Тромбоципеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, – это заболевание, при котором снижается количество тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови, в результате чего возникают кровотечения и подкожные кровоизлияния. Чаще всего эта болезнь развивается в детском возрасте. Заболевание сопровождается ишемическими поражениями сердца, мозга, печени и почек.
Заболевание может протекать в острой и хронической форме. Острая длится до полугода, обычно один – три месяца, и заканчивается выздоровлением. Если болезнь длится более шести месяцев, речь идет о хронической форме заболевания.
Причины, по которым возникает заболевание:
- инфекционные заболевания, чаще вирусные, реже бактериальные;
- наследственность;
- аллергические реакции;
- вакцинация (оспенная, коревая, противодифтерийная, полиомиелитная).
Симптомы тромбоципенической пурпуры:
- кровоизлияние в слизистые оболочки и в кожу, появление на коже мелких синяков;
- кровохарканье;
- носовые кровотечения;
- повышение температуры;
- слабость;
- бледность кожных покровов;
- тошнота, рвота;
- боли в грудной клетке и животе;
- судороги;
- потеря сознания;
- односторонний паралич;
- снижение количества тромбоцитов, которое можно увидеть, сдав анализ крови.
Болезнь может протекать в легкой форме, при которой кровоизлияния являются незначительными.
Народные методы для борьбы с тромбоцитопенической пурпурой
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, которую также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой, поражает как детей, так и взрослых. У детей часто развивается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура после вирусной инфекции и, как правило, они полностью выздоравливают без лечения. У взрослых расстройства часто хронические.
Кора калины и свекла
На триста миллилитров кипятка нужно добавить две ложки коры калины, прокипятить на небольшом огне в течение получаса. После того как отвар настоится два часа, принимать в день 150 миллилитров отвара, разделив на четыре приема.
Для приготовления лекарства винегретную свеклу нужно очистить от кожи и натереть. Посыпать небольшим количеством сахара и оставить до утра. Утром из нее нужно отжать сок. Принимать пятьдесят миллилитров сока утром, натощак предварительно разбавляя водой или морковным соком в пропорции один к четырем. Курс лечения соком свеклы три месяца.
Вербена и кровохлебка
Десертная ложка с верхом лекарственной вербены заливается двумястами миллилитрами крутого кипятка, и настаивается двадцать минут в теплом месте или накрыв полотенцем. Настой нужно выпить за день, отдельными глотками. Курс лечения вербеной один месяц.
Корень кровохлебки лекарственной измельчить. Две ложки корня залить водой 250 миллилитров и кипятить на небольшом огне четверть часа. Дать постоять час. Отвар нужно выпить за сутки, небольшими глотками.
Соки с медом
Для приготовления этого средства нужно свеклу натереть на самой мелкой терке, и отжать из нее сок и поставить его в холодильник на ночь. Аккуратно слить без осадка. Сок моркови нужно готовить перед началом процесса приготовления лекарства.
По сто миллилитров морковного сока и свекольного смешать, добавить по чайной ложке козьего молока и темного меда и один желток куриного яйца. Средство разделить на три приема, и употребить в течение дня. Лечиться, таким образом, нужно на протяжении месяца.
Крапива и кунжутное масло
Прокипятить десять минут на медленном огне столовую ложку крапивы, залитую стаканом кипятка. Полчаса настоять. Принимать до пяти раз в день по две ложки настоя.
Оказывает положительное воздействие на сворачиваемость крови, и увеличивает количество тромбоцитов. Принимать двадцать миллилитров, четыре раза до еды. Для полного курса лечения понадобиться два литра масла. Можно принимать порошок из кунжутных семян. Для этого семена кунжута измельчить и трижды в день, перед тем как принимать пищу съедать по столовой ложке с горкой этого порошка, запивая водой.
Плоды шиповника и настойка софоры
Сто грамм плодов шиповника залить водой, которой нужно литр и прокипятить пятнадцать минут на медленном огне. Настоять два часа и принимать по пятьдесят миллилитров отвара трижды в день. Лечиться плодами шиповника нужно три месяца.
В ее состав входит рутин, который укрепляет стенки сосудов и уменьшает их ломкость. Для того чтобы в домашних условиях приготовить настойку софоры, нужно взять часть бутонов софоры и залить пятью частями водки. Настаивать нужно четырнадцать дней в темноте, не забывая встряхивать посуду.
После того как средство настоится его процедить и принимать по 30 капель, трижды в день. Предварительно настойку нужно развести в небольшом количестве воды. Также можно использовать для приготовления настойки плоды софоры японской. Для этого стакан свежих плодов нужно залить таким же количеством метилового спирта, крепость которого не превышает семьдесят процентов.
