КОД ПО МКБ-Р14.2 Паралич диафрагмального нерва при родовой травме.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В 80-90% случаев сочетается с травматическими повреждениями плечевого сплетения (тотальный и проксимальный тип), изолированные парезы крайне редки.
Паралич диафрагмального нерва является вторичным по отношению к травматическому повреждению шейных корешков, иннервирующих диафрагмальный нерв. Встречается как изолированно, так и в 5% случаев в совокупности с травмой плечевого сплетения.
ЭТИОЛОГИЯ
Возникает при неправильном выполнении акушерских пособий, оказываемых при затрудненном выведении плечиков и головки, запрокидывании рук плода.
ПАТОГЕНЕЗ
Патогенез травмы в большинстве случаев подобен описанному выше, что подтверждается высокой частотой встречаемости поражения диафрагмального нерва при акушерских параличах руки, возникающих вследствие чрезмерных боковых тракций во время родов. Поражаемые шейные корешки Сш-Су, особенно CIV.
КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА
С первых часов жизни доминирует дыхательная недостаточность, часто с выраженным тахипноэ. При осмотре - парадоксальное движение передней брюшной стенки в эпигастральной области на стороне поражения. В течение следующих нескольких дней состояние может улучшаться или стабилизироваться на фоне применения кислородотерапии и различных методов вспомогательной вентиляции.
Паралич диафрагмы может быть пропущен в течение этого периода, несмотря на рентгенографическое исследование грудной клетки, потому что приподнятый правый или левый купол диафрагмы редко привлекает внимание рентгенологов.
В более серьёзных случаях, несмотря на проводимую респираторную поддержку, происходит постепенное нарастание дыхательной недостаточности в течение последующих дней или недель.
На фоне сохраняющейся гиповентиляции часто развиваются вторичные ателектазы лёгких, осложняющиеся присоединением пневмонии или трахеобронхита.
Односторонние парезы клинически протекают бессимптомно или с минимальными проявлениями дыхательной недостаточности.
Двусторонний парез диафрагмы приводит к выраженным дыхательным нарушениям с первых часов жизни, что требует в отдельных случаях проведения длительной респираторной поддержки.
Приблизительно в 80% случаев паралича диафрагмального нерва поражается правая сторона, и меньше чем в 10% случаев поражение носит двусторонний характер.
ДИАГНОСТИКА
Лабораторные исследования
Нарушения метаболизма, характерные для дыхательной недостаточности.
Инструментальное исследование
Рентгеноскопия грудной клетки - высокое стояние и малая подвижность (релаксация) купола диафрагмы на поражённой стороне/сторонах. Однако следует помнить, что рентгенологические признаки могут отсутствовать в случае, если новорождённый находится на ИВЛ с PEEP.
Цель лечения
Постоянное наблюдение за состоянием дыхания и соответствующее медикаментозное вмешательство при ухудшении клинического состояния.
Новорождённый переносит паралич диафрагмы более тяжело, чем дети старшего возраста или взрослые, что обусловленно его анатомо-физиологическимк особенностями.
Немедикаментозное лечение
«Выжидательные» методы лечения
Цель - стабилизация состояния новорождённого и обеспечение адекватной лёгочной вентиляции до естественного улучшения функции поврежденного нерва.
Эти методики включают СРАР, ИВЛ под переменным положительным и отрицательным давлением.
Последующее течение заболевания зависит частично от серьезности повреждения, но особенно от качества заместительной терапии. Смертность при односторонних повреждениях диафрагмального нерва составляет приблизительно 10-15%.
Большинство новорождённых восстанавливаются обычно в первые 6-12 мес жизни. У новорождённых с двусторонним диафрагмальным параличом смертность приближается к 50%, а терапия сопряжена с длительным лечением ИВЛ.
Еще по теме Паралич диафрагмального нерва:
- Анатомия и физиология тройничного нерва. Патофизиологические особенности и симптомы невралгии тройничного нерва
Когда-то обычной причиной этого было терапевтическое выключение диафрагмального нерва (пересечение или раздавливание) при лечении туберкулеза легких. В настоящее время самой частой причиной паралича диафрагмы является бронхогенный рак. Вовлечение нерва в опухолевый процесс выше корня легкого исключает все возможности хирургического лечения. Иногда, при наличии признаков того, что поражение локализуется полностью ниже корня, пытаются оперировать с удалением опухоли, резекцией нерва и перикарда.
