Впервые описан в начале 18 век Ланчизи (G. М. Lancisi). Крейзиг (F. L. Kreysig, 1816) назвал заболевание фетальным эндокардитом. В отечественной литературе первая публикация о Фиброэластоз субэндокардиальный (1957) принадлежит А. М. Вихерту (смотри полный свод знаний). Различают изолированный Фиброэластоз субэндокардиальный и сочетающийся с врождёнными пороками сердца (смотри полный свод знаний: Пороки сердца врождённые) - сочетанный Фиброэластоз субэндокардиальный В зависимости от размеров полости левого желудочка Эдвардс (J. Е. Edwards, 1953) выделял дилатированный и контрактильный типы Фиброэластоз субэндокардиальный Последний в настоящий, время относят к врождённому пороку сердца - синдрому гипоплазии левого желудочка.
Этиология и патогенез до конца не ясны. Причиной изолированного Фиброэластоз субэндокардиальный большинство исследователей считают вирусы. Болезнь появляется на IV-VII месяцев внутриутробного развития и относится к ранней фетопатии (смотри полный свод знаний: Антенатальная патология). В этот период вслед за альтеративными изменениями происходит пролиферация эластических и коллагеновых волокон. По наблюдениям Т. Е. Ивановской, А. В. Цинзерлинга (1976), при поражении сердца во внутриутробном периоде после VII месяцев отмечается обычная воспалительная реакция, а фиброэластоз не развивается. Наличие очагов склероза и признаков воспаления в других органах у больных с Фиброэластоз субэндокардиальный свидетельствует о генерализованной внутриутробной инфекции, одним из проявлений которой является поражение сердца.
При сочетанном Фиброэластоз субэндокардиальный этиологическим фактором одновременно с вирусом могут быть гемодинамические нарушения и гипоксия (смотри полный свод знаний). В случаях сочетания Фиброэластоз субэндокардиальный с коарктацией аорты (смотри полный свод знаний) и стенозом аорты (смотри полный свод знаний: Аорта) имеют значение гемодинамические факторы (перегрузка давлением миокарда левого желудочка), дефицит коронарного кровотока, связанный с гипертрофией миокарда. При сочетании Фиброэластоз субэндокардиальный с синдромом гипоплазии левого желудочка также имеет значение снижение коронарного кровотока в миокарде левого желудочка в связи с ретроградным поступлением крови в коронарные артерии из аорты. При аномальном отхождении левой коронарной артерии от лёгочного ствола (смотри полный свод знаний: Бланда - Уайта - Гарленда синдром) гипоксия определяется дефицитом межкоронарных анастомозов, наличием steal синдрома (синдрома обкрадывания), возникающего вследствие сбрасывания части крови из правой коронарной артерии через левую в лёгочный ствол, минуя межкоронарные анастомозы. Таким образом, Фиброэластоз субэндокардиальный является результатом неспецифической реакции организма в ответ на воздействие в ранний фетальный период инфекционных и неинфекционных факторов, суммарный эффект которых сводится к гипоксии эндокарда и прилежащих к нему отделов миокарда. Существуют и другие теории возникновения Фиброэластоз субэндокардиальный Так, Блэк-Шаффер (В. Black-Schaffer, 1957) считает, что диффузное утолщение эндокарда может развиваться в случае первичного поражения миокарда, Джонсон (F. Johnson, 1952) расценивает Фиброэластоз субэндокардиальный при врождённых пороках сердца как результат недостаточной оксигенации эндокарда и миокарда, Норен (G. Noren, 1970) с сотрудники указывают на роль миокардита в возникновении Фиброэластоз субэндокардиальный По существу во всех указанных теориях патогенетической основой образования Фиброэластоз субэндокардиальный также является гипоксия и связанное с ней повреждение эндокарда и миокарда. Случаи Фиброэластоз субэндокардиальный, выявленные Уэствудом (М. Westwood, 1975) и сотрудники у сибсов (смотри полный свод знаний: Пробанд), указывают на возможность наследственной предрасположенности к заболеванию.
Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при Фиброэластоз субэндокардиальный достаточно характерны.
При изолированном Фиброэластоз субэндокардиальный наблюдается расширение полости левого желудочка. Клапанный аппарат, как правило, не изменён, однако возможна деформация митрального, реже аортального клапанов. Макроскопически сердце при Фиброэластоз субэндокардиальный увеличено в размерах, вес (масса) его возрастает в 2-4 раза. Сердце разрезается с хрустом, на срезе обнаруживается диффузное утолщение (до 2-4 миллиметров) пристеночного эндокарда - типичный признак Фиброэластоз субэндокардиальный Обычно в процесс вовлекается эндокард левого желудочка, одновременно могут отмечаться изменения эндокарда предсердий и правого желудочка. Поверхность утолщённого эндокарда гладкая, белесоватого или желтовато-серого цвета, перламутровая. Мясистые трабекулы и сосочковые мышцы замурованы в утолщённом эндокарде, устья наименьших вен сердца (тебезиевых) не дифференцируются. В случае изменения клапанного аппарата обнаруживают диффузное или очаговое, в виде узелков или валиков по линии смыкания, утолщение створок митрального и заслонок аортального клапанов. Такие изменения характерны как для стеноза отверстий, так и для недостаточности клапанов. Сухожильные хорды утолщены, иногда укорочены. В полостях сердца (особенно левого желудочка) часто обнаруживаются пристеночные тромбы, которые могут стать источником тромбоэмболии (смотри полный свод знаний) сосудов большого круга кровообращения. Миокард при Фиброэластоз субэндокардиальный дряблый, утолщённый, гипертрофированный, похож на варёное мясо, на разрезе тусклый, с белесоватыми тяжами, сосочковые мышцы и мясистые трабекулы уплощены.
