Аспергиллез – это общее название болезней, возбудителем которых являются плесневелые грибы из рода Aspergillus. Несмотря на то, что заболевание поражает различные органы, чаще всего диагностируется аспергиллез легких. Клиническая картина настолько разнообразна, что для нее необходим особый подход в лечении. Своевременная диагностика предупреждает серьезные осложнения и летальный исход. Смертность от бронхолегочного аспергиллеза составляет 30%. Причем от данной патологии умирает каждый второй ВИЧ-инфицированный.
Источником грибковой инфекции могут стать не только грунт и воздух, но и книги, комнатные растения, перьевые подушки, увлажнитель воздуха и ингалятор.
Возбудитель попадает в организм человека воздушно-капельным путем. Также существует вероятность заражения через открытую рану и с пищей. Прежде всего, грибок поражает легкие, а потом разносится на лимфатическую систему и плевру.
В группе риска инвазирования состоят сельхозрабочие, мукомолы, работники заводов по переработке ткани и бумаги, а также люди, чей род деятельности связан с разведением голубей.
Развиваясь в легких, аспергиллы постепенно образуют целые колонии. Их активная жизнедеятельность может протекать на поверхности тканей, в глубине бронхов, легких и даже артерий. В последнем случае формируются гранулемы, провоцирующие воспаление. Это влечет за собой кровотечение, некроз тканей и пневмоторакс (скопление газов и воздуха в плевральной полости).
Сложно установить точные рамки инкубационного периода, ведь скорость развития заболевания по большей мере зависит от индивидуальных особенностей, иммунитета больного, сопутствующих болезней и возраста. Также факторами, которые влияют на развитие патологии, являются:
- хронические болезни ЛОР-органов (особенно отит) и дыхательной системы;
- продолжительный прием антибиотиков, цитостатических средств и кортикостероидов;
- трансплантация костного мозга и прочие пересадки органов;
- продолжительная лучевая терапия;
- низкое содержание нейтрофилов в крови.
Человек подолгу может быть носителем аспергиллеза, не подозревая об этом. При снижении иммунитета колонизация аспергилл развивается значительными темпами.
Реакция тканей на попадание грибковой инфекции разнообразна: серозная или гнойная. Иногда образуются даже туберкулоидные гранулемы.
Симптомы аспергиллеза легких
Самым распространенным симптомом аспергиллеза легких у человека является мокрый кашель с отделением мокроты серого цвета. Изредка в ней могут наблюдаться зеленоватые сгустки.
К общим признакам, характерным для данного заболевания, относятся:
- неприятный привкус плесени в ротовой полости;
- снижение трудоспособности и общее недомогание;
- гипертермия и озноб;
- боль в грудине и одышка;
- плохой аппетит;
- частая бессонница.
Виды грибка
Существуют разные виды аспергиллеза легких. Они представлены в следующей таблице.
| Вид | Особенности заболевания | Симптомы |
| Экзогенный альвеолит | Возникает при вдыхании органической пыли, в результате чего происходит поражение альвеол и бронхиол. | Гипертермия, кашель с кровью и/или слизью, ухудшение состояния при бронхиальной астме. |
| Инвазивный аспергиллез | Может иметь три формы: хроническую, острую и подострую. | Сухой кашель, лихорадка, одышка, признаки легочной эмболии. |
| Внутрикавернозный аспергиллез | Формируется в кавернах легких из-за туберкулеза, эмфиземы и саркоидоза. | Кашлевые приступы с кровью, быстрое утомление, слабость, снижение веса, одышка со свистом. |
| Встречается зачастую у больных бронхиальной астмой и муковисцидозом. | Высокая температура тела, мигрень, анорексия, кашель с выделением грязно-зеленой либо коричневой мокроты, иногда с кровью. | |
| Диссеминированный аспергиллез | Развитие происходит торпидно (бесчувственно, вяло) со слабовыраженными обострениями. | Признаки заболевания протекают по типу хронической пневмонии. |
| Неинвазивная форма | У иммунокомпетентных лиц проходит в виде колонизации, носительства или аспергилломы. | Отсутствуют. |
В зависимости от расположения грибковой инфекции выделяют локальный (изолированный) и генерализованный аспергиллез. В первом случае грибок распространяется только на легкие, а во втором – вовлекает в патологический процесс кожу, печень, селезенку, головной мозг и костную систему.
Зависимо от масштабов, принято выделять легкую, среднюю и тяжелую степень аспергиллеза. Также патология может протекать в острой и хронической форме.
Диагностика
Прежде всего, специалист собирает данные анамнеза. Он узнает, входит ли человек в зону риска инфицирования данным заболеванием, и в каких условиях он проживает. Доктору важно знать, какие лекарственные препараты принимал пациент в последнее время. Также он интересуется, какие есть сопутствующие патологии, и проверяет состояние его носоглотки.
Если пациент жалуется на характерные для аспергиллеза признаки, и данные анамнеза подтверждают это, врач направляет на прохождение . В их число входит:
Клиническая картина
В рамках Федеральной программы, при подаче заявки каждый житель РФ и СНГ может получить упаковку INTOXIC СО СКИДКОЙ!
- Анализ мокроты. Указывает на присутствие аспергилл.
- Биохимический и общий анализ крови. Подтверждает аллергические процессы или воспаление.
- ПЦР-методика. Позволяет выяснить наличие продуктов жизнедеятельности аспергилл либо их нуклеиновых кислот.
- Серологические тесты. Определяют наличие в организме антител на антигены аспергилл.
- Биопсия частицы тканей легкого и гистологическое исследование.
- Бронхоскопия. С помощью этого метода удается получить смыв для микробиологического и культурального обследования.
- Рентген органов дыхания. Показывает патологические изменения в легких, т. н. симптом ореола (перифокальная отечность и геморрагии) и «симптом серпа» (некроз в толще воспаления).
- КТ и МРТ. Аспергиллез легкого на КТ и МРТ показывает множественные образования аспергилл.
