Гипоплазия легких у новорожденных. Врожденные пороки развития легких у детей. Лечение кистозной гипоплазии

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации. Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода.

Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи. Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями — реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких.

В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры.

При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей. Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

Бронхолегочную дисплазию может вызвать дефицит специального поверхностно-активного вещества, выстилающего альвеолыбронхов (сурфактанта). Когда его недостаточно, может происходить слипание альвеол и неравномерная вентиляция легких, что вредит их тканям.

Начинается отек легких, а избыток кислорода нарушает подвижность ресничек, что является действием его свободных радикалов. Плюс не всегда правильно подобранная температура и влажность вводимого воздуха и его давление приводят к воспалению легочной ткани.

Это основная причина.

Но вызвать бронхолегочную дисплазию могут и другие факторы: родовые травмы, пневмония и прочие инфекции. Такое может случиться даже у детей, появившихся на свет в положенный срок и гораздо реже у детей постарше.

Классификация

Всего есть две формы рассматриваемого недуга. Тяжелая выявляется обычно у недоношенных младенцев на фоне ИВЛ при дефиците у них собственного сурфактанта. Признаки ее такие:

образование фиброза;
вздутие отдельных участков легкого;
формирование булл.

Бронхолегочная дисплазия легкой формы диагностируется у детишек, появившихся на свет через 32 недели с момента зачатия, на фоне введения профилактических доз сурфактанта. Выявляют ее во время рентгенографии. На снимке обнаруживают отсутствие локального вздутия, но легкие имеют признаки гомогенного затемнения.

Выделяют три степени тяжести заболевания у детей: легкая, средняя и тяжелая. Степень тяжести зависит от частоты дыхания, симптомов обструкции, отставания в физическом развитии и наличия легочной гипертензии и легочного сердца.

Существует четыре стадии развития патологии:

У взрослых людей процесс протекает достаточно медленно, четвертая стадия характеризуется формированием хронической обструктивной болезни легких с последующими осложнениями.

Недостаточное функционирование дыхательной системы напрямую отражается на работе сердца и сосудов – увеличивается артериальное давление и частота сердечных сокращений, появляются боли за грудиной, нарушается кровоснабжение головного мозга, о чем говорит головная боль, слабость, утомляемость и плохой сон.

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на простую и кистозную. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме).

При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т.д..

Бронхолегочные заболевания у детей классифицируются по форме, степени тяжести и периоду болезни (обострение или ремиссия).

По форме бронхолегочную дисплазию различают: недоношенных (классическая и новая форма) и доношенных. Классическая форма дисплазии развивается у детей, которым применяли «жесткие» режимы вентиляции легких и не назначались препараты сурфактанта. На рентгеновских снимках видны вздутие легких, фиброз и буллы.

Новая форма (для детей, родившихся раньше 32 недель) – для профилактики вводились препараты сурфактанта, респираторная поддержка была щадящей. Рентген показывает затемнение легочной ткани, но без вздутия ее.

Для детей, родившихся в срок, и клинически и рентгенологически картина развития дисплазии схожа с классической формой бронхолегочной дисплазии недоношенных детей.

По тяжести заболевание подразделяют на три степени:

легкая – ребенок дышит обычным воздухом, симптомы бронхиальной обструкции появляются только при ОРЗ, на рентгене вздутия грудной клетки нет;
средне-тяжелая – ребенку нужен дополнительный кислород – менее 30%, при физической нагрузке появляется одышка, симптомы бронхиальной обструкции умеренные, но усиливаются при ОРЗ. Рентген показывает вздутие грудной клетки;
тяжелая – дополнительного кислорода нужно уже более 30% и искусственное вентилирование легких. Обструкция и вздутие грудной клетки выражены даже в состоянии ремиссии, одышка в спокойном состоянии.

