☰

Проблемы с надпочечниками у детей симптомы. Как провести профилактику заболеваний надпочечников у новорожденных. Причины и факторы развития

Агенезия надпочечников как изолированный порок встречается редко. Односторонняя агенезия сопровождается гипертрофией второго надпочечника и клинически не проявляется. Наследственная природа и тип передачи не известны. Двусторонний порок несовместим с жизнью. Крайне маленькие железы (редко отсутствие) описаны при синдроме Меккеля. Односторонняя агенезия наблюдается при односторонней арении на той же стороне, но при двусторонней арении агенезия надпочечников не встречается.

Слияние (сращение) двух надпочечников описано при синдромах де Ланге, асплении, каудальной регрессии и при двусторонней арении. Сращение может быть впереди или сзади аорты.

Редко встречается сращение надпочечников с близлежащими органами - печенью, почками. При отсутствии диафрагмы и дефектах грудной стенки может быть слияние их с легкими.

Эктопия желез - описано отсутствие надпочечников в нормальной их локализации и расположение в забрюшинной клетчатке, вблизи гонад и даже в головном мозге. Обычно эктопирована только кортикальная ткань, но встречается эктопия и полностью сформированных желез.

При гетеротопии адреналовой ткани островки ткани надпочечников встречаются в эпидидимисе, параовариальной клетчатке, печени, в медиастинальных кистах, в грудной клетке рядом с аортальным отверстием, в паховых грыжевых мешках.

Цитомегалия плодовой коры наблюдается в 1,7% детских аутопсий, главным образом у мертворожденных и новорожденных, но может быть и у детей раннего возраста. Микроскопически характеризуется наличием увеличенных клеток, имеющих большие, неправильной формы, гиперхромные ядра и эозинофильную вакуолизированную цитоплазму. Вирусные или другие включения в ядрах отсутствуют. Эти клетки встречаются также при цитомегалической форме врожденной гипоплазии надпочечников и при идиопатической адцисоновой болезни (у новорожденных не описана). Изменения могут быть одно- или двусторонними, очаговыми или диффузными, локализуются только в плодовой коре, как правило, в центре или перимедулярно. Макроскопически надпочечники обычно нормальной величины и формы, иногда увеличены, изредка с очаговыми кровоизлияниями. Некоторые авторы отмечают связь цитомегалии плодовой коры с эритробластозом, сепсисом. токсикозами беременности, многоводием, близнецовой беременностью, краснухой во время беременности, неиммунной водянкой, ВПР. Цитомегалия плодовой коры наблюдается при синдроме Видемана - Беквита, трисомиях 13 и 18.

Врожденная гипоплазия коры надпочечников встречается редко. Клинически проявляется острой или хронической надпочечниковой недостаточностью и сольтеряюшими кризами.

Морфологически выделяют первичную, или цитомегалический тип, и вторичную, или миниатюрный, взрослый, или анэнцефалический тип, гипоплазию. При обеих формах оба надпочечника у новорожденных весят не более 2 г. Цитомегалический тип характеризуется фактическим отсутствием постоянной коры, дезорганизацией плодовой коры с цитомегалическим превращением ее клеток. Обычно увеличенные клетки складываются в пучки или гроздья, среди которых встречаются очень редкие лимфоидноклеточные скопления. При миниатюрном типе наблюдаются дефицит или отсутствие плодовой коры и гипоплазия постоянной.

Первичная (цитомегалический тип) гипоплазия - Х-сцепленная рецессивная или аутосомно-рецессивная. Причиной Х-сцепленной формы является мутация или делеция DAX-1 гена, также называемого АНСН геном, расположенным на Хр21. Поражаются преимущественно мальчики. Частота -1:12 500 новорожденных. Эта форма обычно сочетается с гипогонадотропным гипогонадизмом. Она может быть также частью синдромов хромосомных делеций, включающих мышечную дистрофию Дюшенна и глицеролкиназную недостаточность. Описано сочетание со ЗВУР, метафизарной дисплазией и аномалиями половых органов. Аутосомно-рецессивная форма обусловлена мутацией или делецией гена, кодирующего стероидный фактор l(SF-l) на хромосоме 9q33. Она также сочетается с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Миниатюрный (взрослый) тип наблюдается в спорадических и аутосомно-рецессивных формах. Надпочечниковая недостаточность отсутствует. Характерны ВПР ЦНС (анэнцефалия, голопрозенцефалия) или хромосомные аномалии (триплоидия, тетраплоидия, трисомия 18, lq-), но встречается и у нормальных новорожденных, а также у тех, чьи матери во время беременности принимали кортикостероиды. Может быть обусловлена патологией гипоталамуса, врожденной аплазией/ гипоплазией гипофиза.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром, синдром Апера - Галле) - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, обусловленное дефектом одной из ферментных систем, участвующих в синтезе кортизола и/или альдостерона. Частота -1: 5000-1: 67 000 родов. Одинаково часто отмечается у мальчиков и девочек. Нередко болеют братья и сестры. Отмечена высокая частота гетерозиготного носительства. Фенотип зависит от вида пораженного фермента и степени нарушения его функции. Фенотип может варьировать от клинически не заметной (скрытая или криптогенная надпочечниковая гиперплазия), легкой формы, которая проявляется только у взрослых (неклассическая врожденная гиперплазия коры надпочечников), до выраженной болезни с надпочечниковой недостаточностью у новорожденных с вирилизацией и потерей солей или без них (классическая форма).

