☰

Фолликулярная опухоль щитовидной железы у подростка. Увеличенная щитовидная железа у подростков: симптомы, профилактика, лечение. Лечение рака щитовидной железы у детей

Рак щитовидной железы – заболевание, редко поражающее детей. Частота составляет 1-3% от всех злокачественных новообразований и 10-15% от опухолей головы и шеи в детском возрасте. Девочки болеют чаще мальчиков, особенно в подростковом периоде.

Кому грозит страшный диагноз?

Точной причины заболевания раком щитовидной железы не установлено. Однако, выявлено, что риск возрастает у проживающих в йод-дефицитных регионах, а также людей, подвергшихся облучению области головы и шеи в связи с лечением других заболеваний либо в зоне техногенных катастроф (как на Чернобыльской АЭС).

Как не пропустить первые признаки болезни?

Большинство больных долгое время ничего не беспокоит. Иногда есть неспецифические признаки онкологического процесса: слабость, утомляемость, потеря аппетита, малоподвижность. Зачастую первым заметным симптомом является асимметрия шеи – появление увеличенного и растущего узла с одной стороны. Маленькие узелки могут быть случайной находкой при пальпации (ощупывании) щитовидной железы на приёме у врача. Возможно, что первым признаком болезни станет увеличение шейных лимфатических узлов. Иногда дети длительно получают лечение по поводу хронического тонзиллита или лимфаденита, и только спустя 1,5-2 года от появления первых жалоб удаётся установить верный диагноз.

Вместе с ростом опухоли появляются более серьезные симптомы – затруднение дыхания и осиплость голоса из-за поражения трахеи и возвратного гортанного нерва. В редких случаях опухоль секретирует повышенное количество тиреоидных гормонов. Тогда будут признаки гипертиреоза – нервозность, потливость, мелкий тремор закрытых век и пальцев рук, учащенное сердцебиение. Боли, связанные с раком щитовидной железы у детей, встречаются крайне редко.

Каким бывает рак щитовидной железы у детей?

Точный тип опухоли устанавливается врачом только после гистологического анализа (изучения фрагмента ткани новообразования под микроскопом). Выделяют следующие типы рака щитовидной железы:

  • папиллярный,
  • фолликулярный,
  • медуллярный,
  • ​ анапластический.

В этом ряду они расположены от наименее агрессивных к более опасным.

Какие обследования пройти?

Точный перечень исследований, необходимых для постановки окончательного диагноза, определит врач-онколог. Кроме общих анализов крови и мочи, ему могут потребоваться:

Что делать, если рак подтверждён?

На первое место выходит хирургический метод. После подробного обследования врач определит, какой объём пораженной ткани следует удалить в каждом конкретном случае – часть щитовидной железы, всю её или даже прилегающие ткани и лимфоузлы. После операции проводится лечение радиоактивным йодом, чтобы уничтожить отдалённые метастазы. В послеоперационном периоде недостающие гормоны щитовидной железы замещаются специальными препаратами.

Эффективность лечения зависит от стадии опухолевого процесса и достаточности оперативного вмешательства и последующего применения радиоактивного йода. Рак щитовидной железы у детей излечивается в 70% случаев при обнаружении на III-IV стадиях, а в более благоприятных случаях ранней диагностики – в 90-95%. Дети после окончания терапии раз в несколько месяцев осматриваются ЛОР-врачом, онкологом, эндокринологом, по мере необходимости проходят те или иные обследования с целью раннего выявления возможного рецидива.

Как часто встречается рак щитовидной железы (РЩЖ) у детей?

Рак щитовидной железы (РЩЖ) у детей встречается значительно реже, чем у взрослых.
Тем не менее, он составляет 1-3% от общего количества злокачественных опухолей у детей и 8-15% среди опухолей области головы и шеи. РЩЖ чаще наблюдается у девочек в соотношении 3,6:1.
Наиболее часто дети болеют РЩЖ в возрасте 8-14 лет. Хотя имеются наблюдения возникновения РЩЖ и у детей до 3 лет (3% наблюдений).

В пубертатном возрасте (11-14 лет) к моменту заболевания РЩЖ соотношение мальчиков и девочек составляет 4,6:1.
За последние годы отмечен рост заболеваемости РЩЖ и в том числе среди детей младшего возраста. В 75% случаев диагностируется папиллярный рак щитовидной железы (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант, диффузный склерозированный вариант, диффузный фолликулярный вариант), который развивается относительно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1.

Фолликулярный рак обладает более агрессивным течением и составляет 32% среди всех случаев папиллярного рака.
Медуллярный рак встречается крайне редко и составляет 2%. Он может возникнуть в случае семейного эндокринного синдрома или как единичный случай.

Факторы риска развития РЩЖ у детей

К факторам риска развития РЩЖ можно отнести йодную недостаточность, высокий уровень радиации, предшествующее облучение области головы и шеи по поводу опухолевых и неопухолевых заболеваний (увеличение вилочковой железы, аденоиды, тонзиллит, кожные заболевания), узловой зоб и применение антитиреоидных препаратов (гормонов гипофиза).

Частота РЩЖ у детей в Беларуси после аварии на атомной станции в Чернобыле в 1996 г. увеличилась более чем в 30 раз.

В последние годы РЩЖ протекает более агрессивно, возникает у детей младшего возраста, особенно в зонах, загрязненных радиоактивными веществами после аварии на Чернобыльской АЭС.

Скрытый (латентный) период от момента воздействия неблагоприятного фактора и развитием РЩЖ в среднем составляет 5-10 лет, но может быть удлинен до 35-40 лет.

Симптомы рака щитовидной железы

Начальные симптомы РЩЖ могут быть разнообразными и характерными не только для этой опухоли. Основным симптомом РЩЖ у детей является появление асимметрии и деформации передней поверхности шеи, видимые на глаз. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта или инородного тела при глотании, неудобства при повороте головы и чувство стеснения одеждой.

Увеличение щитовидной железы проявляется наличием небольшого безболезненного узелка, склонностью к его росту и уплотнению.
Это образование в начальном периоде заболевания легко смещается при глотании.

Нередко ребенок наблюдается и лечится по поводу предполагаемого воспалительного процесса лимфатических узлов, и только спустя длительный период времени (до 2 и более лет) устанавливается диагноз РЩЖ с вовлечением шейных лимфатических узлов.

Существуют варианты быстрого и агрессивного роста опухоли с поражением окружающих тканей и обширным распространением процесса (метастазированием).

Наличие увеличенных лимфатических узлов на шее является вторым по частоте симптомом РЩЖ у детей.
В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания за счет прорастания или сдавления опухолью трахеи. По этим же причинам возможно изменение голоса (осиплость или полная потеря голоса).

Боль в области щитовидной железы отмечается редко, обычно в запущенных случаях. Наименее характерными признаками РЩЖ являются: вялость, слабость, адинамия, ухудшение или потеря аппетита (так называемый общий опухолевый симптомокомплекс).
Метастатическое поражение шейных лимфатических узлов имеется в 80-85% случаев, причем двустороннее - у 65% больных. У 55% детей метастазы выявляются раньше, чем опухоль в щитовидной железе.
Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется почти у 100% больных.

Отдаленные метастазы в легких и костях обнаруживаются у 20% детей с РЩЖ. Иногда поражение легких является случайной находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым РЩЖ, когда имеется небольшая опухоль, не выявляемая доступными методами исследований, и первым клиническим признаком служат увеличенные шейные лимфатические узлы. В таких ситуациях необходимо знать, что причиной увеличения лимфатических узлов может быть РЩЖ.

От появления первых симптомов заболевания до установления диагноза РЩЖ проходит от 1 месяца до 2,5 лет. У 50% больных удается уточнить диагноз спустя 1,5-2 года. У 15-20% детей с увеличенными шейными лимфатическими узлами ставится диагноз хронического тонзиллита и назначается физиотерапия. Скрытый (латентный) период от момента воздействия неблагоприятного фактора и развитием РЩЖ в среднем составляет 5-10 лет, но может быть удлинен до 35-40 лет.

Диагностика рака щитовидной железы

Важными моментами диагностики РЩЖ является осмотр и ощупывание (пальпация) щитовидной железы и лимфатических узлов.
Из клинических признаков, помогающих в диагностике РЩЖ, нужно отметить увеличение размеров железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости щитовидной железы. Однако необходимо знать, что аналогичные признаки могут иметь место у больных с тиреоидитами, аденомами и другими заболеваниями щитовидной железы.

