Проявления рассеянного склероза у детей, актуальные вопросы терапии в педиатрии. Рассеянный склероз: срок жизни

Диагностические методы, применяемые современной медициной, выявляют множество болезней еще в самой ранней стадии. В их числе - такая патология, как рассеянный склероз у детей. Современные средства, такие как МРТ, позволяют вычислить самое начало заболевания, благодаря чему появляется реальная возможность притормозить процесс, пока он не привел к инвалидизации ребенка.

Что такое рассеянный склероз

Термин "рассеянный склероз" не следует понимать как потерю способности к концентрации внимания или повышенную забывчивость. Склерозом называется процесс, когда ткани какого-либо органа замещаются на соединительные (из тканей такого типа состоят рубцы). Под рассеянностью же в данном случае именуется множественность очагов развития патологических процессов.

Большая часть нервов в нашем теле представляет собой подобие провода, покрытое особой липидно-белковой структурой - миелином. "Провод" оплетен миелиновыми волокнами, как муфточками. Расстояние между ними составляет приблизительно 1 миллионную долю метра. Оболочка нерва служит для изоляции нерва и одновременно принимает участии в процессе его питания. К тому же нервы в такой "оплетке" быстрее проводят импульс.

При РС собственный иммунитет начинает разрушать миелиновые оболочки в нескольких местах одновременно. Поражаются главным образом головной и спинной мозг. Волокно воспаляется, мертвые клетки замещаются рубцовой тканью, которая не имеет свойств миелина. Образуются так называемые склеротические бляшки, которые могут из-за образовавшихся отеков сливаться между собой, нарушая нервную проводимость.

Различают несколько вариантов рассеянного склероза, от медленно и постоянно прогрессирующего до периодически обостряющейся формы, демонстрирующей улучшение между двумя очередными проявлениями болезни. Причины болезни неясны, и лечения, избавляющего от РС полностью, в настоящее время не существует, а имеющиеся врачебные меры направлены в основном на то, чтобы как можно сильнее затормозить прогрессирование, всеми возможными силами сохраняя пациенту качество жизни.

Рассеянный склероз в подростковом возрасте

Обыкновенно о рассеянном склерозе говорят после 30-40 лет, однако, к сожалению, существует и ранняя форма. Манифестирует (то есть разворачивается в полную силу) заболевание, начиная с 20-летнего возраста. Это значит, что начался процесс, приводящий к неврологическим нарушениям, лет 6-8 назад, то есть в 12-14 лет.

Поэтому при появлении определенных симптомов следует начать беспокоиться. Обычно детям в двенадцатилетнем возрасте диагноз "рассеянный склероз" не ставится - симптомы ошибочно принимают за проявление других болезней.

Рассеянный склероз у детей чаще наблюдается у девочек, нежели у мальчиков. Также имеется зависимость от географической широты: чем дальше от экватора, тем выше заболеваемость.

Особенности симптоматики

Начинается у детей все обычно с того, что ребенок жалуется на "мушки" перед глазами. Может появиться блеклость цветовосприятия, потеря четкости контуров предметов - все это заставляет обратиться к офтальмологу, который ошибочно принимает проявления РС за ретробульбарный неврит. Тем не менее, при появлении нарушения движений или чересчур продолжительного веселого настроения без видимых на то причин можно говорить, что это первые признаки склероза.

Рассеянный склероз у детей также вызывает следующие симптомы (они могут проявляться не сразу и не все):

• неадекватно приподнятое настроение, сменяющееся периодами подавленности или истерическими припадками;
• шатающаяся походка;
• судорожный синдром, охватывающий различные участки мышц;
• нарушение речи - слова произносятся не подряд, а раздельно;
• временный паралич тела (к счастью, преходящий).

Диагностика РС у детей

При появлении симптомов необходимо пройти неоднократное обследование на магнитно-резонансном томографе. МРТ головного и спинного мозга дает картинку высокого разрешения, на которой можно детально исследовать склеротические бляшки, имеющие размер начиная от долей миллиметра.

Диагноз "рассеянный склероз" подтверждается, если таких бляшек обнаружено не менее двух, при этом в динамике (то есть при повторном обследовании) они увеличиваются в размерах или появляется новый очаг развития патологического процесса.

Особенности лечения

Множество врачей предпочитает назначать детям иммуноглобулины при начальной стадии болезни. Формирующийся организм подростка при рассеянном склерозе нежелательно "бомбить" тяжелыми химическими агентами. Некоторые из препаратов, применяющихся для лечения рассеянного склероза, вызывают серьезные побочные эффекты, что может быть опасно в детском и подростковом возрасте.

Всемирная организация здравоохранения в качестве лекарства от рассеянного склероза рекомендует . Иммуноглобулины при РС предпочтительнее назначать детям до наступления совершеннолетия. Они сопровождаются лекарствами из группы НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) для снижения воспалительного процесса, разрушающего миелин.

Обострение у детей, как и взрослых, снимается при помощи глюкокортикостероидных гормональных средств. В особо тяжелых случаях может быть назначен плазмафорез - процедура очистка крови.

Особенности ухода за ребенком с рассеянным склерозом

Многие врачи считают, что во время проведения лечения вследствие падения иммунитета ребенка следует изолировать от привычного образа жизни, чтобы у него не возникло инфекционных заболеваний. Это решение не совсем верно с психологической точки зрения.

Подросток, оторванный от школы, от товарищей, не получит полноценной социальной адаптации. Тем более это нежелательно в переходном возрасте, когда ребенок и так остро чувствует одиночество. Ощущение собственной неполноценности вследствие изоляции отрицательно скажется на детской психике.

Тем не менее нужно подготовить ребенка к тому, что он серьезно болен и жизнь его с началом болезни необратимо изменится. Необходимо будет целенаправленно принимать прописанные лекарства и не пренебрегать лечебно-физкультурными мероприятиями.

Рассеянный склероз (РС) — хроническое демиелинизирующее заболевание с многоочаговым поражением ЦНС, протекающее с обострениями и ремиссиями или прогредиентно.

Дебют РС в 1,2-6% происходит до 16 лет.

Этиология. На сегодня РС рассматривают как иммунологически-опосредованное заболевание, при котором аутоиммунный ответ индуцируется одним или несколькими экзогенными агентами у генетически предрасположенного индивидуума .

Установлено, что клиническое проявление заболевания в детском возрасте может последовать за вирусной инфекцией, «сенсибилизацией» или иммунной стимуляцией . К развитию РС причастны многие микроорганизмы и вирусы.

Комитет ВОЗ не нашел доказательств, подтверждающих связь вакцинации с развитием РС .

В презентацию антигена Т-клетками непосредственно вовлечен человеческий лейкоцитарный антиген (HLA) класса I (A, B, C) и класса II (DR, DQ, DP). Гаплотип HLA, вероятно, определяет индивидуальную или семейную восприимчивость к РС.

В настоящее время генами, влияющими на прогрессирование болезни, считают ген рецептора и антагониста интерлейкина (ИЛ) 1β, гены Fc-рецептора иммуноглобулина и ген аполипопротеина E .

Семейная отягощенность по РС хорошо известна. Распространенность РС составляет 25-30% у монозиготных близнецов. Но, вероятно, что возникновение болезни обусловлено многими факторами.

Патогенез. Точный патогенез РС неизвестен. Повреждения нервной ткани при РС включают иммуновоспалительную демиелинизацию с олигодендропатией и нейродегенерацию.

Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение об активном проникновении через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) в ткань мозга Т-лимфоцитов, сенсибилизированных к антигенам миелина . Т-лимфоциты под действием ряда факторов активируются, пролифирируют и «запускают» эффекторные реакции, повреждающие миелин и аксоны. В результате активации Т-лимфоциты (CD4 +) становятся аутоагрессивными.

Предложено несколько механизмов первичной активации реактивных Т-клеток.

В основе гипотезы молекулярной мимикрии находится предположение о гомологии: многие вирусные агенты имеют короткие аминокислотные последовательности, аналогичные аутоантигенам. В результате после «представления» их на поверхности моноцитов они распознаются как «свои».

На следующей стадии происходит проникновение СD4 + -Т-клеток в ЦНС через поврежденный ГЭБ, набухание Т-клеток и прикрепление их к эндотелиальным клеткам сосудов. Т-клетки инфильтрируют сосудистую клетку и секретируют ферменты — металлопротеазы, обеспечивающие проникновение Т-лимфоцитов в ЦНС. Активация CD4 + -Т-клеток происходит на фоне одновременного снижения супрессорной активности субпопуляции CD8 + -Т-клеток, нарушения В-клеточной толерантности, что ведет к нарастанию титра аутоантител к структурам миелина и олигодендро-глии. Проникнув в ЦНС, Т-клетки, уже активированные по отношению к ауто-антигену, взаимодействуют с антигенпрезентирующей клеткой (АПК). Аутоантигенами в ЦНС являются белки миелина: основной белок миелина (ОБМ), протеолипидный протеин (ПЛП), миелинолигодендроцитарный гликопротеин (МОГ). В роли АПК выступают периваскулярные макрофаги и микроглия. Активированные Т-клетки, макрофаги и микроглия продуцируют провоспалительные цитокины: γ-интерферон (γ-ИФН), фактор некроза опухоли a (ФНО-α), ИЛ-2. Воспалительные процессы ведут к разрыву миелиновой оболочки.

В результате дальнейшей активации клеточного и гуморального иммунитета прогрессируют демиелинизация и гибель олигодендроцитов, усиливаются глиотоксические факторы, происходит накопление свободнорадикальных соединений и медиаторов воспаления.

