После операции гиршпрунга. Кронколит. Осложнения и последствия

Как появляется болезнь Гиршпрунга у детей? Данная патология является наследственной , обнаруживается в раннем детстве. Для ее устранения применяются различные методы.

Однако перед началом лечения необходимо внимательно ознакомиться с признаками болезни и ее классификацией.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — это наследственное заболевание толстого кишечника, для которого характерна иннервация участка кишки .

Это ведет к запорам, отсутствию самостоятельной дефекации и сильнейшей интоксикации организма. Заболевание может возникать у детей разного возраста, в том числе и у новорожденных.

Недуг был обнаружен в 19 веке датским доктором Гиршпрунгом . Однако методы диагностирования и лечения заболевания появились гораздо позже.

Причины заболевания и группа риска

Основными причинами возникновения заболевания являются:

1. Генетическая предрасположенность.
2. Нарушения и мутации в структурах ДНК.
3. Неблагоприятная вешняя среда для беременной.
4. Гипоксия.
5. Воздействия химических веществ.
6. Вирусные заболевания.

Патология возникает в период внутриутробного развития плода. Ученые предполагают, что это происходит на 5-12 неделе беременности, когда формируется пищеварительная система ребенка.

К группе риска относятся дети, в чьих семьях зафиксированы случаи этой болезни . Вероятность возникновения заболевания в этом случае увеличивается в несколько раз. Патология может передаваться от родителей к детям на генетическом уровне.

Почему у ребенка запах ацетона изо рта? узнайте прямо сейчас.

Симптомы и признаки

К симптомам заболевания относятся:

• рвота;
• повышенный метеоризм;
• низкое расположение пупка;
• запор;
• в течение нескольких суток не отходит меконий;
• боль в животе;
• плаксивость, капризность;
• ребенок подтягивает ноги к животу;
• живот приобретает вздутую форму;
• повышение температуры;
• не происходит полного испражнения.

Среди признаков болезни врачи выделяют нарушение сна, плаксивость и раздражительность . Ребенка мучают боли в животе, которые могут приводить к общей слабости, плохому самочувствию.

Болезнь Гиршпрунга у детей — фото:

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Какие методы включает диагностика?

Осуществляется диагностика в больнице врачом-гастроэнтерологом. Ребенка осматривают, далее применяются:

1. Ректальное обследование.
2. Колоноскопия.
3. Рентген.
4. Ректороманоскопия.
5. Аноректальная манометрия.

Классификация болезни

Врачи выделяют несколько разновидностей заболевания.

По месту поражения кишечника выделяются следующие формы болезни:

1. Ректальная . Поражен небольшой участок прямой кишки. Наблюдаются незначительные запоры.
2. Ректосигмоидальная . Болезненные участки: прямая, сигмовидная кишка.
3. Сегментарная . Пораженные участки чередуются со здоровыми. Случаются запоры, порой необходимы эффективные медикаменты.
4. Субтотальная . Распространение недуга на одной половине кишечника. Тяжелая форма, необходимо хирургическое вмешательство.
5. Тотальная . Поражен весь толстый кишечник. Встречается редко, заболевание диагностируется в раннем возрасте.

По степени компенсации выделяют три формы:

1. Компенсированная . Бывают запоры, но общее состояние пациента расценивается как удовлетворительное.
2. Субкомпенсированная . Требуются частые клизмы, так как препараты не помогают. Помимо запоров наблюдаются малокровие, сниженная масса тела.
3. Декомпенсированная . Состояние тяжелое, развивается кишечная непроходимость. Наблюдается дистрофия. Клизмы требуются постоянно. У пациента наблюдается тяжелое состояние.

Как проявляется аллергия на глютен у ребенка? Узнайте об этом из нашей .

Осложнения и последствия

Врачи выделяют следующие осложнения и последствия заболевания у детей:

• воспаление стенки кишки;
• интоксикация каловым содержимым;
• каловые камни;
• инфекции;
• перитонит.

Методы лечения

Устранить заболевание можно различными способами.

По лечению болезни Гиршпрунга у детей.

Препараты

Специалисты назначают детям слабительные средства :

• Бисакодил-Хемофарм;
• Глицелакс;
• Сенаде.

Принимают препараты от одного до трех раз в день в количестве одной капсулы в зависимости от стадии заболевания .

Если ребенок не может проглотить капсулу, ее раскрывают, содержимое высыпают в ложечку и разбавляют водой.

Инъекции

Эффективными являются внутривенные инъекции. Как правило, процедуры выполняются в больнице, так как самостоятельно ввести лекарство сможет не каждый родитель.

Для лечения детей применяют инъекции Гиалуронидазы, Лидазы . Выполняются процедура 1-2 раза в день. Количество лекарства определяется врачом.

Диета

Помогает вылечиться диета . Детям рекомендуется употреблять:

• овощи;
• фрукты;
• кефир;
• каши;
• овощные супы;
• нежирные сорта мяса.

Ребенку запрещается употреблять в период лечения:

• выпечку;
• сладости;
• жирные и жареные блюда;
• макаронные изделия.

