Морфология
ОАС характеризуется единственной магистральной артерией, отходящей от основания сердца, которая обеспечивает системный, легочный и коронарный кровоток, и межжелудочковым дефектом. Обе эти аномалии возникают из-за нарушений септа-ции в периоде развития выводных трактов желудочков и проксимальных артериальных сегментов сердечной трубки. Общий артериальный ствол у 42% больных располагается над межжелудочковой перегородкой, еще у 42% он смещен в сторону ПЖ, и у 16% - в сторону ЛЖ.
Согласно классификации Collet и Edwards, выделяют следующие типы ОАС: тип 1 - от общего ствола сразу за его клапаном слева отходит короткий ствол легочной артерии, тип 2 - главная легочная артерия отсутствует, и от общего артериального ствола сзади отходят правая и левая легочные артерии и располагаются рядом друг с другом, тип 3 - правая и левая легочные ветви значительно отдалены друг от друга и отходят от боковых поверхностей общего артериального ствола, тип 4 - легочные артерии отходят от нисходящей аорты.
Классификация R.Van Praagh (1965) подразделяет порок следующим образом: тип А1 - от общего ствола слева отходит короткий ствол легочной артерии, тип А2 - правая и левая легочные артерии отходят от трункуса раздельно, тип А3 - от трункуса отходит лишь одна легочная артерия (чаще правая), а другое легкое кровоснабжается через артериальный проток либо коллатеральные сосуды, тип А4 - сочетание трункуса с прерванной аортальной дугой. Трункальный клапан обычно деформирован и створки утолщены, что сопровождается его недостаточностью. Очень редко он бывает стенозирован. Обычно трункальный клапан имеет 2 створки (60% случаев), реже - 4 створки (25%).
Как правило, ДМЖП расположен в передневерхней части перегородки. Встречаются также коронарные аномалии; среди них чаще - отхождение обеих главных венечных артерий единым стволом либо расположение их устий высоко над коронарными синусами.
Гемодинамические расстройства
Главным гемодинамическим расстройством является большой лево-правый шунт, объем которого увеличивается к концу неонатального периода из-за возрастного снижения легочного сосудистого сопротивления. По этой причине рано возникает тяжелая легочная гипертензия.
Регургитация на трункальном клапане встречается у 50% больных, она приводит к перегрузке правых отделов избыточным давлением дополнительно к объемной перегрузке.
Срок появления симптомов - первые недели жизни.
Симптомы
У новорожденных с ОАС наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности в связи с резким повышением объема легочного кровотока и нередко наличием недостаточности трункального клапана. Характерны тахикардия и выраженное тахипноэ с ретракцией грудины и ребер, выраженная потливость, цианоз, гепатомегалия, проблемы при кормлении (потливость, вялое сосание, усиление одышки и цианоза, плохая прибавка массы тела). Степень тяжести сердечной недостаточности превалирует над выраженностью цианоза при раннем появлении симптомов. Симптомы СН нарастают параллельно снижению легочного сосудистого сопротивления после рождения.
Часто определяются пульсация области сердца, левосторонний сердечный горб и систолическое дрожание. I сердечный тон имеет нормальную звучность, слышен систолический клик изгнания, II тон усилен и не расщеплен. Постоянный систолический шум вдоль левого края грудины выслушивается редко и бывает вызван стенозом легочной артерии либо атрезией ствола легочной артерии в сочетании с ДМЖП или ОАП или болшими аортолегочными коллатералями. При регурги-тации на трункальном клапане дополнительно может быть слышен диа-столический шум регургитации.
Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки - кардиомегалия, заметно усилен сосудистый рисунок, отсутствует тень легочной артерии.
На электрокардиограмме - синусовый ритм, признаки бивентрикуляр-ной гипертрофии и гипертрофии ЛП. Могут преобладать признаки гипертрофии ЛЖ при резко увеличенном легочном кровотоке либо гипертрофии ПЖ при развитии обструктивного повреждения сосудов легких.
