Сетчатое ливедо при каком заболевании. Чего ожидать от этого синдрома? Силиконовыи протез молочной железы, ревматические проявления

Ливедо (лат. livedo синяк) - патологическое состояние кожи, характеризующееся ее неравномерной синюшной окраской за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии.

Выделяют несколько клинических разновидностей ливедо

Livedo racemosa может развиться при системной красной волчанке, узелковом периартериите, дерматомиозите, индуративной эритеме, сифилисе (особенно третичном и позднем врожденном), туберкулезе, дизентерии, малярии, хроническом тонзиллите, хронических интоксикациях (алкоголизме), опухолях, а также при артериальной гипертензии, артериосклерозе, пороках сердца. При гистологическом исследовании пораженного участка кожи отмечаются пролиферация клеток внутренней оболочки артериол и небольших вен кожи и подкожной клетчатки, приводящая иногда к облитерации просвета кровеносных сосудов, периваскулярная инфильтрация, фиброз дермы.

Клинически характеризуется появлением на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах древовидно ветвящихся пятен синюшно-красного цвета, без шелушения, различной величины (рис.). В течение ряда лет они не изменяются, не исчезают при действии тепла, при охлаждении становятся более заметными. В их зоне возможны некрозы кожи, изъязвления. Наблюдается почта исключительно у женщин. В некоторых случаях поражение может распространиться на весь кожный покров (livedo racemosa universalis). Эта разновидность ливедо обычно возникает через несколько месяцев после травмы черепа, сопровождающейся потерей сознания, и сочетается с проявлениями энцефалопатии (неврологическими нарушениями, психическими расстройствами и др.).

Livedo reticularis a frigore (s. cutis marmorata) представляет кратковременную реакцию кровеносных сосудов у девушек и молодых женщин на открытых или плохо защищенных одеждой участках кожи, подвергающихся охлаждению.
Предрасполагающими факторами являются нейрогуморальные нарушения (например, дисменорея, гипотиреоз). Нередко сочетается с акроцианозом, озноблением, гипергидрозом, нарушением ороговения. Иногда возникает у больных узелковым периартериитом, дерматомиозитом. Клиническая картина характеризуется нестойкими, исчезающими при надавливании, единичными или множественными пятнами бледно-синюшного цвета в форме сетки с овально-округлыми петлями либо в виде густо расположенных, сливающихся кругов различной величины; в центре петель цвет кожи бледнее обычного; локализуется симметрично, преимущественно на конечностях, боковых поверхностях туловища.

Livedo reticularis a calore (s. cutis marroorata pigmentosa) развивается на участках кожи, подвергающихся частому нагреванию (например, при применении грелок, воздействии диатермии); вначале отмечается преходящее, затем стойкое покраснение кожи с последующей сетчатой пигментацией.

Livedo lenticularis является начальной стадией индуративной эритемы; характеризуется сетчатой мраморностью кожи голеней.

Диагноз основывается на клинических проявлениях.
В отдельных случаях ливедо следует дифференцировать с розеолезной сыпью при сифилисе, токсидермией.

Лечение ливедо

Лечение обычно амбулаторное, проводится дерматологом или терапевтом. Назначают витамины С, Р, РР, препараты кальция. При livedo reticularis a frigore и livedo racemosa рекомендуется УФ-облучение кожи субэритемными дозами, показаны теплые ванны, массаж. Необходимо выявление и лечение основного заболевания, способствующего развитию ливедо. Прогноз и профилактика зависят от основного заболевания.

У здорового человека кожа имеет более-менее равномерную окраску на отдельно взятом участке. На ней нет никакого рисунка или вкраплений иного цвета, за исключением родинок и следов укусов насекомых. Но у некоторых людей под воздействием холода на теле появляется необычный голубоватый или бордовый рисунок в виде невыраженной сеточки, внешне напоминающий мрамор. Именно это явление в медицине называют сетчатое ливедо или Livedo reticularis.

Возможно читатель слышал и другие названия этого состояния, которое является обычной физиологической реакцией периферических сосудов на холод. Такие названия как мраморная кожа или ретикулярное ливедо обозначают все ту же патологию, хотя окрестить данное состояние патологией можно с огромной натяжкой.

Код по МКБ-10

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

Причины сетчатого ливедо

Назвать на глаз какую-то определенную причину появления на коже мраморного рисунка попросту невозможно. Это обусловлено тем, что сетчатое ливедо имеет две взаимоисключающие формы:

• Идиопатическое ливедо . Это неустойчивая физиологическая реакция организма, которая возникает под воздействием холодного воздуха и проходит при влиянии на тело тепла. Никаких необратимых морфологических изменений с структуре сосудистых стенок при этом не происходит.

Рисунок появляется на открытых частях тела, которые не защищены одеждой от холода. Именно эту форму ливедо можно увидеть на теле молодых женщин.

Причины появления идиопатического ливедо до сих пор остаются для врачей загадкой, хотя досконально известно, что мраморный рисунок появляется вследствие спазма сосудов. Почему у одних людей этот рисунок появляется, а у других нет, остается непонятным. Но поскольку данное явление при отсутствии каких-либо патологий сосудов не считается болезнью и не требует лечения, его изучению не придается особого значения.

• Симптоматическое ливедо . Само название состояния указывает на то, что сетчатый рисунок на коже выступает одним из симптомов некоторых патологий, при которых нарушается приток крови к кожным покровам.

Сетчатое ливедо симптоматического типа можно наблюдать при следующих патологиях:

• Высокая вязкость крови, сердечная недостаточность, паралич, синдром Снеддона, синдром холестериновой эмболии, тромбоцитоз и некоторые другие заболевания, при которых наблюдается нарушение тока крови по сосудам в результате обструкции.
• Атеросклероз сосудов, васкулиты: узелковый полиартериит, красная волчанка, криоглобулиновый васкулит (криоглобулинемия), ревматоидный артрит, АФЛ-синдром, лимфома, дерматомиозит, сифилис, туберкулез, панкреатит и другие патологии, при которых происходят изменения в сосудистой стенке.

Факторы риска

Факторами риска появления сетчатого ливедо можно считать:

• Прием некоторых лекарственных препаратов. Например, хинина, амантадина, хинидина, норадреналина.
• Гипотериоз у матери, который может передаться и плоду. После родов сетчатое ливедо вместе с такими симптомами, как холодные ручки и ножки, апатия к окружающему, сонливость и др. можно увидеть у малыша с низким уровнем гормонов щитовидной железы.
• Аутоимунный тиреоидит, при котором, как и при васкулите, может появиться сетчатое ливедо как следствие гипотериоза, особенно если у пациента светлая тонкая кожа.

Патогенез

Само слово «livedo» в переводе с латыни обозначает синяк. Синяк – это не что иное как ограниченное скопление крови в подкожном слое или просто кровоизлияние. Обычно синяки, или гематомы, образуются вследствие повреждения тканей, во время которых происходит разрыв капилляров. Кровь, вытекая из сосудов, скапливается в подкожной клетчатке и внешне видна как посиневший участок тела.

При ливедо обширное подкожное кровоизлияние не наблюдается. Под воздействием определенных раздражителей (чаще всего холода) наступает спазм сосудов, характеризующийся нарушениями капиллярного кровотока, в результате чего возникает застой крови в венах, и сосуды становятся заметными сквозь слои кожи.

Ливедо относится к категории сосудистых нервозов спастико-атонической формы. Сосудистый рисунок при этом напоминает либо разветвление дерева (древовидное ливедо ), либо сеточку или поверхность мрамора (сетчатое, или ретикулярное ливедо ). При сетчатой разновидности ливедо застой крови вызывает утолщение эндотелия в венозном колене капилляров, и эта часть сосуда начинает просвечивать сквозь кожу. Именно этот момент и обуславливает вид рисунка, который мы видим на поверхности тела.

По статистике , сетчатое ливедо встречается чаще древовидного и других видов ливедо (с крапчатым или причудливым рисунком). Такая реакция сосудов больше характерна для девушек в возрасте 20-23 лет, хотя иногда подобный рисунок можно встретить и у людей (чаще женщин) более старшего возраста (до 50 лет) с нежной кожей светлого оттенка.

Специфический сосудистый рисунок появляется преимущественно в области голени и бедер, хотя иногда его можно увидеть также на предплечьях, боковых поверхностях туловища, кистях рук и ягодицах.

Симптомы сетчатого ливедо

Основным признаком сетчатого ливедо является появление на теле и конечностях мраморного рисунка с синеватым оттенком, который под влиянием холода или резкой смены температур становится более выраженным и ярким, а при надавливании исчезает. Идиопатическое ливедо в летнее время практически не появляется. Оно «предпочитает» более холодные периоды.

Цвет рисунка может колебаться от красновато-фиолетового до бордового и даже синего. Четких границ у «сеточки» нет. Ячейки «сетки» могут иметь круглую или овальную форму. Их диаметр может достигать 20 мм. Кожа внутри так называемых ячеек может быть обычного цвета или немного бледнее остальной.

Идиопатическое сетчатое ливедо характеризуется определенной симметрией. Рисунок появляется не на одной конечности, а сразу на обеих. Он может располагаться на ягодицах или по бокам на туловище. Кстати, на руках и ногах могут иногда наблюдаться и отдельные несимметричные пятнышки. Для симптоматической патологии с мраморным рисунком симметрия не характерна.

Люди с идиопатическим ливедо могут мерзнуть в довольно теплом помещении, у них нарушено восприятие температуры. Руки и ноги у таких пациентов обычно холодные на ощупь из-за нарушенного кровообращения. При появлении сосудистой сеточки может ощущаться несильная боль и покалывание. Иногда отмечают нарушение чувствительности и онемение на коже.

Симптоматическое ливедо всегда является первым признаком некоторой патологии, при которой происходит обструктивное нарушение кровотока или морфологические изменения сосудов, в результате которых опять-таки нарушается ток крови. В таком случае к рисунку на теле присоединяются и другие симптомы, характерные для имеющейся патологии.

Например, если у человека повышена вязкость крови, его мучают головные боли, шум в ушах, хроническая усталость, сонливость и депрессия. У таких больных повышен риск носовых кровотечений, часто бывает повышенным артериальное давление, имеются определенные проблемы со зрением. Пациенты отмечают нарушение чувствительности тела с покалыванием и «мурашками». Наряду с сетчатым ливедо у них могут обнаруживаться заметные венозные узелки.

Васкулиты характеризуются появлением на коже мраморного рисунка, который называют ливедо васкулит (иначе, ливедо ангиит). Рисунок присутствует постоянно и характерен для многих видов васкулита. Он напоминает петлистую сеть, которая под воздействием холода становится ярче, но не исчезает от тепла, как при идиопатическом ливедо. Болезнь прогрессирует, и ливедо становится более выраженным, на сеточке появляются очаги кровоизлияний и некрозов с образованием впоследствии небольших язвочек.

В тяжелых случаях наблюдается образование в области сосудистой сетки болезненных узелков, склонных к некротизированию и образованию на их месте глубоких язв, которые заживают в течение длительного периода. Язвы заживают с образованием светлых рубцов, окруженных кожей, более темной, чем обычная.

