Лечение портальной гипертензии. Показания и противопоказания к операции при портальной гипертензии. Портальная гипертензия

ОПЕРАЦИИ НА ПИЩЕВОДЕ И ЖЕЛУДКЕ ПРИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Выполнение операций наложения сосудистых анастомозов для профилактики кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка при циррозе печени ограничивает прежде всего нарушения функций печени и латентную энцефалопатию, а у больных с внепечёночной портальной гипертензией - отсутствие подходящих для шунтирования сосудов портальной системы.

Предложенный в последние годы трансъюгулярный внутрипечёночный пор- токавальный шунт у больных циррозом печени рекомендуют только как временную меру профилактики или остановки кровотечения перед трансплантацией печени, для лечения больных с внепечёночной портальной гипертензией он непригоден. В связи с этим особенно актуальны альтернативные способы профилактики и ликвидации кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка.

Это нешунтирующие вмешательства, из которых наибольшее распространение получили операции:
. производимые непосредственно на венах пищевода и желудка , к которым относят прошивание указанных сосудов. Их выполняют из абдоминального, трансторакального и торакоабдоминального доступа. Прошивание варикозных вен производят путём гастро- или эзофагогастротомии;
. направленные на уменьшение притока портальной крови к желудку и пищеводу - деваскуляризация пищевода и желудка;
. выполняемые с целью разъединения систем воротной и верхней полой вен :
- транссекция пищевода;
- транссекция желудка;
- транссекция пищевода в сочетании с деваскуляризацией проксимального отдела желудка и нижнего отдела пищевода, со спленэктомией и пилоропла стикой (операция Сугиура);
. пищеводно-желудочные резекции.

Прошивание варикозно расширенных вен пищевода.
Эту методику предложил в 1949 г. Берем в качестве неотложного вмешательства при кровотечении из этих сосудов. Автор прошивал вены пищевода отдельными узловыми швами и вводил в просвет вены между лигатурами раствор глюкозы для образования тромбов. Крайль (1950) прошивал расширенные вены пищевода непрерывным кетгутовым швом. Позднее эта операция получила название «операция Берема-Крайля», при этом на варикозных венах желудка никаких вмешательств не производили. Анализ результатов этой операции показал, что кровотечения могут повторяться как в ближайшем, так и в отдалённом послеоперационном периоде, причём рецидив кровотечения чаще всего (в 40-70% случаев) обусловлен разрывом венозных узлов в кардиальном отделе желудка. Кроме того, основной причиной смерти больных после операции Берема-Крайля были несостоятельность швов пищевода с последующим развитием медиастинита и эмпиемы плевры, а также декомпенсация функции печени, приводившие к летальному исходу в 30-70% случаев.

М.Д. Пациора (1967) при кровотечениях из варикозных вен пищевода и желудка предложила производить гастротомию из абдоминального доступа в проксимальном отделе желудка в косопоперечном направлении. После этого прошивать отдельными лигатурами все расширенные складки слизистой оболочки в кардиальном отделе желудка, под которыми располагаются варикозные вены желудка, затем, потягивая за лигатуры, максимально высоко прошивать вены пищевода (рис. 63-15).

Рис. 63-15. Операция прошивания варикозно расширенных вен пищевода и желудка по способу М.Д. Пациоры: а - проекция гастротомии; б - ревизия кардиального отдела; в - прошивание варикозных вен проксимального отдела желудка; г - прошивание вен дистального отдела пищевода; д - окончательный вид прошитых венозных сосудов.

В результате выполнения этого этапа значительно уменьшается приток крови к венам пищевода. Подобная операция менее травматична, чем операция Берема-Крайля, и вызывает гораздо меньше осложнений. В настоящее время гастротомию с прошиванием варикозных вен пищевода и желудка по методу М.Д. Пациоры применяют хирурги в России и ряде стран СНГ, особенно в экстренной ситуации. При этом отмечают низкую послеоперационную летальность, малую травматичность операции и продолжительную ремиссию в отношении рецидивов кровотечений. Прошивание варикозных вен необходимо производить длительно рассасывающимся шовным материалом (викрил, полисорб).

Осложнения операций М.Д. Пациоры наблюдают в 12-25% случаев. Среди них:
. рецидивы пищеводно-желудочных кровотечений в раннем послеоперационном периоде. Лечебная тактика при рецидивах кровотечений описана в соответствующем разделе;
. несостоятельность швов желудка ;
. асцит-перитонит при циррозе печени, особенно в стадии субкомпенсации;
. печёночная недостаточность (у больных циррозом печени).

Уменьшение притока портальной крови к желудку и пищеводу (деваскуляризация) .
Для лечения и профилактики гастроэзофагальных кровотечений при портальной гипертензии, обусловленной шистосомозом, египетский хирург М.А. Хассаб (1967) предложил выполнять обширную деваскуляризацию желудка и нижнего отдела пищевода, включая наддиафрагмальные вены, в сочетании со спленэктомией. В настоящее время в большинстве случаев деваскуляризацию пищевода и желудка выполняют изолированно, т.е. без спленэктомии или в сочетании с транссекцией пищевода.

Разобщение систем воротной и верхней полой вен.
В 1949 г. Таннер предложил производить транссекцию желудка с целью ликвидации кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных с портальной гипертензией. Суть операции заключается в мобилизации нижнего отдела пищевода и кардии желудка, перевязке левой желудочной артерии и вены через торакоабдоминальный доступ в седьмом-восьмом межреберье слева. Желудок пересекают на 5 см ниже кардии и вновь сшивают. Однако анализ отдалённых результатов операции показал её неэффективность в связи с рецидивированием кровотечений вследствие реваскуляризации в зоне транссекции.

В 1952 г. P.M. Уолкер выполнил транссекцию пищевода на уровне пищеводно- желудочного перехода с последующим восстановлением его проходимости. Автор обосновал целесообразность выполнения этого вмешательство тем, что в области пищеводно-желудочного перехода отмечается резкий перепад давления, способствующий усилению кровотока в этой зоне и развитию варикозного расширения вен. Источник кровотечения часто локализуется выше кардиоэзофагального перехода, при прерывании кровотока на этом уровне снижается давление в венах выше места пересечения, уменьшается опасность возникновения кровотечения. Транссекцию пищевода выполняют с помощью специальных сшивающих аппаратов, позволяющих произвести резекцию небольшого участка органа над пищеводно-желудочным переходом и одновременно наложить анастомоз. Сначала с этой целью применяли аппараты ПКС-25 и КЦ-28, в настоящее время используют аппарат EEA-stapler (рис. 63-16). В последнее время аппаратную транссекцию с деваскуляризацией верхнего отдела желудка выполняют с помощью видеолапароскопической техники при кровотечении из варикозных вен пищевода у больных с отягощенным анамнезом.

Рис. 63-16. Операция транссекции пищевода с помощью аппарата EEA-stapler в сочетании с деваскуляризацией пищевода и желудка.

Сугиура и Футагава (1973) разработали комбинированную операцию, включающую транссекцию пищевода, спленэктомию, деваскуляризацию абдоминального отдела пищевода и верхнего отдела желудка, селективную проксимальную ваготомию и пилоропластику (рис. 63-17).

Рис. 63-17. Схема операции М. Сугиура.

Спленэктомию, пилоропластику, деваскуляризацию желудка, селективную проксимальную ваготомию выполняют из абдоминального доступа, обширную параэзофагальную деваскуляризацию (до уровня нижних лёгочных вен) и пищеводную транссекцию на уровне пищеводного отверстия диафрагмы - из торакального. Эта операция и различные её модификации получили широкое распространение в мире.

Пищеводно-желудочные резекции.
Неудовлетворительные результаты хирургического лечения кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка при портальной гипертензии послужили причиной применения частичной эзофагогастрэктомии в различных модификациях, в том числе с интерпозицией сегмента толстой или тонкой кишки. Данную операцию используют как «последнюю, резервную» у больных, ранее многократно оперированных в связи с рецидивами кровотечений из пищевода и желудка (рис. 63-18).

Рис. 63-18. Схема операции частичной эзофагогастрэктомии с инвагинационным пищеводно-желудочным анастомозом по способу К.Н. Цацаниди (чёрным цветом выделены удаляемые участки пищевода и желудка).

Отдалённые результаты этих операций оказались малоутешительными. У большинства больных в отдалённом периоде развивалась агастральная астения в тяжёлой форме. Кроме того, почти у 30-40% больных отмечены рецидивы кровотечений из эрозий культи желудка. В настоящее время данные операции производят в исключительных случаях. Из операций такого типа чаще всего применяют операцию Сугиура - аппаратную транссекцию пищевода и прямые вмешательства на варикозных венах пищевода и желудка.

Каждая из описанных операций имеет недостатки, но больше всего их, по нашему мнению, у операции Сугиура. Выполнение такого обширного вмешательства при кровотечении сопряжено с крайне высоким риском летального исхода, о чём и сообщают многие авторы. При осуществлении этого оперативного вмешательства в плановом порядке также отмечают высокий риск, во многом обусловленный выполнением спленэктомии, которая даёт ряд фатальных осложнений. Кроме того, у больных с внепечёночной портальной гипертензией осуществление спленэктомии малообосновано и опасно в связи с возможностью развития аспленической тромбоцитемии, к лечению которой требуются новые подходы, о чём имеются сообщения в литературе.

Аппаратная транссекция пищевода «оставляет без внимания» вены желудка, а следовательно, риск возникновения кровотечений из них сохраняется. Однако если источник продолжающегося кровотечения - вены пищевода, что подтверждают результаты эндоскопического исследования, её применение можно считать оправданным. При выполнении аппаратной транссекции в плановом порядке её следовало бы дополнять вмешательством на варикозных венах желудка.

Наиболее безопасной и не ухудшающей течение основного заболевания считают операцию М.Д. Пациоры, несмотря на риск возникновения рецидивов кровотечения. Её выполняют при лечении как больных с внепечёночной гипертензией, когда нет условий для наложения портокавальных анастомозов, так и больных с циррозом печени, если имеются противопоказания к выполнению шунтирующей операции.

Спленэктомию как самостоятельную операцию используют крайне редко и по строгим показаниям: геморрагический синдром, инфантилизм, гемолиз, невозможность выполнить декомпрессивный шунт без удаления селезёнки или прошить варикозные вены желудка и пищевода, при перисплените с болевым синдромом, по гематологическим показаниям у больных с заболеванием системы крови. Эту операцию считают операцией выбора только у больных с сегментарной портальной гипертензией при окклюзии селезёночной вены, так как варикозно расширенные вены желудка после операции полностью исчезают.

Хирургические вмешательства на венах пищевода и желудка снимают непосредственную угрозу кровотечений. Более 50% больных, перенёсших подобные операции, в течение 10 лет не отмечают рецидивов кровотечения. Однако вновь образующиеся коллатеральные пути оттока портальной крови приводят постепенно к формированию новых венозных узлов, которые могут быть причиной повторных кровотечений. В таком случае хирургу приходится решать вопрос о дальнейшей тактике и в зависимости от состояния больного и данных эзофагогастроскопии выбрать адекватный объём лечебного пособия.

А.К. Ерамишанцев, А.Г. Шерцингер, Е.А. Киценко

Термин "портальная гипертензия" характеризует комплекс изменений, возникающих при затруднении тока крови в портальной системе, вызванном различными заболеваниями. Эти изменения сводятся в основном к наличию высокого портального давления с замедленным кровотоком, спленомегалии, варикозному расширению вен пищевода, желудка и кровотечения из них, расширению вен передней брюшной стенки и асциту.

В зависимости от локализации процесса, вызвавшего нарушение в портальном кровоооращении, различают внутрипеченочный, внепеченочный и смешанный типы блокады портальной системы.

Этиология. Наиболее частой причиной внутрипеченочной Формы портальной гипертензии являются циррозы печени, реже тромбоз печеночных вен или стеноз нижней полой воны, (синдром Бадд-Хиари), опухолевые процессы (доброкачественные или злокачественные опухоли печени, эхинококк печени).

В развитии синдрома внепеченочной портальной гипертензии основным этиологическим фактором является облитерация или рубцовое сужение воротной вены, реже - сужение или облитерация селезеночной вены, сдавление воротной вены или ее ветвей опухолями, рубцами или воспалительными инфекциями, врожденная аномалия развития портальной системы, кавернозная трансформация воротной вены.

В возникновении патологии в сосудах портальной системы первостепенное значение имеют инфекционные заболевания (малярия, туберкулез, брюшной тиф, дизентерия и др.), а также травма, воспалительные заболевания органов брюшной полости, пупочный сепсис.

Примером развития внепеченочной портальной гипертензии вследствие гнойно-воспалительного процесса брюшной полости служит следующее наблюдение.