Микроскопическая картина Фиброэластоз субэндокардиальный характеризуется своеобразными изменениями как эндокарда, так и миокарда. Эндокард утолщён в 10-15 раз и представлен в основном параллельно идущими пучками переплетающихся между собой эластических и коллагеновых волокон, что отчётливо видно при применении окрасок фукселином (смотри полный свод знаний: Вейгерта методы окраски) и пикрофуксином (смотри полный свод знаний: Ван Гизона метод). Поверхностные участки утолщённого эндокарда покрыты одним слоем эндотелиоцитов, под которыми располагается сеть нежных аргирофильных и эластических волокон; в базофильно окрашиваемом основном веществе встречается небольшое количество клеточных элементов, преимущественно фиброцитов. Под поверхностным слоем располагается большое количество грубых толстых эластических волокон, образующих множественные параллельно идущие пластины с волнистыми контурами. Глубже располагаются в большом количестве более толстые и зрелые эластические волокна. По ходу эластических волокон выявляются различной толщины коллагеновые волокна. Кровеносные сосуды капиллярного типа выстланы обычным эндотелием, немногочисленны и располагаются в утолщённом эндокарде под разными углами или в виде цепочек. Иногда можно увидеть волокна проводящей системы сердца, как бы замурованные в разросшуюся соединительную ткань эндокарда. Реже встречаются отдельные атрофичные кардиомиоциты, в саркоплазме которых могут быть обнаружены капли липидов и глыбки извести. Небольшие полосковидные очажки дистрофического обызвествления встречаются в утолщённом эндокарде и по ходу капилляров. Воспалительные инфильтраты в эндокарде при Фиброэластоз субэндокардиальный не обнаруживаются, лишь иногда в его толще могут встречаться небольшие скопления лимфоидных и макрофагальных клеточных элементов. Граница между изменённым эндокардом и подлежащими слоями миокарда может быть чёткой, чаще, однако, наблюдается врастание из эндокарда в миокард соединительнотканных тяжей, которые в виде клиньев проникают между кардиомиоцитами. Разросшаяся в эндокарде соединительная ткань, богатая эластическими и коллагеновыми волокнами, обычно распространяется на наименьшие вены сердца, стенки которых значительно утолщены, а просвет в области устьев облитерирован. Непосредственно под утолщённым эндокардом располагается большое количество расширенных грамм наполненных кровью сосудов с тонкими стенками и прослойками соединительной ткани между ними. Образование этих сосудов может быть связано с закрытием устьев наименьших вен сердца. Отмечается уменьшение количества коронарных артерий (на единицу веса сердца), особенно выраженное в субэндокардиальной области. В мелких ветвях коронарных артерий сердца обнаруживается нерезкое утолщение стенок за счёт разрастания эластических и коллагеновых волокон в интиме, умеренной гипертрофии среднего слоя и периваскулярного склероза с явлениями эластоза.
Изменения миокарда при Фиброэластоз субэндокардиальный могут быть выражены в различной степени. Кардиомиоциты субэндокардиального слоя, как правило, гипертрофированы и имеют признаки вакуольной и жировой дистрофии (смотри полный свод знаний: Дистрофия клеток и тканей). В участках разрастания эластических и коллагеновых волокон они атрофичны. Мясистые трабекулы представлены мелкими округлыми островками атрофичных кардиомиоцитов, расположенными среди мощных концентрических наложений эластических и коллагеновых волокон. В субэндокардиальном слое миокарда нередко обнаруживаются некротизированные кардиомиоциты, образующие небольшие, а иногда значительные очаги, подвергающиеся организации, - очаговый кардиосклероз (смотри полный свод знаний). В толще миокарда рубцовые изменения незначительные и встречаются не всегда. Очаги кардиосклероза могут содержать большое количество эластических волокон, в них можно обнаружить участки дистрофического обызвествления рубцовой ткани. В интрамуральном и субэпикардиальном слоях миокарда отмечается гипертрофия и очаговая жировая дистрофия кардиомиоцитов, огрубение стромы, умеренно выраженное разрастание соединительной ткани между кардиомиоцитами и вокруг сосудов. Воспалительные инфильтраты в миокарде обычно отсутствуют. Эпикард без особенностей, иногда можно обнаружить участки склероза, а также спайки между листками перикарда.
Во внутренних органах при Фиброэластоз субэндокардиальный обнаруживается картина венозного застоя, иногда - очаги склероза и воспаления.
При сочетанном Фиброэластоз субэндокардиальный макро и микроскопические изменения эндокарда левого желудочка соответствуют патологоанатомической картине изолированного Фиброэластоз субэндокардиальный Однако в миокарде, преимущественно в бассейне левой коронарной артерии, обнаруживаются субэндокардиальные и трансмуральные инфаркты миокарда (смотри полный свод знаний) разной давности, очаговый и диффузный кардиосклероз с формированием хронический аневризмы сердца (смотри полный свод знаний).
Клиническая картина. Заболевание может протекать молниеносно, остро и хронически. Симптомы изолированного Фиброэластоз субэндокардиальный появляются, как правило, в первые 6-12 месяцев, реже на 2-3-м году жизни и складываются из кардиальных и экстракардиальных признаков. У детей отмечается бледность, вялость, потливость, небольшой цианоз, утомляемость во время кормления, плохая прибавка в весе. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются артериальная гипотензия (смотри полный свод знаний: Гипотензия артериальная), рано развивающийся сердечный горб, кардиомегалия, глухие тоны сердца, ритм галопа (смотри полный свод знаний: Галопа ритм), отсутствие шума или систолический шум, связанный с относительной недостаточностью митрального клапана. Преобладают симптомы рефрактерной левожелудочковой сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний) в виде одышки, тахикардии, застойных хрипов в лёгких. У большинства детей печень выступает на 2-4 сантиметров из-под края рёберной дуги. Отеки бывают редко. При хронический течении Фиброэластоз субэндокардиальный кардиомегалия, глухие тоны, рефрактерная сердечная недостаточность остаются стабильными. В случаях относительно доброкачественного течения размеры сердца уменьшаются, однако сохраняются глухость тонов, изменения на ЭКГ н рентгенограмме, свидетельствующие о кардиосклерозе.
При сочетании Фиброэластоз субэндокардиальный с врожденными пороками сердца отмечается несоответствие между клинические, проявлениями порока и значительно увеличенными размерами сердца, глухие тоны, внутрисердечные блокады.
К осложнениям Фиброэластоз субэндокардиальный следует отнести синдром Морганьи-Адамса- Стокса (смотри полный свод знаний: Морганьи-Адамса- Стокса синдром) на фоне полной поперечной блокады сердца, тромбоэмболический синдром (смотри полный свод знаний: Тромбоэмболия) с развитием гемипареза.
Диагноз ставят на основании данных анамнеза (вирусные инфекции или обострение хронический инфекционных болезней матери, а также токсикозы беременных в первой половине беременности), клинические проявлений заболевания и результатов инструментального исследования.
При рентгенологическое исследовании выявляется нормальный или несколько усиленный но венозному руслу лёгочный рисунок, кардиомегалия, шаровидная или овоидная форма сердца (рисунок). Пульсация снижена. Кардиоторакальный индекс - отношение поперечного размера сердца к поперечному размеру грудной клетки на уровне диафрагмы, выраженное в процентах,- составляет у большинства больных 70-75% (в норме у детей 50%). На ЭКГ (смотри полный свод знаний: Электрокардиография) - нормальное положение электрической оси сердца, высокий вольтаж зубцов, ригидный частый ритм, признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и желудочка, глубокие отрицательные или сглаженные зубцы Т в отведениях V 4-6 , опущение сегмента S Т ниже изолинии. Нарушения ритма и проводимости не характерны для Фиброэластоз субэндокардиальный, однако возможно появление экстр асистолии (смотри полный свод знаний), пароксизмальной тахикардии (смотри полный свод знаний), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (смотри полный свод знаний: Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (смотри полный свод знаний: Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца.