Допплероэхокардиография - c помощью субкостального и парастер-нального доступа обнаруживаются признаки ОАС, отходящего от желудочков, с различным типом отхождения легочных артерий, деформация и утолщение створок трункального клапана, регургитация на трункальном клапане, признаки большого мембранозного ДМЖП, аномалии коронарных артерий. Морфологию трункального клапана и отхождения коронарных аретрий лучше всего удается визуализировать из парастер-нальной проекции по длинной оси.
Несмотря на топическую верификацию порока при эхокардиографи-ческом исследовании, все же нередко требуются катетеризация сердца и ангиокардиография для уточнения типа ОАС и тяжести легочной гипер-тензии. Анигиокардиографическое исследование показано, если есть дополнительные дефекты строения сердца либо если требуется уточнить детали анатомии желудочков в слчаях, когда при эхокардиографии подозревается общий атриовентрикулярный дефект, недоразвитие одного из желудочков, если визуализируется только одна легочная артерия, при подозрении на аномалию коронарных артерий.
Лабораторные данные - снижение SрО2 в покое до
Фетальная диагностика
При антенатальном ультразвуковом исследовании диагноз устанавливается чаще в сроке 24-25 нед. Трункальный клапан обчно соединяется с обоими желудочками, однако иногда он может быть смещен преимущественно в сторону одного из желудочков. В случае атрезии одного из атриовентрикулярных клапанов общий артериальный ствол отходит от единственного желудочка. Регургитация на трункальном клапане встречается у четверти пациентов, приблизительно у такой же части наблюдается стеноз трункального ствола. У трети плодов с этим пороком можно увидеть дополнительные дефекты строения сердца, такие как правая аортальная дуга, перерыв дуги аорты, трикуспидаль-ная атрезия, митральная атрезия, декстрокардия, тотальный аномальный дренаж легочных вен. Экстракардиальные аномалии встречаются у половины плодов с ОАС, в том числе микроделеции 22q11 (включая проявления синдрома ДиДжорджи, с гипоплазией или аплазией тимуса).
Естественная эволюция порока
У больных, не получавших оперативное лечение, неблагоприятный исход наступает в первом полугодии жизни в 65% случаев, а к 12 мес - в 75% случаев. Некоторые пациенты с относительно сбалансированным легочным кровотоком могут прожить до 10 лет и иногда дольше. Однако у них, как правило, выражены СН и легочная гипертензия.
Наблюдение до операции
Большинство младенцев страдают стойкой тяжелой сердечной недостаточностью и нарастающей гипотрофией, несмотря на лечение дигок-сином, диуретиками и ингибиторами АПФ.
Сроки оперативного лечения
Если операция выполнена в период 2-6 нед жизни, то шансы на выживание наиболее высоки.
Виды оперативного лечения
Бандинг легочной артерии неэффективен.
В 1968 г. впервые было опубликовано сообщение об успешной радикальной коррекции ОАС, выполненной D. McGoon на основе экспериментальной разработки G. Rastelli по применению клапансодержащего кондуита, соединяющего желудочек и легочную артерию. Первые успехи оперативной коррекции были достигнуты у детей старшего возраста, что побудило других хирургов откладывать срок операции. Однако многие дети не доживали до этого срока и не способны были достичь желаемых массы тела и роста. Позже, в 1984 г., P. Ebert и соавт. сообщили об отличных ранних и поздних результатах радикальной коррекции общего артериального ствола у младенцев в возрасте до 6 мес. Затем ряд хирургов достигли таких же результатов даже с одновременной реконструкцией трункального клапана либо протезированием клапана при необходимости, после чего была рекомендована ранняя оперативная коррекция ОАС для предупреждения декомпенсации СН, тяжелой легочной гипертензии и кардиальной кахексии у маленьких пациентов. В последние 10- 15 лет ОАС оперируют в неонатальном периоде (после 2-й недели) с низким уровнем летальности (5%) и невысоким числом осложнений. Операция заключается в полной коррекции с пластикой ДМЖП, соединением трункуса с ЛЖ и реконструкцией выводного тракта ПЖ.
