☰

Рассеянный склероз симптомы у детей бывает. Рассеянный склероз у детей. Прогноз. Вакцинация детей с признаками рассеянным склерозом

Последнее время все чаще стали регистрироваться случаи заболевания у детей и подростков. И дело здесь не в «омоложении» заболевания, а в возрастающих возможностях его диагностики. Рассеянный склероз диагностирован у 3 000 000 больных, каждый год из 100 000 человек заболевают 3 человека. В России около 400 000 человек поражены этим недугом, из них 2–5% составляют дети. В США был описан случай возникновения рассеянного склероза у 11-месячного ребенка. Конечно, этот случай единичный. Чаще заболевают склерозом дети в 11–12 лет и старше.

Симптомы развития рассеянного склероза у детей

Чаще всего заболевание начинается с жалоб на «мурашки» перед глазами, особенно утром, после сна. Затем появляется туманная пелена. В таких случаях ребенка отводят на прием к окулисту, который обычно диагностирует ретробульбарный неврит. Назначают лечение гидрокортизоном, витаминами группы В. А через некоторое время у таких детей возникают проблемы с ногами, а это уже один из первых признаков рассеянного склероза. В 95% случаев после установленного оптического неврита развивается рассеянный склероз.

Возникают различные симптомы болезни в виде нарушения работы внутренних органов:

  • Расстройства зрения, в частности снижение остроты и четкости визуального восприятия;
  • нарушение многих видов чувствительности; развитие мышечных судорог, в том числе возможны судорожные припадки;
  • нарушение сократительной способности мышц в результате их слабости или гипертонуса.

На фоне этих изменений нарушается психика больного – появляются депрессии, иногда беспричинная эйфория. Все симптомы могут исчезать и появляться вновь в течение недели.

Поражение происходит на разных уровнях, и симптомы болезни у детей обычно неспецифичны, а бывает, что совпадают с маркерами других заболеваний. Первые случаи этого заболевания у детей и подростков были описаны в 1950–1960гг. Но и сейчас многие неврологи крайне осторожно ставят диагноз. К настоящему времени в зарубежной и отечественной литературе опубликовано большое количество результатов исследований рассеянного склероза у детей.

По некоторым данным это заболевание может начинаться уже в детском возрасте у 2–7% всех больных, но больше всего это происходит в возрасте от 10 до 15 лет. А по данным М. Е. Гусевой (1994г.), количество детей с рассеянным склерозом колеблется от 2 до 10% от всех болеющих этим недугом.

Симптомы болезни встречаются в Башкирии, Амурском и Приморском краях, Западной Сибири, на Украине, в Грузии. Рост случаев рассеянного склероза и подростков связан также с тем фактом, что ранее не принято было ставить подобный диагноз ребенку. Но после распространения такого метода исследования, как магниторезонансная томография (МРТ), диагноз стал неоспоримым фактом.

Благодаря офтальмологам, которые отправляют детей с оптическими невритами к неврологам или на магниторезонансную томографию, возможно на ранних стадиях выявить недуг. Диагноз ставится на основании клинической картины (два обострения заболевания в анамнезе) и показателей магниторезонансной томографии, а также иммунологического обследования. Иногда возникает необходимость в дифференциальной диагностике. Существуют на данный момент четкие критерии диагностики рассеянного склероза, утвержденные ВОЗ. На Западе при неясных или сомнительных случаях для уточнения диагноза также используют биопсию мозга.

Развитие проявлений рассеянного склероза у детей

Часто участковый невролог старается всячески закрыть такого ребенка от каких-либо контактов с инфекцией. И это не всегда правильно. Детям и подросткам необходимо полноценное общение с окружающим миром, достойное образование. Хотя многим больным бывает тяжело преодолеть расстояние до школы или другие нагрузки, часто у детей имеются координаторные расстройства, которые также осложняют самочувствие и существование. Эти и другие проблемы решаются индивидуально.

В период ремиссии, которая может продолжаться до 10 лет, дети не отличаются от своих сверстников. Бывают случаи, когда человек живет всю жизнь с диагнозом рассеянный склероз, а так и не получает стойкой инвалидизации. Его беспокоят лишь небольшие нарушения зрения, походки. В других случаях, когда наблюдается быстрый темп инвалидизации, без лекарственной терапии не обойтись.

Независимо от тяжести и характера поражения у детей все они имеют показания к инвалидности с детского возраста. Но социальная сторона этого вопроса остается переменной.

Различают несколько типов течения болезни:

обострения, характеризующиеся резкими нарушениями со стороны слуха, зрения, походки, возможно, с полным обездвижением тела. Затем наступает ремиссия, и все симптомы болезни полностью проходят;

обострения с прогрессированием нарушений функции внутренних органов, появление парезов и параличей конечностей, присоединение вторичной инфекции почек, легких. Спрогнозировать, какой именно тип течения заболевания имеется, в том или ином случае, чрезвычайно трудно.

Рассеянный склероз у детей - лечение заболевания

Принцип лечения детей существенно не отличается от лечения взрослых больных. Разве что отличается доза препаратов. Существует также ряд проблем, связанных с возрастом, так как многие лекарственные препараты разрешено применять с 18 лет. Еще одна проблема – это высокая стоимость лечения (годовой курс лечения составляет около 10 000 долларов).

В терапии рассеянного склероза детей используют те же группы препаратов, что и у взрослых больных, для подавления активности иммунной системы и средства, восстанавливающие нервную оболочку.

Гормональные противовоспалительные средства – кортикотропный гормон, кортикостероиды.

Иммуносупрессоры и интерфероны – препараты, действующие на клетки иммунной системы.

Биополимеры, нестероидные противовоспалительные средства, улучшающие проведение нервных импульсов и питание нейронов.

А также при лечении рассеянного склероза детей проводят плазмоферез, массаж, профилактику воспалений кожи, дыхательных и мочевыводящих путей.

В ходе лечения нужно помнить об особенностях подбора доз и осторожно применять сильнодействующие медикаменты. В то же время неоправданное занижение доз препаратов или вообще отказ от применения новых средств наблюдается при отсутствии практики в лечении рассеянного склероза у детей. Для иммуномодулирующего лечения сейчас используют в-интерфероны, которые изменяют течение и прогноз заболевания. Однако в мировой практике лечения рассеянного склероза имеются немногочисленные клинические наблюдения.

В данный момент времени в Москве, Санкт-Петербурге, Казани уже используют эти препараты в педиатрической практике. Таким образом, отечественный опыт использования данных препаратов приводит к хорошим клиническим результатам.

Отечественный опыт терапии детей с рассеянным склерозом

На базе психоневрологического отдела ГУ научного Центра здоровья детей РАМН (директор академии РАМН, профессор А. А. Баранов) существует Федеральный Научно-практический центр для детей с рассеянным склерозом (руководитель доктор медицинских наук, профессор О. И. Маслова). В этом центре наблюдаются и проходят лечение более 70 детей и подростков, приезжающих из разных регионов нашей страны.

Из них более 40 больных детей проходят иммуномодулирующую терапию препаратами в-интерферонов и иммуноглобулинов О. Часть лечения осуществляется бесплатно, за счет Российской Академии Медицинских Наук. В ГУ НЦЗД РАМН работает магниторезонансный томограф, активно внедряются препараты гадолиния в качестве контрастного усиления для проведения магнито-резонансной томографии. Также в центре существуют самые современные методы инструментального обследования (электроэнцефалография с видеомониторированием, исследования вызванных потенциалов, электромиография и т.д.) и лабораторные методы (исследование иммунологического статуса и другие).

В этот центр могут обращаться больные дети с симптомами рассеянного склероза до 17 лет включительно. В основном госпитализация осуществляется бесплатно, так как заболевание рассеянный склероз у детей и подростков включено в список тех заболеваний, которые требуют дорогостоящих и высокотехнологичных методов диагностики и лечения.