С помощью эхокардиографии (смотри полный свод знаний) обнаруживают дилатацию полости левого желудочка. Диаметр полости в систолу и диастолу изменяется мало, толщина стенок увеличена или приближается к нормальной.
При катетеризации полости сердца (смотри полный свод знаний: Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (смотри полный свод знаний) выявляются резкая дилатация и шаровидная форма левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, нарушение сократительной способности миокарда, повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в лёгочных капиллярах, лёгочной артерии.
В случаях неясного диагноза иногда применяют эндомиокардиальную биопсию левого желудочка.
Дифференциальную диагностику проводят с аномальным отхождением левой коронарной артерии от лёгочного ствола, для которого характерны систолодиастолический шум во втором межреберье слева, приступы внезапного беспокойства, сопровождающегося криком, очаговые изменения на ЭКГ в области переднебоковой стенки левого желудочка (смотри полный свод знаний: Инфаркт миокарда); с гликогенозом II типа (смотри полный свод знаний: Гликогенозы), при котором наблюдается генерализованная мышечная слабость, макроглоссия, гепатомегалия, укорочение интервала PR на ЭКГ. У детей раннего возраста Фиброэластоз субэндокардиальный дифференцируют с приобретённым миокардитом (смотри полный свод знаний), о котором свидетельствует положительная динамика процесса на фоне лечения; у взрослых - с вторичными фиброзными изменениями миокарда на фоне перенесённых заболеваний сердца (инфаркта миокарда, эндокардита и другие).
Лечение. Специфического лечения Фиброэластоз субэндокардиальный нет. Комплекс терапевтических мероприятий включает ограничение двигательной активности и назначение соответствующей диеты (ограничение соли и жидкости) в период выраженной сердечной недостаточности. При присоединении вируснобактериальной инфекции детям раннего возраста в течение 2-3 недель проводят курс антибактериальной терапии. Назначают преднизолон, сердечные гликозиды, мочегонные средства - фуросемид (лазикс), верошпирон; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В 6 , В 15 , В 5); при тахикардии - Р-адреноблокаторы, например, анаприлин (обзидан).
Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Профилактика. Беременным женщинам следует избегать контакта с больными острыми респираторными заболеваниями (ношение маски, закапывание в нос интерферона, УФ-облучение квартиры); рекомендуется приём аскорбиновой кислоты, витаминов группы В.
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:
Локальное утолщение эндокарда и клапанов сердца часто встречается при различных пороках сердца. Диффузное утолщение эндокарда у младенцев и детей как отдельное заболевание известно под названием «фиброэластоз эндокарда».
Фиброэластоз эндокарда подразделяют на два типа. Первичная форма проявляется в младенческом возрасте клиническим синдромом, который характеризуется расширением сердца и застойной сердечной недостаточностью с признаками систолической дисфункции. Вторичная форма сопровождает различные врожденные пороки, создающие перегрузку левого желудочка и повышенное напряжение его стенки, такие, как стеноз или атрезия аортального клапана, дискретный или туннелевидный субаортальный стеноз.
Этиология
Причина возникновения фиброэластоза точно не известна. Существует несколько предположений, включая генетическую передачу или врожденное развитие аномалии эндокарда, а также приобретенные причины - внутриутробная вирусная инфекция, субэндокардиальная ишемия, нарушение оттока лимфы из сердца и системный дефицит карнитина.
Наиболее доказанной является вирусная этиология фиброэластоза, который сопровождает вирусный миокардит. Это подтверждается рядом факторов. Эпидемии вируса Коксаки В совпадают с учащением смертности от фиброэластоза. Вирус Коксаки В был выделен из миокарда у некоторых больных с фиброэластозом. Эмбриональная ткань сердца высокочувствительна к таким вирусам, как Коксаки В, вирус свинки и другие парамиксовирусы. Фиброэластоз был создан в эксперименте путём прививки различных вирусов.
Возможным предшественником первичного фиброэластоза является миокардит, так как диффузный интерстициальный миокардит приводит к дилатации левого желудочка и митральной недостаточности, которая создает дополнительную нагрузку на желудочек. После стихания миокардита остается значительная дилатация желудочка, сопровождающаяся увеличенным напряжением стенки, что стимулирует процесс утолщения эндокарда.
Большинство случаев фиброэластоза спорадические. Однако в некоторых семьях это заболевание генетически передается по наследству.
Анатомия
Сердце обычно шаровидной формы, значительно увеличено в размерах, его масса в 2-4 раза превышает норму. Левый желудочек и левое предсердие сильно расширены, но толщина стенки желудочка нормальная. Правый желудочек смещен вправо и кпереди. Легочная артерия расширена. Эндокард левого желудочка непрозрачный, блестящий, молочно-белого цвета, похожий на фарфор. Эндокард утолщен по всей поверхности желудочка, но более всего в выводном тракте - до 1-2 мм. Хорды укорочены и утолщены, створки митрального клапана меньше, чем в норме. Папиллярные мышцы и трабекулы утолщены и частично вовлечены в фибротический процесс, сглаживая внутреннюю поверхность левого желудочка.
Растяжение левых камер сердца и утолщение эндокарда увеличиваются с возрастом. В половине случаев в процесс вовлекаются митральный и аортальный клапаны, вызывая значительную деформацию, недостаточность или стеноз.
Патологические изменения микроструктуры отмечаются только в эндокарде и заключаются в значительной гиперплазии его структурных элементов, в частности коллагеновых и эластических волокон, но не в качественных изменениях структуры. При электронно микроскопическом исследовании определяются поверхностные включения фибрина. Подлежащий миокард не изменен, хотя в субэндокардиальном слое можно обнаружить вакуолизацию мышечных волокон с фиброзом и кальцификацией.
Для прижизненной диагностики фиброэластоза эндокарда используют чрессосудистую биопсию эндомиокарда.
Клиника
Заболевание не имеет характерных клинических и гемодинамических признаков, поэтому окончательный диагноз устанавливают только на аутопсии. Тем не менее, клиническим ориентиром может служить быстрая декомпенсация сердца у здорового младенца. В редких случаях остро развивается кардиогенный шок и наступает быстрая смерть. Клинические проявления болезни появляются на первом году жизни у 80% пациентов, обычно в возрасте 3-6 мес. У подростков и взрослых также выявляли первичный фиброэластоз, морфологически идентичный таковому у младенцев и детей.