Дифференциальная диагностика нужна при подозрении на кандидоз, муковисцидоз, саркоидоз, туберкулез легких, злокачественные и доброкачественные образования в дыхательных органах.
Особенности лечения аспергиллеза
В первую очередь, при подтверждении диагноза назначается противогрибковая терапия. Если пациент страдает запущенной формой аспергиллеза, то будет комбинированным: хирургическое вмешательство с применением медикаментозных препаратов. Все клинические рекомендации по лечению аспергиллеза легких приведены ниже.
С помощью препаратов
Во время лечения аспергиллеза легких назначается целый комплекс препаратов. Но главной составляющей терапии являются противогрибковые средства. Чаще всего врач прописывает такие лекарства:
- Амфотерицин В. Препарат вводится внутривенно, а дозировка рассчитывается с учетом массы тела (250 ЕД на кг). Курс лечения колеблется от 4 до 8 недель.
- Микогептин. Лекарство принимается внутрь (0,4-0,6 грамм) дважды в день. Длительность терапии составляет 2 недели.
- Амфоглюкамин. Назначается взрослым и детям начиная с 14 лет. Начальная дозировка – 20 тысяч ЕД дважды в сутки, при недостаточной эффективности – 50 тысяч ЕД дважды в сутки. Лечение длится от 3 до 4 недель.
Также препаратом выбора для лечения аспергиллеза легких является Вориконазол. Существует 2 способа приема средства – пероральный и внутривенный.
При внутреннем применении первые 24 часа принимают по 400 мг дважды в сутки, если масса пациента превышает 40 кг. Когда вес меньше 40 кг, пьют по 200 мг. Спустя 24 часа употребляют по 100 мг (меньше 40 кг) или 200 мг (больше 40 мг) 2 раза в сутки. Внутривенно вводится по 6 мг на кг массы тела первые 24 часа, а затем – по 4 мг на кг веса в день.
Помимо противогрибковых препаратов, врач прописывает следующие средства:
- Кортикостероиды, которые подавляют аллергию. Также их применяют для профилактики астмы либо муковисцидоза.
- Поливитаминные комплексы. Поскольку иммунитет человека очень ослаблен, ему нужны минералы и витамины для борьбы с аспергиллами.
Каждое лекарственное средство имеет ряд противопоказаний. В связи с этим самостоятельный прием строго запрещен.
Во время медикаментозной терапии больной периодически проверяется с помощью компьютерной томографии. Основные специалисты, наблюдающие за пациентом – ЛОР-врач, пульмонолог и терапевт .
Хирургия
В запущенных случаях медикаментозное лечение не может справиться с болезнью, поэтому назначается хирургическое вмешательство. Оно эффективно, когда есть обильное кровохарканье, но функциональные способности органа сохранены.
Если возникает риск возникновения легочного кровотечения, то производится резекция частей органа, пострадавших от грибковой инфекции. При удалении участков их заранее выскабливают.
Остановка кровотечения проводится следующим образом:
- В сосуд, ведущий к аспергилломе, вводят катетер.
- Через него впрыскивают в полость артерии закупоривающий материал.
- Таким образом, останавливается кровотечение.
Также его можно остановить, временно перевязав бронхиальную артерию.
Прогноз и осложнения
Выздоровление зависит от тяжести, сопутствующих патологий и иммунитета человека. Смерть регистрируется в 25-30% случаев. Причем от аспергиллеза умирает каждый второй ВИЧ-инфицированный .
Если заболевание коснулось только слизистой оболочки либо ЛОР-органов, то прогноз более благоприятный. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем больше шансов побороть этот недуг. Особое внимание заслуживает , о котором можно узнать в нашем отдельном материале.
Клиническая картина
Главный врач Московской городской больницы № 62. Анатолий Нахимович Махсон
Лечебная практика: более 40 лет.
К сожалению, в России и странах СНГ аптечные корпорации продают дорогущие лекарства, которые лишь снимают симптомы, тем самым подсаживая людей на тот или иной препарат. Именно по-этому в этих странах такой высокий процент заражений и так много людей мучаются "нерабочими" препаратами.
К основным осложнениям аспергиллеза легких относятся:
- Массивное кровотечение, которое очень тяжело остановить. Если это не удастся, то больной может умереть в результате дыхательной недостаточности либо потери крови.
- Распространение инфекции на прочие органы. Аспергиллез может мигрировать сквозь кровяное русло по всему организму. Если не начать своевременную терапию инвазивной формы, то это приведет к смертельному исходу.
Профилактика
Чтобы свести к нулю вероятность развития заболевания, необходимо соблюдать правила профилактики:
- вовремя лечить заболевания дыхательных путей и ЛОР-органов;
- регулярно проходить медобследование;
- исключить контакты с плесенью;
- соблюдать все правила безопасности на производстве;
- улучшать вентиляцию в сырых помещениях;
- не контактировать с зараженным человеком;
- улучшать санитарно-гигиенические условия на сельхозфабриках.
Лучше самостоятельно не использовать народные средства, а только с одобрения лечащего врача. Они не могут устранить грибковую инфекцию, но повышают защитные силы организма.
Чем опасны грибковые заболевания: Видео
Вы даже что-то читали о лекарствах, призванных победить заразу? И в этом нет ничего удивительного, ведь глисты смертельно опасны для человека – они способны очень быстро плодиться и долго жить, а болезни, которые они вызывают, проходят тяжело, с частыми рецидивами.
Плохое настроение, отсутствие аппетита, бессонница, дисфункция иммунной системы, дисбактериоз кишечника и боль в животе... Наверняка вы знаете эти симптомы не понаслышке.
Нет похожих записей
Несколько данных по теме Саркоидоз симптомы, в которой разберем признаки саркоидоза. Саркоидоз - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.
Распространённость саркоидоза
Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100000 населения) и практически равна нулю в Тайване. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.
Классификация саркоидоза
До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза.
В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.
Инфекционные агенты саркоидоза
Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis. Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным с саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставит под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.
