Выживаемость после операции на сердце по впс. Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов. Проблемы, не связанные с сердцем

В детской кардиологии хирургия занимает одно из главных мест. Даже после устранения сердечного порока у детей необходимы терапевтические мероприятия, чтобы закрепить полученный результат.

Как видно из практики, после у детей в 90 процентах случаев достигается благоприятный эффект. Дело в том, что малыши растут быстро, и у них увеличивается вес. При этом они становятся активнее в физическом плане. Эту активность необходимо наблюдать и ограничивать во время восстановительного периода. У вылеченных детей исчезает слабость, затрудненность дыхания, частая утомляемость. Реже возникают воспаления легких и бронхиты, которые встречаются у больных с чрезмерным легочным кровоснабжением. Приходят в норму и гемодинамические, и симптоматические показатели, устанавливается постоянное артериальное давление. У многих маленьких пациентов после операций прекращаются шумы в сердце.

Детская кардиохирургия

Большая часть операций на сердце в детском возрасте выполняется на фоне патологий в органе, клапанах, легочной системе, заболеваний других органов, появившихся в условиях долговременного патологического кровообращения. Так что даже после операции пациентов не стоит считать здоровыми. Кроме последствий порока осложнения могут наступить и от операции, и от применения искусственного кровообращения.

Если у ребенка состояние организма нормальное, то врачи рекомендуют выполнить операцию от 1 года до 2,5 лет. В указанный период здоровье малыша крепкое, и ему легче перенести вмешательство. Он в скором времени забудет пережитый терапевтический период и в дальнейшем не пострадает психика.

В каких случаях показана операция на сердце?

Среди показаний к оперированию сердца в детском возрасте:

Наличие сквозного отверстия в перегородке между желудочками.
Аномальный заброс кровяного потока из левого желудочкового отдела в соседний правый.
Гипертрофия предсердного и желудочкового отделов с правой стороны.

В случае заражения крови, необратимых патологий сосудов, при третьей стадии развития заболевания операция может стать невозможной.

Какие бывают операции?

Операция по уменьшению просвета легочной артерии

Доктор, применяя специальную тонкую тесьму, перекрывает артерию, несущую кровь к легочной системе от сердца, чтобы в органы дыхания поступало меньшее количество крови. Данная операция считается этапом подготовки перед дальнейшим устранением дефекта.

Операция назначается при частых скачках давления в сосудистой системе, в случае заброса крови из левого желудочкового отдела сердечка в правый. Если здоровье ребенка не позволяет выполнить операцию по удалению отверстия в желудочковой перегородке, то вмешательство по сужению просвета артерии будет для него единственным спасением.

Благодаря такой операции сокращается объем крови, направляющийся в легкие, за счет чего в них снижается давление. У ребенка облегчается дыхание.

Недостатком данного вида вмешательства является то, что родителям и малышу придется пережить две операции. В послеоперационный период будет увеличена функция правого желудочкового отдела сердца, от чего он может в дальнейшем гипертрофироваться.

Дефект желудочковой перегородки

Открытый тип операции на сердце

Для данного вида лечения необходимо выполнение разреза грудной клетки. Для этого производится вскрытие грудины, сердце от сосудов на время отсоединяется. Его заменяет аппаратура искусственного обращения крови. Кардиохирург производит разрез на одном из сердечных отделов с правой стороны. В зависимости от сложности дефекта врач может выбрать один из следующих способов лечения:

Уменьшение дефекта – уместно в том случае, когда размер составляет не больше 1 сантиметра, находится на удаленном расстоянии от важных артерий.
Установка специальной заплаты на перегородке. Она изготавливается с учетом размера отверстия. Заплаты могут состоять из перикарда (внешней сердечной оболочки) или из искусственных веществ.

Показания к оперированию:

Операция назначается, когда нет другой возможности облегчить состояние ребенка.
Патологии в легочных сосудах.
Правый желудочковый отдел чрезмерно перегружен.

Данная операция имеет следующие преимущества:

Одновременно устраняются тромбы, если они присутствуют в сердце.
В ходе вмешательства могут быть устранены иные патологии сердца и его клапанов.
Существует возможность удалить любые дефекты независимо от их расположения.
Такая операция может быть проведена детям в любом возрасте
Возможность навсегда побороть проблемы с сердцем.

Важно! После перенесенной открытой операции ребенку понадобится довольно большой период времени на восстановление.