Больной Н., 46 лет, поступил в клинику в связи с кровотечением из вен пищевода. Из анамнеза выяснилось, что он был оперирован по поводу острого аппендицита, операция осложнилась местным перитонитом и нагноением раны. В течение 2 месяцев была высокая температура с ознобами. Применялись антибиотики. Постепенно состояние улучшилось и больной был выписан. Через 8 лет после аппендэктомии, впервые среди полного благополучия возникло обильное желудочное кровотечение, которое с трудом было остановлено применением гемостатических средств. Через месяц наступил рецидив кровотечения, который, несмотря на принимавшиеся меры, закончился летальным исходом. Клинический диагноз: внепеченочная портальная гипертензия с кровотечением из вен пищевода. На вскрытии обнаружен обширный спаечный процесс в брюшной полости. Большой сальник припаян к старому послеоперационному рубцу в правой подвздошной области. Печень без признаков цирроза. Селезенка увеличена, в сращениях. Вены пищевода расширены. Воротная вена на всем протяжении окружена плотным кольцом рубцовых тканей, резко суживающих ее просвет. Стенки вены утолщены, cклерозированы. Вена селезенки умеренно расширена, в ее просвете - пристеночный тромб.

Патогенез. Патогенез портальной гипертензии и симптомов, сопутствующих ей, сложен и во многом зависит от локализации и характера патологического процесса.

Основным регуляторным механизмом портальной циркуляции является печень. Этот орган имеет два приносящих кровь сосуда: печеночную артерию и воротную вену, которые дренируются единой системой печеночных вен через синусоиды. При циррозе печени происходит уменьшение количества сннусоидов в связи с их облитерацией. В результате этого отток крови из воротной вены в печеночные испытывает затруднение; портальное давление, которое в норме составляет 150-200 мм вод. ст., повышается иногда до 400-600 мм вод. ст.. Затруднение оттока крови через печеночные вены в свою очередь способствует возникновению непосредственных сообщений между печеночной артерией и воротной веной на уровне артериол и венул (артерио-венозные фистулы), что еще больше увеличивает давление в последней.

При тромбозе печеночных вен или стенозе нижней полой вены на уровне диафрагмы происходит нарушение оттока крови из печеночных вен, что также ведет к возникновению портальной гипертензии.

В патогенезе внепеченочной портальной гипертензии основное значение имеют степень облитерации воротной вены и наличие или отсутствие портокавальных анастомозов.

Повышение давления в портальной системе ведет к возникновению варикозно расширенных вен в зависимости от возникших или предсуществующих портокавальных анастомозов. Различают три основные группы портокавальных анастомозов, ведущих к возникновению варикозного расширения вен:

1. гастроэзофагеальные венозные сплетения оорязуют анастомозы, соединяющие воротную вену с верхней полой веной через непарную и полунепарную вену;
2. венозные сплетения стенки прямой кишки образуют анастомозы между портальной и кавальной системами через геморроидальные вены;
3. анастомозы, образованные пупочной и околопупочными венами (рис. 195).

В первом случае возникают варикозно расширенные вены пищевода и желудка с рецидивами кровотечений из них, во втором - геморрой и в третьем - расширенные вены передней брюшной стенки ("голова медузы").

В патогенезе спленомегалии и асцита при портальной типертензии, помимо высокого давления, в портальной системе имеют значение многие другие факторы. Клинические наблюдения показывают, что в возникновении асцита, характерного для внутрипеченочной и надпочечной блокады портального кровообращения, помимо портальной гипертензии, ведущее значение имеет нарушение обменных функций печени, лимфостаз, возникающий параллельно венозному стазу, задержка в организме натрия, снижение коллоидно-осмотического давления плазмы крови, повышение проницаемости капилляров портального русла, вяло протекающие воспалительные процессы в брюшной полости и другие факторы.

Клиника. Клиника портальной гипертензии характеризуется рядом симптомов, ни один из которых, за исключением варикозного расширения вен пищевода или желудка, не является патогномоничным; только их комплекс дает основание к постановке диагноза. Независимость возникновения отдельных симптомов от локализации портальной блокады, а также их непостоянство затрудняют диагностику и часто приводят к ошибкам в трактовке той или иной формы портальной гипертензии.

Синдром внутрипеченочной портальной гипертензии по существу является проявлением той или иной формы цирроза печени и во многом зависит от распространенности процесса в печени и функционального состояния последней. Сочетание симптомов портальной гипертензии при этом может быть самое различное: спленомегалия и расширение вен пищевода и желудка; спленомегалия и асцит; спленомегалия, расширение вен пищевода и асцит.

Больной М., 36 лет, поступил в клинику по поводу повторяющихся кровотечений из расширенных вен пищевода. В 1944 г. перенес малярию. С 1948 г. отмечает слабость, периодически боли ш левом подреберье. В 1950 г. впервые наблюдалась рвота кровью. В 1951 г. повторное кровотечение, которое трактовалось как язвенное. Ввиду безуспешности консервативной терапии в одной из клиник произведена срочная операция, во время которой обнаружены больших размеров, цирротически измененная печень и массивные сращения в области селезенки. Операция закончилась ревизией брюшной полости. В дальнейшем ежегодно отмечались повторные кровотечения, по поводу чего проводилась консервативная терапия. Последнее кровотеченпе было особенно массивным с падением гемоглобина до 4-5 мг%. При поступлении состояние больного относительно удовлетворительное, питание пониженное. Печень не увеличена. Селезенка выступает из-под реберного края на 16 см. Перкуторно определяется небольшой асцит. Анализ крови: Нb 6 г%, эр. 1810000, л. 1600, тромбоциты 64 000. Билирубин крови 0,3 мг%, реакция прямая. Формоловая проба отрицательная, тимоловая 5,1 единицы. Белок 6,3 г%, коэффициент А/Г 1,1. При рентгеноскопии обнаружено варикозное расширение вен пищевода почти на всем его протяжении (рис. 196). На спленопортограмме картина внутрипеченочной формы портальной гипертензии (рис. 197). Давление в селезенке 470 мм вод. ст. Скорость портального кровотока изотопным методом 48 секунд (в норме 20-27 секунд). Клинический диагноз: спленомегалический цирроз печени с варикозным расширением вен пищевода, асцитом и гиперспленизмом.

Синдром Бадд - Хиари имеет много общего с клиникой цирроза печени, осложненного асцитом, хотя в основе его лежит, блок нижней полой вены на уровне диафрагмы или тромбоз печеночных вен. Больные жалуются на общую слабость, похудание, увеличение живота, иногда беспокоят боли в правом подреберье. Почти как правило заболевание сопровождается стойким асцитом, иногда отеками и расширением вен нижних конечностей. Часто выявляется расширенная сеть коллатералей на передней брюшной стенке, особенно в ее латеральных отделах. Селезенка часто увеличена, но может быть и неизмененной. Наблюдаются кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Иногда появляется желтуха, выраженная в той или иной степени, боли в суставах, временами подъемы температуры.

Больная П., 26 лет, поступила в клинику по поводу цирроза печени с асцитом. Больной себя считает около 7 лет, когда стала отмечать увеличение живота. Неоднократно лечилась в различных стационарах с переменным успехом. Периодически появлялась желтуха, боли в суставах, высокая температура. При поступлении состояние удовлетворительное. Кожные покровы со смуглым оттенком, склеры желтушны. На коже груди единичные телеангиэктазии. Легкие - дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца расширены влево. Определяется акцент II тона на аорте и систолический шум. Пульс 60 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 120/85 мм рт. ст. Живот резко увеличен в объеме за счет асцита. Нижний край печени на уровне пупка. Селезенка значительно увеличена, ее нижний край выступает на 12 см. Рентгенологическое исследование: оба купола диафрагмы расположены выше обычного (асцит). Диафрагма подвижна, синусы свободны. Легочные поля прозрачны. Сердце увеличено в размерах за счет левого желудочка, пульсация вялая. Крупные сосуды в пределах нормы. Спленопортограмма: картина внутрипеченочного блока (рис. 198). Давление в селезенке 260 мм вод. ст. Скорость портального кровотока 8 минут (йодное время). Коваграмма: резко выраженный стеноз нижней полой вены на уровне диафрагмы (рис. 199). Давление в нижней полой вене 230 мм вод. ст. Венозное давление в локтевой вене 110 мм вод. ст., в бедренной вене 280 мм вод. ст. Протромбин 71%, билирубин 1,65 мг%, реакция прямая, замедленная, холестерин 162 мг%, тимоловая проба 18 единиц, трансаминаза 25 единиц. Клинический диагноз: синдром Бадд-Хиари, портальная гипертензия.

Синдром внепеченочной портальной гипертензии, несмотря на полиэтиологичность, более однотипен. В большинстве случаев он является следствием закончившегося основного процесса, не играющего роли в клинике портальной гипертензии.

Внепеченочная портальная гипертензия в основном проявляется в двух вариантах: спленомегалия с гиперспленизмом и спленомегалия с гиперспленизмом и варикозным расширением вен пищевода и желудка. Крайне редко наблюдается асцит, возникающий только после массивной кровопотери.

Заболевание чаще наблюдается в молодом возрасте и у детей. В большинстве случаев первым симптомом заболевания бывает случайно обнаруженная спленомегалия или внезапно возникшее кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. С этого времени больные впервые узнают о своем заболевании и часто не могут сообщить никаких сведений о его причине.

Больная К., 20 лет, поступила в клинику с диагнозом тромбофлебитической спленомегалий. За 6 месяцев до этого среди полного здоровья у нее внезапно возникла кровавая рвота, неоднократно повторявшаяся на протяжении 2 суток. Через месяц кровотечение повторилось и было остановлено консервативными средствами. В анамнезе длительное нагноение пупка, корь. При поступлении состояние удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые розовые. Легкие без патологии. Живот обычной конфигурации. Размеры печени в пределах нормы. Селезенка значительно увеличена. На спленопортограмме - непроходимость воротной вены (рис. 200). Давление в селезенке 320 мм вод. ст. При рентгеноскопии обнаружено варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка. Анализ крови: Нb 10 г%, эр. 3 200 000, л, 4100, тромбоциты 96 000. Билирубин 0,3 мг%, реакция прямая отрицательная. Тимоловая и формоловая пробы отрицательные.

Диагноз. Современные методы исследования: спленопортография, спленоманометрия и рентгенологическое исследование вен пищевода позволяют более точно диагностировать ту или иную форму портальной гипертензии и дифференцировать ее от спленомегалий системного характера и других заболеваний. Установление истинного диагноза и типа портальной гипертензии имеет решающее значение в выборе метода лечения.

При спленомегалиях системного характера портальное давление, как показали наши исследования, не превышает 180-200 мм вод. ст. На спленопортограмме при системном заболевании крови (без нарушения портального кровообращения) наблюдается нормальное портальное русло. При внутрипеченочной портальной гипертензии, помимо расширения селезеночной и воротной вен, довольно часто имеется ретроградное заполнение других вен портальной системы. При внепеченочной портальной гипертензии типичной является блокада портального кровообращения вне печени.

Исключительно важное значение в дифференциальной диагностике спленомегалий различного происхождения приобретает рентгенологическое исследование пищевода и желудка с целью выявления расширенных вен. Последние появляются только при портальной гипертензии и не встречаются при других гематологических заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией.

Диагностика синдрома портальной гипертензии с выраженными симптомами не представляет больших затруднений. Наличие морфологических и функциональных изменений со стороны печени с указанием в анамнезе на ее заболевание (болезнь Боткина, гепатохолецистит и др.) в сочетании со спленомегалией и кровотечением из вен пищевода или асцитом либо расширением вен передней брюшной стенки на уровне пупка настолько характерно для синдрома внутрипеченочной портальной гипертензии, что не вызывает сомнений в правильности диагноза.

Не представляет также больших затруднений и диагностика синдрома внепеченочной портальной гипертензии, особенно у молодых больных, при типичной клинической картине, т. е. когда имеются спленомегалия в сочетании с кровотечением из вен пищевода, явления гиперспленизма, отсутствие изменений со стороны печени и в анамнезе приводятся данные о ее заболевании.

Вместе с тем в тех случаях, когда у больных при циррозе печени, протекающем с развитием варикозного расширения вен пищевода и спленомегалией, нет клинических симптомов, указывающих на поражение печени, часто ставят ошибочный диагноз тромбофлебитической спленомегалии или внепеченочной портальной гипертензии. В дифференциальной диагностике этих двух форм может помочь анамнез. Указание на увеличение селезенки с рождения или раннего детского возраста, пупочный сепсис, травму, лихорадочное состояние невыясненной этиологии, нагноительные процессы в брюшной полости и другие заболевания дают основание заподозрить внепеченочную форму портальной гипертензии. Например, перенесенный гепатит (болезнь Боткина), хронический алкоголизм, кишечные заболевания, сифилис, малярия, бруцеллез и другие заболевания должны навести на мысль о наличии внутрипеченочной портальной гипертензии.

