В группе врожденных кератодермий ладоней и подошв наиболее часто встречаются:
1) диффузная форма кератодермии ладоней и подошв Тоста - Унны;
2) кератодермия - «болезнь острова Меледа»;
3) кератодермия Папийона - Лефевра;
4) кератодермия пятнистая рассеянная симметричная Бушке - Фишера.
Симптомы. Диффузная форма кератодермии характеризуется диффузным ороговением с резкими границами, иногда с наличием трещин и изменениями ногтевых пластинок трофического характера, и в большинстве случаев выраженным ом.
«Болезнь острова Меледа» отличается наличием и кератоза, в одних случаях в виде диффузного поражения, в других - в виде ограниченных бляшек. Локализуется на ладонях, подошвах, реже на тыльной поверхности стоп и кистей, предплечьях и голенях; при этом заболевание появляется иногда лишь в 20-30-летием возрасте. Обострения процесса могут чередоваться с ремиссиями.
При кератодермии Папийона - Лефевра наряду с ладонно-подошвенной эритрокератодермией отмечаются пиорея и выпадение зубов.
При пятнистой рассеянной симметричной кератодермии на ладонях и подошвах появляются многочисленные мелкие внутрикожные узелки, очень плотные на ощупь, несколько возвышающиеся над уровнем кожи; иногда на месте узелков в последующем образуются углубления с синевато-красным окрашиванием в центре.
Дифференцировать все эти формы кератодермий следует между собой, с ладонно-подошвенными кератодермиями при псориазе, а также с ами, возникающими при гонорее, дисменореях, с арсеникальными, травматическими и профессиональными кератодермиями.
Лечение. Повторные длительные курсы лечения витамином A в виде внутримышечных инъекций по 300 000 единиц каждые 3 дня, на курс взрослому до 20-30 инъекций, детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 000 единиц один раз в 5 дней, всего 10-15 инъекций, детям старшего возраста до 20 инъекций (до 2 000 000 единиц).
При отсутствии ампулированного витамина A показан концентрат витамина A: взрослым по 100 000 единиц 2 раза в сутки, детям по 50 000-80 000 единиц один раз в сутки. Интервалы между курсами 1-2 месяца в зависимости от состояния желудочно-кишечного тракта, переносимости. Детям младшего возраста (до 3 лет) внутрь диспергированный (на мальцэкстракте) витамин A по 1 чайной ложке (2-3 г.), содержащей 20 000-25 000 единиц витамина A в 1 г. порошка, 1 раз в сутки. Лечение витамином A должно проводиться при нормальном состоянии желудочно-кишечного тракта, печени.
При пониженной функции печени следует одновременно с витамином A назначить витамин B 12 по 100-200 γ через день всего 20 инъекций, и внутрь витамин C по 50 мг. 2 раза в день. Детям 2-3 лет и взрослым - поливитаминное драже «Гендевит»: от 2-3 до 8 лет по 1 штуке 1 раз в день, от 8 до 14 лет по 1 штуке 2 раза в день, старшим детям и взрослым по 1 штуке 2-3 раза в день и продолжение месяца. После месячного перерыва курс витаминотерапии можно повторить.
Наружная терапия: теплые ванны, теплые мыльные размывания с последующим применением кератолитических мазей в виде компрессных повязок (5-10% салициловая мазь, диахиловая мазь с 10% салициловой и молочной кислот, мази с мочевиной от 20 до 50%).
Это группа дерматитов, для которой характерно нарушение ороговения кожи. Проявляется кератодермия в области ладоней и подошв. Ороговевшие образования очерчены четким контуром фиолетово-лилового цвета. А пораженные участки окрашены желтовато-коричневатым цветом. В этих местах кожа с трещинами и очень твердая. Ткань с течением времени отмирает под деформированным слоем кожи. Формы пальцев при ладонно-подошвенной кератодермии изменяются — они заостряются, ногтевая пластина утолщается, на ее поверхности появляются бугорки.
Симптомы и причины кератодермии ладоней и подошв
По клиническим признакам кератодермия подразделяется на очаговую и диффузную (распространенную равномерно). К диффузным формам принадлежат наследственная кератодермия Тоста-Унны, Вернера, Грейтера, болезнь острова Меледа, мутилирующая и Папийона-Лефевра. Поверхность кожи подошв и стоп в этом случае поражена полностью.