Госпитализация в центр здоровья детей производится планово, по договоренности, по направлению районных (для Москвы) и областных органов здравоохранения, по вызову ГУ НЦЗД РАМН. К сожалению, оплачиваются только некоторые дорогостоящие методы диагностики (например, магниторезонансная томография, исследование клеток иммунитета), также оплачивается пребывание матери больного ребенка в стационаре.

Вакцинация детей с признаками рассеянным склерозом

Если заболевание уже проявилось в подростковом возрасте, то скорее всего ребенок уже вакцинирован от различных заболеваний.

  • Делать прививку от гриппа нецелесообразно.
  • От кори – можно, потому что само заболевание перенести намного тяжелее, к тому же эта инфекция обладает нейротоксическим влиянием.
  • Лучше сделать вакцинацию от гепатита В, так как дети с рассеянным склерозом часто контактируют с препаратами крови (внутривенные вливания, инъекции).

Причины и профилактика рассеянного детского склероза

Как было сказано выше, точная причина возникновения болезни неизвестна, но полагают, что это аутоиммунный процесс, возникающий у генетически предрасположенного человека, в результате чего клетки организма начинают уничтожать собственные ткани как чужеродные. У больных рассеянным склерозом как чужеродный белок воспринимается миелин.

В запуске аутоиммунного процесса болезни у детей также виновны вирусы герпеса, ретровирусы, кори, Эпштейна-Барра, а также свой вклад вносят стафилококки, стрептококки, грибки.

По мнению специалистов существуют три фактора, необходимых для развития болезни. А именно:

предрасположенность (наследственная или приобретенная);

сопутствующий фактор

и провоцирующий фактор.

Отсутствие одного из факторов тормозит развитие рассеянного склероза.

Недуг чаще поражает человека в расцвете сил и своей трудоспособности, отсюда он (недуг) становится сильным психоэмоциональным потрясением. После консультации с врачами часто это заболевание становится приговором, что в свою очередь способствует еще более скорому развитию болезни. Здесь очень важна правильная тактика специалистов, занимающихся этими больными: неврологи, психологи, психотерапевты, терапевты, урологи, иммунологи, реабилитологи и другие.

Предрасположенность к болезни чаще обусловлена наследственным фактором. В основном повторные случаи рассеянного склероза наблюдаются по женской линии по вертикали мать-дочь.

По системе гистосовместимости первого класса у человека имеется определенная группа уязвимых генов. Но даже не имея такой группы генов, человек может заболеть рассеянным склерозом. Существует научное направление, изучающее расчет групп больных, для которых эффективна (учитывая генотип) та или иная терапия.

Существует ряд наблюдений, согласно которым сделан вывод, что рассеянным склерозом болеют чаще интеллектуально одаренные люди. Ранее заболевание у детей встречалось чрезвычайно редко. Сейчас сказывается общая неблагоприятная эпидемиологическая и экологическая обстановка, на фоне этого случаи заболеваний участились.

Профилактика рассеянного склероза

Как уберечь ребенка от развития этого серьезного недуга? Часто помогает перемена места жительства. Особенно если детей (до 15 лет) перевести в другой город, район, благоприятный по отношению к данному заболеванию, то возникновение рассеянного склероза возможно приостановить. Неблагоприятным районом считается европейская часть нашей страны, благоприятным – Сибирь, а из ближнего зарубежья – Узбекистан.

Профилактика болезни заключается в защите (по возможности) от кори до 7 лет, именно в этот период возрастает вероятность возникновения рассеянного склероза после кори. Необходимо проводить вакцинацию против кори.

У ребенка с предрасположенностью к рассеянному склерозу должно быть полноценно сбалансированное питание (индюшатина, свинина, поменьше говядины, овощи, фрукты). Богатые витаминами и микроэлементами (цинком, селеном и тому подобным) продукты повышают естественную защиту организма. Профилактической мерой может быть и закаливание организма ребенка.

Конечно, если симптомы болезни уже проявились, то приостановить болезнь возможно, избегая

  • конфликтов,
  • стрессов,
  • открытого солнца,
  • горячих ванн,
  • переохлаждений и т.д.

Воздействие высоких температур, как и простудные заболевания (весной и осенью) также провоцируют распад белка миелина.

Средняя продолжительность жизни больного рассеянным склерозом составляет примерно 90% от продолжительности жизни здорового населения. По интеллектуальным способностям дети с рассеянным склерозом совсем не отличаются от своих сверстников.

Рассеянный склероз представляет собой заболевание аутоиммунной природы. Оно бывает спровоцировано генетическими поражениями, обнаруженными в организме больного. Расстройство проявляется повреждением в области миелиновой оболочки аксонов нервных клеточных структур.

Это, в свою очередь, чревато нарушением процесса передачи импульсов нервов. В результате снижается двигательная активность пациентов, ухудшается зрение, начинает развиваться деменция.

Проявляется рассеянный склероз преимущественно у детей. В 1,2-6% клинических ситуаций недуг выявляется у юных пациентов до 16 лет (преимущественно у девочек). Чтобы не возникало осложнений, требуется обеспечить комплексное лечение детей. Рассмотрим, как оно осуществляется, какие препараты следует принимать, что предпринять родителям для улучшения состояния детского здоровья.


Рассеянный склероз являет собой одну из направленностей патологий нервной системы. Специфика недуга состоит в том, что одновременно с заболеванием происходит повреждение ряда отделов, относящихся к нервной функции.

В связи с этим склероз у детей сопряжен с неврологическим комплексом симптомов. В головном и спинном мозговом веществе наблюдается нарушение функции нервных оболочек, а также есть вероятность увеличения бляшек в размерах и их слияния.

Под рассеянным склерозом (далее – РС) не стоит понимать фактическую утрату способности концентрировать внимание на конкретном объекте или состояние постоянной забывчивости. РС – это процесс, при котором происходит замещение тканевых элементов какого-либо органа соединительными тканями.


Если говорить о рассеянности, то этот фактор преимущественно свидетельствует о множественности очагов развития патологического явления. Поэтому происходит не только поражение нервных путей, налицо и прочие изменения человеческого организма.

Львиная доля нервных структур, представленных в нашем теле, − это подобие провода, обладающего покрытием в виде белковой/жировой структуры, которая носит название миелина. Этот «провод» окутан его волокнами по принципу муфточек.

Особенности в детском возрасте


Расстояние, которое наблюдается между ними, составляет порядка 1/1000000 доли метра. Оболочка имеет целью изолировать сам нерв, а также принять непосредственное участие в его питании. Более того, нервные элементы, находясь в описанной выше оплетке, способны более оперативно проводить импульс.

При РС в детском и подростковом возрасте силы собственного иммунитета ребенка разрушают миелиновые оболочки. Этот процесс зачастую затрагивает сразу несколько участков. Обширному поражению подлежат головной и спинной мозг.


Волокнистая их часть подвергается воспалительному процессу. В результате происходит замещение погибших клеток тканью рубцового характера, которая не обладает свойствами миелина. Это ведет к образованию склеротических бляшек, способствующих нарушению нервной проводимости.

В современной медицинской практике принято различать несколько форм РС. Они начинаются медленно прогрессирующим состоянием и заканчиваются внезапным ухудшением состояния здоровья. При хронических формах в периодах между ремиссиями происходят обострения.

Науке неизвестны истинные причины РС, есть только комплекс предрасполагающих факторов. Лечения, которое могло бы избавить от симптомов полностью, не существует. Тем не менее стоит рассмотреть меры, которые помогут добиться улучшения общего состояния и привести его в норму.

Причины

Механизм прогрессирования патологического процесса состоит в формировании «поломок» генетического характера в области генома Т-лимфоцитов. Традиционно они дают о себе знать из-за наследственного фактора или проникновения в организм вирусного агента.

В такой ситуации Т-лимфоциты начинают свое проникновение в гематологический барьерный элемент и запускают воспалительный процесс. Это влечет за собой формирование цитокинов, разрушающих миелиновый слой, в результате чего страдает головной мозг. Спинного мозга заболевание почти не касается.