Если заболевание у грудничка, диете надо следовать матери. Тогда молоко будет насыщенно полезными веществами, которые будут действовать как слабительное для малыша и болезнь получится устранить.

По лечению белково-энергетической недостаточности у детей вы найдете на нашем сайте.

Массаж

Массаж живота необходим для улучшения отхождения каловых масс. Проводится массаж дважды в день: утром и вечером. Нужно слегка надавливать на живот, массировать его в течение десяти минут.

Нельзя давить на живот слишком сильно . Массаж не должен вызывать боль.

Запрещается проводить процедуру сразу после принятия пищи. Должен пройти как минимум час.

Разрешается проводить массаж и незадолго до еды .

Гимнастика

С их помощью можно улучшить кровообращение, нормализовать работу пищеварительной системы, кишечника.

Полезно выполнять гимнастику по утрам, незадолго до приема пищи.

Хирургическое

Как проходят операции болезни Гиршпрунга у детей? Существует немало разновидностей операций, устраняющих болезнь. Для детей применяют четыре методики:

1. Операция Свенсона . Это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуется дистальный отдел толстой кишки.
2. Операция Ребейна . Рассекается переходная складка брюшины и мобилизуется прямая кишка до ее надампулярной части.
3. Операция Дюамеля . В процессе слепая петля устраняется, происходит иссечение перегородки.
4. Операция Соаве . Толстую кишку протаскивают через ректальный цилиндр. Ее избыток спустя определенное время отсекают.

Профилактика

Предотвратить возникновение заболевания помогут профилактические меры:

Таким образом, данное заболевание является очень серьезным .

Если его вовремя не лечить, могут возникнуть осложнения, понадобится операция, поэтому рекомендуется начинать лечение как можно раньше, применять аптечные препараты.

О болезни Гиршпрунга вы можете узнать из видео:

Нажмите для просмотра (впечатлительным не смотреть)

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Иногда до хирургического вмешательства ребенку будут делать клизмы для выведения стула из организма. Вас могу проинструктировать о том, каким образом необходимо делать клизмы.

В большинстве случаев операцию делают в первый месяц после рождения. В ходе операции удаляют поврежденную часть кишечника. Для удаления поврежденной части толстой кишки может понадобится две операции:

В ходе первой операции кишечник выводится на поверхность брюшной полости (колостомия) над поврежденной частью кишечника. Пораженная часть толстой кишки удаляется. Стул выходит из тела через стому и попадает в специальный одноразовый карман.

Благодаря этому нормальная часть кишечника восстанавливается.

Через несколько недель или месяцев, стому закрывают в ходе второй операции, и подсоединяют к кишечнику. Стул снова выходит из тела через анус.

Большинство детей при операции для лечения болезни Гиршпрунга проводят в больнице от 2 до 3 дней, иногда до 1 недели.

Некоторым здоровым детям достаточно одной операции. Таким образом нет необходимости в колостомии и во второй операции. В большинстве случаев хирургическое вмешательство возможно благодаря использованию инструмента под названием лапароскоп.

Лапароскопия Лапароскопия – хирургический прием при котором световой инструмент для осмотра (лапароскоп) вставляется в брюшную полость через небольшой разрез, который обычно делают под пупком. Через специальную иглу брюшную полость накачивают газом, в результате чего стенки брюшной полости отодвигаются от органов и доктор может рассмотреть сами органы более четко. Лапароскопию можно использовать как для постановки диагноза, так и для лечения. Разрез могут сделать таким образом, чтоб другие инструменты, например режущие инструменты или лазер можно было ввести для устранения существующих проблем. При лапароскопии доктор может определить, какие органы поражены болезнью, взять образцы тканей для биопсии, а также удалить аномальные наросты. Лапароскопия позволяет избежать более широких разрезов, которые применяются при открытом хирургическом вмешательстве. В сравнении с открытой хирургией от лапароскопии остаются меньшие шрамы, риски намного ниже, и обычно требуется меньший реабилитационный период. Лапароскопия часто используется для постановки диагноза и для лечения заболеваний в женских репродуктивных органах, например, эндометриоз, бесплодие, или трубная внематочная беременность. Перевязка маточных труб также может проводиться с использованием лапароскопической хирургии. Лапароскопию можно использовать для самых различных процедур, как для женщин, так и для мужчин, например, для удаления желчного пузыря.

Осложнения в результате операции могут включать протекания в месте нового соединения кишечника (анастомозное подтекание), а также формирование рубцовых тканей (структур).

После операции

В случае болезни Гиршпрунга после хирургического вмешательства не предполагается дальнейших запоров. Но через определенный довольно длительный период после операции могут развиться определенные осложнения. Дети, которых лечили от болезни Гиршпрунга, могут столкнуться с энкопрезом (недержанием кала) спустя многие годы после успешной операции. Также могут возникать периодические боли в брюшной полости, а также запоры. Некоторые из этих проблем могут сохраняться, когда ребенок становится старше.