Степени

Симптомы

Каких-либо характерных проявлений патология лишена. Основными симптомами следует считать острую дыхательную недостаточность, фиксируемую на фоне высокого содержания кислорода в воздушной смеси, используемой для аппаратного вентилирования, к которому подключен младенец.

Практически всегда у пациента фиксируется состояние средней или высокой степени тяжести. При этом форма грудной клетки заметно изменяется. Она становится бочкообразной, что в общих случаях больше свойственно эмфиземе. Ребра двигаются горизонтально, как бы удлиняются. Промежутки между ними выпячиваются при вдохе и втягиваются в процессе выдоха.

Другим признаком недуга считают:

поверхностное дыхание с высокой частотой (в минуту – до 100);
акроцианоз (иногда и диффузный).

Перевод системы принудительной вентиляции в более щадящий режим заканчивается развитием ОДН. Ее сопровождают выраженные гипоксемия и гиперкапния. Отключение аппарата проблему не решает – бронхиальная обструкция сохраняется.

Бронхолегочная дисплазия нередко сопровождается:

эмфиземой;
брадикардией;
пневмотораксом;
апноэ;
рецидивирующими бронхитами;
пневмомедиастинумом;
дефицитом витаминов (D, А, Е);
рвотой;
аспирацией употребленной пищи;
гастроэзофагеальным рефлюксом;
неврологическими расстройствами;
поражением сетчатки глаз.

Наиболее опасные последствия:

так называемое легочное сердце;
ателектазы легких;
правожелудочковая недостаточность;
пневмонии;
бронхиальная астма;
гипертония;
анемия;
дыхательная недостаточность в хронической форме;
рецидивирующие бронхиты;
задержки в развитии.

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Проявления этого недуга обычно появляются у недоношенных детей с дыхательными расстройствами, которым искусственно вентилировали легкие более шести дней. Грудная клетка ребенка становится бочкообразной с втянутыми межреберными промежутками.

Может появиться шумное, свистящее дыхание, сердечная недостаточность и признаки повышенного давления в сосудах легких. В легких мокрота и шум, прослушиваемый стетоскопом.

Ребенок поднимает голову, чтобы вдохнуть больше воздуха. Кожа может приобретать голубоватый оттенок.

Рост ребенка замедлен.

Фиброз легких, спадение альвеол и кистозная эмфизема формируют хронические нарушения в органах дыхания. Рентгенологически легкие напоминают пчелиные соты, так как в них есть зоны повышенной прозрачности и очаги уплотнения, тяжистости.

Диагностика

Осуществляется в больнице. Сначала ребенка осматривают врачи, затем применяются:

Рентгенограмма.
КТ грудной клетки.
Импульсная оксиметрия.
Анализ газов в артериальной крови.

Бронхолегочная дисплазия у недоношенных детей заключается в сборе анамнеза, клиническом осмотре, технических и лабораторных обследованиях. Во время сбора данных анамнеза педиатр должен обратить особое внимание на степень доношенности ребёнка, и как проходила беременность, не было ли влияния вредных факторов, и в каком состоянии проходило зачатие.

При клиническом осмотре уделяют внимание симптомам проявления лёгочной дисплазии. Они выражаются в дыхательной недостаточности, внешнем виде малыша, изменении формы грудной клетки и других признаках.

В анализе крови определяется понижение гемоглобина, увеличение эозинофилов и нейтрофилов. Анализ крови на биохимию показывает снижение калия, натрия, хлора и водорода, увеличение мочевины и креатинина. Парциальное кислородное давление в крови больного бронхолёгочной дисплазией понижено до 55 мм.рт.ст.

Из технических методов обследования самыми эффективными являются рентген органов грудной клетки, КТ и МРТ. Рентген помогает выявить признаки, свойственные бронхолёгочной дисплазии, определить выраженность изменений в лёгочных тканях и степень тяжести заболевания. Два других обследования выявляют то же самое и оценивают изменения структуры клеток лёгочной ткани.

Но КТ и МТР делается редко в связи с тем, что такое обследование намного дороже обычного рентгена, а преимуществ у них почти нет.