Форма Тоста-Унны характерна сплошным гиперкератозом (ороговением) стоп и ладоней. Сходна с ней кератодермия Вернера, характерная наличием пузырей. Воспалительные изменения происходят при форме Грейтера, поражается тыльная поверхность стоп и кистей. Помимо этого, вовлечены в патологический процесс могут быть зубы, ногти и даже волосы.
Мутилирующая ладонно-подошвенная кератодермия, как правило, развивается на втором году жизни. Характерные симптомы — наличие обширных роговых наслоений на коже в области ладоней и подошв. Спустя некоторое время на пальцах появляться могут огромные борозды. Также происходят изменения ногтевых пластин.
Толстое наслоение наблюдается при кератодермии Меледа, имеющее желтовато-коричневый цвет. Фиолетово-лиловой каймой очерчены края очага. При данной разновидности поверхность подошв и ладоней слегка мокрая, покрыта черными точками. Наблюдается также деформация и утолщение ногтей. Развивается болезнь к 15-20 годам. На третьем году жизни ребенка проявляется форма Папийона-Лефевра. Он может страдать гингивитом, кариесом, пародонтозом, быстро протекающими и с преждевременным выпадением зубов. Кожа поражается в полости рта, области стоп, кистей.
Очаговая форма подразделяется на линейную, крупно- и мелколокальную. Наиболее часто встречаемая — форма Бушке-Фишера и Сименса. При синдроме Сименса происходит формирование крупных округлых мозолевидных болезненных очагов, проявление которых возможно на местах давления в районе волосистой части головы, конечностей, шеи.
Ладонно-подошвенная кератодермия Бушке-Фишера возникает в возрасте 15-30 лет. Характерна образованием на ладонях и подошвах розовых узелков диаметром 2-10 миллиметров. На коже после слущивания образований остаются небольшие углубления.
Причины возникновения и факторы риска кератодермии
Все разновидности болезни начинают развиваться при генетической предрасположенности — вследствие, к примеру, мутации генов, кодирующих образование кератина. Но для большинства заболеваний группы кератодермий пока не известна истинная генетическая причина.
- интоксикация тяжелыми металлами,
- недостаточность витамина A,
- иммунная недостаточность,
- ферментопатия — нарушение активности каких-либо ферментов,
- гормональные дисфункции.
Кератодермия ладоней и подошв — лечение
Некоторые формы заболевания характерны нарушениями нервной и эндокринной систем, развитием патологических процессов во внутренних органах. Отдельные виды характеризуются заболеваниями зубов и даже их преждевременным выпадением, что приводит к необходимости устанавливать протезы.
Кератодермии могут сопутствовать онкологические заболевания пищевода, — это требует постоянного контроля всех членов семьи у онколога. Кроме того, вследствие заболевания значительно ухудшается качество жизни, поскольку ороговевшие участки с трещинами зачастую кровоточат, при ходьбе вызывают сильную боль. Диагностика проводится на основе клинической картины, а некоторые случаи требуют данных гистологических исследований.
Лечение кератодермии — процесс длительный, который затянуться может на несколько лет. Больному в течение продолжительного периода принимать необходимо витамин E, A, витамины группы B, аскорбиновую кислоту в комплексе.
Лечение наружное включает горячие ванны с зеленым мылом, гидрокарбонатом, натрием хлоридом, после чего под компресс накладывают мази с винилином, аевитом, 20-50%-ной мочевиной, кислотами 5-10%-ной молочной, 5-10%-ной салициловой. На 5-10 день использовать можно мазь, содержащую в равных количествах ланолин и йодид калия, в дальнейшем — диахильную мазь, мочевинный либо салициловый пластырь, и также иные кератолики.
Применима физиотерапия: фонофорез с токоферолом, ретиноидами, косвенная дистермия соответствующих отделов позвоночника, лечение холодом — криотерапия. Лазеротерапия также используется для лечения. При диффузных разновидностях кератодермии применяется низкоинтенсивное излучение. За один сеанс облучается 6-8 участков. Курс — 25-30 сеансов. Высокоинтенсивное излучение углекислого или аргонового лазера рекомендуется при очаговых кератодермиях. Роговые массы предварительно отслаивают кератоликами.