Если используются сушеные плоды их нужно два стакана. Настаивать в темном месте двадцать один день, после процедить и принимать по три миллилитра до четырех раз в день, предварительно разбавляя водой.
Настойка листьев барбариса и яйца перепелов
Двадцать пять грамм листьев барбариса, залить стаканом водки. Настойку держать в темном месте в течение четырнадцати дней, периодически взбалтывая. Принимать по пять миллилитров настойки трижды в день до еды.
Пять перепелиных яиц, взбить и выпить утром натощак за полчаса до еды. Лечиться, таким образом, нужно четырнадцать дней. Сделать двухнедельный перерыв и повторить курс.
Сбор трав для лечения тромбоцитопенической пурпуры
1. По двадцать пять грамм цветов тысячелистника, пастушьей сумки и сухих плетей огурца смешать. Столовую ложку этого сбора нужно залить кипятком 500 миллилитров и оставить на шесть часов. Настой разделить на три. Пить перед приемами пищи.
2. Кора тысячелистника, кора калины, кирказон ломоносовидный, смешать в одинаковом количестве. Ложку сбора залить кипятком 200 миллилитров и дать постоять полчаса. Принимать по две ложки настоя четырежды в сутки до еды.
3. Двадцать грамм сушеных цветов белой акации и десять грамм арбузных семечек, залить водой, которой нужно 200 мл и кипятить на небольшом огне двадцать минут. Дать настояться три часа и процедить. Отвар нужно выпить за день, разделив его на четыре части.
4. Цветы липы, лапчатку гусиную, кору дуба смешать в равной пропорции. Двадцать грамм сбора залить кипятком 250 миллилитров, и после того, как остынет полоскать рот при кровоточивости десен или прикладывать в виде компресса к очагам кровоизлияния на коже.
5. Трава люцерны, корень одуванчика, плоды софоры японской, трава астрагала и тысячелистника в равных количествах. Две ложки сбора заливают литром воды и кипятят десять минут на небольшом огне, под крышкой. Отвар слить в термос и оставить до утра. Принимать триста миллилитров в сутки, разделив на три приема. Курс приема десять дней, затем сделать такой же перерыв и начать принимать следующий сбор.
6. Для приготовления нужен корень горца змеиного, пастушья сумка, трава арники, плоды кориандра и корень кровохлебки. Приготовить тем же методом что и предыдущий сбор.
Прежде чем лечить заболевание народными методами нужно посоветоваться с врачом, так как самолечение может навредить. Также это нужно сделать для того, чтобы подтвердить диагноз и уточнить противопоказания.
Геморрагическая пурпура есть заболевание, которое клинически характеризуется острым началом, внезапным появлением геморрагической сыпи. Обычно одновременно наблюдается боль, а нередко и опухание больших суставов конечностей. Сыпь и явления со стороны суставов двусторонние, симметричные, иногда зеркально тождественные. В некоторых случаях наблюдаются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: резкие боли в животе, кровавая рвота, кишечные кровотечения.
Подобные заболевания впервые описаны в 1841 г. Шенлейном и в 1874 г. Генохом.
Своеобразие данной болезненной формы заставляет изменить обычный порядок изложения и начать с описания клинической картины, а не с этиологии и патогенеза.
Симптомы болезни Шенлейн-Геноха . Заболевание встречается во всех возрастах, чаще в подростковом и юношеском. Болеют преимущественно женщины.
В одних случаях перед острым развитием типичной картины заболевания бывает повышение температуры до субфебрильных цифр, ангина, насморк. Нередко ставится диагноз грипп . Проходит несколько дней, иногда 1-2 недели. Больной считается здоровым. Затем внезапно появляется геморрагическая сыпь и развивается полная картина заболевания. В некоторых случаях заболевание начинается среди полного здоровья. Внезапно появляются боли в животе разной интенсивности и локализации. В тот же день или через 1-2 суток появляется сыпь, боли в суставах, повышение температуры до 38°.
Боли в животе могут явиться первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу. Они могут возникнуть в подложечной области, симулируя язвенную болезнь, или в подвздошной области, симулируя аппендицит. Встречаются случаи, когда внезапно появляются боли в животе, кровавый стул, гиппократово лицо - симптоматология инвагинации. У таких больных (чаще у детей, подростков) нередко на операции находят кровоизлияния в субсерозной и в подслизистой оболочках кишок. Бывает рвота желчью, иногда с кровью. Живот вздут и напряжен.