У грудных детей болезнь проявляется левожелудочковой недостаточностью, одышкой и быстрой утомляемостью во время кормления, шумным дыханием с втяжением межреберных промежутков и хрипами на выходе в нижних отделах легких. Больные поступают в клинику:
с периферическим цианозом;
лихорадкой;
лейкоцитозом;
кожными высыпаниями.
У каждого пятого пациента выявляют рецидивирующую респираторную инфекцию. В полости дилатированного левого желудочка и в других камерах сердца на эндокарде формируются тромбы, которые могут эмболизировать легкие, коронарные и мозговые артерии.
При физическом исследовании верхушечный толчок смещен влево. Сердечные шумы отсутствуют, иногда слышен мягкий систолический шум по левому краю грудины. В половине случаев на верхушке выслушивается систолический шум митральной недостаточности; I и II сердечные тоны обычно нормальны, однако почти у всех больных с сердечной недостаточностью определяется громкий III тон.
Электрокардиография
Вне периода новорожденности на ЭКГ у 75% больных имеются признаки гипертрофии левого желудочка, увеличена амплитуда зубца R в левых отведениях, часто в сочетании с глубокими зубцами Q и инверсией зубца Т. При длительном выживании может развиться комбинированная гипертрофия желудочков вследствие вторичной легочной гипертензии. В течение первых нескольких недель жизни при наличии острой сердечной недостаточности на ЭКГ могут быть признаки изолированной гипертрофии правого желудочка и отклонение оси вправо.
У половины больных определяется гипертрофия левого, правого или обоих предсердий. Нарушения проведения или аритмия наблюдаются у каждого четвертого больного, включая синдром Wolff-Parkinson-White, блокаду левой ножки пучка Гиса, полную сердечную блокаду и различные наджелудочковые и желудочковые аритмии.
Рентгенограмма
У половины пациентов сердце значительно расширено, с кардиоторакальным индексом, превышающим 0,65. У некоторых больных сердце расширено с рождения, у других оно имеет нормальные размеры в первые недели и месяцы жизни и в последующем увеличивается. Форма сердца обычно округлая.
Эхокардиография
На ЭхоКГ отмечается умеренное утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки. Конечно-диастолический и конечно-систолический размеры увеличены, фракция выброса снижена. Размер предсердий увеличен. При улучшении состояния под действием медикаментозной терапии нормализуются фракция выброса и размеры желудочка.
Катетеризация сердца и ангиокардиография
Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, в предсердии и давление заклинивания повышены. Давление в легочной артерии редко превышает половину системного. При ангиокардиографии выявляется значительная дилатация полости левого желудочка и сниженная фракция выброса при отсутствии утолщения его стенки.
Прогноз
Однозначный прогноз при фиброэластозе эндокарда сделать трудно, поскольку у многих пациентов не определены анатомические данные. Несмотря на это, его можно характеризовать как относительно плохой, хотя необязательно смертельный. У больного возникает острый приступ сердечной недостаточности, которая неотвратимо прогрессирует и заканчивается смертью в течение нескольких недель. Хроническое течение наблюдается у пациентов, переживших от нескольких месяцев до нескольких лет. Состояние этих больных улучшается при медикаментозном лечении. В последующем состояние пациентов периодически ухудшается, наблюдаются рецидивы сердечной недостаточности, связанные с респираторными или другими интеркуррентными инфекциями. Ремиссии можно добиться интенсивным лечением.
Несмотря на проведение соответствующей терапии, треть пациентов с установленным диагнозом фиброэластоза эндокарда умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности. Еще треть больных живут с симптомами болезни, у них выявляют кардиомегалию или изменения на ЭКГ.
Оставшуюся третью часть пациентов считают полностью выздоровевшими. Однако у некоторых клиницистов возникают сомнения в том, что анатомические и функциональные признаки заболевания могут быть в принципе обратимыми. Скорее всего, патология эндокарда приобретает другую форму.
Отдаленный прогноз течения фиброэластоза у детей более благоприятен при ранней диагностике и продолжительном лечении гликозидами. В этих условиях обычно наступает клиническое улучшение, происходит реверсия ЭКГ и размеры сердца уменьшаются до нормы. Плохими прогностическими признаками являются сердечная недостаточность в период новорожденности и её рецидивы, несмотря на адекватное лечение, особенно если эти эпизоды возникают раньше чем через 6 мес. после начала лечения.
Лечение
Оптимальным лечением первичного фиброэластоза эндокарда является раннее, адекватное и продолжительное назначение сердечных гликозидов и диуретиков. Их отмена или снижение дозировки часто приводит к возобновлению симптоматики и сердечной недостаточности.
Констриктивная форма фиброэластоза эндокарда
При этом очень редком заболевании размер левого желудочка может быть нормальным или уменьшенным. Полость желудочка выстлана диффузно утолщенным эндокардом, однако стенка желудочка заметно толще, чем при дилатационном типе фиброэластоза. Правый желудочек значительно расширен и гипертрофирован. Левое и правое предсердия расширены, митральное отверстие уменьшено.
Констриктивная форма чаще всего встречается у новорожденных. Клинические признаки схожи с таковыми при митральном стенозе - тяжелая легочная венозная и артериальная гипертензия и хроническая прогрессирующая правожелудочковая недостаточность, сердечный горб, кардиомегалия, генерализованные отёки и увеличение печени. Шумы отсутствуют. На ЭКГ - гипертрофия правого желудочка и увеличение предсердий.
Гемодинамика характеризуется нарушением притока и наполнения левого желудочка. Давление в левом предсердии и в легочной артерии повышено. На митральном клапане регистрируется диастолический градиент. Сократимость левого желудочка ухудшена, увеличен конечно-систолический объём.
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
Общая информация
Краткое описание
Эндокардиальный фиброэластоз. Врожденная кардиомиопатия
Кардиомиопатии новорожденных являются следствием дефектного развития миокарда во внутриутробном периоде. Эта группа заболеваний начинает проявлять себя с младенческого возраста, характеризуется прогрессирующим течением и зачастую быстро приводит к летальному исходу.
Эндокардиальный фиброэластоз в первые был описан в 1740 г. Lancisi. С этого времени появилось множество описаний этой патологии под различными названиями — врожденный склероз эндокарца, диффузный эндокардиофиброз, миоэндокардит хронический фиброэластический, фетальный эндокардит и т. д. Однако наиболее принятым является предложенное Т. Weiuberg и A. I. Himelfarb в 1943 г. название эндокардиальный фиброэластоз.
Классификация
Выделяют несколько видов первичных врождённых кардиомиопатий.