Аутоиммунное заболевание повреждает миелин, что чревато гибелью аксонов. Процедура, связанная с передачей нервных импульсов, останавливается. Получается, что риск развития рассеянного склероза максимален тогда, когда наблюдается факт развития аутоиммунной болезни.

Этот процесс формируется в ходе влияния вирусов на генетической основе. Кроме того, спровоцировать состояние могут инфекция, корь, герпес, стрептококк, стафилококк, грибок, недостаточно хорошая экологическая обстановка, неправильное питание.


Несмотря на колоссальное количество исследований, которые были проведены и нацелены на изучение общих и частных знаний об этиологии и патогенезе данного состояния, истинные причины поражения установить не удалось.

Если медик выяснил, что причина заключается в прогрессировании вируса, то указывается его происхождение. Этот феномен и вызывает РС чаще всего. Если в диагнозе отмечается, что поражение спровоцировала инфекция, бактерии или грибы, указываются их разновидность и механизм влияния на организм.

Симптомы

Признаки заболевания неоднозначны, что затрудняет диагностический процесс. Рассеянный склероз у детей предполагает многочисленные и различные симптомы:

  • одностороннее или двустороннее ухудшение зрения: болезнь часто начинается кратковременным расстройством зрения;
  • паралич, который появляется и исчезает достаточно резко;
  • отсутствие рефлексов брюшины, понижение мышечного тонуса;
  • дрожание конечностей как результат выраженного поражения мозжечка (у ребенка появляются проблемы с
  • хождением, чувство усталости);
  • есть вероятность мочевого недержания (при протекании патологии в тяжелой форме), трудности
  • мочеиспускания;
  • нарушение работы мозга, появление судорожных припадков, коматозного состояния (до 6 лет);
  • появление мушек или ощущения блеклости перед глазами;
  • неадекватное поведение, сопряженное с поднятием настроения, которое сменяется периодами подавленности или припадками истерики;
  • значительное изменение походки, шаткость, дисфункция иных групп мышц.

Это первые признаки патологии, на которые стоит обратить внимание родителям. Вообще существует множество направлений классификации болезни, ее симптомов и проявлений.

Классификация

Первое из них предполагает градацию по видам и стадиям. Невролог Позер создал классификацию данного состояния в рамках уровня поражения нервной оболочки. Согласно этим критериям, на практике можно выделить две разновидности поражения:

  • классическая форма;
  • дистрофическая форма.

Классическая разновидность сопровождается значительным поражением оболочек нервов, которые успели на 100% завершить свое формирование. К данной категории стоит причислить отдельные заболевания (например, синдром Шильдера).


Дистрофическая форма устанавливается, если имеет место недостаточность ферментов врожденного характера. Она выступает в качестве причины метаболического нарушения в нервной системе. Сюда можно также отнести семейные разновидности РС – Крабе.

В настоящее время наиболее актуальна следующая классификация, в зависимости от источника развития патологии:

  1. первичная форма, подразумевающая отсутствие связи с иным недугом (это рассеянный энцефаломиелит).
  2. вторичная форма, развивающаяся на фоне прежней патологии инфекционной природы (чаще всего дает о себе знать после неправильно введенных вакцин).


Это острые заболевания. Если говорить о хронических разновидностях, сопровождающихся головокружениями, а также о таких симптомах как снижение зрения, можно выделить следующие направления патологии:

  • стандартные разновидности (поражение спинных и головных нервных волокнистых элементов);
  • нестандартные типы (они подразумевают поражение мозгового ствола, зрительного нерва и мозжечка);
  • ложные заболевания (повторные воспалительные процессы, а также местные формы, приводящие к поражению одной структуры нервной системы в ходе дегенерации системы).

Также выделяют несколько стадий – от начальной (самой простой) до финальной (когда ребенок страдает от сильного проявления симптомов и испытывает трудности в обслуживании себя). При отсутствии лечения начальная стадия болезни переходит в среднюю, сопровождаясь ухудшением состояния, а затем в финальную.

Степень поражения может быть определена только опытным и компетентным специалистом. Он в случае обострения рассеянного склероза подскажет тактику лечения и даст информацию о комплексе мер, которые стоит предпринять для избавления от симптоматики и воздействия на причину.

Диагностика

В связи с большим количеством симптомов и с неполным их проявлением зачастую диагностика значительно затруднена. В основном назначается неоднократное МРТ-обследование, которое позволяет определить состояние головного и спинного мозга.

На полученной картинке врач детально исследует текущее состояние болезни. Затем определяются склеротические бляшки даже незначительного размера, и подтверждается диагноз (при наличии двух и более штук). Могут понадобиться консультации врачей более узкого профиля для уточнения этого диагноза.

Лечение

Терапевтическая тактика, которую традиционно назначают при рассеянном склерозе, зависит во многом от стадии заболевания, степени его выраженности, наличия показаний/противопоказаний к лечению. Адекватную схему вправе подобрать лишь компетентный специалист, проведя необходимый комплекс мероприятий по обследованию. Родителям следует лишь соблюдать все медицинские рекомендации и сообщать специалисту о том, какие изменения происходят в состоянии здоровья юного пациента.

Убрать склерозное состояние детей (т. е. вылечить недуг в полной мере) невозможно. Это связано с отсутствием шанса на восстановление бляшек. Во избежание полного разрушения тканей мозга иммунными клетками применяется методика патогенетического лечения. Для этого назначается применение:

  • иммуномодулирующих составов, помогающих обеспечить замедление необратимого процесса;
  • противовоспалительных средств разных групп;
  • кортикостероидных медикаментов, способствующих избавлению от симптомов на всех стадиях и этапах;
  • цитостатиков при тяжелом поражении тканей и ряда органов;
  • симптоматических лекарств в целях восстановления функционирования нервной системы в связи с развитием РС;
  • препаратов, имеющих выраженный ноотропный эффект;
  • фитолекарств (препаратов на основе растений с целебными свойствами);
  • медикаментов, способствующих уменьшению дрожания в области конечностей;
  • специализированных гомеопатических комплексов (они изготавливаются из натурального сырья и ввиду меньшей эффективности используются как средства вспомогательного лечения).

При комплексном применении этих методик состояние детей моментально стабилизируется и приходит в норму. Помогают улучшить общие показатели здоровья и способы народного лечения, заключающиеся преимущественно в потреблении травяных отваров и настоев. Немаловажную роль играет здоровый образ жизни, включающий в себя правильное питание, закаливание, спорт.

В заключение

В случае своевременного принятия терапевтических мер можно быстро достичь ремиссии и добиться благоприятного исхода патологии. Если родители лечат малыша в соответствии со всеми врачебными рекомендациями, он получает возможность полноценной жизни и посещения садика, школы без особых препятствий.


Продолжительная терапия в виде самых распространенных препаратов способствует продолжительной ремиссии и снижению степени тяжести заболевания рассеянным склерозом. Без должной терапии РС имеет способность быстро прогрессировать и даже приводить больного к инвалидности.

Рассеянный склероз (РС) — хроническое демиелинизирующее заболевание с многоочаговым поражением ЦНС, протекающее с обострениями и ремиссиями или прогредиентно.

Дебют РС в 1,2-6% происходит до 16 лет.

Этиология. На сегодня РС рассматривают как иммунологически-опосредованное заболевание, при котором аутоиммунный ответ индуцируется одним или несколькими экзогенными агентами у генетически предрасположенного индивидуума .

Установлено, что клиническое проявление заболевания в детском возрасте может последовать за вирусной инфекцией, «сенсибилизацией» или иммунной стимуляцией . К развитию РС причастны многие микроорганизмы и вирусы.

Комитет ВОЗ не нашел доказательств, подтверждающих связь вакцинации с развитием РС .

В презентацию антигена Т-клетками непосредственно вовлечен человеческий лейкоцитарный антиген (HLA) класса I (A, B, C) и класса II (DR, DQ, DP). Гаплотип HLA, вероятно, определяет индивидуальную или семейную восприимчивость к РС.