В начале диагностики педиатр, терапевт или пульмонолог выслушивает жалобы и проводит общий осмотр. Лабораторные анализы крови дают общее представление о состоянии человека, наличии сопутствующих патологий. Объективным исследованием является пульсоксиметрия. Данный неинвазивный метод позволяет изучать насыщение крови кислородом.

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда — килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования. При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда — цилиндрические бронхоэктазы.

Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Лечение

Для лечения ребенка применяются различные методы.

В самом раннем возрасте применяются внутривенные инъекции. В больнице врачи внимательно наблюдают за ребенком. Они назначают оптимальную дозировку вводимых лекарств. Назначаются чаще всего:

Спиронолактон;
Хлортиазид;
Фуросемид;
Лазикс.

Инъекции применяются каждые 8 часов. Очень важно следить за температурой тела малыша.

Она должна быть в пределах 35-36,6 градусов. В больнице самым маленьким назначаются ингаляции, которые осуществляются с помощью специальных аппаратов. Для ингаляций применяют препарат Беродуал.

Важно помнить, что в этом возрасте заниматься самолечением нельзя, так как это может угрожать жизни ребенка. В самом раннем возрасте лечение осуществляется в больнице под контролем врача.

Движения должны быть легкими, малышу не должно быть больно во время массажа. Длится процедура восемь минут, применяется 2-3 раза в неделю.

Проводятся ингаляции. Для этого используются препараты Ипратропия бромид и Сальбутамол. Они улучшают работу легких, устраняют мокроту и кашель. Длительность и дозировку данных лекарств назначает врач после обследования пациента.

Ребенку старшего возраста назначают прием медикаментов Спиронолактон и Фуросемид. Их принимают по одной таблетке 2-3 раза в день.

Всю последующую жизнь ребенку необходимо часто посещать больницу, следовать здоровому питанию, избегать повышенных нагрузок. Интенсивные занятия спортом исключены.

В чем причины белково-энергетической недостаточности у детей? Ответ вы найдете на нашем сайте.

У этого заболевание нет специального лечения. Все мероприятия сводятся к поддержке дыхания кислородом, правильному режиму питания и сна, назначению химиопрепаратов.

Искусственная вентиляция лёгких является главнейшим пунктом в лечении патологии, несмотря на то, что чаще всего именно эта процедура провоцирует развитие болезни. Её главная задача заключается в поддержке кровяных показателей в пределах нормы.

Отдельное внимание уделяется питанию малыша. В это время растущему организму оно требуется усиленное, многоразовое. Суточная калорийность рассчитывается в 150 ккал на кг в день.

Из химических препаратов назначаются отхаркивающие, бронхолитики, глюкокортикостероиды, противомикробные и витамины.

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология.

Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются пульмонологом.

Специфического лечения бронхолегочной дисплазии не существует. Его проводят симптоматически. Если есть необходимость, то производится поддержка дыхания, что позволяет легким окончательно созреть.

Обычно для лечения ребенка госпитализируют на длительное время, пока он не сможет дышать самостоятельно. В хорошо оборудованных больницах проводят интенсивную терапию для уменьшения повреждений, связанных с проводившимися методами выживания.

Больным назначают препараты для нормального функционирования легких. Это бронхорасширители и сурфактанты, позволяющие им расшириться.

Для уменьшения жидкости назначают диуретики, для снятия отека и воспаления дыхательных путей применяют кортикостероиды (при согласии родителей). Так как вероятность присоединения инфекции очень велика (особенно пневмонии), назначается курс антибиотиков.

Когда состояние новорожденного ребенка улучшается, ему подают подогретый кислород через носовые канюли. Это может продолжаться до нескольких месяцев.

В связи с тем, что при таком диагнозе у ребенка есть проблемы с дыханием, может быть затруднено его питание. Потому этому вопросу уделяется особое внимание. Их кормят высококалорийными смесями, а в тяжелых случаях вливают специальные питательные коктейли в вену для получения всех необходимых составляющих полноценного вскармливания.