Генетические и наследственные факторы саркоидоза
Данные об участии генетических и наследственных факторов как этиологического агента саркоидоза (OMIM 181000) скудны, в ряде случаев документирована семейная предрасположенность. Риск саркоидоза при гетерозиготное™ по полиморфизму гена АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген скорее всего не определяет тяжести течения саркоидоза, его внелегочных проявлений и рентгенологическую динамику.
Экологические и профессиональные факторы саркоидоза
Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Классик отечественной медицины академик А. Г. Рабухин (1975) в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.
Патогенез
Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный вероятнее всего альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.
Саркоидная гранулёма при саркоидозе
Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.
Анергия к кожным тестам при саркоидозе
Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.
Патоморфология саркоидоза
Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.
Саркоидоз симптомы, Признаки саркоидоза
Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.
Жалобы и анамнез при саркоидозе
Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.
Объективное обследование саркоидоза
При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов, особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых, отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются.
Лёгочные проявления саркоидоза
На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.
Внелёгочные проявления саркоидоза
Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможна инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена-Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркои-дозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающимся вследствие гипер-кальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.
При саркоидозе описаны характерные синдромы.
Сивдром Лёфгрена - лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза.
Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.
Лабораторные исследования саркоидоза
В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.
Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.
У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (снижение МОС75). Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.
Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секрети-руется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).
Рентгенологическое исследование саркоидоза
У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.
Стадии саркоидоза
В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий, которые можно проиллюстрировать рентгенограммами по Т. С. Demos (1998).
Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).
Стадия I - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).
Стадия II - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).
Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).
Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).
Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при II стадии жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.
РКТ пр саркоидозе
РКТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. РКТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на РКТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.
Исследование ФВД при саркоидозе
Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.
ЭКГ при саркоидозе
ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.
Бронхоскопия при саркоидозе
Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).
Биопсия при саркоидозе
Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицирован-ные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биоп-сийный материал берут из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной дис-семинации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.
Сцинтиграфия с галлием при саркоидозе
Радиоактивный 67Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителио-идные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с 67Ga позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.
Диагностические пробы на саркоидоз
Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.
Туберкулиновые пробы на саркоидоз
Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии, туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - у 9,7%, с 10 ТЕ - у 29,1%, а со 100 ТЕ - у 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.
УЗИ почек при саркоидозе
УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.
Дифференциальная диагностика саркоидоза
При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эози-нофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным би-лиарным циррозом.
ОСЛОЖНЕНИЯ
Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть обусловлены недостаточностью функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросар-коидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при грану-лематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.
Биопсия легкого представляет собой хирургическую процедуру с целью извлечения небольшого количества ткани легкого для исследования под микроскопом, которая проводится в случае каких-либо патологических изменений в легких, рядом с легкими, или в грудной клетке. Чаще всего процедура проводится для исключения рака легких . Обычно биопсия назначается только после того, как патология выявлена на рентгеновском снимке грудной клетки или на КТ.
На сегодняшний день биопсия может быть выполнена 4 способами. Выбор используемого метода зависит от общего состояния здоровья пациента и участка для биопсии.
Как подготовиться к биопсии легкого
Перед пункционной биопсией легких, пациентам, как правило, рекомендуют воздержаться от употребления пищи и жидкостей за 6-12 ч до процедуры. Также, рекомендуется в течение некоторого времени до биопсии воздержаться от приема нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен, и препаратов для разжижения крови, таких как варфарин или аспирин.
Вы должны сообщить врачу:
Если вы беременны
-
У вас аллергия на какие-либо лекарственные препараты
- У вас нарушение свертываемости крови
-
Вы должны сказать доктору обо всех препаратах, которые принимаете (включая любые растительные препараты).
Перед биопсией могут быть выполнены рентген или КТ грудной клетки, врач может назначить полный анализ крови.
Иногда перед процедурой назначаются седативные успокоительные препараты, чтобы пациент мог расслабиться.
Во время биопсии важно оставаться максимально неподвижным и избежать кашля.
Обычно клиниками практикуется подписание пациентом формы информированного согласия, которая означает, что вы ознакомлены со всеми возможными рисками и осложнениями, которые могут возникнуть в ходе процедуры.
Биопсия может быть выполнена во время бронхоскопии или медиастиноскопии. Этот метод применяют при подозрении инфекционных заболеваний и расположении патологических тканей легких возле бронхов.
В ходе бронхоскопии узкую трубку - бронхоскоп вводят через рот или нос в дыхательные пути. Бронхоскопия так же используется для диагностики, как рака легких , так и для оценки легких симптомов, таких как хронический кашель, кровохаркание.
Во время бронхоскопии, врачи могут визуализировать поверхность дыхательных путей, а также взять биопсию любой области, где выявлены аномальные ткани.
Бронхоскопия с использованием бронхоскопа обычно занимает от 30 до 60 минут. После процедуры, вероятно, пациенту нужно будет оставаться в послеоперационной палате 1 - 2 часа.
После процедуры пациент может ощущать некоторую сухость во рту в течение нескольких часов, а также боль в горле и легкую хрипоту. Сосательные таблетки или полоскание теплой соленой водой помогут устранить помогут помочь облегчить это состояние очень быстро.
Чрескожная пункционная биопсия (или трансторакальная аспирационная биопсия) легких
Пункционная биопсия легкого – прицельная пункция патологического участка легочной ткани с целью получения клеточного образца тканей легкого. Она выполняется при помощи длинной иглы, вводимой через грудную клетку. Этот метод используется, если патологическая ткань легкого расположена близко к стенке грудной клетки.
Пункционная биопсия легкого выполняется под ультразвуковым, или рентгеновским контролем, так же может использоваться КТ грудной клетки.
Если биопсия проводится под контролем КТ, пациент лежит во время процедуры. Во всех остальных случаях процедура производится в положении сидя. Под кожу вводится местное обезболивающее лекарство (анестетик).
Пациенту необходимо стараться сидеть неподвижно, не кашлять во время биопсии, и задержать дыхание на какое то время. Врач делает небольшой (около 4мм) разрез кожи и прокалывает иглой опухоль или аномальную легочную ткань, после чего удаляется небольшой кусочек ткани, и отправляется в лабораторию на анализ. Место разреза прижимается для остановки кровотечения и на него накладывается тугая повязка.