В зависимости от того, какой из гормонов, участвующих в цепочке биосинтеза кортизола поражен, выделяют пять форм врожденной гиперплазии коры надпочечников:

  1. недостаточность 21-гидроксилазы;
  2. недостаточность 11Р-гидроксилазы;
  3. недостаточность Зр-гидроксистероидной дегидрогеназы;
  4. недостаточность 17а-гидроксилазы с недостаточностью 17-, 20-лиазы или без нее;
  5. липоидная гиперплазия коры надпочечников.

При каждой форме неспособность коры надпочечников синтезировать кортизол приводит к повышению уровня АКТГ, который путем обратной связи индуцирует чрезмерный рост (гиперплазию) надпочечников и избыточную активность стероидпродуцирующих клеток коры. Тяжелые формы врожденной гиперплазии коры надпочечников потенциально летальны, если вовремя не диагностируются и не лечатся, так как выраженная недостаточность кортизола и альдостерона приводит к потере солей, гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и гипотензии (адреналовый криз или острая надпочечниковая недостаточность). В настоящее время возможен пренатальный диагноз и лечение матери дексаметазоном. У детей и взрослых описаны опухоли в гиперпластической коре и в яичках.

Недостаточность 21-гидроксилазы составляет 90-95% всех форм врожденной гиперплазии коры надпочечников и является наиболее частой причиной интерсексуальных нарушений у новорожденных. Частота классической формы -1: 10 000-1: 15 000 новорожденных, а в странах Северной Европы - 1: 500-1: 1000.

Недостаточность 21-гидроксилазы обусловлена мутацией (в большинстве случаев делецией) гена CYP21 (Р450с21), который локализуется на коротком плече 6-й хромосомы (6р21.3) между локусами HLA-DR и HLA-B, вблизи 4-го компонента комплемента (С4А и С4В). При недостаточности 21-гидроксилазы уменьшается образование кортизола, накапливаются его предшественники, которые в повышенных количествах конвертируются в андрогены. Клинически недостаточность 21 -гидроксилазы протекает в виде простой, или вирильной, и соль-теряющей форм (встречается в 3 раза чаще вирильной). У пациентов с недостаточностью 21-гидроксилазы описаны различные ВПР.

При простой вирильной форме имеется частичная недостаточность ферментов, и надпочечниковая недостаточность проявляется только в стрессовых ситуациях. У пораженных плодов избыточная секреция андрогенов начинается в 3-м триместре беременности. При рождении у генетических девочек (46, XX) отмечаются различные степени вирилизации наружных половых органов - от клитеромегалии со сращением больших половых губ или без него до ложного женского гермафродитизма (реже, чем при сольтеряющей форме). У них также могут развиваться тестикулярные опухоли.

Надпочечники большие (часто в 6-8 раз больше нормы), с бугристой поверхностью, на разрезе коричневого цвета. Гистологически: клубочковая зона при сольтеряющих формах обычно гиперплазирована, а при легких - может быть нормальной. Она заполнена компактными клетками с эозинофильной зернистой цитоплазмой, небольшими капельками жира и липофусцина. Тонкая сетчатая зона состоит из светлых клеток, богатых липидами. Инволюция плодовой коры нормальная. Иногда встречаются добавочные кортикальные узелки такого же строения, как и адреналовая кора.

Морфология надпочечников при этой форме описана только у взрослых, у которых отмечена диффузная или очаговая гиперплазия сетчатой и ретикулярной зон.