Закрытие дефекта сердца окклюдером

Смысл операции в том, что отверстие на сердечной желудочковой перегородке закрывается при помощи специального приспособления – окклюдера, вводящегося в сердце через артерии. Данное устройство похоже на пуговицы, скрепленные между собой. Его устанавливают в отверстии, за счет чего перекрывается кровоток. Процедура проходит под постоянным наблюдением рентгенолога.

Показания к операции:

Операция может быть назначена, если дефект находится ближе к центру желудочковой перегородки.
Имеются признаки застойных явлений в легочных сосудах.
Объем крови забрасывается из левого желудочкового отдела в правый.
Ребенку исполнился 1 год, и он набрал вес более 10 килограмм.

Преимущество данного типа оперативного вмешательства в том, что период восстановления длится недолго – до пяти дней. После операции сразу наблюдается улучшение состояния малыша, а в его легочной системе нормализуется обращение крови.

Тем не менее, такой вид операции может быть назначен лишь для исправления небольших патологий, которые находятся далеко от краев перегородки. В ходе вмешательства невозможно исправить иные патологии сердца.

Операция Гленна

В ходе данной операции при помощи анастомоза полая вена в верхнем отделе объединяется одновременно с двумя легочными артериями (правой и левой). Кровяной поток из вены будет течь в две стороны: в каждый отдел легкого. Операция Гленна широко распространена в современной кардиохирургии. С учетом высокой эффективности новых методов оперативного вмешательства способ Гленна дает больным детям большой шанс продержаться до возраста, в котором можно выполнять серьезные операции.

Преимущество операции в том, что она позволяет сохранить гемодинамические параметры в пределах нормы. От этого зависит успех лечения.

Как проходит операция на сердце?

Проведение операции

Кардиохирургическое вмешательство состоит из следующих этапов:

Подготовительный этап. Родители должны привести малыша в назначенное время на стационарное обследование. Ребенку придется там пробыть в течение нескольких дней до операции. При этом будут выполнены все виды анализов, повторное УЗИ сердца и электрокардиограмма. Перед началом операции родителям нужно пообщаться с анестезиологом и хирургом. Они дополнительно осмотрят маленького пациента и ответят на вопросы.
Общая анестезия. Ребенку в вену вводится обезболивающий препарат. В ходе вмешательства малыш ничего не почувствует. Врач определяет точную дозировку лекарства, так что родители могут удостовериться в том, что ребенок нисколько не пострадает от наркоза.
Выполнение разреза в области грудины для получения доступа к сердечку и подключения маленького пациента к аппарату искусственного кровообращения.
Гипотермия – вынужденное уменьшение температуры тела. При помощи специальной хирургической техники кровь ребенка охлаждают до 15 градусов. Это мероприятие помогает головному мозгу легко переносить недостаток кислорода, который нередко возникает в ходе оперативного вмешательства.
Сердце, отсоединенное от сосудов, некоторое время не будет сокращаться. С помощью коронарного насоса орган очищается от крови, чтобы хирург имел возможность выполнить свою задачу.
Выполнение разреза в желудочковом отделе и устранение дефекта. На разрез накладывается шов, позволяющий соединить края. Если отверстие крупное, хирург применяет специальную заплату для устранения дефекта.
Проверяется герметичность перегородки между желудочками, зашиваются отверстия на желудочковом отделе, а сердце подключается к естественной системе кровообращения. Заем кровь подвергается медленному нагреву до стандартной температуры. В результате сердце начинает самостоятельно выполнять сокращения.
Врач зашивает рану. При этом в шее должен остаться дренаж, через который из раны будет отводиться жидкость.
Наложение повязки на грудь ребенка и перемещение в реанимационную палату. Здесь маленькому пациенту придется провести около суток под контролем врачей. Родителям могут разрешить навестить малыша, но иногда такой возможности может и не быть.
После реанимации пациента переводят в палату интенсивной терапии. В этом помещении родители могут находиться рядом с малышом, поддерживать и заботиться о нем.

Внимание! После перенесенной операции подъем температуры тела ребенка до 40 градусов не является редким и страшным случаем. Паниковать не нужно. На всякий случай позвать доктора или медсестру. Следует помнить, что детский организм гораздо больше приспособлен к борьбе за жизнь и быстрее восстанавливается после травм по сравнению со взрослым.

Уход после операции на сердце

Когда ребенка выпишут домой после операции, родители должны понимать, что малыш начинает поправляться, но и им нужно приложить некоторые усилия, чтобы помочь ему в этом.

Уход за ребенком

Желательно в этот период чаще носить ребенка на ручках – это так называемый массаж положением. Именно так малыш развивается, успокаивается, у него улучшается обращение крови. Не стоит бояться, что ребенок привыкнет к рукам, ведь его здоровье намного важнее, чем поведение. После этого можно оформить инвалидность ребенку.