Лучевые методы диагностики включают УЗИ шеи, рентгенографию грудной клетки и органов шеи, радиоизотопное исследование щитовидной железы с помощью технеция-99. По необходимости проводят рентгенографию костей скелета, компьютерную томографию (КТ).

Радиоиммунные методы определения опухолевых маркеров и уровня гормонов щитовидной железы помогают в выявлении опухоли и оценке функционального состояния железы. У больных папиллярным и фолликулярным раком уровень тиреоглобулина может быть повышен. Кроме того, он может указывать на озлокачествление узлового зоба. У детей с медуллярным раком возможно повышение уровня раково-эмбрионального антигена (РЭА), однако более точная информация получается при определении уровня кальцитонина - специфического опухолевого маркера.

Обязательным методом диагностики РЩЖ является цитологическое подтверждение диагноза с помощью пункции опухоли тонкой иглой. Такой метод позволяет диагностировать злокачественную опухоль в 95% случаев и уточнить ее разновидность - почти в 80% случаев.

Лечение рака щитовидной железы

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания, локализации и количества узлов в железе, скорости роста и микроскопического строения опухоли. Минимальный объем операции - удаление половины щитовидной железы (гемитиреоидэктомия). В связи с более агрессивным течение РЩЖ в настоящее время нередко проводится полное удаление железы (тиреоидэктомия) с последующим лечением радиоактивным йодом.
В послеоперационном периоде детям применяют гормоны щитовидной железы.

Результаты лечения РЩЖ у детей зависят от стадии (степени распространения) заболевания и адекватности (достаточности) лечения. При наличии ранних (I-II) стадий РЩЖ удается излечить практически всех больных, при более распространенном поражении (III-IV стадии) - соответственно 85 и 70% детей.

Что происходит после окончания лечения рака щитовидной железы?

После завершения всей запланированной программы лечения больные находятся под постоянным наблюдением врачей (онколога, эндокринолога, ЛОР-специалиста). По мере необходимости назначаются различные методы обследования и вспомогательная терапия (гормоны щитовидной железы).

Щитовидная железа – одна из наиболее важных желез внутренней секреции, оказывающих прямое действие на состояние здоровья ребенка и его самочувствие. Даже незначительные нарушения в ее функциональной активности приводят к развитию нарушений со стороны других желез (гипофиз, гипоталамус), метаболических процессов в организме, изменению настроения и внешнего вида.

В данной статье рассмотрим, какие заболевания щитовидной железы чаще всего встречаются у детей.

Общие сведения о щитовидной железе

УЗИ щитовидной железы - информативный метод диагностики заболеваний этого органа.
  • трийодтиронин;
  • тироксин;
  • кальцитонин.

Первые два из них участвуют в регуляции созревания и роста органов и тканей, метаболических процессов в организме. Кальцитонин участвует в развитии костной системы и регулирует обмен кальция. Для образования тиреоидных гормонов необходимы йод и тирозин (аминокислота).

Для оценки функции ЩЖ используется лабораторное определение содержания гормонов в крови ребенка. Допустимые нормы содержания гормонов в крови зависят от возраста детей. При подозрении на патологию определяют сначала содержание ТТГ – тиреотропного гормона, вырабатываемого гипофизом и регулирующего образование тиреоидных гормонов. Если при этом выявляются отклонения, тогда определяют другие гормоны: Т3 (трийодтиронин) и Т4 (тироксин).

При некоторых заболеваниях важным является обнаружение в крови антител (антитироглобулина и антитиропероксидазы). Из инструментальных методов используются УЗИ, термография, МРТ (магнито-резонансная томография), биопсия.

Причины заболеваний щитовидной железы

Нарушения функции ЩЖ (избыток или недостаток гормонов) появляются при ее заболеваниях. Эти нарушения функции приводят к развитию различных заболеваний у детей.

Причин для возникновения заболеваний ЩЖ много:

  • плохая экологическая ситуация;
  • некачественная пища;
  • недостаток йода в продуктах и воде;
  • дефицит селена в организме;
  • инфекции;
  • аутоиммунные заболевания;
  • киста протоков железы.

Помимо заболеваний, на активность ЩЖ оказывают прямое влияние гормоны гипофиза и гипоталамуса (отделы головного мозга). В свою очередь и ЩЖ влияет на их гормональную активность.

Виды заболеваний щитовидной железы у детей

К заболеваниям ЩЖ у детей относятся:

  • гипотиреоз: первичный (врожденный и приобретенный) и вторичный;
  • тиреоидит (острый, подострый и хронический);
  • диффузный зоб (базедова болезнь);
  • узловой зоб;
  • киста щитовидной железы;
  • болезни ЩЖ у новорожденных.

Гипотиреоз


При гипотиреозе уровень гормонов щитовидной железы в крови ребенка, как правило, снижен.

Гипотиреоз относится к эндокринным заболеваниям, возникающим у детей вследствие сниженной функции ЩЖ. Гипотиреоз может быть первичным и вторичным. При первичном гипотиреозе дефицит гормонов ЩЖ связан с процессом непосредственно в самой железе. При вторичном гипотиреозе дефицит гормонов связан с нарушениями функций гипофиза или гипоталамуса.

Различают такие виды первичного гипотиреоза:

  • врожденный: связан с пороком внутриутробного развития железы или нарушением выработки тиреоидных гормонов;
  • приобретенный: развивается при дефиците йода в питании ребенка, после воспалительного процесса в железе, при радиоактивном ее поражении или после оперативного вмешательства на этом органе.

Врожденный гипотиреоз у младенцев обусловлен такими нарушениями:

  • гипоплазия (недоразвитие) ЩЖ;
  • аплазия (полное отсутствие) железы вследствие мутаций;
  • дефект ферментов, участвующих в выработке тиреоидных гормонов;
  • недостаток йода в материнском организме.

Причиной вторичного гипотиреоза является снижение выделения тиреотропного гормона в результате:

  • родовой травмы;
  • менингоэнцефалита (воспаления оболочек и вещества мозга);
  • травмы головного мозга;
  • (гипоталамо-гипофизарной области).

Врожденный гипотиреоз (кретинизм), согласно статистике, встречается у одного новорожденного из 4000. Причем у мальчиков он отмечается вдвое реже, чем у девочек. Дефицит тиреоидных гормонов оказывает влияние на рост всех органов, но в большей степени поражается головной мозг.

Признаки заболевания появляются у младенцев с первых дней жизни: понижение температуры тела, сонливость, снижение аппетита, замедление ритма сердечных сокращений.

В последующие недели отчетливо проявляются и другие симптомы: медленное развитие и рост, снижение тонуса мышц, сухость кожи, замедление рефлексов. Может появиться . Характерен также замедленный рост зубов.

Начатое на этом этапе лечение позволяет избавиться от большинства из этих проявлений, кроме повреждений головного мозга. Хотя умственное развитие ребенка зависит от возраста, в котором было начато лечение гормонами: если младенец получает лечение с первого месяца жизни, то интеллект его может и не пострадать.

При выявлении гипотиреоза лечение начинают немедленно. Если лечение начато после 1-1,5 месяцев, то изменения в головном мозгу будут необратимыми. В этом случае патология приведет к умственной отсталости и нарушению физического развития: низкорослость у таких детей сочетается с непропорциональностью частей тела, глухонемотой и психической неполноценностью.

Приобретенный гипотиреоз может сочетаться с поражением других желез (паращитовидной, поджелудочной, надпочечников, половых желез). Эти поражения аутоиммунной природы диагностируются, как первичная полиэндокринная недостаточность. Иногда у таких пациентов имеются и другие заболевания с аутоиммунным механизмом развития (пернициозная анемия, и др.).

При аутоиммунных процессах в результате нарушений в иммунной системе в организме вырабатываются антитела против клеток ЩЖ, что приводит к ее поражению и недостаточному синтезу гормонов.

При гипотиреозе нарушаются все виды метаболизма (обмена веществ), что ведет к значительному отставанию не только физического, но и умственного развития ребенка. Иногда заподозрить это состояние можно по плохой успеваемости ребенка, невозможности усвоить школьную программу.