Осложнения и прогнозы

Дети, перенесшие это заболевание, более подвержены инфекциям, чем другие дети. Иногда в их организме скапливается лишняя жидкость, что затрудняет дыхание, случаются сердечные нарушения, легочная гипертензия, обезвоживание, камни в почках, снижение количества калия и кальция в крови, ухудшение слуха.

И хотя в настоящее время глубоко недоношенных детей хорошо выхаживают, все же летальные исходы бывают часто (до 30%).

Возможные осложнения и последствия

У бронхолёгочной дисплазии могут быть такие последствия:

задержка психического и физического развития;
хроническая недостаточность дыхательной системы;
лёгочное сердце;
эмфизема лёгких.

Чтобы не допускать таких осложнений, надо уделять внимание профилактике. А для этого беременным нельзя допускать преждевременных родов.

Будущая мамочка должна вовремя становиться на учёт, проходить все плановые обследования, выполнять предписания врача и соблюдать особый режим для беременных. Ей нужно правильно питаться, много гулять, отказаться от алкоголя и курения, избегать тяжёлых физических нагрузок.

В случае угрозы преждевременных родов, нужно срочно ложиться на сохранение.

Последствия и профилактика

Профилактические меры немного отличаются в зависимости от возраста ребенка.

До рождения ребенка

Важно понимать, что бронхолегочная дисплазия – это весьма опасная патология. Смертность среди новорожденных в первые 3 месяца после их появления на свет составляет от 15 процентов до 30, а в течение первого года – до 25%.

Выжившие, по мере взросления, практически полностью восстанавливают легочную функцию, но приобретенные морфологические изменения в половине случаев устранить не удается. Такие дети в дошкольный период страдают от повышенной резистентности бронхов, а после достижения 7-летнего возраста у них выявляют склонность к выраженной гиперреактивности.

Правильное лечение приводит к резкому снижению количества летальных исходов среди детей от 12 до 24 месяцев, а это, в свою очередь, помогает достичь им полноценного выздоровления к 4-м годам.

Профилактика обеспечивается за счет:

антенатальной охраны младенца в утробе матери;
предупреждения досрочных родов;
щадящее и минимальное использование аппаратной вентиляции легких;
витаминизации;
обязательного применения препаратов, содержащих сурфактант при ИВЛ.

Простая гипоплазия легкого представляет собой редко встречающуюся врожденную аномалию, в основе которой лежит относительно равномерное недоразвитие органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева (до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов. В морфогенезе порока имеет место и недоразвитие респираторного отдела легочной ткани, обусловливающее общее уменьшение размеров легкого.
Легочная ткань маловоздушна, отмечается уменьшенное число генераций бронхов и гипоплазии респираторного отдела легкого. Гистологическое исследование выявляет аномалии в строении бронхиальных стенок (диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или истончением стенок, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронхов и т. д.). В целом эти структуры напоминают беспорядочно расположенные мелкие бронхи и бронхиолы. Полостные образования представляются мелкими и занимают лишь незначительную часть органа.

Клинические проявления . Простая гипоплазия легкого может протекать бессимптомно. В большинстве случаев в недоразвитом легком возникает хронический инфекционный процесс.
Одинаково часто встречается у мужчин и у женщин. Существенной разницы в частоте поражения правого и левого легкого не отмечается.

Жалобы . Больные жалуются на кашель с мокротой, периодическое повышение температуры до субфебрильных цифр, недомогание, умеренную одышку при физических нагрузках, иногда кровохарканье. Жалобы отсутствовали примерно у четверти больных. Начало клинических проявлений связывают с респираторной инфекцией или пневмонией. Простая гипоплазия может сочетаться с внеле- гочными пороками развития (декстрокардия, расщепление грудины, врожденная паховая грыжа, синдактилия), а также с другими проявлениями врожденной патологии легких (агенезия одной из долей, аномалии междолевых щелей и ветвления бронхов, аномальное впадение легочных вен и т. д.).