Очень важно не двигаться и не кашлять во время этой процедуры.
Сразу после биопсии делают рентген грудной клетки. Процедура обычно длится 30 – 60 минут, после чего вам нужно будет оставаться в послеоперационной палате 1 - 2 часа.
Лабораторный анализ обычно занимает несколько дней.
Что вы будете чувствовать во время биопсии
Как уже говорилось, Вам сделают инъекцию анестетика перед биопсией. Во время инъекции вы почувствуете ощущение легкого жжения на мгновение.
Во время самой процедуры у вас будет ощущение легкого давления, и вы будете чувствовать короткие резкие боли, когда игла касается легких.
Открытая биопсия легких – операция, в ходе которой происходит удаление небольшого кусочка ткани из легких через разрез в области легких. Затем образец исследуется на рак, инфекции и болезни легких.
Этот метод используется, если для диагноза необходима большая часть ткани легкого. Так же эта процедура может помочь диагностировать целый ряд различных заболеваний, таких как:
Ревматоидные болезни легких
- Саркоидоз
-
Гранулематоз Вегенера.
Открытая биопсия легких проводится в операционном зале больницы под общим наркозом, т.е. вы спите и не чувствуете боли. Через рот в дыхательные пути размещают трубку, которая приводит к легким.
После обработки кожи, хирург делает разрез между ребрами в области грудной клетки и удаляет небольшой кусочек ткани легкого. В области разреза может быть оставлена плевральная дренажная трубка на 1-2 дня, чтобы предотвратить легкие от разрушения. Ее удаляют, когда прекращается дренаж, швы снимают через 7 - 14 дней. На рану накладываются швы.
Вся процедура обычно занимает приблизительно час, после чего, пациента оставляют в послеоперационной палате приблизительно на 1-2 часа.
Что вы будете чувствовать во время процедуры
Когда вы проснетесь после процедуры, вы будете сонливыми в течение нескольких часов. У вас может быть слабая боль в горле от трубки. Вы будете чувствовать дискомфорт и некоторую боль в месте биопсии, а так же утомленность в течение 1-2 дней, мышечную боль или боль в горле.
Сосательные таблетки от горла или полоскание теплой соленой водой помогут устранить боль.
Видеоторакоскопическая биопсия
Сегодня большинство центров используют технику, которая называется видеоторакоскопия. Она проводится с использованием камеры и крошечных инструментов для биопсии легких.
С помощью этого метода делается только 2 небольших разреза. Больной испытывает гораздо меньше боли, и восстановление происходит гораздо быстрее.
Расшифровка показателей биопсии
Нормальные показатели легочной ткани:
Легкие и легочные ткани в норме
- Нет роста бактерий, вирусов и грибков.
- Симптомы инфекции, воспаления или рака не выявлены.
Ненормальными показателями легочной ткани являются:
Наличие бактериальной, вирусной или грибковой инфекции в легких
- Раковые клетки (рак легких , мезотелиомы)
- Очаги пневмонии
- Доброкачественные опухоли
- Болезни легких (фиброз)
Риски и осложнения после биопсии
Иногда после биопсии может возникнуть коллапс легкого (пневмоторакс). Чтобы это проверить, необходимо сделать рентген легких.
Признаки коллапса легкого включают в себя:
Посинение кожи
- Боль в груди
- Учащение сердечного ритма (пульса)
- Одышка
Если возникнет любой из этих признаков, немедленно сообщите о них доктору.
Как правило, коллапс легкого после биопсии не нуждается в лечении. Однако, если пневмоторакс обширный и нет улучшений, в грудную клетку вставляется дренажная трубка, через которую выходит воздух, и легкое расправляется.
В редких случаях, пневмоторакс может быть опасен для жизни, если воздух выходит из легких и не находит выхода из груди, попадает в ловушку, и начинает давить на легкие или сердце.
Повышается риск развития у вас определенных заболеваний легких, таких как эмфизема.
Всякий раз при проведении биопсии есть риск возникновения чрезмерного кровотечения (кровоизлияния). Небольшое кровотечение является обычным явлением при данной процедуре, и врач должен следить за кровопотерей. Обширные и опасные для жизни кровотечения случаются редко.
Противопоказания к проведению биопсии легких
Биопсия не должна выполняться, если другие анализы показывают, что у вас есть:
Какие-либо нарушения свертываемости крови
- Эмфизема
- Кисты легких
- Легочная гипертония
- Тяжелая гипоксия (низкое содержание кислорода в крови)
Красноярская Государственная Медицинская Академия
Кафедра Фтизиатрии
реферат
САРКОИДОЗ
Подготовил: Филенко А.А. 513 леч.
Красноярск, 2002
Введение.
Саркоидоз – системное заболевание, поэтому больные саркоидозом могут поступать в самые различные медицинские учреждения и с ними приходиться иметь дело врачам самых различных специальностей. Вместе с тем клиника заболевания не имеет строго специфичного симптомокомплекса, дифференциация саркоидоза от других заболеваний сложна и её основные принципы недостаточно хорошо известны широкому кругу врачей.
В подавляющем большинстве случаев поражения саркоидозом локализуются в грудной полости: во внутригрудных лимфоузлах и лёгких, поэтому, естественно, это заболевание наиболее хорошо известно фтизиатрам и пульмонологам. Саркоидоз не является распространенным заболеванием, но заболеваемость саркоидозом постоянно увеличивается.
Этиология саркоидоза неизвестна. Это создает значительные трудности при трактовке закономерностей, определяющих распространенность заболевания, его диагностику и лечение. Особого внимания заслуживают две гипотезы происхождения данного заболевания: о связи саркоидоза и туберкулёза и о полиэтиологической природе саркоидоза.