Пациенты жалуются на постоянную зябкость. Они отмечают неприятные тянущие боли в конечностях, в то время как в области изъязвлений и узелковых уплотнений боль имеет выраженный пульсирующий характер.

Появление ливедо ангиит отмечено преимущественно у лиц женского пола.

При синдроме Седдона, являющегося разновидностью антифосфолипидного синдрома (АФЛ), наряду с мраморным рисунком на коже наблюдаются симптомы, указывающие на повышенное кровяное давление и тромбоз сосудов головного мозга. Для самого АФЛ характерны венозный и артериальный тромбоз, поражения центральной нервной системы и сердца (тромбоз коронарных артерий).

При холестериновой эмболии появление сосудистого рисунка может какое-то время оставаться единственным симптомом. И диагноз ставится на основании биопсии кожи.

Симптомы атеросклероза сосудов могут отличаться в зависимости от того, сосуды какой области подверглись поражению.

Если сетчатое ливедо сопровождается повышенной потливостью, синюшностью кожи, ознобом, нарушением ороговения человеку стоит обратиться за консультацией к врачу, поскольку такие симптомы могут указывать на различные патологии, связанные с нарушением кровообращения.

Физиологическое ливедо у грудничка

Новорожденные детки отличаются особенно нежной и тонкой кожей, которая в норме имеет ровный цвет. Если же на теле малыша родители замечают синеватый рисунок в виде сеточки, их это очень пугает, хотя у малыша, как и у взрослого, появление сетчатого ливедо не всегда связано с патологиями здоровья.

У ребенка до 6 месяцев периодическое появление и исчезновение странного рисунка на коже можно связать с недостаточным формированием иммунной системы, системы терморегуляции, а также расположением сосудов вблизи тонкого кожного покрова. Поэтому при воздействии холодного воздуха и из-за перепада температур тело реагирует появлением мраморного рисунка. Он исчезает как только тело приспособится к температуре окружающей среды, но этот процесс у грудничков происходит медленнее, чем у взрослых.

Мраморный рисунок на коже младенца может возникать в результате недоношенности или родовой гипоксии. Его появление также связывают с перекармливанием ребенка, что провоцирует увеличение объема крови и растяжение сосудов. У худеньких деток с малым весом появление сетчатого ливедо считается вариантом нормы.

Но сетчатое ливедо у младенца может оказаться и проявлением таких редких врожденных патологий, как телеагиоэктатическая мраморная кожа, которую также называют генерализованной флебектазией, и загадочный синдром мраморности кожи.

Постоянное или периодически появляющееся стчатое ливедо можно наблюдать у малышей с пороками сердца, врожденной глаукомой, генетическими аномалиями, вегетососудистыми нарушениями. Мраморный рисунок может появляться также при анемии, рахите, невоспалительных заболеваниях головного мозга.

Иногда с возрастом данный симптом исчезает и больше не напоминает о себе. Если это происходит в возрасте до 5 месяцев, значит беспокоиться не о чем. Если же рисунок на коже остается более длительное время лучше всего провести обследование малыша для выявления патологии, вызвавшей подобный симптом, на ранней ее стадии.

Осложнения и последствия

Идиопатическое сетчатое ливедо не представляет опасности для жизни и здоровья человека. Таким образом организм и в частности сосудистая система реагирует на холод. При согревании мраморный рисунок исчезает без следа. А поскольку никаких структурных изменений в сосудах за это время не происходит, то и вреда для здоровья такое состояние не несет.

Но это в том случае, если к идиопатическому ливедо не присоединяется ливедо васкулит, для которого характерно образование узелков и язв. А любое повреждение кожи считается живительной почвой для бактериальной инфекции. Особенно если речь идет о глубоких и труднозаживающих ранках.

Иногда кроме язвочек в зоне появления сетчатого ливедо наблюдается также и отек тканей, считающийся осложнением сетчатого ливедо.

Последствия сетчатчатого ливедо зависят от патологии, вызвавшей появление на теле соответствующего рисунка. Наиболее опасным считается образование (и тем более отрыв тромба). Но и другие патологии, при которых наблюдается нарушение кровообращения, несут в себе мало приятного, поскольку вызывают кислородное голодание различных тканей и органов, в результате чего они уже не могут нормально выполнять свои функции.

Диагностика сетчатого ливедо

Если человек заметил появление на коже странного рисунка, который под воздействием холода становится ярче, а при согревании тускнеет вплоть до полного исчезновения, определить на глаз связано ли это состояние с обычной физиологической реакцией организма или является признаком серьезных системных заболеваний не так-то просто.

Если появление рисунка связывают лишь с воздействием низких температур, при которых происходит спазм сосудов, то, скорее всего, беспокоиться не стоит. Но если рисунок не исчезает при согревании, а лишь слегка бледнеет, это уже повод обратиться в медучреждение за консультацией врача и обследованием организма, и сосудов в частности. Все-таки рисунок, который мы видим, является ни чем иным как сосудистой сеточкой, которая в нормальном состоянии не должна быть видна.

Врач-специалист во время приема проводит осмотр пациента, пальпацию пораженного участка, прослушивание и простукивание загрудинного пространства, измеряет артериальное давление и пульс, проводит сбор анамнеза. Если пациентом является маленький ребенок, нужно обязательно выяснить, какими болезнями болела мать до и во время беременности, как протекала беременность, как и на каком сроке проходили роды, уточнить, когда появился рисунок на теле малыша и есть ли еще какие-нибудь настораживающие симптомы, особенно те, о которых мы уже упоминали выше.

Пациенту назначают анализы. Обычно это общий и биохимический анализ крови. Проводится определения газового состава крови, чтобы уточнить насыщенность ее кислородом. Для назначения безопасного лечения и определения функциональности почек может также быть назначен анализ мочи.

Врач также может назначить анализ ФВД. Исследование функций внешнего дыхания включает в себя спирометрию, пневмотахографию и спирографию, при помощи которых оценивается функциональность легких, а значит и объемы поступающего в кровь кислорода.

К методам инструментальной диагностики, которые могут быть назначены при сетчатом ливедо, относятся:

• ангиография (оценка кровоснабжения органов) сосудов,
• фоноангиография (оценка сосудистых шумов при анрушениях кровотока) сосудов,
• объемная сфигмография (определяет колебания сосудистой стенки для оценки магистрального кровотока),
• реовазография (оценка центрального и периферического
• кожная электрометрия и термография (оценка состояния периферического кровообращения по изменению температуры кожного покрова),
• Дуплексное сканирование с ультразвуковой доплерографией (оценка общего состояния сосудов и кровотока в них),
• УЗИ сосудов (определяет области стеноза сосудов),
• Радиоизотопное исследование (изучает кровенаполнение периферических сосудов),
• Ядерно-магнитная резонансная томография с контрастированием (оценка состояния сосудистой стенки, минутного кровотока, протяженности стенозированных сосудов и т.д.).
• эндоскопическое исследование трахеобронхиального дерева, посредством которых воздух поступает в легкие (фибробронхоскопия),
• лимфография (оценка лимфотока, применяется при отечном синдроме),
• электро- и эхокардиография.

Существуют и другие методы оценки состояния магистральных и периферических сосудов, но вышеперечисленные методы исследования являются наиболее популярными в отечественных медицинских заведениях.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится при появлении отеков (характер отеков и чем они вызваны) и симптомов, характерных для различных патологий. Сетчатое ливедо также необходимо дифференцировать от ретикулярных патологий кожи, таких как инфракрасная и инфекционная эритема, пойкилодермия, ретикулярный варикоз и т.п.

Но в первую очередь важно разграничить идиопатическую форму ливедо и симптоматическую, связанную с определенными заболеваниями, представляющимиугрозу для здоровья и жизни пациента.

Лечение сетчатого ливедо

Если сетчатое ливедо не является постоянным симптомом и диагностировано как идиопатическое, то никакого лечения оно не требует. Такая реакция может присутствовать в течение ограниченного времени и пройти с возрастом, а может приобретать и хроническую форму. Тем не менее, опасности для человека оно не несет, а значит лечить его нет необходимости.

Правда, иногда, если появление сосудистой сетки доставляет сильный дискомфорт, врач может назначить прием небольших доз «Ацетилсалициловой кислоты» и «Пентоксициллина» (400 мг трижды в день). Такое лечение не требует помещения в стационар. Назначают его терапевт или же дерматолог.

Лечение симптоматического ливедо проводится с учетом патологии, которая вызвала появление мраморного рисунка на теле.

В большинстве случаев врачи назначают:

• Сосудорасширяющие препараты, преимущественно периферические вазодилататоры, обеспечивающих нормализацию кровотока за счет релаксации сосудистых стенок («Пентоксифиллин», «Вазонит», «Пентомер» и др.).
• Препараты, разжижающие кровь («Аспирин», «Гепарин», «Варфарин» и другие).
• Препараты кальция.
• Витамины или витаминно-минеральные комплексы, содержащие кальций, витамины С, Е, Р, никотиновую кислоту, улучшающие состояни кровеносных сосудов, уменьшающие их ломкость и проницаемость.
• При повышенном давлении могут быть назначены препараты, применяемые для борьбы с гипертонией.
• При васкулитах назначается терапия глюкокортикостероидами («Преднизолон») и иммунодепрессантами («Азатиоприн», «Циклофосфамид»), в некоторых случаях показано назначение цитостатиков, как и при лимфоме.
• Если имеет место воспалительная реакция, то для снятия воспаления и уменьшения болевых ощущений назначают нестероидные противовоспалительные препараты (чаще всего «Индометацин») и антимикробные средства при появлении язв и участком некроза тканей.
• В некоторых случаях, если медикаментозная терапия не приносит ощутимых результатов, может быть назначена химиотерапия, процедуры очищения крови (гемосорбция и плазмафарез).

При сетчатом ливедо хорошие результаты дает физиотерапевтическое лечение : гирудотерапия, массаж, ультрафиолетовое облучение пораженной зоны субэритемными дозами (от 1/8 до 7/8 обычной биологической дозы), воздействие тепла (в основном теплые ванны). Такое лечение может быть назначено как при симптоматическом, так и при идиопатическом ливедо.

Хирургическое лечение при сетчатом ливедо не проводится, если патология не связана с тяжелыми заболеваниями сосудов, которые не поддаются медикаментозному лечению. В противном случае может быть назначена операция, соответствующая основной патологии.

Лекарства при ретикулярном ливедо

Сетчатое ливедо, как и другие нарушения кровообращения, требуют в первую очередь назначения препаратов, снимающих спазм сосудов и расслабляющих сосудистую мускулатуру, в результате чего нормализуется кровоток и поставка кислорода к различным органам. Такие препараты называются вазодилататорами.

В случае ретикулярного ливедо проблема чаще всего заключается в периферических сосудах, а значит врач при отсутствии других нарушений назначит лекарства из разряда периферических вазодилататоров.

Самым популярным и недорогим препаратом из этой группы считается «Пентоксифилин» . Его назначают при различных нарушениях периферического кровообращения, в том числе и при сетчатом ливедо различной этиологии.