Наличие у больных только спленомегалии с явлениями гиперспленизма без выраженных изменений со стороны печени и других симптомов портальной гипертензии вызывает необходимость в дифференциальной диагностике с другими заболеваниями, сопровождающимися спленомегалией, например болезнью Гоше, гемолитической анемией, хроническим миелолейкозом и др. При перечисленных заболеваниях тщательный анализ особенностей клиники наряду с изучением пунктата костного мозга и селезенки дает возможность избежать ошибок в диагностике. Установление нормального или незначительно повышенного портального давления дает основание полностью исключить синдром портальной гипертензии.

Часто синдром внепеченочной портальной гипертензии диагностируют как болезнь Верльгофа. Основанием для этого является наличие тромбоцитопении, кожных геморрагий и желудочных кровотечений. Однако диагноз болезни Верльгофа легко может быть отвергнут при наличии спленомегалии, которая нехарактерна для этого заболевания, как и желудочные кровотечения.

Нередко кровотечения из вен пищевода принимают за язвенные или раковые, и больных даже подвергают лапаротомии или резекции желудка. Такие ошибки наблюдаются в случае, когда селезенка, сократившись в результате кровопотери, не определяется, а изменения со стороны печени отсутствуют. Избежать ошибки возможно путем тщательного собирания анамнеза, исследования крови и в случае крайней необходимости применения рентгеноскопии пищевода с целью выявления варикозного расширения вен.

Внутрипеченочную портальную гипертензию, осложненную асцитом, необходимо дифференцировать с циррозом Пика (при перикардите), болезнью Бадд-Хиари или тромбозом нижней полой вены. При перикардите характерны симптомы сердечной недостаточности: акроцианоз, глухость тонов сердца, расширение его границ, высокое венозное давление как в системе верхней, так и нижней полых вен. Печень, как правило, увеличена, селезенка же часто остается неизмененной или умеренно увеличенной.

Труднее дифференцировать внутрипеченочную форму портальной гипертензии с асцитом от синдрома Бадд - Хиари. Клиника последнего не имеет специфических признаков. Начало заболевания может быть острым с высокой температурой, болями в области печени и быстрым ее увеличением. В хронической стадии печень остается значительно увеличенной, плотной. Селезенка умеренно увеличена, имеется асцит, могут быть кровотечения из вен пищевода. Диагноз ставится на основании рентгеноконтрастного исследования нижней полой вены (каваграфии), при котором выявляется стеноз или непроходимость ее на уровне диафрагмы. Различное давление в системе нижней и верхней полых вен также является важным диагностическим признаком. При циррозе печени давление в системе нижней полой вены остается в пределах нормы, тогда как при синдроме Бадд - Хиари оно бывает высоким. При циррозе Пика давление повышено в обеих венозных системах.

Лечение. Лечение портальной гипертензии в основном хирургическое. Оно направлено главным образом на предотвращение рецидивов кровотечения из вен пищевода и скопления асцитической жидкости.

История развития хирургии портальной гипертензии насчитывает более 150 лет. За это время предложено свыше 100 различных операций. Все существующие оперативные методы можно разделить на четыре группы:

1. операции, направленные на создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопексия, портокавальные анастомозы) ;
2. операции, направленные на уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий);
3. операции, направленные на прекращение связи вен пищевода и желудка с венами портальной системы (резекция кардии, операция Таннера, перевязка вен желудка и пищевода);
4. сочетанные операции 1, 2, 3 групп и операции, направленные на улучшение артериального кровоснабжения печени (денервация печеночной артерии, оменто-гепатопексия).

Операции, направленные на создание новых путей оттока крови из портальной системы , представляют наибольший интерес. Эта цель в основном осуществляется двумя путями: оментопексией в различных вариантах и созданием сосудистых портокавальных анастомозов. Оба типа операций возникли почти одновременно и применялись для лечения больных с циррозом печени, осложненным - асцитом.

Оментопексия была предложена Тальмом в 1887 г., а портокавальный анастомоз разработан в эксперименте нашим соотечественником Н. В. Экком в 1877 г. и применен им в клинике в период 1889-1890 гг. (точно год не установлен). Судьба этих операций во многом сходна. Как оментопексия, так и портокавальный анастомоз после кратковременного увлечения ими были почти полностью оставлены на протяжении 30-40 лет. Только в 40-х годах 19-го столетия, с возобновлением интереса к проблеме хирургического лечения портальной гипертензии, вновь был поднят вопрос об оментонексии и портокавальных анастомозах. Этому способствовало, с одной стороны, уточнение патогенеза портальной гипертензии, а с другой - развитие хирургии сердечно-сосудистой системы и работы по созданию окольного кроввообращения через большой сальник при недостаточности кровообращения различных органов.

Роль большого сальника в развитии окольного кровообращения доказана многочисленными экспериментальными и клиническими работами (Ито и Оми, С. С. Гирголав, Н. Н. Бурденко, П. П. Ситковский, Б. П. Кириллов, С. И. Елизаровский и Г. А. Орлов, В. И. Казанский и др.). Однако применение оментопексии и ее модификаций при портальной гипертензии как самостоятельной операции не достигало цели. Лучшие результаты получены при сочетании оментопексии (оменто-ренопексии, оменто-гепатопексии) со спленэктомией (П. П. Ситковский, Д. М. Гроздов, М. Д. Пациора, Я. А. Кампельмахер, Б. П. Кириллов, И. П. Павловский, Роман и др.). Заслуживает внимания также фиксация сальника в плевральной полости (Ф. Г. Углов, В. Я. Брайцев).

Для создания сосудистых органоанастомозов при портальной гипертензии применялась гепатопексия - подшивание печени к диафрагме (А. А. Бобров, Тальма, Мартин), спленопексия (Ридыгер, Нарат), перемещение селезенки в плевральную полость - транспозиция селезенки (Ниляндер-Турунен, А. К. Шилов, М. Д. Пациора).

Несомненным шагом вперед явились операции по созданию прямых: анастомозов между нижней полой и воротной венами или их ветвями.

Первые сообщения об успешно выполненных портокавальных анастомозах явились толчком к пх широкому применению. В Советском Союзе первые успешные операции были осуществлены в 1952 г. Ф. Г. Угловым (прямой портокавальный анастомоз) и М. Д. Пациора (спленоренальный анастомоз) у больных с повторяющимися кровотечениями из вен пищевода или с асцитом.

Основным достоинством сосудистых анастомозов явилось максимальное снижение портального давления и нормализация портальной циркуляции, что устраняло возможность рецидива кровотечения из вен пищевода и асцита, при условии, что в патогенезе последних фактор гипертензии имел ведущее значение.

С накоплением опыта по применению портокавальных анастомозов сложилось определенное мнение об эффективности этих вмешательств. Общепризнанным является преимущество прямого портокавального анастомоза, дающего наименьший процент (5-21) рецидивов кровотечения из вен пищевода в отдаленном периоде (Ф. Г. Углов, Т. О. Корякина, Б. А. Петров, Блекмор, Линтон, Марион, Овер и др.). Однако наблюдающееся при этом вмешательстве развитие энцефалопатии (в 25- 50% случаях), а также высокий процент послеоперационной летальности (18-33) заставляют многих хирургов относиться сдержанно к его применению. При спленоренальном анастомозе энцефалопатия развивается реже (в 2-5% случаев), а рецидивы кровотечений из вен пищевода, возникающие вследствие тромбоза анастомоза, наблюдаются значительно чаще (25-33%), что также вызывает сдержанное отношение к данной операции. Тем не менее ряд авторов (Линтон, Халенбек, Воорхес и др.), имеющих наибольший опыт по применению портокавальных анастомозов, в последнее время отдает предпочтение именно спленоренальному анастомозу как наиболее физиологичному, щадящему печень. Наши наблюдения по применению различных вариантов портокавального анастомоза у 150 больных с портальной гипертензией позволяют присоединиться к мнению указанных авторов.

Спленоренальный анастомоз был применен в нескольких вариантах: (рис. 201) в зависимости от показаний и анатомических возможностей. При анализе полученных данных было установлено, что у 73 из 90 больных варикозные расширения вен пищевода полностью исчезли или значительно уменьшились, у 17-они остались без изменения, у 5 из них развились явления энцефалопатии, выраженные в меньшей степени, чем при прямом портокавальном анастомозе. У 16 больных наступил рецидив кровотечения из вен пищевода, закончившийся летальным исходом у И человек. Причиной рецидива был тромбоз или стеноз анастомоза, возникший в случаях, когда операция проходила с техническими трудностями или были использованы не основные сосуды, а их ветви. Другим менее важным фактором в возникновении тромбоза анастомоза является гиперкоагуляция, развивающаяся после спленэктомии. В этом отношении спленоренальный анастомоз без удаления селезенки имеет некоторое преимущество, так как фактор гиперкоагуляции выражен в меньшей степени.

Большой интерес с точки зрения возможности хирургического лечения представляют больные с портальной гипертензией, осложненной асцитом. Из 12 подобных больных асцит после операции исчез у 10 человек.

Больная К., поступила в клинику 3/VI 1963 г. с диагнозом цирроза печени, осложненного портальной гипертензией, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В 1950 г. перенесла инфекционный гепатит, который рецидивировал в 1952, 1953 и 1959 гг. В феврале 1962 г. впервые выявилось желудочное-кровотечение, повторившееся в ноябре 1962 г. и марте 1963 г. Последние два кровотечения были очень обильными, гемоглобин снижался до 2 г%, тогда же развился стойкий асцит. При поступлении состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные, слегка иктеричны, на коже конечностей кровоизлияния различной давности. Выраженная венозная сеть на передней брюшной стенке. Живот увеличен за счет асцита. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, плотная, нижний край селезенки пальпируется на уровне гребешка подвздошной кости. Анализ крови: Нb 7 г%, эр. 3 020 000, л. 1650, тромбоциты 54 000, билирубин 0,93 мг%, реакция прямая. Общий белок 7,05 г%, коэффициент А/Г 0,9. При рентгенологическом исследовании обнаружено значительное расширение вен пищевода на всем его протяжении (рис. 202, а). На спленопортограмме картина внутрипеченочной формы портальной гипертензии. Давление в селезенке 570 мм вод. ст. После предварительной подготовки (5/VII 1963 г.) произведена операция - спленэктомия, наложение спленоренального анастомоза, оменто-диафрагмо-гепатопексия, биопсия печени. После наложения анастомоза давление в портальной системе снизилось с 570 до 250 мм вод. ст. Послеоперационный период прошел без осложнений. Асцит исчез. Выписана в удовлетворительном состоянии. При обследовании через 3 года после операции состояние хорошее. Восстановилась работоспособность. Рецидивов кровотечения не было. Асцит не определяется

Из примененных нами вариантов спленоренального анастомоза наибольшего внимания заслуживает прямой - с удалением селезенки и без удаления последней и непрямой - без удаления селезенки с применением полубиологического протеза. Последний вид анастомоза менее травматичен, что дает возможность применить его у более тяжелобольных.

Мезентерико-кавальный анастомоз, так же как сплено-ренальный, применяется при портальной гипертензии, осложненной асцитом или варикозным расширением вен пищевода. Наложение мезентерико-кавального анастомоза нередко затруднено, а иногда и не осуществимо из-за значительно васкуляризированной и фиброзно измененной клетчатки, окружающей вену, а также из-за неравномерного склероза стенки вены, не позволяющих выделить ее на необходимом протяжении. В связи с этим нами разработан новый вид мезентерико-кавального анастомоза с применением полубиологического сосудистого протеза, который вшивают одним концом в бок нижней полой вены, а другим - в бок мезентериальной вены (рис. 203). Этот вид анастомоза дает возможность не выделять вену на большом протяжении.

Из операций, направленных на уменьшение притока крови в портальную систему , основное место занимает спленэктомия.

Большинство авторов (Н. И. Махов, М. Д. Пациора, Т. О. Корякина, Блекмор, Линтон, Уипл, Санти и др.) считает спленэктомию при кровотечении из вен пищевода вне- или внутрипеченочной этиологии недостаточно эффективной, дающей временный эффект. По нашим наблюдениям, спленэктомия, произведенная у больных с варикозно расширенными венами пищевода, в отдаленном периоде дает рецидивы кровотечений в 60%, а по данным Ханта - в 47 % случаев. Проведенными исследованиями было также показано, что спленэктомия снижает портальное давление в среднем на 100 мм вод. ст., что при исходном давлении 400-500 мм вод. ст. и выше не имеет существенного значения. По существу после этой операции в гемодинамике портальной системы не наступает изменений.