Во время фазы уменьшения клинической и определявшейся при МРТ активности РС возрастает системная продукция противовоспалительных цитокинов, таких как трансформирующий ростовой фактор-β и ИЛ-10. Большое значение имеют мест-ные факторы, ограничивающие повреждение: элиминация аутореактивных Т-клеток, их апоптоз. Кроме того, один и тот же фактор, в зависимости от стадии заболевания, может играть двойную роль — про- и противовоспалительную.

Клиническая экспрессия аксональной дегенерации рассматривается как основа для инвалидизации во время хронически прогрессирующей фазы РС .

Клиническая картина. Клиническая картина отличается чрезвычайной вариабельностью, по-этому сложно определить симптомы, позволяющие поставить достоверный диагноз. При РС у детей отмечаются такие же симптомы, как у взрослых. Обычно больной может определить точную дату и момент первых неврологических симптомов (31% в нашем исследовании), но развитие может происходить и постепенно, так что пациент не обращается к врачу (подострый дебют — у 69%). В детском возрасте чаще наблюдается более острое начало, чем у взрослых: с головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, повышением температуры тела, судорогами, угнетением сознания, гемипарезом и гемианестезией, симптомами поражения мозжечка и ствола мозга. Такое сочетание симптомов обычно служит основанием для постановки первичного диагноза «менингоэнцефалит». Проявление общемозговых симптомов (судороги, рвота, летаргия, кома) в начале РС отмечают чаще у детей младше 6 лет. К счастью, острое и тяжелое начало РС в раннем детском возрасте не всегда означает плохой прогноз.

РС у детей характеризуется полисимп-томным (67%) и моносимптомным (33%) началом.

Наиболее частая жалоба — повышенная утомляемость (синдром хронической усталости) . Усталость неадекватна физической или какой-либо другой нагрузке и повышается при высокой температуре или влажности.

Оптический неврит (ОН) обусловлен демиелинизирующим процессом зрительного нерва или других отделов зрительного анализатора. Диагноз «ретробульбарный» (или «оптический») неврит ставится, если наблюдается острое или подострое снижение остроты зрения на один глаз, сопровождающееся болезненностью при движении глазных яблок с длительностью нарушений не менее 24 ч и, как правило, последующим полным или частичным восстановлением зрения. При РС возможно развитие повторных ОН. Центральную скотому описывают в виде пятна или темной заплаты. Цветовое восприятие и контрастность также нарушаются. Боль внутри или позади глаза обычна и иногда предшествует потере зрения. Зрительная функция улучшается примерно через 2 нед после ОН, но полное восстановление зрения происходит спустя несколько месяцев. При впервые возникшем ОН в первые недели на глазном дне нарушений, как правило, не отмечается. В ряде случаев при неизмененных дисках зрительных нервов могут наблюдаться гиперемия и стушеванность границ дисков. Уже в острой фазе неврита возможно появление признаков нисходящей частичной атрофии дисков зрительного нерва: побледнение височных половин диска (преимущест-венно страдает папилло-макулярный пучок), сужение артерий, дистрофические изменения в макуле. При распространенном процессе может развиться простая атрофия с побледнением всего диска. Для ОН при РС характерна диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и степенью снижения остроты зрения.

Следует отметить, что изменения остроты зрения — один из наиболее нестойких симптомов РС. Из других черепных нервов (ЧН) часто поражаются глазодвигательные, невралгия тройничного нерва отмечается относительно редко. Двусторонняя невралгия тройничного нерва описывается как патогномоничный симптом РС.

Повреждения VII ЧН похожи на паралич Белла, но при этом часто поражается одновременно VI ЧН. Слух снижается относительно редко — при двустороннем поражении латеральной петли, но системное головокружение отмечается часто, порой оно так сильно выражено, что больные не могут встать с постели. Выявляется нистагм, обычно асимметричный, с ротаторным компонентом. Иногда также наблюдается синдром Горнера. Дисфагия и дизартрия могут быть самостоятельными симптомами или входить в структуру псевдобульбарного паралича.

Нарушения двигательных функций обусловлены демиелинизацией кортико-спинального тракта, поражением мозжечка и его связей. Пациенты жалуются на слабость, ограничение подвижности, свисающую стопу или легкое изменение походки. При осмотре часто выявляются слабость в сгибателях бедра, повышение сухожильных рефлексов, мышечного тонуса по спастическому типу, симптом Бабинского, выпадение брюшных рефлексов. У больных РС, как правило, наблюдается не только повышение амплитуды сухожильных и периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение рефлексогенных зон, наличие клонусов. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, т. е. более выраженное повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней. Медленно нарастающая спастическая параплегия связана с локализацией бляшек в боковых столбах спинного мозга. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться гемипарезы и парапарезы, реже монопарезы. Характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие — с утра. Снижение кожных брюшных рефлексов является ранним проявлением вовлеченности пирамидного пути, но не является специфичным для РС признаком.

Наиболее часто больные предъявляют жалобы на нарушения походки и равновесия. Наблюдаются статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при выполнении координаторных проб, скандированная речь и мегалография. В тяжелых случаях вероятно появление дрожания рук, головы и туловища даже в состоянии покоя, с переходом в тяжелый гиперкинез. Иногда ритмичный тремор может наблюдаться и в покое, хотя, как правило, он возникает на ранних стадиях при попытках выполнить направленные движения («тремор намерения»). У некоторых больных РС тремор возникает при разгибании рук («постуральный тремор рук») или выпрямлении головы (по типу «да-да», реже «нет-нет»). Характерным для РС является пароксизмальное нарастание атаксии вплоть до «невозможности ходить».

Часто встречаются симптомы нарушения чувствительности . Покалывание, снижение чувствительности, гиперстезия, «скрепки и иглы», «лед внутри ноги», «положение на разбитом стекле» и т. д. — обычные описания нарушенной чувствительности, используемые пациентами с РС. Типично появление парестезии в руке или ноге, с распространением через несколько дней на все тело и с постепенным исчезновением в течение нескольких недель.

Для РС патогномоничен симптом Лермитта — при наклоне головы возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда иррадиирующее в конечности.

Боль редко отмечается больными, но она может появляться на различных этапах заболевания. Чаще это корешковые боли, связанные с нарушением двигательных функций, спастичностью, остеопорозом и нев-ропатиями.

У подавляющего большинства больных возникают расстройства функции тазовых органов. Это связано с демиелинизацией пирамидных и ретикулоспинальных трактов в головном и шейном отделе спинного мозга, а также с поражением парасимпатических ядер, нервов, расположенных в крестцовых сегментах спинного мозга, что приводит к нарушению син-хронной работы детрузора и сфинктера мочевого пузыря: развивается гиперрефлексия или арефлексия детрузора, детрузорно-сфинктерная диссинергия. Нарушение дефекации чаще выражается запорами, реже — императивными позывами на опорожнение кишечника и недержанием кала.

При РС встречаются пароксизмальные состояния эпилептогенного (парциальные и генерализованные припадки) и неэпилептогенного генеза: тонические мышечные спазмы, мио-клонии, пароксизмальная атаксия, афазия, потеря слуха и др.

Наблюдаются расстройства психических и интеллектуально-мнестических функций. Нарушения высших психических функций у больных РС различны — от полной сохранности до тяжелых нарушений уже на ранних стадиях заболевания. Когнитивные нарушения при РС распространяются на память, внимание, вербально-логическое мышление, зрительно-пространственные и двигательные навыки. Отмечаются изменения настроения: выраженная депрессия, маниакально-депрессивный синдром, дисфория. Депрессия у пациентов с РС часто сочетается с эмоциональной расторможенностью.

Выделяют следующие варианты клинического течения РС:

• рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС) — эпизодические обострения с полным или неполным клиническим восстановлением и фазой стабилизации клинической картины между экзацербациями;
• вторично прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — постепенное нарастание неврологических расстройств с периодами обострений или без них у пациентов, ранее имевших РРРС;
• первично прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — неуклонное нарастание неврологической симптоматики с самого начала заболевания, возможны лишь незначительные улучшения или редкие периоды стабилизации;
• прогрессирующе-рецидивирующий рассеянный склероз (ПРРС) — нарастание неврологического дефицита с начала заболевания, на фоне которого наступают обострения.

У детей РРРС встречается чаще (67%), чем ВПРС (31%), и редко (2%) ППРС.

Согласно современным представлениям об обострениях заболевания атакой (рецидивом, обострением) считается период неврологических нарушений с острым или подострым началом, продолжающийся не менее 24 ч. Интервал между атаками должен составлять не менее 30 дней .

При постановке диагноза РС руководствуются диагностическими критериями W. Mc Donald ( ).

Высокоэффективным методом в диагностике РС является МРТ головного мозга.

Характеристика МРТ-повреждений при РС у детей:

• псевдотуморозная воспалительная демие-линизация , проявляющаяся множественными крупными (диаметром 15-27 мм) очагами повышенного МP-сигнала в режиме Т2 с «масс-эффектом»; при контрастировании — псевдокистозные образования с перифокальным отеком. Также выявляются типичные очаги демиелинизации в белом веществе мозга (диаметром 3-15 мм). «Псевдотуморозный вариант» РС в наших наблюдениях отмечен в 21,4% случаев. Необходимо учитывать частоту «псевдотуморозного варианта» РС у детей, чтобы избегать ненужной биопсии мозга;
• наличие очагов патологического повышения МР-сигнала в режиме Т2 неправильной или округлой формы диаметром 3-15 мм, локализующихся преимущественно в перивентрикулярной зоне и в семиовальных центрах, мозолистом теле, полушариях большого мозга, в проекции ствола мозга и гемисферах, ножках мозжечка и редко в подкорковых образованиях. В большинстве наблюдений эти очаги имеют относительно гомогенное строение и четкие границы с белым веществом мозга. Данные изменения более характерны для РРРС с относительно благоприятным течением;
• мелкие очаги патологического повышения МР-сигнала в режиме Т2 с типичной для РС локализацией на фоне выраженной атрофии мозга. Этот вариант более характерен для ВПРС со злокачественным течением. Необходимо отметить, что у детей очаговые поражения очень быстро переходят в диффузные.