Врожденная ликвидная гиперплазия надпочечников (ВЛГН) -крайне редкая и наиболее тяжелая форма ВГКН, при которой холестерол не конвертируется в прегненолон. При этом синдроме нарушен синтез всех адреналовых и гонадных стероидов. Чаще встречается в Японии и Корее (1: 300 000 родов), а также у арабов Палестины. Причиной ВЛГН являются мутации в гене (локализован в 8р11.2), кодирующем стероидогенный острый регуляторный белок (АР), который участвует в прохождении холестерола из наружной к внутренней митохондриальной мембране. Мальчики с ВЛГН рождаются с женскими наружными половыми органами (мужской ложный гермафродитизм), а девочки - с нормальными гениталиями, но при отсутствии лечения остаются сексуально инфантильными. У всех больных развивается сольтеряющий синдром и острая надпочечниковая недостаточность. Прогноз неблагоприятный. При отсутствии лечения все больные умирают в первые дни жизни. На вскрытии обнаруживаются значительно увеличенные в размерах надпочечники вследствие гиперплазии, обусловленной повышенным уровнем АКТГ и накоплением липидов. Липидсодержащие пенистые клетки локализуются в постоянной, но не в плодовой коре. Встречаются очажки кальцификатов, инородных тел и кристаллы холестерина. Накопление липидов наблюдается также в яичках и яичниках, однако клетки Лейдига повреждаются больше, чем гранулезные клетки яичников. Вследствие поражения гонад все больные в дальнейшем будут инфертильны.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия (АЛД) - группа наследственных заболеваний, при которых страдает метаболизм липидов в пероксисомах. У детей имеется две формы АЛД - аутосомно-рецессивная неонатальная и Х-сцепленная рецессивная детского типа. Для обеих форм характерно накопление насыщенных длинноцепочечных жирных кислот. У новорожденных встречается только неонатальная форма.

Неонатальная адренолейкодистрофия (НАЛД) - одно из заболеваний спектра Цельвегера (цереброгепаторенальный синдром Цельвегера, НАЛД, инфантильный тип болезни Реф-сума), который относится к пероксисомным болезням с общей дисфункцией пероксисом. НАЛД характеризуется дизморфией лица, характерными для спектра Цельвегера, гипотонией и судорогами при рождении. В ЦНС кроме демиелинизирующих изменений обнаруживаются гетеротопии, главным образом клеток Пуркинье, микропакигирия и другие аномалии. Надпочечники резко уменьшены. В корковом слое имеются очажки из крупных баллоновидных клеток с восковидной эозинофильной цитоплазмой и постоянной фибриллярной исчерченностью. Такого же строения узелки обнаруживаются экстракапсулярно. Между очажками баллоновидных клеток выявляются легкий фиброз, мононуклеарные инфильтраты и макрофаги, заполненные липидами. Мозговой слой не изменен. При электронной микроскопии в баллоновидных клетках отмечаются кольцевидные ламеллярные липидные включения, но не так выражено, как при Х-сцепленной детской форме. У пораженных плодов аналогичные клетки выявляются в плодовой коре, в то время как постоянная кора при СМ нормальная, за исключением редких измененных клеток. Кроме мозга и надпочечников нередко поражается печень, в которой могут быть фиброзные и даже цирротические изменения. Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни - не более 5 лет.

Кровоизлияния в надпочечники

Среди кровоизлияний в надпочечники выделяют:

  1. крупные центральные гематомы (апоплексия надпочечников), часто наблюдаются у новорожденных, могут осложняться разрывом и кровоизлиянием в брюшную полость или подвергаться обызвествлению;
  2. очаговые, сегментарные или диффузные геморрагические некрозы (инфаркты);
  3. ишемические инфаркты.

Процесс может быть одно- и двусторонним. Кровоизлияния и геморрагические инфаркты встречаются при внутриутробной асфиксии, незрелости синусоидальных капилляров у недоношенных детей, при сепсисе, инфекциях, обусловленных грамотрицательной микрофлорой. Кровоизлияния вследствие родовой травмы обычно сочетаются с кровоизлияниями в ретроперитонеальной и перинефральной клетчатках, мышцах прилегающей брюшной стенки. Ишемические инфаркты - следствие эмболии при тромбозе пупочной артерии и катетеризации аорты. Тромбы обнаруживаются в капсулярных артериях и в их интракортикальных ветвях. Различная степень организации тромбоэмболов и соединения их со стенкой сосуда свидетельствуют об асинхронности эмболии. Парадоксально, но при капсулярных тромбах могут отсутствовать инфаркты, и наоборот, встречается ишемический инфаркт без васкулярной обструкции, что указывает на значение в генезе его снижения общей перфузии. Кровоизлияния и некрозы в надпочечниках не обязательно смертельны, у выздоровевших младенцев могут быть различные последствия - кальцификация, кисты, нодулярная гиперплазия. Однако массивные, двусторонние кровоизлияния и инфаркты сопровождаются острой надпочечниковой недостаточностью, которая обычно заканчивается смертью.

Надпочечниками называют железы (их две), которые расположены сверху над почками. Работа надпочечников очень важна для функционирования организма человека. Если эти органы некорректно выполняют свою функцию, происходит сбой в работе всех органов, этот сбой может привести не только к непоправимым последствиям для здоровья, но и к летальному исходу.

Функция надпочечников сводится к следующим аспектам:

  • синтез гормонов;
  • регулирование метаболических процессов;
  • проявление адекватной реакции на стрессы;
  • регулирование постоянства внутренней среды.

