Синоним заболевания - периодический паралич. Пароксизмальная миоплегия – это вариант метаболической миопатии, вызванной снижением калия в организме (гипокалиемический паралич) или повышением его содержания в крови (гиперкалиемический паралич).
Симптомы развития пароксизмальной миоплегии
Главные симптомы болезни - проявляющиеся эпизоды внезапно возникающей мышечной слабости. Первичные формы пароксизмальной миоплегии наследуются по аутосомно-доминантному типу, поэтому большинство случаев имеет семейный характер, но нередки и спорадические случаи. Вторичные формы болезни наблюдаются при заболеваниях, вызывающих изменение уровня калия в крови. Приступы миоплегии часто появляются после отдыха или сна, нередко после тяжелой физической нагрузки и стресса. Во время приступа сознание всегда остается ясным.
При гипокалиемическом периодическом приступе миоплегии слабость обычно возникает во время пробуждения и преимущественно вовлекает проксимальные отделы конечностей, реже глазные мышцы, мышцы гортани и глотки. В начале приступа отмечаются чувство тяжести и боли в ногах или спине. Частота приступов варьирует от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Провоцирующие факторы болезни:
высокоуглеводная или соленая пища,
прием алкоголя,
инфекция,
бета-симпатомиметики.
Симптомы вторичной пароксизмальной миоплегии
Вторичная форма пароксизмальной миоплегии может возникать при:
тиреотоксикозе,
гиперальдостеронизме (синдроме Конна),
избыточном приеме диуретиков,
заболеваниях почек,
избыточном употреблении слабительных,
диарее, рвоте,
опухоли поджелудочной железы. Диагноз подтверждается выявлением во время приступа низкого содержания калия при исключении вторичных форм гипокалиемии. Более легкие приступы пароксизмальной миоплегии обычно проходят спонтанно.
Диагностические признаки пароксизмальной миоплегии
Первые симптомы болезни обычно проявляются на первом десятилетии жизни. Приступы возникают чаще (несколько раз в день), но длятся короче, от нескольких минут до 1 – 2 ч. Обычно поражаются лишь мышцы конечностей. При исследовании крови во время приступа повышение содержания калий бывает умеренным и выявляется только у половины больных с пароксизмальной миоплегией, у остальных оно бывает нормальным и даже сниженным (так называемый нормокалиемический паралич). Приступ можно спровоцировать введением внутрь калия.
Слабость дыхательных мышц наблюдается редко, но может быть причиной летального исхода. Сухожильные рефлексы снижаются. При гипокалиемии выявляются изменения на ЭКГ – удлиняются интервалы P – R и Q – T, уплощается зубец Т, появляется волна U, возможно нарушение ритма сердца. Мышечная слабость исчезает так же быстро, как и развилась. Пароксизмальная миоплегия может длиться от 2 до 12 ч (иногда до 3 сут). Мужчины имеют признаки болезни чаще (у них выше пенетрантность гена). После 30 лет частота приступов снижается.
Особенности лечения пароксизмальной миоплегии
При выраженной слабости целесообразно назначить внутрь 2-10 г Калия хлорида, разведенного в несладкой жидкости. Эту дозу повторяют каждые 15-30 мин под контролем ЭКГ и мышечной силы (особая осторожность необходима при почечной недостаточности). При нарушении глотания или рвоте для лечения прибегают к повторному внутривенному струйному введению Калия хлорида (0,1 мэкв/кг) в течение 5 – 10 мин под контролем ЭКГ. Если калий назначают в разведенном растворе (в 5% растворе Глюкозе и даже в изотоническом растворе), то содержание калия в крови может снижаться, а слабость нарастать, поэтому калий предпочтительнее вводить в 5% растворе Маннитола. Для предупреждения приступов используют Ацетазоламид (Диакарб). Важно избегать пищи, богатой углеводами, ограничивая и прием соли (до 2 – 3 г в сутки).
Сами приступы миоплегии обычно не требуют интенсивной терапии, так как быстро заканчиваются и не приводят к летальному исходу. Восстановлению силы способствует прием внутрь глюкозы (до 2 г/кг) или других углеводов. Иногда дополнительно для лечения миоплегии назначают бета-симпатомиметики (Сальбутамол) и Глюконат кальция (0,5 – 2 г). В качестве профилактического лечения применяют тиазидовые диуретики, реже Ацетазоламид или Сальбутамол. Важно также соблюдать диету, часто, но понемногу потребляя углеводы в течение дня.
Миоплегия (пароксизмальный семейный паралич) - редкое семейное заболевание, которое характеризуется повторяющимися приступами паралича конечностей.
Причем во время приступа миоплегии на парализованных конечностях отсутствуют или резко понижены сухожильные и периостальные рефлексы и констатируются отсутствие электрической активности на электромиограмме и «трупная реакция» при классической электродиагностике. Приступ заканчивается полным восстановлением функций пораженных конечностей. В период между приступами органической патологии со стороны нервной или мышечной системы не обнаруживается. Эту своеобразную болезнь впервые описал Хартвиг в 1874 г. Русский И. Шахнович в 1882 г. описал семейный вариант этого заболевания. Позже подробное описание болезни дал Вестфаль (1885).
Среди других форм нервно-мышечной патологии пароксизмальная миоплегия самая редкая. Все мышечные заболевания по убывающей частоте располагаются в следующем порядке: прогрессирующая мышечная дистрофия — миастения - миотония Томсена - дистрофическая миотония - пароксизмальная миоплегия.
Семейная пароксизмальная миоплегия обусловлена нарушением обмена калия и вместе с семейной эпизодической адинамией и рядом других симптоматических форм миоплегии составляет группу дискалиемических параличей. Известно, что именно калию принадлежит наиболее важная роль в физиологии и патологии нервно-мышечной деятельности.
Патологическая анатомия
В связи с благоприятным прогнозом секционные исследования при миоплегии крайне редки. Изменения мышечной ткани изучены путем биопсий. Наиболее постоянной находкой при микроскопическом и электронном икроскопическом исследовании является вакуолизация поперечнополосатых мышц. Вакуоли, содержащие отечную жидкость, располагаются интрацеллюлярно (вакуольная миопатия).