На Т1-взвешенных изображениях гипоинтенсивности или «черные дыры» на МРТ говорят о предыдущем деструктивном воспалительном демиелинизирующем процессе и свидетельствуют в пользу РС. Необратимые «черные дыры» у детей встречаются редко.

Подтверждением иммунной или воспалительной природы очагов может служить изменение содержания IgG. Лимфоцитарный плеоцитоз, если он присутствует, не должен превышать 50 клеток на 1 мм 3 .

Изменения показателей зрительно выраженных потенциалов (ЗВП), характерные для РС, — дополнение объективного свидетельства наличия второго очага.

Лечение РС

Комплекс лечебных воздействий при РС подразделяют на две основные группы: патогенетическую и симптоматическую терапию.

Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы. С этой целью используют противовоспалительные, иммуносупрессивные и иммуномодулирующие препараты.

Симптоматическая терапия направлена на коррекцию и поддержание функций поврежденной нервной системы.

В патогенетической терапии выделяют следующие группы препаратов:

• препараты, способствующие быстрому выходу из обострения при РРРС и РПРС (кортикостероиды, плазмаферез, цитостатики, а также ангиопротекторы и антиагреганты);
• препараты, уменьшающие частоту и тяжесть обострений — иммуномодуляторы (Бетаферон, Ребиф, Авонекс, Копаксон-Тева);
• препараты, замедляющие прогрессирование необратимого неврологического дефицита: цитостатики, Бетаферон и Ребиф.

Лечение обострений РС. Тактика лечения обострений РС — использование короткого курса кортикостероидов в пульс-дозах. Кортикостероиды должны ограничить воспалительный процесс и степень разрушения миелина, т. е. улучшить состояние больных на момент обострения, сократить длительность обострения и, возможно, предупредить развитие стойких неврологических послед-ствий. Эффект достигается при введении больших доз внутривенно в острую стадию патологического процесса. Кортико-стероиды (Метипред) вводят в дозе 10-20 мг/кг массы тела (максимальная суточная доза — 1 г) внутривенно капельно в 400-500 мл изотонического раствора хлорида натрия ежедневно или через день 1 раз в день утром в течение 3-7 дней в зависимости от тяжести обострения. Затем пациент переходит на пероральный прием в дозе 1-1,5 мг/кг веса преднизолона или метилпреднизолона в утренние часы в течение еще 3 нед с последующим снижением дозы. Считается доказанным, что кортикостероиды только уменьшают выраженность и длительность данного обострения, но не оказывают благоприятного влияния на течение заболевания в последующем.

При нетяжелом обострении и отсут-ствии Метипреда возможно введение дексаметазона внутримышечно, реже внутривенно. По клиническим, иммунологическим и побочным эффектам дексаметазон близок к метилпреднизолону, но противовоспалительное и иммуносупрессивное действие дексаметазона более длительно. Основные проблемы связаны с более выраженным, чем у метилпреднизолона, угнетением собственной продукции кортикостероидов и развитием зависимости.

Реже при нетяжелых обострениях используются препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ). Применяют синтетические аналоги АКТГ, например Синактен-депо, обладающий пролонгированным действием.

Положительные эффекты стероидных гормонов более продолжительны при применении в сочетании с внутривенным иммуноглобулином или интерферонами.

Иммуномодуляция. В последние годы появились препараты, достоверно изменяющие течение заболевания. К препаратам этого ряда относятся β-интерфероны (Бетаферон, Авонекс, Ребиф) и глатирамера ацетат (Копаксон-Тева). Терапия β-интерферонами изменяет дефект клеток-супрессоров, уменьшает способность Т-клеток проникать через ГЭБ, увеличивает секрецию ИЛ-10. Клинические испытания показали, что препараты уменьшают частоту и тяжесть обострений, замедляют нарастание инвалидизации, подавляют MPT-активность и имеют относительно немного побочных действий.

В настоящее время специалисты пришли к единому мнению, что эффективность иммуномодулирующей терапии определяется сроками начала лечения РС, при этом максимальную эффективность отмечают на ранних стадиях РС и при условии длительного непрерывного лечения.

В 1999 г. впервые в ходе клинического наблюдения, проведенного А. Адамс и соавт. , была продемонстрирована эффективность длительного (в течение 32 мес) лечения Бетафероном мальчика 7 лет с РС — улучшение состояния ребенка было настолько очевидным, что авторы охарактеризовали ее как «драматическую»: констатированы редукция неврологического дефицита, положительная динамика, отмечаемая в ходе МРТ-исследований, и отсут-ствие обострений на протяжении всего периода лечения.

E. Waubant et al. сообщили о хорошей переносимости Бетаферона у 9 детей с РС и, вероятно, в будущем исследования, связанные с изучением эффективности иммуномодулирующей терапии у детей, будут оправданы, так как для данной возрастной группы по-явились потенциальные средства, влияющие на течение заболевания, а именно β-интерфероны.

В 2001 г. французские неврологи Y. Mikaeloff et al. продемонстрировали эффективность и хорошую переносимость β-интерферонов при РС у 16 пациентов с дебютом в детском возрасте. Авторы констатируют, что клиническая эффективность иммуномодулирующих препаратов, результаты МРТ-исследований в динамике не отличаются от таковых у взрослых больных с РС и что в детской возрастной категории необходимо проводить, и как можно раньше, лечение β-интерферонами.

S. Tenembaum и M. Sequra в своем сообщении (2001) приводят данные о благоприятном эффекте применения β-интерферонов и глатирамера ацетата (Копаксон-Тева) у 19 пациентов с РС. Клинические и MPT-данные были тщательно проанализированы авторами и расценены как позитивные. Эти же исследователи в 2004 г. сообщают о результатах дальнейшего проспективного наблюдения 31 ребенка и подростков, находившихся на модифицирующей терапии в течение 31,2 мес (от 6 до 74 мес). Авторы приходят к мнению, что иммуномодулирующая терапия безопасна, хорошо переносится; особенно, подчеркивают они, это касается детского возраста.

На Конгрессе Европейского комитета по лечению и исследованию РС (ECTRIMS) (2004 г.) были представлены данные применения Бетаферона у 44 детей и подростков в США, Канаде, Германии, России и Израиле . В целом Бетаферон переносился хорошо, а спектр побочных реакций соответствовал данным, полученным у взрослых больных в ходе контролируемых клинических испытаний.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Р. Ц. Бембеева , доктор медицинских наук
С. В. Пилия
Э. Ю. Волкова
И. Нанкина
РГМУ, РДКБ, Москва

Заболевание чаще всего поражает молодых людей в возрасте от 20 до 45 лет, если лечение назначено вовремя, то больные с рассеянным склерозом живут всего лишь на 7 лет меньше по сравнению с людьми из соответствующе возрастной группы и без подобного заболевания. Тем не менее, существует молниеносная форма болезни, при которой необратимые изменения наступают за несколько лет.

Причины рассеянного склероза

Достоверных данных об основных причинах развития болезни не установлено. Многочисленные исследования позволили ученым предположить, что рассеянный склероз возникает при неблагоприятном воздействии на иммунную систему внешних и внутренних факторов. К внешним провоцирующим болезнь причинам относят:

• Бактериальные инфекции
• Вирусные инфекции - корь, краснуху, бешенство
• Отравление токсическими веществами, воздействие радиации
• Травмы
• Особенности пищевого рациона
• Психоэмоциональные нарушения

Расовую принадлежность и геоэкологическое место проживания. Возле экватора распространенность рассеянного склероза наименее низкая, число пациентов вырастает на севере и юге.

Имеется и некоторая генетическая предрасположенность к заболеванию, то есть рассеянный склероз способен передаваться по наследству. Если один родитель более склерозом, то вероятность его развития у детей составляет около 5%, что считается низким показателем наследственной предрасположенности.

Вирусы могут годами жить в нервных клетках, постепенно разрушая их оболочку и заменяя миелин прионом - чужеродным белком. Прион является антигеном для организма и иммунная система в ответ на него вырабатывает антитела, что приводит к тяжелой аутоиммунной реакции.

На этой картинке вы можете наглядно увидеть, вследствие каких процессов в организме формируется данное заболевание.

Итогом этой реакции становится образование бляшки рассеянного склероза, располагаются они в любом отделе белого вещества спинного или головного мозга - в больших полушариях, мозжечке, зрительных нервах, гипоталамусе, стволе мозга. Повреждение миелиновой оболочки приводит к нарушению проведения нервных импульсов.

Вирусы в организме могут действовать длительно, не причиняя особого беспокойства, но при сочетании нескольких провоцирующих факторов болезнь начинает резко прогрессировать.

Начальные симптомы и признаки

Рассеянный склероз характеризуется длительным латентным периодом. При поражении небольшого числа нервных волокон их функция частично компенсируется за счет здоровых волокон, очаговые симптомы начинают проявляться, когда процент поражения приближается к 40%.