Клинический симптомокомплекс саркоидоза не является строго очерченным, и патогномоничные для этого заболевания симптомы практически отсутствуют. Поэтому диагностика саркоидоза остается сложной. Квалифицированно проведенное клинико-рентгенологическое исследование позволяет установить диагноз саркоидоза в абсолютном большинстве случаев. Важную роль в подтверждении диагноза саркоидоза лёгких и ВГЛУ играют инструментальные методы с последующим морфологическим исследованием биопсийного материала.
Следует подчеркнуть, что саркоидоз лёгких (лёгочная диссеминация) и саркоидоз ВГЛУ (аденопатия), приходиться дифференцировать в большинстве случаев от разных заболеваний, поэтому каждый случай саркоидоза требует особого, индивидуального дифференциально-диагностического подхода. Естественно, клинико-рентгенологическая картина дает основание заподозрить не десятки возможных заболеваний указанной локализации, а их ограниченный круг, обычно из 2-5 нозологических единиц.
Этиология и патогенез.
Этиология саркоидоза неизвестна. Вместе с тем большое количество исследований, посвященных изучению самых различных сторон гомеостаза при саркоидозе, дают пищу для серьёзных размышлений и позволяют высказать ряд предположений по указанным проблемам.
Первоначально сложилась инфекционная теория заболевания. Предполагалось, что возбудителем саркоидоза являются микобактерии, спирохеты, грибы, простейшие, гистоплазма и ряд других микроорганизмов.
В последние годы большое внимание привлекают данные о возможной генетической природе саркоидоза, о чём говорит ряд характерных признаков семейного распространения заболевания, распределения у больных антигенов HLA. Не останавливаясь подробно на этой проблеме, отметим, что генетическая предрасположенность к саркоидозу весьма вероятна.
Таким образом, на основании имеющихся данных о возможных этиологических факторах саркоидоза создается впечатление, что это заболевание, скорее всего полиэтиологической природы, без наличия какого-то строго специфического агента, и его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, способствующим типичным патологическим проявлениям, представляющим собой весьма сложный комплекс иммунологических, морфологических и биохимических нарушений.
Сложности изучения патогенеза саркоидоза в значительной степени связаны с незнанием его этиологии.
Саркоидная гранулёма. Основные этиологические и патогенетические механизмы развития гранулёмы до настоящего времени не известны. Первым комплекса антиген-антитело, циркуляция которых характерна для этого заболевания. Именные комплексы с высокой пропорцией антигена играют роль инициаторов в образовании гранулём у сенсибилизированных лиц.
Гранулёма состоит главным образом из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов.
Многочисленные нарушения иммунологической реактивности являются характерными чертами симптомокомплекса саркоидоза, во многом обусловливающими его патогенез. Наиболее типичны из них следующие изменения:
Подавление клеточного иммунитета, что выражается в нарушении функции ряда субпопуляций Т-лимфоцитов;
Увеличение пролиферации и усиление активности В-лимфоцитов.
Появление в сыворотке различных «блокирующих» факторов, комплексов аг-ат и антител против лимфоцитов.
Фаза развития заболевания, когда имеют место депрессия Т-клеток и активация В-лимфоцитов, морфологически характеризуется образованием гранулём в самых разных органах и фиксация которых в сосудах кожи, синовиальных оболочках, зрительном тракте проявляется развитием узловатой эритемы, полиартралгий
Патоморфология саркоидоза.
Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулёма, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг.
Характерной особенностью саркоидной гранулёмы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает её от туберкулёзного бугорка. Саркоидная гранулёма в своём развитии проходит три стадии:
Гиперпластическая фаза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4-6 недель происходит формирование саркоидной гранулёмы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулёмы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз – фиброзно-гиалиновая фаза.
Вывод: саркоидная гранулема имеет характерные морфологические признаки, в комплексе отличающие её от гранулём другого типа: 1) отсутствие экссудативного воспаления с перифокальной неспецифической реакцией; 2) наличие периферической мононуклеарной зоны, состоящей из лимфобластов и лимфоцитов; 3) отсутствие в центре гранулёмы творожистого некроза; 4) раннее развитие кольцевидного склероза с гиалинозом в зоне бластных клеток.
Классификация.
Все существующие классификации саркоидоза лёгких строятся на основании рентгенологических данных. В нашей стране действует классификация [Рабухин А.Е. и др., 1975; Костина З.И. и др., 1975], согласно которой он делится на три формы (стадии).
I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов, реже поражаются трахеобронхиальные лимфоузлы и ещё реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа.
II стадия, или медиастинально-лёгочная форма характеризуется поражением внутригрудных лимфоузлов и лёгочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают два варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых лимфоузлов, а также очаговых затенений в средних отделах лёгких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого лёгочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться только томографически в связи с небольшим увеличением или вообще не определяться. В лёгочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот лёгких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны.
III стадия или лёгочная форма характеризуется выраженными изменениями в лёгочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В лёгких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении лёгочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.
Клиническая симптоматика и течение саркоидоза.
Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от формы, давности болезни и её фазы. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или группы органов. Эти симптомы принято делить на две большие группы:
1. Обусловленные поражением органов дыхания;
2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.
Бессимптомное начало заболевания по данным Хоменко встречается редко, всего у 12-13%% больных. В большинстве случаев болезнь развивается постепенно с последовательным возникновением симптомов, как общего порядка, так и симптомов за счет поражения лёгких или других органов. Примерно 35 % больных саркоидозом органов дыхания выявляются при флюорографическом обследовании населения в порядке плановых осмотров, однако большинство больных (65%) выявляются в связи с наличием различных симптомов заболевания. Из прочих симптомов следует отметить: похудание, кожные изменения (узловатая эритема), нейроэндокринные расстройства.
При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня лёгкого и средостенья, лёгкие, кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезёнка, реже другие органы.
У подавляющего большинства больных имеется несоответствие общего удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфоузлов и лёгочной ткани.