Определяется эффективность лечения кератодермии клинической картиной. Большая роль отводится препаратам ретинола. Но следует помнить, что высокие дозы этой группы лекарств вызывать могут побочные симптомы (повышение давления спинномозговой жидкости, гипервитаминоз A).
Предлагаем ознакомиться с народными средствами от псориаза — .
Ладонно-подошвенные кератодермии - большая группа заболеваний, очень разных по своей морфологии. Некоторые из них являются самостоятельным заболеванием, другие входят в состав многочисленных синдромов, третьи представляют собой одно из проявлений диффузных кератозов. Гистогенетически все многообразие клинических проявлений можно свести к нескольким гисгоморфологическим типам.
Все ладонно-подошвенные кератодермии имеют общие гистологические признаки: в разной степени выраженный акантоз. гиперкератоз, иногда очаговый паракератоз; изменения в базальном слое эпидермиса и базальной мембране отсутствуют. Воспалительной реакции в дерме, как правило, нет, лишь иногда встречаются небольшие периваскулярные инфильтраты в верхней ее части. К особенностям, позволяющим разделять ладонно-полошвенные кератодермии на различные типы, относятся изменения структуры зернистого и шиповатого слоев эпидермиса: гиперкератоз с увеличением количества слоев зернистого слоя (гранулез), зпидермолитический гиперкератоз. атрофия или отсутствие зернистого слоя. Гиперкератоз и гранулез отмечаются при подавляющем большинстве ладонно-подошвенных кератодермий, как при диффузных, так и при ограниченных формах.
К диффузным формам кератодермии относят следующие нозологические единицы.
Ладонно-подошвенная кератодермия Тоста-Унны наследуется по аутосомно-доминангному типу, характеризуется диффузным поражением ладоней и подошв. Описаны также изменения в области межфаланговых суставов кистей. Существует с рождения или развивается в течение 1-го года жизни, редко - в более позднем возрасте Имеется диффузный кератоз ладоней и подошв с полоской застойной зритемы но его краю. Часты болезненные трещины.
Патоморфология. Выраженный гиперкератоз, гранулез, гипертрофия потовых жедез, иногда картина эпидермолитического гиперкератоза, но в таких случаях необходимо исключать ограниченную форму буллезной ихтиозиформной эритродермии. При электронно-микроскопическом исследовании выявлены атипичные кератогиалиновые гранулы двух типов - менее электронно-плотные гранулярного строения и более электронно-плотные, прикрепленные к первым.
Ладонно-подошвенная кератодермия Вернера. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Выявлена мутапия гена, кодирующего кератин 9, расположенного в локусе 17ql2-q21. Заболевание развивается в первые недели жизни. Клиническая картина сходна с ладонно-подошвенной кератодермией Тоста-Уины. Отмечаются гипергидроз и утолщение ногтевых пластинок. Описана самопроизвольная отслойка роговых масс, происходящая 1-2 раза в год.
Патоморфология. Сходна с таковой при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии,. что подтверждено методом электронной микроскопии. Можно предполагать, что в основе гистогенеза заболевания лежит нарушения образовании тонофибрилл. Биохимический анализ выявил в эпидермисе появление низкомолекулярных кератинов, свидетельствующих о нарушении дифференцировки эпителиоцитов.
Мутилируюшая кератодермия наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется наличием кератоза с сотовидной поверхностью на ладонях и подошвах, кератотических очагов звездчатых очертаний на тыле кистей кистей и стоп, внутренней поверхности лучезапястных суставов, кольцевидных перетяжек пальцев (псевлоайнгум). Часто встречаются ониходистрофии, описана диффузная алопепия.
Сотовидный кератоз, но без перетяжек, наблюдается также при ладонно-подошвенной кератодермии, ассоциированной с глухотой, при которой, как и при мутилирующей ладонно-подошвенной кератодермии, на тыле кистей и стоп имеются кератотические очаги с переходом на внутреннюю поверхность лучезапястных суставов.
Патоморфология: гиперкератоз с гипергранулезом.
Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия с аутосомно-доминантным типом наследования (генный докус - 17q23-ater) может сочетаться с раком пищевода (синдром Howel-Evans), Кератоз развивается обычно в 5-15 лет, рак пищевода - после 30 лет. Одновременно могут наблюдаться множественные базалиомы.
