Осложненные тератомы крестцово-копчиковой области. Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая) у детей

Копчиковая тератома - редкий вид опухоли, встречающийся с частотой 1:40000 новорожденных, у девочек намного чаще, чем у мальчиков (3:1). Она обычно исходит из каудального конца позвоночника, распространяясь на промежность и смещая кпереди анус. Общепризнано, что крестцово-копчиковая тератома возникает в результате продолжающегося размножения тотипотентных клеток первичного узелка Гензена, которые теряют способность к обратному развитию в конце эмбриональной жизни.

Копчиковые тератомы являются истинными опухолями. Уиллис (Willis) дал им такое определение: «тератома - это истинная опухоль или неоплазма, состоящая из разнообразных тканей, чужеродных для той области, где она развивается». Тератома состоит из нескольких типов тканей, обычно являющихся дериватами двух или трех зародышевых слоев. Внутри одной опухоли клетки могут варьировать от полностью доброкачественных (даже в виде хорошо сформированных зубов, волос или других органов) до явно злокачественных. Однако многие тератомы содержат «злокачественноподобные» клетки (обычно описываемые как «незрелые»), причем если такая тератома полностью иссечена, то она не рецидивирует. Риск малигнизации зависит от локализации и размеров опухоли, а также от сроков диагностики. Опухоли, диагностированные позже второго месяца жизни, обладают высоким риском малигнизации. Тератомы, имеющие «экзофитный» рост (т.е. опухоль расположена преимущественно снаружи с небольшим внутрибрюшным компонентом), обычно доброкачественные. Однако опухоли с большим интраабдоминальным компонентом обладают высоким риском малигнизации. Если тератома удалена полностью, то риск рецидива низкий.

Симптомы

Обычно копчиковые тератомы диагностируются сразу при рождении в виде большого образования в крестцовой области. Однако в настоящее время чаще всего диагноз устанавливается при антенатальном . В ряде публикаций сообщается о том, что если размеры тератомы у плода превышают размеры самого плода, то в большинстве случаев такие дети погибают внутриутробно от сердечной недостаточности, поскольку сердце плода не способно достаточно обеспечивать кровью («качать кровь») как опухоль, так и сам плод. Кроме того, в большинстве работ сообщается, что при тератоме часто отмечается водянка плода (неиммунная) - в этом случае также велик риск гибели плода.

Копчиковая тератома, как правило, представляет собой большую опухоль, покрытую кожей, выбухающую в копчиковой области и смещающую анус и влагалище кпереди. На ее поверхности иногда видны расширенные вены. Большие тератомы могут осложниться разрывом оболочек с профузным кровотечением или изъязвлением поверхности. Новорожденные с тератомой, размеры которой приближаются к размерам самого ребенка, могут рождаться недоношенными и часто имеют признаки неиммунной водянки. Во всех случаях опухоль плотно соединена с копчиком, можно сказать «исходит» из передней его поверхности. Копчик бывает смещен кзади, а крестец практически всегда нормальный.

Диагностика

УЗИ позволяет определить размеры и «консистенцию» как тазовой, так и абдоминальной части тератомы. Иногда необходимо наполнить мочевой пузырь, чтобы улучшить визуализацию тератомы при УЗИ. Магнитно-резонансная томография позволяет четко отдифференцировать тератому от переднего менингоцеле, а также выявить распространение опухоли (редкие случаи) через крестцовое отверстие в спинномозговой канал.

Лечение

Копчиковую тератому лучше удалять в первые сутки после рождения, когда кишечник новорожденного еще не колонизирован, а потому снижается риск инфицирования как во время , так и в послеоперационном периоде. вводят периоперационно перед началом операции и в течение 24-48 ч после нее. Если ребенок кормился до операции или ему уже несколько дней, то желательна подготовка кишечника перед операцией. Необходимо также определить группу крови и обеспечить адекватный венозный доступ. Важно определить до операции содержание а-фетопротеина в крови, чтобы после вмешательства можно было, повторяя исследование, убедиться в снижении уровня а-фетопротеина до нормального.

Операция

После введения в наркоз пациента укладывают лицом вниз с валиком под бедрами. Валик располагают таким образом, чтобы вес ребенка «приходился» в основном на передние верхние подвздошные ости. Важно, чтобы живот «висел» свободно во избежание нарушений дыхания, связанных со сдавлением живота. В связи с этим плечи ребенка должны поддерживаться небольшим валиком, который подкладывают под верхнюю часть грудной клетки, либо двумя валиками, расположенными параллельно позвоночнику под плечелопаточными суставами. В мочевой пузырь вводят катетер для измерения диуреза во время операции. Многие считают, что операционное поле должно быть отграничено от ануса. Однако, по мнению автора, такой подход неудобен и непрактичен, поскольку во время операции нередко необходим доступ к анусу. Важно обеспечить согревание ребенка на операционном столе (пластиковое покрытие), чтобы предотвратить гипотермию.

Углообразный разрез производят над дорсальной поверхностью опухоли, продолжая его вглубь до фасциальных слоев. На этой стадии выделения нежелательно проникать глубже уровня глубокой фасции. Часто по обеим сторонам от средней линии в подкожных тканях встречается несколько больших вен. Они должны быть рассечены после перевязки. Разрез следует проводить таким образом, чтобы сохранить нормальную кожу, насколько это возможно. Избыточная кожа может быть удалена позже, если это окажется необходимым. Вершина разреза должна располагаться над нижней частью крестца.