Первые признаки болезни могут возникнуть внезапно после перенесенной травмы, тяжелых родов, длительных стрессов. Симптомы рассеянного склероза могут быть преходящими, и потому больной не сразу обращает внимание на изменение своего самочувствия.

К ранним признакам болезни можно отнести:

• Повышенную утомляемость нижних конечностей, их слабость. Подобные поражения верхних конечностей определяются только в 6% случаях
• Чувство периодического онемения рук и ног, ползание «мурашек»
• Приливы жара или наоборот внезапное похолодание тела
• У части больных рассеянным склерозом возникают боли в животе, пояснице, чувство их стягивания
• Нарушается работа зрительного нерва - кратковременное, преимущественно одностороннее снижение остроты зрени
• Периферический парез лицевого нерва
• Головокружения, сопровождающиеся тошнотой и рвотой
• Расстройства мочеиспускания - позывы или наоборот его задержка
• У 80% больных на ранних стадиях отмечается эмоциональная неустойчивость - настроение может меняться несколько раз за один час
• Промежуток между первыми признаками заболевания и его резким развитием может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет

В далеко зашедших стадиях болезни рассеянный склероз проявляется:

• Парезами, нарушением мышечного тонуса
• Нарушением координации в движениях - шаткостью походки, неустойчивостью тела в вертикальном положении, дрожанием конечностей
• Нарушением в чувствительности - покалываниями, онемением, болями
• Снижением остроты зрения, нистагмом, сужением полей зрения
• Замедлением речи
• Эмоциональной неустойчивостью - эйфорией, депрессией
• Снижением интеллектуальной деятельности и концентрации внимания
• Расторможенностью поведения
• На последних стадиях наблюдается нарушение функции тазовых органов - недержания мочи и кала, у мужчин импотенция

При рассеянном склерозе не выявляется конкретного, характерного именно для данного заболевания симптома и потому болезнь нужно дифференцировать с другими патологиями.

Рассеянный склероз и беременность

При беременности резкого прогрессирования рассеянного склероза практически не наблюдается. Это связано с тем, что иммунная система женщины работает не в полную силу. Если же рассеянный склероз обостряется именно во время вынашивания ребенка, то схема терапии существенно отличается. Не назначают кортикостероиды, преимущественно используют плазмофорез.

В тоже время рассеянный склероз может проявиться сразу после рождения малыша и в первые полгода его жизни. Влияют на обострения болезни тяжелые, затяжные роды, стресс и трудности ухода за ребенком.

Рассеянный склероз у детей

Диагноз рассеянного склероза нередко в настоящее время ставится подросткам от 10 до 15 лет, часто болезнь поражает и детей самого младшего возраста. Проводимые исследования показали, что склероз у детей развивается постепенно и в большинстве случаев его начало провоцируется переохлаждением, тяжело протекающими респираторными инфекциями, стрессовыми ситуациями. В начале болезни ребенок предъявляет жалобы на следующие симптомы:

• Мелькание мушек перед глазами, туманную пелену. Обычно с этими признаками родители отводят ребенка к окулисту, и врач чаще всего выставляет диагноз неврит
• На слабость в конечностях, трудности при ходьбе
• У детей младшего возраста больше выражено недержание мочи
• На тремор пальцев рук, покалывание и онемение в конечностях

После первых проявлений заболевания у детей может наступить многомесячная ремиссия, но в это время поражения нервных волокон продолжается. Следующий приступ проявляется уже более развернутой симптоматикой и для установления точного диагноза требуется проведения ряда обследований. Выяснено, что к рассеянному склерозу больше всего предрасположены дети, родившиеся с гипоксической энцефалопатией.

Результаты исследований позволяют утверждать, что ранее начало склероза у детей до 10 лет отличается более благоприятным течением. Тогда как дебют заболевания в возрасте 12-15 лет почти всегда протекает с тяжелой симптоматикой и злокачественным течением болезни.

Формы и течение болезни

Рассеянный склероз характеризуется параллельным развитием двух патологических процессов:

• Возникновением участков воспаления - склеротических бляшек в спинном и головном мозге. Подобные очаги воспаления предшествуют обострению болезни или развиваются непосредственно во время него
• Дегенеративными изменениями, приводящими к атрофии разных участков головного и спинного мозга.

При рецидивирующих формах склероза наличие симптоматики объясняется образованием бляшек, а при прогрессирующем варианте течения болезни на первый план выходят дегенеративные явления.

При длительном течении болезни начинают преобладать атрофические изменения, а воспалительные отходят на второй план. Определение формы болезни необходимо для выбора правильной схемы лечения.

Обострение рассеянного склероза - это вспышка болезни, во время которой у человека на протяжении нескольких дней или недель усиливаются нарушения неврологического характера. Признаки обострения могут беспокоить на протяжении нескольких недель, после чего наступает ремиссия.

После нескольких обострений симптомы начинают исчезать не полностью, появляются стойкие дефекты в нервной системе и больной рассеянным склерозом постепенно обретает инвалидность.

Имеется прямая связь в протекании болезни обусловленная длительностью обострений и ремиссий. Чем реже возникают обострения, тем больше шансов на то, что миелиновая оболочка нервов восстановится полностью, а это значит, что симптомы заболевания будут выражены не так ярко, а качество жизни больного практически не изменится. Вот почему важно лечение начать сразу после обострения, а во время ремиссии проводить профилактическую терапию.

Диагностика заболевания

Диагноз рассеянного склероза устанавливается на основании сбора анамнеза, неврологической симптоматики. Диагноз обязательно должен быть подтвержден инструментальными исследованиями, среди которых ведущая роль отводится МРТ головного мозга.

При проведении томографии обнаруживаются бляшки, хотя их отсутствие и не является показанием к снятию диагноза. МРТ также позволяет выявить нарушения проводимости в слуховых, двигательных, зрительных, соматосенсорных путях.

Прогнозы и последствия

Прогноз протекания рассеянного склероза зависит от формы заболевания, времени его выявления, частоты обострений. Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способствуют тому, что больной человек практически не изменяет своего образа жизни - работает на прежней работе, ведет активное общение и внешне признаки не заметны.

Длительные и частые обострения могут привести к многим неврологическим нарушениям, в результате чего человек становится инвалидом. Не стоит забывать и о том, что пациенты с рассеянным склерозом часто забывают принимать лекарства, а именно от этого зависит качество их жизни. Поэтому помощь родственников в этом случае незаменима.

В редких случаях обострение болезни протекает с ухудшением сердечной и дыхательной деятельности и отсутствие медицинской помощи в это время может привести к летальному исходу.

Лечение рассеянного склероза

Чем раньше начато лечение рассеянного склероза, тем больше шансов у больного к долгой продолжительности жизни с сохранением большинства жизненно важных функций. Хорошим прогностическим признаком считается более начало РС и наличие всего нескольких симптомов заболевания.

К сожалению, в настоящее время полностью вылечить рассеянный склероз не представляется возможным, но можно снизить частоту обострений и их протекания приемом соответствующих препаратов.

Лекарства

Больные с впервые выявленным склерозом подлежат госпитализации в специализированные центры, где им подбирают наиболее эффективную схему терапии. В основном лечение основывается на приеме следующих групп лекарств:

• Гормонов. Кортикостероиды назначаются в первые дни болезни коротким курсом. Гормоны угнетают иммунитет, снижают воспалительные реакции и ускоряют процессы восстановления нервных волокон
• Противовирусные препараты Бетаферон, Реаферон, Авонекс
• Цитостатики - Митоксантрон
• Симптоматическая терапия включает использование ноотропов, витаминов группы В, миорелаксантов, антиоксидантов. Также при рассеянном склерозе иногда используются антиметаболиты, например кладрибин. Цена этого лекарства варьируется в пределах разумного
• Иммуномодулятор Копаксон предупреждает дальнейшее разрушение миелина
• Плазмофорез

Массаж

Массаж при РС применяется для облегчения болей, снятия мышечных спазмов, для восстановления движений в пораженных конечностях. Главной целью массажа является борьба со спастическим параличом. Техника массажных движений при РС имеет свои тонкости, поэтому выполнять процедуры должен только квалифицированный специалист.

Питание и диета

Для больных с рассеянным склерозом разработано множество диет, некоторые врачи утверждают, что правильное питание влияет и на протекание болезни и на продолжительность жизни.

Рекомендуется употреблять растительную клетчатку, овощи, фрукты в свежем виде, это ускоряет процессы метаболизма. Полезной при РС считается линолевая кислота, она содержится в растительном масле, орехах, растительном маргарине, цельно зерновых крупах.

Осторожность следует проявлять при употреблении продуктов, богатых на холестерин - яиц, жирных сыров и мяса, арахисового масла, шоколада, субпродуктов.

Пациентам с рассеянным склерозом, которые ограничены в физической активности, следует уделять внимание калорийности пищи. Набор лишних килограммов приводит к ожирению и к ухудшению всех симптомов болезни.

Народные средства

Народные способы лечения склероза естественно не приведут к полному выздоровлению, но могут повлиять на уменьшение обострений и на их тяжесть.

• Рекомендуется употреблять пророщенную пшеницу, она содержит большую группу витаминов В, некоторые гормоны и микроэлементы
• Продукты пчеловодства улучшают проводимость нервных импульсов, способствуют снятию воспалений. Употребляют прополис, маточное молоко, пергу

Современные методы

Лечение склероза стволовыми клетками проводится с 2003 года, в России подобная методика сертифицирована. Столовые клетки восстанавливают миелиновую оболочку, рассасывают рубцовую ткань и таким образом улучшают прохождение нервных импульсов. После введения стволовых клеток быстро восстанавливаются нарушенные функции.