Способ применения и дозировка. Препарат назначают в количестве 2 таблеток 3 раза в день. Суточная доза составляет 1200 мг. принимают лекарство после еды. Таблетки не разжевывают, а проглатывают целиком, запивая достаточным количеством воды.

Противопоказания к применению. Препарат не назначают при повышенной чувствительности к препарату, сильных кровотечениях и кровоизлияниях в глаз, геморрагическом диатезе, язвенных поражениях желудка и кишечника. Нельзя применять средство и во время острой стадии инфаркта миокарда.

Побочные эффекты. Пациенты, принимающие препарат могут жаловаться на повышение АД, тахикардию, нарушения сердечного ритма, кровотечения, головокружения и боли в голове, нарушения сна, дрожь в руках, желудочно-кишечные расстройства и нарушения стула. Иногда отмечаются аллергические реакции: высыпание на коже, зуд, гиперемия кожных покровов. Некоторые пациенты жаловались на повышение потливости и температуры тела, нарушения зрения, развитие конъюктивита без видимых на то причин.

Меры предосторожности. Препарат нужно принимать лишь по назначению врача под контролем показателей крови, поскольку он может вызвать опасные для жизни состояния: анафилактические реакции и апластическую анемию.

Для разжижения крови с целью улучшения кровотока в периферических сосудах чаще всего применяют обычный «Аспирин» («Ацетилсалициловая кислота») . Этот препарат обладает противовоспалительным и антиагрегантным действием.

Способ применения и дозировка. При сетчатом ливедо, не связанном с иными патологиями, назначают небольшие дозы препарата (четверть таблетки 1 раз в день вечером). При сердечных патолониях предпочтение отдают препарату «Аспирин кардио». Длительность лечения устанавливает лечащий врач.

Противопоказания к применению. Не применяют препарат при лечении пациентов с острыми язвенными поражениями ЖКТ, геморрагическим диатезом, бронхиальной астмой. На время лечения препаратом прекращают кормление грудью. Не применяют лекарство из разряда НПВС в 1 и 3 семестре беременности, а также при гиперчувствительности к ацетилсалициловой кислоте и другим нестероидным противовоспалительным препаратам.

Не назначают препарат и детям с ОРЗ, поскольку у них до 15-летнего возраста высок риск опасных осложнений.

Побочные эффекты. Среди побочных действий препарата можно выделить: раздражающее действие на ЖКТ с вытекающими их этого симптомами, включая развитие язвенных процессов и железодефицитной анемии. Помимо этого наблюдаются головокружения, появление шума в ушах (при низких дозах маловероятно), кровотечения, крапивница, тяжелые аллергические реакции.

Эффективным и недорогим препаратом для укрепления сосудов из разряда витаминов считается «Аскорутин» . Препарат содержит полезные для сосудов витамины С и Р.

Способ применения и дозировка. Назначают витаминный препарат по 1 таблетке трижды в день после еды. Таблетки не разжевывают, а проглатывают цельными, запивая их водой (не минеральной, снижающей эффективность аскорбиновой кислоты, она же витамин С).

Для профилактики сосудистых заболеваний препарат принимают 2 раза в день. Разовая доза – 1 таблетка.

Противопоказания к применению. Не применяют препарат для лечения детей до 3-летнего возраста, при высокой свертываемости крови, при наличии гиперчувствительности хотя бы к одному из компонентов препарата.

Побочные эффекты. Побочные действия препарата напоминают о себе очень редко. Иногда во время приема «Аскорутина» отмечаются такие симптомы как бессонница, боли в голове, повышение кровяного давления, тошнота, порою доходящая до рвоты, нетяжелые аллергические реакции.

Для лечения системных аутоимунных заболеваний сосудов, при которых на коже обнаруживается рисунок ливедо васкулит, показаны глюкокортикостероиды (ГКС). Один из излюбленных врачами ГКС является гормональный препарат «Преднизолон» .

Способ применения и дозировка. Начальная доза препарата составляет от 20 до 30 мг с возможностью увеличения до 100 мг в сутки. Поддерживающая доза колеблется от 5 до 15 мг. Две трети суточной дозы пациент должен принять с утра и треть вечером.

Противопоказания к применению. Препарат не назначают пациентам с тяжелыми формами артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, после инфаркта миокарда, при сахарном диабете, гипотериозе, тиреотоксикозе и синдроме Ищенко-Кушинга, с 3 стадией недостаточности кровообращения, острым эндокардитом, воспалительными патологиями почек. Запрещен прием препарата, если больной страдает психозом, глаукомой, язвенными поражениями ЖКТ, остеопорозом, сифилисом или острой формой туберкулеза. Противопоказаны кортикостериоды и в послеоперационный период, а также при иммунодефицитных состояниях..

Нежелательно назначать ГКС при беременности и в пожилом возрасте, при тяжелых патологиях печени и почек с нарушениями их функций, а также в период после вакцинации (в зависимости от вакцины от 2 до 10 недель).

Побочные эффекты. Поскольку «Преднизолон» является гормональным препаратом, он может спровоцировать развитие ожирения, усиленный рост волос на теле у женщин, сбои в менструальном цикле, появление угревой сыпи, ухудшение состояния костной ткани (хрупкость), психоэмоциональные нарушения.

Кроме этого прием препарата может сопровождаться образованием эрозий и язв на слизистой ЖКТ, при язвенной болезни может спровоцировать прободение язвы. Иногда препарат становится причиной развития геморрагического панкреатита, опасного кровоизлияниями в железе.

Прием препарата может способствовать повышению уровня глюкозы в крови, ухудшению защитных функций организма, повышению вязкости крови

Меры предосторожности. Препарат вызывает привыкание. Отменять его нужно постепенно, чтобы избежать таких неприятных последствий, как развитие синдрома отмены, надпочечниковая недостаточность, обострение патологии, в связи с которой были назначены ГКС.

Если у пациента имеются инфекционные патологии, то лечение «Преднизолоном» должно проводиться в комплексе с антибиотикотерапией.

Народное лечение сетчатого ливедо

Лечение сетчатого ливедо народными методами – это, в первую очередь, обеспечение тепла на область появления сосудистой сеточки. Это могут быть укутывание или теплая ванна.

Народное лечение сосудистых нарушений также включает народные рецепты, помогающие уменьшить вязкость крови и улучшить кровообращение.

Хорошо разжижает кровь за счет большого содержания витамина С натуральный свежевыжатый апельсиновый сок, который нужно употреблять по полстакана в день.

Уменьшает вязкость крови и улучшает работу сердечно-сосудистой системы пророщенная пшеница. Целые неповрежденные зерна пшеницы промывают и заливают водой, оставляя на несколько часов. Затем старую воду сливают и сбрызгивают пшеницу свежей, чтобы зерно не высыхало. Сверху зернышки накрывают влажной салфеткой. В течение 2 дней зерна проклюнутся. Употреблять надо зерно с ростком около 1-1,5 мм по 1 ст.л. в день. Курс лечение – 1 месяц.

Для укрепления сосудов специалисты народной медицины рекомендуют употреблять мед с лимоном или чеснок с постным маслом и грецкими орехами. Полезным окажется и блюдо из изюма, кураги и чернослива, сдобренных медом и посыпанных орехами.

Для укрепления сосудов полезно употреблять в пищу бобовые, баклажаны, цитрусовые, фрукты, богатые на витамины С и Р, черную смородину, ну и, конечно же, лук и чеснок..

При повышенном давлении опять-таки пригодится мед и лимон. К этому составу можно добавить калину или минеральную воду. Можно приготовить и такую смесь, которую перед употреблением настаивают в течении 4 часов: мед, мякоть лимона, соки моркови и свеклы, взятые в разном количестве, тертый корень хрена. Употреблять снадобья от давления нудно по 1 ст.л. несколько раз в день.

При васкулитах хороший эффект дает лечение травами. В лечебные сборы включают тысячелистник (трава), крапиву (листья), спорыш (трава), бузину (цветы), софору японскую (плоды). Полезными в плане лечения васкулитов окажутся: календула (цветки), череда (трава), солодка (корень) и другие лекарственные растения.

Гомеопатия

К лечению сетчатого ливедо и различных сосудистых патологий при помощи гомеопатии врачи рекомендуют относиться с определенной степенью осторожности. Особенно когда дело касается уменьшения вязкости крови.

Существует множество эффективных и безопасных народных рецептов для разжижения крови, которые оказывают менее выраженное действие, чем гомеопатические препараты. Вспомните, что при идиопатическом ливедо врачи рекомендуют небольшие дозы «Аспирина», которые не вызовут кровоизлияний из сосудов.

А во т для борьбы с высоким давлением гомеопатия вполне применима. Полезными окажутся соли бария (препараты Барита карбоника, Барита муариатика в 3 и 6 разведениях) и соли золота. Кроме этогоназначаются препараты Секале и Адреналинум в 6 и 12 разведениях, Ацидум фосфорикум и Нукс вомика в 3 и 6 разведении, Вератрум вириде в потенции 3Х и другие, воздействующие на периферические сосуды и кровоток в них.

А вот положительное воздействие на стенки сосудов оказывают следующие гомеопатические средства: Арника (потенция 3Х), Калий фосфорикум в 6 разведении и опять-таки Нукс вомика в 3 или 6 разведении.

Назначением вышеперечисленных препаратов должен заниматься только профессиональный врач-гомеопат после постановки актуального диагноза, в противном случае лечение может оказаться неэффективным, а в некоторых случаях и нанести врез здоровью пациента.

Профилактика

Профилактика ливедо заключается в предупреждении переохлаждения конечностей и тела, применении тепловых процедур, дозированной физической нагрузке: бег, ходьба (особенно полезна ходьба босиком по неоднородным поверхностям, горячему песку, попеременно по жесткому и мягкому покрытию), занятия на велотренажерах для улучшения работы сердца.

Эффективна также регулярная очистка сосудов для предупреждения атеросклероза. Для этого можно применять обычную кипяченую воду, которую надо выпивать утром натощак в количестве 1 стакана.

Нормализовать давление и вывести из организма соли, оседающие на стенках сосудов, можно при помощи народных средств (настойка шиповника, настой мелиссы, отвар софоры и др.), которые можно употреблять вместо чая.

Прогноз

Идиопатическое сетчатое ливедо, которое иногда еще называют доброкачественным, без присоединения ливедо васкулит имеет вполне благоприятный прогноз и не отражается на состоянии здоровья пациентов.

Прогноз же симптоматического ливедо целиком и полностью зависит от патологии, вызвавшей появление мраморного рисунка на теле, своевременности обращения за помощью, тяжести заболевания, выполнения назначений врача относительно основного заболевания.

Косметические недостатки кожи

Сухая кожа . Признаки сухости кожи, причины её возникновения. Методы борьбы с сухостью кожи, её увлажнения, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках.

Жирная кожа . Причины жирности кожи, влияние гормонального фона. Появление угрей и комедонов. Методы ухода за жирной кожей, применяемые в домашних условиях и в косметологических клиниках.