Паралич диафрагмы может возникнуть при поражении диафрагмального нерва в любом месте на всем его протяжении. Описано множество причин этого. Они включают полиомиелит, опоясывающий лишай, патологию двигательного неврона, хорею Хантингтона, кровоизлияния в спинной мозг или его опухоли, повреждение или заболевание шейных позвонков, дифтерию, отравление свинцом, введение противостолбнячной сыворотки , корь, тиф, ревматизм, легочные инфаркты, медиастинит и перикардит. Паралич диафрагмы также был зарегистрирован в связи с пневмонией . Давление на диафрагмальный нерв медиастинальных образований или изредка большой аневризмы аорты тоже было описано. Когда первичный туберкулез в Великобритании встречался чаще, диафрагмальный нерв иногда страдал при увеличении медиастинальных и паратрахеальных лимфатических узлов. Другими причинами являются травмы при ранах шеи, родовая травма (растяжение или разрыв диафрагмального нерва при переразгибании или вытягивании шеи новорожденного), а также радикальное удаление злокачественных опухолей. Иногда паралич диафрагмального нерва существует, казалось бы, без видимых причин .
Раздавливание диафрагмального нерва для того, чтобы подъемом диафрагмы временно уменьшить объем гемиторакса, было обычным вмешательством в большинстве центров при выполнении лобэктомий по поводу туберкулеза легких. Сомнительно, насколько это было полезным, и раздавливание нерва больше не применяют в дополнение к легочным резекциям, при каких бы заболеваниях они не производились.
Функциональные расстройства. У здорового в других отношениях человека вентиляционная емкость при одностороннем параличе диафрагмы снижается примерно на 20% . Svanberg показал, что вентиляция на пораженной стороне уменьшается до 1/4-1/2 нормальной величины, а поглощение кислорода - до 1/2-3/4 нормы . Comroe и др. высказывались по поводу ортопноэ у больных с двусторонним параличом диафрагмы, связанным с двигательным невритом после введения противостолбнячной сыворотки. Позже McCredie и др. обследовали 3 больных с двусторонним параличом диафрагмы. Во всех случаях ЖЕЛ была резко снижена, особенно в положении лежа на спине, а также была уменьшена величина респираторного потока. Сопротивление дыхательных путей и диффузионная емкость у 2 из 3 больных оставались нормальными, у 2 имелось недонасыщение кислорода артериальной крови в положении лежа на спине или животе.
Патологическая анатомия. Раздавливание диафрагмального нерва обусловливает паралич диафрагмы, могущий продолжаться до 6 месяцев или стать постоянным. Рано возникают трофические изменения, которые можно обнаружить уже через 3 дня. На протяжении месяца парализованный купол диафрагмы истончается, возникает отложение жира и различной степени фиброз. Предположительно все эти изменения или большинство из них обратимы, когда действие раздавливания уменьшается и восстанавливается нормальная подвижность диафрагмы. При необратимых формах паралича диафрагмы изменения являются постоянными.
Клиническая и рентгенологическая картина. Могут иметься симптомы причинного заболевания. В иных случаях односторонний паралич диафрагмы редко обусловливает появление симптомов (обычно только раздувание желудка при левостороннем поражении), но двусторонний паралич вызывает одышку, а будучи полным, требует иногда вспомогательного дыхания.
Кроме подъема диафрагмы, на прямой рентгенограмме можно увидеть смещение сердца в противоположную сторону. При рентгеноскопии отмечаются парадоксальные движения диафрагмы. Когда больного просят пошмыгать носом, парализованный купол диафрагмы поднимается, отражая изменения внутрибрюшного давления, тогда как интактный купол движется нормально книзу.
Лечение. Дальнейшее обследование и лечение будут зависеть от вероятного диагноза. Например, прикорневой процесс в легких является показанием для бронхоскопии и других исследований на рак. Дифференциация от эвентрации может быть затруднительной.
Парез диафрагмы (синдром Кофферата) - ограничение функции диафрагмы в результате поражения корешков CIII-CV диафрагмального нерва при чрезмерной боковой тракции в родах.