У больных с отхождением правой и левой легочных артерий прямо от ОАС реконструкция выводного тракта ПЖ может быть выполнена с помощью клапансодержащего кондуита. Для восстановления соединения ПЖ с легочными артериями возможно использование криоконсервиро-ванного клапансодержащего аортального либо легочного аллографта или легочного графта из синтетических материалов либо с использованием аутоклапана, свиного ксенокондуита, бычьего яремного клапана.
Если одна легочная артерия отходит от трункуса, а вторая - от нижней части аортальной дуги, обе они отсоединяются от этих участков раздельно, затем соединяются вместе и затем анастомозируются с кондуитом либо по отдельности к кондуиту.
Результаты оперативного лечения
По данным ряда клиник, в 60-70-х гг. XX в. выживаемость после радикальной коррекции составляла 75%, а в период 1995-2003 гг. - до 93%. Современные методики значительно улучшили прогноз пациентов. Физиологической основой улучшения результатов оперативного лечения при раннем подходе является отсутствие осложнений от длительно существующей тяжелой сердечной недостаточности и гиперволемии малого круга кровообращения на момент операции. Улучшить послеоперационные исходы помогают также агрессивная тактика пластики трункального клапана вместо его замены при наличии дисфункции клапана и индивидуализированный подход к реконструкции выводного тракта ПЖ. Масса тела существенно влияет на исход коррекции - худшая выживаемость детей с массой тела менее 2500 г, требующих замены клапана. В настоящее время в мире периоперационная летальность составляет 4-5% при оперативной корекции в возрасте 2-6 нед.
Послеоперационное наблюдение
Наблюдения показали, что гомографты в сравнении с дакроновыми кондуитами, содержащими свиной клапан, характеризуются лучшим результатом оперативной коррекции у младенцев, меньшим числом послеоперационных кровотечений и лучшей выживаемостью после операции. Все гомографты размером клапана менее 15 мм требуют замены спустя 7 лет. При размере клапана гомографта более 15 мм замена через 10 лет требуется только для 20% больных.
После успешной реконструктивной операции ОАС дети нуждаются в тщательном послеоперационном наблюдении с оценкой потенциальной аортальной (трункальной) недостаточности и функции кондуита между ПЖ и легочной артерией. Впоследствии им потребуется по крайней мере еще две реконструктивные операции по замене кондуита, с искусственным кровообращением.
Хотя поздняя послеоперационная летальность у больных, подвергшихся ранней оперативной коррекции, минимальна, она может быть связана с возникновением проблем по состоянию выводного тракта ПЖ в связи с проведенной реконструкцией (необходимость замены кондуита, ревизии или дилатации). У 64% детей без факторов риска свобода от реопераций наблюдается к 7 годам жизни, а у 36% детей с факторами риска - к 10 годам.
Выживаемость детей, оперированных в ведущих кардиохирургиче-ских центрах, достигает 90% через 5 лет после операции, 85% - через 10 лет и 83% - через 15 лет. Есть также данные о том, что у младенцев до 4 мес жизни свобода от реинтервенций, связанных с состоянием кондуита, отмечается в 50% случаев.
В связи с развитием новых биотехнологий в будущем интервалы между операциями должны возрасти, а число потенциальных осложнений уменьшиться.
Кардиохирургия - Surgery.su - 2008
Общим артериальным стволом (ОАС) называют порок, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.