Клинические симптомы гипотиреоза:

  • общая слабость;
  • плохой сон;
  • повышенная утомляемость;
  • задержка роста и укорочение конечностей;
  • задержка полового созревания; но имеются случаи и раннего полового созревания в 7-12 лет;
  • у девочек отмечаются нарушения менструального цикла;
  • повышение массы тела;
  • снижение памяти;
  • типичный вид лица: одутловатость, широкая переносица, увеличение губ и языка, далеко отстоящие глаза, бледность и отечность лица (микседема);
  • сухость кожных покровов;
  • волосы тусклые и ломкие;
  • отеки конечностей;
  • нарушение координации движений;
  • нарушение сердечного ритма (перебои);
  • колебания кровяного давления (дистония);
  • высокое содержание холестерина в сыворотке крови;
  • подавленное настроение, безразличие, депрессия;
  • запоры.

Масса головного мозга может уменьшаться, так как нервные клетки претерпевают дистрофические изменения. Доминирует задержка умственного развития. В дальнейшем проявляется олигофрения (умственная отсталость) в разной степени выраженности. Ребенок не интересуется играми, ему сложно усвоить что-либо новое, чему-то научиться, заниматься спортом. Все больше и больше малыш отстает в общем развитии.

Лицо ребенка с гипотиреозом (лицо кретина) может напоминать лицо при болезни Дауна. Но для болезни Дауна характерны: разрез глаз (монголоидный), нормальный вид волос и кожи, разболтанность суставов, пятна Брушфилда на радужке глаз.

Клинические признаки гипотиреоза в значительной степени зависят от возраста ребенка на момент возникновения недостатка тиреоидных гормонов. Но на первом плане – задержка развития, умственного и физического. Чем старше ребенок в момент начала заболевания, тем меньше будет выражено отставание в развитии.

При тяжелых и длительных состояниях гипотиреоза имеются нарушения в работе всех органов и систем. В случае отсутствия лечения возможен летальный исход.

При гипотиреозе проводится заместительное лечение Тиреоидином в течение всей жизни. Помимо этого, проводятся курсы лечения Церебролизином, витаминными препаратами. Для коррекции задержки развития применяются лечебная педагогика и лечебная физкультура. ЛФК предупреждает и устраняет деформации опорно-двигательной системы, улучшает обмен веществ, нормализует работу пищеварительного тракта.

Гипертиреоз (тиреотоксикоз) у детей

Причины гипертиреоза могут быть различны, но проявления его одинаковы вне зависимости от причины.

Тиреотоксикоз – заболевание, связанное с избыточным уровнем в организме ребенка тиреоидных гормонов. Болезнь развивается чаще у детей от 3 до 12 лет и не зависит от пола ребенка.

Причинами гипертиреоза могут быть:

  • повышенная функция ЩЖ в виде избыточного образования и секреции гормонов Т4 и Т3;
  • деструкция клеток железы и выделение ранее синтезированных гормонов Т4 и Т3;
  • передозировка синтетических гормональных препаратов (тиреоидных гормонов);
  • передозировка йодистых препаратов.

Повышение функциональной активности ЩЖ бывает;

  • автономным: при опухолях железы (аденоме или карциноме) или при синдроме Олбрайта (сущность и описание синдрома см. ниже); опухоли ЩЖ у детей развиваются редко;
  • связанным со стимуляцией функции ЩЖ гормонами гипофиза.

Синдром Олбрайта заключается в развитии одного или многих аденоматозных узлов в ткани железы с повышенной функцией. Клинические проявления синдрома: кроме нарушения развития (дисплазии) скелета, отмечается пятнистая пигментация кожи и повышение активности желез внутренней секреции (паращитовидных и половых желез, надпочечников).

В результате этих поражений, кроме гипертиреоза, могут отмечаться: синдром Кушинга (заболевание, связанное с избыточным количеством гормонов коры надпочечников), акромегалия (заболевание гипофиза с увеличением стоп, кистей, лицевого черепа), раннее половое развитие.

Гипертиреоз у новорожденных (неонатальный гипертиреоз) отмечается крайне редко (1 случай на 30000 новорожденных). Он развивается в 7 раз реже, чем врожденный гипотиреоз. Состояние не зависит от пола ребенка. Иногда при этом рождаются недоношенные дети. Гипертиреоз в этом случае связан с попаданием в организм ребенка антител, стимулирующих синтез гормонов ЩЖ, из организма матери, страдающей базедовой болезнью. В организме младенца эти антитела также вызывают избыток гормонов.

Обычно этот вид гипертиреоза не тяжелый и не требует лечения, так как чаще всего антитела выводятся из детского организма за 2-3 месяца самостоятельно. В крайне редких случаях, при очень высоком титре антител, может развиться острый тиреотоксикоз, требующий лечения для подавления синтеза гормонов. Изредка врожденный (неонатальный) гипертиреоз сохраняется на протяжении нескольких лет.

При гипертиреозе новорожденных у детей отмечаются такие признаки: увеличение ЩЖ, беспокойство, повышенная двигательная активность и возбудимость младенца на звук или свет, повышенная потливость, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки; может появляться лихорадка, учащенные дыхание и сердцебиение.

Может возникать желтушность кожных покровов и мелкоточечные кровоизлияния, учащенный стул. Глаза ребенка широко открыты, как бы выпучены (экзофтальм). Росто-весовые показатели при рождении у младенца снижены за счет задержки внутриутробного развития. Прибавка в весе незначительная, хоть малыш и хорошо сосет грудь. В крови снижается число тромбоцитов и протромбина.

Клинические проявления заболевания выявляются уже после рождения, иногда они проявляются на 3-7 день, а иногда позже – в 1 или даже в 1,5 мес.

Обычно неонатальный гипертиреоз в лечении не нуждается, проявления его постепенно исчезают. Иногда при транзиторном гипертиреозе назначают бета-блокаторы и йодид калия для подавления выделения ранее образованных гормонов.

Только в некоторых тяжелых случаях применяются препараты, подавляющие синтез тиреотропных гормонов. Такое лечение безопасно для младенцев. За короткое время с помощью этих препаратов удается устранить симптомы гипертиреоза.

Гипертиреоз может быть симптомом таких поражений щитовидной железы, как болезнь Грейвса (базедова болезнь) и тиреоидит (воспаление ткани щитовидной железы), развивающийся по разным механизмам. Гипертиреоз при болезни Грейвса связан со стимуляцией тиреотропных рецепторов антителами к этим рецепторам. Болезнь Грейвса – самая частая причина (95%) гипертиреоза у детей. Подробное описание этих заболеваний см. ниже.

Независимо от причины, вызвавшей повышенную функцию ЩЖ, тиреотоксикоз имеет такие основные клинические симптомы:

  • учащение сердцебиений;
  • повышение кровяного давления;
  • увеличение ЩЖ;
  • повышение потливости;
  • агрессивность и раздражительность, частая смена настроения;
  • нарушение сна;
  • плохой аппетит;
  • слабость и быстрая утомляемость;
  • глазные симптомы: двоение в глазах, чувство давления за глазными яблоками, ощущение песка в глазах, «выпячивание» глазных яблок (в запущенных состояниях);
  • ощущение дрожи в теле;
  • подергивание век;
  • учащенное мочеиспускание ночью;
  • нарушение у девочек менструального цикла;
  • повышение или снижение веса тела ребенка.

Согласно существующей классификации, различают тиреоидиты:

  • острый (негнойный и гнойный);
  • подострый (вирусный);
  • хронический тиреоидит Риделя (фиброзный) и тиреоидит Хашимото (лимфоматозный аутоиммунный).

Острый тиреоидит может быть вызван любой острой или хронической инфекцией (ОРЗ, ангина, скарлатина, туберкулез, грипп и др.). Причиной воспаления может стать также травма, отравление свинцом или йодом, а иногда причину заболевания не удается установить.

Начало воспаления может быть незаметным, медленным. Появляется боль в области шеи и при глотании, слабость, осиплость голоса. Температура может оставаться нормальной. И только спустя несколько дней (иногда недель) появляется увеличение железы в размерах, резкая болезненность ЩЖ.

Повышается температура, усиливаются проявления интоксикации (слабость, тошнота или рвота, потливость, головная боль). Глотание или движения головой усиливают боль в области плотной на ощупь железы. Увеличиваются шейные лимфоузлы. В крови повышается число лейкоцитов, отмечается ускоренная СОЭ.