Причины миоплегии
В 60-78% случаев заболевание наследуется по доминантному типу. Первые признаки заболевания в большинстве случаев появляются между 15 и 25 годами, однако возможны значительные отклонения от этого срока. В течение первых лет болезни наблюдается учащение приступов, затем их стабилизация, а к 40-50 годам постепенное урежение и даже прекращение приступов.
Подобная возрастная характеристика указывает на роль гормональных факторов в развитии пароксизмальной миоплегии. Наступление приступов иногда провоцируется сном, обильной или богатой углеводами пищей, приемом алкоголя, интенсивной мышечной работой, эмоциональными факторами, охлаждением.
В основе приступа пароксизмальной миоплегии лежит перераспределение калия: резкое уменьшение содержания его в межклеточной жидкости и плазме крови и избыточное накопление в клетках, особенно мышечных. В пользу того, что при миоплегии имеет место именно переход калия внутрь клетки, а не общее снижение содержания его, указывает отсутствие у больных калийурии.
Установлено, что в нормальных условиях в ночное время имеется перемещение калия в клетки, а в диезное - в межклеточную жидкость. Эти физиологические колебания обусловливают у больных миоплегией частую приуроченность приступов ко времени сна. В равной мере дискалиемическая концепция миоплегии хорошо согласуется с зависимостью приступов от обильной еды, а также введения глюкозы, инсулина, адреналина, ибо все эти факторы содействуют сниженню уровня калия в крови и продвижению его в ткани. Приступы миоплегии могут быть спровоцированы и назначением лекарств, вызывающих повышенное выделение калия с мочой (АКТГ, салуретики). Наконец, имеется довольно постоянная корреляция между степенью падения калия в крови и тяжестью паралича. Приступ обычно возникает при содержании калия, равном 12 мг%, и становится очень тяжелым при падении его до 10 мг%; описаны случаи снижения калия до 7-6 мг%, т. е. втрое против нормального исходного уровня. В норме содержание калия в плазме крови составляет 16-25 мг%.
С указанных позиций пароксизмальная миоплегия представляется заболеванием, в основе которого лежит наследственный дефект ферментных систем, ведающих синтезом основного минералокортикоидного гормона - альдостерона или контролирующего его выделение гипоталамического фактора минералокортикоидостимулирующей субстанции. В последнем случае - первичная дефектность гипоталамуса - нашли бы себе объяснение многочисленные вегетативные нарушения, свойственные миоплегии. Напомним, что альдостерон является мощным стимулятором выведения калия и накопления натрия, значительно превосходя в этом отношении глюкокортикоидные гормоны и контролирующий их выделение АКТГ.
Симптомы миоплегии
Продолжительность каждого приступа миоплегии составляет от нескольких часов до дней. Степень двигательных нарушений может быть различной; обычно на высоте приступа развивается полный паралич. Чаще и сильнее страдают нижние конечности: вялая нижняя параплегия - самое яркое проявление болезни, но обычно паралич распространяется также на руки, мышцы шеи и туловище. Дыхательные мышцы обычно не страдают, равно как речь и глотание. Впрочем, изредка наблюдалось поражение мимических и бульбарных мышц (птоз, дисфагия, дизартрия, дисфония). В легких случаях паралич (или парез) ограничивается нижними конечностями. Тонус мышц резко понижен. Рефлексы отсутствуют или очень ослаблены. Патологических рефлексов нет. Болей и расстройств чувствительности не бывает. При затяжных приступах возникает иногда задержка или недержание мочи. Сознание всегда остается ясным. Много симптомов, указывающих на неустойчивость вегетативной нервной системы. Это изменение окраски кожных покровов (чаще - выраженная гиперемия их), резкая профузная потливость, жажда, иногда брадикардия, тахикардия, подъем или падение артериального давления. Первое впечатление такое, что у больного внезапно развился острый безболевой полиневрит. Слабость конечностей проходит постепенно, в течение многих часов или нескольких дней. В период улучшения больной напоминает человека, страдающего миопатией, из-за превалирования слабости в проксимальных отделах ног. После полной ликвидации приступа он совершенно здоров. Повторяются приступы с различной частотой: в тяжелых случаях они могут возникать ежедневно, подчас достигая степени status myoplegicus, но чаще повторяются через большие промежутки. Замечено, что чем чаще приступы, тем они слабее и короче. Встречаются и такие больные, которые за всю свою жизнь перенесли лишь несколько приступов.
Наряду с развернутыми приступами у больных, страдающих пароксизмальной миоплегией, могут наблюдаться и атипичные пароксизмы: либо абортивные в виде незначительного диффузного ослабления мышечной силы, либо в виде возникновения слабости только в отношении части мышц (моноплегия, гемиплегия, параплегия).
Диагностика миоплегии
В типичных семейных случаях он нетруден. Спорадические случаи приходится дифференцировать от полиневрита, восходящего паралича Ландри, истерии, рассеянного склероза. Особенно большие трудности возникают при распознавании болезни во время первого приступа и при атипичных вариантах болезни. Во всех случаях решающее значение наряду с анализом клинической картины могут иметь обнаружение гипокалиемии и эффект от назначения хлористого калия.
Лечение миоплегии
Лечение в случае приступа гипокалиемического пароксизмального паралича проводится путем повторного приема больным хлористого калия (kalium chloratum) либо в порошке, либо в 10% растворе. Суточная доза от 2 до 20 г, повторными приемами по 1-5 г через каждый час, растворив порошок в половине стакана воды, либо по 15-20-50 мл 10% раствора. Из-за раздражающего действия калия на стенки кишечника (возможность изъязвления) его не следует назначать в форме таблеток, препятствующих всасыванию калия в желудке.
Показано также назначение антагонистов альдостерона - спиролактонов, уменьшающих выделение калия почками. Обычно используется альдактон, который принимается по 4-8 таблеток в сутки на протяжении нескольких дней, особенно у больных с частыми приступами. В межприступном периоде показаны общеукрепляющие средства, инъекции АТФ.
Очень большую роль в профилактике приступов миоплегии играет диета. Следует ограничить прием натрия (до 3 г) и углеводов. Рекомендуется белковая пища (молоко, сыр, рыба), а также содержащие много калия картофель, бобы, орехи, какао, чернослив.