Дети рождаются в крайне тяжелом, критическом состоянии, и 85% из них умирают в течение первых недель жизни. Смерть наступает, в буквальном смысле слова, от отека легких и тяжелейшей некон¬тролируемой сердечной недостаточности. В более старшем возрасте состояние больных, переживших первый год, крайне тяжелое. Обычно дети физически развиты удовлетворительно, но часто у них имеется «сердеч¬ный горб», наблюдается цианоз при нагрузке, они мало подвижны. Артериальное давление, как правило, нормальное.
Данные аускультации и ФКГ неспецифичны; I тон обычный, II тон во втором межреберье слева от грудины резко усилен, но никогда не бывает расщеп¬лен. У многих больных у левого края грудины выслушивается систолический шум, а у значительной части из них определяется и диастолический шум недостаточности клапанов О АС.
Рентгенологическое исследование весьма характер¬но, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гипертрофированы оба желудоч¬ка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии.
Эхокардиография дает возможность увидеть основ¬ные анатомические признаки порока. Легко можно установить, что от сердца отходит один магистральный сосуд. Перемещая датчик по направле¬нию магистральных сосудов, определяют место отхождения легочных артерий от единственного ствола, диаметр их устьев. В поперечном сечении видны устье ОАС и створки его клапанов.
Катетеризация сердца . Зонд из правых отделов сердца легко проводят в восходящую часть аорты, т. е. в ОАС. В правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии обычно регистрируется одинаковое систолическое давление. Лишь в исключительных случаях при сужении устья легочного ствола легочной артерии либо ее ветвей наблюдается градиент давле¬ния. Насыщение крови кислородом в ОАС высокое, однако, никогда не достигает 96%.
Ангиокардиография . При введении контрастного ве¬щества в правый желудочек видно прохождение через него и заполнение ОАС. Аортография более информа¬тивна. Удается увидеть уровень отхождения ствола легочной артерии, размеры устья, а при пороке типа II-III-уровень отхождения магистральных ветвей легочной артерии. Характерна аортограмма ОАС типа I. Видно, как от ОАС через короткий ствол легочной артерии отходят обе легочные ветви.
Аортография является единственным методом, позволяющим провести прижизненную топическую диагностику различных форм так называемых атипич¬ных форм ОАС и выявить нередко сопуствующую пороку недостаточность клапанов.
Лечение общего артериального ствола Радикальная коррекция при ОАС состоит фактиче¬ски из трех этапов:
- ликвидация сообщений между аортой и легочной артерией;
- закрытие заплатой большого ДМЖП;
- создание искусственного ствола легочной артерии с использованием клапансодержащего дакронового протеза.
Первый этап можно осуществить двумя способами
- вскрывают в попе¬речном направлении стенку ОАС и заплатой разделяют аорту и легочную артерию. Фактически хирург должен наглухо закрыть устье легочной артерии.
- отсекают устье легочной артерии, а затем ушивают непрерывным швом образовавшийся дефект в ОАС.
Второй этап . Правый желудочек вскры¬вают примерно в средней трети бессосудистой зоны, парал¬лельно длинной оси ствола легочной артерии. Разрез не следует делать большой, так как ДМЖП при хорошо выполненной кардиоплегии хорошо виден и закрыть его заплатой нетруд¬но.
Третий этап можно выполнить во время фибрилляции сердца при снятом с аорты зажиме. Однако надежная кардиоплегия дает возможность подшить протез к стволу легочной артерии и разрезу на правом желудочке в более оптимальных условиях. В обязательном порядке подшивают дистальный конец анастомоза между искусственным стволом и легочной артерией. Подшивание осуществляется от наибо¬лее отдаленного участка анастомоза по направлению к хирургу непрерывным швом. Эти швы необходимо накладывать очень тщательно, поскольку после операции данный участок анастомоза оказывается недоступным глазу хирурга.
Следующим этапом сшивают край искусственного ствола легочной артерии с передней стенкой последней. Подшивают примерно половину анастомоза между проксимальным краем искусственного ствола легочной артерии и стенкой желудочка. Осуществляют выкол иглы через протез наружу, завершают подшивание искусственного ствола легочной артерии к передней стенке правого желудочка.