На начальном этапе заболевания функция ЩЖ повышена, то есть развивается гипертиреоз, а затем могут отмечаться преходящие признаки гипотиреоза.

Маленькие пациенты выздоравливают спустя 1 или 1,5 мес., но могут возникать рецидивы. Полное восстановление функции железы может занять до 6 месяцев.

Кроме гладкого течения, возможны случаи тяжелого, молниеносного течения, в результате которых может развиваться нагноение железы. Гнойник может вскрываться через кожные покровы наружу, но может вскрыться и в пищевод, трахею или средостение. Гнойный тиреоидит может закончиться фиброзом железы с развитием гипотиреоза.

Принципы лечения острого тиреоидита:

  • постельный режим;
  • антибиотикотерапия до 3-4 недель;
  • при гипотиреозе – назначение гормона L-тироксина;
  • дезинтоксикационная терапия;
  • симптоматическое лечение (болеутоляющие, сердечные препараты, снотворные средства по показаниям);
  • витаминотерапия;
  • хирургическое лечение при гнойных процессах;
  • диетотерапия (дробное питание, жидкая пища).

Подострый тиреоидит называют еще гранулематозным, он редко встречается у детей. Развивается зачастую после вирусных инфекций ( , паротита), поэтому предполагают вирусную его природу. После этих заболеваний в крови обнаруживают аутоантитела, которые разрушают ткань ЩЖ, образуя бугорки (гранулемы) из гигантских клеток.

Проявлениями подострого тиреоидита являются увеличенная, болезненная железа, повышенная температура, симптомы интоксикации. Боли отдают в затылок, в околоушную область.

В процессе заболевания гипертиреоз с характерными для него проявлениями сменяется (в результате истощения синтеза гормонов) симптомами гипотиреоза; содержание тиреотропных гормонов снижается.

В лечении подострого тиреоидита применяются и препараты пиразолонового и салицилового ряда. Антибиотики применяются только при использовании глюкокортикоидов.

На стадии гипертиреоза препараты для подавления функции железы не применяют, так как повышенный уровень гормонов связан не с повышенным синтезом, а с высвобождением ранее образованных гормонов при разрушении ткани самой железы.

Так как гипотиреоз при этом процессе имеет преходящий характер, то тиреоидные гормоны также не применяются.

Зоб Риделя имеет еще название хронический (фиброзный) тиреоидит. У детей редко встречается. В железе происходит разрастание плотной соединительной ткани (фиброз). Развивается заболевание незаметно. На шее появляется безболезненное деревянистой плотности образование за счет увеличения железы. Лимфоузлы при этом не увеличиваются, кожа над выпячиванием не изменена. При длительном процессе может нарушаться дыхание, глотание; появляется осиплость голоса, иногда сухой кашель за счет сдавливания или смещения пищевода и трахеи.

Общее состояние детей не страдает. Функции ЩЖ остаются нормальными.

Лечение хирургическое: удаляется часть железы и перешеек ее, чтобы исключить сдавливание трахеи.

Тиреоидит Хашимото (хронический аутоиммунный)

В детском организме лимфатическая система более активна, чем у взрослых. Вследствие этого у детей чаще развиваются аутоиммунные процессы. Щитовидная железа имеет единое с глоточными миндалинами лимфатическое кольцо, поэтому на фоне хронического тонзиллита в ней развивается воспалительный процесс.

Имеет значение генетическая предрасположенность к аутоиммунным процессам. Семейная предрасположенность отмечается у 65% детей, причем по материнской линии в 3 раза чаще. Сбой в иммунитете может спровоцировать перенесенная вирусная инфекция, некоторые лекарственные препараты, травма. Но до конца причина возникновения заболевания не изучена.

Вырабатываются антитела к клеткам самой ЩЖ, которые воспринимаются как чужеродные, в результате чего происходит деструкция ткани. При повреждении клеток высвобождается значительное количество ранее синтезированных гормонов, что приводит к временному гипертиреозу с соответствующей симптоматикой. Эта фаза заболевания длится не более 6 месяцев. В дальнейшем же функция ЩЖ снижается, и развивается гипотиреоз.

Тиреоидит Хашимото может развиться в любом возрасте, но его симптомы проявляются постепенно, и на ранних этапах выявить заболевание трудно. Чаще заболевают дети в подростковом возрасте, реже – в дошкольном. Девочки болеют в 4-5 раз чаще мальчиков. Первым признаком часто бывает внезапно обнаруженное замедление роста. Нередко снижается успеваемость у ребенка.

На шее появляется выпячивание (зоб), отмечаются также повышенная утомляемость, сниженная активность ребенка, нарастание массы тела, сухость кожи, запоры. ЩЖ может быть при прощупывании болезненной. В 5-10% случаев (при атрофической форме) зоб не развивается. Диагностика основана на появлении зоба.

По классификации ВОЗ выделяют такие размеры зоба:

  • 0 степень – ЩЖ не увеличена, т.е. нет зоба;
  • I cтепень – ЩЖ больше, чем дистальная (концевая) фаланга большого пальца осматриваемого ребенка, но не видна на глаз;
  • II cтепень – увеличенная железа и прощупывается, и видна невооруженным глазом.

У детей чаще отмечается зоб II степени. Поверхность железы может быть неровной; сама железа плотная или эластическая на ощупь, двигается при глотании.

Тиреоидит Хашимото может являться одним из проявлений полиэндокринного аутоиммунного синдрома, то есть сочетаться с поражением разных желез внутренней секреции.

Для диагностики используют различные методы: определение уровня в крови тиреоидных гормонов и титров тиреоидных антител, УЗИ, тонкоигольную биопсию (наиболее точный метод).

Эффективное лечение не разработано. При болезненных ощущениях применяется нестероидная противовоспалительная терапия. Об эффективности иммуномодулирующей терапии убедительных данных нет. На стадии гипертиреоза используют β-адреноблокаторы и седативные препараты.

В случае тяжелого проявления тиреотоксикоза назначают Метизол. В стадии гипотиреоза применяется L-тироксин (при этом регулярно контролируется уровень гормонов). При больших размерах зоба проводится хирургическое вмешательство: удаление части, доли железы.

Болезнь Грейвса, или базедова болезнь – диффузный токсический зоб – одно из аутоиммунных поражений ЩЖ, при котором образуются антитела, связывающиеся с рецепторами тиреотропных гормонов. В результате синтез гормонов увеличивается, ЩЖ увеличивается в размерах.

Дети болеют в основном в подростковом возрасте (чаще от 10 до 15 лет), причем девочки заболевают в 8 раз чаще мальчиков. В некоторых случаях базедова болезнь может сочетаться с другими болезнями аутоиммунной природы (витилиго, и некоторыми другими).

Клиническая картина базедовой болезни у детей может быть весьма разнообразной. Помимо увеличения ЩЖ, проявляются явления тиреотоксикоза с поражением многих органов и систем:

  • Со стороны нервной системы: частая смена настроения, плаксивость, раздражительность, плохой сон, беспокойство, быстрая утомляемость. У некоторых детей появляются некоординированные движения, подергивания, дрожание пальцев, языка, век. Могут отмечаться потливость, повышенная температура тела.
  • Со стороны сердечно-сосудистой системы: приступообразные сердцебиения, чувство пульсации в подложечной области, в голове и конечностях; может нарушаться ритм сердечной деятельности. Учащение пульса – постоянный и ранний симптом болезни – сохраняется и во сне. Систолическое кровяное давление повышается, а диастолическое снижается. В случае длительного течения болезни появляются изменения на ЭКГ и расширяются границы сердца.
  • Со стороны пищеварительного тракта: жажда, повышенный аппетит, жидкий стул, увеличение печени. При этом отмечается быстрое и значительное похудание ребенка.
  • Глазные симптомы: двухсторонний экзофтальм («выпячивание» глаз) с широко раскрытыми глазами, пигментация, отечность и дрожание век, редкое мигание, усиленный блеск глаз.

При базедовой болезни ЩЖ увеличивается всегда. Но степень ее увеличения различна, и это не определяет степень тяжести заболевания.

Степени увеличения ЩЖ:

  • I степень – прощупывается перешеек железы, но она не видна на глаз при осмотре;
  • II степень – железа становится видной при глотании;
  • III степень – при осмотре железа четко видна, она полностью заполняет промежуток между мышцами шеи;
  • IV степень – железа резко увеличена в стороны и вперед;
  • V степень – размеры железы очень большие.