Среди других операций этой группы заслуживает внимания перевязка селезеночной артерии, впервые примененная при циррозе печени Блейном в 1913 г., а в Советском Союзе В. Я. Брайпевым в 1934 г. Перевязка селезеночной артерии снижает портальное давление на 50-100 мм вод. ст. и может быть предпочтительна перед спленэктомией в случаях обширных сращений селезенки с окружающими тканями. Перевязка печеночной артерии, предложенная в 1947 г. Рингофом, а также перевязка артерий других органов (желудочной, брыжеечной, ствола утробной артерии) не получили широкого распространения из-за недостаточной обоснованности и тяжелых осложнений.

Операции, направленные на прекращение связи вен пищевода с венами портальной системы , предлагались и применяются в основном для остановки кровотечения из вен пищевода. Наибольшее распространение из них получили: трансэзофагеальная перевязка вен пищевода, операция Таннера (поперечное пересечение желудка с обратным сшиванием его стенок), резекция кардии. Существенным недостатком перечисленных операций является то, что они не устраняют портальной гипертензии и тем самым не предотвращают возможности рецидива кровотечения.

Операции, направленные на увеличение притока артериальной крови к печени , включают следующие вмешательства: денервацию печеночной артерии, предложенную Мали, и оментогепатопексию, предложенную Ролестон и Турнер. Обе операции заслуживают внимания и могут применяться в сочетании с другими операциями, направленными на уменьшение тока крови в портальной системе или на прекращение связи вен пищевода с портальной системой.

В связи с большим количеством операций, применяемых при портальной гипертензии, очень важно правильно установить показания и выбрать наиболее определенный в каждом конкретном случае оперативный метод. В этих случаях следует руководствоваться формой портальной гипертензии, клиническими ее проявлениями и исходным состоянием больного. Наиболее трудно решать этот вопрос у больных с циррозом печени, особенно осложненным асцитом, ибо потенциальные возможности последней не всегда клинически уловимы.

Основным показанием к операции при внутри- и внепеченочной портальной гипертензии является наличие варикозно расширенных вен пищевода или асцита.

При начальной форме цирроза печени с умеренным портальным давлением и отсутствием варикозно расширенных вен пищевода целесообразно применить операции, направленные на улучшение артериального кровоснабжения печени (денервация печеночной артерии, оментогепатопексия) в сочетании с перевязкой селезеночной артерии.

При любой форме портальной гипертензии, осложненной варикозным расширением вен пищевода, без распространенного процесса в печени методом выбора является наложение того или иного вида сосудистого анастомоза. Мы отдаем предпочтение спленоренальному анастомозу с удалением или без удаления селезенки либо мезентерико-кавальному, если первый вариант почему-либо неосуществим.

Оба эти вида анастомоза показаны и при циррозе печени, осложненном асцитом, если в патогенезе последнего ведущее значение имеет высокое портальное давление и нет активного процесса в печени.

При невозможности осуществить наложение того или иного вида анастомоза следует применить сочетание нескольких операций: спленэктомию или перевязку селезеночной артерии в сочетании с перевязкой варикозно расширенных вен пищевода и желудка и оментопексию. Эти же варианты операций показаны и при внепеченочной портальной гипертензии, осложненной варикозным расширением вен пищевода.

Спленэктомия как самостоятельная операция, без указанных дополнений, при наличии варикозно расширенных вен пищевода применяться не должна. Она может быть использована в сочетании с оментопексией при портальной гипертензии без варикозно расширенных вен пищевода с выраженными явлениями гиперспленизма, особенно при внепеченочной портальной гипертензии.

Противопоказанием к оперативному вмешательству при внутрипеченочной портальной гипертензии, осложненной асцитом, является наличие активного процесса в печени, умеренно повышенное портальное давление (200-250 мм вод. ст.), гипоальбуминемия, билирубинемия, пожилой возраст больных.

Очень сложным и недостаточно разрешенным остается вопрос о тактике при кровотечении из вен пищевода у больных портальной гипертензией. Одни авторы (Ф. Г. Уголов, П. Н. Напалков, И. И. Шафер, Блекмор, Сенгстекен и др.) предпочтение отдают консервативному лечению, другие (Б. А. Петров, Криле, Линтон и др.) - хирургическому, применяя самые различные операции, вплоть до портокавальных анастомозов.

Наши наблюдения над 80 больными с кровотечением из вен пищевода, из которых 48 подверглись оперативному лечению и 32 консервативному, позволили выработать следующую тактику. При поступлении больного с профузным кровотечением из вен пищевода следует немедленно начать переливание крови с одновременным вливанием питуитрина в дозе 10-20 единиц, разведенных в 200 мл 5% раствора глюкозы, а также введение викасола, фибриногена, плазмы, иногда повторно (через 4-6 часов). При высокой фибринолитической активности, которая нередко имеется у больных портальной гипертензией, целесообразно применять эпсилон-аминокапроновую кислоту, или Памба как ингибитор фибринолизина. Для сдавления вен пищевода применяли баллон Блекмора. Если в течение нескольких часов эффект от проводимой терапии отсутствовал, решался вопрос в срочном оперативном вмешательстве.

Наиболее оправданной операцией на высоте кровотечения мы считаем гастростомию с перевязкой вен желудка и пищевода через покрывающую их слизистую оболочку. Это минимальное оперативное вмешательство у ослабленных на высоте кровотечения больных менее рискованно и в то же время надежно останавливает кровотечение. В последующем больной подлежит повторному оперативному вмешательству. Лучшие результаты наблюдаются у больных, оперированных в первые сутки от начала кровотечения.

У больных с тяжелым циррозом печени, осложненным асцитом или билирубинемией, риск операции на высоте кровотечения слишком велик. Не подлежат срочному оперативному лечению больные с умеренным кровотечением без значительных гемодинамических сдвигов, где консервативная тактика может дать стойкий эффект. Поскольку никогда нельзя быть уверенным, что кровотечение не повторится в ближайшие часы или сутки после его остановки, больные с кровотечением из вен пищевода требуют к себе пристального внимания и постоянного контроля за показателями гемодинамики и периферической крови.

Литература [показать]

1. Гроздов Д. М., Пациора М. Д. Хирургия заболеваний системы крови. М., 1962.
2. Многотомное руководство по хирургии. Т. 8. М., 1962.
3. Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. Л, 1964.

Источник : Петровский Б.В. Избранные лекции по клинической хирургии. М., Медицина, 1968 (Учеб. лит. для студ. мед. ин-тов)

Стоимость операции

Общие сведения о портальной гипертензии

В медицине портальной гипертензией (гипертонией) принято называть повышение кровяного давления в системе воротной вены, которое возникает при затруднении оттока из нее крови.

Симптомы портальной гипертонии:

1. Увеличение селезенки.
2. Варикозное расширение вен пищевода, аноректальной зоны, околопупочной области, кардиального отдела желудка.
3. Изолированный асцит (наличие свободной жидкости в брюшной области).
4. Эрозии желудка, толстого и тонкого кишечника.
5. Расстройства пищеварения (вздутие живота, тошнота и рвота, снижение аппетита, урчание, боль).

Классификация портальной гипертензии

На данном этапе специалисты выделяют несколько видов данного заболевания в зависимости от блока портального кровообращения на трех основных уровнях.

Предпеченочная портальная гипертензия

Данная форма заболевания, как правило, проявляется при стенозе портальной вены или врожденной атрезии, тромбозе селезеночной и портальной вен, сдавливании портальной вены опухолями, а также при повышении кровотока в портальной вене, которое имеет место быть при гематологических заболеваниях, артериовенозных фистулах. В данном случае нормальному кровообращению препятствует тромбированная или стенозированная воротная вена.

Тромбоз воротной вены, как у детей, так и у взрослых, в основном проявляется на фоне воспалительного процесса: именно он и вызывает пилетромбоз и пилефлебит. Следует отметить, что тромбоз воротной вены является следствием цирроза печени в 5-10% случаев.

Токсические, инфекционные, например гепатит, и ряд других поражений разрушают клетки печени, а также провоцируют разрастание соединительной ткани. Именно это и является причиной возникновения и развития цирроза печени и ряда других сопутствующих заболеваний.

Постпеченочная портальная гипертензия

Надпеченочный блок в данном случае возникает вследствие тромбоза печеночных вен (синдром и болезнь Бадда-Киари), нарушения проходимости нижней полой вены, повышения давления в правых отделах сердца, которое вызывает констриктивный перикардит.

Болезнь Бадда-Киари – заболевание, характеризующееся непроходимостью печеночных вен, связанной с разрастанием интимы в результате эндофлебита. Синдром Бадда-Киари – по своей сути понятие собирательное и включает в себя многочисленные и разные причины нарушения оттока крови не только из печеночных вен, но и из супраренального отдела нижней полой вены (сдавление стенки вены опухолью, рубцовые ее изменения и др.).

Специалисты нашего центра убеждены, что самым тяжелым опасным осложнением цирроза печени становится варикозное расширение вен (ВРВ) желудка и пищевода (рис. 7). Данные заболевания, как правило, выявляются при проведении гастроскопии (ЭГДС) у 60-75% пациентов, имеющих цирроз печени. В процессе развития данного недуга может произойти прогрессирование варикозного расширения вен от I до IV степени. Если возникает кровотечение из варикозно расширенных вен желудка и пищевода, летальный исход может наступить при первом приступе в 50% случаев, а повторное кровотечение – произойти в 50–90% случаев.

Основные стадии портальной гипертензии:

1. На начальной стадии (доклинической) больные обычно жалуются на умеренный метеоризм, тяжесть в правом подреберье, общее недомогание. Зафиксировать заболевание в ходе обследования непросто. Необходимо провести комплексную диагностику.
2. На умеренной (компенсированной) стадии более выраженными становятся клинические проявления заболевания. Пациенты жалуются на метеоризм, вздутие живота, ранее насыщение, боль, тошноту. В ходе обследования нередко выявляется увеличение селезенки и печени.
3. На выраженной (декомпенсированной) стадии симптомы являются резко выраженными. В брюшной полости фиксируется жидкость. Выраженных кровотечений не обнаруживается. Пациент страдает ото всех вышеперечисленных симптомов заболевания.
4. В стадии осложнения портальная гипертензия провоцирует асцит, который практически невозможно вылечить. Кроме того, возникают массивные повторяющиеся кровотечения из расширенных вен внутренних органов.

Почему возникает заболевание?

Принято выделять ряд причин, которые провоцируют развитие кровотечения (портальную гипертензию) из варикозно расширенных вен. Наличие нескольких варикозно расширенных вен ведет к нарушению замыкательной функции кардиального жома. Как следствие, наблюдается так называемый рефлюкс-эзофагит, который в результате вызывает истончение и атрофию слизистой пищевода, а также появление эрозий. При значительном повышении портального давления происходит разрыв варикозно расширенных вен в зоне поврежденной слизистой пищевода, что сопровождается сильным пищеводно-желудочным кровотечением. Не исключается серьезная опасность возникновения такого кровотечения и в связи с возможностью травмирования поверхностно расположенных вен слизистого и подслизистого слоев пищевода, которые имеют поверхностное расположение, а также кардиального отдела желудка при употреблении грубой пищи. Кроме того, спровоцировать разрыв ВРВ вполне возможно, проявляя повышенную физическую активность. Следует знать, что язвенная болезнь в данном случае – еще один серьезный фактор риска.

Диагностика заболевания

Перед началом терапии врачи должны поставить точный диагноз. Для этого они используют целый ряд методик.

Сначала специалист собирает анамнез портальной гипертонии. Врач определяет, как давно произошло увеличение селезенки и печени. Он уточняет, как давно вы начали испытывать тяжесть и боль в верхних отделах живота, тошноту. Также специалист определяет, имеются ли у пациента хронические заболевания, отмечается ли их наследственность. Также фиксируются вредные привычки больного. Врачу важно определить и то, какие препараты вы принимаете, контактируете ли с с токсическими веществами. Очень важно откровенно отвечать на все поставленные вопросы.

После этого врач проводит осмотр. Он определяет желтушность кожи, увеличение размеров живота, наличие на коже сосудистых звездочек. При пальпации оценивается болезненность различных отделов живота. Простукивание позволяет зафиксировать размеры селезенки и печени. Также измеряется температура тела. Это дает возможности для фиксации ее повышения при инфицировании организма. Врач определяет и артериальное давление. При портальной гипертонии оно может снижаться.

Затем назначается лабораторная диагностика.

Она включает:

1. Общий анализ крови. Врач по результатам выявляет снижение уровня тромбоцитов.
2. Коагулограмму. Данный анализ определяет скорость свертываемости крови. Специалист может выявить замедление образования кровяного сгустка. Патология обусловлена тем, что в крови сокращаются факторы свертывания.
3. Биохимический анализ крови. Показатели могут не отличаться от нормы. Обычно изменения вызваны заболеваниями, которые спровоцировали заболевание.
4. Определение маркеров вирусных гепатитов. Данный анализ позволяет обнаружить воспаление печени, которое провоцируется особыми вирусами.
5. Общий анализ мочи. Исследование дает возможности для оценки состояния почек и мочевыводящих путей.
6. Суточный диурез (объем мочи). Анализ позволяет оценить потери белка у пациентов с отеками и асцитом.