Стволовые клетки забирают у самого пациента из биоматериала, затем их выращивают в стерильных условиях на протяжении нескольких недель. После выращивания часть стволовых клеток вводится сразу же, вторая спустя несколько месяцев. Введение клеток обычно проводится в амбулаторных условиях, пациент прекрасно переносит процедуру. Первые положительные сдвиги можно заметить примерно через три месяца

Препараты на основе моноклониальных антител уменьшают частоту периодов обострения и приводят к меньшему прогрессированию болезни, что влияет и на лучшее качество жизни больного. Моноклониальные антитела угнетают деятельность лимфоцитов, которые вызывают повреждение нервных окончаний головного мозга. При их использовании количество очагов склероза уменьшается, а новых не появляется.

Препараты на основе моноклониальных антител назначаются при неэффективности других методов терапии, но к их использованию нужно подходить после оценки всех рисков. У пациентов с ослабленным иммунитетом существует вероятность развития инфекционных осложнений.

Рассеянный склероз - тяжелое заболевания, но всегда необходимо помнить, что его проявления зависят от желания самого больного вылечиться. Если терапия болезни начата вовремя, пациент принимает все лекарства, как во время обострений, так и для профилактики, то вероятность его нормальной жизни приближается почти к 90%. Открывают перспективы в лечении и использование новых препаратов и методик.

Хотите читать всё самое интересное о красоте и здоровье, подпишитесь на рассылку !

Понравился материал? Будем благодарны за репосты

Что такое Рассеянный склероз у детей -

Хроническое воспалительное демиелинизирующее заболевание нервной системы, имеющее множественные очаги поражения преимущественно в ЦНС. Болезнь начинается в молодом возрасте, протекает с обострениями и ремиссиями. До недавнего времени считалось, что дебют рассеянного склероза наблюдается в возрасте 20-40 лет. Возможность рассеянного склероза в более раннем возрасте ставилась под сомнение, в литературе имелись лишь единичные описания таких случаев. В настоящее время временные рамки начала рассеянного склероза оказались расширенными: 10-59 лет. В последние годы отмечается тенденция к увеличению частоты рассеянного склероза в детском возрасте и после 45 лет.

Что провоцирует / Причины Рассеянного склероза у детей:

Несмотря на большое число исследований по изучению этиопатогенеза рассеянного склероза причины его окончательно не ясны. Ведущую роль отводят иммунопатологическим механизмам. Считается, что факторы, запускающие иммунопатологический процесс (триггеры), имеют вирусное происхождение (указывается роль вируса кори, аденовирусов, вируса простого герпеса, эпидемического паротита, «медленных инфекций») и, попадая в генетически предрасположенный организм с дефектной системой иммунорегуляции, могут вызывать образование антимиелиновых антител, приводя к разрушению миелина. Одной из причин дефекта иммунного ответа является нарушение функции антигенраспознающей системы, активация которой приводит к выработке противовоспалительных цитокинов (интерферона, фактора некроза опухоли, интерлейкина-2 - ИЛ-2).

Эпидемиологические исследования указывают на важную роль в предрасположенности к рассеянному склерозу влияния окружающей среды, особенно в детском и подростковом возрасте. Установлено, что те, кто уехал из географической зоны высокого риска в возрасте до 15 лет, болеют рассеянным склерозом реже, чем оставшиеся в родных местах. В то же время при переезде в возрасте старше 15 лет возможность заболевания рассеянным склерозом остается такой же, как при проживании в зоне высокого риска.

Патогенез (что происходит?) во время Рассеянного склероза у детей:

Для рассеянного склероза характерен процесс демиелинизации с преимущественным поражением миелина (вещества, образующего миелиновую оболочку нервных волокон) с образованием бляшек. Наиболее часто бляшки обнаруживаются в перивентрикулярных зонах, мозжечке, полушариях мозга, зрительных нервах, боковых и задних канатиках спинного мозга, стволе мозга. Электронная микроскопия на ранней стадии заболевания определяет признаки деструкции миелина, разрушение в олигодендроцитах эндоплазматической сети, деструктивные изменения в митохондриях, наличие в астроцитах волокнистых структур. Наряду с изменениями в нервной ткани наблюдается и поражение сосудов: расширение мелких сосудов, стаз, периваскулярная инфильтрация, агрегация тромбоцитов и эритроцитов.

Симптомы Рассеянного склероза у детей:

Для симптоматики рассеянного склероза характерны 3 основных признака: нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз), скандированная, или замедленная речь, интенционное дрожание, а также другие важные симптомы - первичная атрофия зрительных нервов и снижение или отсутствие брюшных рефлексов, гипотония мышц. К основным особенностям заболевания можно отнести следующие: болеют преимущественно лица молодого возраста, болезнь протекает хронически с периодами обострений и ремиссий, реже с прогрессирующим ухудшением, наличие множества очагов поражения. У детей старшего подросткового возраста заболевание часто начинается кратковременным расстройством зрения или мозжечковой симптоматикой. В клинической картине доминируют двигательные расстройства, связанные с поражением пирамидных, мозжечковых путей и задних канатиков спинного мозга.

Часто наблюдаются медленно прогрессирующий парапарез, высокий рефлекторный фон, расширение рефлексогенных зон, клонус стоп и коленных чашечек, патологические стопные симптомы как разгибательной, так и сгибательной группы. При этом для рассеянного склероза характерен синдром клинической диссоциации, в частности, в двигательной сфере - это отсутствие параллелизма между степенью двигательных нарушений и выраженностью пирамидных знаков.

Наличие мозжечковой симптоматики указывает на ранние проявления рассеянного склероза: больные неустойчивы, в движениях промахиваются, наблюдается дрожание, не могут сделатьобратный толчок.

Расстройства чувствительности могут проявляться чувством онемения, ползания мурашек, часто они предшествуют двигательным нарушениям. Ранним симптомом считается снижение вибрационной чувствительности у 70-80% больных. У части больных может обнаруживаться нарушение мышечно-суставного чувства, что в некоторых случаях приводит к сенситивной атаксии.

Тазовые расстройства чаще проявляются императивными позывами с недержанием мочи, реже - задержкой мочеиспускания. Эти симптомы встречаются только у части больных и бывают выражены лишь при тяжелых формах.

При рассеянном склерозе могут происходить изменения психики. У детей рассеянный склероз обычно начинается постепенно, может быть спровоцирован острыми респираторными инфекциями, стрессовой ситуацией, переохлаждением. Часто первым симптомом бывает кратковременное снижение зрения на один или оба глаза.

может поразить черепные нервы с проявлением периферического пареза мимической мускулатуры, обычно с одной стороны. Нередко наблюдается его рецидивирующее поражение. Рассеянный склероз у детей может проявляться невралгией тройничного нерва, головокружениями, нистагмом, диплопией со сходящимся косоглазием, атаксией. Часто при отсутствии пареза мышц конечностей обнаруживают патологические стопные знаки, снижаются и исчезают брюшные рефлексы.

Диагностика Рассеянного склероза у детей:

В связи с тем, что у детей рассеянный склероз обычно начинается моносимптомно, диагностика значительно затруднена. После первой атаки часто наступает длительная ремиссия, и диагноз нередко ставится только, когда возникает обострение с развернутой картиной многоочагового поражения нервной системы.

Выделяют 4 клинические формы рассеянного склероза: цереброспинальную, спинальную, мозжечковую, стволовую, оптическую в зависимости от преобладания поражения отделов нервной системы. Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение, избирательность возникновения бляшек рассеянного склероза в мозге индивидуальны. Не бывает двух больных с одинаковым течением заболевания и идентичной симптоматикой (особенно у детей и подростков).

У детей, как и у взрослых, для постановки диагноза используют диагностические критерии, выделяют достоверный и лабораторно-подтвержденный рассеянный склероз, а также вероятный и лабораторно-подтвержденный вероятный рассеянный склероз. Для лабораторного подтверждения диагноза рассеянного склероза наиболее информативны:

• Использование МРТ с контрастным веществом (омнескан, магневист) позволяет выявить накопления очагов в мозге, что может свидетельствовать о процессе развития заболевания. Очаги могут быть различные по размеру и форме. По накоплению контрастного вещества в свежих очагах можно судить об активности процесса, установить степень зрелости очагов.
• Анализ спинномозговой жидкости. Изменение иммунологических показателей крови и ликвора указывает на активную фазу рассеянного склероза.
• Иммунологический мониторинг. Проводиться исследование клеток иммунной системы больного.
• Проведение позитивно-эмиссионной томографии.
• Регистрация вызванных потенциалов - оценка сохранности проводящих нервных путей.

Лечение Рассеянного склероза у детей:

В настоящее время, к сожалению, еще не проведены контролируемые исследования по лечению рассеянного склероза у детей . Лечение детей с рассеянным склерозом проводится по общим принципам, разработанным для взрослых, с учетом особенностей детского возраста. Терапия направлена на купирование обострения, предупреждение новых эпизодов ухудшения состояния, на улучшение качества жизни. Для разработки схемы лечения берется во внимание стадийность иммунопатологического процесса при рассеянном склерозе. Выделяют 5 таких стадий:

Стадия I - перед обострением заболевания, за 2 нед. до клинических симптомов обострения, происходит повышение продукции активационных цитокинов (опухоли-а, интерферона-у) клетками периферической крови;
Стадия II - острейшая стадия, 2 нед. с момента появления клинических симптомов, характеризуется снижением количества Т-лимфоцитов CD4 и CD8, дальнейшим увеличением продукции фактора некроза опухоли-а, интерферона-у и нарастанием уровня ИЛ-2;
Стадия III - подострая стадия (последующие 4-6 нед.) отличается снижением продукции клетками активированных цитокинов;
Стадия IV - стабилизации состояния;
Стадия V - улучшение состояния, уменьшение продукции противовоспалительных цитокинов и нормализация функциональной активности иммунокомпетентных клеток.