Гиперкалиемический пароксизмальный паралич
В 1956 г. шведский невропатолог Гамсторп подробно описала особую форму миоплегии, при которой содержание калия в крови не понижено, а значительно повышено. Автор назвала выделенную им форму пароксизмального паралича семейной эпизодической адинамией. Встречается она много реже, чем гипокалиемическая миоплегия. Значение наследственного фактора при этой болезни выступает еще более ярко, чем при пароксизмальном семейном параличе.
Приступы паралича конечностей и мышц туловища у больных этой группы провоцируются голодом, отдыхом после мышечного перенапряжения, приемом солей калия. Паралич проходит или становится заметно слабее после приема пищи, легких физических упражнений, внутривенного введения глюкозы, хлористого кальция, инъекции небольших доз АКТГ. Как уже указывалось, у этих больных во время приступа паралича содержание калия в крови повышено (до 30 мг% и выше). Наряду с этим выявляется неспособность организма больных справиться с калиевой нагрузкой. Пероральный прием хлористого калия, который у здоровых людей не вызывает стойкого подъема калия в крови, у этих больных ведет к значительному увеличению содержания калия в плазме и провоцирует приступ миоплегии. В равной мере приступ может быть вызван введением 10-14 единиц инсулина.
Семейная адинамия протекает легче, чем классическая форма миоплегии. Приступы при ней, как правило, длятся меньше (по 1-2 ч, иногда 20 - 30 мин) и выраженные параличи наблюдаются редко. В отличие от гипокалиемической формы гиперкалиемическая не обнаруживает зависимости приступов от сна. Напротив, они обычно возникают в бодрствующем состоянии. В клинической картине привлекают внимание предшествующие развитию паралича парестезии конечностей, языка и губ. Значительно чаще здесь наблюдаются слабость краниальной мускулатуры, нарушение речи.
Особенностью межприступного периода является наличие миотонических феноменов и легких мышечных атрофий, что сближает это заболевание с дистрофической миотонией и парамиотонией Эйленбурга.
Наряду с описанными выше генетически детерминированными формами пароксизмальной миоплегии дискалиемические параличи могут возникать при весьма широком круге заболеваний, приводящих к нарушению обмена калия (почечная недостаточность, болезни желудочно-кишечного тракта, аддисонова болезнь, первичный альдостеронизм Конна, тиреотоксикоз).
Возможность развития приступов миоплегии у одного и того же больного как при сниженном, так и повышенном содержании калия в крови, а равно существование нормокалиемических форм миоплегии указывает на сложность и неразрешенность проблемы патогенеза миоплегического синдрома, несмотря на безусловное значение некоторых установленных патогенетических факторов.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургПароксизмальная миоплегия, или периодический паралич, - редкое наследственное заболевание, характеризующееся приступами вялого паралича скелетных мышц за счет утраты ими способности к возбуждению и сокращению.
Исследование сывороточного калия в момент приступов позволило выделить три формы этого заболевания: гипо-, гипер- и нормокалиемическую пароксизмальную миоплегию.
Кроме первичных, существуют симптоматические формы пароксизмальной миоплегии (фенокопии), чаще всего встречающиеся при тиреотоксикозе и первичном гиперальдостеронизме.
Первое убедительное описание миоплегии относится к 1884 г., когда И. В. Шахнович описал 44-летнего мужчину с типичной картиной миоплегии; отец данного больного умер от аналогичного заболевания.
Сообщение A. Biemond, F. Daniels (1934) о снижении содержания у больного миоплегией сывороточного калия в момент приступа способствовало широкому применению для лечения больных миоплегией солей калия и вызвало большой интерес исследователей к изучению метаболизма при данном заболевании.
В отечественной литературе вопросы этиологии, патогенеза, клиники и лечения миоплегии наиболее полно освещены в публикациях Д. Т. Куимова (1966), Н. А. Ильиной (1973), Н. А. Ильиной и сотр. (1975, 1976, 1977).
«Нервно-мышечные болезни»,
Б.М.Гехт, Н.А.Ильина
С 1960 г. для профилактики приступов гипокалиемической формы миоплегии успешно применяется верошпирон по 100 - 300 мг ежедневно. В большинстве случаев данная терапия приводит к значительному уменьшению частоты и выраженности приступов [Ильина Н. А., 1973; P. Cassa, 1964]. Однако у некоторых больных верошпирон не оказывает терапевтического действия [Аверьянов Ю. Н., 1977]. Известно также, что верошпирон…
При лечении больных гиперкалиемической пароксизмальной миоплегией нужно учитывать, что продукты с высоким содержанием калия способствуют развитию приступов. Рекомендуется включать в рацион достаточное количество углеводов, а также несколько повышенное количество поваренной соли. Рекомендуется дробный прием пищи с укороченными интервалами между отдельными приемами. Выраженное купирующее влияние на уже развившийся приступ гиперкалиемической миоплегии оказывает внутривенное введение глюкозы с…
Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия является наиболее часто встречающейся формой миоплегии. Все исследователи отмечают значительное преобладание среди больных с данной формой периодического паралича лиц мужского пола. Helveg-Larsen Н. и соавт. (1955) сообщили, что из обследованных ими 34 больных мужчин было 31, а женщин всего 3. Из 55 больных гипокалиемической пароксизмальной миоплегией, наблюдавшихся нами, мужчин было 44, женщин…
Клиническая картина гиперкалиемической формы миоплегии (эпизодическая адинамия) была наиболее тщательно изучена J. Gamstorp (1956, 1957). Заболевание наследуется аутосомно-доминантно с полной пенетрантностью и одинаково часто встречается у лиц того и другого пола. Первые приступы появляются, как правило, в первом десятилетии жизни, причем у преобладающей части больных в первые 5 лет. Родословная семьи С-вой Гиперкалиемическая форма пароксизмальной…
В 1961 г. D. Poskanzer и D. Kerr представили описание третьей формы семейной миоплегии - нормокалиемической. В исследованной ими семье у 21 человека отмечались приступы миоплегии, не сопровождавшиеся изменениями содержания сывороточного калия. Тип наследования в данной семье аутосомно-доминантный с полной пенетрантностью. У большинства больных заболевание началось в первом десятилетии жизни. Приступы варьировали в выраженности, в…