Виды врождённых кардиомиопатий
Гипертрофическая кардиомиопатия.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка.
Некомпактный миокард левого желудочка.
Болезнь Ленегра.
Врождённая патология ионных каналов:
Синдром удлинённого интервала Q-T;
синдром укороченного интервала Q-T;
синдром Бругада;
идиопатическая желудочковая пароксизмальная тахикардия (или первичная электрическая болезнь сердца);
идиопатическая фибрилляция желудочков.
Выделяют первичный и вторичный фиброэластоз (ФЭ) :
- при первичном фиброэластозе эндомиокарда невозможно выявить явных этиологических факторов;
- при вторичном фиброэластозе эндомиокарда у ребенка отмечаются признаки тяжелого ВПС левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, коарктация аорты, гипоплазия ЛЖ).
Этиология и патогенез
Врожденная кардиомиопатия
Дебют заболевания в грудном возрасте свидетельствует о том, что развитие миокарда по дефектному пути началось еще во внутриутробном возрасте. Это связано с генетическими аномалиями в генотипе родителей или их близких родственников. Случаи возникновения у них кардиомиопатий служат тому подтверждением. Следствием таких генетических отклонений служит мутация, при которой сократительные белки миокарда теряют часть своих свойств, из-за чего процесс сокращения сердечной мышцы становится недостаточно эффективным. В свою очередь, это негативным образом сказывается на всем кровообращении ребенка - возникают и постепенно нарастают симптомы сердечной недостаточности.
При дилятационной кардиомиопатии камеры сердца имеют нестандартно большую вместимость за счет истончения стенок органа. Тонкий и дряблый миокард не обладает способности к полноценным сокращениям. В сосудистое русло из желудочков поступает только ограниченный объем крови. Остальное ее количество остается внутри них. Заболевание имеет тенденцию к неуклонному прогрессированию и обычно сочетается со множеством других пороков развития сердечно-сосудистой системы. Наиболее грозным и скоротечным заболевание становится в том случае, если нарушается диастолическая функция сердца. Сердечное сокращение на фоне недостаточной диастолы приводит к еще меньшему поступлению крови в крупные сосуды - классические симптомы застойной сердечной недостаточности быстро прогрессируют.
Гипертрофическая форма кардиомиопатии характеризуется аномальным утолщением миокарда. Наибольшей гипертрофии подвергаются, как правило, желудочки, причем сердце в размере не увеличено - рост миофибрилл идет снаружи внутрь, поэтому при данной кардиомиопатии полости желудочков резко уменьшены в объеме. Каждое сердечное сокращение сопровождается выбросом слишком малого объема крови - формируется клиническая картина сердечной недостаточности. Нередко гипертрофия миокарда имеет ограниченную локализацию, например, в месте клапанов, вследствие чего вход в полость желудочка становится резко суженным. В этом случае говорят об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Если обструкция незначительная и с возрастом прогрессирует медленно, то такая кардиомиопатия становится случайной находкой в подростковом возрасте, например, во время проведения плановых медосмотров. Однако в том случае, когда обструкция приводит к резкому сужению входа в желудочек, заболевание прогрессирует значительно быстрее. Чрезмерная нагрузка на миокард приводит к его ишемии и дегенеративным локальным изменениям в соответствующих зонах.
Рестриктивная форма кардиомиопатии - довольно редкое заболевание, характеризующееся патологией преимущественно эндокарда, из-за которой страдает диастолическая функция сердца. Из-за нарушенного процесса расслабления эндокарда происходит нарушение синхронизации его работы с другими слоями стенки сердца, а это, в свою очередь, нарушает адекватное наполнение желудочков кровью, обусловливает постоянную повышенную нагрузку на миокард и формирование клинической картины сердечной недостаточности.
Фиброэластоз миокарда
До настоящего времени генез заболевания остается неясным. К вероятным этиологическим факторам относятся перенесенный во внутриутробном периоде воспалительный или инфекционный процесс, нарушение развития эндокарда или недостаточность его кровоснабжения. Фиброэластоз эндомиокарда может провоцироваться также генетическими и гипоксическими факторами. В ряде случаев появление может быть следствием кровоизлияния в миокард, что предопределяет последующую дилатацию полости левого желудочка. Изменения эндокарда также могут быть обусловлены первичным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон.
Заболевание характеризуется значительным увеличением сердца, принимающим форму шара или пули, выраженной гипертрофией его стенок, в основном левого желудочка Эндокард резко утолщен. Для младенческой формы фиброэластоза характерно диффузное поражение эндокарда. У взрослых наблюдается утолщение эндокарда в виде заплат за счет отложепия фибрина и включения в толщу такого эндокарда тромботических масс. Поражается эндокард в основном левого желудочка, по может вовлекаться в процесс и эндокард правого желудочка, а иногда и предсердий. В процесс могут также вовлекаться сосочковые мышцы, хорды, в 50% случаев — клапаны (митральный, аортальный, клапан легочной артерии), что может вести к стенозу артериального устья, атриовентрикулярного отверстия.
Утолщение эндокарда происходит за счет разрастания коллагеновых и эластических волокон, в особенности в слоях, прилегающих к сердечной мышце. В толще эндокарда могут обнаруживаться гистполимфоцитарные инфпльтраты Иногда наблюдается врастание эндокарда в толщу миокарда. Субэндокардиальные слои миокарда могут быть неизменными или гипертрофированными, отмечается гипертрофия папиллярных мышц с явлениями
вакуолизации и атрофии. В некоторых случаях отмечаются участки некроза и фиброза миокарда. В миокарде также могут быть гистиоцитарные инфильтраты.
Эпидемиология
Врожденные кардиомиопатии
Выявляемость кардиомиопатий в детском возрасте колеблется в широких пределах. В Финляндии на 100000 детей она составляет 0,65, в США - 1,13; в Австралии - 1,24. Более 50% случаев из них приходится на долю дилатационной кардиомиопатии, около 40% - гипертрофической кардиомиопатии, остальные представлены неспецифическими кардиомиопатиями. Частота заболевания у грудных детей почти в 12 раз выше, чем в остальных возрастных группах. Среди плодов с патологией сердца кардиомиопатии составляют 8,9 %, среди новорожденных 3%.
Эндокардиальный фиброэластоз
Частота фиброэластоза составляет 1:70000 новорожденных. Заболевание описано под различными названиями, в том числе эндокардита плода, эндокардиального фиброза, пренатального фиброэластоза, гиперплазии эластической ткани, эндокардиального склероза.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Врожденные кардиомиопатии:
Первичная (идиопатическая) дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2—2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:
- поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
- увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).
Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии. Основанием для исследования плода обычно являются брадикардия, множественные пороки развития, необычное изображение сердца при акушерском ультразвуковом исследовании, сахарный диабет матери, случаи семейной кардиомиопатии . Типичным проявлением заболевания является водянка плода. Общая летальность,включая пренатальный период, составляет 80%
В основе клинических проявлений гипертрофической кардиомиопатии лежит выраженная диастолическая дисфункция гипертрофированного сердца с последующей его обструкцией и стенозом. Гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных чаще всего проявляется клинически в раннем неонатальном периоде (55%) и возрасте от 8 дней до 4 мес (31%). У 29% младенцев гипертрофия миокарда слабо выражена и кардиомиопатия протекает бессимптомно.Клинические признаки гипертрофической кардиомиопатии следующие: наиболее часто встречаются симптомы сердечной недостаточности (59%), шум над областью сердца (30%), цианоз (75%). Она также может проявляться нарушениями ритма сердца. Новорожденные с ГКМП рождаются в асфиксии, которая прогрессивно нарастает. С первых дней жизни отмечаются приступы пароксизмальнои тахикардии, выслушивается систолический шум. Затем у ребенка нарастает вялость, гипотония, цианоз, появляется приглушение тонов сердца, диагноз уточняется с помощью ЭКГ и ультразвукового исследования сердца.
Рестриктивная кардиомиопатия встречается довольно редко, в клинической картине преобладают симптомы сердечной недостаточности
Некомпактный миокард левого желудочка (губчатый миокард левого желудочка ) характеризуется гипертрофией миокарда левого желудочка, его чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств. В норме массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке, наличие их в левом желудочке считают патологией. Распространённость заболевания варьирует от 0,05 до 0,24%. Оно длительное время может протекать бессимптомно, и его чаще всего выявляют случайно при эхокардиографическом исследовании.
Формы клинической манифестации заболевания:
Сердечная недостаточность (73%);
- желудочковые аритмии (40%);
- системная и лёгочная эмболия (33%).
Болезнь Ленегра — заболевание, сопровождающееся прогрессирующим нарушением проводимости по ножкам пучка Гиса, что выражается расширением комплекса QRS на ЭКГ, брадикардией, синусовыми паузами и синкопальными состояниями. Имеются сообщения о наследственных случаях заболевания, передающихся аутосомно-доминантно. При наличии выраженной брадикардии, длительных синусовых пауз, особенно в сочетании с пресинкопальными и синкопальными состояниями, имплантируют кардиостимулятор. Распространённость, прогноз и смертность изучены недостаточно вследствие редкости заболевания и малой изученности проблемы.
Эндокардиальный фиброэластоз
Клиническая картина заболевания характеризуется кардиомегалией, в основном за счет левого желудочка и нарастающей, не поддающейся лечению, недостаточностью кровообращения. У детей (чаще в возрасте до одного года жизни) появляются слабость, иногда в виде приступов, анорексия, бледность, субфебрилитет. Сердечная недостаточность проявляется одышкой, тахикардией, цианозом. Границы относительной тупости сердца расширены, больше влево, тоны сердца приглушены или глухие, иногда выслушивается мягкий систолический шум и ритм галопа.Позднее выявляются признаки сердечной недостаточности по малому, затем по большому кругу кровообращения. Характерны для этого заболевания резкая потливость и бледность кожных покровов.
Возможны несколько вариантов течения заболевания:
При первом варианте течения фиброэластоза (молниеносная и острая форма заболевания)
клиническая картина заболевания может определяться уже с первых часов жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки сердца. Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма. Эти больные внешне похожи на детей с сепсисом и пневмонией.
При втором варианте течения (хроническая форма
) заболевание начинается в возрасте до б мес, также наблюдается у детей старшегов возраста и взрослых, характеризуется развитием у внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок часто находится в критическом состоянии. У него появляется одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица. В легких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови в сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.
Диагностика
Диагностика дилатационной кардиомиопатии
На ЭХОКГ
наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость левого желудочка. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения межжелудочковой перегородки, увеличение левого предсердия, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.
На ЭКГ выявляются признаки , свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии левого желудочка разной степени и неспецифические изменения зубца Т.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости
.
Рентгенограмма новорожденного с дилатационной кардиомиопатией. Определяется выраженная кардиомегалия. (из книги А.С. Шарыкин Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов.-М.:»Волшебный фонарь», 2007.-стр 192)
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
На ЭКГ
регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка, наблюдается инверсия зубца Т и смещение сегмента ST от изолинии. Могут присоединяться различные виды нарушения внутрижелудочковой проводимости.
Рентгенологически
выявляется кардиомегалия с выбуханием контура левого, а иногда и правого желудочков. Восходящий отдел аорты и луковица не изменены.
(из книги А.С. Шарыкин Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, акушеров, неонатологов.-М.:»Волшебный фонарь», 2007.-стр 195)
ЭХОКГ: асимметричная гипертрофия МЖП, патологическое движение передней створки митрального клапана вперед в момент систолы и преждевременное закрытие створок аортального клапана.
Диагностика фиброэластоза эндомиокарда
При рентгеноскопии грудной клетк
и выявляются незначительное увеличение размеров сердца, особенно влево, в основном за счет левого желудочка (иногда и предсердия), ослабление пульсации контуров сердца, усиление сосудистого рисунка.
При ангиографии отмечается утолщение стенок левого желудочка и замедление его опорожнения.
Изменения ЭКГ неспецифичны. Отмечается синусовая тахикардия. Вольтаж может быть сниженным, а у детей старшего возраста высоким. Часто имеет место снижение сегмента ST при положительном зубце Т, удлинение электрической систолы и увеличение систолического показателя. Для грудных детей характерен правый тип ЭКГ, который сменяется на левый. При вовлечении в процесс обоих желудочков может быть нормограмма. Возможны нарушения внутрижелудочковой проводимости
Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать фиброэластоз эндомиокарда еще у плодов в возрасте 20 нед гестации. Повторные ультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой. Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.
Лабораторная диагностика
Эндокардиальный фиброэластоз
Специфических изменений периферической крови или биохимических показателей не отмечается, за исключением гинернатриемии.
Дифференциальный диагноз
Фиброэластоз
Дифференциальный диагноз, в особенности острой формы фиброэластоза, следует проводить с идионатическим миокардитом
.
