится заметным эндокардиальный атриовентрикулярный бугор - закладка клапанного аппарата. Одновременно из венозного отдела происходит образование двух больших выростов, охватывающих нижнюю часть артериального ствола и представляющих собой первичные ушки сердца. Оба колена артериального отдела сердца начинают постепенно срастаться друг с другом. Разделяющая их стенка исчезает и таким образом создается один общий желудочек сердца, ventriculus primitivus. При этом первичный желудочек отделяется бороздой, sulcus bulboventricularis, от следующей части - луковицы сердца, bulbus cordis, имеющей спиральную перегородку, septum spirale, направляющую кровь в артериальный ствол (рис. 3, в).
Первичный желудочек сообщается с луковицей сердца посредством луковично-желудочкового отверстия, ostium bulboventriculare. В перемещающийся кзади венозный синус впадают, кроме пупочных и желточных вен, 2 общие кардинальные вены, через которые поступает кровь из всего тела зародыша. Венозный синус на стадии двухкамерного сердца имеет горизонтальную часть, pars transversa, и 2 рога, левый и правый, cornua sinister et dexter, в которые впадают вены. Венозный синус сообщается с первичным предсердием синусно-предсердным отверстием, ostium sinuatrialis. имеющим клапан, valvula sinuatrialis.
В сформировавшемся двухкамерном сердце эмбриона длиной 4,5 мм (4-я неделя развития) различают: венозный синус, общее предсердие, окружающее своими ушками артериальный ствол, общий желудочек, соединенный с предсердием предсердно-желудочковым каналом, луковицу сердца и артериальный ствол, отграниченный от луковицы бороздой, соответствующей снутри луковично-желудочковому отверстию и эндокардиальному бугру, tuber endocardiale, дающему начало клапанам. На этой стадии развития существует лишь большой круг кровообращения; малый круг складывается позже в связи с развитием легких. На рассматриваемой стадии развитие сердца может остановиться и у новорожденного обнаруживается двухкамерное сердце, cor biloculare.

Трехкамерное сердце

На 4-й неделе развития на внутренней поверхности верхнезадней части предсердия появляется серповидная складка - первичная перегородка предсердий (septum primum), которая растет вниз по направлению к середине предсердно-желудочкового канала (рис. 4, а). Образовавшейся перегородкой у эмбриона длиной 7 мм (5-я неделя развития) общее предсердие делится па 2 -правое и левое. Стенка предсердно-желудочкового канала утолщается и в ней справа и слева возникают 2 предсердно-желудочковых отверстия, соединяющих оба предсердия с общим желудочком. Разделение предсердий все же неполное, так как в перегородке имеется овальное окно.
Рядом с первой образуется вторая перегородка предсердий, septum secundum (рис. 4, б, в). В ней также имеется овальное отверстие (второе), но оно расположено несколько кзади от первого овального отверстия и вследствие этого на большем протяжении прикрыто первой межпредсердной перегородкой. В дальнейшем первая перегородка трансформируется в клапан овального отверстия, а утолщенный край второй перегородки, отграничивающий овальное отверстие, остается как край овальной ямки, limbus fossae ovalis.
В продолжение эмбрионального периода давление крови в левом предсердии невелико, вследствие чего кровь свободно проходит в него из правого предсердия. После рождения в связи с началом легочного дыхания давление крови в левом предсердии делается значительным и клапан овального отверстия закрывает его, а позднее срастается с перегородкой. Однако у ряда людей процесс разграничения предсердий может не завершиться, вследствие чего после рождения будут наблюдаться дефекты развития сердца: полное отсутствие межпредсердной перегородки, незаращение овального отверстия или незаращение перегородки предсердий, сохранение общего предсердно-желудочкового канала. Кроме того, развитие сердца может остановиться на стадии трехкамерного сердца.

Рис. 4. Эмбриональное развитие камер сердца и его перегородок (схема по Б. Петтену, 1959).