Увеличенная железа может сдавливать трахею и пищевод, вызывая при этом нарушение глотания, дыхания; голос становится осиплым.

При прощупывании железы можно ощутить пульсацию, при прослушивании – услышать шумы. Чаще отмечается диффузное равномерное увеличение железы, реже – с наличием узлов. При наличии узлов необходимо обязательное сканирование железы, чтобы исключить наличие кисты или раковой опухоли.

Диагностика при выраженной симптоматике не представляет труда. Подтверждением диагноза служит увеличение уровней Т3 и Т4, а также йода в крови, повышенная активность железы при сканировании.

Болезнь Грейвса в детском возрасте может иметь легкую, среднетяжелую и тяжелую форму. В случае благоприятного течения заболевание длится не менее одного-полутора лет. Наслоение любой инфекции способствует нарастанию симптомов тиреотоксикоза.

Для неблагоприятного развития заболевания характерно возникновение тиреотоксического криза. Спровоцировать криз могут стресс, инфекционное заболевание, физическая нагрузка. Криз может развиться и после операции по удалению части железы без подготовки (без устранения тиреотоксикоза).

У детей такой криз проявляется значительными нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы: резким повышением кровяного давления, учащением пульса. Повышается также температура тела, развивается двигательное беспокойство, обезвоживание организма и надпочечниковая недостаточность. Состояние может ухудшаться вплоть до развития комы и даже смертельного исхода.

Лечение хронического тиреоидита

Лечение детей с тяжелой и среднетяжелой формами заболевания проводят в стационаре. Постельный режим следует соблюдать около месяца. В рацион включают продукты, содержащие витамины и богатые белками.

С целью угнетения выработки тиреоидных гормонов назначается Мерказолил в необходимой суточной дозе на полтора-два месяца. В последующем дозу препарата постепенно снижают до поддерживающей суточной дозы. Поддерживающую терапию проводят от 6 до 12 месяцев.

Помимо Мерказолила, могут применяться другие препараты, такие, как Пропилтиоурацил, Карбимазол. Врач при некоторых ситуациях может назначать сочетание гормонозаместительных препаратов и лекарственных средств, подавляющих активность ЩЖ. В редких случаях для детей применяют радиоактивный йод.

Кроме того, проводят симптоматическое лечение (гипотензивными препаратами, седативными средствами, витаминными комплексами).

Детей с легкой формой базедовой болезни лечат амбулаторно. Назначают препараты йода (Дийодтирозин) повторными 20-дневными курсами с 10-дневными интервалами между ними. Такое лечение не всегда эффективно: в связи с развитием устойчивости к лечению могут возникать рецидивы.

В этих случаях также применяют Мерказолил, но суточные дозы назначают меньше и курсы лечения короче, чем при среднетяжелой или тяжелой форме.

В случае отсутствия эффекта от проведенного в течение года консервативного лечения проводится оперативное вмешательство. Однако хирургическое лечение также не исключает возникновения рецидивов заболевания. Кроме того, последствием при субтотальном удалении железы может быть развившийся гипотиреоз, что потребует применения заместительной гормональной терапии пожизненно.

К школьным занятиям после стационарного лечения детей допускают не ранее 1 или даже 1,5 мес. с освобождением их от физических нагрузок и дополнительным выходным днем.

К мерам профилактики тиреотоксикоза относится наблюдение педиатра при увеличении щитовидной железы с сохраненной ее функцией, особенно, если ребенок имеет семейную предрасположенность к заболеванию. Таким детям следует проводить курсы общеукрепляющей терапии, санировать очаги всех хронических инфекций.

Эндемический зоб

Зоб в детском возрасте встречается редко. Чаще развивается эндемический зоб, связанный с недостаточным содержанием йода в данной местности в воде и в получаемых ребенком продуктах. Гормональная активность железы при этом практически не нарушается. Основным проявлением является увеличение железы, что проявляется в виде выпуклого образования на шее. При ультразвуковом обследовании обнаруживают измененную структуру ЩЖ.

Лечение заключается в назначении препаратов йода и употреблении йодированных продуктов.


Узловой зоб


Узлы при узловом зобе могут быть обнаружены пальпаторно или во время проведения УЗИ.

Узловой зоб является понятием собирательным, включающим наличие образований в щитовидной железе, отличающихся от ткани самой железы по структуре, составу и строению. Узлы представляют собой опухолевые образования: злокачественные и доброкачественные. Точный диагноз можно установить только на основании результатов обследования.

Причиной появления узлов может быть стресс, токсические воздействия, недостаток йода в организме. Имеет значение и семейная предрасположенность к поражению железы. Узлов может быть несколько. Они могут иметь разную плотность. Размеры также могут варьироваться от 1 см до столь крупных размеров, что у ребенка затрудняется дыхание.

Чаще всего узлы безболезненны. Доброкачественные узлы не причиняют существенного вреда организму, в отличие от злокачественных, имеющих склонность к росту и метастазированию.

Иногда дети ощущают комок в горле, затруднения при дыхании. При появлении любого из перечисленных проявлений надо обращаться к врачу. Для уточнения характера узла проводится обследование. Ультразвуковое исследование помогает обнаружить на ранней стадии все узлы.

Иногда проводят и другие исследования (магниторезонансную томографию, компьютерную томографию, тонкоигольную аспирационную биопсию).

Главной опасностью узлов является возможность их перерождения в злокачественные образования. Поэтому обязательным является систематическое наблюдение врача. Если узел небольшой, то проводится ежеквартальный УЗИ-контроль за узлом.

Вопрос о лечении решается только после уточнения диагноза. При больших размерах узла проводится оперативное вмешательство. Но оно может оказаться неэффективным, так как узлы могут образовываться снова, если не устранена причина их возникновения. Кроме того, после удаления доли железы может развиться гипотиреоз и необходимость в пожизненном применении гормональных препаратов.

Узлы больших размеров могут привести и к гипертиреозу, если они вырабатывают и выделяют гормоны наравне с самой железой. Узлы могут спровоцировать также развитие других заболеваний ЩЖ.

Поэтому игнорировать их образование и лечение не следует. Необходимо устранить причины и факторы, способствующие или провоцирующие их появление. Нужно продумать и откорректировать питание ребенка, рекомендовать ему избавиться от имеющихся вредных привычек (подросткам), стрессовых ситуаций и чрезмерных физических нагрузок, в том числе спортивных.

Резюме для родителей

Если родители обнаружили какое-либо увеличение или выпячивание в области шеи ребенка, заметили проявления заболевания или изменения в поведении, настроении и успеваемости, необходимо безотлагательно обращаться с ребенком к врачу, провести необходимые исследования. Возможно, причина патологии кроется в щитовидной железе и ее гормонах.

Своевременная диагностика и лечение помогут не допустить тяжелой формы заболевания и необратимых последствий. Многие болезни ЩЖ успешно лечатся на ранней стадии. Прогноз при своевременном и правильном лечении благоприятный.

К какому врачу обратиться

При появлении признаков, подозрительных на поражение щитовидной железы, можно обратиться к педиатру. После первичной диагностики, если проблемы с железой подтвердятся, ребенок будет лечиться у эндокринолога. Дополнительную помощь в лечении может оказать врач-невролог, кардиолог.

В последние годы проблема рака щитовидной железы становится все более актуальной, что обусловлено истинным его ростом. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет тем не менее от 1 до 3 % от общего количества и до 8-15 % злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте.

Название Thyroid (щит) греческое. Железа была названа Warton в 1646 г. из-за особенностей ее формы или из-за того, что она прикрывала гортань. Щитовидная железа состоит из двух боковых долей и промежуточной или перешейка, который располагается в области II-IV колец трахеи и иногда доходит до щитовидного хряща.

Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхними и нижними парными щитовидными артериями. Иногда имеется дополнительная непарная артерия, отходящая от дуги аорты или безымянной артерии. По кровоснабжению щитовидная железа занимает первое место в человеческом организме. На 10 г щитовидной железы приходится 56 мл крови в 1 мин, на такое же количество ткани почки - 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществляется симпатическими и парасимпатическими волокнами от шейного симпатического ствола и его узлов и блуждающего нерва.