Нужно беречь ребенка от инфекций, стараться не бывать в людных местах. Не стоит стесняться отводить малыша от человека, у которого есть признаки болезни. Рекомендуется беречь ребенка от долгого пребывания на жаре или на морозе.

Как ухаживать за раной?

Рубец будет заживать четыре недели. Рекомендуется протирать его настойкой календулы и не допускать прямого попадания лучей солнца. Чтобы не допустить формирования шрама, можно использовать такие крема, как Солярис или Контрактубекс. Доктор посоветует средство, которое подойдет малышу.

Когда швы после операции на сердце заживут, можно начинать купать ребенка. Для этого первые несколько раз использовать кипяченую воду. Ее температура 37 градусов. Длительность гигиенических процедур сократить.

Грудина — кость, заживает два месяца. За это время не стоит брать ребенка под мышки, тянуть за руку, укладывать на животик, ему нужно спать на боку. Лучше избегать физических нагрузок, чтобы грудная клетка не деформировалась. Когда кость срастется, можно не ограничивать малыша в двигательной активности. Но первые шесть месяцев лучше избегать травм, чтобы ребенок не стал инвалидом.

Опасные послеоперационные симптомы

Осмотр ребенка

При появлении следующих симптомов нужно срочно обратиться в больницу:

Температура поднимается без явной причины выше 38 градусов.
Опухает шов и из него выделяется сукровица.
У ребенка болит грудь.
Кожа становится бледной или синеватой.
Лицо припухает, возникают отеки под глазами.
Одышка и вялость.
Плохо спит.
Рвота и головокружение.
Теряет сознание.

Питание

Ребенку, перенесшему операцию на сердце, обеспечивают калорийный полноценный рацион, чтобы он быстрее восстановился. Для грудных детей лучшее питание – материнское молоко. Для старших пациентов рекомендуется готовить свежую домашнюю еду, богатую витаминами и белками.

Существенное число пороков сердца требует неизбежного оперативного лечения. Родителям, которым предстоит многочасовое изматывающее ожидание, стоит иметь представление о том, что и как происходит.
Накануне оперативного вмешательства ребенка в обязательном порядке осмотрит анестезиолог – специалист по проведению наркоза, оперативного мониторинга и реанимационных мероприятий, после чего он обратится к Вам и проведет подробный опрос, а также разъяснит суть своих действий. Во время операции анестезиолог не только «выключает» больного, но и следит за всеми за всеми жизненными функциями.
Далее Вам предстоит общение с хирургом. Именно он подробно и в допустимых деталях обрисует ход операции, проинформирует о степени риска и возможных осложнениях. Если по ходу беседы у Вас возникнут какие-либо вопросы, задавайте их сразу, Вы должны быть полностью проинформированы о предстоящем вмешательстве.
Утром, примерно за полчаса до операции, медсестра сделает ребенку укол. Это всего лишь успокоительное, предшествующее наркозу. После того, как его увезут в операционную, Вам предстоит самое мучительное и тягостное время – ожидание. Операции на сердце достаточно продолжительны, поэтому первые два часа можно не вытаптывать пол на лестничной клетке или в зале ожидания, получение новостей маловероятно. Никто не успокоит Вас полностью, но чтобы не строить диких и нелепых предположений, лучше знать, ЧТО именно происходит за дверями оперблока.
Со стороны обстановка в операционной выглядит немного потусторонне – люди в масках перемещаются с одного места на другое, совершают какие-то действия, произносят непонятные слова и все это сопровождается «техническими» звуками. Стандартный медицинский состав в кардиохирургической операционной выглядит так – главный оперирующий хирург (в подчинении у которого находится остальная бригада), два хирурга-ассистента, операционная медсестра, анестезиолог, специалист, отвечающий за работу АИК (аппарат искусственного кровообращения) и санитар.
Любая операция, даже самая продолжительная, завершается. К Вам обязательно выйдет один их хирургов и «доложит обстановку». Вы непременно захотите увидеть своего ребенка, как правило, это не допускается из соображений стерильности, но иногда родителей могут пропустить в реанимационную палату. Если Вам позволили туда зайти, сохраняйте спокойствие и не паникуйте. Первоначальная реакция почти всегда одинаковая – ужас. От больного отходят трубки и провода, рот закрыт маской аппарата искусственной вентиляции легких, кругом видны светящиеся кардиомониторы и слышен писк работающих приборов. Персонал перемещаются от одной кровати к другой, и вся обстановка напоминает процесс поспешной эвакуации. Не стоит давать волю эмоциям, хватать медсестер за халаты и требовать повышенного внимания к своему ребенку – все происходит так, как и должно быть. Работа в палатах реанимации происходит с несколькими пациентами одновременно, причем в круглосуточном режиме, и потому кажущаяся внешняя суетливость является нормальной. После того, как Вы все увидели, лучше просто выйти из палаты, все равно сейчас Вы НИЧЕГО не сможете сделать. Дождитесь появления дежурного врача-реаниматолога, который подробно объяснит ситуацию.
Стоит помнить также о том, что проинформировать Вас в полном объеме о состоянии Вашего ребенка сможет только специалист, каковыми являются только хирург, проводивший операцию, анестезиолог, или дежурный врач. Не стоит слушать никого, кто в этот момент может оказаться рядом, рассказы типа: «…а вот с этим ребенком так было» могут только навредить, а самым главным для Вас в данный момент является сохранение спокойствия и хладнокровия.
После того, как Вы все узнали, перевели дух и малость успокоились - лучше покинуть больницу. Утром у Вас будет более конкретная информация, ребенка к тому времени полностью выведут из наркоза, и отключат от части аппаратуры. При отсутствии возможных осложнений Ваш ребенок проведет в реанимации один-два, иногда – три дня. После этого следует возврат в отделение, и вот именно тогда Ваше участие и действенная помощь будут востребованы и необходимы. Операция осталась позади, и примерно через две недели последует выписка.