Что провоцирует / Причины Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Основной причиной травмы периферической нервной системы при родах являются акушерские пособия, оказываемые при запрокидывании верхних конечностей плода, затрудненном выведении плечиков и головки. Тракция и ротация головки при фиксированных плечиках и, наоборот, тракция и ротация плечиков при фиксированной головке приводят к натяжению корешков нижнешейных и верхнегрудных сегментов спинного мозга над поперечными отростками позвонков. В абсолютном большинстве случаев акушерские парезы возникают на фоне асфиксии плодаСимптомы Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Парез диафрагмы может быть одним из симптомов врожденной миотонической дистрофии. Клинически проявляется одышкой, учащенным, нерегулярным или парадоксальным дыханием, повторными приступами цианоза, выбуханием грудной клети на стороне пареза. У 80% больных поражается правая сторона, двустороннее поражение составляет менее 10%. Парез диафрагмы не всегда выражен клинически и часто обнаруживается лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и малоподвижен, что у новорожденных может способствовать развитию пневмонии. Парез диафрагмы часто сочетается с травмой плечевого сплетения.Диагностика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Диагноз устанавливают на основании сочетания характерных клинических и рентгенологических данных.Лечение Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Лечение заключается в обеспечении адекватной вентиляции легких до восстановления самостоятельного дыхания. Ребенка помещают в так называемую качающуюся кровать. При необходимости проводят искусственную вентиляцию легких, чрескожную стимуляцию диафрагмального нерва.Прогноз зависит от тяжести поражения. Большинство детей выздоравливает в течение 10-12 мес. Клиническое выздоровление может наступить раньше, чем исчезнут рентгенологические изменения. При двустороннем поражении летальность достигает 50%.
Профилактика Пареза диафрагмы (синдрома Кофферата):
Профилактика пареза диафрагмы предполагает правильное ведение родов в тазовом предлежании и при дискоординации родовой деятельности, предупреждении гипоксии плода, применение кесарева сечения с целью исключения переразгибания его головки, выявление хирургически корригируемых поражений.Определение
Релаксация диафрагмы - это полное отсутствие или резкое истончение мышечного слоя диафрагмы на почве аномалии развития или патологического процесса, ведущие к мешковидному выпячиванию диафрагмы в грудную полость.
Первое сообщение о релаксации диафрагмы, обнаруженной при патологоанатомическом вскрытии, было сделано в 1774 г. Термин «релаксация диафрагмы» ввел в 1906 г. Витинг.
Термин «релаксация диафрагмы» объединяет в одну нозологическую единицу два различных заболевания протекающих с одинаковыми клиническими симптомами, обусловленных прогрессирующим повышением стояния одного из куполов диафрагмы. При врожденной аномалии развития диафрагмы одна из половин грудобрюшной преграды оказывается лишенной мышечных элементов. При приобретенной релаксации речь идет о параличе развития мускулатуры диафрагмы с последующей атрофией мышечных элементов.
Причины
По классификации Вальдони различают три группы изменения диафрагмы. К первой группе принадлежат врожденные истончения диафрагмы. При них диафрагма тонкая прозрачная и, в основном, состоит из листков плевры и брюшины. Ко второй группе относятся такие поражения, при которых диафрагма полностью потеряла тонус, имеет вид сухожильного мешка с выраженной атрофией мышечного слоя. В третью группу входят нарушения моторной функции диафрагмы при сохранении ее тонуса.
Этиологическим моментом, способствующим возникновению приобретенных форм релаксации диафрагмы, является поражение ее нервных элементов. Удаление узлов пограничного симпатического ствола ведет к возникновению релаксации диафрагмы. При операциях по поводу релаксации диафрагмы наблюдается значительное укорочение диафрагмального нерва. Гистологическое исследование удаленного во время оперативного вмешательства участка диафрагмы у одной больной выявило отсутствие в нем каких-либо нервных элементов.
Выделяет следующие возможные причины возникновения релаксации диафрагмы.
- Причины врожденной релаксации (первичной аплазии мышц):
- порочная закладка миотомов диафрагмы;
- нарушения дифференцировки мышечных элементов;
- внутриутробная травма или аплазия грудобрюшного нерва.
- Причины приобретенной релаксации (вторичной атрофии мышц):
- повреждения диафрагмы: воспалительные, травматические;
- повреждения диафрагмального нерва (вторичная нейротрофическая атрофия мышц): травматические, операционные, повреждения опухолью, рубцами при лимфадените и воспалительные.