Наиболее постоянным симптомом при болезни Шенлейн-Геноха является обильная геморрагическая сыпь. Отдельные ее элементы величиной от булавочной головки до чечевичного зерна. Вначале сыпь розовая, слегка возвышается над уровнем кожи (пальпируется). Через сутки она становится более темной, темно-багровой, обычно уже не пальпируется. Нередко она сопровождается зудом. Отдельные элементы не сливаются друг с другом. Недели через две сыпь исчезает бесследно.
Чрезвычайно характерно расположение сыпи. Высыпание чаще всего начинается на коже нижних конечностей, преимущественно на переднебоковых их поверхностях и ягодицах. Далее она может появиться на верхних конечностях и здесь она также более обильна на разгибательных поверхностях. Высыпь наблюдается и на коже живота, спины, груди. На коже лица нам ее не удалось видеть ни разу.
Характерна симметричность, зеркальная тождественность расположения сыпи с обеих сторон.
Обычно количество отдельных элементов, их величина увеличиваются по направлению сверху вниз. Особенно это выявляется, когда больной начинает вставать.
Обычны при болезни Шенлейн-Геноха поражения суставов, точнее околосуставной ткани. Поражаются крупные суставы: коленные, локтевые. Как и кожные проявления, они также двусторонни, симметричны. Такая форма болезни называется ревматоидная пурпура. Но при ней нет летучести, характерной для поражения суставов при ревматической инфекции. В некоторых случаях имеется только болезненность суставов при их движении, в других - отечность околосуставной ткани.
Нередка некоторая отечность нижних конечностей.
Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены. Десны не кровоточат.
Со стороны крови не отмечается ничего характерного. Количество эритроцитов, гемоглобина и, что важно в диагностическом отношении, количество тромбоцитов не изменено. Отмечается некоторый лейкоцитоз, наличие плазматических и ретикуло-эндотелиальных клеток. В пунктате костного мозга обнаруживается нормальный состав его клеточных элементов. Свертываемость крови, длительность кровотечения, протромбиновое время в пределах нормы. Симптом жгута (Кончаловского) положительный. Иногда наблюдается гематурия. Заболевание может закончиться геморрагическим нефритом, протекающим упорно и очень длительно.
В руководимой нами клинике мы наблюдали девушку 19 лет, у которой наряду с кожными геморрагиями наблюдались повторные очаговые изменения миокарда, подтвержденные электрокардиографическим исследованием.
Иногда встречается положительный феномен Битторфа, т. е. увеличенное число одноядерных клеток в мазке крови из мочки уха по сравнению с обычным мазком из пальца. Например, в обычном мазке клеток типа гистиоцитов 6%, а в мазке из уха 23,2%. Наличие положительного феномена Битторфа определенно говорит об изменении эндотелия капилляров. Зильберман производил пробную эксцизию кожи в области геморрагических высыпаний и нашел парез капилляров. Они были переполнены кровью. Проницаемость капилляров для плазмы и эритроцитов резко повышена.
Мы наблюдали 18-летнюю девушку, страдавшую в течение 2 лет рецидивами болезни Шенлейн-Геноха. У больной имелся хронический тонзиллит. При подкожном введении пенициллина появлялась резкая крапивница. Уртикарная высыпь наблюдалась также при туберкулиновой пробе Пирке. Это указывало на состояние аллергии .
Заболевание протекает циклически, возвраты болезни сопровождаются невысокой температурой неправильного типа, новыми высыпаниями, чрезвычайно мучительными из-за кожного зуда. Приступы в ряде случаев повторяются, иногда в течение длительного времени.
Встречаются особо тяжелые, молниеносные, формы, чаще у детей, когда все явления выражены чрезвычайно резко. Следует подчеркнуть, что в этих случаях может наблюдаться некроз и изъязвление обширных геморрагических участков.
Для понимания данного заболевания очень важно, что при нем имеются положительные симптомы Кончаловского, Битторфа, парез капилляров и явления аллергии.
Этиология и патогенез . В основе болезни лежит внезапно наступающее изменение мельчайших сосудов, обусловленное нервно-аллергическим фактором (двусторонность, симметричность, внезапность поражения). Еще в 1874 г. Генох, давший прекрасное описание данного заболевания, именовал его "сосудистым неврозом".
Болезнь Шенлейн-Геноха есть выражение повышенной чувствительности. Ее проявления (повышение температуры, высыпания на коже, отечность подкожной клетчатки, изменения суставов, желудочно-кишечные явления) относятся к аллергической реакции, к анафилаксии. Такое понимание патогенеза было высказано впервые Ослером и развито в дальнейшем Глянцманом. В настоящее время это наиболее приемлемая теория патогенеза данного заболевания.