В ряде случаев приступы миоплегии возникают как осложнения того или иного заболевания или медикаментозной терапии и тогда рассмотриваются как фенокопии наследственного заболевания. Наиболее частой причиной вторичной формы миоплегии является тиреотоксикоз. Имеются указания на значительное преобладание среди больных тиреотоксической пароксизмальной миоплегией японцев, китайцев и корейцев. По данным A. Engel (1961), из 228 описанных на то время…
Широко известны случаи пароксизмальной миоплегии у больных первичным гиперальдостеронизмом. Морфологическим субстратом первичного гиперальдостеронизма более чем у 85% больных являются опухоли надпочечников - альдостеромы, у остальных обнаруживается двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. В большинстве случаев альдостеромы являются доброкачественными опухолями, хотя в редких случаях наблюдается и вырабатывающая альдостерон раковая опухоль коры надпочечников [Ильина Н. А., 1973]. Дефицит калия,…
Пароксизмальная миоплегия как осложнение желудочно-кишечных заболеваний является следствием гипокалиемии, вызываемой потерей калия при поносах и рвоте. Целенаправленный расспрос больных в отношении указанных диспепсических нарушений в таких случаях способствует выяснению генеза миоплегии. Адекватная терапия основного заболевания, включающая меры по коррекции калиевого дефицита приводит к компенсации миоплегического синдрома. Хорошо известны случаи пароксизмальной миоплегии у больных с уретросигмостомией…
При гипокалиемической пароксизмальной миоплегии в момент приступов отмечается снижение уровня сывороточного калия до 2 ммоль/л и даже ниже. Это не сопровождается усилением экскреции иона калия с мочой, в связи с чем предполагается, что в момент приступов гипокалиемической миоплегии происходит перемещение этих ионов внутрь клеток. Исходя из представлений о таком перемещении ионов калия внутрь мышечных волокон,…
Достоверное повышение концентрации натрия отмечено и в эритроцитах больных гипокалиемической миоплегией [Ильина Н. А. и др., 1977]. Выраженный клинический эффект, наблюдавшийся у этих больных в период лечения диакарбом, сопровождался нормализацией содержания в эритроцитах натрия. В литературе, посвященной миоплегии, важная роль в механизме развития гипокалиемической ее формы отводится инсулину. Широко известна способность экзогенного инсулина провоцировать миоплегические…
Пароксизмальная миоплегия описана впервые в 1874 г. Более подробное описание заболевания с указанием на его наследственный характер дали И. В. Шахнович в 1882 г. и К. Вестфаль в 1885 г. В связи с этим гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии названа в их честь как болезнь Вестфаля-Шахновича. В 1956 г. Дж. Гамсторпом была исследована гиперкалиемическая форма миоплегии, которая получила название болезнь Гамсторп. Вслед за этим в 1961 г. Керр и Посканзер сделали сообщение о существовании третьей, наиболее редко встречающейся, формы периодического паралича - нормокалиемической. Кроме этого, пароксизмальная миоплегия может носить симптоматический (вторичный) характер. Например, при тиреотоксикозе, опухолях надпочечников и гиперальдостеронизме, надпочечниковой недостаточности. Миоплегический синдром описан при пиелонефрите, гипоталамическом синдроме, заболеваниях ЖКТ, протекающих с диареей и рвотой, синдроме мальабсорбции, при передозировке диуретиков или слабительных, отравлении барием.
Патогенез пароксизмальной миоплегии
В настоящий период как механизм развития миоплегических приступов, так и патогенез всего заболевания в целом остается предметом изучения медиков, биохимиков и физиологов во всем мире. Ранее существовала гипотеза Конна, согласно которой основу заболевания составляет периодически возникающая повышенная экскреция альдостерона - перемежающийся гиперальдостеронизм. Ее подтверждением считали положительный эффект от терапии антагонистами альдостерона. Однако недавно было доказано, что сдвиги в концентрации альдостерона, которыми сопровождается пароксизмальная миоплегия, имеют вторичный характер.
Имеются предположения о генетически детерминированном нарушении проницаемости мембран миофибрилл и клеточных оболочек других структурных элементов в поперечно-полосатой мышечной ткани, в результате которого ионы натрия и вода проходят в миофибриллы, где скапливаются в вакуоли. Изменение содержания натрия в сыворотке крови приводит к соответствующему изменению концентрации калия. Следствием этого дисбаланса является нарушение внутриклеточных обменных процессов (в т. ч. обмена гликогена) в мышечной ткани и мионевральных синапсах, происходит блокировка нервно-мышечной передачи, миофибриллы теряют способность к сокращению. При возвращении ионного равновесия в норму функция миофибрилл и нервно-мышечных синапсов восстанавливается и мышцы вновь приобретают способность сокращаться.
Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия
Встречается чаще других. Является аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием с неполной пенетрантностью гена. Однако нередки спорадические случаи миоплегии. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 10-18 лет, хотя случаи периодического паралича наблюдались и у лиц старше 30 лет. У мужчин отмечается чаще, чем у женщин. Вне пароксизма ни субъективные, ни объективные признаки заболевания не определяются. Спровоцировать приступ может переедание, употребление чрезмерного количества углеводов или поваренной соли, физическое перенапряжение, прием алкоголя. У женщин пароксизмальная миоплегия обычно связана с менструальным циклом - приступы зачастую наблюдается в 1-й день менструации или за 1-2 дня до ее начала.
Миоплегический пароксизм обычно начинается в утреннее или ночное время. Проснувшись пациенты обнаруживают себя парализованными. Миоплегия распространяется на скелетные мышцы всего тела, конечностей и шеи, при тяжелом течении - на дыхательную и лицевую мускулатуру. Типична резкая мышечная гипотония, выпадение всех сухожильных рефлексов. Приступ сопровождается вегетативной симптоматикой - тахикардией, гиперемией лица, гипергидрозом, полидипсией, учащенным дыханием. Его длительность варьирует от часа до 1-2 суток, но чаще составляет 2-4 часа. К концу пароксизма отмечается постепенное нарастание мышечной силы, начинающееся с дистальных отделов конечностей. Активные движения пациента способствуют скорейшему восстановлению утраченных двигательных функций.