ОАС - достаточно редкая (1,6% всех врожденных пороков сердца), но серьезная патология, при которой имеет место единственный сосуд, выходящий из сердца и обеспечивающий системную, легочную и коронарную циркуляцию.
Морфлогия
ОАС появляется при невозможности формирования нормальной перегородки в развивающемся артериальном стволе. При этом всегда имеет место ДМЖП, покрытый единственным артериальным протоком, из которого начинаются венечные, легочные и системные артерии. Иногда ОАС отходит от одного желудочка. Клапан ствола часто имеет неправильное количество створок и может характеризоваться как стенозом, так и регургитацией, или и тем, и другим. В большинстве случаев положение предсердий нормальное и имеет место laevocardia. Дуга аорты может быть право- или левосторонней, а в некоторых случаях встречается полный перерыв дуги аорты. Классификация Collett и Edwards основывается на определении места выхода основания легочных артерий из ствола, важным моментом является описание паттерна распределения легочных артерий в каждом конкретном случае. Иногда ОАС может являть собой единственный выход из сердца, сформированный с единым функциональным желудочком.
Патофизиология
Легочный кровоток определяется размером легочных артерий, наличием обструкции ЛА и сопротивлением сосудов легких. Как только легочное сосудистое сопротивление начинает понижаться после рождения, у пациентов с необструктивным пульмональным кровотоком развиваются признаки ранней тяжелой ХСН. Так как часто возникает ситуация со смешением крови, появляется легкий цианоз. В случае значительной регургитации крови по стволу клинические проявления будут обостряться. Иногда у пациентов с ОАС и перерывом дуги аорты возможно развитие острой СН.
Диагностика
Клинические признаки
У большинства пациентов в период новорожденности присутствуют легкий цианоз и нарастающая СН. Симптомы заключаются в затруднении питания, плохой прибавке массы тела, тахипноэ при чрезмерно реактивной прекардиальной области. Имеет место нормальный I тон сердца и единый II. Может наблюдаться щелчок изгнания. Если имеется значительный стеноз или регургитация через клапан ствола, то они могут проявляться соответственно систолическим шумом изгнания или ранним диастолическим шумом. Необходимо помнить о связи между этим поражением и делецией 22q11 и активно искать ее.
Рентгенография грудной клетки
Положение сердца обычно нормальное, почти всегда отмечаются кардиомегалия и застой в легких. Может наблюдаться высокое отхождение ЛА. Приблизительно у 25% пациентов имеется правая дуга аорты.
Имеют место неспецифические изменения, включая признаки гипертрофии ПЖ, часто сопровождающиеся нарушениями интервала S-T и зубца T.
ЭхоКГ
В большинстве случаев предоставляет всю необходимую информацию для планирования оперативного лечения в неонатальный период. Тщательная оценка ДМЖП обычно подтверждает, что это мышечный дефект. Иногда встречаются дополнительные мышечные ДМЖП. Детальная оценка функции клапана ствола может быть затруднена в условиях увеличенного сердечного выброса, проходящего через единственный артериальный клапан. Это может приводить к избыточной оценке степени стеноза. Регургитацию обычно оценить легче, и она является более важной, имея ввиду хирургическое лечение. Важно провести тщательную оценку дуги аорты на предмет ее проходимости и отсутствия перерывов.
Катетеризация сердца и ангиография
Дооперационная катетеризация сердца и ангиография в настоящее время применяются очень редко, но иногда это необходимо у пациентов с подозрением на отхождение одной из ЛА от нисходящей аорты или от артериального ствола.