Очень интересно участие нервной системы, в частности в кожных проявлениях. Эти изменения имеют симметричный, иногда зеркально тождественный характер, расположены метамерически и соответствуют определенным зонам иннервации.
По выражению И. В. Давыдовского, кожа является плацдармом для выявления аллергических воспалительных состояний.
Если болезнь Шенлейн-Геноха является аллергическим заболеванием, следует искать источник аллергизации, аллерген.
Специфического возбудителя болезни Шенлейн-Геноха искали безрезультатно. В частности, безуспешно связывали ее с туберкулезом . Основные возражения против туберкулезной этиологии следующие. Во-первых, туберкулез дает гнездные поражения, в то время как здесь они развитые, двусторонние. Во-вторых, у большинства страдавших геморрагической пурпурой нельзя было найти активного туберкулезного процесса ни во время вспышки заболевания Шенлейн-Геноха, ни в последующий период.
Нередко мы обнаруживали у данных больных инфекционные очаги в миндалинах и кариозных зубах.
В руководимой нами клинике А. Я. Ярсшевский наблюдал больного хроническим остеомиелитом бедра, повторно поступившего в клинику в 1946 и 1948 гг. с явлениями purpura abdominalis. После радикальной операции по поводу остеомиелита приступы пурпуры прекратились.
В. А. Насонова называет болезнь Шенлейн-Геноха второй болезнью.
Нередко геморрагическую пурпуру именуют purpura rheumatica, peliosis rheumatica. Ревматизм и болезнь Шенлейн-Геноха - два совершенно различных заболевания. В обоих случаях поражаются суставы. Но при геморрагической пурпуре поражение двустороннее, симметричное, ревматизму же свойственно летучее (летучий ревматизм) поражение суставов. При ревматизме поражается эндокард, при болезни Шенлейн-Геноха этого не бывает. При ревматизме прекрасное лечебное действие оказывают салицилаты, при геморрагической пурпуре они действуют значительно менее постоянно.
Болезнь Шенлейн-Геноха называют toxicosis capillaris. Но при истинных токсикозах поражаются более или менее все капилляры. Здесь же страдают капилляры главным образом определенных областей.
При болезни Шенлейн-Геноха и при цинге система крови непосредственно не поражена. Имеются явления геморрагического диатеза сосудистого генеза. Д. Н. Яновский считает, что геморрагическая пурпура должна быть изъята из отдела гематологии и перенесена в отдел сосудистых заболеваний. С практической точки зрения необходимо говорить о геморрагической пурпуре в руководствах по гематологии, поскольку такие больные попадают чаще в гематологическую клинику. В настоящее время некоторые авторы относят болезнь Шенлейн-Геноха к группе коллагенозов. Нам это кажется мало обоснованным.
Диагноз обычно нетруден. Кожные геморрагические высыпания двусторонние, симметрично расположенные, несколько выступающие над поверхностью кожи, одновременно возникающие боли в суставах с изменениями околосуставных тканей, полное отсутствие изменений со стороны крови - достаточные основания для постановки диагноза болезни Шенлейн-Геноха и дифференциального диагноза с болезнью Верльгофа .
Затруднительна подчас диагностика purpura abdominalis. Припадки болей в животе с кровавой рвотой и кровавым стулом нередко служат причиной неправильной диагностики язвы желудка или инвагинации. Тщательное исследование больного (наличие сыпи, болей в суставах) должно помочь в диагностике.
Гейрднер сводит перечисленные симптомы в триаду: характерная сыпь, желудочно-кишечные симптомы (колики, рвота, кишечные кровотечения) и болезненное опухание суставов.
Лечение геморрагической пурпуры . Симптоматически применяется хлористый кальций.
Хорошие результаты отмечены при применении адренокортикотропного гормона (40-60 единиц в сутки) и кортизона (лишнее доказательство аллергического характера этого симптомокомплекса). При суставных поражениях показаны салицилаты (по 0,5 г 4 раза в сутки салицилового натрия).
Необходимо искать источник аллергической реакции и удалять его: борьба с тонзиллитом при необходимости и тонзиллэктомия , санация полости рта, изгнание глистов. Для устранения источника интоксикации из кишечника назначают слабительные и животный уголь.
Женский журнал www.. Тушинский
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения ».
В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.
Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.
Частота встречаемости и факторы риска
Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего - дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых - хроническая.
Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.
Признаки и симптомы
ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек - маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии .
С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.
Диагностика
Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови - тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром , апластическая анемия , системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.
При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.