Также пациент с подозрением на портальную гипертензию проходит инструментальную диагностику.

Она включает:

1. ФГДС. Данное обследование заключается в осмотре внутренней поверхности желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки при помощи эндоскопа. Исследование позволяет выявить варикозное расширение вен и язвы.
2. УЗИ органов брюшной полости. В ходе обследования оцениваются размеры печени и селезенки, структура данных органов. Также специалист может обнаружить свободную жидкость в брюшной полости, определить диаметр воротной вены, иных сосудов, выявить места их сдавливания и сужения.
3. Ультразвуковую допплерографию. Данное исследование направлено на изучение прямого и обратного кровотока по печеночным и портальным венам. Методика дает возможности для выявления зон сужения сосудов. Также она позволяет оценивать объем крови в венах. В ходе обследования обнаруживаются и дополнительно образовавшиеся сосуды.
4. Компьютерную томографию (КТ). Этот метод основан на получении серии рентгеновских снимков. Он позволяет получить точное изображение селезенки, печени, сосудов брюшной полости.
5. Магнитно-резонансную томографию (МРТ). Этот метод позволяет получить точное изображение органов.
6. Рентген-контрастное исследование кровотока по различным сосудам. Это исследование дает возможность оценки нарушения кровотока в воротной, печеночных и селезеночных, нижней полой венах.
7. Чрескожную спленоманометрию. Методика позволяет измерить давление в селезенке.
8. Эхокардиографию (ЭхоКГ). Данный метод заключается в ультразвуковом исследовании сердца. Применяется он при подозрении на патологию околосердечной сумки.
9. Пункционную биопсию печени. Данная методика дает возможность оценки структуры печени.
10. Эластографию. Этот метод заключается в исследовании ткани печени. Диагностика проводится с помощью специального аппарата. Исследование является альтернативой биопсии.
11. Лапароскопию. Данный метод позволяет провести осмотр органов брюшной полости при помощи оптических приборов, вводимых в брюшную полость через проколы передней брюшной стенки. Обследование выполняется в сложных случаях. Оно дает возможность для получения информации о внешнем виде органов брюшной полости и их соотношении.
12. Гепатосцинтиграфию. Этот метод позволяет оценить размеры и структуру печени.
13. Рентгенографию органов грудной клетки. Методика применяется для выявления цирротического гидроторакса (появления жидкости в плевральной области).

При необходимости пациент направляется на консультацию к психиатру. Это позволяет оценить психический статус больного. Врач определяет, имеются ли повышенная сонливость, раздражительность, отмечаются ли нарушения памяти. Консультация назначается при подозрении на печеночную энцефалопатию (поражение головного мозга веществами, которые в норме обезвреживаются в печени).

Лечение портальной гипертензии

Основой терапии портальной системы является устранение патологии, которая вызвала заболевание.

Специалисты оказывают комплексную поддержку пациентам. Она имеет несколько направлений.

Диетотерапия при гипертензии

При нарушениях в работе портальной системы кровообращения очень важно сократить количество потребляемой соли (до 3 г в сутки). Это позволяет снизить застой жидкости в организме.

Также сокращается потребление белка (до 30 г в сутки). Очень важно равномерно распределить прием пищи в течение дня. Это позволяет снизить риск печеночной энцефалопатии (повреждения головного мозга веществами, в норме обезвреживаемыми в печени).

Данная терапия может проводиться в амбулаторных условиях. Очень важно регулярно проходить необходимые обследования.

Консервативное лечение при гипертензии

Для терапии применяется целый ряд препаратов:

1. Гормоны гипофиза. Данные средства позволяют сократить печеночный кровоток и снизить давление в воротной вене.
2. Нитраты. Данные препараты являются солями азотной кислоты. Они расширяют сосуды, приводят к сокращению притока крови к печени.
3. Бета-адреноблокаторы. Эти средства снижают частоту и силу сердечных сокращений. Благодаря этому снижается приток крови к печени.
4. Синтетические аналоги соматостатина (гормона, который в норме выделяется головным мозгом и поджелудочной железой, подавляет выработку многих прочих гормонов и биологически активных веществ). Средства сокращают портальную гипертензию путем сужения артериол брюшной полости.
5. Препараты лактулозы. Эти средства удаляют из кишечника вредные вещества, накапливающиеся за счет нарушений работы печени и способные вызвать повреждение головного мозга.
6. Диуретики. В данную группу входят эффективные мочегонные препараты, способные сократить избыток жидкости в организме.
7. Также назначается антибактериальная терапия. Она позволяет удалить из организма все микроорганизмы, являющиеся возбудителями различных заболеваний.

Хирургическое лечение гипертензии

Операция назначается только при наличии показаний к ее проведению. Обычно вмешательство актуально в том случае, если консервативная терапия не дала желаемых результатов.

Основными показаниями к хирургическому вмешательству при обнаружении портального дефекта являются:

• варикозно-расширенные вены желудка или пищевода,
• увеличение селезенки,
• асцит (свободная жидкость в брюшной полости).

Важно! Показания к лечению определяет только врач! При этом он всегда рассказывает пациенту об особенностях операции, ее длительности, осложнениях, рисках. Вы можете задавать специалисту все возникшие вопросы. Перед любой операцией проводится общая диагностика. Она позволяет обнаружить как показания, так и противопоказания к применению вмешательства.

Методы хирургического лечения:

1. Портосистемное шунтирование. Данная портальная операция заключается в создании дополнительного пути кровотока из воротной вены в нижнюю полую. При этом печень не включается в данную систему кровообращения.
2. Спленоренальное шунтирование. Это вмешательство сводится к созданию дополнительного кровотока из селезеночной вены в почечную. Печень также минуют.
3. Трансплантация (пересадка печени). Эта операция выполняется при невозможности восстановления нормальной деятельности собственной печени пациента. Обычно орган берут у близкого родственника.
4. Деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка. Это вмешательство заключается в перевязке (закрытии просвета) некоторых артерий и вен пищевода и желудка. Портальная операция проводится для снижения риска кровотечений из вен пищевода и желудка. Обычно дополнительно удаляется селезенка.

Важно! Все хирургические вмешательства имеют ряд недостатков. Полостные операции требуют длительного восстановления. Проводятся они с использованием общего наркоза. Это негативным образом сказывается на состоянии организма пациента. Каждое отдельное вмешательство имеет и собственный ряд минусов. Именно поэтому всегда важно оценивать целесообразность его проведения.

Использование в терапии гипертензии современных методик

Сегодня, пожалуй, самым прогрессивным методом, который используется при устранении портальной гипертензии (СПГ), стал метод эндоваскулярного трансъюгулярного интрапеченочного портосистемного шунтирования – ТИПС (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt – TIPS). Как раз данный метод при терапии портальной гипертензии и применяют специалисты в нашем центре эндоваскулярной хирургии. Такая популярность применения ТИПС в клинической практике заключается в том, что эндоваскулярное (внутрисосудистое) вмешательство на практике доказало свою состоятельность, так как является самым наиболее эффективным и щадящим при терапии цирроза печени у больных групп Child B и Child C: именно в данных случаях дисфункция главных показателей гомеостаза предельно проявляется.

Также данный метод особо эффективен при терапии многих осложнений вышеуказанного заболевания, таких как кровотечения из вен желудка и пищевода, подверженных варикозному расширению, асцитического синдрома, печеночного гидроторакса.

При использовании трансъюгулярного интрапеченочного портосистемного шунтирования (ТИПС) в качестве способа внутрисосудистой терапии и профилактики кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, асцитического синдрома при синдроме портальной гипертензии внутрисосудистое вмешательство в подавляющем большинстве случаев вызывает критическое снижение (до 40%) степени портальной гипертензии уже в течение двух недель. Данное лечение можно совмещать с одновременной эмболизацией утолщенных и расширенных вен пищевода. Такой комплексный подход обеспечивает прекращение кровотечения, а также падение давления в системе воротной вены.

При проведении внутрисосудистой терапии портальной гипертензии специалисты, как правило, дополнительно проводят редукцию печеночного и селезеночного кровотока, благодаря чему происходит снижение степени патологии.

При обнаружении острых кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода специалисты в первую очередь применяют медикаментозную вазоконстрикторную терапию и баллонную тампонаду вен зондом Блэкмора. После проведения данных экстренных мер, учитывая целесообразность, принято использовать эндоваскулярные и эндоскопические (склерозирование вен, лигирование) комплексные меры профилактических мероприятий по предотвращению повторных кровотечений. На данном этапе ТИПС используют как наиболее эффективный метод, исключающий неудачи, которые могут возникать, например, при проведении хирургических операций, а также при неэффективности медикаментозного и эндоскопического лечения.

В каких случаях в лечении портальной гипертензии применяется метод ТИПС

Лечение с применением методики ТИПС проводится при:

• гепаторенальном синдроме;
• рефрактерном диуретикорезистентном асците;
• остром и рецидивирующем кровотечении, вызванным варикозным расширением вен пищевода;
• печеночном гидротораксе;
• кровотечениях из варикозно расширенных вен желудка;
• болезни и синдроме Бадда-Киари;
• эктопическом варикозном кровотечении (аноректальном, кишечном, из стомы);
• портальной гастропатии (при гипертензии слизистая оболочка имеет мозаичный вид) и сосудистой эктазии антрального отдела (наличие линейных или диффузных алых очажков на внутренней поверхности антрального отдела желудка);
• печеночно-легочном синдроме.

Методика наложения внутрипеченочного портокавального шунта

Данное медицинское внутрисосудистое вмешательство является довольно сложным, а потому выполняется в нашем центре только высококвалифицированными специалистами, которые прошли специальное обучение. В первую очередь осуществляется пункция правой яремной вены, расположенной на шее. Именно сюда и устанавливается специальный интродьюсер, через который осуществляется рентгеноконтрастное исследование печеночной вены при помощи катетера.

Затем данный катетер, который выполняет диагностическую функцию, заменяют более толстым медицинским проводником, через который вводится специальная изогнутая игла. Именно ей и производят пункцию печени. Пока кончик иглы находится в одной из ветвей воротной вены, в нее вводится проводник-струна, по которой в ткань печени помещается баллонный катетер, а затем выполняется этапная дилатация ткани печени.

Практика показала, что использование так называемых покрытых стентов (стентов-графтов), является наиболее результативным и успешным при данном оперативном вмешательстве, так как улучшаются качество и проходимость транспеченочного шунта.

Клиническую эффективность ТИПС можно оценить по регрессу или полному прекращению симптомов портальной гипертензии: абсолютному прекращению пищеводно-желудочного кровотечения, устранению варикоза вен желудка и пищевода, а также вен передней брюшной стенки, снижению количества транссудата и дозы диуретиков при терапии асцитического синдрома и др.

Портальная гипертензия (гипертония) – это состояние, при котором, в отличие от гипертонической болезни, повышается не общее, а локальное кровяное давление: только в системе v. portae hepatis, так называемой воротной вены. Этот большой сосуд:

• собирает отработанную венозную кровь, омывающую желчный пузырь, селезенку, поджелудочную железу и органы ЖКТ;
• несет ее к печени, где она очищается от продуктов жизнедеятельности и токсинов;
• после чего выводит ее в нижнюю полую вену.

Физиологически нормальное давление в системе воротной вены не должно превышать 7-10 мм рт. ст. Но если кровотоку в портальных сосудах, в нижней полой вене или печеночных венах что-то мешает, оно повышается. Это происходит по разным причинам, и такое нарушение здоровья не считается самостоятельным заболеванием. Его определяют как комплекс симптомов, указывающих на ту или иную патологию или болезнь внутренних органов: синдром портальной гипертензии (СПГ).

Классификация СПГ в зависимости от ее причин

Соответственно участку, на котором возникает механическое препятствие для кровотока, СПГ классифицируют на пред-, внутри- и постпеченочную. Термин «предпеченочная» означает, что кровоток в портальной вене нарушен до ее соединения с печенью. Во втором случае кровь не может свободно протекать по кровеносной системе этого органа, а в третьем – затруднен ее отток от печени в нижнюю полую вену, или страдает кровообращение в самой этой вене.

Предпосылками к формированию синдрома зачастую бывают тяжелые инфекции, длительный прием диуретиков и транквилизаторов, избыток в рационе животных белков, алкоголизм. Сами по себе эти факторы не приводят к СПГ, но увеличивают риск его появления.

Симптомы и стадии СПГ

В отличие от гипертонической болезни, которую можно заподозрить, просто измерив АД, на диагноз портальная гипертензия поначалу указывают только косвенные симптомы. Поэтому при любых неполадках с пищеварением необходимо обследование, чтобы выявить патологии, незаметные самому больному. В зависимости от тяжести проявления синдрома его делят на несколько стадий: функциональная, компенсированная, декомпенсированная, осложненная.