У некоторых их детей на фоне болезни Гиршпрунга может развиться энтероколит. Толстый и тонкий кишечник воспаляются. В большом кишечнике может образоваться отверстие, в результате чего стул будет проникать в брюшную полость. В случае энтероколита необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Причина непроходящих симптомов очень часто неизвестна. При хронической манометрии измеряют насколько правильно функционируют мускулы и нервы в толстой кишке. Именно манометрия помогает докторам выявить точную причину заболевания, благодаря чему можно подобрать правильное лечение. Во время этой процедуры гибкая пластиковая трубка (катетер) вставляется в прямую кишку и в толстую кишку ребенка, сенсоры на трубке фиксируют движение, когда жидкость двигается по телу. Этот исследование можно провести только в некоторых больницах. Если назойливые симптомы сохраняются, проконсультируйтесь у врача.

В зависимости от источника проблемы с кишечником, лечение может состоять из приема медицинских препаратов, модификации поведения, биологической обратной связи, когнитивной поведенческой терапии или еще одного хирургического вмешательства.

встречается крайне редко (1:20 000-1:30 000). В последние годы она обнаруживается чаще, что, по-видимому, обусловлено более ранней и точной диагностикой. Заболеваемость среди мальчиков в 4- 5 раз выше, чем у девочек. На современном этапе доказана наследственная (генетическая) природа этого тяжелого порока.

На протяжении многих десятилетий причиной возникновения болезни Гиршпрунга считали врожденное недоразвитие мышечных элементов толстой кишки, наличие складок слизистой оболочки в ее дистальном отделе, перегибов удлиненной сигмовидной кишки, врожденной ее атонии, изменения симпатического тонуса и т. д.

Основным элементом в патогенезе болезни Гиршпрунга являются изменения в гистоструктуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки (О. Swenson; Ю. Ф. Исаков). Морфологические исследования установили значительные изменения узлов не только ауэрбахова (межмышечного), но и мейсснерова (подслизистого) сплетений суженной зоны. Эти исследования позволяют характеризовать эту форму мегаколон как врожденный аганглиоз участка толстой кишки, при котором перистальтика не может осуществляться в тех областях кишки, где ауэрбаховское сплетение отсутствует или имеется его выраженный дефицит.

Тяжелые, вплоть до гибели, изменения мышечных слоев аганглионарной зоны усугубляют перистальтические расстройства и делают их постоянными. В соответствии с этими нарушениями морфологически зона является аганглионарной, клинически - аперистальтической.

В результате отсутствия перистальтики в этом участке кишечника каловые массы застаиваются над местом поражения, обусловливая расширение и гипертрофию вышележащих отделов толстой кишки. Гипертрофия возникает в результате интенсивной перистальтики проксимальных отделов толстой кишки для продвижения содержимого через аперистальтирующий аганглионарный участок. Диаметр расширенной кишки может достигать больших размеров. Аганглионарный сегмент, наоборот, выглядит суженным.

Изучение патологической анатомии толстой кишки при врожденном аганглиозе позволило установить, что наиболее часто поражение захватывает ректосигмоидальный отдел толстой кишки (70%), промежностную и ампулярную части прямой кишки (20%). Значительно реже наблюдаются случаи с двойной локализацией аганглионарной зоны, а также локализации зоны аганглиоза в вышележащих отделах толстой кишки. Известно тотальное поражение аганглиозом толстой кишки.

Клиническая картина и диагностика. Ведущим симптомом при болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула (хронический запор).

Нарушение функции пищеварительного тракта проявляется запорами со дня рождения или первых месяцев жизни, что постепенно приводит к развитию хронической каловой интоксикации. Постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм, который, как и запор, возникает в первые дни и недели жизни.

По мере хронической задержки кала и газов отмечается расширение сигмовидной, а затем и вышележащих отделов ободочной кишки, что приводит к увеличению размеров живота. Из-за высокого стояния диафрагмы грудная клетка приобретает бочкообразную форму.

При более длительной и упорной задержке кала и газов живот значительно увеличивается и принимает форму «лягушачьего» (рис. 169, а, б). Брюшная стенка истончается. Обрисовываются раздутые петли кишок, временами на глаз бывает видна их усиленная перистальтика. В большинстве случаев при пальпации живота можно выявить характерный «симптом глины». Он заключается в том, что от давления пальцами переполненной калом толстой кишки остаются четкие вдавления, определяемые через кожу передней брюшной стенки. При этом необходимо отметить, что страдает и общее состояние ребенка, отмечается отставание физического и умственного развития, появляются анемия и истощение. Эти симптомы наиболее выражены у детей старшего возраста. Иногда в результате дисбактериоза в слизистой оболочке кишечника возникают воспалительные явления, выражающиеся поносом. Начальные проявления запоров, их последующий характер и упорство в большей степени обусловлены длиной аганглионарного сегмента, характером вскармливания, компенсаторными возможностями кишечника.

Рис. 169. Болезнь Гиршпрунга. а-общая вид больного; б-момент операции, видно сужение в ректосигмоидальной области в супрастенотическое расширение сигмовидной кишки.

В настоящее время редко приходится сталкиваться с тяжелыми, запущенными формами болезни Гиршпрунга. Этому способствовала разработка методов ранней диагностики заболевания даже в периоде новорожденности. Различают три формы клинического течения болезни Гиршпрунга:

• тяжелая (острая),
• среднетяжелая (подострая) и
• легкая (или хроническая).