Частота миоплегических пароксизмов существенно разнится. В тяжелых случаях приступы происходят ежедневно, развивается миоплегический статус либо умеренная мышечная слабость постоянного характера, усиливающаяся по утрам. Это может привести к формированию миопатического синдрома с мышечной гипотрофией, наиболее выраженной в проксимальных отделах. В отдельных случаях пароксизмы носят абортивный характер, когда паралич охватывает лишь ноги, одну конечность, правую или левую половину тела.
Гиперкалиемическая пароксизмальная миоплегия
Встречается намного реже гипокалиемической формы. Характерно аутосомно-доминантное наследование с высокой пенетрантностью. В отдельных семьях пароксизмальная миоплегия прослеживается в 4 поколениях. Лица разных полов заболевают примерно с одинаковой частотой. Типичный возраст манифестации заболевания - первое десятилетие жизни.
Пароксизм миоплегии зачастую провоцируется голодом или возникает в состоянии отдыха после физической нагрузки. Он начинается с парестезий в области лица и конечностей, затем возникает мышечная слабость в дистальных отделах рук и ног, которая быстро распространяется на все мышечные группы, в т. ч. и на лицевую мускулатуру. Процесс сопровождается сухожильной арефлексией и тотальной мышечной гипотонией. Типичны выраженные вегетативные симптомы - сердцебиение, профузный пот, артериальная гипертензия, сильная жажда. Длительность миоплегического пароксизма, как правило, не превышает 1-2 часа.
Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия
Наблюдается крайне редко, в литературе описано лишь 4 семьи с подобной формой миоплегии. Наследуется аутосомно-доминантно, дебют заболевания приходится в основном на первые 10 лет жизни. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается значительной вариативностью тяжести пароксизмов - от умеренной генерализованной мышечной слабости до полного паралича, включая мышцы лица. У отдельных пациентов отмечается мышечная гипертрофия с формированием атлетического телосложения.
Обычно пароксизм провоцируется переохлаждением или развивается в состоянии покоя после интенсивной физической активности. Характерно медленное нарастание мышечной слабости и еще более замедленное ее уменьшение в конце приступа. Типична большая длительность пароксизмов - от 1-2 дней до нескольких недель.
Диагностика пароксизмальной миоплегии
Типичное течение миоплегических пароксизмов, отсутствие неврологических нарушений в межприступный период, наличие семейного анамнеза - все это позволяет установить диагноз «пароксизмальная миоплегия» без особых затруднений. Сложности возникают при первичном возникновении пароксизма, спорадическом случае заболевания или абортивном характере приступов. Диагноз верифицируется генетиком. Обязательно проводятся консультации невролога и эндокринолога, исключается вторичный характер миоплегии.
Биохимический анализ крови в межприступный период не выявляет каких-либо существенных отклонений. В период пароксизма гиперкалиемической формы миоплегии отмечается понижение уровня калия сыворотки крови до 2 мЭкв/л и ниже (при норме 5,5 мЭкв/л), умеренное снижение содержания фосфора и некоторое повышение сахара крови. При приступе гипокалиемической формы наблюдается значительное увеличение концентрации калия и некоторое понижение сахара крови. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается отсутствием изменений уровня калия, фосфора и сахара в крови как между приступами, так и в момент пароксизма. Электромиография в момент пароксизма любой из форм миоплегии определяет исчезновение биоэлектрической активности.
С диагностической целью возможно введение пациенту раствора хлорида калия. Развитие миоплегического пароксизма через 20-40 мин свидетельствует о наличии гиперкалиемической формы периодического паралича. В случаях, когда гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия протекает с большой частотой приступов и формированием миопатического синдрома, биопсия мышц определяет вакуолярную миопатию. Пароксизмальная миоплегия дифференцируется от миопатии, истерии, восходящего паралича Ландри, нарушений спинального кровообращения, болезни Конна (первичного гиперальдостеронизма).
Причины миоплегии
В 60-78% случаев заболевание наследуется по доминантному типу. Первые признаки заболевания в большинстве случаев появляются между 15 и 25 годами, однако возможны значительные отклонения от этого срока. В течение первых лет болезни наблюдается учащение приступов, затем их стабилизация, а к 40-50 годам постепенное урежение и даже прекращение приступов.
Подобная возрастная характеристика указывает на роль гормональных факторов в развитии пароксизмальной миоплегии. Наступление приступов иногда провоцируется сном, обильной или богатой углеводами пищей, приемом алкоголя, интенсивной мышечной работой, эмоциональными факторами, охлаждением.
В основе приступа пароксизмальной миоплегии лежит перераспределение калия: резкое уменьшение содержания его в межклеточной жидкости и плазме крови и избыточное накопление в клетках, особенно мышечных. В пользу того, что при миоплегии имеет место именно переход калия внутрь клетки, а не общее снижение содержания его, указывает отсутствие у больных калийурии.
Установлено, что в нормальных условиях в ночное время имеется перемещение калия в клетки, а в диезное - в межклеточную жидкость. Эти физиологические колебания обусловливают у больных миоплегией частую приуроченность приступов ко времени сна. В равной мере дискалиемическая концепция миоплегии хорошо согласуется с зависимостью приступов от обильной еды, а также введения глюкозы, инсулина, адреналина, ибо все эти факторы содействуют сниженню уровня калия в крови и продвижению его в ткани. Приступы миоплегии могут быть спровоцированы и назначением лекарств, вызывающих повышенное выделение калия с мочой (АКТГ, салуретики). Наконец, имеется довольно постоянная корреляция между степенью падения калия в крови и тяжестью паралича. Приступ обычно возникает при содержании калия, равном 12 мг%, и становится очень тяжелым при падении его до 10 мг%; описаны случаи снижения калия до 7-6 мг%, т. е. втрое против нормального исходного уровня. В норме содержание калия в плазме крови составляет 16-25 мг%.
С указанных позиций пароксизмальная миоплегия представляется заболеванием, в основе которого лежит наследственный дефект ферментных систем, ведающих синтезом основного минералокортикоидного гормона - альдостерона или контролирующего его выделение гипоталамического фактора минералокортикоидостимулирующей субстанции. В последнем случае - первичная дефектность гипоталамуса - нашли бы себе объяснение многочисленные вегетативные нарушения, свойственные миоплегии. Напомним, что альдостерон является мощным стимулятором выведения калия и накопления натрия, значительно превосходя в этом отношении глюкокортикоидные гормоны и контролирующий их выделение АКТГ.