Кератодермия острова Меледа (син. болезнь острова Мелела) наследуется по аутосомно-репессивному типу. Клинически характеризуется диффузным кератозом ладоней и подошв, выраженной воспалительной реакцией в виде эритематозного венчика вокруг кератотических очагов с выходом поражения на тыльную поверхность кистей и стоп, области коленных и локтевых суставов, нижней трети предплечий и голеней (в виде "перчаток и носков"). Часты контрактуры и сращения пальцев. Описано сочетание с псевдоайнгумом. Заболевание сопровождается гипергидрозом и изменениями ногтевых пластинок, возможны и лейкокератозы.
Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют кератогиалиновые гранулы сложного строения, состоящие из менее плотной гранулярной сердцевины и более плотной периферической зоны, связанной с тонофиламентами. Подобные гранулы чаще располагаются в эпителиоцитах, расположенных в области устьев потовых желез.
Близка по клиническим проявлениям к болезни острова Меледа кератодермия, описанная A. Greither (1952). Однако эта форма наследуется по аутосомно-доминантному типу, отличается менее выраженным гиперкератозом, наличием на других участках кожного покрова изменений, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, менее тяжелым течением, улучшением с возрастом.
Кератодермия Папийона-Лефевра {син. синдром Папийона-Лефевра) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина сходна с кератодермией острова Меледа. Поражение кожи сочетается с пародонтозом, воспалением десен и сосочков языка и подверженностью различным инфекционным заболеваниям. Иногда наблюдаются отставание в росте, гипотрихоз, кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.
Патоморфология: массивный компактный гиперкератоз и гипергранулез; в эритематозно-сквамозных очагах в области крупных суставов и тыльной поверхности кистей и стоп гистологическая картина напоминает красный отрубевидный волосяной лишай (болезнь Девержи): гиперкератоз с чередованием участков орто- и паракератоза, неравномерный акантоз, незначительная периваскулярная воспалительная инфильтрация в сосочковом слое дермы.
Синдром Олмстеда представляет собой сочетание диффузной ладонно-подошвенной кератодермии с четкими краями, ониходистрофии, констрикции пальцев и периорифициального кератоза. В дополнение к перечисленным признакам описаны универсальная алопеция, лейкокератоз, аномалии зубов.
Ограниченные ладонно-подошвенные кератозы - собирательный термин, использующийся для всех ограниченных (очаговых, линейных) форм кератодермии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Клинические проявления заболевания могут появиться в юношеском возрасте или у взрослых. При крупноочаговых формах кератодермии на ладонях и подошвах обнаруживают монетовидные округлые кератотические очаги, наиболее выраженные на местах давления, и крупные, изолированные или сочетающиеся с линейными кератозами очаги в области сгибательных поверхностей пальцев. Может наблюдаться сочетание со спиралевидными курчавыми волосами. При электронно-микроскопическом исследовании в одном случае обнаружены отечность эпителиоцитов, повышение плотности тонофиламентов в супрабазальной области, вакуолизация шиповатых клеток, изменения в строении кератогиалиновых гранул и липидные капли в роговом слое.
Папулезные ладонно-подошвенные кератодермии отличаются рассеянным характером и меньшими размерами кератотических очагов. Развиваются в первые годы жизни (кератодермия Брауэра) или в 15-30-летнем возрасте (кератодермия Бушке-Фишера). Клинически характеризуются множественными плоскими, полушаровидными или веррукозными очажками ороговения, округлых или овальных очертаний, располагающимися обычно изолированно по всей поверхности ладоней и подошв, а не только в местах давления. После удаления роговых масс остается кратеро- или блюдцеобразное углубление. A. Greither (1978) считает перечисленные формы папулезных кератодермии идентичными.
Точечная врожденная акрокератодермия (син. точечный кератоз ладоней и подошв) характеризуется появлением на ладонях и тыле кистей мелких кератотических папул цвета нормальной кожи с гладкой блестящей поверхностью. Гистологически F.C. Brown (1971) выявил паракератотические столбики, сходные с наблюдаемыми при порокератозе Мибелли. D.G. Robestria и соавт. (1980) обнаружили при электронной микроскопии внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиповатого слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза. Описано сочетание этого заболевания с раком внутренних органов. M.J. Costello и R.C. Gibbs (1967) рассматривают папулезные и точечные кератодермии как синонимы.