Фронтальные срезы сердца эмбрионов. Сплошной темной линией обозначен эпикард, косой штриховкой - миокард, точками - ткань эндокардиальных подушек, а - эмбрион длиной 4- 5 мм: 1 - первичная перегородка; 2 - предсердно-желудочковый канал; 3 - межжелудочковая перегородка;
б - эмбрион длиной 6-7 мм: 4 - межжелудочковая перегородка; 3 - подушка предсердно-желудочкового канала; 1 - первичная перегородка; 2 - ложная перегородка;
в - эмбрион длиной 8-9 мм: 1 - ложная перегородка; 2 - вторичное овальное отверстие; 3 - первичная перегородка; 4 - стенка предсердия; 5 - подушка предсердно-желудочкового канала; 6 - межжелудочковое отверстие;
г - эмбрион длиной 12-15 мм: 1 - вторая перегородка; 2 - первичная перегородка; 3 - вторичное овальное отверстие; 4 - межжелудочковое отверстие; 5 - подушка предсердно-желудочкового канала; 6 - вторая перегородка (каудальная часть); 7 - первичная перегородка; 8 - ложная перегородка;
д - эмбрион 100 мм: 1 - ложная перегородка; 2 - вторая перегородка; 3 - овальное отверстие в первичной перегородке; 4 - овальное отверстие во второй перегородке; 5 - первичная перегородка; 6 - створка предсердно-желудочкового канала; 7 - межжелудочковая перегородка;
а - новорожденный: 1 - пограничный гребень; 2 - вторая перегородка; 3 - перепончатая часть межжелудочковой перегородки; 4 - межжелудочковая перегородка: 5 - сосочковая мышца; 6 - створка предсердно-желудочкового канала; 7 - вторая перегородка; 9 - овальное отверстие.


Четырехкамерное сердце

Почти одновременно с формированием межпредсердной перегородки (5-6-я недели развития) на внутренней поверхности общего желудочка образуется продольная мышечная перегородка, растущая вверх к предсердно-желудочковому каналу до межпредсердной перегородки (см. рис. 4). В артериальном стволе также возникает перегородка, срастающаяся с таковой желудочка и разделяющая артериальный ствол на 2 артериальных сосуда - восходящую часть аорты и легочный ствол. Часть перегородки артериального ствола заходит в желудочки, где и соединяется с межжелудочковой перегородкой. Место соединения - перепончатая часть перегородки - отличается от нижней мышечной части наличием только соединительнотканных слоев.
Таким образом, у эмбрионов длиной 10-12 мм (6-я неделя развития) уже имеется четырехкамерное сердце с разделенным на 2 отдела артериальным стволом. Однако иногда соединения перегородок желудочка и артериального ствола может не произойти, вследствие чего у них остается неполное разделение желудочков (незаращение межжелудочковой перегородки). Кроме того, нарушение деления артериального ствола обусловливает образование сужений и перемещений правого или левого артериальных конусов или начальных отделов аорты и легочного ствола, проявляющихся после рождения. В редких случаях встречается неравномерное разделение желудочков, причем правый находится в зачаточном состоянии, что может неправильно диагностировать как сужение легочного ствола.
Параллельно с процессом разделения сердца на 4 камеры образуются клапаны его отверстий. Зачатки полулунных клапанов возникают еще в луковице сердца в виде эндокардиального бугра, расчленяющегося на 4 эндокардиальных подушки, образующие в выделившихся стволах (аорта и легочный ствол) по 3 полулунных клапана.
Венозный синус в четырехкамерном сердце также претерпевает большие изменения. Правая его часть сливается с правым предсердием, левая - с исчезновением левой общей кардинальной вены (левого протока Кювье) суживается и превращается в венечный синус сердца. Правая общая кардинальная вена (правый проток Кювье) преобразуется в верхнюю полую вену. Кроме того, в правое предсердие впадает нижняя полая вена. Выросты эндокарда венозного синуса образуют клапаны нижней полон вены и венечной пазухи сердца.
Вначале легочные вены открываются в левое предсердие общим стволом, но затем стенки общего ствола, так же как и стенка венозного синуса, образуют заднюю стенку левого предсердия, и все четыре легочные вены, таким образом, оказываются открывающимися непосредственно в предсердие. Нарушение процесса развития сердца приводит к различного типа врожденным порокам положения крупных сосудов, анатомия которых будет описана ниже.
Изложенные краткие данные о развитии сердца дают основание подойти к анализу существующих различий в строении сердца, его отделов, клапанного аппарата, нервной и сосудистой систем. Кроме того, они имеют важное значение при рассмотрении врожденных пороков сердца.