В настоящее время генами, влияющими на прогрессирование болезни, считают ген рецептора и антагониста интерлейкина (ИЛ) 1β, гены Fc-рецептора иммуноглобулина и ген аполипопротеина E .

Семейная отягощенность по РС хорошо известна. Распространенность РС составляет 25-30% у монозиготных близнецов. Но, вероятно, что возникновение болезни обусловлено многими факторами.

Патогенез. Точный патогенез РС неизвестен. Повреждения нервной ткани при РС включают иммуновоспалительную демиелинизацию с олигодендропатией и нейродегенерацию.

Основной гипотезой иммунопатогенеза РС является положение об активном проникновении через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) в ткань мозга Т-лимфоцитов, сенсибилизированных к антигенам миелина . Т-лимфоциты под действием ряда факторов активируются, пролифирируют и «запускают» эффекторные реакции, повреждающие миелин и аксоны. В результате активации Т-лимфоциты (CD4 +) становятся аутоагрессивными.

Предложено несколько механизмов первичной активации реактивных Т-клеток.

В основе гипотезы молекулярной мимикрии находится предположение о гомологии: многие вирусные агенты имеют короткие аминокислотные последовательности, аналогичные аутоантигенам. В результате после «представления» их на поверхности моноцитов они распознаются как «свои».

На следующей стадии происходит проникновение СD4 + -Т-клеток в ЦНС через поврежденный ГЭБ, набухание Т-клеток и прикрепление их к эндотелиальным клеткам сосудов. Т-клетки инфильтрируют сосудистую клетку и секретируют ферменты — металлопротеазы, обеспечивающие проникновение Т-лимфоцитов в ЦНС. Активация CD4 + -Т-клеток происходит на фоне одновременного снижения супрессорной активности субпопуляции CD8 + -Т-клеток, нарушения В-клеточной толерантности, что ведет к нарастанию титра аутоантител к структурам миелина и олигодендро-глии. Проникнув в ЦНС, Т-клетки, уже активированные по отношению к ауто-антигену, взаимодействуют с антигенпрезентирующей клеткой (АПК). Аутоантигенами в ЦНС являются белки миелина: основной белок миелина (ОБМ), протеолипидный протеин (ПЛП), миелинолигодендроцитарный гликопротеин (МОГ). В роли АПК выступают периваскулярные макрофаги и микроглия. Активированные Т-клетки, макрофаги и микроглия продуцируют провоспалительные цитокины: γ-интерферон (γ-ИФН), фактор некроза опухоли a (ФНО-α), ИЛ-2. Воспалительные процессы ведут к разрыву миелиновой оболочки.

В результате дальнейшей активации клеточного и гуморального иммунитета прогрессируют демиелинизация и гибель олигодендроцитов, усиливаются глиотоксические факторы, происходит накопление свободнорадикальных соединений и медиаторов воспаления.

Во время фазы уменьшения клинической и определявшейся при МРТ активности РС возрастает системная продукция противовоспалительных цитокинов, таких как трансформирующий ростовой фактор-β и ИЛ-10. Большое значение имеют мест-ные факторы, ограничивающие повреждение: элиминация аутореактивных Т-клеток, их апоптоз. Кроме того, один и тот же фактор, в зависимости от стадии заболевания, может играть двойную роль — про- и противовоспалительную.

Клиническая экспрессия аксональной дегенерации рассматривается как основа для инвалидизации во время хронически прогрессирующей фазы РС .

Клиническая картина. Клиническая картина отличается чрезвычайной вариабельностью, по-этому сложно определить симптомы, позволяющие поставить достоверный диагноз. При РС у детей отмечаются такие же симптомы, как у взрослых. Обычно больной может определить точную дату и момент первых неврологических симптомов (31% в нашем исследовании), но развитие может происходить и постепенно, так что пациент не обращается к врачу (подострый дебют — у 69%). В детском возрасте чаще наблюдается более острое начало, чем у взрослых: с головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, повышением температуры тела, судорогами, угнетением сознания, гемипарезом и гемианестезией, симптомами поражения мозжечка и ствола мозга. Такое сочетание симптомов обычно служит основанием для постановки первичного диагноза «менингоэнцефалит». Проявление общемозговых симптомов (судороги, рвота, летаргия, кома) в начале РС отмечают чаще у детей младше 6 лет. К счастью, острое и тяжелое начало РС в раннем детском возрасте не всегда означает плохой прогноз.

РС у детей характеризуется полисимп-томным (67%) и моносимптомным (33%) началом.

Наиболее частая жалоба — повышенная утомляемость (синдром хронической усталости) . Усталость неадекватна физической или какой-либо другой нагрузке и повышается при высокой температуре или влажности.

Оптический неврит (ОН) обусловлен демиелинизирующим процессом зрительного нерва или других отделов зрительного анализатора. Диагноз «ретробульбарный» (или «оптический») неврит ставится, если наблюдается острое или подострое снижение остроты зрения на один глаз, сопровождающееся болезненностью при движении глазных яблок с длительностью нарушений не менее 24 ч и, как правило, последующим полным или частичным восстановлением зрения. При РС возможно развитие повторных ОН. Центральную скотому описывают в виде пятна или темной заплаты. Цветовое восприятие и контрастность также нарушаются. Боль внутри или позади глаза обычна и иногда предшествует потере зрения. Зрительная функция улучшается примерно через 2 нед после ОН, но полное восстановление зрения происходит спустя несколько месяцев. При впервые возникшем ОН в первые недели на глазном дне нарушений, как правило, не отмечается. В ряде случаев при неизмененных дисках зрительных нервов могут наблюдаться гиперемия и стушеванность границ дисков. Уже в острой фазе неврита возможно появление признаков нисходящей частичной атрофии дисков зрительного нерва: побледнение височных половин диска (преимущест-венно страдает папилло-макулярный пучок), сужение артерий, дистрофические изменения в макуле. При распространенном процессе может развиться простая атрофия с побледнением всего диска. Для ОН при РС характерна диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и степенью снижения остроты зрения.

Следует отметить, что изменения остроты зрения — один из наиболее нестойких симптомов РС. Из других черепных нервов (ЧН) часто поражаются глазодвигательные, невралгия тройничного нерва отмечается относительно редко. Двусторонняя невралгия тройничного нерва описывается как патогномоничный симптом РС.

Повреждения VII ЧН похожи на паралич Белла, но при этом часто поражается одновременно VI ЧН. Слух снижается относительно редко — при двустороннем поражении латеральной петли, но системное головокружение отмечается часто, порой оно так сильно выражено, что больные не могут встать с постели. Выявляется нистагм, обычно асимметричный, с ротаторным компонентом. Иногда также наблюдается синдром Горнера. Дисфагия и дизартрия могут быть самостоятельными симптомами или входить в структуру псевдобульбарного паралича.

Нарушения двигательных функций обусловлены демиелинизацией кортико-спинального тракта, поражением мозжечка и его связей. Пациенты жалуются на слабость, ограничение подвижности, свисающую стопу или легкое изменение походки. При осмотре часто выявляются слабость в сгибателях бедра, повышение сухожильных рефлексов, мышечного тонуса по спастическому типу, симптом Бабинского, выпадение брюшных рефлексов. У больных РС, как правило, наблюдается не только повышение амплитуды сухожильных и периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение рефлексогенных зон, наличие клонусов. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, т. е. более выраженное повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней. Медленно нарастающая спастическая параплегия связана с локализацией бляшек в боковых столбах спинного мозга. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться гемипарезы и парапарезы, реже монопарезы. Характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие — с утра. Снижение кожных брюшных рефлексов является ранним проявлением вовлеченности пирамидного пути, но не является специфичным для РС признаком.