Сегодня живут вполне нормальной жизнью. Конечно же, они постоянно наблюдаются у врачей, принимают необходимое лечение, придерживаются определенных режимов.
Но иногда, когда медикаментозное лечение не дает ожидаемых результатов, врач может посоветовать проведение операции на сердце по восстановлению его нормальной функциональности или замене сердечных клапанов.

Порок сердца: перед операцией

Прежде всего хотим вам сказать, что уровень сегодняшней медицины настолько высок, что операции на сердце в данный момент уже не являются чем-то необычным и эксклюзивным, поэтому вам не стоит беспокоится за ее исход, а лучше настроить себя на нее соответствующим образом, потому что психо-эмоциональное состояние человека перед операцией играет большое значение.

Все свое свободное время до операции вам лучше посвятить своему физическому состоянию: бросьте курить (если у вас есть такая привычка), употреблять алкоголь, питайтесь умеренно и преимущественно свежими фруктами и овощами, пейте больше воды.

Обычно больной поступает в больницу за день до операции. Вы можете обсудить с хирургом все детали операции и задать все имеющиеся у вас вопросы. Вас научат правильно дышать и откашливаться после операции. Ничего во всем этом страшного нет - это просто стандартная подготовка пациента к операции.

Обычно сама операция на сердце длится около 4-х часов и вся эта процедура абсолютно безболезненна: пациент, после введения анастезиологом обезболивающего средства, засыпает глубоким сном и в последствие не помнит о ходе операции вообще ничего.

Во время проведения самой операции устройство сердце-легкие полностью берет на себя все функции вашего сердца и легких, что дает кардиохирургу устранить все нарушения клапанов или вообще заменить их.

Стоит только отметить, что существует 2 вида искусственных клапанов:
- биологические (из человеческой или животной ткани);
- механические (из углерода, металла и пр. синтетических материалов).

Порок сердца: после операции

Многие думают, что самое основное при хирургических методах лечения сердечных патологий это операционный процесс, но на самом деле это не так. Именно послеоперационный период, когда происходит реабилитация при пороках сердца , является самым важным в жизни человека. Ведь именно в этот период человек начинает, образно говоря, заново жить: меняется не только его образ жизни и поведения, меняется его образ мышления, происходит переоценка жизненных ценностей - все это должно произойти максимально безболезненно для человека и с наибольшей пользой для его организма.

После операции, человека переводят в отделение интенсивной терапии, где он находится под строгим наблюдением врачей. Вначале человек может только видеть и слышать, но постепенно к нему возвращается полный контроль над телом, но двигаться ему пока запрещено. Как правило, больной не испытывает сильной боли после операции.

После отделения интенсивной терапии, по решению соответствующего врача, вас переведут в другое отделение, где будете понемногу начинать двигаться. Швы обычно снимают через 7-10 дней после операции.

С каждым днем вы будете себя чувствовать все лучше и лучше, только вы обязательно должны выполнять все инструкции и распоряжения врача.
Все лекарственные препараты принимаются только по назначению лечащего врача, и ни в коем случае не проявляйте самостоятельности в этом вопросе.