Лечение
Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов - ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.
Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.
В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.
Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.
«Энплейт» (ромиплостим) - препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, - «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.
Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.
Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.
Прогноз
Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.
Геморрагический васкулит — это заболевание, сопровождающееся воспалительными процессами микрососудов, протекает с тромбообразованием. Относится к системным васкулитам. Поражает внутренние органы и кровеносные сосуды — артериолы, венулы и капилляры. Чаще патологией страдают кишечник и почки.
По МКБ-10 это аллергическая пурпура. В основном развивается у детей 5-14 лет, возникает у 23-25 человек из 10 тыс. Зафиксированы отдельные случаи поражения заболеванием у детей до 3 лет.
Причины
При поражении васкулитом в крови появляются иммунные антитела, которые в процессе циркуляции откладываются на стенки сосудов и вызывают местные повреждения. В местах поражения образуются асептические воспалительные процессы, что увеличивает проницаемость сосудов. Происходит отложение в просвете сосудов фибрина, развивается микротромбирование, и появляется геморрагический синдром.
Геморрагический васкулит взрослых, в отличие от течения заболевания у детей, характеризуется стертой симптоматикой. Абдоминальная форма возникает в половине случаев.
Классификация
Пурпура Шенлейна-Геноха делится на типы:
- кожно-суставной (простая, некротическая и с отеками);
- абдоминальный;
- почечный;
- смешанный.
Геморрагическая пурпура классифицируется по длительности заболевания:
- молниеносная (чаще у детей до 5 лет);
- острая (проходит за 1 месяц);
- подострая (выздоровление наступает за 3 месяца);
- затяжная (длится до 6 месяцев)
- и хроническая.
Геморрагические васкулиты делятся на 3 степени активности:
- I степень — увеличение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояние удовлетворительное, температурный режим тела понижен или находится в пределах нормы, могут быть небольшие высыпания на кожных покровах.
- II степень — СОЭ 20-40 мм/час, диспротеинемия. В крови повышенное содержание нейтрофилов, лейкоцитов и эозинофилов. Тяжесть течения средняя, сильно выражены проявления на коже. Температура тела повышается до 38°C, возможна интоксикация с проявлениями головной боли, чувства слабости и миалгии (боли в мышечной ткани). Выражены абдоминальный, суставной (воспалительные процессы в суставах) и мочевой синдромы.
- III степень — СОЭ выше 40 мм/час. Состояние пациента при этой степени васкулита геморрагического характеризуется как тяжелое. Выраженная интоксикация (головная боль, сильная слабость, высокая температура, миалгия). Присутствуют абдоминальный синдром (болезненные ощущения в животе), суставной, нефротический (воспалительные процессы в почках) и кожный синдромы. Возможно частичное нарушение работы периферической или нервной системы. Наблюдается повышенное количество лейкоцитов и нейтрофилов в крови.
Клинические проявления
Протекает заболевание чаще доброкачественно. С момента первых высыпаний в большинстве случаев происходит спонтанное выздоровление за 2-3 недели. В некоторых случаях возможен рецидив — заболевание спустя время проявляется снова. Тяжелые осложнения протекают с поражением почек и кишечника.
Существуют несколько клинических течений геморрагического васкулита.
Кожная форма выражена у всех заболевших. На коже появляются диффузные высыпания пятнисто-папулезного типа, которые при надавливании не исчезают. Величина высыпаний чаще небольшого размера и располагаются симметрично, в ряде случаев проявляется уртикарная (аллергического типа) сыпь.
Обильность кожных проявлений зависит от тяжести течения — при худшем варианте возможны развитие некроза и язвы в местах образования сыпи. Появляются высыпания в области крупных суставов, бедра, ягодиц и голени. Редко — на руках и туловище. При хроническом васкулите, особенно если рецидивы — частое явление, на местах сыпи кожа шелушится. Наблюдается гиперпигментация.
Суставной синдром появляется у 70% заболевших. Поражение суставной ткани может длиться в течение нескольких дней или быть кратковременным. Появляются боли в области суставов, выражены покраснение и отечность. При этой форме болезни Шенлейна-Геноха симптомы ограничивают подвижность сустава, что сильно затрудняет движение. Чаще поражаются самые крупные суставы, особенно голеностопные или коленные. Возникает данный синдром в начале или завершающей стадии болезни. Не приводит к хроническим проблемам с суставами.