Осмотр . Отмечается уменьшение объема соответствующей половины грудной клетки, отставание ее при дыхании.

Физикальные данные . Симптоматика скудна. Иногда перкуторно удается обнаружить смещение сердечной тупости в сторону поражения. Аускультативно - ослабление дыхания и различного характера хрипы в зоне недоразвитого легкого.

Рентгенологически обнаруживаются уменьшение соответствующего легочного поля, смещение органов средостения в сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы. Иногда легочный рисунок на стороне недоразвитого легкого обеднен за счет гипоплазии легочных сосудов.

Бронхоскопия - видна нормальная или слегка воспаленная слизистая оболочка бронхов, слизистый или слизисто-гнойный секрет в них. Трахея смещена в сторону поражения, просветы главного, долевых и сегментарных бронхов в большинстве случаев сужены, устья последних часто расположены аномально.

Бронхографическая картина - уменьшение числа бронхиальных разветвлений, истончение ветвей, их деформация, иногда цилиндрические бронхоэктазии. Различают два варианта простой гипоплазии. При первом из них контрастируются лишь бронхи 3-6-го порядка (бронхограмма имеет вид обрубленного или обгоревшего дерева). При втором варианте от главного или долевых бронхов отходят весьма тонкие веточки, по калибру соответствующие бронхам 8-10-го порядка.
На ангиопульмонограммах обнаруживаются равномерно суженные сосуды недоразвитого легкого, резко смещенный в больную сторону ствол легочной артерии, а также сосуды второго легкого, перемещенные в сторону поражения в результате наличия легочной грыжи.

ФВД (Функция внешнего дыхания). Показатели вентиляции у части больных оказываются нормальными за счет гипертрофии противоположного легкого. У остальных отмечаются умеренные, реже значительно выраженные обструктивные нарушения, DL не нарушена. Вентиляционная и газообменная функции недоразвитого легкого обычно незначительны.

Лечение . Лечение простой гипоплазии легкого может быть только хирургическим. Показанием к вмешательству является хронический инфекционно-воспалительный процесс, развившийся в неполноценном легком. При простой гипоплазии, осложненной инфекционным процессом, операция чаще всего состоит в удалении недоразвитого легкого. При гипоплазии доли (или долей) осуществляют лобэктомию (билобэктомию).

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, с.

Гипоплазия легких – это врожденный порок развития, который проявляется недоразвитием всех элементов органа (легочной ткани, бронхов и сосудов). В зависимости от характера структурных изменений патология может протекать в простой и кистозной форме.

По данным статистики гипоплазия легких обнаруживается примерно у 60-80 % больных с пороками развития бронхолегочной системы. Однако данные об общей частоте подобной аномалии не могут быть точными, так как нередко простая гипоплазия практически никак не проявляется и выявляется только при обследовании больных с гнойными поражениями легких.

Почему развивается гипоплазия легких? В каких формах она может проявляться? Какие симптомы возникают при этом пороке развития бронхолегочной системы? Как он выявляется и лечится? Ответы на эти вопросы вы найдете в статье.

Причины

Причиной гипоплазии легкого может стать хромосомная мутация.

Гипоплазия легкого вызывается нарушением развития эмбриона на шестой неделе беременности, которое проявляется задержкой или прекращением образования элементов будущих структур легкого. Специалисты связывают это отклонение с уменьшениями размеров грудной полости плода (например, при пороках развития позвоночника, торакальных деформациях, грыже диафрагмы или гидротораксе).

Возможными причинами гипоплазии легких могут становиться и другие факторы:

пороки развития легочных сосудов;
маловодие при патологиях мочевыделительной системы;
обструкция респираторных путей будущего ребенка;
наследственность;
хромосомная аберрация в виде переноса участков между 15 и 19 хромосомами.