1. Функциональная, или начальная (доклиническая). Больной жалуется на кишечные недомогания: боли в животе около пупка и под правым ребром, расстройства пищеварения; тошноту, рвоту; метеоризм, урчание в животе, ощущение переполненности желудка. Органических нарушений на этой стадии нет.
2. Компенсированная, или умеренная. Незначительно увеличена селезенка и расширены вены пищевода. Расширение вен вызвано тем, что при возникновении препятствий на пути естественного кровотока он находит себе «обходные пути» по другим сосудам, не предназначенным для пропуска таких больших объемов крови. Асцита на этой стадии нет, кровотечения случаются редко.
3. Декомпенсированная (выраженная). Врач диагностирует значительный варикоз вен, увеличение селезенки; у больного асцит и отекают лодыжки; иногда случаются носовые кровотечения.
4. Осложненная. Указанные выше признаки портальной гипертензии дополняются массивными кровотечениями из варикозных вен желудка, пищевода или прямой кишки; наблюдается печеночная недостаточность – энцефалопатия.
5. Особенность асцита при СПГ в том, что он с трудом поддается терапии. При этом у больного увеличивается объем живота, и в области брюшной стенки проявляется рисунок сетки расширенных вен в виде «головы медузы». Кровотечения возникают внезапно, обильны и часто повторяются.

Одно из самых грозных осложнений, к которым приводит портальная гипертензия, особенно при циррозе, – печеночная энцефалопатия. Чем больше крови в организме проходит «мимо печени», обходя ее по расширенным побочным венам, тем больше не переработанных печенью токсинов остается в кровотоке. Достигая клеток мозга, они вызывают мозговые нарушения: от рассеянности и забывчивости до помрачения сознания и комы.

Диагностика

Первое, что позволяет врачу предположить синдром портальной гипертензии, – увеличение селезенки, которое он обнаружит при пальпации на первом осмотре. Степень спленомегалии зависит от того, какой участок кровотока заблокирован, и от давления в системе портальной вены. Селезенка может быть и нормального размера – после недавнего кровотечения из вен желудка или пищевода. Но оно само по себе указывает на вероятность СПГ, и больному назначают:

1. Общий (клинический) и биохимический анализы крови. Клиническое исследование выявляет признаки поражение селезенки и костного мозга. Биохимия крови указывает на степень поражения печени.
2. Инструментальные исследования: ректороманоскопия (осмотр прямой и сигмовидной кишки) и эзофагоскопия (осмотр пищевода), чтобы увидеть, если ли в них участки варикозно расширенных вен.
3. УЗИ селезенки и печени; компьютерную и магнитно-резонансную томографию (КТ и МРТ). Они позволят установить наличие асцита, состояние селезенки и печени, выявить места блокировки кровотока и другие важные диагностические факторы.

После того как установлен первичный диагноз портальная гипертензия, проводят расширенное обследование. Допплерография позволит выяснить скорость крови в портальном кровотоке, ангиография сосудов печени покажет, нет ли в ней опухоли. Другие специальные измерения определяют внутрипеченочное давление, уточняют степень и прогноз течения болезни. К примеру, давление от 10 до 12 мм рт. ст в малой печеночной вене указывает на компенсированную стадию, а > 12 мм рт. ст. – на декомпенсированную, или осложненную.

Лечение СГК

На начальных стадиях синдром портальной гипертензии лечат консервативно: препаратами на основе антидиуретического гормона вазопрессина и его синтетических аналогов, десмопрессина и терлипрессина. Самое известное из лекарств этой группы – Минирин® (десмопрессин). Оно:

• сужает расширенные вены в брюшной полости;
• снижает давление в портальной системе;
• уменьшает печеночный кровоток;
• усиливает перистальтику и тонус кишечника.

Десмопрессин обладает и другим полезным свойством для людей с больной печенью: он повышает активность фактора VIII свертывания крови.

Если портальная гипертензия сочетается с гипертонической болезнью, применяют препараты группы нитратов и бета-блокаторов, их назначают для снижения артериального давления. Лекарственные препараты и их дозировку подбирают строго индивидуально, с учетом всех печеночных и других показателей.

Предотвращение и остановка кровотечений

Чтобы предотвратить прорывы в местах истончения варикозно расширенных вен, проводят специальные процедуры: склерозирование вен или лигирование узлов латексными кольцами. Они показаны тем больным, у которых хотя бы однажды случилось массивное кровотечение, и лекарственная терапия им не помогает.

• Склерозирование – самая щадящая хирургическая процедура для «ремонта повреждения» в истончившемся сосуде. Врач через эндоскоп с помощью иглы вводит вещество, которое вызывает отек, и вена сужается. Позже место прорыва склеивается кровяным сгустком, а впоследствии зарастает. Процедуру повторяют несколько раз: каждые 2-3 дня, пока кровотечение не прекратится, либо по схеме «день кровотечения – 5-й – 30-й – 90-й день от этого дня».
• Эндоскопическая перевязка (лигирование) вен пищевода эластичными кольцами начинается с того, что к варикозному расширению подводят специальное устройство – лигатор. Поврежденное место всасывается в его камеру, и на основание узла набрасывают резиновое кольцо. Со временем отделенный кольцом участок сосуда отмирает, а дефект слизистой зарастает соединительной тканью.

Для остановки острых кровотечений, когда это не удается сделать лекарственной терапией, применяют баллонную тампонаду. Она заключается в том, что в пищевод через нос вводят резиновую трубочку с пустым баллоном на конце. Когда в него нагнетают воздух, он раздувается и перекрывает место кровотечения.

Хирургические операции

При невозможности эндоскопически устранить повреждения или при высоком риске массивного кровотечения рекомендуется хирургическое лечение портальной гипертензии. В частности, врачи прибегают к операции, которую называют «портосистемное шунтирование». Во время оперативного вмешательства хирург создает обходной путь между портальной и общей венозной системой. Так как в общем венозном кровотоке давление крови ниже, оно, по закону сообщающихся сосудов, снижается и в воротной вене.

В случае необходимости проводят и другие операции на венах пищевода, желудка и прямой кишки. Например, их выполняют для уменьшения объема крови, поступающей в воротную вену; для рассечения связи между венами желудка и пищевода. Чтобы облегчить симптомы асцита, назначают дренирование брюшной полости и отводят асцитическую жидкость.

Немедикаментозное лечение и лечебное питание

Когда основное заболевание обостряется, оказать полноценную помощь больному могут только в стационаре! Так, при углублении печеночной энцефалопатии (больной ведет себя как пьяный, не принимая алкоголь) может потребоваться срочная детоксикация и особая безбелковая диета, которую без подготовки трудно соблюдать дома. Госпитализации требуют массивные кровотечения или подозрение на них, например кровь в кале или мелена – «черный кал», часто повторяющиеся носовые кровотечения или ухудшение общего состояния.

Траволечение

Как правило, траволечение направлено на профилактику дальнейшего расширения вен и купирование симптомов СПГ. К примеру, при циррозе это поддержание работы печени, профилактика кровотечений и облегчение асцита. Так, будра и репяшок в комплексном травяном сборе от цирроза помогает печеночным клеткам восстанавливаться, тысячелистник и спорыш повышают свертываемость крови, а донник препятствует образованию тромбов. Измельчите:

• по 30 % травы будры плющевидной (собачья мята) и репешка;
• по 15 % травы тысячелистника и донника;
• 10 % спорыша.

Для человека до 80 кг берут 2 ст. л. сбора, свыше 80 кг – 4 ст. л. на одно заваривание. Травы залить в термосе 300 мл крутого кипятка и настаивать не меньше часа. Принимать 6 раз в день по 50 миллилитров, как минимум в течение месяца.

При асците вместе с этим сбором нужно пить отвар корней одуванчика. Он делается так:

1. До половины насыпьте в пол-литровую банку нарезанные одуванчиковые корни (банка нужна только для того, чтобы отмерить нужно количество сырья).
2. Теперь пересыпьте одуванчик в эмалированную тару, залейте полулитром воды.
3. Доведите до кипения, кипятите на малом огне минут 20-30, укутайте и оставьте настаиваться на ночь. Принимать каждый час по одной столовой ложке.

В зависимости от причины и последствий портальной гипертензии фитотерапевт может назначить и другие сборы: почечные, желудочно-кишечные, для снижения давления или для сердца. Однако самостоятельно принимать «разнонаправленные» настои и отвары не рекомендуется, так как некоторые из них несовместимы друг с другом или могут быть противопоказаны при вашем основном заболевании.

Диета при асците

Больным с асцитом врач назначает бессолевую диету, а если ее трудно соблюдать – диету с ограничением натрия, когда количество соли ограничивают до 1,5 грамм в день. На вашем столе не должно быть солонки, и вам придется отказаться от консервов, готовых замороженных блюд, покупных соусов. Вместо готовых приправ используйте натуральные пряности, сухие и свежие травы, бальзамический уксус, лимонный сок, чеснок и лук.

Диета с пониженным содержанием натрия запрещает сдобный хлеб, булочки, печенье и другие кондитерские изделия, в которых есть разрыхлитель (пекарский порошок) и пищевая сода. И конечно же, забудьте о фаст-фудах!

Врач расскажет вам, как подсчитывать количество натрия, который вы получаете с пищей, и заносить его в пищевой дневник. Нельзя забывать и о том, что натрий есть в составе многих лекарственных препаратов: НПВС, антибиотиков для внутривенного введения (количество натрия в растворе указывают на флаконах и ампулах).

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

• врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
• новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
• механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
• мигрирующий тромбофлебит;
• хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
• циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим, в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

• I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
• II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
• III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

• боли в области печени;
• рвота;
• выраженная гепатомегалия;
• уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:

• появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
• умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
• тошнота или рвота;
• патологическое увеличение размеров печени;
• варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
• отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:

• асцита;
• кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
• гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

• быстрое прогрессирование симптомов;
• рвота цвета кофейной гущи;
• дегтеобразный стул;
• резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

• допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
• каваграфия;
• веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

• ангиопластика;
• шунтирование;
• баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Портальная гипертензия и ее лечение

Портальной гипертензией называют заболевание, проявляющееся высоким кровяным давлением в системе воротной вены. Такой недуг не возникает в качестве отдельной болезни, это патологическое состояние человека. Патогенез артериальной гипертензии обусловлен влиянием других заболеваний, оказывающих воздействие на кровоток. Под влияние таких процессов нарушается ток крови в портальных сосудах, аналогичное расстройство затрагивает и печеночные вены.

Данное состояние может быть очень опасным для человека и даже смертельным. Портальная гипертензия плохо поддается лечению. При таком недуге развивается много нарушений органов и систем организма, и как следствие, определяется инвалидность.

Развитие заболевания

При возникновении портальной гипертензии, в теле человека происходят расстройства. Характер этих изменений отличается тем, что в области воротной вены появляется блокада. Данная преграда току крови формируется в пределах печени, ниже, выше или внутри этого органа. Нормальным, уровень кровяного давления в портальной системе считается, при показателях 7мм рт. ст.

При возникновении портальной гипертензии, преграда, образованная в этой области, увеличивает давление крови до высоких значений, 12 – 20 мм рт. ст. Такое воздействие сильно расширяет вены, ведь напор крови может быть очень большим. Состояние, возникающее при данном процессе, очень опасно за счет того, что может появиться серьезное кровотечение. Оболочка вены достаточно тонка, хоть и эластична, поэтому ее растяжение возможно лишь до определенных пределов, а далее следует разрыв, что и является причиной кровотечений. Кроме того, портальная гипертензия зачастую становится причиной других последствий.

Осложнения:

1. Гепатоспленомегалия.
2. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта.
3. Варикозное расширение вен в желудке и пищеводе.
4. Диспепсия.
5. Асцит.
6. Печеночная недостаточность.
7. Перитонит.

Последствием любого осложнения данного недуга может стать инвалидность человека, так как такие патологические процессы наносят непоправимый урон организму. Лечение портальной гипертензии – очень сложный процесс, без которого жизнь больного находится под серьезной угрозой.

Виды заболевания

Портальная гипертензия классифицируется в зависимости от своего течения, зон локализации и стадии болезни. Распространенность заболевания может быть тотальной, сигментарной, портальной.

В первом случае болезнь охватывает всю область портальной системы. Во втором случае, заболевание характеризуется нарушением тока крови по селезеночной вене. Воротная и брыжеечные вены сохраняют нормальную проходимость и давление.

Классификация по месту локализации:

• преднепеченочная;
• внутрипеченочная;
• постпеченочная;
• смешанная.

Каждый из вида портальной гипертензии отличается по своему течению, симптомы тоже могут быть различны. Из названий становится ясно, какая часть печени и других органов вовлечены в патологический процесс, где именно произошло разрушение.