Выделение копчиковой тератомы продолжают прямо вниз к крестцово-копчиковому сочленению, или даже ниже 4 или 5 крестцового позвонка. Выделяют края крестца и на этом уровне проводят зажим между крестцом и подлежащими (довольно крупными) средними крестцовыми сосудами, снабжающими основную массу опухоли. Теперь крестец (обычно полностью или в основном хрящевидный) может быть рассечен скальпелем и опухоль смешена слегка книзу, что позволяет подойти к средним крестцовым сосудам. Рассечение крестца следует производить с большой осторожностью, поскольку иногда основной отток венозной крови из опухоли осуществляется через крестцовую щель (выходное отверстие крестцового канала) в эпидуральное сплетение. Если подобная анатомическая ситуация не распознана, то может возникнуть быстрая и значительная потеря крови. Кровотечение останавливают обычным прижатием сосудов до тех пор, пока артериальные сосуды не будут перевязаны и рассечены. Однако даже после этого может продолжаться из эпидурального сплетения, требующая использования воска для остановки кровотечения из кости. Иногда, чтобы сделать возможным смещение каудально дистальной части крестца и копчика, необходимо отделить (отсечь) остатки леваторов, прикрепленные к краям нижней части крестца и копчика. Средние крестцовые сосуды затем лигируют на протяжении и пересекают. Раннее пересечение средних крестцовых сосудов [как предлагал Смит (Smith) с коллегами] позволяет войти в слой вне капсулы опухоли, но глубже по отношению к остаткам леваторов и большой ягодичной мышцы. Леваторы могут быть столь тонкими, что почти невидимы, но они сокращаются в ответ на стимуляцию как мышечным стимулятором, так и электрокаутером. Выделение следует продолжить латерально с любой из сторон от средней линии до тех пор, пока мышцы не уходят в фасцию опухоли. В этом месте они могут быть рассечены вдоль линии, параллельной кожному разрезу. Это позволит в дальнейшем сместить опухоль в каудальном направлении.

Теперь все внимание должно быть обращено на тазовый компонент копчиковой тератомы. Используя маленькие тупфера, опухоль выделяют спереди по направлению к передним крестцовым сосудам, при этом смещая ее вперед до тех пор, пока не достигнута верхняя граница опухоли. Обычно кпереди от крестца имеется аваскулярная зона, хотя латерально можно встретить несколько ветвей, идущих к опухоли от внутренних подвздошных сосудов. Эти ветви обычно коагулируют. В большинстве случаев опухоль теперь может быть «вывихнута» из таза и отведена книзу.

После отведения копчиковой тератомы открывается верхняя часть прямой кишки, которую легко обнаружить, введя в прямую кишку через анус тампон с вазелином или палец. Тератому отделяют от прямой кишки, сочетая тупое и острое выделение и все больше отводя ее книзу, пока она полностью не будет отделена от прямой кишки и анального канала. В процессе выделения постоянно следует держаться как можно ближе к капсуле опухоли, стараясь сохранить все нормальные анатомические структуры, как бы они ни были изменены, смешены и истончены. По мере отведения опухоли книзу достигается подкожная ткань вдоль ее нижней поверхности, позади от ануса. На этом выделение может быть закончено, если нижний кожный лоскут имеет достаточные размеры, чтобы легко закрыть рану. Нижний кожный лоскут отделяют от копчиковой тератомы и опухоль удаляют. Ложе тератомы тщательно осматривают, чтобы убедиться в надежном гемостазе.

Затем производят реконструкцию тазового дна и ушивание раны. Определяют остатки леваторной петли и центральную часть подшивают к надхрящнице передней поверхности крестца, используя рассасывающуюся мононить 5/0. Такими же швами ушивают все мышцы и фасцию. Именно эти начальные фасциальные швы в большей степени, чем кожные, будут определять положение ануса. В связи с этим данный этап реконструкции должен выполняться с особой осторожностью и тщательностью, чтобы обеспечить хороший функциональный и косметический результат.

Если используется , то его ставят на этом этапе в пресакральное пространство, выводя наружу через щель в леваторах и через туннель в подкожных тканях ягодиц.

Если по бокам от средней линии определяются остатки леваторов, то их сшивают отдельными рассасывающимися швами мононитью 5/0. Средние края большой ягодичной мышцы ушивают по средней линии над крестцом и нижней частью леваторного кольца. Кожные лоскуты затем выравнивают по длине. Если только возможно, то подкожные ткани ушивают непрерывным швом PGA5/0, а кожу - таким же непрерывным субэпителиальным швом. Кожные края укрепляют пластырем и повязкой с коллодием. Если подкожные ткани невозможно ушить, тогда субэпителиальный шов нецелесообразно накладывать. В этом случае кожу ушивают нейлоном 5/0. По окончании операции в прямую кишку вводят вазелиновый тампон, чтобы облитерировать «мертвое пространство». Целесообразно прошить конец тампона шелковой нитью 2/0, чтобы облегчить его извлечение, если тампон «уйдет» внутрь (выше) в прямую кишку в раннем послеоперационном периоде.

После операции

Положение ребенка лицом вниз в течение нескольких дней после операции по поводу копчиковой тератомы. По мере стабилизации состояния и восстановления дыхательных функций ребенка дезинтубируют и удаляют мочевой катетер. После дезинтубации начинают кормление. Вазелиновый тампон удаляют в течение первого послеоперационного дня. Если оставлялся какой-либо дренаж, то его удаляют в первые несколько дней после операции. Необходимо определить уровень а-фетопротеина сразу после операции и перед выпиской. Ребенка осматривают ежемесячно в течение первых трех месяцев после операции и затем 1 раз в 3 мес. в течение года.

Ребенка следует наблюдать в течение 5 лет. При каждом осмотре необходимо проводить ректальное исследование (с целью не пропустить рецидив) и определять уровень а-фетопротеина, чтобы выявить отдаленные метастазы (в случае их возникновения). Уровень а-фетопротеина часто очень высокий (порядка 100000 и более) и даже у здоровых детей может быть выше 10000.Такие показатели обычно держатся в течение года, пока не придут к норме. Считается, что если уровень а-фетопротеина стойко постоянно снижается, то рецидив маловероятен. Однако опыт автора свидетельствует о том, что постоянное падение уровня а-фетопротеина отнюдь не исключает возможности как локального рецидива копчиковой тератомы, так и рецидива даже с озлокачествлением. Все локальные рецидивы и рецидивы с малигнизацией развивались на фоне стойкого снижения уровня а-фетопротеина. По этой причине согласно протоколу, разработанному автором, в течение первых 3 лет жизни регулярно проводятся ректальное исследование и ультрасонография.