Морщины . Классификация. Как замедлить возникновение морщин? Методы устранения морщин, применяемые в косметологических клиниках.

Дряблая кожа тела . Причины. Домашний уход и профилактика дряблости кожи. Обзор методов, применяемых в косметологических клиниках.

?????? ???????? ? ???????????

???????? ?????? ??????????? ? ???????? ? ?????? ??????????????? ???????. ? ?????????? ????????? ? ??????? ??????????????? ????? ? ???? ????????? ???????? ????????????? ????????? (????????) ? ?????????? ? ?????????? ??????????? ???????? ????? ??????????? ?????. ?? ???????? ????? ?????? ????? ????????? ?????????, ????????? ???????? ????? ? ???????. ??????????????? ??????? ??????????? ??????? ???? ??? ???????? ??????, ?????????????? ?????????? ? ?????????? ???????? ??? ???????????? ?????????? ????? ? ?????? ???????????? ??????.

???????? ?????? ????? ??????????? ??? ????????????. ???????? ?????? ????????? ?? ????????? ????? ????, ???????? ??????. ????????? ?? ???? ????????????, ????? ??????? ??? ????????? ??????? ???????????? ???????? ?????. ??? ????????? ???? ????????, ? ?????? ????????? ???????? ????? ????????? ????????.

??? ??????????? ?????? ????????? ?? ???? ?????????????, ???????????, ????? ??????????? ??????????? ? ???????; ??? ????????? ??????????? ???????? ?? ???????????. ??????? ????? 10 ?????????, ??????????????? ? ??????????? ??????, ? ????? ? ??? ?????? ???????? ?????? ??????????? ???????????, ????????????? ? ???????????. ??????? ??????????? ?????? ???? ??????? ??? ?????? ?????????????????? ????????, ??????? ????????? ??????? ????????? ???????????? ????????????????? ???????. ??????? ??? ??????????? ?????? ????? ?????????????, ?.?. ? ????? ????????? ? ?????????? ????? ????????? ??????????????? ???????. ????????? ? ????????????????? ????????? ????? ? ???????? ???????????????? ?????????? ???????????? ?? ?????? ?????? ??? ?????? ?????????? ?????????, ????????? ? ???????????????? ???????????????. ? ???????? ????? ??????????? ???????????????, ????? ???? ?????????????? ?????????????? ??????? ?? ???????.

??? ??????????? ?????? ?????????? ??????? ????????? ???????????, ??? ?????????? ?????????????? ????? ???? ???????????? ??? (??????????) ? ???????????.

Ливедо и тромбофилия

Здравствуйте. Мне 30 лет. Рост 160, вес 48 кг. Вот моя предыдущая тема

Нашелся один единственным дерматолог, который сказал, что это ливедо и отправил к ревматологу.Кожа у меня сама по себе становится капельку мраморной, когда мерзну. Эти стойкие пятна я связываю с приемом ок Джес, но на 100% не могу утверждать. У ревматолога я сдала все назначенные анализы, по анализам все вроде в норме, ревматические заболевания исключили (сначала были положительны криоглобулины, но т.к. в лаборатории этот анализ взяли неправильно, я пересдала в НИИ Гематологии, где все было в норме — ниже прикрепила результат на всякий случай).

В последний прием ревматолог сказала, что ливедо — это микротромбозы и нужно сдать анализы на генетическую тромбофилию, и в зависимости от результатов будет подобрано лечение. Ниже прикрепляю скан консультации ревматолога, где также описаны результаты анализов.

1. Скажите, пожалуйста, действительно ли нужны данные анализы?

2.АФС ревматолог исключила тем, что я имею ребенка (ребенку 6 лет, пятна стали появляться примерно 4 года назад). Действительно ли не нужно сдавать анализы на АФС? Ведь он же бывает вторичный.

3. С этими анализами я также сдала Ферритин (т.к. нашла очень много признаков нехватки железа)

Ферритин 29,6. Нужно ли мне пить сейчас железо? Гемоглобин 134

4. Что еще мне нужно проверить, какие анлизы сдать?

Пожалуйста, подскажите. С этой проблемой никто почему-то не знаком, в интернете разная информация.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром – это заболевание аутоиммунного происхождения, для которого характерно появление антител к фосфолипидам, основным компонентом мембран клеток. Антифосфолипидный синдром и беременность тесно связаны, он является одним из ведущих факторов в невынашивании плода. Его удельный вес в этом составляет около 30-35%. Среди здоровых людей антитела к фосфолипидам находят у 3-4%, их высокие показатели находят у 0,3% исследуемых.

Больше этой патологии подвержены молодые женщины, частота встречаемости афс у них выше в 6-7 раз, чем у мужчин. Также данный синдром наблюдается у детей.

Почему возникает?

Причины, по которым развивается АФС, до сих пор точно не установлены. Неясным является, почему у некоторых людей, которые имеют высокие титры антифосфолипидных антител, заболевание не проявляет? Есть ряд факторов, которые инициируют его развитие. Условно их можно разделить на факторы, вызывающие первичные тромбофилии и обуславливающие вторичные.

гипергомоцистеинемия;

синдром слипающихся тромбоцитов

малое количество противосвертывающих веществ;

большое количество и высокая активность 8 фактора свертывания;

малое количество 11 и 12 факторов свертывания крови;

явление полиморфизма в протромбиновом гене и в гене 5 фактора свертывания крови.

Для вторичных тромбофилий пусковыми факторами будут следующие явления:

инфекции вирусного и бактериального характера (гепатиты А, В, С, мононуклеоз, эндокардит, который вызван инфекцией);

злокачественные новообразования;

лекарственные средства (гормоны, психотропы);

генетическая предрасположенность (носительство антигенов определенного характера) и наследственность (возникновение болезни у лиц, чьи родственники ею страдали);

болезни, которые имеют аутоиммунную природу (скв, ревматоидный артрит, узелковый периартериит);

травмы;

беременность и роды;

болезни миелопролиферативного характера;

антифосфолипидный синдром;

сердечная недостаточность с явлениями застоя;

воспалительный процесс в кишечнике;

нефротический синдром.

Механизм болезни

Основание болезни это тромбозы артерий и вен невоспалительного генеза. Существует двухфакторная теория, она выдвигает АФС в качестве фактора, который может вызывать тромбоз. Этот фактор осуществляет реализацию при наличии пускового механизма тромбофилии.

Патогенез антифосфолипидного синдрома состоит в том, что в организме больного человека вырабатываются в том или ином количестве антитела к фосфолипидам. Последние являются важным компонентом всех клеток человеческого тела. В результате взаимодействия антител и фосфолипидов возникает нарушение регуляции гомеостаза (постоянство в системе крови) в сторону гиперкоагуляции. Проявляется это тем, что тромбоциты приобретают усиленное свойство к адгезии (оседанию) и агрегации (склеиванию).

Кроме того, меняется соотношение между производством тромбоксана и простациклина, которые являются компонентами свертывающей системы крови. Также снижается уровень противосвертывающих веществ в крови, что ведет к тромбозам внутри сосудов. Тромбоз приобретает распространенный характер, у беременных он поражает фетоплацентарный комплекс, приводя к невынашиванию плода. На ранних стадиях беременности нарушается процесс имплантации яйцеклетки в матку, а на более поздних происходит снижение и последующее прекращения питания плода через систему плаценты.

В основе клинических проявлений антифосфолипидного синдрома лежит генерализованный тромбоз

Виды антифосфолипидного синдрома

В основу классификации положен принцип происхождения и клиники. Различают следующие виды заболевания:

первичный антифосфолипидный синдром (нет взаимосвязи с другой патологией, которая могла бы инициировать его);

вторичный (возникает вместе с другим заболеванием);

катастрофический (протекает в виде молниеносной коагулопатии с возникновением множественных тромбозов);

АФЛ-негативный вид болезни (маркеры болезни не находят при анализе, но клинические признаки есть);

АФС с волчаночно-подобным проявлением.

Клиническая картина

Симптомы антифосфолипидного синдрома многообразны, однако, самыми частыми проявлениями будут тромбозы и патология беременности.

В большом количестве образуются тромбы, они способны появляться в сосудах разного размера, начиная от капилляров и заканчивая крупногабаритными артериями и венами. Этот факт влияет на то, что поражаются все системы организма: сердечно-сосудистая, нервная и многие другие.

АФС начинает дебютировать с тромбозов вен

Это могут быть вены нижних конечностей поверхностно и глубоко расположенные, поражаются сосуды сетчатки глаза, печеночной ткани. При этом тромбозы в венах явление во много раз более частое, чем в артериальном русле.

Тромбозы проявляют себя следующими патологиями:

тромбоэмболия легочной артерии;

синдромы Бадди-Киари и нижней полой вены;

недостаточность надпочечников.

Что же касается проявлений тромбоза в артериальном русле, то тут преобладает инсульт на фоне ишемического характера, транзиторные ишемические атаки.

Нередким симптомом является гипертония. Она может развиваться из-за ишемии внутри почки, тромбами в ней либо инфарктом этого органа. Если артериальная гипертензия сочетается с сетчатым ливедо, тромботическим поражением сосудистого русла головного мозга, то ряд таких признаков называется синдромом Снеддона.

Неврологические поражения дают о себе знать тугоухостью нейросенсорного характера, прогрессирующей деменцией, поражение зрительного нерва, судороги, миелиты, гиперкинезы.

Сердце всегда включается в процесс при афс. Возникает инфаркт миокарда, кардиомиопатия, которая связана с ишемией. Нередко появляются и клапанные патологии, может быть сужение и недостаточность различных клапанов, на фоне чего возможно возникновение сердечной астмы, тяжелой недостаточности. Утолщению подвергается чаще митральный клапан (у 80% пациентов), трехстворчатый поражается в 9% случаев. Такое явление, как клапанные вегетации более характерны для первичного афс.

Симптомами со стороны почек будет белок в моче, при тяжелом течении не исключена острая недостаточность этих органов.

Желудочно-кишечный тракт при антифосфолипидном синдроме дает о себе знать увеличением печени, кровотечениями различной локализации, тромбозом мезентериальных сосудов также может быть инфаркт селезенки.

При постановке диагноза врачу на помощь приходят клинические проявления болезни на коже. Самым характерным является сетчатое ливедо. Оно представляет собой истонченную сосудистую сетку на коже, которая становится ярко выраженной при низкой температуре. Также наблюдаются множественные кровоизлияния в ногте, эритема на подошвах и ладонях, могут быть трофические язвы и даже гангрены.

Сетчатое ливедо у пациента с антифосфолипидным синдромом

Кости тоже подергаются разрушению, самое часто встречающее проявление со стороны опорно-двигательной системы это некроз головки бедренной кости.

Нарушения в кровяной системе бывают всегда при антифосфолипидном синдроме, это тромбоцитопенические расстройства, геморрагии.

Стоит отметить, что у людей с таким недугом часто наблюдается снижение остроты зрения вплоть до слепоты.

Особенности АФС у детей

О беременности

Антифосфолипидный синдром и беременность довольно тяжелое сочетание.