I стадия (внутригрудная лимфожелезистая форма) – у половины больных протекает бессимптомно и выявляется случайно при очередном флюорографическом обследовании. Подострое начало (25-30 %) характеризуется субфебрильной температурой, общей слабостью, ноющими болями в груди (за грудиной и в межлопаточном пространстве), в суставах. Некоторые авторы считают, что длительность заболевания от начала до выздоровления не более 2 лет сама по себе говорит о подостром характере его течения.. При остром начале (15-20 %) наблюдается синдром Лефгрена (Наличие узловатой эритемы, болей и припухлостей в суставах (чаще всего поражаются запястный и мелкие суставы кисти, локтевые и коленные суставы, однако периартриты отсутствуют) в сочетании с двусторонним увеличением внутригрудных лимфоузлов), а также повышение температуры до 38-39 С, ускоренная СОЭ. У 15 % больных с I стадией наблюдается наклонность к ожирению. В лёгких как правило, хрипы не выслушиваются, кашель бывает редко.
У больных со II стадией саркоидоза лёгких (медиастинально-лёгочная форма) бессимптомное течение отмечается у 20 % больных, острое – у 20 %, постепенное – у 26 %. Чаще всего наблюдается подострое начало – у 1/3 больных. В этой стадии чаще появляются кашель, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, боли в грудной клетке (в межлопаточной области и за грудиной). У некоторых больных наблюдается также появление внелёгочных локализаций (20 % случаев): саркоидоз глаз, кожи, периферических лимфоузлов, иногда наблюдается синдром Херфорда (поражение околоушных слюнных желёз) и симптом Юнглинга-Морозова (поражение костей).
III стадия саркоидоза рассматривается как хронический процесс. И всё же, несмотря на массивную диссеминацию в средних и нижних отделах лёгких, пневмосклероз и эмфизему, у? больных процесс протекает бессимптомно. У половины больных отмечается волнообразное течение. При обострении процесса очень часто наблюдается одышка, кашель, нередко с мокротой, боли в грудной клетке, боли в суставах, даже их деформация. Наконец, примерно у ¼ больных процесс в III стадии протекает тяжело в связи с присоединением неспецифической инфекции и характеризуется клиническими проявлениями хронического бронхита с нарастанием признаков лёгочно-сердечной недостаточности.
Течение саркоидоза аналогично течению туберкулёза, характеризуется фазами развития процесса: активная фаза (обострение), фаза обратного развития процесса (затихания) – в виде рассасывания, уплотнения и реже – кальцинации в пораженных лимфоузлах и лёгочной ткани. Отмечаются сравнительно редко случаи хронического прогрессирующего или рецидивирующего течения. Возможно присоединение неспецифической инфекции, аспергиллёза и туберкулёза.
Диффузионная способность лёгких снижается у 50 % больных, преимущественно в активной фазе течения, в т.ч. даже при нормальных вентиляционных показателях. Скинирование выявляет нарушение капиллярного кровотока в лёгких не только при далеко зашедших процессах (во II и Ш стадиях), но в части случаев и в начальной стадии заболевания.
Бронхоскопическая диагностика.
Изменения в бронхиальном дереве, подтверждающие диагноз саркоидоза при визуальной оценке бронхоскопической картины, были получены более чем в? наблюдений. Применение биопсии повысило информативность бронхоскопии до 86 % случаев. В I стадии саркоидоза наиболее характерно наличие косвенных признаков увеличения бифуркационных лимфоузлов (уплощение картины бифуркации трахеи, сглаженность обоих её скатов, выбухание медиальных стенок главных бронхов). При I и II стадии отмечаются расширение сосудов слизистой оболочки, густая крупнопетлистая сеть, напоминающая картину сетчатки глаза. Этот симптом наиболее отчётливо проявляется в области устьев долевых бронхов и патогномоничен для саркоидоза. При Ш стадии заболевания на фоне картины деформирующего, чаще атрофического бронхита у 1/3 больных обнаруживаются саркоидные поражения самих бронхов в виде бугорков, бляшек, бородавчатых разрастаний и кондилом.
Гистологическое подтверждение диагноза с помощью различных методов получения биоптата (бронхоскопия, медиастиноскопия, прискаленная биопсия, трансторакальная пункция, открытая биопсия лёгких) должно производиться во всех затруднительных случаях диагностики: при I стадии саркоидоза при увеличении паратрахеальных лимфоузлов, в атипичных случаях (одностороннее, особенно слева, увеличение прикорневых лимфоузлов, односторонняя диссеминация, двусторонняя диссеминация, выраженная больше в верхних отделах, тумороподобные образования в лёгких). Биопсия позволяет верифицировать диагноз саркоидоза у 100 % больных, у которых она осуществлялась.
Внелёгочные поражения.
Большое диагностическое значение имеют внелегочные изменения, которые могут предшествовать поражению лёгких или развиваться в период прогрессирования процесса в лёгких. У 40 % больных увеличиваются периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые), которые достигают размера крупных фасолин и затем быстро уменьшаются под влиянием терапии. Реже поражаются кожа, глаза, кости, околоушные слюнные железы, нейроэндокринная система. Наиболее серьезные последствия имеют саркоидные гранулёмы околощитовидных желёз, что приводит к нарушению кальциевого обмена и может дать типичную картину гиперпаратиреоза с летальным исходом. Не менее тяжелы последствия саркоидного поражения глаз: при позднем выявлении оно приводит к полной потере зрения.
Лечение.
Профилактика саркоидоза не разработана. Больные саркоидозом лёгких должны лечиться и наблюдаться в противотуберкулёзных диспансерах, особенно на первых этапах обследования, так как при дифференциальной диагностике, прежде всего, необходимо исключить туберкулёз лёгких, а лечение кортикостероидными гормонами должно проходить под защитой туберкулостатических препаратов.