Если операция при копчиковой тератоме была проведена радикально и ко времени вмешательства не было отдаленных метастазов, дети развиваются нормально, хотя внешний вид ягодиц «оставляет желать лучшего». Как ни удивительно, дети обычно удерживают кал. Однако относительно позднее развитие (в возрасте 3 лет) у одного из наших пациентов нейрогенного мочевого пузыря свидетельствует о том, что с уверенностью говорить о нормальной функции мочевого пузыря у таких пациентов нужно с осторожностью до школьного возраста. Если к школьному возрасту функция мочевого пузыря нормальная, можно утверждать, что со стороны мочевой системы нет последствий вмешательства.

Прогноз

О прогнозе у детей со злокачественной копчиковой тератомой надо говорить с очень большой осторожностью. Современная химиотерапия способствовала некоторому повышению выживаемости, однако используемые препараты чрезвычайно токсичны, а опухоль довольно резистентна к химиотерапии. Однако, к счастью, злокачественная копчиковая тератома встречается редко.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Крестцово-копчиковые тератомы – редкие опухоли, они развиваются в основании позвоночника (крестцово-копчиковая область). Несмотря на то, что большинство этих опухолей являются доброкачественными, некоторые из них могут стать довольно большими. Эти опухоли всегда требуют срочного хирургического удаления сразу после постановки правильного диагноза. Вполне вероятно, что все крестцово-копчиковые тератомы присутствуют уже с рождения. Большинство из них обнаруживаются еще до рождения с помощью пренатального ультразвукового исследования. В редких случаях, крестцово-копчиковые тератомы могут быть злокачественными (при рождении), более того, если эти опухоли (доброкачественные) не будут удаляться, то большинство из них могут претерпеть злокачественную трансформацию. В очень редких случаях, крестцово-копчиковые опухоли могут развиться у взрослых лиц. Большинство из них представляют собой медленно растущие опухоли. Причины развития крестцово-копчиковых тератом неизвестны.

Крестцово-копчиковые тератомы. Эпидемиология

Крестцово-копчиковые тератомы возникают у лиц женского пола чаще, чем у лиц мужского пола с соотношением 4:1. Злокачественные новообразования чаще всего встречаются у лиц мужского пола. Распространенность этих опухолей, по некоторым оценкам, составляет от 1 к 30,000 до 1 к 70,000 живорожденных. Крестцово-копчиковые тератомы являются наиболее распространенным опухолями у новорожденных младенцев.

Крестцово-копчиковые тератомы. Причины

Причины развития крестцово-копчиковой тератомы неизвестны. Крестцово-копчиковы тератомы являются опухолями зародышевых клеток. Согласно одной из теорий, половые клетки могут случайно мигрировать в необычные для них места еще на ранней стадии развития эмбриона. Как правило, такие неуместные половые клетки дегенерируют и погибают, но в случаях тератом, как пологают исследователи, эти клетки продолжают подвергаться митозу, процессу, при котором клетки продолжают делиться, что в конечном счете приводит к развитию этих опухолей.

Крестцово-копчиковые тератомы (как полагают исследователи) возникают из района, находящегося под копчиком, этот район называется «узлом Хенсона». Это та область, где сохраняются зародышевые клетки, которые затем преобразуются в три основных слоя тканей эмбриона: эктодерма, энтодерма и мезодерма. Эти эмбриональные слои, в конечном итоге, развиваются в различные структуры организма. Крестцово-копчиковые тератомы могут содержать зрелую ткань, которая выглядит как и любая другая ткань в организме, или незрелую, напоминающую эмбриональные ткани.

Миеломенингоцеле – врожденный порок. Он характеризуется проблемами в закрытии позвоночного канала и позвоночника. Это часто приводит к выпиранию спинного мозга и мембраны со спины. Миеломенингоцеле является наиболее распространенной формой расщелины позвоночника. Особенности этого дефекта могут включать в себя: паралич ног, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, потеря чувствительности в пораженной области. Точная причина развития миеломенингоцеле неизвестна.
Хордомы. Это редкие первичные опухоли костей, они могут возникнуть практически в любой точке вдоль оси позвоночника, от основания черепа до крестца и копчика. Под микроскопом, клетки хордомы являются доброкачественными, но из-за их расположения, насильственного характера, и рецидивов, эти опухоли считаются злокачественными. Они возникают из клеточных остатков примитивной хорды, которые присутствуют на ранних этапах развития эмбрионов. При нормальном развитии млекопитающих, хорда и вещества, вырабатываемые ею, участвуют в формировании тканей из которых развивается позвоночник. Как правило, эти ткани начинают исчезать с момента начала формирования позвонков. Тем не менее, у небольшого процента людей эти ткани могут остаться, в результате чего из них может развиться хордома.

Крестцово-копчиковые тератомы. Фото

Крестцово-копчиковые тератомы. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления крестцово-копчиковой тератомы широко варьируются в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Небольшие опухоли часто не вызывают никаких симптомов и, как правило, они удаляются без каких либо осложнений сразу после рождения.

Однако, большие опухоли могут вызвать различные осложнения до и после рождения. Крестцово-копчиковые тератомы могут быстро расти внутри плода, тем самым, они будут забирать на себя очень большой объем крови, в результате чего может развиться сердечная недостаточность и водянка плода. Водянка плода будет проявляться в виде расширения сердца и сбора жидкости в других тканях организма, в том числе вокруг легких (плеврит), вокруг сердца (перикардит) и / или в брюшной полости (асцит). Если водянкой плода будут пренебрегать, то она может привести к гипертонии и одышке у беременной. В дополнение к водянке плода, примерно в 15% очень крупных крестцово-копчиковых тератом может развиться многоводие, гидронефроз, кровотечение в опухоли, разрыв опухоли с кровотечением в амниотическое пространство или дистоция (состояние, при котором плод не может быть рожден естественным образом из-за размера опухоли).

У взрослых, крестцово-копчиковые тератомы могут быть бессимптомными. В некоторых случаях это может привести к прогрессивной боли в пояснице, слабости, обструкции мочеполовой и желудочно-кишечной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы. Диагностика

В большинстве случаев, тератомы диагностируются при рождении. В большинстве случаев эти опухоли обнаруживаются по сильно выступающим массам из области крестца. В других случаях, эти копчиковые тератомы диагностируются случайно при проведении обычного пренатального УЗИ или в результате выяснения причин аномально большого накопления амниотической жидкости.