Наиболее часто больные предъявляют жалобы на нарушения походки и равновесия. Наблюдаются статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при выполнении координаторных проб, скандированная речь и мегалография. В тяжелых случаях вероятно появление дрожания рук, головы и туловища даже в состоянии покоя, с переходом в тяжелый гиперкинез. Иногда ритмичный тремор может наблюдаться и в покое, хотя, как правило, он возникает на ранних стадиях при попытках выполнить направленные движения («тремор намерения»). У некоторых больных РС тремор возникает при разгибании рук («постуральный тремор рук») или выпрямлении головы (по типу «да-да», реже «нет-нет»). Характерным для РС является пароксизмальное нарастание атаксии вплоть до «невозможности ходить».

Часто встречаются симптомы нарушения чувствительности . Покалывание, снижение чувствительности, гиперстезия, «скрепки и иглы», «лед внутри ноги», «положение на разбитом стекле» и т. д. — обычные описания нарушенной чувствительности, используемые пациентами с РС. Типично появление парестезии в руке или ноге, с распространением через несколько дней на все тело и с постепенным исчезновением в течение нескольких недель.

Для РС патогномоничен симптом Лермитта — при наклоне головы возникает ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику, иногда иррадиирующее в конечности.

Боль редко отмечается больными, но она может появляться на различных этапах заболевания. Чаще это корешковые боли, связанные с нарушением двигательных функций, спастичностью, остеопорозом и нев-ропатиями.

У подавляющего большинства больных возникают расстройства функции тазовых органов. Это связано с демиелинизацией пирамидных и ретикулоспинальных трактов в головном и шейном отделе спинного мозга, а также с поражением парасимпатических ядер, нервов, расположенных в крестцовых сегментах спинного мозга, что приводит к нарушению син-хронной работы детрузора и сфинктера мочевого пузыря: развивается гиперрефлексия или арефлексия детрузора, детрузорно-сфинктерная диссинергия. Нарушение дефекации чаще выражается запорами, реже — императивными позывами на опорожнение кишечника и недержанием кала.

При РС встречаются пароксизмальные состояния эпилептогенного (парциальные и генерализованные припадки) и неэпилептогенного генеза: тонические мышечные спазмы, мио-клонии, пароксизмальная атаксия, афазия, потеря слуха и др.

Наблюдаются расстройства психических и интеллектуально-мнестических функций. Нарушения высших психических функций у больных РС различны — от полной сохранности до тяжелых нарушений уже на ранних стадиях заболевания. Когнитивные нарушения при РС распространяются на память, внимание, вербально-логическое мышление, зрительно-пространственные и двигательные навыки. Отмечаются изменения настроения: выраженная депрессия, маниакально-депрессивный синдром, дисфория. Депрессия у пациентов с РС часто сочетается с эмоциональной расторможенностью.

Выделяют следующие варианты клинического течения РС:

  • рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС) — эпизодические обострения с полным или неполным клиническим восстановлением и фазой стабилизации клинической картины между экзацербациями;
  • вторично прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) — постепенное нарастание неврологических расстройств с периодами обострений или без них у пациентов, ранее имевших РРРС;
  • первично прогрессирующий рассеянный склероз (ППРС) — неуклонное нарастание неврологической симптоматики с самого начала заболевания, возможны лишь незначительные улучшения или редкие периоды стабилизации;
  • прогрессирующе-рецидивирующий рассеянный склероз (ПРРС) — нарастание неврологического дефицита с начала заболевания, на фоне которого наступают обострения.

У детей РРРС встречается чаще (67%), чем ВПРС (31%), и редко (2%) ППРС.

Согласно современным представлениям об обострениях заболевания атакой (рецидивом, обострением) считается период неврологических нарушений с острым или подострым началом, продолжающийся не менее 24 ч. Интервал между атаками должен составлять не менее 30 дней .

При постановке диагноза РС руководствуются диагностическими критериями W. Mc Donald ( ).

Высокоэффективным методом в диагностике РС является МРТ головного мозга.

Характеристика МРТ-повреждений при РС у детей:

  • псевдотуморозная воспалительная демие-линизация , проявляющаяся множественными крупными (диаметром 15-27 мм) очагами повышенного МP-сигнала в режиме Т2 с «масс-эффектом»; при контрастировании — псевдокистозные образования с перифокальным отеком. Также выявляются типичные очаги демиелинизации в белом веществе мозга (диаметром 3-15 мм). «Псевдотуморозный вариант» РС в наших наблюдениях отмечен в 21,4% случаев. Необходимо учитывать частоту «псевдотуморозного варианта» РС у детей, чтобы избегать ненужной биопсии мозга;
  • наличие очагов патологического повышения МР-сигнала в режиме Т2 неправильной или округлой формы диаметром 3-15 мм, локализующихся преимущественно в перивентрикулярной зоне и в семиовальных центрах, мозолистом теле, полушариях большого мозга, в проекции ствола мозга и гемисферах, ножках мозжечка и редко в подкорковых образованиях. В большинстве наблюдений эти очаги имеют относительно гомогенное строение и четкие границы с белым веществом мозга. Данные изменения более характерны для РРРС с относительно благоприятным течением;
  • мелкие очаги патологического повышения МР-сигнала в режиме Т2 с типичной для РС локализацией на фоне выраженной атрофии мозга. Этот вариант более характерен для ВПРС со злокачественным течением. Необходимо отметить, что у детей очаговые поражения очень быстро переходят в диффузные.

На Т1-взвешенных изображениях гипоинтенсивности или «черные дыры» на МРТ говорят о предыдущем деструктивном воспалительном демиелинизирующем процессе и свидетельствуют в пользу РС. Необратимые «черные дыры» у детей встречаются редко.

Подтверждением иммунной или воспалительной природы очагов может служить изменение содержания IgG. Лимфоцитарный плеоцитоз, если он присутствует, не должен превышать 50 клеток на 1 мм 3 .

Изменения показателей зрительно выраженных потенциалов (ЗВП), характерные для РС, — дополнение объективного свидетельства наличия второго очага.

Лечение РС

Комплекс лечебных воздействий при РС подразделяют на две основные группы: патогенетическую и симптоматическую терапию.

Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы. С этой целью используют противовоспалительные, иммуносупрессивные и иммуномодулирующие препараты.

Симптоматическая терапия направлена на коррекцию и поддержание функций поврежденной нервной системы.

В патогенетической терапии выделяют следующие группы препаратов:

  • препараты, способствующие быстрому выходу из обострения при РРРС и РПРС (кортикостероиды, плазмаферез, цитостатики, а также ангиопротекторы и антиагреганты);
  • препараты, уменьшающие частоту и тяжесть обострений — иммуномодуляторы (Бетаферон, Ребиф, Авонекс, Копаксон-Тева);
  • препараты, замедляющие прогрессирование необратимого неврологического дефицита: цитостатики, Бетаферон и Ребиф.

Лечение обострений РС. Тактика лечения обострений РС — использование короткого курса кортикостероидов в пульс-дозах. Кортикостероиды должны ограничить воспалительный процесс и степень разрушения миелина, т. е. улучшить состояние больных на момент обострения, сократить длительность обострения и, возможно, предупредить развитие стойких неврологических послед-ствий. Эффект достигается при введении больших доз внутривенно в острую стадию патологического процесса. Кортико-стероиды (Метипред) вводят в дозе 10-20 мг/кг массы тела (максимальная суточная доза — 1 г) внутривенно капельно в 400-500 мл изотонического раствора хлорида натрия ежедневно или через день 1 раз в день утром в течение 3-7 дней в зависимости от тяжести обострения. Затем пациент переходит на пероральный прием в дозе 1-1,5 мг/кг веса преднизолона или метилпреднизолона в утренние часы в течение еще 3 нед с последующим снижением дозы. Считается доказанным, что кортикостероиды только уменьшают выраженность и длительность данного обострения, но не оказывают благоприятного влияния на течение заболевания в последующем.