Кератодермия с просвечивающими папулами представляет собой, возможно, разновидность точечной врожденной акрокератодермии. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу, характеризуется желтовато-белыми, просвечивающими папулами с гладкой поверхностью, иногда с точечными углублениями в центре, сливающимися в бляшки. Сочетается с тонкими волосами на голове и атопией.
Точечный кератоз ладонных линий характеризуется наличием на ладонях и подошвах мелких гиперкератотических пробок, располагающихся в углублениях кожных линий, болезненных при надавливании.
Ладонно-подошвенная кератодермия с перекрученными волосами - аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся наличием на ладонях и подошвах округлых очагов кератоза. Патологические изменения волос подтверждены методом сканирующей электронной микроскопии. В волосах гистохимически обнаружен дефицит цистеина.
Синдром Рнхнера-Ханхарта (син.: кожно-глазной тирозиноз, тирозинемия II типа) характеризуется болезненными ладонно-подошвенными кератотическими очагами, герпетиформной дистрофией роговицы и умственной отсталостью. Без лечения с возрастом развивается диффузная кератодермия, могут быть пузыри. Тип наследования аутосомно-рецессивный, поражен генный локус 16q22.1-q22. Гистологически, помимо общих для этой группы кератодермии признаков, выявляют эозинофильные включения в клетках шиповатого слоя. При электронно-микроскопическом исследовании находят увеличение количества тонофиламентов в шиповатых эпителиоцитах, тубулярные каналы а пучках тонофиламентов. В основе гистогенеза лежит дефицит фермента тирозина аминотрансферазы, что приводит к накоплению тирозина в крови и тканях. Предполагается, что молекулы L-тирознна мот способствовать образованию дополнительных поперечных связей. Это приводит к сгущению тонофибрилл в эпителиоцитах.
Ладонно-подошвешшя нумулярная кератодермия (так называемые болезненные омозолелости) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Развивается в детском или молодом возрасте, характеризуется наличием ограниченных крупных гиперкератотических очагов. локализующихся в местах давления: на подошвах. у основания и на боковых поверхностях пальцев ног, на кончиках пальцев рук, болезненных при надавливании. Описаны пузыри по краям очагов, подногтевой или околоногтевой гиперкератоз, утолщение ногтевых пластинок и очаги гиперкератоза на голенях. Гистологически наблюдается зпидермолитический гиперкератоз.
Акрокератоэластоилоз Коста развивается в детском возрасте. Клинически проявляется мелкими, иногда сливающимися папулами птотноватой консистенции, сероватого цвета, просвечивающими, с блестящей поверхностью, располагающимися на ладонях и подошвах, по краям пальцев, в области пяточного сухожилия. Гистохимически в дерме в очагах поражения выявляются утолщение и фрагментация пластических волокон, электронно-микроскопически - изменения аморфной части их, нарушение расположения микрофибрилл. Изменения в зернистом слое отсутствуют.
Следует отметить, что большая группа ладонно-подошвенных кератодермяй до сих пор не классифицирован ни клинически, ни гистологически. В литературе имеются морфологические описания только отдельных случаев. В связи с этим диагностика, особенно дифференциальная, указанных заболеваний представляет большие трудности.
Различия в клинической характеристике высыпаний и типе наследования, особенности течения заболеваний внутри выделенных нами групп позволяют предположить неодинаковый их патогенез при сходной гистологической картине.
Кератозы делятся на две основные категории: наследственные и приобретенные. Первая группа является самой многочисленной и ее главным «представителем» считается ладонно-подошвенный кератоз. Для этой формы заболевания характерными признаками считаются симметричное поражение кожи ладоней и подошв многочисленными прозрачными и плотными роговыми образованиями жёлтого или тёмно-коричневого цвета. Они слегка возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр в 5-6 мм. Считается, что кератоз стоп имеет аутосомно-доминантный тип наследования, наблюдается при кровных браках,
Симптомы подошвенного кератоза
Возвышающиеся над кожей конусовидные кератотические узелки симметрично располагаются на ладонях и подошвах. В центре узелков образуются углубления синевато-красного или коричневого цвета диаметром от одного до трех мм. В окружности пораженного кератозом стоп участка имеются сине-багровая или эритематозная кайма. Поверхность новообразований иногда гладкая, или покрытая трещинами. Шиповидный слой состоит из 20—30 рядов клеток. Потовые железы иногда атрофированы.