В некоторых случаях, образец амниотической жидкости или сыворотка крови матери могут быть направленны на изучение по определению уровней альфа-фетопротеина (АФП). АФП является нормальным белком плазмы плода и повышенные уровни этого белка могут указывать на наличие определенных нарушений (сюда можно отнести и копчиковую тератому).

Очень часто, врачи проводят МРТ, с помощью которого можно определить анатомию опухоли и других структур. В случаях с большими крестцово-копчиковыми тератомами, врачи должны очень часто проводить УЗИ и эхокардиографию с тем, чтобы можно было отслеживать признаки развития водянки плода. Что касается больших крестцово-копчиковых тератом, то любой плод с такой опухолью должен доставаться путем проведения кесарева сечения, чтобы можно было избежать разрыва опухоли и кровоизлияния во время родов. Большинство плодов с большими опухолями рождаются преждевременно.

У взрослых, диагноз крестцово-копчиковой тератомы может быть заподозрен по ходу проведения рутинного тазового или ректального исследования, при проведении которых можно случайно обнаружить наличие массы или опухоли. Диагноз копчиковой тератомы может быть подтвержден хирургическим удалением и микроскопическим исследованием пораженной ткани (биопсия).

В случаях злокачественных крестцово-копчиковых тератом, врачи будут часто проводить как лабораторные анализы так и визуализационные исследования, которыми можно будет следить за развитием и распространением клеток этой опухоли.

Когда человеку ставится диагноз крестцово-копчиковой тератомы, врачам необходимо будет определить степень или «стадию» болезни. Стадирование опухоли очень важно, это поможет в определении потенциального течения заболевания и соответствующих подходов к лечению. Крестцово-копчиковые тератомы классифицируются следующим образом:

Тип I – опухоль преимущественно внешняя с очень минимальной внутренней составляющей.
Тип II – опухоль преимущественно внешняя, но она может проявлять внутреннее расширение в пресакральное и ретросакральное пространства.
Тип III – опухоль видна внешне, но преимущественно находится в области малого таза с некоторым расширением в живот.
Тип IV – опухоль не видна снаружи и расположена в пресакральной и ретросакральной областях. Тип IV имеет самый высокий уровень злокачественности.

Крестцово-копчиковые тератомы. Лечение

Все внутриутробно диагностированные крестцово-копчиковые тератомы требуют резекции еще в неонатальном возрасте.

Операцию по удалению опухоли необходимо провести как можно скорее (чтобы можно было избежать ее разрыва). Операция всегда включает в себя резекцию опухоли вместе с копчиком. Удаление только одной опухоли связано с 30% риском рецидива. Большинство детей, которым еще в раннем возрасте проводят резекцию крестцово-копчиковой тератомы, в конечном счете имеют хорошие прогнозы с очень низким риском злокачественной трансформации или рецидива доброкачественной опухоли, с сохранением нормальной мочеполовой, кишечной функций и с сохранением хороших неврологических функций нижних конечностей. Эти дети, как правило, будут регулярно проверяться у врача в течение 3 лет, прежде чем они будут считаться окончательно вылеченными.

В редких случаях, тех пациентов у которых будет диагностирована злокачественная форма, будут направлять к онкологам и другим специалистам, для проведения более доскональной диагностики и составления плана лечения.

В редких случаях, в результате осложнений крестцово-копчиковой тератомы, может потребоваться вмешательство еще до рождения (пренатальное). Такие меры часто включают амниоцентез и медикаментозную задержку преждевременных родов. В очень редких случаях, когда плод уже на ранних стадиях имеет водянку, хирурги могут провести операцию на плоде в утробе матери, этой операцией хирурги постараются уменьшить объем опухоли и тем самым снизить спрос на кровь. После удаления основной массы опухоли, плод будет помещен обратно в утробу матери. Этот тип операции связан с высоким риском неудач, только в 50% случаев хирургам удается достичь поставленных задач.

У взрослых, хирургическое удаление всей опухоли и копчика является основным методом лечения. Удаление копчика снижает вероятность рецидива. Тем не менее, для злокачественных опухолей, пациенты должны будут пройти химиотерапию и лучевую терапию.

Редко встречаемый в практике специалистов вид новообразования, формирующегося из каудального конца позвоночника – копчиковая тератома. У девочек выявляется несколько чаще, чем у мальчиков.

Имеется общепризнанная теория, согласно которой первопричиной крестцово-копчиковой тератомы является продолжающееся деление тотипотентных клеток узелка Гензена. Как правило, их размножение заканчивается в конце периода эмбриональной жизни.

Это истинные виды опухоли, состоящие из разнообразных тканей, однако, чужеродных для той области, где тератома формируется. В одном очаге клетки могут варьировать от абсолютно доброкачественных, до явно злокачественных. Риск перерождения новообразования напрямую зависит от его локализации и размеров.

К примеру, крестцово-копчиковые тератомы, расположенные преимущественно снаружи, имеют доброкачественное течение. После иссечения редко рецидивируют.

Причины развития

Копчиковая тератома встречается у одного новорожденного из 35 000 младенцев. Окончательно первопричины возникновения этой формы новообразования специалистами не установлены.

Негативная наследственная предрасположенность – тератома крестцовокопчиковой области наблюдалась почти в каждом поколении семьи. Возможно появление на свет и близнецов с одним и тем же диагнозом.
Перенесенные женщиной в период вынашивания малыша инфекционные патологии.

Медицинские исследования позволяют утверждать, что в подавляющем большинстве случаев ККТ сопровождается иными врожденными пороками, а также аномалиями у плода. Чаще выявляются следующие:

в опорно-двигательных структурах, мышечного каркаса;
у нервной системы, органов ЖКТ, а также сердечнососудистых элементов;
мутации мочевыделительной системы.

Именно подобные комбинации врожденных отклонений у детей указывают на полиэтиологичность заболевания.