Стадии заболевания:

1. Начальная. (Небольшие функциональные нарушения).
2. Умеренная. (Незначительное увеличение селезенки и вен пищевода).
3. Выраженная. (Ярко выраженный отечно-асцетический и геморрагический синдром).
4. Портальная гипертензия с осложнениями. (Гепатоспленомегалия, печеночная недостаточность, кровотечения).

При последней стадии недуга часто наблюдаются серьезные разрушения, в том числе отток портальной крови через потртокавальные анастомозы в центральные вены.

Причины заболевания

Самостоятельно портальная гипертензия не развивается. Данному состоянию есть много причин.

Факторов, влияющих на возможность заболеть портальной гипертензией, множество. Основной причиной возникновения этой болезни как у взрослых, так и у детей, является сильное повреждение паренхимы печени, вследствие различных заболеваний этого органа. Сдавливание воротной вены опухолью, ее стеноз и тромбоз, приводящие к разрушительному процессу во всех сосудах печени, что тоже часто наблюдаются у таких больных.

Признаки

На начальном этапе развития этого заболевания проявляются диспепсические симптомы, связанные с неприятными ощущениями в желудочно-кишечном тракте.

Симптомы:

1. Тошнота, рвота.
2. Болевые ощущения в эпигастрии, в правом боку и в подвзодошной области.
3. Образование жидкости в брюшной полости (асцит).
4. Плохая свертываемость крови, снижение лейкоцитов, эритроцитов, что вызывает гепатоспленомегалия.
5. Кровотечения из пищевода. Проявляются выделением крови изо рта или рвотой с примесью крови.
6. Повышенная температура тела.
7. Быстрое похудение.
8. Сильная утомляемость и слабость.
9. Желтый цвет кожи и слизистых оболочек, особенно в подъязычной области.
10. Отеки ног.
11. Кровавый стул.

Симптомы могут проявляться очень сильно, что становится довольно мучительным для человека. Такое состояние является поводом для обращения больного в отделение МСЭ, чтобы получить инвалидность, особенно если речь идет о последней стадии этой болезни.

Анастомозы между полыми венами и портальной, служат местом для сброса крови, если в портальной системе блок, поэтому симптоматика данного заболевания связана с изменениями сосудов в желудочно-кишечном тракте. Синдром портальной гипертензии способен проявляться слабо или значительно, это связано с давлением на вены печени.

Портальная гипертензия у детей

Если уровень кровяного давления в воротной вене и в системе печеночной вены превышен у ребенка, возникает портальная гипертензия. Одной из частых причин для такого состояния, служит врожденный фиброз печени у малыша. Часто наблюдаются патологические процессы почек. Такая болезнь проявляется у детей в раннем возрасте, а диагностируется с помощью гистопатологического исследования. Существуют другие заболевания, приводящие к усилению давления в воротной вене и тромбозу сосудов печени.

Признаки у детей:

• кровотечение из пищевода;
• желтуха;
• боль в области живота;
• скопление жидкости в брюшной полости;
• увеличение печени и селезенки;
• потеря аппетита;
• мелена;
• повышенная температура тела.

В тяжелых случаях данного заболевания у детей, выполняются операции, в ходе которых устанавливаются обходные анастомозы, для снижения давления области воротной вены, а также для уменьшения размеров селезенки и печени. Симптомы у малышей проявляются ярко при запущенной стадии болезни. Синдром портальной гипертензии у детей возникает по разным причинам, но объединяет их одно обстоятельство – повышение давления в воротной вене и сосудах печени. Признаки этого заболевания у маленьких пациентов имеют различное течение, полностью зависящее от причины, по которой проявилось такое состояние у ребенка. Несмотря на то, что портальная гипертензия у детей довольно успешно лечится, инвалидность получает большое количество таких пациентов.

Малыши гораздо лучше справляются с данным недугом, в отличие от взрослых. Детей с таким диагнозом, в некоторых случаях вылечивают полностью, что невозможно во взрослом возрасте больного. Если речь идет о пациенте с таки заболеванием в возрасте от 30 лет и старше, то медики могут лишь облегчить симптомы, и купировать развитие некоторых осложнений, и то, лишь на некоторое время.

Диагностика

Портальная гипертензия выявляется с применением нескольких методов обследования. Как для детей, так и для взрослых существует определенная схема, позволяющая диагностировать данную болезнь даже на ранней стадии.

Способы диагностики:

1. Инструментальные исследования.
2. Клинический анализ мочи и крови.
3. Биохимический анализ крови.
4. Коагулограмма.
5. Кавография.
6. Целиакография.
7. Ангиография мезентериальных сосудов.
8. Сцинтиграфия печени.
9. Узи брюшной полости.
10. ФГДС.
11. Эзофагоскопия.
12. Ректроманоскопия.
13. Рентген желудка и пищевода.
14. Диагностическая лапароскопия.
15. Биопсия печени.

Симптомы, на которые жалуются пациенты, а первую очередь подлежат изучению доктора. На основании жалоб больного назначаются мероприятия по обследованию. С помощью неинвазивных методов исследования, изучают диаметр воротной вены, а также наличие коллатерального кровообращения, его выраженность. Кроме того, методом узи, выявляют наличие опухолевых процессов печени и размеры самого органа. Такие признаки, как желтушность кожи и увеличение живота, являются поводом для немедленного обращения в медицинское учреждение.

Лечение

Портальная гипертензия у детей является тяжелым состоянием. Многие малыши получают инвалидность сразу после диагностирования данной патологии. Лечение этого недуга основано на хирургическом вмешательстве, что улучшает прогноз жизни, снижает признаки самой болезни. Главной задачей для врачей считается, создание благоприятных условий для роста и развития детей, а не временное улучшение их состояния. Однако, даже при проведении всех мероприятий, у ребенка могут развиться осложнения.

Осложнения

• язвенное поражение всего желудочно-кишечного тракта или отдельных его участков;
• расширение вен желудка и пищевода с обильным кровотечением из этой области;
• гиперспленизм;
• неспецифический язвенный колит;
• печеночная кома;
• повреждение головного мозга токсического характера;

Инвалидность не является приговором для таких детей, многие полностью выздоравливают, но развитие осложнений меняет весь прогноз для таких больных.

Портальная гипертензия у взрослых имеет несколько направлений в лечении. Медикаментозные средства применяются на начальном этапе развития данной патологии, когда болезнь находится еще на стадии функциональных расстройств внутрипеченочной гемодинамики. При лечении используют нитраты, бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и глюкозаминогликаны. При возникновении внезапных кровотечений могут применяться способы прошивания варикозно-измененных вен через ткани слизистой оболочки.

В случае когда медикаментозная терапия бесполезна, больному проводят хирургическое лечение. Такой метод обычно применяется, если у пациента обнаружен асцит или обильные кровотечения.

Прогноз

Причины портальной гипертензии представляют собой огромный перечень разных заболеваний и состояний. Именно от первоначальной болезни зависит прогноз жизни больного. Однако люди с таким диагнозом на поздней стадии, не живут обычно дольше 15 лет, чем отличаются от детей, их прогноз гораздо благоприятнее.

Портальная гипертензия – сложное состояние организма человека, требующее немедленного комплексного лечения. Нельзя упускать время, нужно обращаться к врачу при первых признаках этого недуга. Немаловажным фактором для терапии этого заболевания, является образ жизни пациента. Диета, правильный распорядок дня и здоровый образ жизни значительно улучшают здоровье таких больных.

Портальная гипертензия не излечивается полностью у взрослых людей, но с помощью медиков, состояние людей существенно улучшается.

Отбор больных для операции . Установление показаний к операции при наличии портальной гипертензии предпеченочного происхождения относительно просто: все авторы считают операцию показанной только тем детям, у которых кавернома уже привела к кровотечению из пищеварительного тракта. Только при исключительных обстоятельствах, связанных с психологическим состоянием ребенка школьного возраста и с географическими условиями, препятствующими неотложному лечению кровотечения из пищеварительного тракта, при необходимости можно произвести профилактическую операцию анастомоза и тем детям, у которых кавернома еще не сопровождалась кровотечением.

Наоборот, вопрос о показании к операции при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения принадлежит к наиболее сложным в педиатрической практике. Действительно проблема одновременно касается риска кровотечения и риска операционной летальности, продолжительности и качества выживания и в то же время зависит от собственной эволюции болезни печени.

Можно привести несколько аргументов в пользу преимущественно консервативной тактики: 1) кровотечение из пищеварительного тракта непредсказуемо, не обязательно повторяется и только редко угрожает жизни больного; 2) риск послеоперационного тромбоза анастомоза относительно высокий, особенно при малом калибре использованных вен, что является обычным у детей менее 8 лет; 3) печеночная недостаточность, связанная с болезнью, вызвавшей портальную гипертензию, может резко обостриться после, хирургического анастомоза; 4) имеется высокий риск появления портокавальной энцефалопатии после хирургического анастомоза; 5) паллиативные вмешательства (перевязка варикозных вен) малоэффективны и не аннулируют риска рецидива кровотечения.

В противоположность этому ряд других аргументов выдвигается в пользу возможно более раннего хирургического вмешательства: 1) прогрессирование заболевания печени в последующем может препятствовать любому хирургическому анастомозированию; 2) желудочно-кишечное кровотечение может быть реальной причиной смерти; 3) медленно текущее заболевание печени может принять прогрессирующее течение при повторных кровотечениях; 4) риск послеоперационного тромбоза представляется менее связанным с возрастом или калибром сосудов, чем с хирургической техникой и, следовательно, с мастерством хирурга; с этой точки зрения прогресс сосудистой хирургии позволяет теперь оперировать очень маленьких детей, в возрасте 2-6 лет, у которых диаметр использованных вен не превышает 4 мм; 5) неотложные операции с гемостатической целью при неиссякаемых кровотечениях производятся всегда в условиях очень высокого риска.

К этим затруднениям прибавляются проблемы, связанные с преимуществами и опасностями так называемой «куративной» хирургии (осуществляемой только после развития кровотечения) и хирургии «профилактической» (до первого кровотечения). Эту последнюю можно обосновать в зависимости от прогрессирования заболевания печени, ответственного за портальную гипертензию. В настоящее время в нашей группе осуществляется сравнительное и проспективное изучение этих двух разновидностей хирургической тактики. Контрольные исследования, производимые у взрослых с портальной гипертензией, по нашему мнению, не могут быть перенесены на детей, учитывая значительную неоднородность болезней печени, приводящих к портальной гипертензии в педиатрии. В литературе отсутствуют всякие доказательства, позволяющие судить о преимуществах или недостатках профилактической хирургии при данной патологии у детей.

Независимо от отношения к этим различным проблемам, одной из главных трудностей является отбор больных, которые могут быть оперированы без непосредственного риска портокавальной энцефалопатии, от больных, у которых состояние функций печени таково, что любая операция может только ухудшить течение болезни. Речь идет о больных, функция печеночных клеток у которых при стандартных исследованиях оказывается видимо нормальной, поскольку у больных с явной печеночно-клеточной недостаточностью операция с самого начала исключается.

При отборе детей, у которых можно предполагать, что портальная хирургия имеет больше преимуществ, чем недостатков, нужно учитывать следующие критерии.

Критерии гемодинамические теоретически позволяют оценить портальный кровоток (измерение дебита, давления, гепатография с помощью изотопов или контрастных веществ). Полагают, что риск внезапного прекращения портального кровотока, который имеет место при наложении анастомоза, является наибольшим при исходном высоком уровне этого кровотока, так как артериальная васкуляризация печени еще не развилась. Однако эти гемодинамические критерии представляются очень иллюзорными, и мы их никогда не учитываем.

Критерии клинические практически важнее предыдущих только по той причине, что они существуют и оценивались на большом материале у взрослых. Напомним, что большинство авторов для оценки функционирования печени используют критерии Child: наличие или отсутствие асцита, признаки печеночной энцефалопатии, состояние питания, содержание альбумина и билирубина в крови. В зависимости от этих критериев ребенок может быть отнесен к одной из трех групп, где операционный риск или нулевой, или средний, или высокий.

Критерии биохимические теоретически представляются более точными, но только потому, что они могут быть измерены. Практически используется только определение протромбинового комплекса, позволяющее выделить тех больных, у которых следует отказаться от всякой попытки операции анастомоза (при факторах протромбинового комплекса в целом ниже 40%). В нашей группе проводится исследование по сравнению клинических, лабораторных и электроэнцефалографических признаков в периоды до и после еды.

Имеет значение определение причины внутрипеченочного заболевания. Так, больным с постнекротическим циррозом печени нельзя производить операцию при наличии лабораторных или гистологических признаков активности процесса. При билиарных циррозах печени возникает трудный вопрос выбора вмешательства с целью ликвидации возможного препятствия в желчных путях или защиты ребенка от геморрагических осложнений портальной гипертензии. Вообще любая операция на желчных путях у больного с портальной гипертензией является очень трудной ввиду высокого риска кровотечения. Среди метаболических циррозов абсолютно необходимо точное распознавание болезни Вильсона, представляющей единственное формальное противопоказание для хирургического портокавального анастомоза в связи с опасностью появления или драматического нарастания неврологических проявлений этого заболевания. При решении хирургических вопросов следует учитывать другие поражения печени: 1) при муковисцидозе добавляется респираторная патология со свойственной ей эволюцией, что требует тщательного, в том числе функционального, дооперационного обследования; в работе Schuster указывается на возможность профилактического портокавального анастомоза у детей с портальной гипертензией на почве муковисцидоза еще до развития кровотечений из пищеварительного тракта; 2) при атрезии внепеченочных желчных путей, после гепатопортоэнтеростомии с хирургическим восстановлением тока желчи, портальная гипертензия, как было показано выше, способна с годами претерпевать обратное развитие; 3) врожденный фиброз печени не сопровождается гепатоцеллюлярной недостаточностью.

Независимо от причины сочетание заболевания печени с выраженным гиперспленизмом способно усилить или вызвать кровотечение из пищеварительного тракта, что должно приниматься во внимание перед операцией.

Как видно, помимо выбора «куративного» или «профилактического» анастомоза, проблема отбора больных, которые могут получить пользу от хирургического вмешательства, остается еще недостаточно разрешенной, за исключением случаев выраженной печеночно-клеточной недостаточности. Так, 10 наших детей не могли быть оперированы в связи с тяжестью их печеночно-клеточных поражений.

Подготовка к операции . Подготовка к операции должна проводиться у всех больных, независимо от вне- или внутрипеченочного происхождения портальной гипертензии. В последней группе она должна быть особенно тщательной, так как даже в лучших случаях речь идет о трудном и продолжительном вмешательстве. Потому желательно оперировать только тех детей, у которых имеется сбалансированный водно-электролитный обмен и удовлетворительное состояние питания, с известным сроком после кровотечения из пищеварительного тракта, хорошо компенсированных в гематологическом и гемостатическом отношениях. Необходимо обсудить вопросы анестезии, учитывая предполагаемую продолжительность вмешательства и риск малейшей респираторной инфекции.

Следует подчеркнуть особые трудности подготовки ребенка, больного муковисцидозом , и необходимость до и послеоперационной кинезотерапии .

После установления показаний к операции выбор типа вмешательств зависит прежде всего от анатомического состояния воротной вены, надежным отражением которого является ангиография верхней брыжеечной артерии или чревного ствола или при необходимости спленопортография. Эти исследования позволяют оценить калибр вен, которыми можно располагать. При портальной гипертензии предпеченочного происхождения производится только спленоренальный шунт при условии проходимости брыжеечной и селезеночной вены. При внутрипеченочном происхождении портальной гипертензии можно, кроме того, прибегнуть к прямому портокавальному анастомозу. Мы предпочитаем, вплоть до последних лет, спленоренальный анастомоз, позволяющий отводить только часть портальной крови и сохранить определенный кровоток через печень. В действительности этот анастомоз более или менее быстро приводит в плане гемодинамическом к полному портальному анастомозу. Поэтому в настоящее время мы не принимаем эти гемодинамические соображения при выборе типа анастомоза. Следует принимать во внимание риск острейшей септицемии после спленэктомии и установления хирургического спленоренального анастомоза, особенно у детей, предрасположенных к инфекциям (муковисцидоз, холангит в анамнезе). До сих пор мы не производили селективного отведения варикозных вен пищевода, что достигается при дистальном спленоренальном (операция Уоррена) или при коронарокавальном (операция Инокуши) анастомозе.

При портальной гипертензии предпеченочного происхождения портокавальный анастомоз был выполнен у 35 детей; 32 из них были оперированы после по меньшей мере одного кровотечения, в том числе 2 оперированы срочно, 3 - до появления геморрагических осложнений. Были произведены операции: анастомоз спленоренальный - у 26, мезентерико-кавальный - у 8, терминолатеральный портокавальный с использованием новообразованной воротной вены - у 1 ребенка.

У 47 детей, оперированных по поводу портальной гипертензии вследствие внутрипеченочного блока, тип хирургического анастомоза был следующий: спленоренальный - у 35, стволовой портокавальный - у 10, мезентерико-кавальный - у 2. Стволовой портокавальный анастомоз не вызывает никаких особенных технических проблем: речь идет об анастомозе конец в бок или бок в бок. Для лучшей имплантации воротной вены в полую вену резецируется гипертрофированная спигелиевая доля. Периферические анастомозы делаются главным образом на венах диаметром менее 10 мм и до 4 мм. Спленоренальный анастомоз представляет собой центральный терминолатеральный (конец в бок) анастомоз сохраняющий только короткий сегмент селезеночной вены. Мезентерико-кавальный анастомоз, мезентерико-илеокавальный анастомоз, включает полую вену, удлиненную сегментом правой подвздошной вены, которая огибает третью часть двенадцатиперстной кишки перед имплантацией в правый бок верхней брыжеечной вены. Эту часть двенадцатиперстной кишки, положение которой определяется перед операцией при рентгенографии, с бариевой взвесью, необходимо выделить на всем его протяжении. Только один раз анастомоз оказался невозможным в связи с низким расположением третьей части двенадцатиперстной кишки, которую нужно было перерезать, чтобы позволить сближение без натяжения двух сосудов.

Следует указать на несколько технических аспектов этих анастомозов, существующих для успеха операции: швы должны делаться отдельными стежками тонкой одноволоконной нитью, общая гепаринизация должна начинаться сразу с момента зажима вен. Внутриоперационный контроль анастомоза осуществляется систематически путем определения давления, измерения дебита и подвздошной флебографии. Эта последняя является важнейшим внутриоперационный исследованием, так как из-за малого диаметра некоторых анастомозов показатели давления и дебита, несмотря на функционально правильный анастомоз, могут дать лишь незначительные сдвиги.

Послеоперационное наблюдение . Послеоперационное наблюдение имеет целью оценку проходимости наложенного анастомоза, предупреждение тромбоза и снижение риска развития острой портокавальной энцефалопатии при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения.

Проходимость сделанного шунта проверяется во время вмешательства с помощью флебографии; внутривенная гепаринотерапия производится путем постоянной перфузии в течение первых 3-4 дней после операции, затем переходят на подкожное введение.

Контроль функционирования анастомоза после операции проводится с помощью фиброскопии на 3-й неделе и с помощью фиброскопии и ангиографии - на 6-м месяце после операции. Для этого производят ангиографию верхней брыжеечной артерии в случае спленоренального анастомоза и спленопортографию - при прямом портокавальной или мезентерико-кавальном анастомозе. Наблюдения показали, что если проходимость анастомоза вполне достаточна в конце вмешательства, то анастомоз остается проходимым и на шестом месяце после операции. Мы теперь полагаем возможным упростить этот порядок послеоперационного контроля, резервируя ангиографическое исследование только для тех детей, у которых варикозные вены пищевода не исчезли с момента фиброскопии на 6-м месяце.

Наконец, в первые месяцы после операции ребенку назначается диета с ограничением белков, равномерно распределенных между каждым приемом пищи. Это необходимо во всех случаях портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения, за исключением врожденного фиброза печени, который никогда не сопровождается печеночно-клеточной недостаточностью. В последующем поступление белков постепенно увеличивается в зависимости от их переносимости.

Портальная гипертензия предпеченочного происхождения . Среди 35 детей, перенесших операцию шунтирования, тромбоз анастомоза наблюдался только у 5, у 4 из них он предполагался с момента операции, протекавшей при особенных технических трудностях. Во всех 5 случаях производился спленоренальный анастомоз. Трое из этих детей в последующем хорошо перенесли операцию мезентерико-кавального анастомоза.

Перевязка варикозных вен пищевода была произведена у 9 детей с наличием каверномы. Показания к этому паллиативному вмешательству были следующие: кавернома, распространяющаяся на всю портальную систему (3 случая); кавернома воротного ствола и верхней брыжеечной вены после предварительной спленэктомии (1) и после тромбоза спленоренального анастомоза (1); малый калибр вен, подлежащих анастомозу, у детей моложе 2 лет с упорным кровотечением (4 случая). В срок от 6 месяцев до 3 лет после перевязки вен только у 4 из 9 детей не было геморрагических рецидивов.

Портальная гипертензия внутрипеченочного происхождения . Эта гипертензия имелась у 120 детей в нашей группе в течение последних 10 лет. Если исключить из указанного числа 6 детей с очень своеобразными заболеваниями печени (болезнь Вильсона, наследственная тирозинемия), то 47 из них были оперированы для установления хирургического анастомоза по тому или другому методу. 24 ребенка были оперированы профилактически, до возникновения желудочно-кишечного кровотечения, у 23 остальных анастомоз был наложен после кровотечения.

У 10 детей имелись противопоказания для наложения хирургического анастомоза (хотя у них было одно или более кровотечений) в силу тяжелой недостаточности печени или прогрессирования основного заболевания. У 2 из них с паллиативной целью была сделана перевязка варикозных вен, у одного ребенка через 4 месяца последовало смертельное кровотечение.

Только в 3 из 47 операций был тромбоз анастомоза, что потребовало повторных операций, оказавшихся эффективными.

Восемь детей умерли в первые недели или месяцы после операции. У 3 из них был наложен профилактический шунт, причиной смерти явилась тяжелая печеночная недостаточность, которая была недооценена по обычным диагностическим пробам печени. Это еще раз указывает на особенные трудности отбора больных для хирургического шунтирования, когда портальная гипертензия - внутрипеченочного происхождения.

У 39 детей операция была эффективной, сразу (у 36) или после повторного вмешательства по поводу тромбоза первого шунта (у 3). Ни в одном случае рецидивов кровотечения или ухудшения течения основного заболевания печени после операции шунтирования не наблюдалось. У 2 детей развился острый обратимый эпизод портокавальной энцефалопатии, связанный с нарушением диеты в отношении потребления белков.

Эти общие результаты при портальной гипертензии пред- и внутрипеченочного происхождения позволяют подчеркнуть существенные особенности хирургии анастомозов у детей по сравнению с рядом наблюдений у взрослых. К ним относятся: 1) редкость тромбоза хирургического тромбоза шунта, даже если вмешательство было особенно ранним у детей, которые обычно исключаются из портальной хирургии в связи с их возрастом (менее 8 лет) или малым калибром (менее 10 мм) используемых вен; 2) чрезвычайная трудность отбора больных для хирургического анастомоза при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения: в 7 из 8 случаев летальный исход связан с прогрессирующей печеночной недостаточностью в первые месяцы после операции; 3) постоянная эффективность операций в предупреждении желудочно-кишечных кровотечений; 4) очень хорошая переносимость в короткие и средние сроки основной болезни печени при портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения при двух условиях: адекватном отборе больных для операции и тщательном соблюдении диеты с ограничением белков в первые месяцы после операции.

Отдаленный прогноз у детей после хирургического анастомоза различный при пред- и внутрипеченочном характере портальной гипертензии. В первом случае, при наличии каверномы, хирургический портокавальный шунт приводит практически к полному выздоровлению детей от их венозной аномалии и защищает их от риска геморрагии, к которым они предрасположены. У них возможно развитие только малых форм портокавальной энцефалопатии с трудно выявляемой и интерпретируемой симптоматологией, касающейся главным образом уменьшения интеллектуальной способности и нарушений поведения. При объяснении этих церебральных проявлений нужно учитывать не только собственно портокавальный шунт, но и опасность кровотечений до операции, что тяжело воспринималось как окружающими ребенка, так и самим ребенком. Что касается уровня интеллекта, то трудно установить роль самого хронического, травмирующего психику заболевания, которое может изменить психологические тесты даже без всякой операции.

Отдаленный прогноз у детей, оперированных по поводу портальной гипертензии внутрипеченочного происхождения, остается неопределенным. Он со всей очевидностью связан главным образом с характером основного заболевания печени, гетерогенность которого у детей должна быть противопоставлена мономорфизму цирроза печени у взрослых. Ни наши личные наблюдения, ни данные литературы не позволяют пока достаточно определенно оценить реальный риск развития у таких детей малой портокавальной энцефалопатии. Что касается острых проявлений выраженной портокавальной энцефалопатии, то они могут быть определенно связаны с бесконтрольной нагрузкой белками и быстро подвергаются обратному развитию под влиянием диеты, бедной белками.

Таким образом, прогресс, достигнутый в последние годы в рентгенососудистых исследованиях детей с портальной гипертензией, позволяет осуществить надежную диагностику и предоперационное обследование, начиная с очень малого возраста. То же относится и к хирургическому лечению с наложением сосудистого анастомоза, которое теперь стало возможным у очень маленьких детей благодаря прогрессу микрохирургии и созданию специализированных отделений.

Женский журнал www.