Клинические формы ладонно-подошвенного кератоза
Диффузная кератодермия Тоста-Унны. Этот вид кератоза стоп проявляется в первые годы жизни человека и характеризуется тотальным ороговением ладоней, подошв и пальцев. Утолщенная порой до 2 см кожа окаймлена красно-фиолетовым ободком. Ороговевший эпидермис разделен на участки различной формы и испещрен трещинами. Ногтевые пластины искривлены и утолщены, пальцы деформированы.
Иногда этой форме ладонно-подошвенного кератоза сопутствуют очаги на коленных и локтевых суставах, вокруг рта и под ногтями, вокруг заднего прохода. Очень редко встречаются поражения на языке. Цвет кератозных участков может быть желтоватым, бурым или даже черным. Присутствует явление гипергидроза.
Кератодермия подошв и ладоней Папийона-Лефевра. Развивается по вышеуказанной схеме и начинается с утолщения краев ладоней и подошв, небольшого шелушения и даже появления пузырей. С годами кожа ладоней и подошв становится все более плотной и покрывается четко очерченными трещинами. Постепенно подошвенный кератоз распространяется на тыльную поверхность кистей, на голени и даже предплечья. У некоторых пациентов отмечается гиперкератоз слизистой оболочки десен и языка, деформирование ногтей и раннее выпадение зубов. Функции потовых желез сохранены и порой даже имеются явления гипергидроза.
Некоторые формы такого вида ладонного-подошвенного кератоза имеют своеобразную форму пораженных очагов - с вдавлением в центре. Отпадение этих очагов оставляет следы - углубления с плотными ороговевшими стенками.
Макулёзный диссеменированный симметричный ладонно-подошвенный кератоз (Болезнь Бушке-Фишера). Этот вид заболевания выражается появлением на ладонях и подошвах мелких полупрозрачных желтовато-бурых и твердых узелков. Они имеют полигональную форму и выступают над поверхностью кожи, образуя некоторое подобие кратеров. В некоторых случаях эпидермис имеет вид роговидных выступов.
Болезнь Бушке-Фишера может возникнуть в любом возрасте, но сохраняется она на всю жизнь.
Болезнь острова Меледы. Среди жителей этого острова были распространены браки между близкими родственниками, в результате чего и появилась данная болезнь. Наследственный тип симметричного ладонного-подошвенного кератоза, который характеризуется желтоватыми восковидными утолщениями кожи. Поверхность очагов поражения влажная и жирная, имеет неприятный запах. Она также покрыта черными точками, которые соответствуют выводным протокам потовых желез. Гипергидроз отсутствует, однако данный вид кератоза стоп довольно часто сочетается со складчатым языком, множественными миомами, олигофренией.
Подошвенный кератоз. Лечение
Симптомы этой болезни достаточно хорошо известны, поэтому диагностируется она легко. Причины же возникновения кератоза стоп до сих пор неизвестны. Именно поэтому лечение сводится к устранению симптомов, хотя порой они исчезают самостоятельно.
Для облегчения болезненных ощущений пациенты используют средства ухода за кожей ног и делают специальный медицинский педикюр. Существуют также эффективные мази, удаляющие ороговевший внешний слой кожи, и медицинские препараты, вызывающие ее отслоение. Некоторым помогают примочки с солью, теплые мыльные ванны, компрессы из кератолитических мазей. Лечение ладонно-подошвенного кератоза проводят несколькими курсами. Первые курсы терапии обычно направлены на удаление роговых наслоений, а последующие действия предполагают применение редуцирующих мазей.
Как взрослым, так и детям с кератозом стоп врачи назначают курс инъекций ретинола или прием его концентрата. При пониженной функции печени назначают также цианокобаламин и аскорбиновую кислоту. Витаминотерапия может сочетаться с приемом препаратов железа, кальция, гаммаглобулина и кортикостероидных препаратов.