Симптоматика

Во многом зависит от локализации и размеров крестцово-копчиковой тератомы:

Поверхностный слой имеет привычную, стандартную окраску. В редких случаях покрывается кровеносными сосудами, а также своеобразными рубцами и волосяными фолликулами.
Увеличение размеров медленное. Если оно происходит по направлению к прямой кишке, это провоцирует упорные запоры, либо острое жизнеугрожающее состояние – кишечную непроходимость. Наблюдается расстройство процесса мочеиспускания.
Если копчиковая тератома значительно увеличивается в своих размерах, это приводит к видоизменениям в тазобедренных суставах. Страдает функциональность ближайших органов.
Нередко новообразование провоцирует сердечнососудистые расстройствам. Провоцирующим фактором выступает интенсивное кровоснабжение опухолевого очага – оно осуществляется отдельно от общего кровотока. Сердечные структуры просто не успевают перекачивать кровь, в результате чего испытывает колоссальные перегрузки.
Имеется и высокий риск травмирования новообразования – к примеру, в процессе родоразрешения женщины. Имеется и риск профузного кровотечения – угрожающего жизни малыша.

Озлокачествление крестцово-копчиковой тератомы происходит в 5–7% случаев от общего числа доброкачественных новообразований у новорожденных, до 55–65% у малышей до года, а также в 75–80% после полутора лет.

Виды тератом

Специалистами опухолевые образования в копчиковом районе подразделяются на следующие разновидности:

по локализации – наружные, внутренние, с промежуточным размещением;
по характеристикам клеток – формироваться из эндо-, экзо-, а также мезодермы, отличается медленным ростом;
по времени мутации – при преобладании эмбриональных элементов, риск атипии высок, поэтому важно, вовремя выявить и иссечь оперативным путем новообразование;
требующие незамедлительного принятия соответствующих лечебных процедур – после определения онкомаркеров, прогноз чаще положительный;
копчиковая тератома может состоять из зрелых либо незрелых элементов, что выявляется только после проведения резекции ткани новообразования и гистологического исследования биоматериала;
если преобладают атипичные клетки – высок риск рецидива злокачественного очага, его метастазирования в иные органы.

При своевременном обращении за медицинской помощью и проведении современных диагностических процедур, с последующим оперативным удалением крестцово-копчиковой тератомы, шансы на выздоровление достигают 98–100%. Неблагоприятный прогноз лишь в случае первично-злокачественного течения процесса.

Диагностика

После появления малыша на свет его родители могут визуально наблюдать отклонение в анатомическом строении новорожденного – опухолевое выпячивание в районе крестца.

Основной упор делается на всестороннее обследование женщины еще в момент вынашивания малыша – при выявлении у плода тератомы в копчиковой области гигантских размеров обязательным способом родоразрешения является кесарево сечение.

Новорожденному на этапе подготовки к оперативному вмешательству проводится компьютерная томография – с целью определения уровня проникновения тератомы во внутренние органы, уточнения месторасположения основного очага, возможного метастазирования.

Для исключения злокачественной природы проводится пункционная биопсия – исследование биоматериала под микроскопом, выявление атипии клеток.

Только вся полнота информации от вышеперечисленных диагностических процедур позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, сориентироваться в дальнейших действиях. Особенно важно не перепутать тератому с врожденными дефектами развития, затрагивающими спинной мозг, к примеру, с липоменингоцеле.

Тактика лечения

Родителям малыша, у которого было диагностировано новообразование крестово-копчиковой области – вылечить тератому консервативными методиками, либо рецептами народной медицины, невозможно. Обязательно показано оперативное вмешательство.

В прямой зависимости от сложности процесса – локализации, размера очага, определяется срочность иссечения новообразования. Так, если опухоль отличается медленным ростом и доброкачественностью – операцию откладывают до достижения малышом 8–9 месяцев.

На протяжении этого времени родителям малыша выдаются инструкции о том, что необходимо пристальное внимание к состоянию тератомы, категорически запрещено проводить с ней какие-либо манипуляции, травмировать. В этом случае высок риск разрыва и профузного кровотечения, вплоть до летального исхода. Малыш находится под наблюдением хирурга, педиатра, онколога.

При злокачественной природе новообразования и крайне быстром увеличении размеров опухоли, назначается экстренное оперативное вмешательство – по жизненным показаниям.

К иным причинам незамедлительного иссечения являются – сдавливание гигантской тератомой ближайших органов, а также формирование осложнений, к примеру, острой кишечной непроходимости.

Суть операции заключается в выполнении дугообразного надреза в районе заднепроходного отверстия, вплоть до вертелов бедра. Опухолевый очаг отделяется аккуратно от окружающих тканей и иссекается. После основных манипуляций, накладывается шов и вводится дренаж – для отведения возможных излишков жидкости.

Поскольку часто после подобного оперативного вмешательства у малышей наблюдается постоперационный парез сфинктеров, необходим период реабилитации – наблюдение медицинских работников, симптоматические процедуры.

Из профилактических мероприятий специалисты указывают на раннюю постановку беременной на учет, соблюдение всех выдаваемых акушером рекомендаций, проведение УЗИ диагностики в стандартные для течения беременности сроки, соблюдение женщиной режимов труда и отдыха, коррекцию рациона, сведение к минимуму негативных для плода факторов.

О похожей проблеме, только менее опасной, есть выпуск передачи у Елены Малышевой:

Копчиковая тератома представляет собой эмбриональную опухоль, которая происходит из зародышевых листов (эндодермы, мезодермы и эктодермы). Развитие такого новообразования, в большинстве случаев, наблюдается у девочек и диагностируется непосредственно после родов. Вследствие формирования опухоли из незрелых тканей организма, в структуре новообразования можно наблюдать зачатки органов, кожу, волосы и кости. Тератома может протекать по доброкачественному и злокачественному типу роста.

Ведущие клиники за рубежом

Причины образования

Достоверная причина образования эмбриональной опухоли не известна. Многие ученые-генетики указывают на существенную роль генетических мутаций, канцерогенных веществ и ионизирующего излучения в образовании тератом. Максимальный мутагенный эффект данных факторов наблюдается в период формирования зародышевых листов из половых клеток. Подтверждением этой теории является преимущественная локализация опухолей в области половых органов.