У детей, как и у взрослых, при рассеянном склерозе широко используют кортикостероидные препараты ( , ). Кортикостероиды оказывают выраженное иммунодепрессивное действие. Длительное применение глюкокортикоидов сопровождается осложнениями у 50-80% больных. К их числу относят экзогенный (акне, гирсутизм, отеки, геморрагический васкулит, артериальная гипертония, снижение толерантности к глюкозе, гиперлипидемия, миопатия, остеопороз, задержка роста и полового созревания у детей, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфопения, плаксивость, агрессивность, иногда психоз), надпочечниковую недостаточность, угнетение иммунитета, «немая гастродуоденальная» язва, нарушение регенерации ран, гиповитаминоз, тератогенный эффект. Следует отметить, что большинство осложнений поддаются лечению, проходят после отмены препаратов. К числу необратимых эффектов применения глюкокортикоидов относят: задержку роста у детей (при применении глюкокортикоидов более 1,5 лет), субкапсулярную катаракту (при наличии семейной предрасположенности), стероидный диабет (возникает при длительном назначении глюкокортикоидов людям с предиабетом).

Считают, что кортикостероиды эффективны перед началом обострения и в острейший период. Перед началом обострения применяют несколько схем гормональной терапии. Используется ежедневный прием внутрь преднизолона в дозах 60-100 мг/сут с постепенным снижением дозы до поддерживающей. Кортикостероиды принимают в утренние часы, когда в соответствии с суточным ритмом у здорового человека, как уже было сказано выше, имеется максимальный уровень этих гормонов в крови, а у больного рассеянным склерозом этот показатель достигает минимума.

Используют также дробнопрерывистую схему - преднизолон в дозе 1,5-2 мг/кг 1 раз в 3 дня в течение 30-40 дней. После лабораторной, параклинической и клинической положительной динамики препарат постепенно отменяют.

У подростков с рассеянным склерозом применяют пульстерапию преднизолоном или метилпреднизолоном по схеме: 1000 мг препарата внутривенно капельно в 250 мл физиологического раствора через день, на курс 3-5 введений в зависимости от тяжести обострения и выраженности иммунологических сдвигов. После этого курса возможна поддерживающая терапия приемом преднизолона внутрь (1 мг/кг со снижением по 5 мг через день) или внутримышечным введением метилпреднизолона (депомедрол) по 80 мг 1 раз в неделю в течение 8 нед. Для купирования острейшей фазы рассеянного склероза у детей рекомендуют высокие дозы кортикостероидов (метилпреднизолон 20 мг/кг, максимальная доза 1 г в день внутривенно в течение 3 дней).

При интенсивной терапии обострения рассеянного склероза у детей используют сочетание преднизолона (3-5 мг/кг в сутки внутривенно 7-10 дней) с салицилатами в возрастных дозах, затем назначают прием преднизолона внутрь (1 мг/кг) с постепенным снижением дозы.

Синтетический аналог АКТГ (тетракозактид, или ) назначается больным с обострением средней или легкой степени, а также при тяжелом обострении после курса лечения глюкокортикоидами. Тетракозактид улучшает мозговой кровоток и нормализует функциональные взаимоотношения экстрапирамидной системы. 1 мл препарата вводят внутримышечно 3 дня подряд, затем в той же дозе через 2 дня. Общий курс лечения: 10-15-20 инъекций.

При первично или вторично прогрессирующем рассеянном склерозе вместе с кортикостероидами назначают цитостатики: азатиоприн, кладрибин, метотрексат, циклофосфамид. Однако, учитывая выраженные побочные действия этих препаратов, связанные с угнетением костномозгового кроветворения, их назначение оправдано при кортикостероидно-резистентных формах рассеянного склероза . При тяжелом, прогрессирующем течении заболевания возможно сочетание кортикостероидов и цитостатиков.

В течение последних лет у подростков с рассеянным склерозом применяют препараты интерферон-p-lb, интерферон-(3-1а для подкожного введения и интерферон-(3-1а - для внутримышечного). Эти препараты назначают для предотвращения обострения в ремиссию через день в дозе 8 млн ЕД в продолжение нескольких лет. Препараты применяют длительно, в течение нескольких лет. При парентеральном введении (инъекции и ингаляции) может возникать лихорадка, головная боль, миалгия, анафилаксия, снижение артериального давления, аритмия, тахикардия, желудочковая экстрасистолия, парез, параличи, нарушения кроветворения и функции ЦНС в виде вялости, утомляемости, ухудшения аппетита, рвоты.

По тем же показаниям, что и интерфероны, назначают недавно появившийся иммуномодулятор - копаксон (глатирамера ацетат). Копаксон увеличивает продолжительность ремиссии при рассеянном склерозе, уменьшает выраженность и частоту обострений. Препарат назначают ежедневно подкожно в дозе 20 мг 1 раз/сут предпочтительно в одно и то же время, длительно. При этом возможны местные реакции: болезненность в месте введения, отек, эритема, зуд; реже - образование инфильтрата, воспалительный процесс, атрофия кожи, абсцесс в месте инъекции.

Иммуноглобулины для внутривенного введения (интраглобин, иммуноглобулин, пентаглобин) используют в качестве иммуномодулирующих препаратов.

Для энтеросорбции в желудочно-кишечный тракт пациента вводится сорбент (карболен, полифепан, ваулен). Дозы сорбентов: 0,5 г/кг за 2 ч до еды. Применяют сорбенты на основе активированного угля, а также синтетических высокомолекулярных соединений.

В терапии рассеянного склероза нашли применение фитопрепараты, обладающие способностью усиливать продукцию эндогенных глюкокортикоидов, нормализующие показатели липидного обмена, обладающие антиоксидантным свойством (шиповник, солодка голая, золотой корень, хвощ полевой и др.).

В ряде случаев применяют и симптоматическую терапию, направленную на уменьшение спастичности (баклофен, мидокалм) и дрожания (динезин, норакин). Иногда удается добиться уменьшения выраженности двигательных пирамидных нарушений введением карнитина внутривенно капельно.

При снижении интеллектуально-мнестических функций назначают курс лечения семаксом интраназально (12 мг/сут). Семаке - это синтетический аналог фрагмента АКТГ, представляющий собой гептапептид, лишенный гормональной активности. Препарат является эндогенным регулятором функций ЦНС и обладает нейромодуляторной и нейротропной активностью, а также дает ярко выраженный ноотропный эффект.

В зависимости от уровня и степени повреждения проводящих путей нервной системы выбирается тактика и определяется локализация воздействия при лечении такими методами, как точечный массаж, акупунктура, и другими методами, основанными на рефлекторном воздействии.

Комплексная терапия позволяет замедлить прогрессирование заболевания, улучшить состояние детей и подростков.

Профилактика Рассеянного склероза у детей:

С целью профилактики рассеянного склероза применяется продолжительная иммуномодулирующая терапия, поскольку программы первичной профилактики находятся на этапе разработки.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Рассеянный склероз у детей:

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Рассеянного склероза у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Bacillus cereus у детей

Аденовирусная инфекция у детей

Алиментарная диспепсия

Аллергический диатез у детей

Аллергический конъюнктивит у детей

Аллергический ринит у детей

Ангина у детей

Аневризма межпредсердной перегородки

Аневризма у детей

Анемии у детей

Аритмия у детей

Артериальная гипертензия у детей

Аскаридоз у детей

Асфиксия новорожденных

Атопический дерматит у детей

Аутизм у детей

Бешенство у детей

Блефарит у детей

Блокады сердца у детей

Боковая киста шеи у детей

Болезнь (синдром) Марфана

Болезнь Гиршпрунга у детей

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) у детей

Болезнь легионеров у детей

Болезнь Меньера у детей

Ботулизм у детей

Бронхиальная астма у детей

Бронхолегочная дисплазия

Бруцеллез у детей

Брюшной тиф у детей

Весенний катар у детей

Ветряная оспа у детей

Вирусный конъюнктивит у детей

Височная эпилепсия у детей

Висцеральный лейшманиоз у детей

ВИЧ-инфекция у детей

Внутричерепная родовая травма

Воспаление кишечника у ребенка

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (ГЛПС) у детей

Геморрагический васкулит у детей

Гемофилия у детей

Гемофильная инфекция у детей

Генерализованая недостаточная обучаемость у детей

Генерализованное тревожное расстройство у детей

Географический язык у ребенка

Гепатит G у детей

Гепатит А у детей

Гепатит В у детей

Гепатит Д у детей

Гепатит Е у детей

Гепатит С у детей

Герпес у детей

Герпес у новорожденных

Гидроцефальный синдром у детей

Гиперактивность у детей

Гипервитаминоз у детей

Гипервозбудимость у детей

Гиповитаминоз у детей

Гипоксия плода

Гипотония у детей

Гипотрофия у ребенка

Гистиоцитоз у детей

Глаукома у детей

Глухота (глухонемота)

Гонобленнорея у детей

Грипп у детей

Дакриоаденит у детей

Дакриоцистит у детей

Депрессия у детей

Дизентерия (шигеллез) у детей

Дисбактериоз у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дифтерия у детей