При нетяжелом обострении и отсут-ствии Метипреда возможно введение дексаметазона внутримышечно, реже внутривенно. По клиническим, иммунологическим и побочным эффектам дексаметазон близок к метилпреднизолону, но противовоспалительное и иммуносупрессивное действие дексаметазона более длительно. Основные проблемы связаны с более выраженным, чем у метилпреднизолона, угнетением собственной продукции кортикостероидов и развитием зависимости.

Реже при нетяжелых обострениях используются препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ). Применяют синтетические аналоги АКТГ, например Синактен-депо, обладающий пролонгированным действием.

Положительные эффекты стероидных гормонов более продолжительны при применении в сочетании с внутривенным иммуноглобулином или интерферонами.

Иммуномодуляция. В последние годы появились препараты, достоверно изменяющие течение заболевания. К препаратам этого ряда относятся β-интерфероны (Бетаферон, Авонекс, Ребиф) и глатирамера ацетат (Копаксон-Тева). Терапия β-интерферонами изменяет дефект клеток-супрессоров, уменьшает способность Т-клеток проникать через ГЭБ, увеличивает секрецию ИЛ-10. Клинические испытания показали, что препараты уменьшают частоту и тяжесть обострений, замедляют нарастание инвалидизации, подавляют MPT-активность и имеют относительно немного побочных действий.

В настоящее время специалисты пришли к единому мнению, что эффективность иммуномодулирующей терапии определяется сроками начала лечения РС, при этом максимальную эффективность отмечают на ранних стадиях РС и при условии длительного непрерывного лечения.

В 1999 г. впервые в ходе клинического наблюдения, проведенного А. Адамс и соавт. , была продемонстрирована эффективность длительного (в течение 32 мес) лечения Бетафероном мальчика 7 лет с РС — улучшение состояния ребенка было настолько очевидным, что авторы охарактеризовали ее как «драматическую»: констатированы редукция неврологического дефицита, положительная динамика, отмечаемая в ходе МРТ-исследований, и отсут-ствие обострений на протяжении всего периода лечения.

E. Waubant et al. сообщили о хорошей переносимости Бетаферона у 9 детей с РС и, вероятно, в будущем исследования, связанные с изучением эффективности иммуномодулирующей терапии у детей, будут оправданы, так как для данной возрастной группы по-явились потенциальные средства, влияющие на течение заболевания, а именно β-интерфероны.

В 2001 г. французские неврологи Y. Mikaeloff et al. продемонстрировали эффективность и хорошую переносимость β-интерферонов при РС у 16 пациентов с дебютом в детском возрасте. Авторы констатируют, что клиническая эффективность иммуномодулирующих препаратов, результаты МРТ-исследований в динамике не отличаются от таковых у взрослых больных с РС и что в детской возрастной категории необходимо проводить, и как можно раньше, лечение β-интерферонами.

S. Tenembaum и M. Sequra в своем сообщении (2001) приводят данные о благоприятном эффекте применения β-интерферонов и глатирамера ацетата (Копаксон-Тева) у 19 пациентов с РС. Клинические и MPT-данные были тщательно проанализированы авторами и расценены как позитивные. Эти же исследователи в 2004 г. сообщают о результатах дальнейшего проспективного наблюдения 31 ребенка и подростков, находившихся на модифицирующей терапии в течение 31,2 мес (от 6 до 74 мес). Авторы приходят к мнению, что иммуномодулирующая терапия безопасна, хорошо переносится; особенно, подчеркивают они, это касается детского возраста.

На Конгрессе Европейского комитета по лечению и исследованию РС (ECTRIMS) (2004 г.) были представлены данные применения Бетаферона у 44 детей и подростков в США, Канаде, Германии, России и Израиле . В целом Бетаферон переносился хорошо, а спектр побочных реакций соответствовал данным, полученным у взрослых больных в ходе контролируемых клинических испытаний.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Р. Ц. Бембеева , доктор медицинских наук
С. В. Пилия
Э. Ю. Волкова
И. Нанкина
РГМУ, РДКБ, Москва

Склероз у детей характеризуется замещением соединительной тканью эпителия, который по определенным причинам подвергся атрофии. В результате в стенках сосудов и тканях происходит уплотнение.

Рассеянный

Рассеянный склероз у детей – заболевание нервной системы, воспалительного характера, сопровождающееся повреждением миелиновой оболочки проводников нервов. Поражение происходит множеством очагов, в основном в ЦНС. Заболевание протекает в хронической форме.

В 7–10 % случаев заболевание фиксируется в детском и подростковом возрасте. Течение заболевания бывает следующих типов: склероз с чёткими данными о ремиссиях и обострениях, прогрессирующий первично или вторично (встречается редко).

Туберозный

Туберозный склероз у детей (синдром Бурневиля-Прингля) – генетическое заболевание, поражающее ткани, образующее опухоли доброкачественного вида. Основной возраст поражённых заболеванием – это дети и подростки. Чем меньше возраст ребёнка, тем хуже течение болезни. В коре мозга появляются новообразования – туберсы, от которых зависит выраженность неврологических нарушений.

Причины

Рассеянный склероз у детей развивается из-за аутоиммунного процесса, возникающего под влиянием вирусов у человека, предрасположенного на генетическом уровне. При дефекте иммунной системы разрушается миелин образующимися антимиелиновыми антителами.

Ткани собственного организма клетки воспринимают как чужеродные и начинают их уничтожать.

Вирусы влияющие на предрасположенность: вирус кори, ретровирусы, стафилококки, грибки, стрептококки. Наследственный фактор и окружающая среда обуславливают предрасположенность к данному заболеванию. Передаётся по женской линии.

Туберозный склероз возникает из-за мутаций в 9 и 16-й хромосомах. Деление и рост клеток нарушается из-за сбоя в образовании белков, при недостатке которых развиваются доброкачественные опухали во всех органах. В семьях, в которых один из родителей болен таким склерозом, вероятность заболевания ребёнка варьируется от 0 до 50%.

Симптомы

Для своевременной диагностики туберозного склероза необходимо обратить внимание на основные симптомы заболевания:

  • Фиброзные бляшки, появляющиеся на коже в области головы, на волосистой её части и лба. Бляшки проявляются до первого года жизни бежевого цвета в виде шероховатости.
  • Фибромы. У тридцати процентов на шее, туловище и конечностях локализуются единично или множественно. Часто фибромы могут напоминать гусиную кожу.
  • Гипопигментные пятна. В 90% случаев наиболее часто обнаруживаются разной формы, количество которых с возрастом увеличивается. Располагаются пятна на ягодицах и туловище.
  • Симптомы нарушения зрения или сетчатки: из диска зрительного нерва образуются опухоли или факомы (плоские, круглые новообразования) из прилегающей к нему области.
  • Признаком являются участок белых волос на ресницах, бровях, голове. После четырёх лет на лице симметрично появляются узлы и папулы красного цвета с гладкой поверхностью.
  • Спазмы. Одним из доминирующих в 48% случаев, симптомы поражения нервной системы такие как судорожные пароксизмы.

Симптомы рассеянного склероза у детей:

  • У детей патология проявляется головокружениями, диплопией, замедленной речью, нарушением остроты слуха.
  • Симптомы невралгии тройничного нерва являются одним из первых. Временно может ухудшиться зрение на один либо два глаза. Нарушается движение глаз, появляются мурашки.
  • Симптомы внезапно появляющегося паралича, а затем исчезающего, эйфории, пониженного мышечного тонуса. Отсутствуют брюшные рефлексы, работа внутренних органов нарушается.
  • При поражении мозжечка наблюдается интенционное дрожание конечностей: появляется дрожание, заболевшим трудно ходить устойчиво. Наблюдается постоянная усталость.
  • При тяжёлых формах расстройства в области таза сопровождаются недержанием мочи, иногда трудностями мочеиспускания.
  • Симптомы мозговых нарушений (рвотные позывы, судороги, кома) наблюдаются чаще в возрасте до 6 лет и начинаются остро.

Лечение

Препараты

При лечении рассеянного склероза для предотвращения деструкции тканей мозга клетками иммунной системы применяется патогенетическая терапия с использованием иммуномодулирующих, противовоспалительных препаратов, способствующих выйти из обострения как можно быстрее, замедляющих прогрессирование необратимого процесса.