Естественное течение
Большинство детей, рожденных с ОАС, при отсутствии хирургического лечения умирают в течение первого года жизни, а у многих развиваются неотложные состояния уже на первых неделях жизни. На естественное течение оказывают влияние сопутствующие пороки, особенно аномалии ЛА, дуги аорты (включая прерывание) и функция клапана ствола. У выживших при отсутствии легочной обструкции развивается обструктивная болезнь легких. В результате хирургическая помощь показана всем пациентам.
Лечение
Перевязку ЛА при ОАС уже больше не используют, а выполняют окончательную пластику в неонатальном периоде. Она заключается в закрытии ДМЖП, что переводит ОАС в ЛЖ, выделении легочных артерий из ствола и вживлении анастомоза (обычно гомотрансплантат) между ПЖ и легочной артерией.
Долгосрочный прогноз
Исход во многом зависит от строения и функции клапана ствола и состоятельности анастомоза между ЛА и ПЖ. При несостоятельности клапана ствола может потребоваться интервенционное вмешательство. За последние 20 лет хирургические результаты кардинально улучшились. Однако кондуит между ЛА и ПЖ обязательно понадобится в детском и подростковом возрасте, таким образом, продленное наблюдение является обязательным во всех случаях. В будущем, при применении у таких пациентов чрескожной имплантации легочного клапана, возможно снижение необходимых повторных операций.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder
Врожденные пороки сердца у детей и взрослых
ОАС характеризуется тем, что от правого и левого желудочков отходит единственный магистральный сосуд с общим полулунным клапаном, от которого берут начало ветви дуги аорты и ЛА. Под общим полулунным клапаном этого сосуда располагается крупный ДМЖП .
Анатомическая классификация ОАС по Van Praagh:
- Тип А1 - легочные артерии начинаются от короткого ствола ЛА, отходящего от стенки ОАС (общий артериальный ствол).
- Тип А2 - легочные артерии начинаются самостоятельными устьями от восходящего отдела ОАС.
- Тип АЗ - одна из легочных артерий, чаще правая, начинается от ОАС, вторая кровоснабжается через ОАП или коллатеральный сосуд.
- Тип А4 - сочетание ОАС с перерывом дуги аорты (нисходящая аорта кровоснабжается через ОАП).
При ОАС от сердца отходит только один артериальный сосуд, через который обеспечиваются коронарная гемодинамика, гемодинамики МКК (малый круг кровообращения) и БКК (большой круг кровообращения). Так как в ОАС поступает смешанная кровь , то цианоз является основным и первым симптомом заболевания. В остальном патофизиология порока будет зависеть от наличия сопутствующих аномалий (перерыв дуги аорты, пороки развития коронарных артерий) и типа отхождения ЛА (легочная артерия) от ОАС. В зависимости от этого может наблюдаться как обогащение, так и обеднение МКК (в редких случаях), различной степени выраженности сердечная недостаточность, связанная как с объемной перегрузкой желудочков, так и с дефицитом коронарного кровотока. Недостаточность клапана ОАС непрерывно прогрессирует.
Большинство пациентов погибает в течение первых двух недель жизни, 85% - к концу первого года жизни. ОАС в 33% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge. Прогноз на жизнь у пациентов с ОАС неблагоприятный.
КЛИНИКА
а. Клинические проявления заболевания:
Цианоз различной степени выраженности;
Признаки сердечной недостаточности (одышка) с первых дней после рождения.
б. Физикальное обследование:
Высокое пульсовое давление;
Выраженная пульсация прекардиальной области, верхушечный толчок значительно смещен влево;
Грубый (2-4/6) систолический шум, связанный с наличием ДМЖП, который лучше выслушивается вдоль левого края грудины;
При гиперволемии МКК в проекции верхушки выслушивается грубый диастолический шум («грохот»), который может сочетаться с «ритмом галопа»;
Нежный диастолический шум недостаточности клапана ОАС.
ДИАГНОСТИКА
- Электрокардиография
ЭКГ-признаки бивентрикулярной гипертрофии (реже отмечается гипертрофия одного из желудочков);
Редко гипертрофия ЛП.