Доброкачественный лимфоретикулез у детей

Железодефицитная анемия у ребенка

Желтая лихорадка у детей

Затылочная эпилепсия у детей

Изжога (ГЭРБ) у детей

Иммунодефицит у детей

Импетиго у детей

Инвагинация кишечника

Инфекционный мононуклеоз у детей

Искривление носовой перегородки у детей

Ишемическая нейропатия у детей

Кампилобактериоз у детей

Каналикулит у детей

Кандидоз (молочница) у детей

Каротидно-кавернозное соустье у детей

Кератит у детей

Клебсиелла у детей

Клещевой тиф у детей

Клещевой энцефалит у детей

Клостридиозы у детей

Коарктация аорты у детей

Кожный лейшманиоз у детей

Коклюш у детей

Коксаки- и ECHO инфекция у детей

Конъюнктивит у детей

Коронавирусная инфекция у детей

Корь у детей

Косорукость

Краниосиностоз

Крапивница у детей

Краснуха у детей

Крипторхизм у детей

Круп у ребенка

Крупозная пневмония у детей

Крымская геморрагическая лихорадка (КГЛ) у детей

Ку-лихорадка у детей

Лабиринтит у детей

Лактазная недостаточность у детей

Ларингит (острый)

Легочная гипертензия новорожденных

Лейкоз у детей

Лекарственная аллергия у детей

Лептоспироз у детей

Летаргический энцефалит у детей

Лимфогранулематоз у детей

Лимфома у детей

Листериоз у детей

Лихорадка Эбола у детей

Лобная эпилепсия у детей

Мальабсорбция у детей

Малярия у детей

МАРС у детей

Мастоидит у детей

Менингиты у детей

Менингококковая инфекция у детей

Менингококковый менингит у детей

Метаболический синдром у детей и подростков

Миастения у детей

Мигрень у детей

Микоплазмоз у детей

Миокардиодистрофия у детей

Миокардит у детей

Миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Митральный стеноз

Мочекаменная болезнь (МКБ) у детей

Муковисцидоз у детей

Наружный отит у детей

Нарушения речи у детей

Неврозы у детей

Недостаточность митрального клапана

Незавершенный поворот кишечника

Нейросенсорная тугоухость у детей

Нейрофиброматоз у детей

Несахарный диабет у детей

Нефротический синдром у детей

Носовое кровотечение у детей

Обсессивно-компульсивное расстройство у детей

Обструктивный бронхит у детей

Ожирение у детей

Омская геморрагическая лихорадка (ОГЛ) у детей

Описторхоз у детей

Опоясывающий герпес у детей

Опухоли головного мозга у детей

Опухоли спинного мозга и позвоночника у детей

Опухоль уха

Орнитоз у детей

Осповидный риккетсиоз у детей

Острая почечная недостаточность у детей

Острицы у детей

Острый гайморит

Острый герпетический стоматит у детей

Острый панкреатит у детей

Острый пиелонефрит у детей

Отек Квинке у детей

Отит среднего уха у детей (хронический)

Отомикоз у детей

Отосклероз у детей

Очаговая пневмония у детей

Парагрипп у детей

Паракоклюш у детей

Паратрофия у детей

Пароксизмальная тахикардия у детей

Паротит у детей

Перикардит у детей

Пилоростеноз у детей

Пищевая аллергия ребенка

Плеврит у детей

Пневмококковая инфекция у детей

Пневмония у детей

Пневмоторакс у детей

Повреждение роговицы у детей

Повышение внутриглазного давления

Повышенное давление у ребенка

Полиомиелит у детей

Полипы в носу

Поллиноз у детей

Посттравматическое стрессовое расстройство у детей

Преждевременное половое развитие

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) у детей

Очень большой проблемой при постановке диагноза рассеянного склероза врачом является то, что нет ни одного признака, который бы явно свидетельствовал о рассеянном склерозе у больного. Всего имеется около 700 признаков заболевания, ни один из которых не является специфическим. Все они могут встречаться и при множестве других заболеваний. Правильный диагноз позволяет поставить только лишь совокупность определенных признаков и данных лабораторных исследований.

Важными критериями при постановке диагноза являются продолжительное течение заболевания с постепенным нарастанием всех признаков, чередование периодов улучшения с периодами обострений, большое разнообразие проявлений заболевания, характерное распределение этих проявлений. Часто все признаки заболевания могут исчезать сами по себе или на фоне терапии и затем снова появляться. Наиболее продолжительный период улучшения состояния больного (до 1 года и более) наблюдается после первого по счету обострения. Примерно у третьей части всех больных периодов улучшения не бывает вообще. Чаще всего первое обострение имеет только одно проявление, в то время как последующие проявляются целой совокупностью признаков. Очень частым признаком очередного обострения является развитие паралича, чаще всего в мышцах ног. Но в своем большинстве проявления заболевания очень неустойчивы, одни из них могут бесследно исчезать, а на их месте развиваться совершенно другие, что часто происходит в течение очень непродолжительного времени.

Существует огромное количество классификаций заболевания, ни одна из которых не является универсальной. Классификация невролога Позера в первую очередь основана на различном характере поражения нервных оболочек.

Согласно ей выделяют два основных вида рассеянного склероза:

1. Миелинокластический тип - при данной форме поражаются нервные оболочки, которые полностью нормально сформировались. В данную группу относятся такие самостоятельные заболевания, как непосредственно рассеянный склероз и болезнь Шильдера. Это так называемые истинные демиелинизирующие заболевания, т. е. приводящие к разрушению основного вещества нервных оболочек - миелина.

2. Лейкодистрофический тип - при данной форме имеется врожденная недостаточность некоторых ферментов, в результате чего нарушается обмен веществ в нервных оболочках. Сюда относят: болезнь Крабе, Пелицеу-са-Мерцбахера, семейные формы рассеянного склероза.

В настоящее время наиболее приемлемой и четкой считается следующая классификация всех заболеваний, протекающих с поражением нервных оболочек:

I. Острые заболевания:

— первичные (не связанные с другой патологией): рассеянный энцефаломиелит;

— вторичные (развивающиеся в результате другого заболевания):

а) развивающиеся после перенесенных инфекций (чаще всего кори, скарлатины и т. п.);

б) развивающиеся как осложнения неправильно произведенных прививок (чаще всего против бешенства, оспы и т. п.).

II. Подостро и хронически протекающие заболевания:

— непосредственно рассеянный склероз:

а) типичные формы (с поражением головного и спинного мозга);

б) нетипичные формы (с поражением ствола мозга, спинного мозга, мозжечка, напоминающие сахарный диабет, с поражением зрительных нервов);

— диффузный склероз.

III. Ложные формы рассеянного склероза:

— повторяющиеся воспалительные;

— местные, с поражением только какой-либо одной структуры нервной системы;

— в результате дегенерации нервной системы.

Во всех случаях поставить диагноз заболевания бывает весьма сложно. Это является задачей опытных врачей-неврологов. Мы же рассмотрим заболевание не в соответствии с данной классификацией, а в зависимости от поражения тех или иных образований нервной системы.

Поражения черепно-мозговых нервов. Чаще всего страдают три нерва, выходящих из полости черепа: зрительный, глазодвигательный, отводящий глазное яблоко кнаружи, и вестибулярный (связанный с органом равновесия). Из этих нарушений расстройства зрения и движения глазного яблока являются временными и вне периодов обострения полностью исчезают. К тому же очень часто само заболевание начинается именно с этих расстройств. Движения глазных яблок страдают более чем у половины всех больных. Нарушения могут быть как очень незначительными, так и приводить к полному параличу взора, в результате чего движения глаз становятся совершенно невозможными, У всех таких больных непременно отмечается двоение в глазах. В то же время реакция зрачка на свет полностью сохранена. Вообще же нарушения со стороны зрения при рассеянном склерозе могут быть самыми различными. В ряде случаев отмечается снижение остроты зрения Иногда из поля зрения больного могут выпадать некоторые участки, в этом случае он «видит» темные пятна. Поле зрения может сужаться сс всех или только с некоторых сторон, при это» при взгляде больного в пораженную сторону он не может видеть окружающих предметов. Может иметь место не просто нарушение зрения, а нарушение, связанное именно с теми или иными цветами.

В процессе нарастания признаков заболевания развивается некоторый отек головного мозга и происходит развитие воспалительных изменений в его оболочках, что еще усугубляет зрительные нарушения. В этом периоде наиболее информативным является осмотр глазного дна врачом-окулистом, при этом выявляются характерные признаки повышения внутричерепного давления.

Очень часто во время рассеянного склероза поражается вестибулярный нерв, ответственный за нормальную работу органа равновесия. В состоянии больного это проявляется возникновением головокружения. Характерно появление так называемого вестибулярного симптомокомплекса, который проявляется головокружением, рвотой, подрагиванием глазных яблок и развивается более чем у половины больных рассеянным склерозом. Очень частым признаком является подрагивание глазных яблок, которое возникает в состоянии покоя и не связано с какими-либо провоцирующими факторами. Выделен отдельно при рассеянном склерозе так называемый улитково-преддверно-мозжечко-вый симптомокомплекс, который проявляется спонтанным подрагиванием глазных яблок, временными нарушениями со стороны слуха, нарушениями равновесия.

Поражение других черепно-мозговых нервов при рассеянном склерозе бывает намного реже. Эти нарушения проявляются в основном в виде следующих признаков: сглаживание складки между носом и верхней губой, нарушения движений мимических мышц, снижение звучности голоса, нарушение движений в языке, его отклонение в пораженную сторону при просьбе показать язык.