Тяжелая, или острая, форма врожденного аганглиоза проявляется с первых дней жизни ребенка симптомами низкой кишечной непроходимости. Мекониевый стул отсутствует или очень скудный, газы не отходят. Прогрессивно усиливается вздутие живота, становится видимой перистальтика кишок, появляется обильная рвота. При перкуссии определяется тимпанит за счет резкого метеоризма кишечника. Регулярные клизмы не имеют успеха, газы отходят плохо. Нередко дети поступают в стационар с подозрением на высокую кишечную непроходимость.

Несоответствие клинических симптомов, характерных для высокой кишечной непроходимости (рвота с желчью), данным рентгенологического исследования, свидетельствующего о нарушении опорожнения толстой кишки (петли ее расширены, заполнены воздухом), заставляет заподозрить наличие у ребенка болезни Гиршпрунга и провести тщательное клиническое и рентгенологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга у новорожденных, как правило, консервативное и только в редких случаях безуспешности консервативных мероприятий, когда состояние больных быстро ухудшается и нарастает интоксикация, приходится прибегать к наложению калового свища на восходящую кишку.

Среднетяжелая, или подострая, форма болезни Гиршпрунга чаще является переходной между тяжелой и легкой и развивается при аганглионарной зоне меньшей длины, не имеющей перегибов. Общее состояние медленно, но постоянно ухудшается. Запоры становятся все более упорными. Консервативные мероприятия дают временный эффект. Для опорожнения кишечника все чаще прибегают к сифонным клизмам. В зависимости от степени задержки стула меняется и состояние ребенка. Большинство детей отстают в физическом развитии, худеют, у них отмечаются явления интоксикации и анемии.

Легкая, или хроническая, форма. Больные с этой формой в первые дни жизни, а иногда недели мало отличаются от здоровых детей. Иногда у них наблюдается задержка стула, что может сопровождаться небольшим вздутием живота и рвотой, но общая картина не вызывает тревоги, тем более что после небольшой клизмы или введения газоотводной трубки наблюдается самостоятельный стул. Однако с введением прикорма состояние детей ухудшается и стул удается получить только после очистительной клизмы. При недостаточном уходе в результате длительного копростаза образуются каловые камни. В запущенных случаях они достигают такой величины, что их ошибочно принимают за опухоль брюшной полости. Постепенно ухудшается общее состояние, что связано с хронической каловой интоксикацией. Однако анемия и гипотрофия выражены умеренно. Живот обычно вздут, увеличен в поперечнике, распластан. В отдельных случаях наблюдается перистальтика расширенных петель толстой кишки. Пальцевое исследование прямой кишки позволяет установить, что тонус сфинктера повышен.

Хроническое течение этой формы болезни Гиршпрунгаобусловлено короткой аганглионарной зоной, в которой функциональные нарушения выражены умеренно. Однако наблюдаются формы с большей по протяженности зоной аганглиоза (от нисходящей кишки до ампулы прямой), при которых заболевание развивается постепенно. Окончательно диагноз можно поставить лишь на основании рентгенологического исследования. Большое значение необходимо придавать функциональным методам исследования прямой кишки (внутрикишечное давление, состояние наружного и внутреннего сфинктеров и др.).

Рентгенологическое исследование проводят после тщательного опорожнения кишечника от каловых масс. При обзорной рентгенографии брюшной полости обычно выявляются раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. Наиболее характерные данные можно получить, только применяя рентгеноконтрастные методы исследования с помощью клизмы (ирригография). В качестве контрастного вещества используется бариевая взвесь в 1% растворе поваренной соли. Для новорожденных и грудных детей бывает достаточно 30-80 мл, старшим детям вводят до 500 мл бариевой взвеси. Достоверным рентгенологическим признаком болезни Гиршпрунга являются наличие суженной зоны по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов (рис. 170).

Рис. 170. Болезнь Гиршпрунга. Рентгенограмма толстой кишки (клизма с бариевой взвесью). В ректосигмоидальной зоне видно сужение с переходом в расширенную часть толстой кишки.

Наиболее характерные изменения определяются на боковых рентгенограммах, по которым можно судить не только о локализации суженной аганглионарной зоны, но и о степени сужения и ее протяженности. После исследования толстой кишки наблюдается задержка опорожнения кишечника. Этот признак является одним из основных в диагностике болезни Гиршпрунга у новорожденных и грудных детей, когда разница в диаметре суженной и расширенной частей еще незначительна.

Иногда при рентгенологическом исследовании удается выявить каловые камни. В отличие от болезни Гиршпрунга при других видах мегаколон обнаружить суженную аганглионарную зону не удается, в то время как толстая кишка расширена, а иногда отмечается еще и ее удлинение.

Учитывая, что при болезни Гиршпрунга встречаются сопутствующие пороки развития и особенно часто заболевания мочевыделительной системы, всем больным, кроме ирригографии, необходимо проводить и урологическое исследование.

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга проводится с пороками развития и некоторыми заболеваниями, сопровождающимися запорами.

Врожденное удлинение, расширение или атония толстой кишки отличаются от болезни Гиршпрунга более поздним началом болезни (с 2-3 лет) и менее выраженными ее симптомами. При изменении диеты периодически отмечается самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше года, страдающих болезнью Гиршпрунга. Живот чаще всего имеет нормальную форму и размеры. Общее состояние детей никогда не нарушается так сильно, как при болезни Гиршпрунга. При пальцевом ректальном исследовании выявляется широкая ампула прямой кишки, заполненная калом.

Вторичный мегаколон, возникший на почве врожденного или приобретенного рубцового сужения прямой кишки, выявляют путем осмотра анальной области и ректального пальцевого исследования. В ряде случаев применяют ректороманоскопию.

Привычные запоры, вызванные трещинами заднепроходного отверстия, геморроем и другими заболеваниями, могут быть диагностированы на основании тщательного анализа анамнестических сведений и данных осмотра анальной области. Лечение привычных запоров у детей сводится к устранению их причин.

Практическое значение дифференциальной диагностики заключается в раннем распознавании и лечении болезни Гиршпрунга как наиболее тяжелого заболевания. В сомнительных случаях производят биопсию прямой кишки, которая при болезни Гиршпрунга выявляет отсутствие нервных ганглиев.

Необходимо учитывать, что к моменту рождения интрамуральный аппарат толстой кишки не достигает морфологической зрелости и окончательное дозревание происходит в последующие месяцы жизни ребенка. В связи с этими данными биопсию прямой кишки целесообразно проводить у детей только в возрасте старше года.

Лечение . В настоящее время не существует никаких разногласий о необходимости оперативного лечения при болезни Гиршпрунга. Радикальной и патогенетически обоснованной операцией является брюшно-промежностная резекция суженной зоны с частью расширенной над ней толстой кишки. Оптимальным сроком для выполнения операции следует считать возраст 2-3 года.

В период, предшествующий радикальной операции, большое внимание уделяется консервативному лечению, которое обычно проводится в домашних условиях и направлено на регулярное опорожнение кишечника.

Соответственно возрасту назначается послабляющая диета с включением продуктов, усиливающих перистальтику кишечника (овсяная и гречневая каши, чернослив, красная свекла, морковь, яблоки, мед и др.). Благоприятное действие оказывают и молочнокислые продукты (простокваша, ацидофилин, свежий кефир). Необходим массаж живота и комплекс упражнений по укреплению мышц брюшного пресса. Родители должны быть обучены этим несложным манипуляциям и проводить их ежедневно в течение 10- 15 мин перед каждым приемом пищи.

В консервативном лечении болезни Гиршпрунга ведущее место занимают различные виды клизм (обычная очистительная, гипертоническая, вазелиновая, сифонная и др.).

Сифонные клизмы применяют из 1% раствора поваренной соли комнатной температуры. Использование подогретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксикация и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению состояния и даже летальному исходу. Объем сифонных клизм зависит от возраста ребенка (от 0,5 до 2-3 л в грудном возрасте и от 3 до 10 л - в старшем). После клизмы через суженную зону в расширенный отдел толстой кишки вводится газоотводная трубка на 1-2 ч. Слабительные средства применять не следует, лучше назначать внутрь растительные масла (персиковое, подсолнечное, оливковое), которые дают детям ясельного возраста по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день.

В некоторых случаях интенсивно проводимые консервативные мероприятия даже в условиях стационара не дают должного эффекта и состояние ребенка прогрессивно ухудшается. Этим больным показано наложение противоестественного заднего прохода.

При значительном повышении тонуса внутреннего сфинктера (особенно при ректальной форме болезни Гиршпрунга) для улучшения пассажа по кишечнику с успехом применяется пальцевое растяжение заднего прохода под наркозом. Эту процедуру повторяют с интервалом 10-14 дней.

Оперативное лечение. Среди радикальных методов оперативного лечения при болезни Гиршпрунга наибольшее распространение получили операции Свенсона - Хиатта, Дюамеля, Соаве.

Принцип операции Свенсона - Хиатта (рис. 171, а) состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3-5 см до анального отверстия; по заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5-2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз (Ю. Ф. Исаков) путем двух-моментной эвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие. При этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

При операции Свенсона - Хиатта возможны такие серьезные осложнения, как недержание мочи и частичное недержание кала, что связано с манипуляциями в области нервных сплетений тазового дна при выделении прямой кишки.

По методу Дюамеля (рис. 171, б) прямую кишку пересекают над расширением, нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5-1 см от слизисто-кожного перехода по задней полу-кружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5- 2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся «окно» сигмовидную кишку низводят на промежность. Существенные детали в эту методику внес Г. А. Баиров. После наложения швов-держалок на переднюю стенку низведенной кишки и заднюю стенку прямой кишки резецируют аганглионарную зону и часть расширенной кишки. На образовавшуюся «шпору» накладывают специальный раздавливающий зажим, способствующий образованию спонтанного анастомоза.

Рис. 171. Основные операции при болезни Гиршпрунга (схема) . а - по методу Свенсона (внебрюшинная резекция с наложением косого анастомоза по Исакову); б - по методу Дюамеля; в - по методу Соаве.

Основной этап операции Соаве в модификации А. И. Лёнюшкина состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки почти на всем протяжении (не доходя 2-3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку эвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5-7 см свободно висящим (рис. 171, в). Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15- 20 дней после наступления бесшовного анастомоза.

Главное преимущество этого метода состоит в том, что кишка низводится через естественный аноректальный канал; это исключает повреждение анатомических образований вокруг прямой кишки.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией толстой кишки. Основой причиной болезни Гиршпрунга является генетически обусловленное нарушение нервных сплетений – нервы и ткани недостаточно снабжены нервами, вследствие чего нарушена их связь с центральной нервной системой. Болезнь Гиршпрунга у детей (новорожденных) мужского пола развивается в несколько раз чаще, чем у индивидов женского пола (проявление симптомов происходит спустя неделю после рождения). Допустимо развитие патологии в подростковом и более взрослом возрасте, что сопровождается резким скачком развития болезни, ярко выраженными патогенными симптомами.

Общая характеристика

Код заболевания в МКБ-10: Q43.1. Болезнь Гиршпрунга является врожденной аномалией толстой кишки. Основой причиной болезни Гиршпрунга является генетически обусловленное нарушение нервных сплетений – ткани недостаточно снабжены нервами, в следствии чего нарушена их связь с центральной нервной системой.

Специалисты отмечают, что представители мужского пола страдают данной патологией в 4 раза чаще, чем представительницы женского пола. В 90 % случаев подобный диагноз получают новорожденные. Болезнь Гиршпругна более характерна для малышей с генетическими хромосомными изменениями (синдром Дауна). Характерно сопроводительное поражение нервной/мочеполовой/сердечно сосудистой систем/органов желудочно-кишечного тракта.

Формы заболевания

Схемы основных анатомических форм болезни Гиршспрунга: а – ректальная; б – ректосигмоидальная; в – сегментарная; г – грамм - субтотальная; д - тотальная.

Формы болезни Гиршпрунга в зависимости от локализации поражения толстой кишки:

• Прямокишечная. Происходит частичное поражение прямой кишки. Снабжение отдельных частей кишки нервными соединениями отсутствует.
• Ректосигмоидальная. Наиболее частая и распространенная форма болезни Гиршпрунга. Происходит поражение прямой кишки и нижнего отдела сигмовидной кишки.
• Субтотальная. Происходит поражение одной определенной части органа.
• Тотальная. Происходит тотальное поражение кишечника. Прекращается полное снабжение органа нервными соединениями.

Стадии

Прежде чем приступить к основной терапии (операции), требуется точное определение формы, стадии и симптомов заболевания:

• Компенсированная. Основной симптом: у пациента диагностируется постоянный запор. Нормальная дефекация возможна только после манипуляций с очищающей клизмой.
• Субкомпенсированная. Основные симптомы: постепенное уменьшение эффективности клизмы, ухудшение общего состояния пациента (независимо от возраста), резкое снижение массы тела, непрекращающееся ощущение боли в брюшной полости, интоксикация, малокровие (анемия).
• Декомпенсированная. Основные симптомы: полное отсутствие эффекта от клизмы, проявление патологической реакции организма в ответ на манипуляции с клизмой (и другими методами очищения). Наиболее характерно ухудшение общего состояния организма после сильных физических нагрузок, изменения режима питания.

Причины развития болезни Гиршпрунга

В период беременности с 5-й по 12-ю недели формируются нервные скопления, которые в дальнейшем будут присоединены к внутренним органам пищеварительной системы. Формирование данных скоплений начинается от ротовой полости и завершается в зоне анального отверстия.

Специалисты не дают однозначного ответа касательно сбоев подобного формирования. Участки, на которых происходят сбои, остаются без нервных соединений (количественное значение таких участков может варьироваться). Именно от количества “пустых” участков и зависит степень поражения и форма патологии.

Одной из наиболее вероятных причины является мутация в генной структуре ДНК. Таким образом, носитель патологии может передавать данную мутацию своим наследникам. Следует отметить, что форма, в которую мутирует ген, может быть разнообразной.

Симптомы

Симптомы данной патологии чаще всего проявляются спустя неделю после рождения. Допустимо возникновение патогенной симптоматики в более позднем возрасте – она будет более ярко выражена:

• Постоянный запор. Опорожнения кишечника можно добиться единственным способом – манипуляцией с клизмой. После ее применения наблюдается выход твердых каловых масс.
• Приглушенные физиологические позывы к дефекации (могут и полностью отсутствовать).
• Диарея.
• Боль и дискомфорт в брюшной полости.
• Вздутие живота, усиленное газообразование.
• Увеличение брюшной полости до анормальных размеров.
• Сбой в работе пищеварительной системы, нарушение привычной функциональности обмена веществ.
• Малокровие (анемия).
• Присоединение дополнительных острых инфекций.
• Резкие перепады температуры, которые проблематично нормализовать.
• Тошнота/рвота.
• Наиболее острая проблема для ребенка, у которого диагностирована болезнь Гиршпрунга – задержка в росте и развитии, что приводит к целому перечню патогенных последствий.

У взрослых

• Постоянные запоры.
• Отсутствие позывов к дефекации.
• Метеоризм, повышенное газообразование.
• Интоксикация.
• Неравномерный окрас радужки глаза.

У детей

• Отсутствие отхода первородного кала.
• Рвота/тошнота.
• Запоры/понос.
• Анормальное увеличение брюшной полости.
• Боль в брюшной полости.

Диагностика

Выявление патологии вовремя ускорит процесс лечения.

Диагностика болезни Гиршпрунга производится на основе жалоб пациента (либо его родственников). Своевременное выявление патологии ускорит процесс лечения и будет препятствовать полному поражению внутреннего органа:

• Пальпация. Первичная мера диагностики. Определение примерного размера и расположения внутренних органов.
• Ультразвуковое исследование. При помощи УЗИ более тщательно распознаются пораженные участки органа.
• Рентген. На рентгене видно расширенные участки кишечника и зоны скопления каловых масс. Данный метод не действенен для новорожденных.
• Биопсия. Путем анализа фрагмента кишечника определяется количество в нем нервных соединений. Благодаря биопсии можно наиболее эффективно определить текущую ситуацию и определить дальнейшую терапию.
• Колоноскопия. Использование специального медицинского прибора эндоскопа поможет обследовать труднодоступные стенки внутреннего органа.

Лечение

Лечение болезни Гиршпрунга проводится в несколько этапов:

• тщательная диагностика, на основе которой формируют лечение;
• подготовка пациента к дальнейшим терапевтическим действиям;
• оперативное вмешательство, в ходе которого удаляются поврежденные ткани внутреннего органа;
• реабилитация, прием восстанавливающих медикаментозных средств.

Оперативное вмешательство должно быть дополнено медикаментозными лекарствами для большей эффективности и результативности. Исключением становятся новорожденные. Прежде чем приступить к оперативному вмешательству, проводят целый ряд консервативных действий:

• ликвидация непроходимости при помощи клизм (используются специальные натриевые растворы);
• употребление лекарств, которые стимулируют рост благоприятной внутренней микрофлоры;
• подбор специального режима питания (допускается внутривенное введение питательных веществ);
• потребление витаминных комплексов и биологически активных компонентов;
• выполнение медицинского массажа брюшной полости.

Благоприятный исход зависит не только от персонала клиники, в которой проводится терапия, но и от носителей патологии – от их своевременного обращения за врачебной помощью и выполнения медицинских предписаний.

Перед лечение народными методами – проконсультируйтесь с врачом.

Носитель патологии (в осознанном возрасте) имеет право отказаться от хирургического вмешательства. В таком случае, ему придется до конца жизни проводить манипуляции с очистительной натриевой клизмой.

Рекомендуется не злоупотреблять народными методами лечения во избежание усугубления текущей ситуации. Лечение народными средствами может включать в себя прием опасных для текущего состояния веществ. К тому же, некоторые народные средства оказывают негативное влияние на желудок и вызывают застой каловых масс.

В последнее время все чаще люди стали подвергаться заболеваниям кишечно-желудочного тракта. Среди них встречается болезнь Гиршпрунга. Рассмотрим симптомы, классификацию заболевания, лечение, диета при заболевании. Ознакомимся с последствиями заболевания.

Что это болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – врождённая патология толстой кишки . Заболевание характеризуется отсутствием нервных клеток в мышечном и подслизистом сплетениях.

В результате заболевания отдел кишки не участвует в процессе пищеварения, что приводит к длительным запорам (раз в 5-7 дней или реже ). Заболевание может длиться годами, пока не поставят диагноз и не начнут лечение. Чаще заболевание встречается в детском возрасте. Считается наследственной болезнью.

Болезнь Гиршпрунга как признак встречается во многих заболеваниях, например, в таких как мегаколон и долихосигма.

Долихосигма – удлинение сигмовидной кишки. Различают врожденную и приобретенные формы.

Мегаколон – расширение прямой кишки или отдельных ее участков. Симптомы данных заболеваний схожи с симптоматикой болезни Гиршпрунга.

Этиология и патогенез

Причина заболевания –неоднородное снабжение нервами стенок толстой кишки. Участки с нормальным снабжением чередуются с патологическими участками. Данная патология обусловлена нарушением образования нервного аппарата толстой кишки в зародыше. При этом данное заболевания очень часто сочетается с другими врожденными болезнями. Болезни чаще подвергаются дети мужского пола.

Во время заболевания больные участки толстой кишки не производят перистальтические сокращения. А это вызывает затруднения для выхода каловых масс. В итоге происходит задержание кала выше больного участка кишки и внутрикишечной жидкости. Эти изменения и формируют клиническую картину заболевания.

Иногда генные мутации приводят к комбинациям клинических особенностей болезни Гиршпрунга и синдрома Ваарденбурга: белые пряди волос, двухцветная радужка, белые ресницы и другие.