Из современных способов используют криотерапию, электрокоагуляцию, а в тяжелых случаях может быть рекомендована рентгенотерапия.
) представлены преимущественно наследственно передающимися поражениями дермы. Лишь в единичных случаях эта патология является приобретенной. Основной чертой болезни считается ороговение дермы, которое обычно происходит в районе ладоней, подошв. Кератодермия Унны-Тоста, которую мы рассмотрим более детально, является одной из таких болезней.
Особенности болезни
Болезнь Унны-Тоста также известна в кругу специалистов, как ихтиоз ладоней, подошв (врожденный), синдром Унны-Тоста, врождённая ладонно-подошвенная кератома. Эта болезнь характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.
Чаще всего поражение охватывает ладони, стопы. Лишь в некоторых случаях ороговение дермы отмечается исключительно на стопах человека.
Развитие кератодермии Унны-Тоста
Причины возникновения
Врожденный является результатом нарушения процесса нормального ороговения дермы. Патологии характерен аутосомно-доминантный тип наследования.
Болезнь передается детям в том случае, когда оба родителя имеют мутированный ген. Данная патология может протекать в разных формах:
- тяжелой,
- легкой.
Симптомы
Обычно кератодермия Уины-Тоста фиксируется у очень недоношенных детей. У таких малышей врачи обычно диагностируют очень много пороков в развитии.
- Дерма малыша выглядит подобно панцирю, поверх которого наблюдаются множественные (весьма глубокие). Образовавшиеся трещины обычно кровоточат.
- У детей синдромом Уины-Тоста может проявляться в деформации лица. Слизистые оболочки весьма активно растут, они могут даже выворачиваться наружу. Практически сразу после рождения малыш с такой патологией умирает.
Иногда специалистам удается спасти ребенка с указанной болезнью. Со временем врожденная болезнь переходит в эритродермию. Редко зафиксированы случаи, когда болезнь исчезла полностью.
Из-за снижения иммунитета, его полного отсутствия могут присоединяться различные инфекции.
Иногда наблюдается легкая форма ихтиоза. Ей характерны весьма незначительные изменения дермы, патология внутренних органов практически не наблюдается. На коже видны множественные очаги , к которому присоединяется . Трещины, характерные этой патологии, могут возникать в таких участках:
- локти;
- колени;
- лицо (в редких случаях);
У больного рассматриваемой патологией наблюдается гипергидроз. Кроме поражения дермы на вышеуказанных частях тела, может наблюдаться также поражения таких структур:
- ногти;
- волосы;
- зубы.
Болезнь могут сопровождать аномалии строения скелета, патологии некоторых внутренних органов (эндокринной, нервной систем).
Кератодермия Унны-Тоста и другие формы недуга рассмотрены специалистом в этом видео:
Диагностика
Особенностью ихтиоза является то, что патология дермы появляется в материнской утробе. При рождении у малыша уже есть видимые изменения кожных покровов. Очень редко патология проявляется на протяжении первого года развития ребенка. Основываясь на таких особенностях, специалисты обычно ставят точный диагноз.
При пораженных тканей, обнаруживаются:
- акантоз (увеличенное количество клеток росткового слоя);
- гранулез (утолщение зернистого слоя);
- ( рогового слоя).
Может понадобиться дифдиагностика с другими диффузными видами кератодермии.
Лечение кератодермии Унны-Тоста
Терапевтическим способом
Вылечить полностью эту своеобразную врожденную патологию практически невозможно. Единственное, чего может добиться профессиональный врач, это стойкая ремиссия.
Чтобы достичь такого эффекта специалист обычно назначает прием на протяжении месяца нижеуказанные витамины:
После перерыва в месяц, витаминотерапию повторяют снова на протяжении месяца. Более удобно применять масляный раствор. Его назначают по 3 – 5 капель дважды в день.
Медикаментозным способом
Если болезнь протекает в очень тяжелой форме, вышеуказанные витамины вводят внутримышечно. Кроме того, врач может назначать такие препараты:
- Калий.
- Анаболики.
- Ароматический ретиноид.
- Кальций.
- Витамины В.
- Метандростенолон.
- Нерабол.
- Железа глицерофосфат.
- Аскорбиновая кислота.
Специалист может назначить глюкокортикостероиды, если случай весьма тяжелый.