Расстройства чувствительности. Ранее считалось, что данная группа нарушений при рассеянном склерозе встречается сравнительно редко. В настоящее время установлено, что это не так. Данные расстройства встречаются довольно часто, кроме того, они отличаются очень большим разнообразием. Очень часто одни из них могут сменяться другими. Кожная чувствительность нарушается примерно у трети всех больных, глубокие виды чувствительности - примерно у половины. Болевая чувствительность также нарушается примерно у половины всех больных. Степень этих расстройств у различных пациентов очень разнообразна. Границы зоны с нарушенной чувствительностью часто довольно нечеткие. В процессе течения заболевания они могут многократно изменяться. В более отдаленные периоды заболевания эти изменения приобретают все более четкий характер.

Очень часто нарушения чувствительности сочетаются с расстройствами другого характера, среди которых могут быть такие как: быстрая утомляемость в ногах, повышение рефлексов с сухожилий, выявление при обследовании патологических, никогда не встречающихся в норме рефлексов и т. п.

При таком сочетании диагноз рассеянного склероза становится более определенным.

Очень часто бывает выраженным при рассеянном склерозе болевой синдром, причиняя больным немалые страдания. Иногда выделяют даже особые болевые формы рассеянного склероза. Но само ощущение боли и ее локализация всегда носят необычный характер. Наиболее часто выявляются блуждающие (не имеющие четкого места) боли в позвоночнике, головные боли. Последние очень часто сопровождаются нарушениями равновесия, особенно на поздних этапах заболевания. Иногда также они сочетаются с бессонницей. Проведенная спинномозговая пункция выявляет при этом значительные изменения со стороны мозговой ткани: обнаруживается повышенное количество белка в спинномозговой жидкости, что говорит о структурных изменениях в головном мозге. В ряде случаев при рассеянном склерозе отмечается боль в плече или бедре с одной или с двух сторон. Иногда боль охватывает всю половину тела, в этой же половине выявляются нарушения движений и чувствительности. Вообще боль при рассеянном склерозе почти никогда не бывает единственным проявлением, она почти всегда появляется вместе с другими характерными нарушениями.

Расстройства чувствительной сферы при рассеянном склерозе очень разнообразны и часто являются самыми первыми проявлениями заболевания. Чаще всего встречаются неприятные ощущения в кончиках пальцев рук и ног, их онемение, покалывание, чувство ползания мурашек, нестерпимый зуд в туловище или конечностях. Наиболее часто эти ощущения развиваются в кистях рук и реже всего - в ногах. Намного реже, но все же они могут захватывать и лицо. Очень своеобразным является так называемый симптом электрического разряда - ощущение больным как бы волны электрического тока, которая пробегает вдоль позвоночного столба, а затем переходит в нижние конечности, в ряде случаев - в верхние. Подобные ощущения чаще всего провоцируются при резком наклоне головы вперед.

Расстройства движений и рефлексов. Наиболее частым нарушением в двигательной сфере является развитие ослабления движений в обеих руках или, что бывает чаще, в ногах. Эти нарушения сопровождаются повышением мышечного тонуса в пораженных конечностях. Руки поражаются намного реже ног, а если это происходит, то намного позже.

Очень часто возрастания мышечного тонуса имеют приступообразный характер, они нарастают во время мышечной работы, чаще всего в ногах во время ходьбы. В дальнейшем, при длительном течении заболевания, нарушается подвижность в соответствующих суставах. При этом руки фиксируются в положении сгибания, а ноги - в положении разгибания и приведения к туловищу. Иногда развиваются нарушения конфигурации стоп по типу так называемой «конской стопы». В большинстве случаев основные жалобы больного ребенка и его родителей связаны не с нарушениями движений, а именно с чрезмерным повышением мышечного тонуса. Двигательным расстройствам, как правило, предшествует повышенная утомляемость той или иной группы мышц. При этом слабость в руках выявляется во время письма, а в ногах - во время ходьбы. Очень часто нарушения могут иметь вид самых разнообразных патологий мышечного тонуса. Снижение мышечного тонуса в пораженной группе мышц не является характерным признаком для рассеянного склероза, в этом случае необходимо предполагать какую-либо другую патологию. Иногда незначительное снижение тонуса все же может иметь место, но оно непременно сочетается с повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических. Сочетание пониженного тонуса с ослаблением рефлексов свидетельствует скорее о поражении мозжечка, чем о нарушениях со стороны двигательных зон коры головного мозга.

Довольно распространенным признаком рассеянного склероза являются нарушения координации движений. При этом больной плохо ориентируется в пространстве и координирует движения в различных группах мышц, при необходимости выполнить четкое тонкое движение его руки дрожат, речь становится слишком громкой, «скандированной». Если попросить больного с закрытыми глазами коснуться пальцем кончика носа, то он промахнется. Пациент неверно оценивает размер окружающих предметов, его почерк становится крупным, размашистым. Иногда дрожание может захватывать мышцы головы и шеи, что особенно сильно проявляется во время сидения. В ряде случаев оно распространяется на все туловище. При нервном возбуждении и напряжении оно усиливается.

Нарушения со стороны органов таза. В первую очередь сюда относятся различные нарушения актов мочеиспускания и дефекации. Больного беспокоят очень продолжительные, стойкие запоры, которые часто сопровождаются застоем каловых масс в кишечнике. Расстройства со стороны мочевого пузыря проявляются в виде задержек или полного отсутствия мочеиспускания; может, напротив, отмечаться недержание мочи. Такие нарушения наблюдаются более чем у половины всех детей, страдающих рассеянным склерозом. Эти проявления практически никогда не возникают в самом начале заболевания, чаще всего они являются достаточно поздними. В это время, как правило, выражены многие другие, более значительные расстройства. Чаще всего расстройства органов таза сопровождают тяжелые поражения спинного мозга. Особенно негативно данные изменения протекают у мальчиков, так как в дальнейшем они могут приводить к развитию импотенции.

Расстройства со стороны автономной нервной системы. Следует еще раз отметить тот факт, что по своей сути рассеянный склероз является болезнью не только нервной системы, он всегда поражает многие другие органы и системы. Это обусловлено двумя фактами: во-первых, связью нервной системы со всеми органами, а во-вторых, глубокими иммунологическими сдвигами, происходящими в организме. Во время заболевания поражаются не только структуры нервной системы, ответственные за движения и чувствительность, но и центры, связанные с внутренними органами, так называемая автономная или вегетативная нервная система. В итоге функции данных органов также нарушаются.

Часто больные предъявляют жалобы на зябкость, посинение и похолодание стоп, что связано также с поражением автономной нервной системы. Изменения могут заходить настолько далеко, что на некоторых крупных сосудах даже перестает ощущаться пульс.

Чаще всего страдают печень, другие органы брюшной полости, щитовидная железа, тимус, гипофиз, гипоталамус, надпочечники. Значительные нарушения также отмечаются со стороны сосудов, обмена веществ. Нарушается функция поджелудочной железы, что приводит к различным расстройствам пищеварения.

Расстройства психических функций при рассеянном склерозе. Как уже отмечалось выше, судорожные припадки по типу эпилептических могут встречаться при рассеянном склерозе, но это бывает очень редко. В большинстве же случаев психические расстройства при заболевании проявляются в виде значительных колебаний настроения больного: он становится очень раздражительным, часто плачет, либо, напротив настроение резко повышается и остается таким долгое время. Такие дети становятся практически безынициативными, у них снижается память, они начинают относиться к своему состоянию как к нормальному. Однако некоторые ученые-неврологи не рассматривают такие изменения в качестве проявлений самого заболевания. Они утверждают, что это просто особенности личности больного ребенка, которые в результате болезни выступают на первый план, становятся ярко выраженными.

Кроме таких относительно незначительных отклонений, при рассеянном склерозе встречаются и достаточно глубокие психотические сдвиги: бред, галлюцинации, маниакальные и депрессивные состояния. Часто у детей, страдающих заболеванием, отмечается отставание в интеллектуальном развитии, которое полностью восстанавливается после выздоровления.

В качестве дополнительных методик исследования у больных рассеянным склерозом применяются следующие:

1. Общий и биохимический анализы крови. Выявляется уменьшение общего числа лейкоцитов, но в то же время повышается содержание тех из них, которые наиболее всего ответственны за аллергические реакции. У некоторых больных может увеличиваться скорость оседания эритроцитов. Это может сочетаться с периодическими повышениями температуры тела и в большинстве случаев связано не с самим заболеванием, а с его инфекционными осложнениями. В биохимическом анализе крови определяются сдвиги в содержании различных типов антител: повышаются те из них, которые связаны с аллергией и в норме не содержатся в сыворотке крови. Нарушается также состав циркулирующих в сосудах белков и жиров.

2. Спинномозговая пункция и исследование спинномозговой жидкости. В спинномозговой жидкости также выявляется увеличение содержания аллергических антител. Практически у половины всех больных рассеянным склерозом, особенно в разгар заболевания, во время наибольшей выраженности всех клинических признаков, в спинномозговой жидкости выявляют повышение содержания белка и лейкоцитов. Данные изменения развиваются волнообразно и полностью совпадают с течением самого заболевания.

3. Электромиографическое исследование. Этот метод может дать очень много дополнительных данных касательно течения и формы заболевания, но самостоятельную диагностическую роль он играет относительно небольшую. Все результаты электромиографии должны учитываться в совокупности с другими диагностическими методиками.

4. Электронистагмография. Это исследование помогает выявлять и оценивать спонтанные подергивания глазных яблок у больных рассеянным склерозом. Наиболее информативным оно является при тех формах заболевания, при которых наблюдается поражение головного и спинного мозга, а также мозжечка.