Объясняется тяжесть этого сочетания тем, что тромбы при этом синдроме образуются и в сосудах плаценты, а она, как известно, отвечает за питание ребенка. В результате к нему не поступают питательные вещества и появляются различного рода осложнения. Самые распространенные из них это фетоплацентарная недостаточность, гестозы, отслоение плаценты, гибель ребенка внутри матери. По статистике чаще всего смерть плода наблюдается во втором и третьем триместрах.

Подозрение на афс возникает при наличии анамнезе у женщины случаев мертворождения, 1и большее количество выкидышей на сроке более 10 недель, 3 и более выкидышей на ранней стадии формирования плода, гибель ребенка с момента рождения по 28 день жизни, как результат осложнения преждевременных родов или гестоза. Также на мысль о наличии антифосфолпидного синдрома наталкивают эпизоды тромбоза у женщин, которые младше 45 лет и патологии со стороны разных систем с невыясненной причиной возникновения. Пациенткам с такими симптомами обязательно нужно проводить скрининг на наличие афс.

Обязательно проводится скрининг и женщинам с установленным антифосфолипидным синдромом не менее 2 раз перед планируемой беременностью

В акушерстве пациенткам с афс отводится особое место, они требуют постоянного наблюдения медицинского персонала.

Как распознать?

Диагностика антифосфолипидного синдрома базируется на данных клинической картины и лабораторном обследовании. Но стоит знать, что симптоматика бывает очень смазанной, поэтому без анализов не обойтись.

Врач, в первую очередь, проводит сбор анамнеза. Пациент должен рассказать, были ли эпизоды тромбозов, патологии беременности, в том числе у близких родственников.

В 2006 году критерии этого заболевания были пересмотрены.

Существуют критерии клинические и лабораторные.

Среди клинических различают следующие признаки:

Как минимум 1 эпизод тромбоза в любом сосуде. Он обязан быть инструментально зафиксирован, т.е. при помощи доплеровского обследования или ангиографии. Также обязательно должна быть проведена морфология, по результатам которой воспалительный процесс в сосудистой стенке должен быть минимален.

Патологически протекающая беременность, а именно 1 или больше ситуаций, при которых произошла гибель плода после 10 недели внутриутробного развития (должно быть зафиксировано с помощью инструментального обследования, что плод имел нормальные морфологические признаки).

Один и более случаев родов раньше срока в 34 недели по причине недостаточности в системе мать-плацента, а также эклампсии.

Три и больше внезапных абортов до 10 недели внутриутробного развития, если исключены иные причины.

Лабораторные критерии:

А также волчаночный антикоагулянт. Нормы иммуноглобулинов класса G до 25 E/мл, а класса м до 30Е/мл. Такой анализ сдается дважды. Если после первого раза он оказывается положительным, то следующая проба назначается через 6 недель. Необходимость в двукратном исследовании крови объясняется тем, что иногда у абсолютно здорового человека возникает ложноположительный результат.

Специфическим проявлением этой болезни является присутствие средних или высоких титров антител к кардиолипину вида Ig M и Ig G как минимум в 2 исследуемых жидкостях в сроки 12 недель

Рост времени свертывания крови, присутствие антител к бета2- гликопротеину (минимально два раза за 12 недель) также признак антифосфолипидного синдрома. Одним из критериев наличия болезни является отсутствие иных коагулопатий.

Диагноз выставляется, если есть хотя бы один клинический и лабораторный признак.

Степень тяжести и контроль над назначенным лечением помогут оценить дополнительные методики постановки диагноза, а именно:

• общий анализ крови (снижен уровень тромбоцитов);
• коагулограмма (определяют показатели свертываемости МНО, протромбиновое время, уровень фибриногена);
• кровь на RW (наблюдается ложноположительный результат);
• реакция Кумбса (имеет позитивную реакцию);
• иммунологическое обследование крови (определяется высокое содержание ревматоидного фактора, антинуклеарных антител);
• биохимическое исследование крови.

Важно знать, что для беременных коагулограмму нужно сдавать 1 раз в 14 дней, а после родов на 3 и 5 день. Кроме того им проводят УЗИ плода в динамике, выполняют КТГ, мониторят кровообращение в системе мать-плацента путем доплеровского обследования.

С целью подтвердить наличие тромбов в различных органах врач назначает УЗИ почек, вен и артерий головного мозга и шеи, нижних конечностей, глаза. Применяют также катетеризацию сердца и ангиографическое обследование коронарной системы, чтобы определить присутствия атеросклероза.

КТ и МРТ выполняют, чтобы различить тромб внутри полости сердца и миксоидное образование. Радиоизотопная сцинтиграфия назначается для исследования легких, выявления в них тромботических элементов.

Клапанные пороки, которые сформировались под влиянием антифосфолипидного синдрома, определяют посредством Эхо-КГ.

Лечение

Лечение антифосфолипидного синдрома направлено на предотвращение образования тромбов.

Из немедикаментозных приемов пациенту следует выполнять следующие рекомендации врача:

избегать долгого нахождения в одинаковом положении;

умеренно заниматься физической активностью;

не заниматься спортом, который может привести к травме;

у женщин с выставленным диагнозом афс противопоказан прием оральных контрацептивов;

перед тем как забеременеть женщина должна посетить гинеколога и пройти скрининг.

После оценки тяжести болезни доктор назначает одно лекарство или группу лекарственных средств.

Если речь идет о беременной, то такой больной нужно весь срок вынашивания ребенка принимать антиагреганты, глюкокортикостероиды в малых дозах, иммуноглобулины. Также в виде инъекций им назначают Гепарин.

Основные группы препаратов для лечения афс это:

непрямые антикоагулянты (Варфарин);

прямые (Гепарин);

антиагреганты (Аспирин, Курантил, Пентоксифиллин);

аминохолины (Плаквинил).

Самым эффективным средством является Варфарин, дозировка такого препарата подбирается нелегко, она контролируется посредством международного нормализованного времени (МНО). Лучшим при афс считается значение МНО от 2 до 3.

Однако, при длительном приеме Варфарина могут развиваться многочисленные осложнения. В таком случае доктор назначает низкомолекулярный Гепарин. Он хорош тем, что благодаря своим свойствам, его можно длительно применять без побочных явлений. Кроме того, достаточно одной инъекции в день, что очень удобно для больного. При беременности его с успехом применяют, т.к он не проходит сквозь плацентарный барьер.

Аминохолиновые средства, которые используют при СКВ, хорошо подходят и при антифосфолипидной патологии. Они имеют противотромботический эффект.

Современные и высокоэффективные лекарства, которые назначают пациентам с системной красной волчанкой при наличии катастрофического варианта афс, отлично зарекомендовали себя и активно назначаются (Ретуксимаб).

В качестве симптоматического лечения для борьбы с гипертонией препаратами выбора будут ингибиторы ангиотензинпревращающего фактора.

Если синдром принял тяжелое течение, то в ход идут высокие дозы глюкокортикостероидов, антикоагулянтных средств. Иногда показаны плазмоферез (очищение плазмы крови) и переливание плазмы в свежезамороженном виде.

Женщинам в положении назначают препараты железа, фолиевой кислоты, витаминные комплексы

Чего ожидать от этого синдрома?

При современном уровне медицины иметь надежду на хороший итог беременности и родов можно. При помощи ряда препаратов получается контролировать болезнь, а именно минимизировать тромбозы. Если речь идет о вторичном афс, то важно вылечить инициировавшую его болезнь.

В плане прогноза считается тяжело сочетанный антифосфолипидный синдром и скв (системная красная волчанка), рост антител к кардиолипину, гипертония.

Больные с таким синдромом состоят на диспансерном учете у ревматолога. Им показана регулярная сдача коагулограммы и показателей серологического вида.

Заключение

Антифосфолипидный синдром – это серьезная патология. Профилактическими мерами станет обследование перед тем, как завести детей.

Сетчатое ливедо

У здорового человека кожа имеет более-менее равномерную окраску на отдельно взятом участке. На ней нет никакого рисунка или вкраплений иного цвета, за исключением родинок и следов укусов насекомых. Но у некоторых людей под воздействием холода на теле появляется необычный голубоватый или бордовый рисунок в виде невыраженной сеточки, внешне напоминающий мрамор. Именно это явление в медицине называют сетчатое ливедо или Livedo reticularis.

Код по МКБ-10

Причины сетчатого ливедо

Назвать на глаз какую-то определенную причину появления на коже мраморного рисунка попросту невозможно. Это обусловлено тем, что сетчатое ливедо имеет две взаимоисключающие формы:

Идиопатическое ливедо . Это неустойчивая физиологическая реакция организма, которая возникает под воздействием холодного воздуха и проходит при влиянии на тело тепла. Никаких необратимых морфологических изменений с структуре сосудистых стенок при этом не происходит.

Рисунок появляется на открытых частях тела, которые не защищены одеждой от холода. Именно эту форму ливедо можно увидеть на теле молодых женщин.

Причины появления идиопатического ливедо до сих пор остаются для врачей загадкой, хотя досконально известно, что мраморный рисунок появляется вследствие спазма сосудов. Почему у одних людей этот рисунок появляется, а у других нет, остается непонятным. Но поскольку данное явление при отсутствии каких-либо патологий сосудов не считается болезнью и не требует лечения, его изучению не придается особого значения.

Симптоматическое ливедо . Само название состояния указывает на то, что сетчатый рисунок на коже выступает одним из симптомов некоторых патологий, при которых нарушается приток крови к кожным покровам.

Сетчатое ливедо симптоматического типа можно наблюдать при следующих патологиях:

Высокая вязкость крови, сердечная недостаточность, паралич, синдром Снеддона, синдром холестериновой эмболии, тромбоцитоз и некоторые другие заболевания, при которых наблюдается нарушение тока крови по сосудам в результате обструкции.

Атеросклероз сосудов, васкулиты: узелковый полиартериит, красная волчанка, криоглобулиновый васкулит (криоглобулинемия), ревматоидный артрит, АФЛ-синдром, лимфома, дерматомиозит, сифилис, туберкулез, панкреатит и другие патологии, при которых происходят изменения в сосудистой стенке.

Узелковый периартериит симптомы и лечение у детей

Узелковый периартериит (periarteritis nodosa) — это острое, подострое или хроническое иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра.

Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы узелкового периартериита у детей, о том как проводится лечение узелкового периартериита у детей и какие меры профилактики вы можете проводить чтобы оградить своего ребенка от этого заболевания.

Лечение узелкового периартериита у детей

В остром периоде узелкового артериита назначают постельный режим. По мере стихания активности процесса, нормализации температуры, уменьшения болей, стабилизации функций внутренних органов ребенка переводят сначала на полупостельный, а затем на общий режим, разрешают прогулки на свежем воздухе, занятия с педагогом и воспитателем по школьной программе.

Диета для лечения узелкового периартериита строится с учетом клинических симптомов заболевания и характера применяемой терапии. В неосложненных случаях назначают общий стол, а больным, леченным кортикостероидами, общий стол, обогащенный белком, витаминами, продуктами, содержащими калий; углеводы ограничиваются. При язвенно-некротическом поражении слизистой оболочки полости рта, выраженном абдоминальном синдроме или появлении признаков гиперацидного гастрита на фоне лечения кортикостероидами назначают частое дробное питание с механической обработкой пищи. Больным с почечным синдромом и высоким артериальным давлением ограничивают животный белок и поваренную соль.