На ЭКГ при эндокардиальном фиброэластозе выявляются признаки гипертрофии левого желудочка с характерными изменениями зубца Т в грудных отведениях. Зубцы Р могут быть высокими, широкими и зазубренными. Этим ЭКГ при эндокардиальном фиброэластозе отличается от ЭКГ при аортальном стенозе
. В отличие от экссудативного перикардита
вольтаж зубцов ЭКГ при эндокардиальном фиброэластозе остается высоким. В отличие от миокардита
при эндокардиальном фиброэластозе очень редко наблюдаются нарушения проводимости. Форма контура электрокардиограммы при миокардитах быстро изменяется. Особенно часто изменяются величина, направление и форма зубца Т. Несмотря на аритмию, контур отдельных комплексов электрокардиограммы при эндокардиальном фиброэластозе остается стабильным.
Характерные для миокардита
признаки воспаления при эндокардиальном фиброэластозе отсутствуют. Температура тела остается нормальной, не удается выявить ни лейкоцитоза, ни ускоренного оседания эритроцитов, ни изменения в составе глобулиновых фракций кровяной сыворотки. Существенную помощь в дифференциальном диагнозе сравниваемых болезней могут оказать результаты эндокардиальной биопсии миокарда.
Кардиомегалия с правожелудочковой недостаточностью и различными аритмиями часто наблюдается при изолированной митральной недостаточности или при митральном пороке сердца с преобладанием недостаточности
. Дифференциальный диагноз между митральной недостаточностью и эндокардиальным фиброэластозом сравнительно нетруден. Первый тон сердца при эндокардиальном фиброэластозе сохраняет нормальную звучность, а при митральной недостаточности он может быть ослаблен. Систолический шум при эндокардиальном фиброэластозе занимает только часть систолы, а при митральной недостаточности — всю систолу. Левое предсердие при эндокардиальном фиброэластозе с сохраненным ритмом не увеличивается, а при митральной недостаточности часто имеет громадные размеры и никогда не бывает нормальным. Хорошо собранный анамнез также может оказать существенную помощь в дифференциальном диагнозе сравниваемых заболеваний.
Знание анамнеза заметно облегчает дифференциальный диагноз между аортальным стенозом
и эндокардиальным фиброэластозом. Ко времени появления правожелудочковой недостаточности у больного аортальным стенозом, как правило, отмечается кардиомегалия. Характерный систолический шум может не выслушиваться из-за малого кровотока через клапан. Аускультативную картину в подобных случаях аортального стеноза трудно отличить от таковой при эндокардиальном фиброэластозе. Сохранение синусового ритма и отсутствие тромбоэмболии отличают сердечную недостаточность при аортальном стенозе от сердечной недостаточности при эндокардиальном фиброэластозе.
Экссудативный перикардит
начинается обычно с лихорадки. Ко времени образования большого экссудата в полости сердечной сорочки в клинической картине болезни доминируют явления интоксикации и тампонады сердца. Нарушения водно-солевого обмена в этом периоде болезни выражены нерезко. Характерных для эндокардиального фиброэластоза нарушений сердечного ритма и тромбоэмболии в этом периоде экссудативного перикардита не отмечается. В сомнительных случаях для выявления экссудата в полости перикарда могут быть применены эхокардиографический метод исследования, рентгенография со сканированием сердца и пробная пункция перикарда.
Труднее всего отличить эндокардиальный фиброэластоз от застойной кардиомиопатии
. Кардиомегалия, нарушения сердечного ритма, склонность к внезапной смерти и сердечная недостаточность характерны для обеих болезней. Эндокардиальный фиброэластоз отличается от застойной кардиомиопатии более неблагоприятным течением сердечной недостаточности и меньшей частотой нарушений внутрижелудочковой проводимости. При проведении дифференциальной диагностики с врожденными пороками
помогают различия в аускультативной картине, хотя надо иметь в виду возможность сочетания некоторых пороков с фиброэластозом.
Медицинский туризм
Фиброэластоз миокарда - редкое заболевание, которое выявляется преимущественно у детей первого года жизни. В большей части случаев является врожденной патологией сердца.
Этиология и патогенез не выяснены. Существуют различные точки зрения в отношении причин возникновения: врожденный порок формирования конуса аорты, врожденный кардиосклероз вследствие перенесенного внутриутробного эндомиокардита или гипоксии. Некоторые авторы рассматривают фиброэластоз как особую форму коллагеноза.
Патоморфология. На секции сердце резко увеличено, отмечается гипертрофия миокарда, утолщение эндокарда, а также клапанов сердца за счет разрастания и склероза коллагеновых и эластических волокон.
Клиника. У детей первых месяцев жизни чаще встречается молниеносная или острая форма, в старшем возрасте может наблюдаться хроническое течение заболевания. При остром течении отмечается прогрессирующее нарастание явлений сердечно-сосудистой недостаточности. Наблюдаются одышка, бледность кожных покровов с цианотическим оттенком, кашель, смещение границ сердца, глухость тонов сердца, нарушение ритма сердечных сокращений. Иногда прослушиваются шумы сердца.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных рентгенологического обследования, при котором обнаруживается резко увеличенное шарообразной формы сердце. При ангиокардиографии выявляется утолщение стенки, значительное увеличение размеров левого желудочка и медленное его опорожнение.
Дифференциальный диагноз.
Клиническая картина бывает сходной с идиопатическим миокардитом и с врожденными пороками сердца.
Прогноз чаще неблагоприятный. 90% детей не доживают до двухлетнего возраста.
ЛЕЧЕНИЕ
Обычно приходится длительно применять различные сердечные средства, кортикостероиды и витамины. Наиболее частым осложнением врожденных пороков сердца является бактериальный эндокардит.
Дети с пороками сердца, сопровождающимися увеличением кровенаполнения легких, склонны к частым инфекциям дыхательных путей. На фоне врожденного порока сердца может развиться ревматический процесс.
Серьезным осложнением является поражение мозга, развивающееся на фоне тяжелой гипоксии мозга. Тромбоз мозговых сосудов развивается чаще у детей с цианотическими пороками и повышенной вязкостью крови. Фактором, способствующим развитию тромбоза мозговых сосудов, может быть дегидратация.
У больных с цианотическими пороками могут развиваться абсцессы мозга. Кроме того, у больных с уменьшенным кровенаполнением малого круга кровообращения может присоединиться туберкулез.
Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.
Это поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр.
Трудно установить, является ли утолщение эндокарда «вторичным» в результате изменений в гемодинамике, вызванных стенотичееким поражением, или же «первичным», перешедшим на клапаны. Поэтому термины «изолированный» и «осложненный» фиброэластоз будут наиболее соответствующими.
Синонимы: эндокардиальный склероз, эндомиокардиальный фиброэластоз.
Первое описание принадлежит Lancusi (1740) ; Т. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).
Классификация фиброэластоза эндокарда
- Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто).
- Изолированный.