Саркоидоз успешно лечат кортикостероидными гормонами и малыми иммунодепрессантами (хинолоновые производные – делагил и др.). Эффективность ближайших результатов гормональной терапии больных активным саркоидозом составляет от 80,6 до 88 % при начальных стадиях заболевания [ Рабухин А.Е. и др., 1975 ]. Важную роль в лечении саркоидоза играет токоферола ацетат (Витамин Е), который нормализует обменные процессы, стимулирует функцию активной мезенхимы, препятствует развитию фиброза. Применяется этимизол, относящийся к пуриновым основаниям, оказывающий стимулирующее влияние на систему гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников; кроме того, этимизол обладает противовоспалительным и противоаллергическим действием. Использовался также пресоцил (0.75 мг преднизолона, 40 мг делагила и 0,2 г салициловой кислоты). Определённое значение имеют также инстилляции аэрозолей гидрокортизона.
Первая методика включает преднизолон, начиная с 40 мг, с постепенным снижением суточной дозы на 5 мг каждые 2 нед., причем общий курс составляет 1600-2000 мг. Лечение проводится в сочетании с делагилом (по 0,25 2 раза в день), витамином Е (по 0,2 3 раза в день), аэрозолями гидрокортизона (по 50мг+5 мл 10 % раствора салюзида), витаминами С, диуретиками, препаратами калия.
При второй методике назначаются пресоцилл (по 2 табл. 3 раза в день), делагил или плаквенил, витамин Е, аэрозоли гидрокортизона в течение 3-8 мес.
И при первой и при второй методике лечение проводится под защитой препаратов ГИНК (фтивазид, изониазид и др.). Длительность лечения составляет 6-12 мес., а при необходимости курсы лечения повторяются после 3-4-месячного перерыва. Лечение заканчивается независимо от применяемых препаратов назначением этимизола (0,1-2 раза в день) в течение 1-2 мес. И витамина Е.
Комплексное лечение показано при впервые выявленных начальных формах саркоидоза I и II стадий при активном течении процесса. При Ш стадии также показано применение комплексного метода лечения по первой и второй схеме.
Противопоказаниями для лечения преднизолоном служат сопутствующие заболевания: тяжёлые формы диабета, гипертоническая, язвенная болезни, непереносимость преднизолона.
Противопоказаний для применения второго метода лечения меньше: значительное снижение зрения и язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при которых больные плохо переносят делагил.
В результате лечения выздоровление наблюдается примерно у 81 % больных, частичное улучшение – у 12 %; прогрессирование заболевания отмечено у 7 %.
Хорошие результаты в ближайшие и отдаленные сроки наблюдения отмечаются, как правило, у впервые выявленных с I и II стадиями заболевания, которые лечились пресоцилом, делагилом или плаквенилом, витамином Е и аэрозолями гидрокортизона. Оказалось, что этот курс лечения переносится лучше и осложнения отмечаются в 7 раз реже, чем при лечении большими дозами преднизолона.
У нелеченных с I и II стадиями саркоидоза лёгких спонтанное излечение в срок от 6 мес. До 3 лет отмечено примерно в? случаев, в основном у лиц молодого и среднего возраста. У остальных больных отмечается постепенное прогрессирование процесса с развитием Ш стадии или же хроническое течение заболевания. Рецидивы при спонтанном излечении отмечаются в 3 раза чаще, чем у леченных больных.
Наиболее часто причинами поздних рецидивов являются: неблагоприятные условия жизни, гиперинсоляция, присоединение бронхитов и пневмоний, простудные факторы. Хроническое течение процесса чаще всего было обусловлено несвоевременным выявлением заболевания.
Прогноз.
Прогноз саркоидоза органов дыхания зависит, прежде всего, от своевременного выявления заболевания на ранних стадиях его развития (I и II стадии).
Использованные источники информации:
Лекции по фтизиатрии.
Перельман М.И. и др. Туберкулез: Учебник. – М.: Медицина, 1990. – 304 с.
www.farmo.ru
www . baksheevld @ mail . ru
www . kurushin _ d @ aport . ru
Подтвердить диагноз многих заболеваний органов дыхания можно только с помощью микроскопического исследования. Биопсия легких и плевры – процедура для получения образца пораженной заболеванием ткани для ее последующего анализа.
Виды биопсии
Существует 4 разновидности биопсии легких:
- игольная, или чрескожная, осуществляется путем введения биопсийной иглы через поверхность кожи;
- чрезбронхиальная с помощью введенного в бронхи эндоскопа;
- открытая – через разрез грудной стенки;
- видеоассистированная торакоскопическая – проводится путем введения в полость плевры тонкого эндоскопа с визуальным контролем.
Для чего назначается исследование
Одно из грозных заболеваний, требующих проведения биопсии, - рак легких.Эта процедура назначается, если не удается поставить точный диагноз другими способами. Она применяется как при ограниченных процессах, например, при , так и при распространенных, например, .
Если очаг поражения в легком расположен недалеко от грудной стенки, выполняется игольная биопсия. Она проводится при наличии округлого образования на периферии легких или в области заднего средостения. При раке, диффузном поражении органа дыхания или у ослабленных больных показана щеточная чрезбронхиальная методика. Эти способы относятся к закрытым и проводятся под местным обезболиванием.
Открытая биопсия назначается в том случае, если предварительно у пациента обнаружен хорошо ограниченный очаг патологии, который можно удалить во время такого вмешательства.
Основные показания для биопсии легких:
- неясный диагноз заболевания;
- злокачественная опухоль бронхов и легких;
- затяжная ;
Игольная биопсия
Перед вмешательством необходима рентгенография легких и анализ свертываемости крови. Разрешается легкий ужин, с утра можно выпить глоток воды, например, запить необходимые лекарства. Врач уточняет, нет ли у больного аллергии на .
За полчаса до процедуры обычно вводят для снятия тревожности, однако пациент остается в сознании. Его предупреждают, что при проколе плевры возможна кратковременная острая боль. Также ему объясняют, что во время процедуры нельзя двигаться и кашлять. Любые движения могут привести к повреждению органа иглой.
Больной садится на стул лицом к спинке и наклоняется вперед, кладет локти на стоящий впереди стол. Его еще раз предупреждают об опасности движений. Кожу очищают обеззараживающим средством и накрывают стерильной салфеткой.