Симптомы миоплегии
Продолжительность каждого приступа миоплегии составляет от нескольких часов до дней. Степень двигательных нарушений может быть различной; обычно на высоте приступа развивается полный паралич. Чаще и сильнее страдают нижние конечности: вялая нижняя параплегия - самое яркое проявление болезни, но обычно паралич распространяется также на руки, мышцы шеи и туловище. Дыхательные мышцы обычно не страдают, равно как речь и глотание. Впрочем, изредка наблюдалось поражение мимических и бульбарных мышц (птоз, дисфагия, дизартрия, дисфония). В легких случаях паралич (или парез) ограничивается нижними конечностями. Тонус мышц резко понижен. Рефлексы отсутствуют или очень ослаблены. Патологических рефлексов нет. Болей и расстройств чувствительности не бывает. При затяжных приступах возникает иногда задержка или недержание мочи. Сознание всегда остается ясным. Много симптомов, указывающих на неустойчивость вегетативной нервной системы. Это изменение окраски кожных покровов (чаще - выраженная гиперемия их), резкая профузная потливость, жажда, иногда брадикардия, аритмия, тахикардия, подъем или падение артериального давления. Первое впечатление такое, что у больного внезапно развился острый безболевой полиневрит. Слабость конечностей проходит постепенно, в течение многих часов или нескольких дней. В период улучшения больной напоминает человека, страдающего миопатией, из-за превалирования слабости в проксимальных отделах ног. После полной ликвидации приступа он совершенно здоров. Повторяются приступы с различной частотой: в тяжелых случаях они могут возникать ежедневно, подчас достигая степени status myoplegicus, но чаще повторяются через большие промежутки. Замечено, что чем чаще приступы, тем они слабее и короче. Встречаются и такие больные, которые за всю свою жизнь перенесли лишь несколько приступов.
Наряду с развернутыми приступами у больных, страдающих пароксизмальной миоплегией, могут наблюдаться и атипичные пароксизмы: либо абортивные в виде незначительного диффузного ослабления мышечной силы, либо в виде возникновения слабости только в отношении части мышц (моноплегия, гемиплегия, параплегия).
Диагностика миоплегии
В типичных семейных случаях он нетруден. Спорадические случаи приходится дифференцировать от полиневрита, восходящего паралича Ландри, истерии, рассеянного склероза. Особенно большие трудности возникают при распознавании болезни во время первого приступа и при атипичных вариантах болезни. Во всех случаях решающее значение наряду с анализом клинической картины могут иметь обнаружение гипокалиемии и эффект от назначения хлористого калия.
Краткое описание
Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы: . Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, 1q31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, ) . Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст — юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол — мужской. При СГПП — 3:1 . При ГППТ — 20:1.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- G72.3 Периодический паралич
Причины
Этиология и патогенез. Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток. Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. 1q31-q32 (только при СГПП) . Сократительный аппарат не изменён. Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na+ через мембрану в клетку. Проникновение Na+ уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения. Когда мембранный Na+,K+ – АТФазный насос пытается переместить Na+ из клетки, внеклеточный K+ переносится внутрь вследствие K+ – Na+ – обмена. Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.
Факторы риска. Мужской пол. Возраст моложе 35 лет. Отягощённый семейный анамнез (СГПП) . Азиатское происхождение (ГППТ) . Физическая нагрузка. Пища, богатая углеводами и натрием. Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или эпинефрина.
Патоморфология. При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы. Электронно – микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.
Клиническая картина. Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна) .. Сила мышц между приступами обычно нормальная.. Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных.. Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко. Миалгии. Снижение глубоких сухожильных рефлексов. Чувствительность сохранена.
Лабораторные исследования. Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л) . Уровень калия в моче нормальный. Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ).
Специальные исследования. При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента ST, уплощение зубца Т, присутствие зубца U . При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS . Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ) . Проведение провокационных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы перорально с 2-4 г натрия хлорида или 50-100 г глюкозы перорально с 10-20 ЕД инсулина п/к).Дифференциальная диагностика. Гиперкалиемический периодический паралич. Врождённая парамиотония. Нормокалиемический периодический паралич. Отравление барием. Гипервентиляция. Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины) . Миастения. Синдром Гийена-Барре. Клещевой паралич. Акинетическая эпилепсия.
Причины
Точно сказать, что является причиной патологии, невозможно. Однако в зависимости от уровня калия в крови заболевание делится на три группы:
- Гипокалиемическая.
- Гиперкалиемическая.
- Нормокалиемическая.
Симптомы будут зависеть от того, какая форма была диагностирована.
Гипокалиэмическая
Этот тип встречается чаще всего. Является наследуемой патологией, но могут быть и спорадические случаи, которые не зависят от наследственности. Чаще всего встречается у детей и подростков до 18 лет. У лиц мужского пола бывает гораздо чаще, чем у женщин.
Вне приступа каких-либо признаков заболевания нет. А вот спровоцировать приступ может практически всё, что угодно, но чаще всего это переедание, употребление большого количества углеводов, употребление пересоленной пищи, сильная физическая нагрузка, приём алкоголя.
У женщин имеется связь с менструальным циклом, при этом приступ возникает либо в первый день, либо на два дня раньше.
Развивается приступ после ночного сна. Проснувшись, человек понимает, что просто не может пошевелиться. В тяжёлом случае парализованными оказываются даже мышцы лица. Кроме этого, полностью исчезают все рефлексы.
Отмечается частый пульс, покраснение лица, повышенное потоотделение, учащённое дыхание. Длительность приступа составляет от нескольких часов до нескольких суток. Периодическая пароксизмальная миоплегия завершается полным возвращением мышечной силы и возможности двигаться. Причём движение сначала возвращается в стопы и кисти.
Частота приступов может быть самой разной, в самом тяжёлом случае они происходят ежедневно.
Гиперкалиемический
Этот тип встречается в несколько раз реже. В некоторых семьях заболевание передаётся из поколения в поколение. В основном встречается у детей до 10 лет.