Большую роль в реабилитационный период играют методы восстановления функциональности иммунной системы , ведь именно от ее состояния будет зависеть состояние вашего организма. Вот именно для этого в комплексной терапии в реабилитационный период при пороках сердца очень эффективен Трансфер фактор Кардио . Данный иммуномодулятор состоит из одноименных иммунных молекул, которые являются компонентами нашей ИС. Попадая в наш организм, они выполняют следующие функции:
1. Устраняют все побочные эффекты, вызываемые приемом различных лекарственных препаратов, и при этом усиливают их оздоровительный эффект.
2. Приводят в оптимальное состояние иммунную систему человека.
3. Являясь "иммунной памятью" организма, эти частицы "запоминают" информацию о каждом чужеродном элементе (антигене) вторгшемся в организм человека, хранят эту информацию и при повторном вторжении этих же антигенов, "передают" данную информацию иммунной системе для нейтрализации этих антигенов.

Аналогов этому уникальнейшему иммуномодулятору , ни по эффективности, ни по безопасности применения, нет. Поэтому если у вас порок сердца, операция прошла и у вас реабилитационный период, то приобретайте этот препарат. К слову, он вам всегда понадобится, даже если вы и не страдаете сердечно-сосудистыми заболеваниями, потому что их профилактика еще нужнее для любого человека.

Врожденные пороки сердца (ВПС) нередки - 8 на 1000 родившихся. Около 85% этих детей становятся взрослыми. Новые хирургические технологии, улучшение интраоперационной защиты миокарда и прогресс педиатрической кардиоанестезиологии привели к заметному росту выживаемости при многих формах ВПС.

Хотя многим из этих детей и взрослых будет выполнена хирургическая коррекция, у многих из них все же останутся какие-то проблемы. Исследование 1992 г. сообщило о 47% периоперативных осложнений у пациентов с ВПС, подвергавшихся некардиологическим операциям

Общие положения

При встрече с пациентом, имеющим ВПС, анестезиолог обязан понять физиологическую суть его основного порока. Операции по поводу ВПС имеют целью улучшить гемодинамический статус пациента, хотя полное излечение достижимо не всегда. Педиатрические кардиохирургические операции могут быть разделены на следующие группы.

Излечивающие операции : пациент излечивается полностью и имеет перспективу на нормальную жизнь (например, незаращение артериального протока или закрытие дефекта межпредсердной перегородки).
Корригирующие операции : гемодинамический статус пациента существенно улучшается, но полного возвращения к нормальной жизни не ожидается (например, при коррекции тетрады Фалло, ТФ).
Паллиативные операции : у пациентов с глубокими отклонениями в циркуляции и физиологии они помогут избежать последствий нелеченного ВПС. Возвращения их к нормальной жизни не ожидается, возможно достижение среднего возраста взрослого человека (операция Фонтана).

Предоперационное обследование

Цель - достичь ясного понимания анатомии и патофизиологии ВПС у конкретного пациента.

Анамнез: определить природу и тяжесть поражения сердца. Расспросить о симптомах застойной СН (особенно в отношении ограничения повседневной активности). Обратить внимание на наличие отклонений и синдромов, связанных с ВПС и принимаемыми медикаментами.

Обследование: обратить внимание, есть ли цианоз, периферические отеки и гепатоспленомегалия. Оценить периферическую пульсацию, наличие шумов в сердце и хрипов в легких, признаки инфицирования и недостаточности. Пациентам с цианозом следует провести краткое неврологическое обследование.

Исследования: последние рентгенограммы грудной клетки и ЭКГ. Зафиксировать уровень SpО2 при дыхании воздухом. Объем лабораторных тестов, очевидно, зависит от типа предстоящей операции, но большинству необходим общий анализ крови, скрининговая коагулограмма, печеночные ферменты и электролиты. Некоторым пациентам потребуется исследование функции внешнего дыхания (ФВД).

Консультация пациента кардиологом: должна быть доступна информация о данных последних ЭКГ и катетеризаций. Можно обсудить потенциальные факторы риска и возможные варианты их лечения, например, инотропы и вазодилататоры.

Факторы высокого риска

Недавнее ухудшение симптомов СН или симптомов ишемии миокарда.
Тяжелая гипоксемия с SpО2 < 75% при дыхании воздухом.
Полицитемия (гематокрит > 60%).
Необъяснимые головокружения/обмороки/ лихорадки или динамические ОНМК в ближайшее время.
Тяжелый стеноз аортального или легочного клапанов.
Некорригированная ТФ или синдром Эйзенменгера.
Эпизоды аритмий в ближайшее время.