При гипоплазии легких присутствуют признаки и недоразвития сосудов легких. Из-за нарушения проходимости бронхов у больного возникает гипоксия, развивается (вздутие) легкого и пневмосклероз, а изменения в сосудистом русле вызывают усиление кровообращения в бронхах.

Участок гипоплазии органа, как и обычная легочная паренхима, выглядит воздушно, но он имеет значительно меньший объем и не может справляться с возложенными на него функциями. При кистозных формах гипоплазии поверхность органа покрыта мелкими бугорками, которые образуются из-за присутствия в легочной ткани большого количества тонкостенных кист. При микроскопическом исследовании образца гипоплазированного легкого выявляются проявления фиброза, ателектазов, воспаления, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) бронхов и недоразвитие хрящевых структур бронхов.

Классификация

Гипоплазия легких может быть одно- и двухсторонней. В зависимости от причин развития недоразвитие легкого бывает:

идиопатическим (или первичным) – вызывается невыясненными причинами;
вторичным – вызывается пороками развития мочевыделительной (агенезией почек, постоянной утечкой амниотической жидкости, дисплазией мочевого пузыря, олигогидрамнионом), нервно-мышечной или костной системы.

В зависимости от характера структурных изменений гипоплазию легких разделяют:

на простую форму – характеризуется равномерным уменьшением объема органа и редукцией системы бронхиального дерева до бронхов 10-14 порядка (при норме присутствует 18-24 порядка);
кистозную форму (или кистозное легкое) – характеризуется наличием кистозных полостей в паренхиме органа и бронхах суб- и сегментарного уровня.

Кистозная гипоплазия легких может проявляться в трех морфологических вариантах:

I – в видоизмененных тканях присутствуют солитарные или множественные кистозные полости с диаметром более 2 см;
II – обнаруживается значительное количество небольших кист;
III – выявляются бронхиолоподобные образования и выстланные кубовидным эпителием ткани, присутствуют признаки смещения средостения.

Симптомы

Характер клинической картины определяется объемом гипоплазии легких (поражение одного или сразу двух органов, количество и размеры измененных участков) и присоединением инфекционных процессов. Симптомы простой и кистозной формы гипоплазии почти одинаковы.

При поражении одного или двух сегментов гипоплазия может ничем не проявляться и обнаруживаться случайно во время профосмотров или обследования по поводу других заболеваний. Если изменению подвергается более двух сегментов, то выраженность симптомов зависит от объема патологических очагов.

Гипоплазия легких начинает проявляться в детском возрасте. Ребенок с этой патологией отстает в физическом развитии от сверстников и у него часто обнаруживаются искривления позвоночного столба (в сторону пораженного легкого) и деформации грудной клетки (особенно хорошо они визуализируются со стороны спины). У больных могут периодически появляться боли в груди и кровохарканье.

При гипоплазии легкие не справляются со своими задачами, и у пациентов прогрессирует дыхательная недостаточность. Эти проявления выражаются в возникающей на фоне физической активности и акроцианозе. Во время инфекционно-воспалительных заболеваний в пораженном легком развивается хроническая пневмония, которая сопровождается очень частыми рецидивами (субфебрильная лихорадка, влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой, общая слабость). При длительном течении гипоплазия легкого приводит к деформации фаланг пальцев и они приобретают вид барабанных палочек.

Дети с гипоплазией обоих легких обычно оказываются нежизнеспособными.

Диагностика

Выставить достоверный диагноз поможет бронхоскопия.