Симптомы заболевания

На ранних стадиях у детей заболевание проявляется следующими симптомами:

• метеоризм;
• запор;
• увеличение живота.

Ещё по теме: Целиакию предотвратить можно правильным питанием

Позднее проявляются такие симптомы:

• анемия;
• деформация грудной клетки;
• гипотрофия;
• каловые камни.

У взрослых заболевание проявляется со следующими симптомами:

• метеоризм;
• отсутствия позыва на дефекацию и самостоятельного стула с детства;
• боли в животе, которые увеличиваются с продолжительностью задержки стула.

Болезнь Гиршпрунга разделяется на следующие стадии:

1. Компенсированная. Запор с детства, устраняется на длительное время с помощью очистительных клизм.
2. Субкомпенсированная. Клизмы постепенно стают менее эффективными. Состояние больного ухудшается: уменьшается масса тела, жалуется на боли и тяжесть в животе, появляется отдышка. Наблюдается выраженная анемия и нарушение обмена веществ.
3. Декомпенсированная. Слабительное и очистительные клизмы редко помогают полностью очистить кишечник. Характерные признаки: чувство тяжести внизу живота, метеоризм. Может развиться острая кишечная непроходимость.
4. Острая форма. Проявляется у новорожденных. Характеризируется низкой врожденной кишечной непроходимости.

Классификация

Код МКБ-10 - Q43.1 - Болезнь Гиршпрунга.

В зависимости от расположения нарушенного участка кишки заболевание классифицируют на:

1. Ректальная форма. В данном случае болезнь поражает всю прямую кишку.
2. Ректосигмоидальная локализация. Поражение занимает всю прямую часть или всю сигмовидную кишку.
3. Надальная форма. Поражению подлежит нижнеампулярный отдел прямой кишки.
4. Субтотальная форма. Поражена правая или левая половины толстой кишки– в аганглионарный сегмент включена поперечная ободочная кишка.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза и дальнейшего лечения больной проходит диагностику, которая включает:

• Ректальное исследование. При данном исследовании обнаруживается пустая ампула прямой кишки, даже при длительных запорах. Тонус сфинктера повышен.
• Ректороманоскопия. Данный метод исследования позволяет осмотреть сигмовидную кишку.
• Обзорная рентгенография. Рентгенограмма позволяет выявить наличие признаков кишечной непроходимости, каловых камней.
• Ирригография. Данное исследование позволяет установить отсутствие или наличие зоны сужения, ее длину, степень расширения толстой кишки, локализацию пораженных сегментов. С помощью ирригографии можно оценить сократительную способность кишечных стенок, полноценность опорожнения, проконтролировать степень и уровень заполнения толстой кишки.
• Пассаж бариевой взвеси. Вводиться для изучения моторно-эвакуаторной функции желудочно-кишечной системы.
• Колоноскопия . Используется как вспомогательный метод.
• Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону. Развитие Данное исследование позволяет определить недоразвитие или полное отсутствие нервных клеток в толстой кишке.
• Гистохимическая диагностика.

Лечение

На сегодняшний день лечение болезни Гиршпрунга как у детей, так и у взрослых возможно только хирургическим методом.

Ещё по теме: Тубулярная аденома толстой кишки

Перед назначением операции эффективно провести консервативное лечение, которое состоит:

• Диета. Разрешены овощи, фрукты, молочнокислые, газонеобразующие продукты.
• Массаж и лечебная физкультура, для стимуляции перистальтики.
• Очистительные клизмы.
• Витаминотерапия.
• Внутривенные капельницы с электролитными растворами и белковыми препаратами.

Для лечения болезни Гиршпрунга назначается операция, целью которой является полное удаление по возможности пораженной зоны, расширенных отделов и сохранение здоровой части толстой кишки. Перед операцией исключают питание через рот. Во время операции удаляют поврежденный сегмент кишки. Причем в зависимости от тяжести заболевания может проходить в несколько этапов:

• 1-й этап. Проводят колоностомию. Проделывается отверстие в толстой кишке до брюшной поверхности. Через него выходит содержимое кишечника и фекалии.
• 2-й этап. Удаляется пораженный сегмент толстой кишки. Здоровые отделы кишки присоединяют.
• 3-й этап. Зашивается колостома. Работа кишечника постепенно нормализируется.

Сегодня самые распространенные виды операций:

1. Операция Свенсона- Хиатта. Оригинальная операция по низведению прямой кишки. Во время операции мобилизуют резецируемый отдел толстой кишки. Возможные осложнения после операции: недержание мочи, недержание кала.
2. Операция Дюамсля. Прямая кишка над расширением пересекается. Нижний конец кишки зашивается. Верхний конец кишки выводят по каналу до наружного сфинктера.
3. Операция Соаве. Во время операции отделяют серозно-мышечный слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки. Толстую кишку через задний проход инвагинируют на промежность. Небольшой участок оставляют свободно висящим. Через 15 дней избыточную часть кишки отсекают. Преимущество данной операции: кишку низводят через аноректальный канал, при этом исключается повреждения вокруг прямой кишки.
4. Лапароскопическая операция.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.