У каждого пациента с ВПС следует взвесить необходимость предлагаемой операции в сопоставлении с потенциальным риском; предусмотреть возможную необходимость помещения его в ОРИТ; решить, сможет ли или должен ли будет пациент быть переведен в кардиоцентр. Факторы высокого риска будут серьезно влиять на эти решения.

Специфические проблемы, встречающиеся у пациентов с врожденными пороками сердца

Миокардиальная дисфункция - некоторая степень желудочковой дисфункции типична. Это может быть следствием основного (например, недоразвитие ЛЖ) заболевания или быть вторичным (например, после недостаточной интраоперационной защиты миокарда).
Аритмия может быть связана с основным заболеванием либо быть ятрогенной (операция или медикаментозная терапия). У некоторых пациентов с ВПС после операций на сердце развивается сердечная блокада, вынуждающая их иметь ИКС in situ.
Воздушная эмболия - все пациенты с ВПС должны рассматриваться как имеющие риск воздушной эмболии. Все внутрисосудистые катетеры должны быть свободны от воздуха.

Цианоз является следствием многих причин, например, шунтирования крови из правой половины сердца в левую (как при ТФ или синдроме Эйзенменгера) или вследствие общего внутрисердечного смешивания (как при полном дефекте предсердно- желудочковой перегородки). Цианоз приводит к полицитемии и повышению объема крови. С нарушением тканевой перфузии возрастает вязкость крови. Нередки тромбоцитопения и дефицит фибриногена, приводящие к повышенной кровоточивости. Эти изменения, в комплексе с повышением васкуляризации тканей, еще более усугубляют проблему кровоточивости. Цианоз может также вести к почечным или мозговым тромбозам, а также атрофии почечных канальцев.

Среди антикоагулянтов, принимаемых многими пациентами с ВПС, наиболее типичны аспирин и варфарин ежедневно. Контроль за антикоагулянтами в периоперационном периоде может быть затруднен. Необходим совет кардиолога и гематолога, наблюдающих пациентов.
Антибиотикопрофилактика - большинство пациентов с ВПС имеют риск эндокардита.
Ишемия миокарда, развивающаяся у пациентов с ВПС, значительна, ее необходимо исследовать.

Специфические повреждения при врожденных пороках сердца

Существует более 100 форм ВПС, но на долю 8 из них приходятся 83% всех дефектов сердца. Это дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), незаращение артериального протока (НАП), стеноз легочной артерии, ТФ, стеноз аорты (СА), коарктация аорты и транспозиция основных сосудов. Кроме того, многие другие повреждения лечатся паллиативно созданием циркуляции Фонтана.

Дефект межпредсердной перегородки (вторичный тип)

Часто протекает бессимптомно. Обычно приводит к лево-правому шунтированию и может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно. Пациентам, у которых дефект закрыт не был, необходима осторожность в отношении парадоксальной эмболии.

Дефект межпредсердной перегородки (первичный тип)

Эмбрионально заложенный дефект эндокарда, при котором могут быть повреждены предсердно-желудочковые клапаны. Наиболее тяжелая форма, дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) сопровождает синдром Дауна и, если не корригируется в младенчестве, ведет к тяжелой легочной гипертензии. Хирургическая коррекция этого повреждения иногда ведет к полной поперечной блокаде.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая форма ВПС. Клинические проявления зависят от количества и размера дефектов. Небольшой единичный дефект сопровождается незначительным лево-правым шунтом (соотношение < 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

Пациенты с единичным дефектом средних размеров часто имеют застойную сердечную недостаточность. У них значительно повышен легочный кровоток (соотношение кровотока легочного: системного - 3:1). Если повреждение не распознано, высок риск легочной гипертензии и реверсии шунта.

При большом дефекте давление в левом и правом желудочках одинаково и часто уже к 2-месячному возрасту развивается тяжелая застойная СН. Этим пациентам необходима ранняя операция. Однако необходимость анестезии для другой операции, до хирургической коррекции основного порока, может оказаться тяжелой проблемой для анестезиолога. Таких пациентов следует инкубировать для большинства даже минимальных вмешательств, при этом стараться избегать усиления лево-правого шунта (т. е. избегать гипервентиляции и повышения без нужды уровня вдыхаемого кислорода). Необходима осторожность при введении жидкостей, часто необходима инотропная поддержка.

Пациентам с множественными дефектами часто требуется наложение лигатуры на легочную артерию для защиты их легочной циркуляции. С ростом ребенка лигатура становится все теснее, вызывая цианоз. Дефекты часто закрываются спонтанно, в этом случае лигатуру удаляют.