Снаружи щитовидная железа покрыта фиброзной капсулой, от которой отходят тонкие прослойки, разделяющие железу на дольки. Дольки состоят из фолликулов, выстланных однослойным кубическим эпителием. В полости фолликула находится секрет - коллоид, состоящий в основном из тиреоглобулина, в молекулу которого входят йодтирозины и йодтиронины. Между фолликулами располагается соединительная ткань, которая составляет строму щитовидной железы.

За последние годы получены новые данные о строении щитовидной железы, о ее многогранной функциональной деятельности, которая разделена между различными группами клеток. Непрерывный рост информации о строении и функции органов и тканей, о гисто- и морфогенезе возникающих из них опухолей заставляют постоянно усовершенствовать классификации, построенные на клиническом, гистологическом и гистогенетическом принципах.

Для клинициста идеальным вариантом классификации заболеваний щитовидной железы являлась бы такая, которая учитывала прежде всего распространенность опухолевого поражения, гистологические варианты и гистогенез. Все существующие ныне классификации, не удовлетворяя полностью эти три основных принципа, тем не менее оказывают большую помощь в клинической практике.

Международная гистологическая классификация

I. Эпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:
1) фолликулярная аденома
2) прочие

Б. Злокачественные:
1) фолликулярный рак
2) папиллярный рак
3) плоскоклеточный рак
4) недифференцированный рак
а) веретеноклеточная форма
б) гигантоклеточная форма
в) мелкоклеточная форма
5) медуллярный рак

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные
Б. Злокачественные
1) фибросаркома
2) прочие

III. Смешанные опухоли

1. Карциносаркома
2. Злокачественная гемангиоэндотелиома
3. Злокачественные лимфомы
4. Тератомы

IV. Вторичные опухоли
V. Неклассифицируемые опухоли
VI. Опухолеподобные поражения

Отечественная клиническая классификация по стадиям

I стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая деформации или ограничение смещаемости железы. Регионарные метастазы не определяются.

IIа стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию железы, или множественные опухоли без признаков прорастания капсулы железы. Смещаемость железы не нарушена. Регионарные метастазы не определяются.

IIб стадия - опухоль той же или меньшей степени распространенности при наличии смещаемых регионарных метастазов на стороне поражения.

IIIа стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, прорастающие в капсулу щитовидной железы. Смещаемость железы ограничена. Могут отмечаться сдавление трахеи, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные метастазы не определяются.

IIIб стадия - опухоль той же или меньшей степени местного распространения с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемыми или контралатеральными регионарными метастазами.

IVa стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и органы. Щитовидная железа не смещается. Регионарные метастазы не определяются.

IVб стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования, или опухоль меньшей степени местного распространения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распространения с клинически определяемыми отдаленными метастазами.

Международная классификация по системе TNM

I - первичная опухоль
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
Т1 - одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости
Т2 - множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости
Т3 - опухоль, поражающая обе доли без деформации железы или с деформацией и без ограничения подвижности, либо одиночный узел в перешейке
Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы
N - регионарные метастазы
N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - определяются пораженные смещаемые гомолатеральные лимфатические узлы
N2 - определяются пораженные смещаемые лимфатические узлы на противоположной стороне, по средней линии или с обеих сторон
N3 - определяются пораженные несмещаемые лимфатические узлы

М - отдаленные метастазы
М0 - нет признаков отдаленных метастазов
M1 - имеются отдаленные метастазы
MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

В последние годы мы используем Международную классификацию рака щитовидной железы по TNM (American Join Committee, 1993), которую рекомендуем применять для стадирования рака щитовидной железы.

Т - распространение первичной опухоли
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 - первичная опухоль не определяется
Т1 - опухоль Т2 - опухоль >1 см, но ограниченная тканью щитовидной железы
Т3 - опухоль более 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы
Т4 - опухоль любого размера, распространяющаяся за пределы капсулы щитовидной железы.

А) солитарную опухоль
б) многофокусную опухоль (классификация по наибольшему узлу).

N - наличие или отсутствие регионарных метастазов (лимфатические узлы шеи и верхнего средостения)
NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов
N0 - нет регионарных метастазов
N1 - имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами
N1а - поражены лимфатические узлы на стороне опухоли
N1b - поражены лимфатические узлы шеи с обеих сторон, срединные или на противоположной стороне либо медиастинальные лимфатические узлы
М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов
pTNM - является гистологическим подтверждением рака щитовидной железы.

Исследователями опровергнуты мнения о едином гистогенезе опухолей щитовидной железы, связанных только с фолликулярными А-клетками, вырабатывающими тироксин при низкой активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ) . Опухоли второй группы клеток - Ашкенази (Гюртля) или В-клетки, напротив, характеризуются высокой метаболической активностью. Опухоли третьей группы часто генетически связаны с парафолликулярными или с С-клетками, обеспечивающими продукцию кальцитонина и характеризующимися наличием в строме и клетках рака амилоида с высокой активностью неспецифической эстеразы и низкой СДГ.

Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной железы из А-клеток представляют 2 большие группы новообразований. Первая характеризуется медленным развитием болезни, хорошим прогнозом и встречается наиболее часто; вторая - высокой степенью злокачественности и плохим прогнозом; встречается значительно реже.

Клетки В (Ашкенази) характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, большинства гидролитических ферментов и неспецифической эстеразы, что можно рассматривать как проявление интенсивной метаболической деятельности. Правильная гистогенетическая диагностика возможна за счет исследования сукцинатдегидрогеназы, которая при других видах опухолей остается низкой. Длительность развития заболевания из В-клеток меньше, чем из А-клеток. Различают 3 варианта В-клеток, которые влияют на особенности течения заболевания.

Парафолликулярные С- и В-клетки принадлежат к единой клеточной системе (АПУД), объединяющей различные по происхождению клетки, но обладающие некоторыми общими свойствами и участвующие в синтезе полипептидных гормонов или накоплении биогенных аминов.

Рис. 11.1. Папиллярный рак щитовидной железы

Из фолликулярных клеток и клеток Ашкенази могут развиваться папиллярная и фолликулярная аденокарциномы и недифференцированный рак (рис. 11.1; 11.2). Из парафолликулярных клеток развивается солидный рак, в строме которого содержится амилоид, поэтому его называют медуллярным (рис. 11.3).


Рис. 11.2. Фолликулярный рак щитовидной железы

В детском возрасте в основном встречается рак щитовидной железы из А-клеток. По нашим данным, в 75 % случаев это папиллярный рак со всеми своими морфологическими разновидностями (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант папиллярного рака, диффузный склерозированный вариант папиллярного рака и диффузный фолликулярный вариант папиллярного рака), который развивается достаточно медленно.


Рис. 11.3. Медуллярный рак щитовидной железы

Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1. В 32 % наблюдений диагностируется фолликулярный рак, обладающий несколько более активным течением; при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 2,5:1. При смешанной гистологической форме (папиллярно-фолликулярной), составляющей 22 %, количество девочек также втрое выше.

Рак из В-клеток, как и медуллярный рак, встречается крайне редко и составляет в сумме 2 % наблюдений. Медуллярный рак развивается как спорадически, так и в виде семейного эндокринного синдрома.

Недифференцированные формы рака являются казуистическими в детском возрасте и описаны в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные злокачественные опухоли щитовидной железы (тератома, лимфосаркома, ангиосаркома и др.).

Рак щитовидной железы встречается значительно чаще у девочек в среднем соотношении 3,6:1. Основной возраст больных на момент заболевания составляет 8-14 лет. В то же время имеются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у детей до 3 лет жизни, что составляет около 3 % наблюдений. Наибольшее количество детей заболевает в возрасте 11-14 лет, т. е. в пубертатный период, при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 4,6:1.

В последние годы наряду с общим ростом заболеваемости отмечается значительное увеличение количества детей младшего возраста, что мы склонны объяснять влиянием экологических факторов, в частности йодной недостаточностью, повышением уровня радиации, канцерогенных веществ, провоцирующим действием предшествовавшего облучения области головы и шеи при различных заболеваниях, назначением антитиреоидных препаратов и т. д.

Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щитовидной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. В отличие от взрослых у детей значительно реже рак развивается на фоне предшествовавшего зоба.

Клиническая картина

Начальные признаки не патогномоничны. Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемые визуально. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта и инородного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы и чувство стеснения одеждой в области шеи.