Абдоминальная форма предшествует или протекает вместе с суставной формой геморрагического васкулита, симптомы проявляются болью в животе умеренной или носящие приступообразный характер формой. Точное местонахождение боли пациент указать чаще не может. Возможны нарушения стула, рвотные позывы и тошнота. Признаки боли чаще проходят самопроизвольно или за несколько дней лечения. При тяжелом течении заболевания могут возникнуть желудочно-кишечные кровотечения с наличием крови в рвотных и каловых массах.
Почечный синдром характеризуется как течение острого либо хронического гломерулонефрита. Проявляется у 20-30% заболевших. Возможно развитие нефротического синдрома. Может стать причиной почечной недостаточности.
Другие органы при заболевании поражаются редко. Возможна геморрагическая пневмония, протекающая с поражением легких. Геморрагический миокардит или перикардит при поражении сердечной ткани. Геморрагический менингит с симптоматикой поражения головного мозга — появляются головная боль, световая чувствительность, раздражительность, головокружение, может стать причиной геморрагического инсульта (кровоизлияние в мозг).
Как диагностировать
Диагностику пурпуры Шенлейна-Геноха проводит ревматолог. Учитывается возрастная категория пациента, клинические данные, делают лабораторные анализы. Проводят сбор анамнеза с целью выяснения наличия других болезней. В анализе крови у больных геморрагическим васкулитом чаще выражен воспалительный процесс, повышенное количество тромбоцитов и эозинофилов.
Анализ мочи показывает повышенное содержание белка, гематурию и цилиндрурию. Увеличение иммуноглобулина А и СРБ отмечается в биохимических показателях крови. Проводят коагулограмму, чтобы выяснить показания свертываемости крови.
При нарушении работы почек необходимо проконсультироваться у нефролога. Делают УЗИ почек и УЗДГ его сосудов. Берут анализ мочи на биохимические исследования и пробу Зимницкого.
При абдоминальной форме исключают другие болезни, способные вызвать те же симптоматические признаки «острого живота». Сюда относят аппендицит, панкреатит, пенетрация язвы ЖКТ, холецистит и т. д. Хирург-гастроэнтеролог выписывает направление на УЗИ брюшной полости и гастроскопию. Берут анализ кала на скрытую кровь, чтобы диагностировать возможное проявление желудочно-кишечного кровотечения.
При тяжелом течении болезни делают биопсию кожных покровов. Гистологические исследования выявляют отложения иммуноглобулина А и ЦИК на стенках капилляров, венул, артериол и микротромбоз с выходом крови за пределы сосудов. Проводят дифференциальную диагностику геморрагического васкулита от других болезней, способных вызвать похожую симптоматику.
Как вылечить
В острой фазе при лечении геморрагического васкулита назначают постельный режим и диету с ограничением аллергенных продуктов. Нельзя принимать антибиотики и прочие препараты, усиливающие чувствительность к чужеродным агентам в крови.
Гепарин является основным препаратом, используемым при лечении болезни Шенлейна-Геноха. Назначают кортикостероиды, если мера оказалась неэффективной, применяют цитостатики. Также в некоторых случаях используют Преднизолон, но мнения об эффективности препарата для лечения пурпуры Шенлейна-Геноха разделяются. При тяжелом течении заболевания назначают иммуносорбцию, гемосорбцию и плазмаферез.
Лечение геморрагического васкулита при суставном синдроме осуществляется приемом противовоспалительных препаратов (Ибупрофен или Индометацин). Антигистаминные лекарственные средства считаются неэффективными и применяются для купирования аллергических проявлений. Энтеросорбенты назначают в случаях абдоминального течения болезни и при пищевой аллергии.
Инфузионная терапия проводится путем разведения циркулирующей крови и уменьшением концентрации возможных аллергенов и иммунных антител. У пациентов с заболеваниями почек проводится с осторожностью. Препараты, необходимые для процедуры, чтобы лечить заболевание, подбираются индивидуально. Используют кристаллоидные растворы — концентрированный электролит с разведенными сахарами.
Детей обязательно ставят на диспансерный учет на 2 года. Первые 6 месяцев пациент посещает лечащего врача каждый месяц. После — 1 раз каждые 3 месяца, затем — 1 раз в 6 месяцев. Чаще прогноз эффективности лечения геморрагического васкулита благоприятный.
Профилактика проводится методом санации очагов инфекции. Каждый день сдают анализы кала на проверку наличия яиц гельминтов. Детям нельзя проводит физиопроцедуры, противопоказано физическое перенапряжение и длительное пребывание на солнце. Геморрагический васкулит у взрослых протекает легче, по сравнению с детским организмом.
Нередко у человека могут образовываться пятна на поверхности кожных покровов, однако редко, кто может отнести подобные проявления к нарушению состава крови. Данное заболевание имеет название тромбоцитопеническая пурпура и наделено определенными характеристиками.