Иммуномодуляторы помогают снизить тяжесть обострений и их частоту.

Широкое использование на всех стадиях кортикостероидных препаратов оказывает иммунодепрессивное действие. Особо эффективны кортикостероиды в острый период и в начале обострения. При прогрессировании и тяжелом течении заболевания назначаются цитостатики.

Подобные методы медикаментозной терапии используются при .

На коррекцию нервной системы повреждённой заболеванием и поддержание её функций направлена симптоматическая терапия: фитопрепараты, препараты уменьшающие дрожание.

Лечение туберозного склероза у детей до года в основном будет направлено на устранение нервных судорог, представляющих наибольшую опасность. Нередко требуется лечение сердечной недостаточности, почек. Лечение проводится комплексно, хирургически и медикаментозно.

Назначаются кортикостероиды и препараты, контролирующие процессы в ЦНС.

Внутричерепные опухоли провоцируют повышенное внутричерепное давление из-за быстрого роста, их удаляют. Такой склероз неизлечим, но правильное лечение и профилактика осложнений позволяют увеличить среднюю продолжительность жизни.

Народные средства

При лечении склероза методы народной медицины значительно улучшают общее состояние организма:

  • Для повышения иммунитета помогают настои шиповника, смородиновые морсы.
  • Для лечения больных с симптомами дрожания головы и рук используют настой живокости.
  • С целью очистки налаживания работы жёлчного пузыря, желудка, печени, почек употребляют настой желчегонных трав.
  • Мордовник кругоголовый помогает предотвратить прогрессирование заболевания.

Осложнения

Рассеянный склероз у детей отражается на физическом состоянии больных в зависимости от проявления болезни. Однако, возможность хорошего прогноза есть при остром и тяжёлом начале заболевания в раннем детстве.

Основные осложнения:

  • понижено кровяное давление;
  • повышенная утомляемость;
  • ограничение двигательных способностей ног, а затем рук;
  • изнашивание суставов и позвоночника раньше времени;
  • изменения самосознания;
  • умственные нарушения;
  • постоянные перемены самочувствия;
  • нарушения зрения;
  • снижение веса.

При туберозном склерозе осложнения крайне не желательны и требуют пристального внимания, т.к. своевременное лечение и профилактика помогают избежать крайне негативных последствий.

Основные осложнения:

  • гидроцефалия;
  • эпилепсия;
  • почечное кровотечение;
  • заболевания лёгких;
  • сердечная недостаточность;
  • судороги в раннем возрасте;
  • нарушениям интеллекта – ;
  • расстройства поведения – агрессивность, гиперактивность;
  • аутизм.

Фактором, провоцирующим умственную отсталость, становятся судороги на первом году жизни ребёнка. Рабдомиомы сердца видны при ранней диагностике проводящейся внутриутробно, приводят к аритмии и сердечной недостаточности.

Профилактика

Иммуномоделирующая терапия в профилактике рассеянного склероза у детей является основной, применяется продолжительно, вместе с методами воздействия на рефлекторные функции: акупунктура, и др. Своевременная диагностика на ранних этапах заболевания даёт возможность замедления прогрессирования болезни и уменьшения последствий.

В качестве профилактики, в первую очередь, используется ранняя диагностика при планировании беременности.

Рассеянный склероз - хроническая патология центральной нервной системы с прогредиентным течением, характеризующаяся образованием множественных рассеянных очагов деструкции миелина в белом веществе нервной ткани. Контингент больных рассеянным склерозом, в основном, составляют, лица молодого возраста. Болезнь проявляется двигательными и нейропсихическими расстройствами, нарушением функции органов малого таза, изменением чувствительности и признаками неврита зрительного нерва. Неуклонное прогрессирование заболевания неизбежно приводит к тяжелой инвалидизации пациентов.

Это интересно. Профессиональными синонимами термина «рассеянный склероз» в неврологии считают «пятнистый склероз», «склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит», болезнь Марбурга, «бляшечный склероз». Впервые картина заболевания была описана в 1868 известным французским неврологом Жан-Мартеном Шарко. Замечено, что болезнь наиболее распространена у жителей стран с умеренным климатом, где ее частота встречаемости достигает 100 случаев на каждые 100 тысяч жителей. Сегодня во всем мире более 2 миллионов человек страдают этим недугом, а в России их число превышает 150 тысяч. У мужчин значительно чаще встречается неблагоприятное течение патологии, однако в целом, они болеют реже женщин.

В основе развития РС лежит аутоиммунный процесс, то есть агрессия организма к собственным тканям, результатом которой становится разрушение миелиновой оболочки нервных волокон. Причины развития патологической иммунной реакции окончательно не установлены. Предполагают, что факторами, запускающими болезненный механизм, могут стать:

  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • неблагоприятная экология;
  • токсические вещества;
  • особенности питания;
  • радиация (в том числе солнечная);
  • травмы;
  • нервные потрясения.

Важную роль в его развитии играет генетическая предрасположенность, определяющая индивидуальные особенности иммунных реакций человека. Этим объясняется более высокая частота встречаемости заболевания у родственников.

Важно! Сегодня доказана роль курения как фактора, провоцирующего развитие РС. Кроме того, многочисленные клинические наблюдения подтверждают, что у курильщиков намного чаще встречается злокачественная форма болезни.

Патологическое воспаление в тканях мозга при РС развивается двумя путями. При первичном аутоиммунном процессе в качестве мишени выступают собственные антигены мозга. В ответ на это сенсибилизированные лимфоциты проникают в мозговую ткань, вызывая воспаление с последующей демиелинизацией (разрушением миелиновых оболочек нервных отростков). При вторичном механизме иммунный ответ развивается в ответ на воспаление мозга и попадание в кровь продуктов распада миелина. В том и другом случае результатом является разрушение ткани спинного и головного мозга. Чаще других в процесс вовлекается ствол мозга, области рядом с боковыми желудочками, шейный участок спинного мозга, мозжечок, а также зрительные нервы.

Локализация склеротических бляшек при РС

Важно! факторами развития РС становятся вирусы, простейшие, риккетсии, бактерии, спирохеты, прионы и риккетсии. При исследовании крови больных РС, развившимся на фоне вирусных инфекций, чаще всего обнаруживали антитела к коревым, герпетическим, оспенным и гриппозным антигенам.

Формы и виды патологии

В зависимости от характера течения болезни выделяют редкие и типичные формы РС.

Типичными вариантами развития патологии являются:

  • ремиттирующий (с чередованием обострений и ремиссий);
  • первично-прогрессирующий;
  • вторично-прогрессирующий.

Ремитирующее (волнообразное) течение РС регистрируется у 90% больных и проявляется чередованием периодов проявления симптомов болезни, длящихся не менее суток, и периодами стихания клиники. Как правило, первые ремиссии гораздо длительнее последующих.

Первично-прогрессирующая форма болезни встречается реже (в 10-15% наблюдений). Она отличается неуклонным нарастанием симптоматики поражения нервной системы при отсутствии периодов обострения и затухания процесса. В основе этой формы болезни лежат первично-нейродегенеративные изменения мозга.

Вторично-прогрессирующее течение представляет собой последовательную стадию развития ремитирующего РС. Длительность последней индивидуальна у каждого пациента и определяется свойствами организма и особенностями патологического процесса. Как правило, переход к прогрессирующему течению означает истощение компенсаторных возможностей мозга пациента и преобладание в нем дегенеративных процессов.

Редко встречающаяся спинальная форма заболевания дебютирует в возрасте после 50 лет или до 16 лет.

В отечественной неврологии выделяют несколько клинических форм в зависимости от преобладания того или иного синдрома:

  • цереброспинальную;
  • оптическую;
  • мозжечковую;
  • спинальную;
  • стволовую.