Развитие аорты и легочного ствола

У позвоночных животных соответственно парному зачатку сердца закладываются по 2 вентральные и 2 дорсальные аорты, соединенные 6 парами жаберных аортальных дуг, arcus aortica (I-VI) (рис. 5). Дистальные части аорт образуют общие стволы: вентрально-артериальный ствол, truncus arteriosus, дорсально-спинную аорту, aorta dorsalis. У млекопитающих 2 передние пары аортальных дуг исчезают прежде, чем сформируются задние.


Рис. 5. Развитие аорты и преобразование артериальных дуг указаны цифрами (по Б. Петтену, 1959, с изменениями).
а - общий план расположения первичных дуг аорты и жаберных артериальных дуг; 1 - левая вентральная аорта; 2 - левая дорсальная аорта; 3 - общая дорсальная аорта; 4 - артериальный ствол; 5 - жаберные артериальные дуги; 6 - наружная сонная артерия; 7 - внутренняя сонная артерия;
б - ранняя стадия преобразования жаберных артериальных дуг: 1 - левая общая сонная артерия; 2 - дуга аорты; 3 - левая легочная артерия; 4 - артериальный проток: 5 - нисходящая часть аорты; 6 - левая подключичная артерия; 7 - сегментарные артерии; 8 - правая подключичная артерия; 9 - артериальный ствол; 10 - правая легочная артерия; 11 - плечеголовной ствол; 12 - правая общая сонная артерия; 13 - наружная сонная артерия; 14 - внутренняя сонная артерия; в - дефинитивные дериваты дуг: 1 - левая общая сонная артерия; 2 - дуга аорты: 3 - артериальный проток; 4 - легочный ствол; 5 - левая подключичная артерия; 6 - нисходящая часть аорты: 7 - правая подключичная артерия; 8 - позвоночная артерия; 9 - плечеголовной ствол; 10 - правая общая сонная артерия.

Поэтому в развитии аорты и легочного ствола у человека имеют значение вентральные и дорсальные аорты, их общие стволы и аортальные цуги III, IV и VI. Остальные аортальные дуги подвергаются обратному развитию. В процессе редукции аортальных дуг краниальные части дорсальных и вентральных аорт идут на построение сонных артерий, каудальная часть правой дорсальной аорты - на создание правой подключичной артерии, каудальная часть левой дорсальной аорты и спинная аорта - на нисходящую часть аорты, III пара аортальных дуг превращается в начальные части внутренних сонных артерий. Справа III аортальная дуга совместно с IV дугой преобразуется в плечеголовной ствол, IV аортальная дуга слева интенсивно растет и формирует дифинитивную дугу аорты, arcus aortae definitivus. Артериальный ствол в стадию деления общего желудочка сердца разделяется на 2 части: восходящую часть аорты и легочный ствол (см. выше). Луковица восходящей части аорты и полулунные клапаны аорты и легочного ствола формируются из эндокардиального бугра луковицы сердца (см. выше). При этом VI пара латеральных дуг теряет связь с truncus arteriosus, соединяется с легочным стволом и образует легочные артерии, левая VI аортальная дуга сохраняет соединение с левой дорсальной аортой, формируя артериальный (боталлов) проток. Левая подключичная артерия развивается из сегментарной ветви левой дорсальной аорты.

Развитие полых вен

У ранних эмбрионов соматическая венозная система симметрична. Функционируют 2 передние и 2 задние кардинальные вены, v. V. precardinales et postcardinales, соединяющиеся в 2 общие кардинальные вены, v. v. cardinales communes (протоки Кювье) и впадающие в венозный синус еще трубчатого сердца. В последующем сердце перемещается в грудную полость и вследствие этого общие кардинальные вены из поперечного положения переходят в продольное и превращаются в 2 верхние полые вены. Между передними кардинальными венами образуется анастомоз, anastomosis precardinalis, по которому кровь из левой передней кардинальной вены переходит в правую переднюю кардинальную вену и далее через правую общую кардинальную в сердце. Это будущая левая плечеголовная вена. В связи с этим часть левой передней кардинальной вены исчезает. Из левой общей кардинальной вены, потерявшей связь с передней кардинальной формируется венечный синус сердца. Далее передние кардинальные вены превращаются во внутренние яремные. Сегментарные вены, распространяющиеся в кожу верхней конечности, увеличиваются и соединяются справа с передней кардинальной веной, что формирует правую плечеголовную вену, а слева - с межкардинальным анастомозом.
Нижняя полая вена представляет собой сложно развивающийся сосуд в результате слияния и расширения местных вен.