Врожденная релаксация диафрагмы, обусловленная какой-либо из указанных выше причин, с патогенетической точки зрения является нарушением развития мышечной части диафрагмы из первичной соединительнотканной диафрагмы.
Таким образом, грудобрюшная преграда при этом страдании оказывается остановившейся в своем развитии эмбриональной первичной соединительнотканной диафрагмой, которая неспособна выдержать ложащуюся на нее после рождения ребенка механическую нагрузку. Постепенно растягиваясь, она достигает в итоге того состояния, которое удается диагностировать как релаксацию диафрагмы. Растяжение этой истонченной соединительнотканной грудобрюшной преграды в зависимости от целого ряда причин совершается у разных больных с неодинаковой быстротой, начиная проявляться клинически иногда у детей, а иногда и у людей пожилого возраста.
Многие авторы отмечают некоторую наклонность врожденной релаксации к сочетанию с иными аномалиями эмбрионального развития (истинные диафрагмальные грыжи, врожденные пороки сердца, крипторхизм и т. д.). Описываются случаи, когда у одного и того же больного обнаруживается релаксация диафрагмы и болезнь Гиршпрунга. Однако, не являясь основной причиной развития данного заболевания, релаксация, конечно, ухудшает течение болезни Гиршпрунга, а последняя, в свою очередь, благоприятствует более быстрому растяжению истонченной диафрагмы.
Приобретенная релаксация в отличие от врожденной характеризуется не отсутствием мышечных структур диафрагмы, а лишь их парезом или параличом с последующей более или менее выраженной атрофией.
При приобретенной релаксации не развивается полный паралич диафрагмы с атрофией ее мышечных элементов, поэтому патологоанатомическая выраженность данной болезни и ее клинических проявлений бывает меньшей, чем при врожденном заболевании.
Приобретенная релаксация может развиться в ответ на перенесенный вторичный диафрагматит (при плеврите, поддиафрагмальном абсцессе и т. д.), а также в результате непосредственной травмы диафрагмы. Причиной развития релаксации может явиться растяжение желудка при стенозе привратника. Постоянная травма диафрагмы со стороны желудка влечет за собой дегенеративные изменения диафрагмальных мышц и их расслабление.
Повреждения диафрагмального нерва являются наиболее частой причиной для развития приобретенной релаксации диафрагмы.
Симптомы
Клиническая картина при различных видах релаксации диафрагмы неодинакова. Наиболее выраженной она оказывается при тотальной врожденной релаксации, а при приобретенной патологии, особенно при сегментарной, частичной релаксации, симптомы заболевания могут полностью отсутствовать. Это объясняется, во-первых, тем, что приобретенная тотальная релаксация характеризуется, как правило, меньшей степенью растяжения диафрагмы, более низким уровнем ее стояния, чем подобная же врожденная патология, а, во-вторых, преобладанием правосторонней локализации сегментарной релаксации (справа печень как бы тампонирует пораженную зону диафрагмы). Иногда и слева ограниченная релаксация может оказаться подобным же образом прикрытой селезенкой.
Симптомы заболевания даже и при врожденной релаксации сравнительно редко начинают проявляться в детском возрасте.
Более характерным для релаксации диафрагмы является сравнительно позднее и медленное развитие симптомов заболевания. Жалобы у больных появляются с 25-30-летнего возраста и постепенно и неуклонно прогрессируют, особенно у людей, занимающихся тяжелым физическим трудом.
Причиной появления жалоб является перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Дно и тело желудка, смещаясь вверх, при сохраненном обычном расположении абдоминального отдела пищевода, обусловливают перегибы пищевода и желудка, нарушающие их моторику, что проявляется в виде болевых приступов. Перегиб путей венозного кровооттока от желудка может привести к возникновению кровотечений как путем диапедеза из набухающих сосудов слизистой оболочки желудка, так и из варикозно расширяющихся вен пищевода (коллатеральный кровоотток). Естественно, что указанные симптомы имеют наклонность к усилению после приема пищи. Часто боль появляется также и после физической нагрузки. В данном случае причиной ее оказываются перегибы сосудов, питающих смещающиеся вверх поджелудочную железу, почку, селезенку. Как и иные ишемические боли, данные приступы могут достигать чрезвычайной интенсивности.