Надпочечники состоят из двух слоев – коркового и мозгового. В свою очередь корковый слой делится на клубочковый, пучковый и сетчатый, каждый из которых выполняет свою определенную функцию.

В клубочковой зоне вырабатываются следующие гормоны – кортикостеромы, альдостерон, дезоксикортикостерон. В пучковой зоне синтезируется кортикостерон, а в сетчатой продуцируются половые гормоны.

Кроме синтеза гормонов, корковое вещество регулирует водно-электролитный баланс, стимулирует работу сердца, отвечает за расширение бронхиол, нормализует артериальное давление, вырабатывает адреналин и норадреналин, повышает уровень сахара.

Функция надпочечников у мужчин, помимо перечисленного, заключается в следующем:

  • функциональность половых органов;
  • увеличение силы мышц.

Надпочечники повышают устойчивость организма к разным заболеваниям, повышают положительные эмоции, активно помогают бороться с стрессами и депрессивными ситуациями. Гормоны, которые синтезируют эти парные органы крайне необходимы для работы организма, любое их отклонение от нормы приводят к серьезным недугам.

Как проверить работу надпочечников? Для проверки существуют эффективные диагностические методы, которые будут рассмотрены ниже.

Нарушения в работе надпочечников

Болезни надпочечников сопровождаются нарушением баланса гормонов (избыток или недостаток), но могут протекать без гормонального сбоя. Снижение синтеза гормонов наблюдается при острой и хронической надпочечниковой недостаточности. В этом случае гормонов надпочечников организму не хватает, в результате чего развиваются различные недуги. Причины первичной надпочечной недостаточности может быть в разрушении ткани органа различными инфекционными заболеваниями (например, туберкулезом). Вторичная недостаточность надпочечников возникает при сниженной функциональности гипоталамуса и гипофиза.

Чрезмерный синтез гормонов наблюдается при опухолях, увеличении коры органов, при заболевании Иценко-Кушинга. Но некоторые нарушения в их работе могут протекать и без изменения гормонального фона, к ним относятся кистозные образования и опухоли, которые не проявляют гормональную активность.

Симптоматика заболеваний

Синдром Кушинга – избыточный синтез гормонов. Признаки:

  • пациент имеет лишний вес, причем набор веса в основном приходится на переднюю часть туловища и лицо. Конечности же теряют в весе;
  • на коже отмечаются растяжки багрового цвета;
  • кожа покрывается прыщами;
  • у женщин наблюдается повышенное оволосение, сбивается цикл;
  • у мужчин развивается половое бессилие;
  • слабость;
  • кости становятся хрупкими;
  • артериальное давление повышается;
  • может развиться сахарный диабет;
  • аппетит усиливается;
  • появляются бессонница, головные боли, депрессивные состояния.

Болезнь Аддисона – недостаточный синтез гормонов. Признаки:

  • повышенная пигментация слизистых и кожи;
  • проблема с сердцем и сосудами;
  • снижение аппетита;
  • тошнота, диарея;
  • усиление жажды;
  • усталость;
  • тремор конечностей;
  • тревожное состояние.

Гиперальдостеронизм – чрезмерная выработка альдостерона. Признаки:

  • повышенное давление;
  • тахикардия, сердечные боли;
  • головные боли;
  • снижение остроты зрения;
  • сильная утомляемость;
  • судороги;
  • почки нарушают свою работу;
  • отеки;
  • парестезия.

Синдром Нельсона — признаки:

  • расстройство пищеварения;
  • повышение артериального давления;
  • снижение уровня глюкозы в крови;
  • упадок сил;
  • увеличение турецкого седла;
  • кожная пигментация.

Адреногенитальный синдром – надпочечники синтезируют андроген в чрезмерных количествах:

  • у женщин понижается голосовой тембр, увеличивается мышечная масса и половые органы;
  • у новорожденных детей рост и вес превышает норму, тело непропорциональное, повышенное оволосение;
  • строение тела девочек напоминает мужское.

Конечно, это не полный список заболеваний, которым подвержены надпочечники, их очень много и перечислить все за один раз нет возможности. При подозрении на сбой в их работе необходимо незамедлительно обращаться к врачу, пройти обследования и начать терапию.

Диагностические лабораторные мероприятия

Начальные симптомы некорректной работы надпочечников не всегда бывают яркими. Беспричинная худоба, низкое давление и проблемы с пищеварением могут появляться при различных недугах. Поэтому врачи рекомендуют сдавать анализы на гормоны надпочечников женщинам, которые длительное время принимают противозачаточные таблетки. Подавляя репродуктивную функцию организма, оральные контрацептивы провоцируют гормональный дисбаланс, как это отразиться на работе надпочечников зависит от того какие таблетки принимаются, и от особенностей реакции организма на них.