- Осложненный:
- с вовлечением митрального клапана (недостаточность или стеноз);
- с вовлечением аорты (стеноз);
- с коарктацией аорты;
- с открытым артериальным протоком;
- с гипоплазией левого желудочка;
- с аномальным отхожден"ием левой коронарной артерии.
- Изолированный.
- Осложненный:
б) с "вовлечением аортального клапана;
в) с другими обструктипными аномалиями на левой
стороне сердца.
- Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).
- Изолированный.
- Осложненный:
б) с вовлечением трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность).
Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: 5,4% (латологоанатомиче- ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,1% -изолированный фиброэластоз; 2,3%-осложненный фиброэластоз).
Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17% .
Возможно некоторое преобладание среди лиц женского пола.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез неясны. Путаницу в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде и миокарде, вирус Коксаки В, свинку , гипоксию, механическое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокарда, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, ауто- иммунность, наследственные нарушения, врожденные нарушения обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений.
Некоторые исследователи считают поражение эндокарда первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся внутрижелудочковые напряжение и растяжение и, таким образом, считают заболевание "миокарда первичным нарушением.
Патологическая анатомия (рис. 54)
Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца.
В наших собственных наблюдениях «ад 54 больными левый желудочек был вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка - у 7 больных.
Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокон с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тромбы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда.
Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и (контрактилыный, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен, хотя стенки его могут быть гипертрофированы.
Гистологически эндокард состоит из многих.плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение его IB прилежащий миокард различно "по степени тяжести и, по- видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференцировать изолированный (первичный) андокардиальный фиброэла- стоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно.
Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатированный тип
Изолированное вовлечение левого желудочка составляет около "/з всех случаев эндокардиального фибр оэл ас то з а.
Сердце обычно значительно увеличено (в 2-4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и щелевидна, но правый желудочек и правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению.
Вовлечение левого предсердия наблюдалось более чем в % случаев, правого желудочка - приблизительно в XU случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев.
Сосочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиб- роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем в норме. Сухожильные хорды укорочены и утолщены.
Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип
Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях .
Левый желудочек значительно "меньше правого и может быть нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован.
Возможно, что по крайней мере несколько случаев контрак- тильного типа являются переходной формой между анатомическими.комплексами с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эндокардиального фиброэластоза дилати- рованного типа.
Сочетание с врожденной недостаточностью митрального клапана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметно
деформирован. Края створок относительно обычные; хорды и сосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Дилатация левого желудочка усиливает недостаточность митрального клапана.
Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: клапан утолщен и деформирован, значительное "слияние комис- сур приводит к диафрагмально- или воронкоподобной форме клапана.
Сочетание с врожденным надклапанным митральным стенозом: отмечается надклапанное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающейся в полость левого предсердия непосредственно над митральным клапаном (см с. 141).
Сочетание с «парашютным» митральным клапаном: створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце, составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления к сосочковой мышце делает клапан малоподвижным.
Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях аномальное положение сосочковых мышц является скорее приобретенным, чем истинной аномалией развития, и патогенетически связано с фиброэластозом эндокарда.
Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см. с. 169).
Сочетание с врожденным стенозом аортального клапана: аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и не- дифференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми.
Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиально- го фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапане представляют собой расширение процесса фиброэластоза в стенке эндокарда.
Сочетание с врожденным подклапанным аортальным стенозом: фиброзный тип подклапанного аортального стеноза можно рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Так называемые эндокардиальные карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связаны с фиброэластозом эндокарда.
Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что вряд ли оба поражения можно рассматривать как общий патогенетический процесс, и объясняют зндокардиальный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики.
Сочетание с открытым артериальным протоком: между этими двумя поражениями существует статистически достоверная
связь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно сопровождает почти любой тип врожденного обструктивного левостороннего поражения сердца.
Сочетание с гипоплазией левого желудочка: фиброэластоз
левого желудочка (возникает только в случае открытого мит
рального клапана, но не митральной атрезии.
Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: эндокардиальный фиброэластоз можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснабжение миокарда.
.Сочетание с врожденной полной блокадой сердца: это состояние, хотя и относительно редкое, случается довольно часто
как клинико-патологический комплекс.
Тщательное гистологическое исследование выявляет почти в каждом случае дегенеративные изменения в атриовентрикулярном узле.
Сочетание с синдромом Вольффа - Паркинсона - Уайта: это сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать синдромом. Анатомически характерной картины нет.
Изолированный фиброэластоз эндокарда правого желудочка
Вовлечение в процесс исключительно правого желудочка наблюдается очень редко . Полость правого желудочка стремится скорее расшириться, чем сжаться.
Осложненный фиброэластоз эндокарда правого желудочка
Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной артерии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего норму. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана.
Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых
Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами выживания больных после эндокард и ал ьного фиброэластоза в детстве, скорее это неспецифическая реакция на другие патологические состояния миокарда. Эндокардиальное утолщение обычно лоскутного типа и сочетается со значительной степенью фиброза миокарда.
Эндокардиальный склероз у взрослых, почвидамому, вызывается двумя основными механизмами: 1) реактивная эндокар-
ДИалЬная гиперплазия ib ответ на усиление внутрижелудочково- го напряжения или расширение желудочка; 2) репаративный фиброз, связанный с изменениями в миокарде.
Сопутствующие gt;сердечные и внесердечные аномалии
Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями приведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз наблюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желудочка, идиопатическим расширением правого предсердия, инфантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inversus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встречаются редко, значительных сочетаний с ними не отмечалось.
Гемодинамика
Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократимость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в "большинстве случаев не происходит уменьшения диастолического наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при дилатированном типе при любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нормальный ударный объем крови достигается с меньшей экскурсией желудочковой стенки, чем в норме. Сочетанный дефект митрального и (или) аортального клапана является обычной причиной клинических симптомов. При контрактильном типе легочная гипертензия становится выраженной.
Продолжительность жизни и причины смерти
Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период между рождением и 10 мес постнатальной жизни.
Огромное большинство детей погибают на 2-м году жизни и около 50% - ib возрасте моложе б мес.
Симптомы могут начаться менее драматично и течение их может быть до известной степени хроническим, или же они могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной смерти.
ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЭВИСА)
Сообщения об этой болезни приходили не только с Африканского континента, но и из других частей света .
Основным признаком является массивное фиброзное утолщение эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки над ним в 50% случаев. Этот фиброз захватывает внутренний миокард и простирается к митральному и трехстворчатому клапанам, связывая сосочковые мышцы и сухожильные хорды таким образом, что эти клапаны начинают открываться.в обратную сторону, что приводит к регургитации.
Гистологически поверхность эндокардиальной зоны состоит из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клетками и часто с различным количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.
Этиология болезни неизвестна; обсуждаются реакции гипер- сенситивности.