Копчиковая тератома – фото:

Копчиковая тератома у плода

Тератома обладает достаточно яркой клинической картиной и обнаруживается сразу после рождения ребенка. может достигать огромных размеров и локализуется в области ягодиц и внешних половых органов.

При пальпации врач констатирует неоднородную и безболезненную структуру новообразования. В большинстве случаев кожные покровы в области поражения не изменены в цвете, но иногда происходит образование участков повышенной волосистости и рубцевания кожи.

Т ератома крестцово копчиковой области , которая развивается по доброкачественному типу, характеризуется медленным ростом. Начиная с 6-го месяца жизни ребенка, тератома может перейти в злокачественную форму. Раковая трансформация наблюдается приблизительно в 10% клинических случаев.

Для злокачественного вида тератомы типичным проявлением считается агрессивный инфильтрационный рост. Очень часто такое новообразование перекрывает проходимость прямой кишки и мочеиспускательного канала. Такая клиническая картина требует незамедлительного оперативного вмешательства с накладыванием калового и мочеиспускательного катетеров.

Диагностика копчиковой тератомы, как правило, не вызывает особых трудностей. Диагноз устанавливается на основании визуального осмотра, пальпации и данных рентгенологического исследования.

Важно знать :

Лечение доброкачественной тератомы крестцово-копчиковой области

Ключевым способом лечения тератомы считается радикальное удаление мутированных тканей в ходе оперативного вмешательства. При явном доброкачественном протекании процесса врачи допускают проведение хирургической операции в 6-8 месяцев. Но современные медицинские стандарты оказания онкологической помощи населению, регламентируют иссечение доброкачественного новообразования как можно раньше.

Обнаружение тератомы в роддоме требует немедленной госпитализации новорожденного и транспортирования его в клинику, в которой осуществляются подобные операции.

Крестцово-копчиковая тератома, прооперированная после ее обнаружения, имеет наиболее положительный прогноз.

Методика проведения оперативного вмешательства

После наркоза ребенку в прямую кишку устанавливается газоотводящая трубка, которая в дальнейшем помогает хирургу отделить ее от опухоли.

Для удаления тератомы разрез кожи проводится от правого до левого вертела бедра. Хирург рассекает кожу и подкожную клетчатку.

В основном этапе операции врачи отделяют опухолевые ткани от мышц, костей и кишечника. Такое оперативное вмешательство, как правило, сопровождается резекцией копчика.

По окончанию операции хирург накладывает швы и дренаж, который предназначен для отвода послеоперационной жидкости.

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Осложнения доброкачественной тератомы

На основании многолетних медицинских исследований врачи-онкологи сформулировали список осложнений, требующих незамедлительного хирургического вмешательства:

Передавливание стенки прямой кишки или мочеиспускательного канала.
Кистозные полости внутри опухоли в некоторых случаях могут истончаться и в конечном итоге разрываться.
Образование язв и последующий некроз кожных покровов в области роста тератомы.
Высокие темпы роста опухоли с признаками злокачественного перерождения.

Послеоперационный период

После операции по удалению тератомы ребенок несколько дней находится в лежачем положении лицом вниз. При восстановлении организма от наркоза и восстановлении дыхательной функции врач выводит катетер из мочевого пузыря. Если в процессе оперативного вмешательства требовалось дренирование, то на 2-3 день хирург удаляет дренаж.

В онкологической практике пациентов, прооперированных в причину диагноза “копчиковая тератома », осматривают специалисты в течение последующих 5 лет. Во время профилактического визита к врачу-онкологу выявляются возможный рецидив заболевания.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Соединительной и мягких тканей таза (C49.5)

Общая информация

Краткое описание

Клинический протокол "Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая) у детей"

Тератоидные опухоли встречаются до 6,0% случаев от опухолей у детей, а у новорожденных и грудных они обнаруживаются до 22,0% наблюдений, причем незрелые тератомы у детей до 1 года наблюдаются до 30,0% случаев. Тератоидные опухоли в основном встречаются у детей первых лет жизни, реже наблюдаются в препубертатном возрасте.

Тератомы новорожденных нередко построены из незрелых тканей (их называют эмбриональными тератомами, тератоидами и даже тератобластомами) и трудноотличимы от злокачественных опухолей. Поэтому некоторые исследователи считают, что присутствие незрелых тканей в тератоме новорожденных является показателем злокачественности. Вместе с тем (и это расценивается как одна из особенностей опухолей у детей) тератомы ведут себя клинически как доброкачественные опухоли, в очень редких случаях давая метастазы.

Все тератобластомы - многокомпонентные образования, в которых находящиеся ткани достигают разной степени дифференцировки и в которых присутствуют злокачественные элементы. Сложность строения тератобластомы объясняется присутствием в них мультипотентных клеток, которые могут развиваться в разных направлениях и с разной степенью дифференцировки.

Тератомы у новорожденных обнаруживаются обычно в крестцово-копчиковой области, в области шеи. Тератомы в области шеи или средостения могут приводить к смерти сразу же после родов. Тератомы у детей в возрасте до 1 года могут локализоваться как в крестцово-копчиковой области, так и пресакрально; в яичниках, яичке, средостении - практически во всех областях тела. Мы рассмотрим наиболее частую локализацию тератоидных опухолей у детей раннего возраста - крестцово-копчиковую.

Частоту тератоидных опухолей в крестцово-копчиковой области объясняют сложностью эмбрионального развития этой части человеческого эмбриона. Здесь встречаются все три зародышевых листка (эктодерма, мезодерма и энтодерма). Наименее выражен энтодермальный компонент.

Тератомы крестцово-копчиковой области возникают из внутренней или наружной поверхности крестца и копчика, либо из мягких тканей таза. Они могут содержать мозговую ткань, состоящую из глиальных элементов, а также небольшого числа нервных клеток. Эти опухоли неправильной формы, обычно с крупнобугристой поверхностью, покрытые тонкой соединительнотканной капсулой.

Злокачественные тератомы крестцово-копчиковой области, тератобластомы, содержат эмбриональные ткани в различной степени дифференцировки и образуют структуры, близко напоминающие все стадии эмбрионального и фетального развития.