Средства лечения узелкового периартериита у детей

Медикаментозную терапию для лечения узелкового периартериита назначают с учетом основных звеньев патогенеза. лечение должно быть направлено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения.

Основным (базисным) методом лечения узелкового периартериита является назначение кортикостероидов, обладающих быстрым противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Обычно используют преднизолон и только в случае резистентности к нему — другие стероидные гормоны (дексаметазон, триамцинолон). Максимальная суточная доза преднизолона в среднем составляет 1 — 2 мг/кг, а у больных с выраженным тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами — 3 — 7 мг/кг. Максимальную дозу преднизолона больные получают от 2 нед до 1 мес и более до исчезновения клинических признаков активности процесса и улучшения лабораторных показателей. Затем суточную дозу снижают по 2,5 мг в течение 5 — 7 дней до 10 — 5 мг в сутки. Поддерживающее лечение проводят 1-2 года.

Для усиления эффекта кортикостероидов назначают также для лечения нестероидные противовоспалительные средства в возрастных дозах (бутадион, индометацин). При высокой артериальной гипертонии, служащей препятствием к назначению адекватных доз кортикостероидов, применяют цитостатики (циклофосфамид или азатиоприн) в суточной дозе из расчета 2 мг/кг. Через месяц дозу уменьшают в 2 раза и продолжают лечение до наступления ремиссии.

С целью улучшения кровообращения применяют антикоагулянты, препараты, нормализующие микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию. Гепарин вводят больным с тромбангиитическим синдромом и инфарктами внутренних органов 3 — 4 раза в день подкожно или внутривенно в суточной дозе 200 — 400 ЕД на 1 кг массы тела с учетом времени свертываемости крови. лечение гепарином проводят до клинического улучшения. Для уменьшения тканевой ишемии назначают но-шпу, компламин, ксавин.

По показаниям назначают различные симптоматические средства. При выраженных болях в суставах, мышцах применяют болеутоляющие средства и даже наркотики. Детям с артериальной гипертонией проводят гипотензивную терапию комбинацией метилдофа, клофелина, люминала и фуросемида.

Прогноз лечения. Прогноз узелкового периартериита остается серьезным. Исходом заболевания может явиться относительная или полная ремиссия сроком от 4 до 10 и более лет. Но в тяжелых случаях исход может быть летальным. Причиной смерти являются перитонит, кровоизлияние в мозг или отек мозга с синдромом вклинения, реже — хроническая почечная недостаточность.

Симптомы узелкового периартериита у детей

Клинически это заболевание характеризуется такими симптомами: повышением температуры, болями в суставах, мышцах и различным сочетанием типичных клинических синдромов — кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного, легочного. В детском возрасте узелковый периартериит отличается выраженным гиперергическим компонентом и быстрой генерализацией сосудистых повреждений с частым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей и инфарктов внутренних органов. Заболевание встречается во всех периодах детства; в отличие от взрослых чаще болеют девочки.

Клиническая картина узелкового периартериита

Узелковый периартериит у детей начинается остро: повышается температура, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38 — 39 °С и через несколько часов падает до нормальной; отмечаются профузный пот, снижение массы тела. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Реже заболевание развивается исподволь, нодостро, когда у ребенка длительно отмечаются слабость, недомогание, субфебрильная температура или немотивированное кратковременное повышение температуры, и только через несколько месяцев появляются типичные клинические синдромы: кожный, тромбангиитический, неврологический, кардиальный, абдоминальный и почечный. Последовательность появления синдромов, варианты их сочетания у больных бывают различными, что обусловливает чрезвычайный полиморфизм узелкового периартериита.

Кожный и тромбангиитический синдромы при узелковом периартериите у детей встречаются значительно чаще, чем у взрослых больных. Типичными кожными изменениями считаются древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо встречается у большинства больных, располагается чаще на дистальных отделах конечностей, но иногда распространяется на лицо, грудную клетку, ягодицы. В активном периоде ливедо имеет яркую окраску, во время ремиссии бледнеет, иногда исчезает, но обычно сохраняется месяцами и даже годами. Единичные или множественные узелки размером от проса до фасоли пальпируются по ходу крупных сосудов и в сети ливедо; на фоне лечения они исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, над лодыжками, в области лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставов; в процессе развития болезни они могут исчезнуть, но чаще на их месте формируется некроз кожи.

Тромбангиитический синдром развивается почти у каждого третьего больного ребенка и проявляется острым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей, некрозами слизистых оболочек. В таких случаях у больного появляются сильные приступообразные боли в области крупных суставов, дистальных отделов конечностей, в которых ребенок ощущает жжение, распирание. Ночью боли усиливаются, больной становится крайне беспокойным, не спит, обезболивающие средства приносят лишь временное облегчение. В течение нескольких дней появляются отек, цианоз и похолодание участков кожи над крупными суставами и несколькими фалангами пальцев рук, реже и ног. Исчезновение болей, мумификация и четкая демаркация очагов кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг 1 — 3 пальцев наступают только после назначения адекватных доз кортикостероидов. Если же больной не получает необходимой терапии, гангрена может распространяться на все пальцы рук и ног. Наряду с некрозами и дистальной гангреной в тяжелых случаях наблюдается поражение слизистых оболочек (клиновидный некроз языка, некротическая ангина, язвенный эзофагит). Эпителизация и заживление некрозов кожи и слизистых оболочек происходят через несколько недель, мумифицированные фаланги отторгаются не ранее второго месяца.

Неврологический синдром наблюдается у большинства больных детей. Сосудистые изменения могут происходить в головном и спинном мозге, периферических нервных стволах и вегетативных ганглиях. У больного могут отмечаться сочетания симптомов поражения различных уровней нервной системы. Неврологические расстройства чаще носят мигрирующий характер. Например, вначале появляются центральные нарушения или патология вегетативной нервной системы, а при последующих обострениях присоединяются признаки поражения периферической нервной системы.

Наиболее часто отмечаются церебральные сосудистые кризы . Церебральный сосудистый криз развивается внезапно: появляется головная боль, иногда рвота, затем ребенок теряет сознание, начинаются клонико-тонические судороги, резко повышается артериальное давление. Потеря сознания и приступы судорог длятся от нескольких часов до нескольких суток. В некоторых случаях после церебрального сосудистого криза появляются очаговые симптомы поражения головного мозга: паралич взора, нистагм, диплопия, асимметрия лица, ухудшение зрения. Патология спинного мозга в виде обратимого парапареза нижних конечностей встречается очень редко.

Поражение периферической нервной системы проявляется асимметричным полиневритом, причисляемым к классическим признакам заболевания. Полиневрит развивается остро: появляются гиперестезия в зоне поражения, затем сильные боли по типу каузалгии и в течение различного периода (от нескольких часов до нескольких недель) развиваются параличи дистальных отделов конечностей. Чаще поражаются крупные нервные стволы: лучевой, локтевой, срединный, седалищный, малоберцовый. Характерна асимметричность поражения. Например, у больного за частичным поражением правого седалищного нерва может следовать паралич левого локтевого и правого лучевого нервов, что создает причудливую клиническую картину. Иногда отмечается тотальное поражение дистальных сегментов крупных нервных стволов с развитием параплегии на уровне кистей и стоп. Помимо классического асимметричного полиневрита при узелковом периартериите может наблюдаться мононеврит и полирадикулоневрит, но они развиваются редко. С наступлением ремиссии движения в пораженных конечностях полностью восстанавливаются. И, наконец, у всех больных в активном периоде выявляются симптомы поражения вегетативной нервной системы: прогрессирующая кахексия, симметричная мраморность конечностей, профузная потливость, каузалгический характер болей.

Из висцеральных органов наиболее часто поражаются сердце и органы брюшной полости. На высоте активности узелкового периартериита почти у всех больных отмечается кардиальный синдром . Для узелкового периартериита характерны коронарит вплоть до инфаркта миокарда и миокардит, реже — перикардит. Клинически у больных определяются расширение границ сердца, выраженная тахикардия, систолический шум над областью сердца. Топической диагностике помогают динамическое электрокардиографическое, фонокардиографическое и ультразвуковое исследования. С помощью инструментальных методов можно выявить признаки нарушения коронарного кровообращения, воспалительные изменения в сердечной мышце, перикардиальный выпот, симптомы нарушения в проводящей системе, признаки гипертензии малого круга кровообращения или гипертрофии сердечной мышцы. На фоне патогенетической терапии ишемические и воспалительные изменения в сердце исчезают.

Одно из ведущих мест в клинической картине узелкового периартериита занимает абдоминальный синдром . Наиболее часто наблюдаются приступообразные боли в животе, которые могут сопровождаться диспепсическими явлениями. Пальпаторно определяются боли по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины, умеренное увеличение печени, а иногда и селезенки. Боли и диспепсические явления исчезают на фоне патогенетической терапии, гепатоспленомегалия обычно удерживается в течение нескольких недель до наступления ремиссии. В тяжелых случаях, особенно при поздней диагностике и несвоевременной терапии, могут развиться локальные или диффузные язвы, некрозы или гангрена кишечника, аппендицит. У таких больных появляются сильные боли в животе, может развиться кишечное кровотечение, нарастают симптомы раздражения брюшины. Предпринятое хирургическое вмешательство эффективно только при аппендиците и язвенно-некротическом процессе ограниченного участка кишки; при диффузном поражении кишечника операция обычно безуспешна.

Почечный синдром встречается реже других висцеральных синдромов. Тем не менее в настоящее время прогноз узелкового периартериита в значительной мере зависит от того, вовлечены ли в патологический процесс почки. Особого внимания заслуживает характерный для данного заболевания синдром артериальной гипертонии, обусловленный ишемией юкстагломерулярного аппарата почек с нарушением механизма ренин — ангиотензин — альдостерон. Изменения мочевого осадка в таких случаях незначительны (умеренная протеинурия и микроэритроцитурия), функциональное состояние почек не нарушается. Тяжесть состояния детей и серьезность прогноза обусловлены стойко повышенным артериальным давлением, величина которого составляет 140/90-180/120 мм рт. ст. а иногда достигает 220/110-240/170 мм рт. ст. В активном периоде болезни у детей с синдромом артериальной гипертонии нередко возникают нарушения мозгового кровообращения. При прогрессировании процесса артериальная гипертония приобретает злокачественный характер, появляются признаки отека мозга, иногда развивается хроническая почечная недостаточность, возможны кровоизлияние в мозг и разрыв почки. При эффективной терапии наступает ремиссия. Уровень артериального давления снижается, гипертонические кризы не повторяются. Кроме синдрома артериальной гипертонии, у ряда больных в активный период отмечаются следовая протеинурия и преходящая микроэритроцитурия. С наступлением ремиссии изменения мочевого осадка полностью ликвидируются.

Легочный синдром у большинства больных не имеет ярких клинических проявлений. Характерными легочными проявлениями узелкового периартериита являются синдром гиперэозинофильной бронхиальной астмы и инфаркт легкого, но в отличие от взрослых больных у детей названные синдромы встречаются крайне редко. У большинства заболевших изменения в легких выявляются только при рентгенологическом исследовании. Это усиление сосудистого рисунка, тяжистость корней, иногда адгезивные процессы плевральных листков, т. е. картина так называемого пневмонита. У некоторых больных наблюдается сосудистая пневмония, клиническими симптомами которой являются одышка, кашель. На рентгенограммах в легких определяются множественные очаговоподобные тени на фоне усиленного сосудисто-интерстициального рисунка. В таких случаях лечение антибиотиками не дает положительного эффекта, исчезновение признаков пневмонии наступает только при назначении кортикостероидов.

Лабораторные данные. В активном периоде узелкового периартериита в периферической крови с большим постоянством определяются умеренная нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 50 — 76 мм/ч, в ряде случаев эозинофилия (от 6 до 80%). Так же как и при других васкулитах, отмечается диспротеинемия со снижением количества альбуминов и повышением содержания глобулинов сыворотки крови, преимущественно гамма-глобулиновой фракции. У большинства больных увеличиваются уровень серомукоидов, сиалопротеинов, иммуноглобулинов М. G. Е. В-лимфоцитов, снижается количество Т-лимфоцитов. Нередко обнаруживается HBs-антиген. При исследовании системы свертывания крови отмечаются повышение содержания фибриногена и антифибринолизина, снижение толерантности плазмы к гепарину, уменьшение потребления протромбина. С наступлением клинико-лабораторной ремиссии все показатели нормализуются.

Течение узелкового периартериита у детей

По характеру ведущих проявлений выделяют два варианта узелкового периартериита:

с преимущественным поражением периферических сосудов (ведущие синдромы — кожный и тромбангиитический);

с преимущественным поражением внутренних органов (ведущие синдромы — абдоминальный, почечный, кардиальный, легочный).

Различают также острое, подострое и хроническое (рецидивирующее) течение болезни. При остром течении узелкового периартериита наблюдаются короткий начальный период и бурная генерализация сосудистых поражений. Состояние больных тяжелое с первых дней, отмечаются высокая ремиттирующая лихорадка, профузный пот, сильные боли в суставах, мышцах, животе. У больных с преимущественным поражением периферического сосудистого русла обычно быстро формируются обширные поля кожных некрозов и дистальная гангрена. В случае преимущественного поражения внутренних органов остро развиваются церебральные сосудистые кризы, полиневрит, инфаркт миокарда, некротические изменения кишечника. Активный период при остром течении продолжается от нескольких месяцев до года.

Подострое течение узелкового периартериита имеет постепенное начало и чаще наблюдается при варианте с преимущественным поражением внутренних органов. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечаются субфебрилитет или периодическое повышение температуры до высокой, анорексия, артралгии, головные боли, похудание. Затем остро развивается церебральный сосудистый криз или абдоминальный синдром, реже — полиневрит. Генерализация процесса наступает через несколько месяцев, а иногда и через год. Признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 2 — 3 лет.

Хроническое течение встречается как при первом, так и при втором варианте. В таких случаях у больных наблюдается чередование обострений и ремиссий. В первые годы обострения возникают через 6 мес — Х1/2 года, после 2 — 4 обострений срок ремиссий может удлиняться до 5 и более лет.

Причины узелкового периартериита у детей

Этиология. Узелковый периартериит у детей, как и другие формы системных васкулитов, относится к полиэтиологическим заболеваниям. Возможными причинами его возникновения могут быть лекарственные препараты, вакцинация, вирус гепатита В, ОРВИ и другие инфекции. Большое значение имеет состояние макроорганизма. Заболевание чаще возникает у детей с экссудативным диатезом, аллергическими реакциями на пищевые продукты, лекарственные средства. Нередко у ближайших родственников имеются различные аллергические заболевания: бронхиальная астма, нейродермит, а также стенокардия, гипертоническая болезнь, эндартериит.

Патогенез. Комплекс эндогенных и экзогенных факторов приводит к гиперергической ответной реакции организма с развитием гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. Гиперчувствительность немедленного типа проявляется в виде острой лихорадочной реакции, нарушения коагуляции, фибриноидного некроза стенки мелких и средних артерий с периваскулярной воспалительной инфильтрацией. В результате гиперчувствительности замедленного типа нарушаются гуморальные и клеточные иммунные механизмы — образуются иммунные комплексы с вирусным или лекарственным антигеном, антитела к сосудистой стенке, развивается диспротеинемия, увеличивается содержание иммуноглобулинов М, G, Е, возникает диссоциация Т-и В-лимфоцитов.

Патологическая анатомия. Основные морфологические изменения при узелковом периартериите происходят в артериях мелкого и среднего калибра, преимущественно в местах их разветвления и изгиба. Нередко по ходу сосудов выявляются узловатые утолщения, соответствующие типичным для заболевания аневризмам. В местах разветвления сосудов и аневризм обнаруживаются тромбы. При вскрытии умерших от узелкового периартериита обнаруживаются изменения в коже, скелетных мышцах, нервной системе и внутренних органах; это — кровоизлияния, некрозы, инфаркты, рубцовые изменения паренхимы. В редких случаях наблюдается разрыв почки, печени, селезенки, кишки в месте обширного инфаркта.

При гистологическом исследовании отмечаются однотипные тканевые повреждения в виде деструктивно-продуктивных и пролиферативных васкулитов мелких и средних артерий и сосудов микроциркуляторного русла, периваску-лярной лимфоидно-макрофагальной инфильтрации с примесью полинуклеаров и плазмоцитов, а также дистрофических, некротических и атрофических изменений паренхиматозных элементов органов и тканей.

Диагностика узелкового периартериита у детей

Распознавание узелкового периартериита нередко представляет определенные трудности, что связано с неспецифичностью начальных симптомов и полиморфизмом клинических проявлений. Для ранней диагностики имеют значение повышение температуры тела, мышечные боли, подкожные или внутрикожные узелки, древовидное ливедо, острая сухая гангрена пальцев, некрозы кожи и слизистых оболочек; церебральные сосудистые кризы, асимметричный полиневрит, коронарит, инфаркт миокарда, синдром гиперэо-зинофильной бронхиальной астмы, острая перфоративная язва кишечника, множественные инфаркты кишечника, остро развившаяся артериальная гипертония. Вспомогательное значение имеют нейтрофильный гиперлейкоцитоз, эозинофилия, значительное увеличение СОЭ, обнаружение в крови HBs-антигена.

В сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц. Морфологическим признаком, подтверждающим диагноз узелкового периартериита, является деструктивно-продуктивный васкулит. Однако в биоптатах, взятых у больных без кожного синдрома, характерные изменения отсутствуют. Поэтому в диагностике узелкового периартериита с преимущественным поражением внутренних органов используют не биопсию, а аортографию. На ангиограммах постоянно выявляются аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезенки и дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов.

Дифференциальныая диагностика узелкового периартериита

При остром начале узелкового периартериита с высокой температурой тела, суставными и мышечными болями, кожными высыпаниями, гепатоспленомегалией нередко возникает необходимость в дифференциальном диагнозе с сепсисом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, системной красной волчанкой, молниеносной пурпурой, болезнью Кавасаки, аортоартериитом. В отличие от сепсиса при узелковом периартериите не удается выявить первичный гнойный очаг, выражен болевой синдром, посев крови стерилен, назначение антибиотиков неэффективно. Для узелкового периартериита не характерен полиартериит с экссудативными изменениями и деформацией суставов, свойственный ревматоидному артриту; подкожные узелки при узелковом периартериите располагаются по ходу сосудов и в сети ливедо, а при ревматоидном артрите — в области суставов. В противоположность дерматомиозиту при узелковом периартериите не столь выражен синдром мышечной слабости, ливедо и кожные некрозы располагаются преимущественно на дистальных отделах конечностей, не наблюдается периорбитальная лиловая эритема. В отличие от системной красной волчанки у больных с узелковым периартериитом чаще встречается древовидное (а не сетчатое) ливедо: узелки, миокардит, коронарный синдром артериальной гипертензии, гиперлейкоцитоз. Не характерны эндокардит, полисерозит и нефротический синдром, не определяются LE-клетки. Вопросы дифференциального диагноза узелкового периартериита, молниеносной пурпуры, болезни Кавасаки и аортоартериита изложены в соответствующих разделах.

Проведение дифференциального диагноза затруднено при внезапном возникновении высокого артериального давления. В подобных случаях диагноз узелкового периартериита приходится устанавливать нередко методом исключения, последовательно отвергая предположение о феохромоцитоме, фибро-мускулярном стенозе почечных артерий, пиелонефрите с исходом в нефросклероз, хроническом гломерулонефрите. В пользу узелкового периартериита свидетельствует стойкий высокий уровень артериального давления, сочетающийся с церебральными сосудистыми кризами, признаками системного поражения сосудистого русла, лихорадкой, увеличенными СОЭ и лейкоцитозом, умеренной протеинурией, микрогематурией. Нормальный уровень катехоламинов в моче, отрицательная проба с тропафеном, обнаружение при ангиографии аневризм мелких и средних артерий почек, печени и других органов также свидетельствуют об узелковом периартериите (см. соответствующие разделы).

АНГИИТЫ КОЖИ

АНГИИТЫ КОЖИ (синоним: васкулиты кожи) — дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как патологию полиэтиологическую, по монопатогенетическую. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Среди факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную инфекцию, сенсибилизацию к лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным синдромом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулёз, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов.

Патогистологическая структура кожных ангиитов довольно однотипна и представлена следующими признаками:

♦ набухание эндотелия кровеносных сосудов:

♦ инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками;

♦ лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов — так называемой ядерной пыли);

♦ фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их окружности;

♦ эритроцитарные экстравазаты в ткани;

♦ сегментарный некроз сосудистой стенки.

При некротических и язвенных формах ангиитах имеет место также тромбоз, часто сочетающийся с пролиферацией эндотелия вплоть до полной облитерации просвета сосуда. При узловато-язвенном ангиите патоморфологический субстрат может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокусов некроза.

Классификация ангиитов (васкулитов) кожи.

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Приемлема для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи О. Л. Иванова.

Ливедо с латинского языка переводится как синяк. Заболевание относится к патологическим процессам на коже. Сетчатое ливедо проявляется как необычный рисунок голубого или темно-красного цвета, представляющий собой сеточку. Проявляется он из-за воздействия холода. Сетчатое ливедо также носит название ретикулярное ливедо или мраморная кожа.

Встречаются следующие формы:

Livedo racemosa

Образовывается из-за хронического тонзиллита, регулярного употребления спиртосодержащих напитков, опухолей, гипертонии, пороках сердца, туберкулеза.
Симптоматика – образование ветвящихся высыпаний сине-красного цвета. Локализация – разгибательные участки конечностей, ягодицы. Размер сыпи разный, не меняется много лет. При воздействии тепла ливедо не исчезает, при холоде проявляется более ярко.