Признаки

Типичное начало болезни приходится на молодой возраст. Чаще болеют люди в возрасте от 15 до 45 лет, и намного реже - после 50 лет. У женщин эта патология встречается в 2 раза чаще, и возникает на 1-2 года раньше, чем у мужчин. Насторожить в отношении РС должны следующие симптомы, при появлении которых стоит как можно скорее обратиться за медицинской помощью:

  • шаткая походка;
  • слабость в ногах;
  • головокружение;
  • тремор (дрожь) конечностей;
  • расстройство чувствительности (онемение, парестезии);
  • снижение зрения;
  • потеря яркости изображения;
  • нистагм (дрожание) глазных яблока при взгляде в сторону;
  • нарушение речи;
  • рвота;
  • беспричинные позывы к мочеиспусканию;
  • анемия;
  • неспособность к самостоятельному стулу;
  • утрата способности к передвижению.

Клиническая картина развивается остро, в части случаев наблюдается более постепенное (подострое) начало. Большинство больных начинает быстро утомляться, что значительно снижает качество их жизни уже на ранних этапах заболевания. Кроме того, они могут испытывать слабость в ногах, из-за чего возникает неустойчивость при ходьбе и пошатывание. У больных РС начинают неметь и болеть руки и ноги или туловище. К этому присоединяется двоение предметов перед глазами и болезненность при движениях глаз. Часто бывает односторонняя потеря зрения или появление слепых участков в поле зрения.

Через несколько дней (недель) больному становится легче, симптомы болезни самостоятельно проходят. Однако спустя две-три недели (или месяца) клиника болезни возвращается. Спровоцировать обострение могут прививки, некоторые медикаменты (иммуностимулирующие препараты), а также стресс или инфекции (грипп, ОРВИ). В части случаев болезнь обострятся спонтанно. Кроме того, отмечается усиление симптоматики при повышении температуры тела (в том числе, во время горячей ванны), а также при физических нагрузках.

В последующем к начальным признакам болезни добавляются проблемы с тазовыми органами (невозможность самостоятельной дефекации), частое мочеиспускание или ложные позывы к испражнению мочевого пузыря. Если в начале болезни все симптомы исчезают бесследно, то с каждым последующим рецидивом симптомы болезни «накапливаются», что постепенно формирует клинику неврологических дефектов. У больных формируются стойкие двигательные нарушения (атаксия, парезы, утрата зрения, расстройство тазовых функций). Позже к ним присоединяются нарушения психики: снижается память, появляется депрессия, сменяющаяся эйфорией, нарушается внимание.

В поздних стадиях болезни у части больных появляются тонические мышечные спазмы (судороги), затруднятся и становится скандированной речь, возникают нарушения со стороны вегетативной нервной системы (падение артериального давления при вставании, приступообразный кашель), усиливаются боли по ходу нервных корешков позвоночного столба. Постепенно спастические парезы, сопровождаемые болезненными спазмами, приводят к тяжелым осложнениям - пролежням и контрактурам.

Клиника финала заболевания достаточно однотипна и представлена:

  • грубым тремором;
  • расстройством координации;
  • параличами черепных нервов;
  • невнятной речью;
  • недержанием мочи и кала;
  • утратой способности передвигаться;
  • атрофией зрительных нервов;
  • деменцией.

Это интересно! У молодых мужчин, страдающих РС, часто встречается характерный симптомокомплекс - триада Шейнберга, включающая половую слабость, недержание мочи и запоры. Как правило, такая форма болезни трудно слабо поддается коррекции и неуклонно прогрессирует.

Видео — Рассеянный склероз

Диагностика

При типичной клинической картине диагноз РС не вызывает сомнений у специалиста.

В редких случаях бляшки рассеянного склероза случайно выявляются при МРТ-исследовании по другому поводу. Это возможно при небольших участках поражения мозга, которые компенсируются здоровыми тканями.

Для оценки тяжести болезни, а также уровня инвалидизации используют специальные шкалы, по которым в баллах оценивается неврологический статус больного.

Основным параклиническим методом, используемым для подтверждения диагноза РС, является МРТ мозга. С помощью него визуализируются очаги демиелинизации в белом веществе спинного и головного мозга, уточняется их расположение и величина. Раннее назначение этого метода нецелесообразно, так как склеротические бляшки еще не сформировались. Однако в последующем МРТ проводят каждые 6-12 месяцев, чтобы своевременно отслеживать динамику процесса и корректировать лечение.

Иммунологический статус оценивают с помощью анализа крови на аутоиммунные комплексы. Для выявления нарушений зрения, характерных для ранних стадий болезни, проводят офтальмоскопическое исследование.

Кроме того, дифференциально-диагностический арсенал методик при подозрении на РС включает:

  • исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция);
  • методику вызванных потенциалов мозга (зрительных, сенсорных, слуховых);
  • электромиографию;
  • измерение остроты слуха (аудиометрия);
  • исследование функции равновесия (стабилография).

Принципы лечения

Основными принципами терапии заболевания являются индивидуальный подход и выбор форм и методов в зависимости от течения и периода болезни. Врач подбирает каждому больному комплекс лечения, способный решить следующие задачи:

  • заглушить аутоиммунное воспаление в мозге;
  • купировать проявления обострений;
  • стимулировать приспособительные реакции организма;
  • отдалить развитие рецидива;
  • предупредить развитие неврологических дефектов;
  • улучшить качество жизни (симптоматическая терапия, психотерапия).

С целью купирования аутоиммунных процессов назначают кортикостероиды по специальной схеме (Метилпреднизолон). Возможные осложнения гормональной терапии (язвы, желудочные кровотечения) предупреждают с помощью обволакивающих средств (Альмагель). Возможный дефицит калия восполняют приемом препаратов калия и диетой, обогащенной эти минералом (курага, изюм, печеный картофель).

Важной составляющей лечения РС является нормализация иммунных реакций. Для блокирования аутоиммунных реакций используют иммуносупрессоры (Митоксантрон, Циклоспорин). Стабилизация иммунного статуса достигается с помощью иммуномодуляторов (Глатирамера ацетат, Бета Интерферон).

Для предупреждения отеков больные должны соблюдать низкосолевую диету, при задержке жидкости назначают мочегонные диуретики (Гипотиазид, Диакарб). При развитии психозов и депрессивных состояний показаны нейролептики. Тяжелое течение заболевания является показанием к плазмаферезу.

Это интересно! Разработанный японскими нейробиологами метод реабилитации больных РС способствует увеличению нейронных связей в мозге. Метод основан на развивающих компьютерных играх с использованием упражнений на запоминание, загадок и ребусов. В клиническом эксперименте подтверждено его положительное влияние на функцию определенных отделов мозга.

Последними достижениями в терапии РС стала пересадка костного мозга после предварительного курса химиотерапии.

Длительность заболевания и прогноз

Течение болезни может быть разным. Примерно в 30% случаев регистрируется доброкачественная форма заболевания, при которой на протяжении многих лет у больных сохраняется удовлетворительное качество жизни. Отсутствие грубых неврологических нарушений дает таким пациентам возможность долго быть социально адаптированными, сохранять способность к самообслуживанию и даже трудоспособность.

Примерно у 10 % страдающих РС патологический процесс с самого начала принимает неуклонно прогрессирующее течение. Уже спустя несколько лет больные неспособны обслуживать себя и самостоятельно передвигаться. Прогностически благоприятными критериями, определяющими относительно удовлетворительный прогноз РС, являются:

  • женский пол пациентов;
  • волнообразное течение;
  • длительные ремиссии;
  • женский пол пациентов;
  • дебют болезни в молодых возрастах;
  • зрительная симптоматика в начальном периоде.

Состояние беременности у больных РС способно повлиять на частоту обострений в лучшую стороны, однако сразу же после родов риск обострений резко увеличивается.

Вероятность благоприятного прогноза увеличивается, если через 5 лет болезни у пациента отсутствуют грубые дефекты неврологической сферы, хотя в редких случаях болезнь принимает злокачественную форму позже этого срока.