Причины возникновения патологии
Тромбоцитопеническая пурпура, или как ее еще называют - болезнь Верльгофа представляет собой заболевание, напрямую связанное и изменением количественного присутствия тромбоцитов в крови. Нередко эти компоненты могут склеиваться между собой, что также приводит к уменьшению их численности. Такой процесс болезни влечет за собой возникновение многочисленных кровоизлияний, которые могут образоваться не только на верхнем слое эпидермиса, но и на слизистых оболочках.
Если говорить о факторах, влияющих на возникновение и развитие патологии, то точная причина болезни до сих пор не выявлена, однако в ряде случаев на нее может оказать влияние наследственный фактор. К дополнительным и менее встречающимся причинам болезни следует отнести:
- негативное изменение работоспособности кровеносной системы;
- опухолевые новообразования в области головного мозга;
- воздействие со стороны внешней среды с повышенным содержанием радиоактивных веществ;
- присутствие инфекции в организме бактериального или вирусного характера.
Некоторые медицинские специалисты утверждают, что на появление подобных изменений (болезнь Верльгофа) могут оказать влияние прием определенных противозачаточных препаратов, а также применение химиотерапии с целью борьбы с онкологическими болезнями. Такая болезнь чаще всего возникает в детском возрасте, у более зрелых пациентов патология может быть выявлена в основном у представительниц слабой половины человечества.
Проявляющиеся симптоматические признаки
Как уже было сказано ранее симптоматические признаки данной болезни начинают заявлять о себе сразу же после того, как начинает заметно снижать уровень тромбоцитов в крови. Главным видимым симптомом патологии является проявление высыпаний на кожных покровах и слизистых оболочках. Они могут быть различной глубины и размера, при этом болезненность их проявления также может быть различна при тромбоцитопенической пурпуре симптомы которой могут иметь не только характер высыпаний.
Высыпания этой болезни могут различаться по определенным характеристикам:
| Характеристика высыпания | Разновидности проявления | Особенности проявления |
|---|---|---|
| По внешнему виду |
|
Цветовые особенности соответствуют названию, после того, как подтеки начнут заживать, они меняют свой цветна желто-зеленый. |
| По этимологии | Сыпь может быть сухой, влажной (при этом может сопровождаться незначительными кровотечениями, особенно в ночное время суток). | Возникновение не связано с результатом травмирования или механическим влиянием. Могу образовываться на нижних и верхних конечностях, менее встречаются на области шеи и лица. Сравнительно часто их проявление осуществляется на слизистых оболочках, а также в тех местах, где практически невозможно произвести исследование без использования специальных аппаратов, например, на барабанных перепонках, оболочке мозга, жировой ткани или поверхности внутренних органов. |
Нередко в качестве симптома болезни может выступать кровотечение. Форма в данном случае может быть также разнообразной, как и его интенсивность. К основным формам болезни следует отнести:
- носовые;
- десенные;
- в сочетании с мокротой при кашле;
- в моче или рвотных массах;
- при испражнении кишечника.
Важно рассмотреть и другие возможные симптомы тромбоцитопенической пурпуры. Кровоизлияния могут быть и в области внутренних органах, однако такие проявления болезни гораздо серьезнее и имеют характер явно выраженной болезненности. Изменение температуры тела при таких отклонениях не наблюдается, в некоторых случаях возможно проявление учащенного сердцебиения. В детском возрасте при осмотре пациента выявляется увеличение лимфатических узлов, сопровождающаяся болевыми ощущениями. При болезни Верльгофа симптомы могут быть выражены лишь относительно лабораторных проявлений.
Особенности протекания болезни
Процесс течения заболевания напрямую зависит от того, что стало причиной его возникновения. Если на образование патологии повлияло воздействие лекарственных препаратов, то такая форма болезни не требует применения лекарственных препаратов и может самоустраниться максимум через несколько месяцев. При влиянии радиационного облучения у пациента наблюдается более тяжелая форма проявления болезни, а общее состояние пациента характеризуется как тяжелое. В детском возрасте болезнь Верльгофа возникает моментально и протекает сравнительно тяжело. Не исключается ее переход в хроническую форму с минимальным наличием тромбоцитов в крови.
Тромбоцитопения имеет несколько стадий:
- геморрагический криз - симптоматические признаки имеют явно выраженный характер, при изучении крови наблюдается сниженное количество присутствующих тромбоцитов;
- клиническая ремиссия - симптомы могут быть устранены, однако клинические патологические процессы имеют место быть;
- клинико-гематологическая ремиссия - характеризуется восстановлением всех отклоняющихся от нормы показателей.