Незаращение артериального протока

Пациенты с НАП могут иметь средней выраженности лево-правый шунт, и это может быть причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, близкого к таковому при ДМЖП среднего размера. Дефект может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно.

Тетрада Фалло

Комбинация стеноза легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (ГПЖ). Полную коррекцию ТФ в последнее время выполняют в возрасте 3- 8 месяцев. До полной коррекции этих пациентов можно лечить медикаментозно бета-блокаторами или хирургически при помощи шунта Блэлока-Тауссига из подключичной артерии (обычно правой) в легочную артерию. У пациентов без такого шунта и перед радикальной операцией соотношение системного сосудистого сопротивления и легочного сосудистого сопротивления определяет и системный кровоток, и сатурацию крови кислородом.

Если эти пациенты нуждаются в операции до радикальной коррекции основной проблемы, их необходимо интубировать и вентилировать с целью поддержания низкого легочного сосудистого сопротивления. Цианоз следует корригировать гипервентиляцией, внутривенным введением жидкостей и системными вазопрессорами, такими как фенилэфрин.

Синдром Эйзенменгера

В группе пациентов с этим синдромом летальность и частота осложнений заметно выше. Их ненормальное и необратимое повышение легочного сосудистого сопротивления приводит к цианозу и право-левому шунтированию. Степень шунтирования зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления к легочному сосудистому сопротивлению. Повышение системного сосудистого сопротивления или понижение легочного сосудистого сопротивления ведут к улучшению сатурации крови кислородом, близко к тому, как это бывает у пациентов с ТФ.

Инотропная поддержка может потребоваться даже для кратчайших процедур, должно быть зарезервировано место в ОРИТ. Необходимо избегать снижения системного сосудистого сопротивления (эпидуральная/ спинальная анестезия) и повышения легочного сосудистого сопротивления (гипоксия/гиперкарбия/ацидоз/холод). По возможности пациентов с этим синдромом следует вести в специализированных стационарах.

Операция Фонтана

Паллиативная операция, классическая при атрезии трикуспидального клапана, но она может быть выполнена и при известном числе различных пороков сердца, включая синдром гипоплазии левого сердца. Операция не специфична, относится к классу операций, разделяющих легочную и системную циркуляции у пациентов с анатомически или физиологически единым желудочком. Эта операция сводится к тому, чтобы направить кровоток из верхней и нижней полых вен прямо в легочную артерию, минуя правый желудочек и обычно правое предсердие. В итоге легочный кровоток зависит только от системного венозного давления. SpО2 должно стать нормальным.

Циркуляция Фонтана неизбежно ведет к повышению системного венозного давления, которое со временем приводит к застою в печени, энтеропатии, связанной с потерей белка, тенденцией к задержке жидкости с асцитом, скоплением жидкости в плевральных полостях и перикарде. Гиповолемия может быстро приводить к гипоксии и сердечно-сосудистому коллапсу. Необходимы антикоагулянты, обычно варфарин.

При анестезии у этих пациентов необходима особая осторожность. Вентиляция с перемежающимся положительным давлением приводит к существенному снижению сердечного выброса, а повышение давления в дыхательных путях ухудшает легочную перфузию. Гиперволемия переносится плохо, равно как и гиповолемия. Мониторинг ЦВД полезен, по-видимому, предпочтительнее бедренный доступ.

Взрослые с врожденными пороками сердца

В любой, даже самой неотложной, ситуации пациента следует попытаться обсудить со специалистами соответствующего кардиоцентра и, по возможности, перевести его туда. Порок может быть не корригированным, корригированным паллиативно или полностью.

Пациенты с некорригированным пороком

Порок с большим лево-правым шунтом будет вызывать прогрессирующую легочную гипертензию, ведущую, в конце концов, к реверсии шунта (синдром Эйзенгеймера). Став необратимой, легочная гипертензия делает невозможной и хирургическую коррекцию. Летальность в этой группе пациентов очень высока, даже после минимальных операций. Если операция абсолютно неизбежна, ее лучше выполнить в специализированном центре.

Межпредсердные и межжелудочковые дефекты могут быть небольшими, протекать бессимптомно и с небольшим влиянием на гемодинамику. За исключением необходимости профилактики эндокардита, такие больные не представляют проблем для анестезиолога.

Пациенты после паллиативных операций

У таких пациентов операция улучшила функциональные возможности, качество и длительность жизни, но не восстановила нормальную анатомию. К таким операциям относятся транспозиция крупных сосудов по Сеннигу и Маштарду, и операция Фонтана для синдромов единого желудочка (гипоплазия левого сердца или атрезия легочной артерии).