При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как правило, на фоне ее увеличения отмечается наличие небольшого безболезненного узелка, который имеет тенденцию к росту и уплотнению. В начальном периоде заболевания образование имеет плотноэластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших размеров, особенно при их первоначальной локализации в задних отделах щитовидной железы.

Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаденитов различной этиологии, и только спустя длительный период времени, составляющий порою 2 года и более, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы и метастатического поражения шейных лимфатических узлов. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией, прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. При этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые отдельные узлы, цепочка или конгломерат, образованные слившимися метастазами.

В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением просвета непосредственно раковой опухолью щитовидной железы или ее метастазами. Особенно показательна такая клиническая картина при поражении метастазами паратрахеальных лимфатических узлов, уходящих загрудинно в верхнее средостение. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недостаточность может быть связана с метастатическим поражением легочной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами, а также прорастанием опухоли возвратного нерва вызваны изменения голоса - от его осиплости до афонии.

Болевые ощущения в области пораженной щитовидной железы и метастатических узлов являются довольно редкими в детском возрасте и бывают при врастании опухоли в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В ряде наблюдений отмечается болевой синдром, что обусловлено диссеминацией процесса с поражением костной системы.

Наименее характерными являются общие признаки опухолевого заболевания, так называемый общий опухолевый симптомокомплекс , включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутствие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации. В большинстве случаев, несмотря даже на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно активно и дети находятся в эутиреоидном состоянии.

Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов шеи отмечается в 84 % наблюдений, в 54 % из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной железе, причем двустороннее поражение лимфатических узлов регистрируется у 66 % всех больных с метастазами. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи.

Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется у 98 % больных. Отмечается частое метастазирование в паратрахеальные лимфатические узлы - 27,5 %; акцессорные и лимфатические узлы латерального треугольника шеи вовлекаются в процесс у 21,1 и 23,7 % больных соответственно. Относительно редко рак щитовидной железы метастазирует в надключичные лимфатические узлы, еще реже - в лимфатические узлы верхнего средостения.

Отдаленные метастазы выявляются у 20-22 % детей. У большинства из них обнаруживается метастатическое поражение легких, реже костей. Чаще всего имеется сочетанное поражение регионарных лимфатических узлов легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит "хроническая шейная лимфаденопатия". В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных "лимфаденопатий" может быть рак щитовидной железы, и направить свои усилия на своевременную его диагностику.

В последние годы рак щитовидной железы приобретает более агрессивное течение, развивается у детей более младшего возраста, что особенно заметно на примерах больных, поступающих для лечения из зон, загрязненных радионуклидами после аварии на Чернобыльской АЭС.

К сожалению, отсутствие характерных клинических признаков рака щитовидной железы и достаточных знаний у детских специалистов в области детской онкологии приводит к весьма печальным последствиям. Большинство детей попадают к детскому онкологу в момент развернутых клинических проявлений, когда уже имеется значительное поражение самой щитовидной железы, лимфатического коллектора шеи и отдаленных органов.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Рак щитовидной железы - злокачественное эпителиальное новообразование.

Эпидемиология . Рак щитовидной железы встречается значительно чаще у девочек в среднем соотношении 3,6: 1. Основной возраст больных на момент заболевания составляет 8-14 лет. В то же время имеются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у детей до 3 лет жизни, что составляет около 3% наблюдений. Наибольшее количество детей (61 %) заболевает в возрасте 11-14 лет, т. е. в пубертатный период, при этом соотношение девочек к мальчикам составляет 4,6:1.

Профилактика . Необходим контроль над группами «риска», в которые отнесены дети из эндемичных по йоду районов, с гипотиреозом, гиперплазиями щитовидной железы, узловым зобом, проживающие в районах с неблагоприятной радиационной обстановкой.

Недифференцированный рак во всех случаях считается IV стадией заболевания:
- стадия IVa (Тн, любая N, М0);
- стадия IVb (T|b, любая N, М0);
- стадия IVc (любая Т, любая N, М,).

Международная гистологическая классификация
I.

Эпителиальные опухоли.
А. Доброкачественные:
1) фолликулярная аденома;
2) проч.

Б. Злокачественные:
1) фол л икулярный рак;
2) папиллярный рак;
3) п лоскоклеточный рак;
4) недифференцированный рак;
5) медуллярный рак.

II. Неэпителиальные опухоли.
А. Доброкачественные.

Б. Злокачественные (фибросаркома).

III. Смешанные опухоли.
1. Карцииосаркома.
2. Злокачественная гемангиоэндотелиома.
3. Злокачественные лимфомы.
4. Тератомы.

IV. Вторичные опухоли.

V. Неклассифицируемые опухоли.

VI. Опухолеподобные поражения.

Этиология и патогенез . Щитовидная железа детей и подростков является наиболее чувствительной к недостатку йода, радиационному воздействию. Распространенность эндемического зоба у детей центрального региона России в некоторых районах достигает 40%. Под влиянием тиреотропного гормона гипофиза на фоне развивающегося гипотиреоза появляются узловые образования в щитовидной железе, часть из которых имеет тенденцию к малигнизации. В результате аварии на атомной станции Чернобыля, приведшей к выбросу радиоактивных веществ, отмечен катастрофический рост патологии щитовидной железы у детей. По данным многих исследователей частота рака щитовидной железы у детей Белоруссии в настоящее время увеличилась в 34 раза, что свидетельствует о прямом воздействии радиации.

Описаны наблюдения высокодифференцированного рака щитовидной железы, передающегося по аутосомно-доминантиому типу наследования в виде синдрома Каудена, синдрома Гарнера сочетаний с атаксией-телеангиэктазией и наследственным аденоматозным полипозом. Медуллярный рак щитовидной железы может возникать спорадически (в 75%) или как составная часть синдромов множественной эндокринной неоплазии 2 типа. Этиологическим фактором заболеваний с синдромами множественой эндокринно йнеоплазии 2 типа являются наследуемые миссенсмутации в проонкогене RET, локализованном на длинном плече хромосомы 10.

Клиническая картина . Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы.

В начальном периоде заболевания образование имеет плотно-эластическую консистенцию и легко смещается при глотании. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией и прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфоузлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. В некоторых случаях, при длительном течении заболевания, у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недостаточность может быть связана с метастатическим поражением легочной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами, а также прорастанием опухоли возвратного нерва вызваны изменения голоса от его осиплости до афонии.

Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов шеи отмечается в 84% наблюдений, в 54% из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной железе. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется у 84 % больных. Отдаленные метастазы выявляются у 22-30% детей. У большинства из них обнаруживается метастатическое поражение легких, реже костей.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит «хроническая шейная лимфаденопатия». В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных «лимфаденопатий» может быть рак щитовидной железы, и направить усилия на его своевременную диагностику.

Диагностика . Анамнез. Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щитовидной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаденитов различной этиологии и только спустя длительный период времени, составляющий порою 2 года и более, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы и метастатического поражения шейных лимфоузлов. Дети предъявляют жалобы на ощущения дискомфорта и инородного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы. Появляются деформации щитовидной железы, увеличение регионарных лимфоузлов, при длительном течении заболевания появляется затруднение дыхания, осиплость голоса.

Физикальное исследование : полный клинический осмотр, пальпация щитовидной железы и лимфатических узлов, оценка органной недостаточности.

Лабораторно-инструментальные исследования . Для диагностики опухолевых заболеваний и оценки функционального состояния щитовидной железы применяются радиоиммунные методы определения маркеров и уровня тиреоидных гормонов. Уровень тиреоглобулина может быть повышен у больных с папиллярным и фолликулярным раками, но остается в норме при анапластическом и медуллярном. После проведения тиреоидэктомии по поводу папиллярного или фолликулярного рака отмечается нормализация уровня тиреоглобулина, при появлении рецидива и метастазов он вновь повышается. Раково-эмбриональный антиген может быть повышен у пациентов с медуллярным раком, но более точным является определение уровня кальцитонина - специфического опухолевого маркера.