Заболевание проявляется обычно у женщин. Иногда ливедо распространяется по всей коже. Это происходит, когда была травма черепной поверхности вместе с симптомами энцефолопатии и потерей сознания.

Livedo reticularis a frigore

Затрагивает представительниц женского пола и молодого возраста. Проявляется на кратковременный срок из-за воздействия холода. Провоцируют ливедо гормональные патологии. Часто бывает чрезмерная потливость, озноб, патологии процесса ороговения. Ливедо появляется у людей с такими болезнями, как дерматомиозит, периартериит.

Симптоматика выражается в появлении пятен, исчезающих при надавливании. Пятна локализуются поодиночке или по несколько образований. Окрас – бледно-синий. Ливедо проявляется в форме сетки с овальными петлями. Пятна могут сливаться, образовывая круги различных размеров. В середине петель цвет кожи немного бледный. Местоположение симметрично, в основном это руки, ноги, латеральные поверхности.

Livedo reticularus a calore

Образовывается на коже, которая долго подвергалась нагреву (грелки, диатермическое воздействие). Сначала покраснение кожи и сетчатое пигментирование появляется временно, потом на постоянной основе. Форма ливедо – первичный этап индуративной эритемы. Ее отличает сетчатая мраморность кожи голеней.

Диагностика

Если пациент пришел с жалобой, что на кожном покрове появляется необычный рисунок, который при холодных температурах проявляется четче, а при теплых бледнеет или исчезает – сказать сразу, ливедо это или обычная реакция организма непросто. Когда рисунок образовывается только при холоде – переживать нет смысла.

Если при тепле, он не пропадает, а немного бледнеет – есть смысл обратиться к врачу и пройти обследование. Этот рисунок – сосудистая сетка, которая у здорового человека не должна так четко проявляться. Сначала проводится первичный осмотр, пальпация, измерение давления и пульса.

Когда пациент детского возраста, выясняются все подробности беременности матери, информация о заболеваниях до беременности и во время ее. Дается направление на анализы – биохимический и общий анализ крови.

Определяют газовый состав крови, уточняют ее насыщенность кислородом.

Иногда направляют на анализ мочи, чтобы определить функционирование почек. Иногда оценивают функцию внешнего дыхания, сюда входят такие процедуры, как пневмотахография, спирометрия и спирография.

Проводится оценка функционирования легких и объема кислорода, который поступает в кровь. Также могут назначить ультразвуковое исследование сосудов, лимфографию, реовазография, радиоизотопное исследование, фибробронхоскрпию, дуплексное сканирование, ангиографию, объемную сфигмографию и т.д.

Лечение ливедо

Необходимо выяснить факторы, которые способствуют развитию заболевания. Выписывают витамины P, PP, C, кальций. Могут назначить УФ-облучение, массаж и принятие теплых ванн. В случае, когда ливедо является непостоянным симптомом — лечение не требуется.

Заболевание может пройти само с возрастом, но иногда становится хроническим. Оно не опасно, следовательно, лечение не нужно. Если пациент указывает на сильный дискомфорт, ему могут назначить Пентоксициллин и Ацетилсалициловую кислоту в небольших дозировках.

Лечение назначается специалистом в области дерматологии или терапии, оно не требует нахождения пациента в больнице на стационарной основе. При терапии учитывается патология, спровоцировавшая появление заболевания.

Обычно выписывают:

1. Сосудорасширяющие лекарства (Везонит, Пентоксифиллин, Пентомер);
2. Лекарства, которые разжижают кровь (Гепарин, Аспирин, Варфарин);
3. Кальций;
4. Для улучшения состояния кровеносных сосудов, уменьшения проницаемости и ломкости принимают витамины или комплексы с кальцием в составе, аскорбиновую и никотиновую кислоту, витамины P и E;
5. Лекарства против гипертонии, когда это необходимо;
6. При васкулите необходимо лечение с помощью иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов (Циклофосфамид, Азатиоприн, Преднизолон);
7. При воспалениях и болях обычно выписывают Инцометация;
8. При отсутствии результатов от лечения препаратами, могут назначить очищение крови и химиотерапию.

Физиотерапевческие процедуры приносит положительные результаты при сетчатом ливедо. Сюда входит:

• Гирудотерапия,
• Ультрафиолетовое облучение,
• Массаж,
• Теплые водные процедуры.

Методы хирургии обычно не применяют, но если заболевание произошло из-за патологий сосудов – операция может быть назначена. Ее рекомендуют нечасто, когда с помощью лекарств лечить заболевание бесполезно.

Лекарства необходимо применять, которые снимают спазм сосудов и расслабляют сосудистую мускулатуру.

Это помогает привести в норму кровоток и поставлять кислород к внутренним органам. Название таких препаратов – вазодилататоры.

Наиболее популярный препарат этой группы – Пентоксифилин. Применять его необходимо по две таблетки трижды в день после приема пищи. Их проглатывают, запивая водой. Противопоказания – язва, острая стадия инфаркта, обильные кровотечения.

Народные методы заключаются в основном в обеспечении тепла на пораженных участках – укутывание, теплые водные процедуры. Рекомендуют также пить сок апельсина в натуральном и свежевыжатом виде. Употреблять его нужно ежедневно по полстакана. Пророщенная пшеница хорошо помогает при заболевании. Чтобы ее приготовить нужно:

1. Промыть целые неповрежденные зерна пшеницы, залить водой. Оставить на несколько часов.
2. Слить старую воду, сбрызнуть зерна свежей водой.
3. Накрыть зерна влажной салфеткой.
4. Через 2 дня пшеница проклюнется.
5. Употреблять зерно с ростком около 1-1,5 мм по одной столовой ложке ежедневно.

Лечение с помощью пророщенной пшеницы длится месяц. Также в народной медицине советуют принимать мед и лимон, чеснок, грецкие орехи и постное масло. Блюдо с курагой, черносливом и изюмом тоже окажет положительное воздействие.

Особенно, если его приправить медом и посыпать сверху орехами. Сосуды укрепляют с помощью таких продуктов, как черная смородина, лук, чеснок, баклажаны, апельсины, лимоны, бобовые. При гипертонии помогает такая смесь:

• лимонная мякоть
• морковный сок
• свекольный сок
• тертый корень хрена

Ингредиенты смешать, дать настоятся в течение четырех часов. Употреблять ежедневно по одной столовой ложке несколько раз. Заболевание диагностировать и назначить лечение может только специалист. Народная медицина должна идти в дополнение к традиционной медицине.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Ливедо (латинское происхождение названия livedo, означает «синяк») относится к патологическим процессам в кожных покровах, которые характеризуются наличием неравномерного синюшного окрашивания по причине сетчатого либо древообразного рисунка от просвечивающихся мелких кровеносных сосудов. Последние постоянно находятся в состоянии пассивного повышенного кровенаполнения.

Классификационная характеристика

В дерматологии различают ряд клинико-диагностических разновидностей патологического процесса:

1. Форма Livedo racemosa способна сформироваться при наличии в организме СКВ, индуративной эритемы, сифилитического (особенно в третичном периоде и поздний врожденный вариант), туберкулезного, дизентерийного или малярийного поражения, тонзиллите в форме хронизации, постоянных интоксикациях (алкогольной и др.), новообразованиях опухолевых, и при повышении артериального давления, артериосклеротических поражениях, пороках сердца. При цитологическом анализе поврежденного участка кожного покрова выявляется пролиферирование клеток внутреннего слоя стенки артериольных сосудов (интимы) и некрупных вен дермы и подкожно-жировой ткани, которое приводит в некоторых вариантах к суживанию сосудистого просвета, периваскулярному инфильтрированию, развитию фиброзного процесса в дерме.

Клиническими проявлениями будут выступать возникновение на разгибательных плоскостях рук и ног, ягодичных областях древообразно ветвящейся пятнистой сыпи синевато-красного оттенка, при отсутствии шелушащегося процесса. Высыпания имеют различные размеры. На протяжении нескольких лет вид их не претерпевает изменение. В случае теплового воздействия не определяется исчезновения элементов, однако напротив, холодовая реакция в виде яркого проявления сыпи. В местах расположения высыпаний возможны некротические явления в дерме, эрозии и изъязвления.

Отмечается возникновение преимущественно у лиц женского пола. В некоторых вариантах повреждение может распространиться на всю поверхность кожного покрова (латинское название формы — livedo racemosa universalis). Подобная клиническая форма в основном образуется спустя несколько месяцев после травмирования черепной поверхности, которая комбинировалась с потерей сознания и признаками энцефалопатии (неврологическими, психическими нарушениями и пр.).

1. Livedo reticularis a frigore (либо по-другому — cutis marmorata) представлена в виде кратковременного ответа кровеносных сосудов у девушек и женщин в молодом возрасте на незакрытых либо участках кожных покровов, недостаточно защищенных предметами одежды, и которые были подвержены процессу переохлаждения. Провоцирующими факторами выступают гормональные расстройства в организме (к примеру, дисменорея, гипотиреоз и др.). Зачастую проявляется в комбинации с акроцианозом, ознобом, повышенной потливостью, расстройствами процесса ороговения. Такая форма может возникнуть у больных, страдающих узелковым периартериитом, дерматомиозитом.

Симптоматической картине свойственны достаточно нестойкие пятна, которые исчезают во время надавливания на них. Они бывают одиночными или многочисленными. окрашивание бледно-синюшное, имеющие сетчатую форму с кругло-овальными петельками. Они также могут быть по форме часто расположенных, сливающихся между собой кругов разного размера. В центральной части петель окраска дермы несколько бледная. Локализация симметричная, в подавляющем большинстве случаев располагаются на конечностях, латеральных поверхностях тела.

1. Livedo reticularis a calore (по-другому — cutis marroorata pigmentosa) формируется на кожных участках, которые были подвержены постоянному либо длительному нагреванию (к примеру, при использовании грелок, диатермическое воздействие).На начальных этапах наблюдается проходящее, потом устойчивое покраснение дермы с дальнейшей сетчатым пигментированием.

Эта форма выступает начальным этапом индуративной эритемы. Ей характерна сетчатая мраморность кожных покровов голенной поверхности

Диагностирование

Диагностирование базируется сугубо на клинических проявлениях. В особых вариантах патологический процесс необходимо дифференцировать с такими патсостояниями, как розеолезная сыпь при сифилитическом поражении, токсидермия.

Лечебные мероприятия

Лечебные мероприятия характеризуются комплексностью. Схема лечения в каждом случае определяется индивидуальным образом при посещении дерматолога либо терапевта.

В этом случае показаны комплексные витаминно-минеральные препараты на основе витаминов С, Р, РР, кальция. В случае диагностирования формы livedo reticularis a frigore и livedo racemosa рекомендовано ультрафиолетовое лучевое воздействие на кожные покровы субэритемными дозами. Также врачом может быть назначены приемы теплых ванн, массажа.

В любом случае комплекс терапевтических мероприятий обязательно предусматривает устранение основного патологического процесса, приведшего к формированию ливедо.

Прогноз и профилактические меры строго зависят от присутствующего в организме провоцирующего патологического явления.