Наиболее частым злокачественным компонентом незрелых тератом является опухоль желточного мешка, дисгерминомы, незрелая нейрогенная ткань, причем обычно незрелые тератомы содержат эмбриональные ткани различной степени дифференцировки и образуют структуры, сходные со всеми стадиями эмбрионального фетального развития.

Клиническая картина при тератоидных опухолях яичников характеризуется длительным малосимптомным течением. При этом первым признаком заболевания является увеличение размеров живота, иногда боли внизу живота. Нередко опухоль обнаруживается в результате возникновения синдрома «острого живота» (резкие боли, рвота, напряжение мышц передней брюшной стенки) из-за перекручивания ножки опухоли.

3абрюшинные тератоидные опухоли характеризуются наличием признаков сдавления опухолью окружающих органов и тканей, появлением симптома пальпируемой опухоли, периодическими болями, расширением венозной сети на передней брюшной стенке.

Тератоидные опухоли наружной локализации (шея, конечности, яичко) дают, как правило, только местные изменения.

При незрелой тератоме, кроме местных проявлений, нередко страдает общее состояние больных. Метастазируют, как правило, незрелые тератомы у детей позже 6 мес. в регионарные лимфатические узлы, легкие, кости и печень.

Название : Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая)

Код протокола : РH-S-012

Код по МКБ-Х : С 49.5

Сокращения, используемые в протоколе:

УЗИ - ультразвуковое исследование

КТ - компьютерная томография

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

АФП - альфа-фетопротеин

МРТ - магнитно-резонансная томография

ВСМП - высокоспециализированная медицинская помощь

Дата разработки протокола: 2011 год.

Пользователи протокола : детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Классификация

В зависимости от гистологического типа строения тератоидные опухоли делят на три группы:

1. Гистиоидные тератомы , состоящие из одного вида ткани. К ним относятся хористомы и гамартомы (например, рабдомиомы яичка и почки, в норме не имеющие поперечно-полосатых мышц; эпидермоидные кисты, выстланные эпителием и заполненные роговыми массами и представляющие собой отщепившиеся участки эпидермиса, внедрившиеся под кожу, в конъюнктиву глаза).

2. Органоидные тератомы , представленные несколькими тканями, например, дермоидные кисты, выстланные эпидермисом с расположенными под ним придатками и заполненные салом, смешанным с волосами (дермоидные кисты встречаются в коже, яичниках, средостении). У детей нередко бывают энтерокистомы, локализующиеся около пупка и представляющие собой остатки эмбрионального желточно-кишечного канала. К этому же виду тератом относятся бранхиогенные кисты шеи, представленные остатками жаберных щелей. Кисты выстланы то плоским, то цилиндрическим эпителием. В энтерокистомах и кистах шеи часто встречаются незаживающие свищи.

3. Организмоидные тератомы (эмбриомы) могут быть солидного и кистозного типа. В них обнаруживаются остатки различных органов и тканей: легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, гладких и поперечно-полосатых мышц, ткани мозга, симпатических нервных узлов, лимфатической, костной, хрящевой ткани и т. д. Эти опухоли происходят из отщепленной бластомеры делящегося яйца или являются остатками зародыша близнеца, припаянного к развившемуся близнецу.

Как правило, озлокачествление тератомы относится к какому-либо одному виду тканей из имеющихся в тератоме.

Факторы и группы риска

Развитие тератом начинается после окончания органогенеза, когда возникают добавочные образования, которые тем богаче тканевыми элементами, чем раньше произошло отщепление бластомер.

Диагностика

Диагностические критерии

Наличие симптомов заболевания, инструментальных методов исследования и морфологической верификации.

Диагноз крестцово-копчиковой тератомы обычно нетруден. Определение опухоли в крестцово-копчиковой области сразу же наводит врача на мысль о крестцово-копчиковой тератоме.
Дифференцировать приходится главным образом от спинномозговой грыжи, которая также может располагаться в указанной области. В этих случаях дифференцировать помогает рентгенография, при которой выявляется аномалия крестцовых позвонков при спинномозговой грыже; при тератоме нередко обнаруживаются различные включения. При надавливании на опухоль в случае спинномозговой грыжи отмечается повышение внутричерепного давления (синхронное выбухание родничка, беспокойство ребенка).
Возможна дифференциальная диагностика с эпидермоидной кистой, однако в раннем детском возрасте эта киста, как правило, не встречается. Дифференциальная диагностика с липомами в этой области несложна, и требует гистологического исследования.

При озлокачествлении наряду с ухудшением общего состояния ребенка наблюдается уплотнение опухоли, "размывание" ее границ, повышение температуры кожи над ней, образование сосудистого рисунка над опухолью и вокруг нее. При лабораторном обследовании выявляется увеличение СОЭ, числа лейкоцитов, иногда анемия.

Жалобы и анамнез: наличие солидно-кистозной опухоли в ягодично-крестцовой области, нарушение функции органов малого таза, симптомы интоксикации.

Физикальные обследования:

2. Осмотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

1. УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

Показания для консультации специалистов : консультация узких специалистов по показаниям.

Дифференциальный диагноз: между зрелой и незрелой тератомой.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:

1. Сбор необходимой информации о ребенке (анамнез, общеклиническое обследование).

2. Омотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

Основные:

1. УЗИ, КТ, с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

2. Выявление регионарных и отдаленных метастазов - рентгенологический, УЗИ, КТ.

3. Уточнение степени зрелости опухолевого процесса - морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография, МРТ (по показаниям) для выявления связи опухоли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатического поражения лёгких, в случае подозрения на прорастание или сдавление магистральных сосудов.

Перечень диагностических мероприятий в рамках ВСМП

Лабораторные исследования

Морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина - (АФП) реакции Абелева-Татаринова.

Инструментальные исследования: УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.

Выявление регионарных и отдаленных метастазов - рентгенологический, УЗИ, КТ.

Чрескожная пункция опухоли.

Экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография, МРТ (по показаниям) для выявления связи опухоли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатического поражения лёгких, в случае подозрения на прорастание или сдавление магистральных сосудов.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования

ОАК (развернутый);
- ОАМ;
- определение уровня катехоламинов, нейроспицифической энолазы, ферритина, креатинина, остаточного азота.

Уточнение степени зрелости опухолевого процесса - морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года.

АФП - специфический компонент а-глобулина сыворотки эмбриона и плода, продуцируется клетками эндодермы желточного мешка и печенью. В сыворотке ранних плодов человека его уровень достигает 3 мг/мл, у новорожденных - 1-2 мг/мл, а у взрослых 1-5 мг/мл. Стойкое и интенсивное возобновление синтеза АФП характерно для тератокарцином герминального происхождения. Кроме того, динамика реакции на АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения. Необходимо помнить, что тератомы без признаков малигнизации дают отрицательную реакцию на а-фетопротеин.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения: целью терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля.

Тактика лечения

Тактика лечения тератоидных опухолей разрабатывается на основе данных комплексного обследования. Основное значение при этом имеет степень зрелости новообразования.

Лечение незрелых тератом - комплексное, а зрелых - хирургическое.

Объем операций во многом зависит от степени зрелости и распространенности опухоли.

Всем детям с диагностированными зрелыми тератомами необходимо проводить радикальное удаление опухоли в капсуле и как можно в более ранние сроки.

Как правило, дети с тератоидными опухолями попадают в детские хирургические отделения в основном позже года. Это связано с особенностями клинического проявления тератом в раннем детском возрасте, а также низким знанием врачей-педиатров о частоте малигнизации данного вида опухоли. Поэтому при незрелых тератомах, леченных оперативно в хирургических стационарах, отмечается преобладание нерадикальных операций, что связано с инфильтративным ростом и значительной распространенностью. Большинство нерадикальных операций производится детям с крестцово-копчиковыми и пресакрально-забрюшинными тератомами. В связи с этим все дети должны находиться под диспансерным наблюдением у врачей-онкологов.

Протокол лечения тератоидных опухолей у детей

Зрелые тератомы: хирургическое (удаление опухоли).

Незрелые тератомы:
а) при резектабельности опухоли - удаление опухоли с последующим проведением адъювантной химиотерапии;

Б) при нерезектабельности опухоли - 2-4 цикла неоадъювантной химиотерапии с 3-х нед. перерывами - хирургическое лечение с последующим проведением 6-8 циклов адъювантной химиотерапии.

Определение АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения и необходимо его проведение перед каждой планируемой терапией.

Немедикаментозное лечение : режим и диета по показаниям и возрасту.

Медикаментозное лечение

Одним из компонентов терапии незрелых тератом является лекарственное лечение, актуальность которого обусловлена сравнительно быстрым рецидивированием и метастазированием.
Для лекарственного лечения в настоящее время используются следующие препараты в различных комбинациях - дактиномицин, адриамицин, винкристин, циклофосфамид, блеомицин, вепезид, метотрексат, препараты платины. Следует отметить, что, несмотря на хороший положительный эффект, а в ряде случаев и уменьшение общего объема первичной опухоли, нередко наблюдается рецидивирование и метастазирование.

Схема 1:
- цисплатин - 20 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 5-й дни;

Винбластин - 0,2 мг/кг, в/в, 1-2 дни;

Блеомицин - 15-30 Ед/м 2 , в/в; 2, 9 и 16 дни; через каждые 3 недели.

Схема 2:
- цисплатин - 100 мг/м 2 , в\в, 1 день;

Этопозид - 100 мг/м 2 , в\в, с 1-го по 3-й дни;

Блеомицин - 15 Ед/м 2 , в/в, 2-й день, через каждые 3 недели.

Схема 3:
- карбоплатин - 600 мг/м 2 , в/в, 1-й день;

Этопозид - 120 мг/м 2 , в/в, с 1-го по 3-й дни;

Блеомицин - 15 Ед/м 2 , в/в; 2,9, 16 дни; через каждые 3 недели.

И схемы химиотерапии с включением выше указанных цитостатиков.

Лучевой метод лечения незрелых тератом как самостоятельный вид терапии малоэффективен. Как правило, его используют в случае нерадикально проведенной операции. При избрании лучевого метода лечения необходимо знать морфологический тип опухоли, так как незрелые тератомы с преобладанием компонентов желточного мешка и злокачественной мезенхимы дают неплохой ответ на использование дистанционного облучения в виде уменьшения опухоли на 25-50%. Но в целом следует отметить резистентность данного вида опухолей к лучевому лечению.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП

Неоадъювантная, адъювантная химиотерапия; лучевая терапия; хирургическое лечение.

Профилактические мероприятия
Онкопедиатрическая настороженность врачей общей лечебной сети, педиатров, детских хирургов. Профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений - сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная и др.).

Дальнейшее ведение:

Первый год: общий физический осмотр - 1 раз в мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Второй год: каждые 2 мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.

Третий год: 3 мес. и обследования по показаниям.

Госпитализация

Показания для госпитализации: плановое. Наличие клинических симптомов заболевания и данные инструментальных (УЗИ, КТ) и морфологическое подтверждения.

Информация

Источники и литература

Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у детей МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
1. 1. Руководство по детской онкологии. Москва, 2003. Л.А. Дурнов. 2. Справочник по химиотерапии злокачественных новообразований у детей. Душанбе, 2001. Л.А. Дурнов, Д.З. Зикиряходжаев. 3. Противоопухолевая химиотерапия. Справочник под редакцией Н.И. Переводчиковой. 4. Детская онкология. Москва, 2002. Л.А. Дурнов, Г.В. Голдобенко. 5. Pediatric oncology. New York, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E. 6. Лучевая терапия в детской онкологии. 1999. Эдвард К.Гальперин 7. Детская онкология. Санкт-Петербург, 2002. М.Б.Белогурова. 8. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний, под редакцией Н.И.Переводчиковой, 2011.

Информация

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:

Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом одного из видов тератом, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом одного из видов тератом) х 100%.

 Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных одним из видов тератом после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%.
[email protected] , [email protected] , [email protected]

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.