- Эхокардиография
Критерии диагностики:
Обнаружение одного широкого сосуда, отходящего от обоих желудочков;
Обнаружение легочной артерии отходящей от ОАС;
Наличие митрально-полулунного фиброзного продолжения;
Наличие только одного полулунного клапана.
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
- Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ОАС
а. Перед операцией всем пациентам необходимо проводить активное лечение сердечной недостаточности (диуретики, дигоксин).
б. Так как ОАС в 33% случаев является проявлением синдрома DiGeorge, следует придерживаться следующих рекомендаций:
Постоянный контроль уровня сывороточного калия и магния и при необходимости - его коррекция,
Лечение и профилактика стрептококковых и пневмококковых инфекций, учитывая наличие тимусзависимого иммунодефицита;
Избегать иммунизации живыми вакцинами.
в. Профилактика бактериального эндокардита по показаниям.
- Хирургическое лечение
Показания к хирургическому лечению:
Диагноз ОАС - абсолютное показание к оперативному лечению.
Противопоказания к хирургическому лечению:
Высокая легочная гипертензия (OЛC > 10 Ед /м2 исходно и > 7 Ед /м2 после применения вазодилататоров);
Наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.
Хирургическая тактика
В идеале диагноз ОАС должен быть поставлен в первые часы после рождения. В этом случае плановое оперативное лечение проводят в течение первой недели жизни. При поздней постановке диагноза необходимо оценивать OЛC.
Процедурой выбора является первичная радикальная коррекция.
Суживание ЛA, даже если анатомически и возможно, клинически не эффективно.
Хирургическая техника
Искусственное кровообращение. Бикавальная канюляция и канюляция ОАС. Легочные артерии выделяются и берутся на турникеты. Во время выполнения кардиоплегии выполняется их кратковременное пережатие с целью направить кардиоплегический раствор в коронарные артерии. Длительное пережатие легочных артерий может повредить легкие . Во избежание шунтирования потока из аортальной канюли по ЛА зажим на аорту должен быть наложен выше устьев ЛА. При сбросе кардиоплегии через некомпетентный трункальный клапан, необходимо провести вскрытие просвета ОАС, и перфузию кардиоплегического раствора осуществляют напрямую в устья коронарных артерий.
ЛА отсекаются от стенки ОАС. Дефект стенки ушивается или выполняется его пластика ксено/ аутоперикардиальной заплатой. Пластику ДМЖП выполняют через вентрикулотомию в ВОПЖ (легочная артерия). Материал для пластики - дакрон. После пластики ДМЖП производят протезирование ствола и клапана ЛА клапаносодержащим кондуитом. В первую очередь формируют дис тальный анастомоз между кондуитом и ЛА. Выполняют пластику ОАС, уменьшая его диаметр, и пластику трункального клапана для предотвращения его недостаточности. Протезирование ДоК по любой известной методике приводит к неудовлетворительным результатам. Завершают коррекцию формированием проксимального анастомоза между клапаносодержащим кондуитом и ВОПЖ через вентрикулотомию. В послеоперационном периоде характерно развитие «легочных кризов». Несмотря на широкие опции медикаментозного лечения целесообразно оставлять межпредсердную фистулу диаметром 3 мм для обеспечения системной гемодинамики при повышении давления в ЛА (особенно если оперативное лечение выполнено в возрасте старше 6 мес.).
Специфические осложнения хирургического лечения:
ПЖ недостаточность (легочные кризы);
Резидуальная легочная гипертензия;
Атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия;
Дисфункция кондуита.
Послеоперационное наблюдение
- Послеоперационное наблюдение осуществляется каждые 4 -6 месяцев пожизненно. Контролируются состояния трункального клапана, кондуита, оценивается выраженность аритмий.
- Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям на протяжении всей жизни.
- Занятия физкультурой и спортом не рекомендуются.