Обязательным методом диагностики является подтверждение злокачественности процесса, которое достигается методом тонкоигольной аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием аспирата. При небольших опухолях или расположенных в глубоких отделах щитовидной железы тонкоигольная аспирационная биопсия проводится под ультразвуковым контролем, что гарантирует адекватный забор материала. По данным этого исследования, злокачественное поражение щитовидной железы возможно распознать в 95-97% случаев, а в 77% наблюдений - определить морфологическую разновидность рака. Также обязательно цитологическое исследование увеличенных шейных лимфатических узлов. В редких случаях необходима открытая биопсия, чаще всего регионарных метастазов, реже - непосредственно щитовидной железы.

Лучевые методы диагностики включают УЗИ органов шеи, рентгенографию грудной клетки, в некоторых случаях рака щитовидной железы щитовидной железы с короткоживущим изотопом пертехнетрила технециея, по показаниям - ангиографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию шеи и верхнего средостения. Пораженная ткань хуже накапливает изотоп, что на сканограмме выявляется в виде «холодного» узла, который определяется в 91 % наблюдений при раковых поражениях. В некоторых случаях «теплые» и «горячие» узлы в щитовидной железе могут иметь злокачественную природу. Кроме того, рак щитовидной железы является весьма ценным при обследовании нерадикально оперированных детей и выявлении отдаленных метастазов в легких и костях, но для этого используется радиоизотоп. Метастазы и рецидивы медуллярного рака могут быть выявлены с помощью таллия, который успешно применяется для исследования органов с высокой степенью кровоснабжения, поэтому он концентрируется в щитовидной железе и в опухоли.

В некоторых случаях для определения степени распространенности опухоли, особенно при загрудинном расположении щитовидной железы и поражении верхних загрудинных лимфатическихузлов, проводится ангиография. 

Этиология и патогенез . Среди причин возникновения недифференцированного рака преобладают такие, как влияние экологических факторов - ионизирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, продукты химических и других производств, лекарственные препараты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом, не отрицается также наличие иммунодефицита и генетические факторы, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носоглотки в кругу одной семьи.

Одной из причин, обусловливающих высокую частоту недифференцированного рака носоглотки, многие исследователи называют наличие герпесоподобного вируса Эпштейна-Барр, антитела к которому определяются в 100 % случаев этого типа рака именно носоглоточной локализации. Титр антител к вирусу Эпштейна-Барр у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых, и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций.

Клиническая картина . Ведущими местными симптомами при раке носоглотки являются выраженные в различной степени расстройства носового дыхания, чаще двусторонние, выявляемые у всех детей. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных детям проводится неадекватная противовоспалительная, антибактериальная и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению «аденоидов». Все это приводит к значительной запущенности опухолевого поражения.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно быстрое, агрессивное течение, с инфильтрирующим ростом и вовлечением в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания - иyорозный запах, примесь крови и некротические массы.

Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спонтанные носовые кровотечения. При передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа можно обнаружить опухолевые массы. Появляется деформация в области наружного носа, проекции околоносовых пазух. Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асимметрию мягкого неба, гнусавый оттенок голоса, при больших размерах - затруднение дыхания.

При первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки, уже в раннем периоде отмечается снижение слуха на стороне поражения. Отоскопическая картина соответствует при этом хроническому тубоотиту. Обладая выраженным местнодеструирующим ростом, недифференцированные раки носоглотки в ряде случаев вызывают разрушение костей основания черепа, при этом выявляется поражение нескольких пар черепно-мозговых нервов с соответствующей симптоматикой, головные боли в результате гипертеизионного синдрома.

Потенцией к метастазированию обладает около 90% недифференцированных раков, причем в 70-75% случаев вовлекаются регионарные шейные лифоузлы, а в 20-25 % - имеется обширное сочетанное метастазирование с поражением регионарных лимфоузлов, легких, печени, костей, мягких тканей.

В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания. Более 95 % детей до начала противоопухолевой терапии имеют III и IV стадии заболевания, с учетом объективных трудностей диагностики и поздней обращаемости. Даже при своевременном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симптомами диагноз подтверждается только у 15-20% больных, остальные пациенты получают неадекватное лечение. 

Диагностика . Анамнез. В одних случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъемом температуры. В других - на фоне полного здоровья появляются местные признаки опухолевого поражения: затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмологические расстройства.
Физикальное исследование. Полный клинический осмотр с измерением росто-весовых показателей, отоларингологический осмотр с оценкой органной недостаточности.

Лабораторно-инструментальные исследования. При рентгенологическом обследовании (боковая, аксиальная и полуаксиальная краниография) удается выявить инфильтративный рост опухоли, объем мягкоткаиного компонента, его распространенность, заинтересованность пограничных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа.

Компьютерная томография обладает значительно более высокой информативностью при выявлении небольших новообразований, особенно при проникновении в крылонебную и подвисочную ямки, точностью определения их распространенности, выявлении деструкции костей, внутричерепного роста опухоли.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эндоскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носоглотки, выявить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтверждения диагноза. При недифференцированном раке носоглотки отмечается экзофитная форма роста опухоли с изъязвлением поверхности, опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглотки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку, реже поражается изолированно купол носоглотки. При росте новообразования кпереди опухолевые массы определяются при эндоскопическом осмотре в полости носа.
Прицельная биопсия позволяет надеяться на более точный морфологический ответ и тем самым ускорить начало лечения больного. Кроме того, в процессе лечения возможно повторное обследование детей для контроля и оценки динамики опухолевого процесса.

УЗИ шеи используется для выявления вторичных изменений в регионарных лимфатических узлах и в некоторых случаях может иметь решающее значение в определении стадии заболевания и тактики лечения. Проведение рака шейки матки с цитратом галлия (Ga-67) помогает в установлении диагноза, в определении степени местной распространенности новообразования и позволяет выявить метастатическое поражение лимфоузлов.

Цитологическое и морфологическое исследования завершают комплексную диагностику. С учетом того, что довольно часто появление метастатически измененных лимфоузлов на шее является первым симптомом рака носоглотки, то и материал для исследования получают при пункции или биопсии шейного лимфоузла, и только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов проводится пункция и биопсия опухоли носоглотки.

Дифференциальная диагностика . Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты) имеют сходную симптоматику со злокачественными новообразованиями, не имеющими патогномоиичных признаков при первичной локализации в носоглотке. Кроме того, большое количество лимфаденопатий различной этиологии с локализацией на шее приводит к еще большим трудностям в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых поражений и, как следствие, к их высокой запущенности. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими злокачественными новообразованиями, поражающими носоглотку: неходжскинская лимфома, рабдомиосаркома, а также с юношеской ангиофибромой, имеющих сходные клинические признаки.

Показания к консультации других специалистов: необходимо проведение тщательного инструментального оториноларингологического осмотра (эндоскопическое исследование - эпифарингоскопия), консультация невролога.

Лечение . Цель - улучшение выживаемости больных.

Показания к госпитализации: проведение интенсивная химиотерапия и Лучевая терапия.

При планировании лечения следует учитывать стадию заболевания и степень местной распространенности опухолевого поражения. Хирургические вмешательства на первичном очаге для лечения этой патологии у детей не применяются. При наличии остаточной опухолевой ткани в регионарных лимфатических узлах шеи в некоторых случаях выполняется одно- или двусторонняя шейная лимфодиссекция. Основными методами лечения являются химиотерапия и лучевая терапия. Для лекарственного лечения используются схемы химиопрепаратов, включающих такие средства, как винбластин, винкристин, циклофосфан, блеомицин, доксорубицин.

Курсы химиотерапии проводятся с интервалом в 3-4 нед., всего 8-10 курсов в зависимости от чувствительности опухоли и достигнутого эффекта.

Вторым этапом лечения является лучевая терапия, которая проводится на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфоузлы с двух сторон разовой дозой 2 Гр 5 дней в неделю до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр. При отсутствии чувствительности опухоли к первой линии химиотерапия, а также при рецидивах рака носоглотки используется комбинация доксорубицина и циспалатина, а также применяются схемы, включающие такие препараты, как ифосфамид, идарубицин, этопозид, карбоплатин, дактиномицин, дакарбазин, 5-фторурацил, паклитаксел и др.

Дальнейшее ведение . После окончания лечения необходимо динамическое наблюдение онколога в течение первого года 1 раз в 3 мес., затем 1 раз в 6 мес. Обследование должно включать компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию основания черепа, носоглотки, шеи, эндоскопический осмотр носоглотки, рака шейки маткикостной системы и мягких тканей.