Так как баланс гормонов при проблеме с надпочечниками нарушается, в первую очередь необходимы анализы на гормоны надпочечников. Прежде чем сдать анализы, пациент должен подготовиться – за сутки до исследования нужно снизить физическую активность, исключить прием алкогольной продукции, а за час до анализа перестать курить.

Анализ крови у ребенка на гормоны надпочечников, а также у мужчин можно брать в любой день, женщины сдают этот анализ на 7 день менструального цикла.

Как проверить работу надпочечников у женщин? Нужно сдать кровь на андроген. Именно этот анализ поможет отличить заболевания надпочечников от других женских проблем. В норме надпочечники у женщин должны продуцировать 80-560 мкг/дл. Также нужно сдать гормон кортизол. Норма этого гормона для взрослого человека (и для мужчин, и для женщин) составляет 150-600 нмоль/л.

Чтобы картина была полной надо сдать кровь на гормон альдостерон, который является важным элементом в продуцировании как женских, так и мужских половых гормонов. Его сдают в положении лежа (норма 13-145) и в положении стоя (норма 27-270). Гормон «стрессоустойчивости» (АКТГ) меняет свой уровень в течение дня. Утренняя норма этого гормона не должна превышать 25, а вечером 19 единиц.

Как еще можно проверить гормоны надпочечников? Анализы слюны на гормон кортизол считаются более точными, чем анализ крови проверяемых гормонов. Называется этот анализ 24-тест слюны. С его помощью можно определить работу надпочечников в динамике, поскольку его надо сдавать 4 раза в течение суток.Чтобы проверить состояние надпочечников тест слюны делают утром – высокий показатель, в полдень – уровень немного снижается, после обеда – уровень снижается более заметно, вечером – самый низкий показатель. В некоторых случаях назначается анализ мочи.

Инструментальные методы

Как проверить надпочечники с помощью инструментальной диагностики? Для постановки правильного диагноза одних лабораторных исследований недостаточно. Выявив определенные проблемы по результатам анализов крови мочи и слюны, врач может направить пациента дальше проверять надпочечники. Диагностика включает в себя:

По сравнению с УЗИ, которое показывает только размеры органов и посторонние включения, возможно в них присутствующие, КТ и МРТ гораздо более информативные методы. В этом случае диагностика почки и надпочечников проводится более детальная. Процедуру можно проводить с контрастным веществом и без него. Подготовка к процедуре не нужна, единственное условие- снять все металлические предметы, включая часы и ремень.

Можно ли проверить надпочечники самостоятельно?

В домашних условиях проверить их работу конечно сложно. Однако, если у вас имеется нарушения сна, нервозность, эмоциональная лабильность, вы тяжело переносите ПМС или у вас сложное течение климактерического синдрома, можно провести следующие тесты:

  1. Измерение давления, этот тест так и называют «Тест на давление». Полежите какое-то время в покое, а затем измерьте давление. Потом встаньте и сразу же снова померьте давление. Если давление после подъема повысилось – это норма, если же оказалось ниже, то можно начать подозревать сниженную функциональность надпочечников.
  2. Измерение температуры тела. После того как со времени вашего пробуждения пройдет 3 часа померьте температуру и запишите показатель. Затем каждые 3 часа в течение дня (до того, как ляжете спать) измеряйте температуру и записывайте полученные данные. Далее необходимо определить средний показатель. Такой тест продолжают 5-7 дней.После чего поводят итоги. Если средний температурный показатель изо дня в день колеблется не более чем на две десятые, то возможно уровень кортизола низкий. Если колебания температуры значительные, но она ниже нормальной, то вероятно кроме надпочечников вам следует проверить и состояние щитовидки. Если же температура стабильно низкая, то с надпочечниками скорее всего все в порядке, а вот с щитовидкой могут быть проблемы. В идеале средний показатель температуры должен быть 36,5-36,6 С, колебании изо дня в день быть не должно.

Такой синдром, как надпочечниковая недостаточность у детей встречается довольно редко, не имеет характерных проявлений и представляет серьезную угрозу для жизни ребенка. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Гипофункция надпочечников проявляется в том, что гормоны, которые выделяются органами, вырабатываются в недостаточном количестве. Это и влечет за собой сбои в обменных процессах вплоть до развития смертельных процессов.

Строение и функции надпочечников у детей

Органы состоят из двух слоев: корковый наружный слой и мозговой внутренний. Функциональная часть коры органа отвечает за переработку стероидов. Взаимодействие стероидов и холестерина обеспечивает производство гормонов, основной функцией которых является регуляция обмена веществ в организме. Таким образом, надпочечники участвуют в производстве сложных биовеществ, аналогов которых не существует в природе.

У каждого ребенка с момента рождения до десятого дня жизни существует угроза развития патологии как недостаточность надпочечников.

Возможные проявления заболевания

Врожденная агенезия, слияние


Врожденная аплазия почек у маленьких детей является редким заболеванием.

Отклонение представляет собой отсутствие развития органа. Диагностируется достаточно редко, но в случаях подтверждения диагноза исход болезни летальный. Еще в более редких случаях отмечается слабое развитие одного органа, но если второй орган полностью берет на себя работу первого, то проявление проблемы может отсутствовать вовсе. Зафиксированы такие патологии, как сращивание надпочечников. Слияние может происходить как с аортой (в передней или задней части), так и с близлежащими органами - печень или почки. В случае аномального развития брюшной стенки надпочечники могут сращиваться даже с легкими.

Адренолейкодистрофия

Относится к наследственной патологии, которое проявляется в разрушении нервных клеток головного мозга на уровне мембраны. При адренолейкодистрофии организм не может самостоятельно расщеплять жирные кислоты, что влечет за собой поражение нервной системы и сбои в работе надпочечников. По статистике подобная патология поражает чаще мужчин, но носителем, предрасполагающим к развитию патологии, являются женщины. У детей патология развивается стремительно, и если вовремя не начать лечение, летальный исход наступает через 7-10 лет.

Надпочечниковая недостаточность

Острое и хроническое течение патологии опасно резким снижением выработки необходимых гормональных веществ. В результате этого процесса снижается концентрация хлорида и ионов натрия, вследствие невозможности их всасывания в кишечник. Постепенно происходит снижение жидкости в теле, сгущается кровь, у почки ослабевает функция фильтрации от токсических веществ. Когда подобные нарушения в выработке гормонов имеют постоянную природу, патология приобретает хроническую форму.

Первичный гиперальдостеронизм


Избыток альдостерона провоцирует появление первичного гиперальдостеронизма.

Основной проблемой этого процесса является избыточная выработка альдостерона, который отвечает за выведение почками калия и регулирование уровня натрия. Когда гормон вырабатывается в избытке, нарушается действие фермента ренина, который, в свою очередь, ответственен за сужение сосудов и балансировку кровяного давления. Как следствие давление резко повышается, развивается процесс дефицита полезных элементов (магний и калий). Недостаточная концентрация калия в крови приводит к сердечным патологиям, головным болям и ночным судорогам. На фоне этого процесса понижаются показатели кальция, что опасно приступами нехватки воздуха, онемением рук и ног.

Препараты с повышенным содержанием калия и кальция в этом случае неэффективны, так как концентрация элементов в организме достаточная, но вследствие патологической активности надпочечников, они не усваиваются.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Эта патология влечет за собой целый спектр различных проблем. Происходят сбои в работе коры надпочечников и как следствие - блокируется белок. В результате этого процесса у больного происходит гиперплазия, которая заключается в увеличении количества клеток, после чего орган увеличивается в размерах. Заболевание приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, которая провоцирует нарушение в развитии детей в будущем, вплоть до появления бесплодия.

Кровоизлияние


Кровоизлияние — часто встречаемая проблема.

В случае инфицирования, сепсиса или различного рода родовых травм у недоношенных детей может появиться кровоизлияние в надпочечники. Подобные проблемы приводят к весьма серьезным последствиям: от омертвения отдельных участков тканей до формирования кист. Бывают случаи двусторонних кровоизлияний, такие моменты обычно становятся причиной смерти пациента.

Опухолевые образования

Если речь идет об опухолевых поражениях надпочечников, то, как правило, это доброкачественные образования. Подобные новообразования имеют тенденцию разрастаться как во внешнем, так и во внутреннем слое. Основной метод лечения патологических формирований - удаление их хирургическим путем. В этом случае больному также не обойтись без поддерживающей медикаментозной терапии. Если запустить процесс, опухоли будут расти, а это может привести к развитию сахарного диабета, почечной недостаточности и прочих патологий, опасных для жизни пациента.

Рак (адренокортикальный)

Онкологическая опухоль — встречается у детей подросткового возраста.

Адренокортикальный рак сложно поддается диагностике и еще сложнее лечению. В группу риска попадают дети до 6-ти лет, в очень редких случаях патология фиксируется у подростков до 15-ти лет. Сказать, что именно провоцирует болезнь, и какие характерные симптомы проявления сложно, поэтому чаще всего диагностируется на позднем сроке, когда лечение теряет свою эффективность.

Феохромоцитома

Патологии, спровоцированные такой опухолью, встречается достаточно редко. Из-за болезни в организме ребенка начинают избыточно синтезироваться вещества катехоламины. Все высшие нервные процессы, а также физическая активность регулируется под действием обменных процессов. Любые сбои, связанные с катехоламинами могут привести к серьезным патологиям нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой системы.

Надпочечники, как и другие эндокринные органы, имеют большое значение для регулировки обменных процессов. Это касается и полового развития человека, поддержания баланса воды и солей, выработку энергии для биохимических реакций и активности вегетативных функций. И очень важную роль они играют для внутриутробного развития плода и формирование организма у новорожденных детей.

Особенности строения надпочечников обусловливает их гормональную работу. Они состоят из мозгового и коркового слоев, каждый из которых имеет свое предназначение. Регуляция продукции активных веществ в этих органах регулируется гипоталамо-гипофизарной системой. Степень активности их зависит и от многих других факторов (стрессовые ситуации, питание, травматические повреждения организма или тяжелые заболевания).

Надпочечники начинают закладываться у плода внутриутробно на 4-7 неделе, и начинают активно вырабатывать гормональные вещества уже на втором месяце беременности матери. Болезни, связанные с нарушением работы надпочечников у новорожденных детей, бывают врожденные и приобретенные. Все врожденные варианты заболеваний в той или иной степени проявляются клинически у малыша после его рождения. Но у него иногда встречаются и приобретенные патологические состояния. Кора надпочечников имеет такие особенности анатомии и физиологи, которые обусловливают предпосылки для развития различных заболеваний, нередко встречается, в том числе, у новорожденного доброкачественная опухоль надпочечника.

Значение надпочечников

Во время пребывания плода в утробе, и в ближайший послеродовый период надпочечниковые железы помогают новорожденному ребенку развиваться и адаптироваться. Особая роль принадлежит в этом плане коре надпочечников, так как она происходит из другого зародышевого листка, в отличие от мозговой части органов. Патологические изменения последней встречаются у новорожденных крайне редко.

Патологии надпочечников

Нарушение в работе надпочечниковых желез как у взрослых, так и у новорожденных детей, нередко приводит к тяжелым состояниям, которые несут прямую угрозу для здоровья и жизни. Но при своевременном обнаружении проблемы есть высокая вероятность достижения компенсации, и восстановления всех нормальных функций в организме.

Чаще всего заболевания надпочечников у новорожденных бывают следующие:

  • острая надпочечниковая недостаточность;
  • врожденная недостаточность;
  • гиперкортицизм;
  • опухоли надпочечников (феохромоцитома).

Острая недостаточность

Острая надпочечниковая недостаточность у новорожденных относится к очень тяжелой форме патологии. Причинами этого состояния обычно становится выраженное кровоизлияние в эти органы, которое обусловлено:

  • родовой травмой;
  • асфиксией;
  • геморрагическим синдромом при инфекционных заболеваниях.

Несколько реже может встречаться ОНН в результате врожденной гипоплазии, которая передается по аутосомно-рецессивному типу, или имеет X-сцепленное наследование. Такая патология у новорожденного может обнаруживаться при генетическом исследовании.

Признаки острого состояния

В том случае, когда практически не работают надпочечники симптомы заболевания у детей проявляются следующим образом:

  1. Малыш практически не двигается, у него резко падает давление и мышечный тонус.
  1. Пульс отмечается частый, развивается одышка, снижается объем выделяемой мочи.
  1. Бывает рвота, понос, различные по интенсивности и местонахождению боли в области кишечника. В результате потери жидкости может быстро наступить обезвоживание, что у новорожденного ребенка является очень опасным состоянием.
  1. Снижается температура, кожа становится бледной или синюшной, иногда отмечается мраморный рисунок, геморрагии.
  1. В последней стадии развивается коллаптоидное состояние, вызванное сосудистой недостаточностью. Снижение уровня калия в крови приводит к остановке работы сердечной мышцы.

Скорость развития симптоматики у новорожденных зависит от причины недостаточности. При резком поражении надпочечников в результате кровоизлияния или отмене приема глюкокортикоидов клиника заболевания развивается за считанные часы. Если острая недостаточность становится результатом хронического процесса, то начало ее наступления может растягиваться на несколько дней или месяцев.

Лечение острой недостаточности надпочечников

Такое состояние может быстро привести к гибели новорожденного малыша, поэтому лечение его осуществляется только в условиях реанимационного отделения. При оказании помощи сразу начинается парентеральное введение гормонов (глюкокотрикоидов и минералокортикоидов). Эта заместительная терапия, если ее начать вовремя, сразу оказывает свое воздействие и обусловливает улучшение состояния маленького пациента.

При необходимости проводится противошоковые мероприятия и симптоматическое лечение.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Все формы такого нарушения, проявляющегося сразу после рождения, передаются от родителей к детям. Большую часть составляет наследственная недостаточность 21-гидроксилазы. Снижение активности данного вещества ведет к снижению продуцирование кортизола и прогестерона. Иногда может развиваться латентная форма заболевания, при которой повышается секреция АКТГ. Это приводит к увеличению синтеза андрогенов и активации ренин-ангиотензиновой системы и потере солей.

Клинические симптомы

Можно выделить три основных вида адреногенитального синдрома:

  • вирильная форма;
  • сольтеряющая;
  • стертая.

У грудных детей наибольшее значение приобретают два первых варианта заболевания. При вирильной форме преобладает зрительное изменение наружных половых органов. У девочек отмечаются увеличенный клитор и половые губы. Иногда гипертрофия настолько значительна, что возникают затруднения в определении пола новорожденного. У мальчиков отмечается гиперпигментация и увеличение пениса. Дети при рождении отличаются от сверстников более толстыми костями, повышенной массой, более развитыми мышцами.

Сольтеряющий вариант патологического состояния надпочечников у новорожденных встречается чаще всего при адреногенитальном синдроме. В этом случае также бывает вирилизация органов половой сферы, но при этом развиваются очень опасные состояния, при которых возникает недостаток гормонов. Малыш часто срыгивает, плохо набирает вес, у него появляется понос и рвота, снижается масса тела и давление.

Лечение

В данном случае поможет только срочное введение заместительной терапии гормонами у новорожденного, иначе ребенок в короткое время может погибнуть.

При наличии латентных форм врожденной гиперплазии следует на фоне проведения диагностики и определения гормонального фона использовать необходимую дозу пероральных гормональных средств, которые рекомендуются врачом.

Феохромоцитома

Довольно редко, но все-таки встречается у новорожденного опухоль надпочечника, которая носит название феохромоцитомы. При этом происходит поражение мозгового слоя этих органов.

Клинически это проявляется в виде повышения давления по причине избытка адреналина и норадреналина. У ребенка отмечается увеличение частоты пульса, повышение температуры и сахара в крови. Бросается в глаза гипервозбудимость малыша.

Чем опасны такие отклонения

Заболевания надпочечников у детей после их рождения чреваты серьезными последствиями. Наиболее опасным состояние является адреналовый криз, так как он за считанные часы может закончиться гибелью малыша.

При нарушениях, которые связаны с врожденной гиперплазией, происходит потеря жидкости и соли в организме, приводящая к обезвоживанию. Поскольку питание грудничка не предусматривает использование соленой пищи, то в ряде случаев заболевание некоторое время остается нераспознанным, и меры не принимаются. При этом с мочой у новорожденного ребенка происходит постоянная потеря необходимых для функционирования органов, и может произойти остановка сердца.

Как провести профилактику заболеваний надпочечников у новорожденных

Предупредить развитие некоторых патологий, связанных с работой надпочечников у маленьких детей, в ряде случаев не представляется возможным. Только своевременное обнаружение отклонений дает относительно благоприятный прогноз в этой ситуации.

Адреналовый криз у новорожденного можно предупредить при своевременном купировании повышения энергетических расходов организма ребенка во время тяжелых заболеваний, хирургического вмешательства или травмы.

Для тех малышей, которые вынуждены принимать заместительную гормональную терапию, обязательно необходимо составить график приема лекарственных средств. Родители должны давать ребенку препараты строго в той дозировке и временной последовательности, которую рекомендует детский эндокринолог.

Для тех, кто планирует беременность, и имеет родственников с отклонениями в работе надпочечников, необходимо заблаговременно обратиться к генетикам, чтобы понять степень вероятности развития аналогичной патологии у своего будущего ребенка, и принять все необходимые меры.

Будущей матери в период вынашивания плода рекомендуется соблюдать режим, питаться своевременно и рационально. Лучше всего избегать стрессовых ситуаций, чаще гулять на свежем воздухе и активно двигаться. При любом заболевании сразу обращаться за помощью к специалисту, и проходить своевременное лечение.

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников). При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка. К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

  • Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением - менингококковая инфекция , токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
  • Кровоизлияния в ткани надпочечников.
  • Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
  • Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
  • Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Клинические проявления

Симптоматика развития острого ургентного состояния зависит от возраста ребенка. Надпочечниковая недостаточность у детей в возрасте до полугода характеризуется появлением таких признаков:

При отсутствии адекватной неотложной помощи и выполнения терапевтических мероприятий признаки нарастают, критически снижается артериальное давление и развивается коллапс. У детей более старшего возраста на начальных стадиях развития патологического процесса беспокоят головные боли и выраженные ощущения дискомфорта в животе. Затем по мере прогрессирования недостаточности функциональной активности надпочечников присоединяется выраженное снижение уровня системного артериального давления, уменьшение мочеиспускания (олигурия) вплоть до его полного отсутствия (анурия). Независимо от возраста ребенка при значительном снижении уровня артериального давления, а также потери жидкости и солей, нарушается сознание.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

  • Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
  • Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
  • Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
  • Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) - ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
  • Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга - в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.