Боли обычно появляются остро, длятся от 15-20 минут до нескольких часов и также внезапно прекращаются. У большинства больных они не сопровождаются рвотой, но часто им предшествует тошнота. Некоторые больные жалуются на затруднение прохождения пищи по пищеводу и вздутие живота, занимающее в некоторых случаях ведущее место в клинике заболевания.
Часто больные при релаксации диафрагмы отмечают приступы боли в области сердца, которые может обусловливать как вагусный рефлекс, так и непосредственное давление на сердце, оказываемое брюшными органами через сместившуюся вверх истонченную диафрагму.
Диагностика
Основным методом диагностики релаксации диафрагмы, как и диафрагмальных грыж, является рентгенологическое обследование больного.
У некоторых больных с релаксацией диафрагмы клинически удается заподозрить наличие диафрагмальной грыжи, но провести дифференциальную диагностику между грыжей и релаксацией диафрагмы без применения рентгенологического исследования практически почти не представляется возможным. Лишь особенности характера развития и течения заболевания способны оказать некоторую помощь при решении этой задачи.
При физикальном обследовании больных выявляется: перемещение вверх нижней границы левого легкого одновременно с распространением вверх зоны поддиафрагмального тимпанита и прослушивание в этой области кишечной перистальтики, иногда шума плеска (перегиб желудка затрудняет эвакуацию из него).
Лечение при релаксации диафрагмы возможно только хирургическое. Однако далеко не у всех больных имеются достаточные показания для оперативного вмешательства.
Операция показана для тех больных, у которых установлены выраженные анатомические изменения и клинические симптомы заболевания, лишающие больного трудоспособности, причиняющие ему значительные беспокойства, или если развиваются осложнения, представляющие угрозу для жизни больного (острый заворот желудка, разрыв диафрагмы, желудочное кровотечение).
При решении вопроса об операции, необходимо учитывать возможное наличие тех или иных противопоказаний к хирургическому вмешательству со стороны общего состояния больного.
При скудно выраженных клинических проявлениях, как и при бессимптомном течении заболевания, надобность в оперативном лечении отсутствует. Подобные больные, в отличие от больных с травматическими и врожденными диафрагмальными грыжами, без всякой угрозы ущемления годами могут находиться под врачебным наблюдением. В случае значительного повышения уровня стояния диафрагмы и нарастания интенсивности симптомов приходится рекомендовать больным операцию.
Здравствуйте, мой вопрос 26146. Да, диафрагму осматривали, делали торакоскопию под местной анестезией, эти дефекты (тонкие места)выявлены на куполе диафрагмы. Меня больше всего интересует что мне надо делать в моем случае: ушивать тонкие места на диафрагме, делать плевроэктомию или какие-то гинекологические вмешательства или все вместе? P.s. Детей хочу.
Может грыжа диафрагмы быть справа и на рентгеновском снимке перекрывать пол-легкого
Мы наблюдали гигантскую кардиодиафрагмальную липому таких размеров и эффективно ее удалили из предбрюшинного доступа, другие грыжи диафрагмы справа бывают редко, если только это не релаксация диафрагмы.
Ребенок год назад перенес 2 операции на сердце по коррекции ВПС "Тетрада Фало". При повторном осмотре выставлен диагноз "Парез левого купола диафрагмы". Какое необходимо лечение? Где данное лечение можно пройти?
Здравствуйте. Мне 36 лет. В ноябре болела пневмонией. После лечения кашель продолжается и по сей день, но он вот такого характера-сухой, сильный, приступообразный, появляется в результате появления кислинки в горле, совмесно с кашлем сразу появляется чихание, и слезотечение. Делаю глоток воды и всё успокаивается. Подскажите пожалуйста, что это такое и чем лечить?
Эдравствуйте! В апреле у меня установили диагноз-миастения и 25.08.2008г. провели операцию по удалению вилочковой железы /опухоль 24*18/. После операции рентген показал, что высоко приподнята с правой стороны диафрагма и сам я чувствовал одышку. Сейчас беспокоит часто одышка и иногда боль снизу робер с правой стороны. Могу ли я как то это исправить? Может какие-то упражнения?
Скорее всего был поврежден правый диафрагмальный нерв. К этому состоянию надо приспосабливаться, тк восстановления диафрагмального движения скорее всего не будет. Довольно сложным методом восстановления является электростимуляция диафрагмального нерва, но насколько мне известно на поток данные операции не поставлены.