Основные провоцирующие факторы – голод или длительная физическая нагрузка, после которой следует отдых. Сначала онемение чувствуется в области лица и рук, затем мышечная слабость охватывает и ноги. Дополнительными симптомами можно считать учащённое сердцебиение, потливость, повышенное артериальное давление, сильную жажду, общую продолжительность приступа 60 минут, в редких случаях — немного дольше, не более двух часов.
Нормокалиемический
Симптомы этой пароксизмальной миоплегии наблюдаются невероятно редко. В медицинской литературе описаны только 4 семьи, где присутствовало это заболевание. Симптомы проявляются в первые 10 лет жизни, причём тяжесть течения заболевания может быть самой разной, начиная от слабости мышц и заканчивая полным параличом, включая и мышцы лица.
Диагностика
Диагностика начинается с опроса пациента. Предположить периодическую пароксизмальную миоплегию помогает наследственность, отсутствие симптомов вне приступа, а также отсутствие возможности двигаться во время приступа. Но какой-то специфической диагностики, которая бы помогала поставить диагноз в самый короткий период, не существует.
Анализ крови вне приступа не даёт никаких патологий. Во время него при гиперкалиемической форме понижается уровень калия, причём, если норма является 5,5, то при данной форме он опускается ниже, чем 2,0. Также может быть выявлено небольшое снижение фосфора и некоторое повышение сахара.
При норнокалиемической форме каких-либо изменений в крови нет.
Врожденные и генетические заболевания
|
Медучреждения, в которые можно обратиться
- Общее описание
- Заболеваемость
- Симптомы
Общее описание
Периодический гиперкалиемический паралич(пароксизмальная миоплегия, болезнь Гамсторп) (G72.3) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся приступами мышечной слабости или паралича, возникающих в ситуациях гиперкалиемии.
Первые клинические симптомы появляются в 5-20 лет, проявляются приступами мышечной слабости, адинамии. Приступы возникают днем, провоцирующими факторами могут быть голодание, употребление в пищу продуктов, богатых калием (курага, изюм, чернослив), а также содержащих калий лекарственных препаратов, физические нагрузки и переохлаждение.
Приступам слабости предшествует ощущение покалывания, ползания мурашек в лице, конечностях. Продолжительность приступа слабости — от 1 часа до нескольких дней. После окончания приступа у части больных отмечается болезненность в мышцах и усиленный диурез. У 60% пациентов приступ сопровождается вегетативными реакциями: артериальной гипертонией, потливостью, жаждой, тахикардией, аритмиями. С возрастом выраженность и частота приступов уменьшается.
При объективном осмотре отмечают симметричную мышечную слабость и мышечную гипотонию в дистальных отделах конечностей во время приступа (80-95%). Сухожильные рефлексы с конечностей во время приступа слабости отсутствуют (75%). Выявляют вегетативные нарушения (потливость, жажду, повышение артериального давления, сердцебиение) (60%), постприступные миалгии в дистальных отделах конечностей (50%). В 50% случаев наблюдаются миотонии век, языка.
(периодический паралич) - нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодически возникающими пароксизмами преходящего паралича скелетной мускулатуры, обуславливающего обездвиженность. Наблюдается в трех вариантах: гипо-, гипер- и нормокалиемическая форма. Диагностика миоплегии включает неврологический осмотр, генетическое консультирование, биохимию крови, электромиографию, при необходимости - биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия. Лечебная тактика в период миоплегического пароксизма зависит от формы периодического паралича. В период между приступами необходимо соблюдение диеты, избегание провоцирующих факторов и прием диуретиков (спиронолактона, ацетазоламида, гидрохлоротиазида).
Общие сведения
Пароксизмальная миоплегия описана впервые в 1874 г. Более подробное описание заболевания с указанием на его наследственный характер дали И. В. Шахнович в 1882 г. и К. Вестфаль в 1885 г. В связи с этим гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии названа в их честь как болезнь Вестфаля-Шахновича. В 1956 г. Дж. Гамсторпом была исследована гиперкалиемическая форма миоплегии, которая получила название болезнь Гамсторп . Вслед за этим в 1961 г. Керр и Посканзер сделали сообщение о существовании третьей, наиболее редко встречающейся, формы периодического паралича - нормокалиемической. Кроме этого, пароксизмальная миоплегия может носить симптоматический (вторичный) характер. Например, при тиреотоксикозе , опухолях надпочечников и гиперальдостеронизме , надпочечниковой недостаточности . Миоплегический синдром описан при пиелонефрите , гипоталамическом синдроме , заболеваниях ЖКТ, протекающих с диареей и рвотой, синдроме мальабсорбции , при передозировке диуретиков или слабительных, отравлении барием.
Патогенез пароксизмальной миоплегии
В настоящий период как механизм развития миоплегических приступов, так и патогенез всего заболевания в целом остается предметом изучения медиков, биохимиков и физиологов во всем мире. Ранее существовала гипотеза Конна, согласно которой основу заболевания составляет периодически возникающая повышенная экскреция альдостерона - перемежающийся гиперальдостеронизм. Ее подтверждением считали положительный эффект от терапии антагонистами альдостерона. Однако недавно было доказано, что сдвиги в концентрации альдостерона, которыми сопровождается пароксизмальная миоплегия, имеют вторичный характер.
Имеются предположения о генетически детерминированном нарушении проницаемости мембран миофибрилл и клеточных оболочек других структурных элементов в поперечно-полосатой мышечной ткани, в результате которого ионы натрия и вода проходят в миофибриллы, где скапливаются в вакуоли. Изменение содержания натрия в сыворотке крови приводит к соответствующему изменению концентрации калия. Следствием этого дисбаланса является нарушение внутриклеточных обменных процессов (в т. ч. обмена гликогена) в мышечной ткани и мионевральных синапсах, происходит блокировка нервно-мышечной передачи, миофибриллы теряют способность к сокращению. При возвращении ионного равновесия в норму функция миофибрилл и нервно-мышечных синапсов восстанавливается и мышцы вновь приобретают способность сокращаться.
Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия
Встречается чаще других. Является аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием с неполной пенетрантностью гена. Однако нередки спорадические случаи миоплегии. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 10-18 лет, хотя случаи периодического паралича наблюдались и у лиц старше 30 лет. У мужчин отмечается чаще, чем у женщин. Вне пароксизма ни субъективные, ни объективные признаки заболевания не определяются. Спровоцировать приступ может переедание, употребление чрезмерного количества углеводов или поваренной соли, физическое перенапряжение, прием алкоголя. У женщин пароксизмальная миоплегия обычно связана с менструальным циклом - приступы зачастую наблюдается в 1-й день менструации или за 1-2 дня до ее начала.
Миоплегический пароксизм обычно начинается в утреннее или ночное время. Проснувшись пациенты обнаруживают себя парализованными. Миоплегия распространяется на скелетные мышцы всего тела, конечностей и шеи, при тяжелом течении - на дыхательную и лицевую мускулатуру. Типична резкая мышечная гипотония, выпадение всех сухожильных рефлексов. Приступ сопровождается вегетативной симптоматикой - тахикардией , гиперемией лица, гипергидрозом , полидипсией, учащенным дыханием. Его длительность варьирует от часа до 1-2 суток, но чаще составляет 2-4 часа. К концу пароксизма отмечается постепенное нарастание мышечной силы, начинающееся с дистальных отделов конечностей. Активные движения пациента способствуют скорейшему восстановлению утраченных двигательных функций.
Частота миоплегических пароксизмов существенно разнится. В тяжелых случаях приступы происходят ежедневно, развивается миоплегический статус либо умеренная мышечная слабость постоянного характера, усиливающаяся по утрам. Это может привести к формированию миопатического синдрома с мышечной гипотрофией, наиболее выраженной в проксимальных отделах. В отдельных случаях пароксизмы носят абортивный характер, когда паралич охватывает лишь ноги, одну конечность, правую или левую половину тела.
Гиперкалиемическая пароксизмальная миоплегия
Встречается намного реже гипокалиемической формы. Характерно аутосомно-доминантное наследование с высокой пенетрантностью. В отдельных семьях пароксизмальная миоплегия прослеживается в 4 поколениях. Лица разных полов заболевают примерно с одинаковой частотой. Типичный возраст манифестации заболевания - первое десятилетие жизни.
Пароксизм миоплегии зачастую провоцируется голодом или возникает в состоянии отдыха после физической нагрузки. Он начинается с парестезий в области лица и конечностей, затем возникает мышечная слабость в дистальных отделах рук и ног, которая быстро распространяется на все мышечные группы, в т. ч. и на лицевую мускулатуру. Процесс сопровождается сухожильной арефлексией и тотальной мышечной гипотонией. Типичны выраженные вегетативные симптомы - сердцебиение, профузный пот, артериальная гипертензия , сильная жажда. Длительность миоплегического пароксизма, как правило, не превышает 1-2 часа.
Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия
Наблюдается крайне редко, в литературе описано лишь 4 семьи с подобной формой миоплегии. Наследуется аутосомно-доминантно, дебют заболевания приходится в основном на первые 10 лет жизни. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается значительной вариативностью тяжести пароксизмов - от умеренной генерализованной мышечной слабости до полного паралича, включая мышцы лица. У отдельных пациентов отмечается мышечная гипертрофия с формированием атлетического телосложения.
Обычно пароксизм провоцируется переохлаждением или развивается в состоянии покоя после интенсивной физической активности. Характерно медленное нарастание мышечной слабости и еще более замедленное ее уменьшение в конце приступа. Типична большая длительность пароксизмов - от 1-2 дней до нескольких недель.
Диагностика пароксизмальной миоплегии
Типичное течение миоплегических пароксизмов, отсутствие неврологических нарушений в межприступный период, наличие семейного анамнеза - все это позволяет установить диагноз «пароксизмальная миоплегия» без особых затруднений. Сложности возникают при первичном возникновении пароксизма, спорадическом случае заболевания или абортивном характере приступов. Диагноз верифицируется генетиком. Обязательно проводятся консультации невролога и эндокринолога , исключается вторичный характер миоплегии.
Биохимический анализ крови в межприступный период не выявляет каких-либо существенных отклонений. В период пароксизма гиперкалиемической формы миоплегии отмечается понижение уровня калия сыворотки крови до 2 мЭкв/л и ниже (при норме 5,5 мЭкв/л), умеренное снижение содержания фосфора и некоторое повышение сахара крови. При приступе гипокалиемической формы наблюдается значительное увеличение концентрации калия и некоторое понижение сахара крови. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается отсутствием изменений уровня калия, фосфора и сахара в крови как между приступами, так и в момент пароксизма. Электромиография в момент пароксизма любой из форм миоплегии определяет исчезновение биоэлектрической активности.
С диагностической целью возможно введение пациенту раствора хлорида калия. Развитие миоплегического пароксизма через 20-40 мин свидетельствует о наличии гиперкалиемической формы периодического паралича. В случаях, когда гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия протекает с большой частотой приступов и формированием миопатического синдрома, и гирсутизм у женщин, развитие импотенции и гинекомастии у мужчин. В подобных случаях, а также при резистентности к спиронолактону, назначается ацетазоламид. Описана эффективность применения триамтерена (калийсберегающий диуретик). Большое внимание уделяется диете. Рекомендовано снижение количества употребляемой поваренной соли и уменьшение суточного калоража за счет углеводов. Следует ввести в рацион продукты с повышенным содержанием калия - чернослив, курагу, молочные продукты, сыр.
Пароксизмы гиперкалиемической миоплегии хорошо купируются внутривенным введением 40% р-ра глюкозы с 10% р-ром кальция хлорида или инсулином. Некоторые специалисты в области неврологии отмечают положительный эффект ингаляций сальбутамола как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В межприступный период назначают гидрохлоротиазид или ацетазоламид. Требуется ограничение в рационе богатых калием продуктов и увеличение потребления поваренной соли и углеводов. Для предупреждения возникновения чувства голода, провоцирующего пароксизм, необходимы более частые приемы пищи.
Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия по причине крайне редкой встречаемости не имеет четко разработанного лечения. Отмечен некоторый эффект ацетазоламида. Рекомендовано увеличение в суточном рационе поваренной соли примерно на 10 г. Симптоматическая пароксизмальная миоплегия требует, в первую очередь, лечения основного заболевания. Параллельно проводится коррекция электролитного баланса.