Для того чтобы избежать катастрофы во время анестезии у этих пациентов, необходимо четкое понимание физиологической сути их заболевания. В настоящее время лучше всего это может быть обеспечено в специализированных кардиоцентрах, или, по крайней мере, после консультации с ними.

Пациенты с циркуляцией Фонтана все чаще доживают до взрослого возраста, соответственно увеличивается их число в практике не кардиологической анестезиологии. Кровь, покидающая единый желудочек, проходит через системные капилляры, а затем через легочные и возвращается в сердце. Следствием этого становится то, что измеряемое ЦВД есть и должно быть достаточно высоким для обеспечения градиента давления через легочную циркуляцию. Любая легочная гипертензия переносится очень плохо вследствие сниженного наполнения желудочка. Высокое венозное давление может привести к жизнеугрожающим кровотечениям при манипуляциях на слизистых оболочках, таких, например, как аденоидэктомия (или назальная интубация!).

Пациенты с корригированным пороком

У этих пациентов порок полностью корригирован спонтанно или хирургически. Тем самым им возвращаются нормальные функциональные возможности, и их можно лечить, как обычно. Следует убедиться в отсутствии у них каких-либо других врожденных отклонений.

Профилактика эндокардита

Проводится всем пациентам с ВПС, за исключением случаев: восстановления вторичного ДМПП без тампонирования более месяца назад, или лигирования НАП более 6 месяцев назад.

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно лишь хирургическим путем. После установления диагноза решают следующие вопросы: 1) необходимость и возможность хирургического лечения порока у конкретного пациента; 2) при необходимости – вид, объем и сроки хирургического вмешательства.

Различают следующие виды операций при врожденных пороках сердца:

радикальные, подразумевающие полную коррекцию порока;

паллиативные – частичная коррекция порока, чаще всего как первый этап радикальной операции, позволяющий выполнить радикальную коррекцию в более благоприятных условиях;

гемодинамические – вмешательства с целью коррекции внутрисердечной гемодинамики, но не устраняющие сам порок.

Разделение врожденных пороков сердца по виду возможной операции

Группа 1:

врожденные пороки, при которых радикальная операция возможна и является единственным выбором. При нерезко выраженном нарушении гемодинамики операция может быть отложена. К этой группе преимущественно относятся:

открытый артериальный проток;

дефект межжелудочковой перегородки;

дефект межпредсердной перегородки;

частично открытый артериовенозный канал;

коарктация аорты;

стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов.

Группа 2:

врожденные пороки, при которых выбор между радикальным и паллиативным вмешательством зависит от анатомической тяжести порока и состояния пациента. При этих видах пороков иногда применяют паллиативную операцию как первый этап радикальной коррекции. К этой группе преимущественно относятся:

тетрада Фалло;

стеноз легочной артерии;

атрезия легочной артерии;

транспозиция магистральных сосудов.

Группа 3:

врожденные пороки, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К этой группе преимущественно относятся:

атрезия митрального и трикуспидального клапанов;

двухкамерное сердце;

синдром гипоплазии правого и левого сердца;

единственный желудочек сердца.

Разделение пациентов с врожденными пороками сердца по срокам выполнения операции (по J. Kirklin, 1984):

группа 0

пациенты с ВПС, имеющие незначительные гемодинамические нарушения, не нуждающиеся в операции;

группа 1

пациенты, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и позднее);

группа 2

пациенты, которым операция показана в ближайшие 3–6 месяцев;

группа 3

пациенты с выраженными нарушениями гемодинамики, требующими коррекции в течение нескольких недель;

группа 4

пациенты, нуждающиеся в экстренной операции (48 часов после госпитализации).

Наиболее сложной проблемой остаются операции у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, поскольку связаны с высоким риском инвазивного обследования и оперативного вмешательства. У этой категории пациентов операцию выполняют лишь в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния. Чаще всего экстренно и неотложно оперируют детей первого года жизни с цианотическими врожденными пороками. При отсутствии выраженной сердечной недостаточности и умеренном цианозе детей до года наблюдает кардиолог по месту жительства. С возрастом и увеличением массы тела риск вмешательств значительно снижается.

Для коррекции ряда врожденных пороков сердца все чаще применяют эндоваскулярные методы, которые также могут быть радикальными (например, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, открытого артериального протока, баллонная ангиопластика и стентирование при коарктации аорты, стенозах ветвей легочной артерии, эмболизация аортолегочных анастомозов) и паллиативными.