На определенных стадиях протекания болезнь верльгофа у пациентов может быть выявлено лихорадочное состояние, проявление судорог относительно нижних конечностей, в более сложной форме возможно распространение мозговой комы, присутствие болевого синдрома в нижней части живота, а также присутствие боли в суставных сочленениях.
Методы диагностирования и лечения
Для того, чтобы лечащий врач смог с точностью установить диагноз, ему необходимо взять во внимание все проявляющиеся симптоматические признаки и факторы, которые провоцируют развитие патологии. В данном случае при проведении опроса следует обратить внимание на временной период относительно внешнего воздействия факторов, проявление болезни со стороны родственников пациента, а также возможное присутствие кровотечений, как наружных, так и со стороны внутренних органов.
После этого проводится ряд необходимых лабораторных исследований, на основе результатов которых выставляется диагноз со стороны врача-гематолога.
То, каким образом будет устраняться тромбоцитопения устанавливается в зависимости от того, насколько тяжело и болезненно протекает сам патологический процесс Верльгофа лечение которого имеет несколько вариантов. В зависимости от этого применяется либо традиционный метод лечения болезни при помощи лекарственных препаратов, либо посредством оперативного вмешательства. Какой бы ни была форма патологии и характер ее проявления, процесс терапии болезни осуществляется только в пределах стационара с обязательным соблюдением постельного режима. Отдельного внимания заслуживает питание, так как крайне необходимо соблюдение диеты в период этой болезни, рацион должен быть полноценным и в меру калорийным. Порции должны быть небольшого объема, желательно в жидком виде.
Что касается применения лекарственных средств при постановке диагноза — болезнь Верльгофа, то отдельного внимания заслуживают гормональные препараты. Они способствуют улучшению процесса свертываемости крови и применяются, как правило, при обширных повреждениях кожных покровов во время этой болезни. К наиболее востребованному относится Преднизолон, который первоначально принимается в больших дозировках. Эффективность лечения болезни замечается уже по прошествии первых двух недель лечения, после чего объем лекарственного средства уменьшается. В дальнейшем пациенту необходим прием специальных витаминных комплексов, а для остановки кровотечений и их предотвращения подходит прием лекарственных сборов, в состав которых входят крапива, шиповник и тысячелистник.
В определенных ситуациях специалистам приходится прибегать к такой форме лечения болезни, как переливание крови. Это крайне необходимо при диагностировании тяжелой формы заболевания или с целью остановки активного и обширного кровотечения. Если вышеперечисленные методы оказываются неэффективными по отношению к диагностируемой болезни, то больному назначается хирургическое удаление селезенки.
Данное заболевание не исключает проявление серьезных осложнений, главным из которых считается инсульт или кровоизлияние в область головного мозга. Такой процесс образуется мгновенно, при этом нарушает сознание, провоцирует развитие головной боли, рвоту и многочисленные нарушения неврологического характера. В случае крупных кровотечений возможно последующее диагностирование у пациента болезни малокровия, а при хроническом течении – такой болезни, как анемии железодефицитной этимологии.
Очень редко, когда болезнь пурпура может закончиться смертельным исходом, как правило, наблюдается положительная динамика и полное излечивание пациента. Все возможные опасения имеют место быть лишь при острой форме болезни.
Важно помнить и о профилактических мероприятиях относительно данной болезни. В данном случае рекомендуется следить за питанием, чтобы в рацион входили только те продукты питания, которые минимально имеют аллергенные свойства. Важно учитывать и воздействие со стороны принимаемых лекарственных препаратов. Пациенты должны контролировать влияние солнечных лучей и особенно ультрафиолета на имеющуюся болезнь.
Особенно важно воздержаться от контакта в инфекционно-больными пациентами.
Что касается пациентов детского возраста, то в данном случае важно показывать регулярно ребенка медицинским специалистов для своевременного осмотра и возможного обнаружения болезни. Следует приучать ребенка к здоровому образу жизни, преимущественно, закаливанию, физической активности. Особенно важно контролировать процесс питания ребенка, даже, если болезнь еще не диагностирована.
Таким образом, такое заболевание, как тромбоцитопеническая пурпура у взрослых представляет собой серьезный и проблемных процесс. Он требует обязательного лечения и своевременного диагностирования, так как на начальных этапах своего развития снижена возможность проявления кровотечений, особенно относящихся к внутренним органам. На сегодняшний день заболевание полностью не является изученным, однако медицинские специалисты предлагают сразу несколько вариантов его устранения и предупреждения в том числе.
Вконтакте