Под кожу и в промежуток между ребрами вводят обезболивающий раствор. Достигнув плевры, на ней делают скальпелем небольшой разрез. Через него вводят тонкую аспирационную или более толстую трепанационную иглу. После взятия ткани ее извлекают. Место прокола сдавливают салфеткой и накладывают повязку.
Полученный материал направляют на лабораторное исследование. Его результаты будут готовы через 10-14 дней.
После процедуры пациент находится под постоянным наблюдением медперсонала в течение как минимум 4 часов, у него измеряют пульс и давление, подсчитывают количество дыхательных движений, проводят аускультацию легких, оценивают цвет кожи, . Делают повторные рентгеновские снимки – сразу после биопсии и через сутки после нее. Это позволяет вовремя заметить кровотечение или .
Затем пациент может быть отпущен домой. Специальная диета или прием лекарств не требуется.
Игольная биопсия плевры часто проводится при торакоцентезе. Эта процедура включает аспирацию (отсасывание) жидкости из плевральной полости, например, при туберкулезе или мезотелиоме. Если жидкости нет, биопсию плевры проводят как самостоятельное вмешательство.
Перед процедурой можно легко позавтракать. Биопсия плевры выполняется с помощью специального стилета с иглой или троакара. Кожа в месте вмешательства обезболивается, вводится стилет или троакар, извлекается маленький кусочек ткани плевры. На ранку накладывается стерильная повязка. Послеоперационное наблюдение за больным проводится по тем же правилам, что и при игольной биопсии легкого. В течение этого времени пациенту необходимо лежать на здоровом боку.
В хорошо оснащенных больницах игольную биопсию проводят в положении пациента лежа на столе рентгенологического аппарата или томографа, под непосредственным контролем введения иглы в нужный участок.
Установить диагноз после такого исследования можно в 85 % случаев, для опухолей этот показатель еще выше. Длительность процедуры – около получаса.
Чрезбронхиальная биопсия
Это самый распространенный вид процедуры. Для него требуется жесткий или гибкий . Исследование назначается при любом патологическом образовании в бронхах разного калибра, вплоть до субсегментарных.
Виды чрезбронхиальной биопсии:
- щипцовая – взятие материала маленькими щипцами;
- браш-биопсия – соскабливание материала со стенки бронха с помощью щеточки или кюретки;
- спонг-биопсия – получение отпечатка клеток на поролоновой губке;
- игольная пункция околобронхиальных лимфоузлов и аспирация (отсасывание содержимого) патологического образования.
Преимущество имеет щипцовый способ. Остальные применяются при его невозможности или в сочетании с ним.
При наличии специального гибкого катетера и рентгеновского оборудования аспирационную и браш-биопсию можно произвести без бронхоскопа.
Перед процедурой уточняют патологический участок, под местным обезболиванием верхних дыхательных путей в нужную область проводят бронхоскоп. Его немного отводят назад и выдвигают маленькие щипчики. Больного просят выдохнуть и в это время берут ткань для анализа.
Эта процедура практически безопасна. После нее иногда возникает незначительная примесь крови в мокроте, но это не опасно и быстро исчезает. Редкое осложнение – прокол плевры при слишком глубоком введении бронхоскопа. Продолжается манипуляция около получаса.
Открытая биопсия
Такой вид исследования применяется, если у пациента имеется распространенный легочный процесс, или предыдущие методы не помогли в диагностике заболевания. Он проводится в операционной под общей анестезией.
Делается короткий разрез по межреберному промежутку или в области средостения. Хирург визуально определяет наиболее пораженные участки и забирает из них кусочки ткани с использованием скальпеля. При этом есть возможность получить довольно крупные биоптаты из разных участков, что является главным плюсом открытой биопсии.
На рану накладываются швы и стерильная повязка. Больной находится в послеоперационной палате, а после стабилизации состояния переводится в отделение. Ему назначаются антибактериальные, обезболивающие и другие необходимые препараты. Длительность госпитализации может достигать 2 недель.
Видеоторакоскопическая биопсия
Считается методом выбора при наличии соответствующего оборудования. Она редко сопровождается осложнениями. В то же время хирурги могут получить несколько образцов ткани из разных участков под визуальным контролем.
Операция проводится под общей анестезией. Делаются два прокола в грудной клетке, через которые вводятся эндоскопические инструменты и камера. После осмотра плевры и поверхности легких врач с помощью щипчиков удаляет подозрительные участки ткани, на поврежденную поверхность накладываются скобки для остановки кровотечения. После манипуляции ранку на коже закрывают 1-2 швами и накладывают стерильную повязку. В полости плевры на 1-2 дня оставляют дренажную трубку. Длительность операции – около часа.
Противопоказания и осложнения
Ткани легкого или плевры, взятые путем биопсии, исследуют под микроскопом, определяя их клеточный состав. Зачастую этот метод диагностики является решающим для верификации диагноза. Игольная и бронхоскопическая биопсия не назначаются больным с буллезной эмфиземой, патологией свертывания крови, гипоксией (недостатком кислорода) любого происхождения, легочной гипертензией, легочным сердцем.
Осложнения:
- кровотечение из случайно поврежденного сосуда;
- инфицирование при попадании в ранку болезнетворных бактерий;
- пневмоторакс, то есть скопление воздуха между листками плевры со сдавлением легкого;
- дыхательная недостаточность после открытой биопсии у больных с тяжелым заболеванием легких;
- при нарушении техники биопсии плевры вероятна закупорка сосудов мозга пузырьками воздуха (эмболия), а также прокол желудка или легких.
Для профилактики осложнений используются:
- выполнение процедуры под рентгенологическим контролем;
- наблюдение за пациентом и рентгенконтроль после манипуляции;
- назначение антибиотиков после открытых вмешательств.
В первый месяц после биопсии необходимо воздержаться от интенсивных физических нагрузок. В дальнейшем перенесенная процедура не влияет на качество жизни пациента.
К какому врачу обратиться
Направление на биопсию легких и плевры дает пульмонолог или онколог. В зависимости от способа выполняет исследование врач-эндоскопист или торакальный хирург.