Для выявления гипоплазии легких в план обследования пациента включаются следующие исследования:

осмотр больного – отмечается уплощенность реберного каркаса, изменение формы грудной клетки, сужение промежутков между ребрами, у некоторых больных присутствует килевидное выпячивание грудины;
аускультация – в зоне гипоплазии прослушиваются различные хрипы и выявляется ослабленное дыхание;
– на снимках визуализируется уменьшение объема грудной клетки, смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое расположение купола диафрагмы, гомогенное затемнение поля легкого;
– отмечается сокращение количества ответвлений бронхов, истонченность и деформированность бронхиальных ветвей, у некоторых больных присутствуют бронхоэктазы цилиндрической формы;
– обнаруживает аномальную локализацию устьев сегментарных бронхов, признаки воспаления слизистой и гнойного эндобронхита;
– выявляет неполноценность легочных сосудов в очаге гипоплазии, нарушение кровообращения в зоне кистозных полостей;
сцинтиграфия легких – четко визуализирует границы гипоплазии.

Лечение

В большинстве случаев для устранения последствий гипоплазии легких проводятся хирургические операции, так как консервативная терапия облегчает состояние больного только временно. Вмешательства обычно проводятся во время ремиссий, а отказ от хирургического лечения может обосновываться:

случаями скудных проявлений патологии;
пожилым возрастом пациента;
некомпенсируемой ;
обширным двухсторонним поражением легочной паренхимы;
выявлением онкологии;
присутствием сочетания гипоплазии с диффузным .

Во время обострений заболевания назначается антибиотикотерапия, физиотерапия, ингаляции и выполнение бронхоскопии для санации бронхов.

Для устранения проявлений гипоплазии легких могут проводиться следующие виды операций:

лобэктомия или билобэктомия – удаление измененного участка органа;
пневмонэктомия – удаление всего легкого при его мозаичных или тотальных изменениях.

Прогноз

При выраженных проявлениях гипоплазии консервативные методики лечения только временно улучшают общее состояние пациента. После проведения операции исход заболевания в большинстве случаев благоприятный, показатели летальности таких больных не превышают 1-4 %. После лечения пациент с гипоплазией легких должен постоянно наблюдаться у пульмонолога.

К какому врачу обратиться?

При деформации грудной клетки, появлении одышки, болей в груди или кровохарканья следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда подтверждающих диагноз обследований (рентгенографии, бронхографии, ангиопульмонографии, бронхоскопии и др.) врач составит план дальнейшего лечения. При необходимости проведения операции больному понадобится консультация торакального хирурга.

Это врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов). Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии. Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное - резекция пораженного участка легкого.

Лечение гипоплазии легких

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия , билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются участковым пульмонологом .

Прогноз и профилактика

После хирургической коррекции, выполненной в детском возрасте, пациенты чувствуют себя удовлетворительно. Если гипоплазия легких сочетается с другими тяжелыми аномалиями, то прогноз во многом определяется суммарным влиянием пороков на качество жизни и возможностью их коррекции. Профилактика носит, главным образом, антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей. Для исключения усугубления дыхательных расстройств при гипоплазии необходимо ограничение физических нагрузок, предупреждение бронхолегочных инфекций.

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Читайте в этой статье

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции;
внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

частичным или на всем протяжении;
одно- и двусторонним;
одного или нескольких сосудов;
центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

затрудненное дыхание,
одышка при физической нагрузке,
повышенная слабость,
быстрая утомляемость,
сонливость,
головокружение,
обморочные состояния,
недостаточный набор веса,
замедленный рост,
частые простудные заболевания,
рецидивирующие воспаления легких.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Цианотичная окраска кожи для этой аномалии развития не характерна, но она может появиться при сердечной или легочной недостаточности, в связи с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

– норма или признаки перегрузки правых отделов;
рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения;
– повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии;
ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда;
– снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и .

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного;
соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента;
пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Катетеризация легочной артерии

Особую важность приобретают такие операции при наличии , так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Гипоплазия легочной артерии является врожденным дефектом развития. Вероятность ее возникновения повышается при неблагоприятных внешних воздействиях, заболеваниях матери.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Полезное видео

Смотрите на видео о лечении аортального стеноза эндоваскулярным методом трансапикальным доступом: