Впервые описан в начале 18 век Ланчизи (G. М. Lancisi). Крейзиг (F. L. Kreysig, 1816) назвал заболевание фетальным эндокардитом. В отечественной литературе первая публикация о Фиброэластоз субэндокардиальный (1957) принадлежит А. М. Вихерту (смотри полный свод знаний). Различают изолированный Фиброэластоз субэндокардиальный и сочетающийся с врождёнными пороками сердца (смотри полный свод знаний: Пороки сердца врождённые) - сочетанный Фиброэластоз субэндокардиальный В зависимости от размеров полости левого желудочка Эдвардс (J. Е. Edwards, 1953) выделял дилатированный и контрактильный типы Фиброэластоз субэндокардиальный Последний в настоящий, время относят к врождённому пороку сердца - синдрому гипоплазии левого желудочка.
Этиология и патогенез до конца не ясны. Причиной изолированного Фиброэластоз субэндокардиальный большинство исследователей считают вирусы. Болезнь появляется на IV-VII месяцев внутриутробного развития и относится к ранней фетопатии (смотри полный свод знаний: Антенатальная патология). В этот период вслед за альтеративными изменениями происходит пролиферация эластических и коллагеновых волокон. По наблюдениям Т. Е. Ивановской, А. В. Цинзерлинга (1976), при поражении сердца во внутриутробном периоде после VII месяцев отмечается обычная воспалительная реакция, а фиброэластоз не развивается. Наличие очагов склероза и признаков воспаления в других органах у больных с Фиброэластоз субэндокардиальный свидетельствует о генерализованной внутриутробной инфекции, одним из проявлений которой является поражение сердца.
При сочетанном Фиброэластоз субэндокардиальный этиологическим фактором одновременно с вирусом могут быть гемодинамические нарушения и гипоксия (смотри полный свод знаний). В случаях сочетания Фиброэластоз субэндокардиальный с коарктацией аорты (смотри полный свод знаний) и стенозом аорты (смотри полный свод знаний: Аорта) имеют значение гемодинамические факторы (перегрузка давлением миокарда левого желудочка), дефицит коронарного кровотока, связанный с гипертрофией миокарда. При сочетании Фиброэластоз субэндокардиальный с синдромом гипоплазии левого желудочка также имеет значение снижение коронарного кровотока в миокарде левого желудочка в связи с ретроградным поступлением крови в коронарные артерии из аорты. При аномальном отхождении левой коронарной артерии от лёгочного ствола (смотри полный свод знаний: Бланда - Уайта - Гарленда синдром) гипоксия определяется дефицитом межкоронарных анастомозов, наличием steal синдрома (синдрома обкрадывания), возникающего вследствие сбрасывания части крови из правой коронарной артерии через левую в лёгочный ствол, минуя межкоронарные анастомозы. Таким образом, Фиброэластоз субэндокардиальный является результатом неспецифической реакции организма в ответ на воздействие в ранний фетальный период инфекционных и неинфекционных факторов, суммарный эффект которых сводится к гипоксии эндокарда и прилежащих к нему отделов миокарда. Существуют и другие теории возникновения Фиброэластоз субэндокардиальный Так, Блэк-Шаффер (В. Black-Schaffer, 1957) считает, что диффузное утолщение эндокарда может развиваться в случае первичного поражения миокарда, Джонсон (F. Johnson, 1952) расценивает Фиброэластоз субэндокардиальный при врождённых пороках сердца как результат недостаточной оксигенации эндокарда и миокарда, Норен (G. Noren, 1970) с сотрудники указывают на роль миокардита в возникновении Фиброэластоз субэндокардиальный По существу во всех указанных теориях патогенетической основой образования Фиброэластоз субэндокардиальный также является гипоксия и связанное с ней повреждение эндокарда и миокарда. Случаи Фиброэластоз субэндокардиальный, выявленные Уэствудом (М. Westwood, 1975) и сотрудники у сибсов (смотри полный свод знаний: Пробанд), указывают на возможность наследственной предрасположенности к заболеванию.
Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при Фиброэластоз субэндокардиальный достаточно характерны.
При изолированном Фиброэластоз субэндокардиальный наблюдается расширение полости левого желудочка. Клапанный аппарат, как правило, не изменён, однако возможна деформация митрального, реже аортального клапанов. Макроскопически сердце при Фиброэластоз субэндокардиальный увеличено в размерах, вес (масса) его возрастает в 2-4 раза. Сердце разрезается с хрустом, на срезе обнаруживается диффузное утолщение (до 2-4 миллиметров) пристеночного эндокарда - типичный признак Фиброэластоз субэндокардиальный Обычно в процесс вовлекается эндокард левого желудочка, одновременно могут отмечаться изменения эндокарда предсердий и правого желудочка. Поверхность утолщённого эндокарда гладкая, белесоватого или желтовато-серого цвета, перламутровая. Мясистые трабекулы и сосочковые мышцы замурованы в утолщённом эндокарде, устья наименьших вен сердца (тебезиевых) не дифференцируются. В случае изменения клапанного аппарата обнаруживают диффузное или очаговое, в виде узелков или валиков по линии смыкания, утолщение створок митрального и заслонок аортального клапанов. Такие изменения характерны как для стеноза отверстий, так и для недостаточности клапанов. Сухожильные хорды утолщены, иногда укорочены. В полостях сердца (особенно левого желудочка) часто обнаруживаются пристеночные тромбы, которые могут стать источником тромбоэмболии (смотри полный свод знаний) сосудов большого круга кровообращения. Миокард при Фиброэластоз субэндокардиальный дряблый, утолщённый, гипертрофированный, похож на варёное мясо, на разрезе тусклый, с белесоватыми тяжами, сосочковые мышцы и мясистые трабекулы уплощены.
Микроскопическая картина Фиброэластоз субэндокардиальный характеризуется своеобразными изменениями как эндокарда, так и миокарда. Эндокард утолщён в 10-15 раз и представлен в основном параллельно идущими пучками переплетающихся между собой эластических и коллагеновых волокон, что отчётливо видно при применении окрасок фукселином (смотри полный свод знаний: Вейгерта методы окраски) и пикрофуксином (смотри полный свод знаний: Ван Гизона метод). Поверхностные участки утолщённого эндокарда покрыты одним слоем эндотелиоцитов, под которыми располагается сеть нежных аргирофильных и эластических волокон; в базофильно окрашиваемом основном веществе встречается небольшое количество клеточных элементов, преимущественно фиброцитов. Под поверхностным слоем располагается большое количество грубых толстых эластических волокон, образующих множественные параллельно идущие пластины с волнистыми контурами. Глубже располагаются в большом количестве более толстые и зрелые эластические волокна. По ходу эластических волокон выявляются различной толщины коллагеновые волокна. Кровеносные сосуды капиллярного типа выстланы обычным эндотелием, немногочисленны и располагаются в утолщённом эндокарде под разными углами или в виде цепочек. Иногда можно увидеть волокна проводящей системы сердца, как бы замурованные в разросшуюся соединительную ткань эндокарда. Реже встречаются отдельные атрофичные кардиомиоциты, в саркоплазме которых могут быть обнаружены капли липидов и глыбки извести. Небольшие полосковидные очажки дистрофического обызвествления встречаются в утолщённом эндокарде и по ходу капилляров. Воспалительные инфильтраты в эндокарде при Фиброэластоз субэндокардиальный не обнаруживаются, лишь иногда в его толще могут встречаться небольшие скопления лимфоидных и макрофагальных клеточных элементов. Граница между изменённым эндокардом и подлежащими слоями миокарда может быть чёткой, чаще, однако, наблюдается врастание из эндокарда в миокард соединительнотканных тяжей, которые в виде клиньев проникают между кардиомиоцитами. Разросшаяся в эндокарде соединительная ткань, богатая эластическими и коллагеновыми волокнами, обычно распространяется на наименьшие вены сердца, стенки которых значительно утолщены, а просвет в области устьев облитерирован. Непосредственно под утолщённым эндокардом располагается большое количество расширенных грамм наполненных кровью сосудов с тонкими стенками и прослойками соединительной ткани между ними. Образование этих сосудов может быть связано с закрытием устьев наименьших вен сердца. Отмечается уменьшение количества коронарных артерий (на единицу веса сердца), особенно выраженное в субэндокардиальной области. В мелких ветвях коронарных артерий сердца обнаруживается нерезкое утолщение стенок за счёт разрастания эластических и коллагеновых волокон в интиме, умеренной гипертрофии среднего слоя и периваскулярного склероза с явлениями эластоза.
Изменения миокарда при Фиброэластоз субэндокардиальный могут быть выражены в различной степени. Кардиомиоциты субэндокардиального слоя, как правило, гипертрофированы и имеют признаки вакуольной и жировой дистрофии (смотри полный свод знаний: Дистрофия клеток и тканей). В участках разрастания эластических и коллагеновых волокон они атрофичны. Мясистые трабекулы представлены мелкими округлыми островками атрофичных кардиомиоцитов, расположенными среди мощных концентрических наложений эластических и коллагеновых волокон. В субэндокардиальном слое миокарда нередко обнаруживаются некротизированные кардиомиоциты, образующие небольшие, а иногда значительные очаги, подвергающиеся организации, - очаговый кардиосклероз (смотри полный свод знаний). В толще миокарда рубцовые изменения незначительные и встречаются не всегда. Очаги кардиосклероза могут содержать большое количество эластических волокон, в них можно обнаружить участки дистрофического обызвествления рубцовой ткани. В интрамуральном и субэпикардиальном слоях миокарда отмечается гипертрофия и очаговая жировая дистрофия кардиомиоцитов, огрубение стромы, умеренно выраженное разрастание соединительной ткани между кардиомиоцитами и вокруг сосудов. Воспалительные инфильтраты в миокарде обычно отсутствуют. Эпикард без особенностей, иногда можно обнаружить участки склероза, а также спайки между листками перикарда.
Во внутренних органах при Фиброэластоз субэндокардиальный обнаруживается картина венозного застоя, иногда - очаги склероза и воспаления.
При сочетанном Фиброэластоз субэндокардиальный макро и микроскопические изменения эндокарда левого желудочка соответствуют патологоанатомической картине изолированного Фиброэластоз субэндокардиальный Однако в миокарде, преимущественно в бассейне левой коронарной артерии, обнаруживаются субэндокардиальные и трансмуральные инфаркты миокарда (смотри полный свод знаний) разной давности, очаговый и диффузный кардиосклероз с формированием хронический аневризмы сердца (смотри полный свод знаний).
Клиническая картина. Заболевание может протекать молниеносно, остро и хронически. Симптомы изолированного Фиброэластоз субэндокардиальный появляются, как правило, в первые 6-12 месяцев, реже на 2-3-м году жизни и складываются из кардиальных и экстракардиальных признаков. У детей отмечается бледность, вялость, потливость, небольшой цианоз, утомляемость во время кормления, плохая прибавка в весе. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются артериальная гипотензия (смотри полный свод знаний: Гипотензия артериальная), рано развивающийся сердечный горб, кардиомегалия, глухие тоны сердца, ритм галопа (смотри полный свод знаний: Галопа ритм), отсутствие шума или систолический шум, связанный с относительной недостаточностью митрального клапана. Преобладают симптомы рефрактерной левожелудочковой сердечной недостаточности (смотри полный свод знаний) в виде одышки, тахикардии, застойных хрипов в лёгких. У большинства детей печень выступает на 2-4 сантиметров из-под края рёберной дуги. Отеки бывают редко. При хронический течении Фиброэластоз субэндокардиальный кардиомегалия, глухие тоны, рефрактерная сердечная недостаточность остаются стабильными. В случаях относительно доброкачественного течения размеры сердца уменьшаются, однако сохраняются глухость тонов, изменения на ЭКГ н рентгенограмме, свидетельствующие о кардиосклерозе.
При сочетании Фиброэластоз субэндокардиальный с врожденными пороками сердца отмечается несоответствие между клинические, проявлениями порока и значительно увеличенными размерами сердца, глухие тоны, внутрисердечные блокады.
К осложнениям Фиброэластоз субэндокардиальный следует отнести синдром Морганьи-Адамса- Стокса (смотри полный свод знаний: Морганьи-Адамса- Стокса синдром) на фоне полной поперечной блокады сердца, тромбоэмболический синдром (смотри полный свод знаний: Тромбоэмболия) с развитием гемипареза.
Диагноз ставят на основании данных анамнеза (вирусные инфекции или обострение хронический инфекционных болезней матери, а также токсикозы беременных в первой половине беременности), клинические проявлений заболевания и результатов инструментального исследования.
При рентгенологическое исследовании выявляется нормальный или несколько усиленный но венозному руслу лёгочный рисунок, кардиомегалия, шаровидная или овоидная форма сердца (рисунок). Пульсация снижена. Кардиоторакальный индекс - отношение поперечного размера сердца к поперечному размеру грудной клетки на уровне диафрагмы, выраженное в процентах,- составляет у большинства больных 70-75% (в норме у детей 50%). На ЭКГ (смотри полный свод знаний: Электрокардиография) - нормальное положение электрической оси сердца, высокий вольтаж зубцов, ригидный частый ритм, признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и желудочка, глубокие отрицательные или сглаженные зубцы Т в отведениях V 4-6 , опущение сегмента S Т ниже изолинии. Нарушения ритма и проводимости не характерны для Фиброэластоз субэндокардиальный, однако возможно появление экстр асистолии (смотри полный свод знаний), пароксизмальной тахикардии (смотри полный свод знаний), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (смотри полный свод знаний: Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (смотри полный свод знаний: Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца.
С помощью эхокардиографии (смотри полный свод знаний) обнаруживают дилатацию полости левого желудочка. Диаметр полости в систолу и диастолу изменяется мало, толщина стенок увеличена или приближается к нормальной.
При катетеризации полости сердца (смотри полный свод знаний: Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (смотри полный свод знаний) выявляются резкая дилатация и шаровидная форма левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, нарушение сократительной способности миокарда, повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в лёгочных капиллярах, лёгочной артерии.
В случаях неясного диагноза иногда применяют эндомиокардиальную биопсию левого желудочка.
Дифференциальную диагностику проводят с аномальным отхождением левой коронарной артерии от лёгочного ствола, для которого характерны систолодиастолический шум во втором межреберье слева, приступы внезапного беспокойства, сопровождающегося криком, очаговые изменения на ЭКГ в области переднебоковой стенки левого желудочка (смотри полный свод знаний: Инфаркт миокарда); с гликогенозом II типа (смотри полный свод знаний: Гликогенозы), при котором наблюдается генерализованная мышечная слабость, макроглоссия, гепатомегалия, укорочение интервала PR на ЭКГ. У детей раннего возраста Фиброэластоз субэндокардиальный дифференцируют с приобретённым миокардитом (смотри полный свод знаний), о котором свидетельствует положительная динамика процесса на фоне лечения; у взрослых - с вторичными фиброзными изменениями миокарда на фоне перенесённых заболеваний сердца (инфаркта миокарда, эндокардита и другие).
Лечение. Специфического лечения Фиброэластоз субэндокардиальный нет. Комплекс терапевтических мероприятий включает ограничение двигательной активности и назначение соответствующей диеты (ограничение соли и жидкости) в период выраженной сердечной недостаточности. При присоединении вируснобактериальной инфекции детям раннего возраста в течение 2-3 недель проводят курс антибактериальной терапии. Назначают преднизолон, сердечные гликозиды, мочегонные средства - фуросемид (лазикс), верошпирон; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В 6 , В 15 , В 5); при тахикардии - Р-адреноблокаторы, например, анаприлин (обзидан).
Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Профилактика. Беременным женщинам следует избегать контакта с больными острыми респираторными заболеваниями (ношение маски, закапывание в нос интерферона, УФ-облучение квартиры); рекомендуется приём аскорбиновой кислоты, витаминов группы В.
Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке:
Фиброэластоз миокарда - редкое заболевание, которое выявляется преимущественно у детей первого года жизни. В большей части случаев является врожденной патологией сердца.
Этиология и патогенез не выяснены. Существуют различные точки зрения в отношении причин возникновения: врожденный порок формирования конуса аорты, врожденный кардиосклероз вследствие перенесенного внутриутробного эндомиокардита или гипоксии. Некоторые авторы рассматривают фиброэластоз как особую форму коллагеноза.
Патоморфология. На секции сердце резко увеличено, отмечается гипертрофия миокарда, утолщение эндокарда, а также клапанов сердца за счет разрастания и склероза коллагеновых и эластических волокон.
Клиника. У детей первых месяцев жизни чаще встречается молниеносная или острая форма, в старшем возрасте может наблюдаться хроническое течение заболевания. При остром течении отмечается прогрессирующее нарастание явлений сердечно-сосудистой недостаточности. Наблюдаются одышка, бледность кожных покровов с цианотическим оттенком, кашель, смещение границ сердца, глухость тонов сердца, нарушение ритма сердечных сокращений. Иногда прослушиваются шумы сердца.
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных рентгенологического обследования, при котором обнаруживается резко увеличенное шарообразной формы сердце. При ангиокардиографии выявляется утолщение стенки, значительное увеличение размеров левого желудочка и медленное его опорожнение.
Дифференциальный диагноз.
Клиническая картина бывает сходной с идиопатическим миокардитом и с врожденными пороками сердца.
Прогноз чаще неблагоприятный. 90% детей не доживают до двухлетнего возраста.
ЛЕЧЕНИЕ
Обычно приходится длительно применять различные сердечные средства, кортикостероиды и витамины. Наиболее частым осложнением врожденных пороков сердца является бактериальный эндокардит.
Дети с пороками сердца, сопровождающимися увеличением кровенаполнения легких, склонны к частым инфекциям дыхательных путей. На фоне врожденного порока сердца может развиться ревматический процесс.
Серьезным осложнением является поражение мозга, развивающееся на фоне тяжелой гипоксии мозга. Тромбоз мозговых сосудов развивается чаще у детей с цианотическими пороками и повышенной вязкостью крови. Фактором, способствующим развитию тромбоза мозговых сосудов, может быть дегидратация.
У больных с цианотическими пороками могут развиваться абсцессы мозга. Кроме того, у больных с уменьшенным кровенаполнением малого круга кровообращения может присоединиться туберкулез.
Описание:
Фиброэластоз эндокарда (ФЭ) означает диффузное утолщение эндокарда, обусловленное пролиферацией фиброзной и эластичной ткани, ведущей к снижению пластичности и ухудшению диастолической функции сердца. ФЭ относится к редким ВПС и в большинстве случаев приводит к гибели в перинатальном периоде в связи со сниженной сократительной способностью миокарда. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями.
Причины фиброэластоза эндокарда:
Этиология фиброэластоза эндокарда окончательно неясна. Среди гипотез вероятных причин в настоящее время наиболее часто называют воспалительные процессы. К возможным причинам относят также аутоиммунные процессы, коллагеновые заболевания, врожденные нарушения обмена веществ. Фактор наследственной передачи также является предметом обсуждения, поскольку описаны наблюдения наследования ФЭ по аутосомно-рецессивному типу или Х-сцепленному типу наследования.
Виды фиброэластоза эндокарда:
Различают следующие формы фиброэластоза эндокарда.
А. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Процесс поражения достигает 90%. В соответствии с размерами левого желудочка ФЭ подразделяется на два типа: 1) дилатированный, наиболее частый, при котором левый желудочек значительно увеличен в размерах, форма его шарообразная, а верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком, стенка которого утолщена и при этом межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка; 2) контрактильный, при котором размеры левого желудочка нормальные или даже уменьшены. Правый желудочек гипертрофирован и полость его расширена. Б. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка. В. Эндомиокардиальный фиброэластоз эндокарда (болезнь Девиса) -массивные фиброзные утолщения эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки и вовлечением в процесс внутренней части миокарда.
Пренатальная диагностика:
Пренатальная ультразвуковая картина фиброэластоза эндокарда зависит от его формы. При дилатационной форме ФЭ размеры левого желудочка значительно расширены, стенка его утолшена, а межжелудочковая перегородка выбухает в полость правого желудочка. Сердце при этом увеличено в размерах и приобретает форму, близкую к шарообразной. Полость левого желудочка при контрактильной форме ФЭ имеет нормальные размеры или чаще наблюдается уменьшение размеров левого желудочка. Следует отметить, что нередко контрактильную форму ФЭ пренатально трактуют как гипопластический синдром левых отделов сердца. Отличительной особенностью ФЭ является выраженное повышение эхогенности эндокарда левого желудочка. Согласно данным A. Carceller и соавт., возможен переход дилатационной формы в контрактильную форму ФЭ. Многие авторы указывают на развитие застойной и водянки плода при эндокардиальном фиброэластозе как в пренатальном, так и в постнатальном периодах. Пренатальная ультразвуковая диагностика фиброэластоза эндокарда возможна с начала II триместра беременности. Однако следует отметить, что ФЭ далеко не во всех случаях может проявиться до 20 нед беременности. Показательным в этом отношении является клиническое наблюдение, описанное L. Hornberger соавт.. У пациентки 38 лет первое скрининговое было проведено в 17 нед беременности, в ходе которого не отмечено изменений четырехкамерного среза сердца плода, размеры желудочков были одинаковыми. При дополнительном изучении главных артерий также изменений не было обнаружено, диаметр восходящей аорты составлял 2-2,5 мм. Повторное ультразвуковое исследование было проведено в 25 нед беременности, при котором обнаружено расширение полости левого желудочка, его сократительная способность была резко снижена, а эндокард выглядел гиперэхогенным. В ходе допплерэхокардиографического исследования плода отмечено выраженное снижение потока крови из левого предсердия в левый желудочек, а также умеренная митральная регургитация. Диаметр восходящей аорты на уровне аортального клапана не превышал 2,5 мм и в ней регистрировался только ретроградный кровоток. На основании полученных данных был выставлен диагноз критического стеноза аорты и ФЭ. В виду неблагоприятного прогноза родители приняли решение прервать беременность. В исследованиях отечественных авторов срок пренатального обнаружения ФЭ варьировал от 23 до 34 нед, составив в среднем 26,4 нед. Наряду с характерными изменениями А.В. Сидорова и соавт. отметили нетипичные пренатальные проявления ФЭ. Во всех 3 представленных ими случаях в полости левого желудочка визуализировались множественные гиперэхогенные включения, что дает основание рассматривать их как один из вариантов проявления патологического процесса в клапанном аппарате при ФЭ. Важное дополнительное значение при ФЭ имеет ЦДК, которое позволяет оценить состояние внутрисердечного кровотока. Во всех наблюдениях, опубликованных отечественными исследователями, отмечены неблагоприятные перинатальные исходы.
Определение
Эндокардиальный фиброэластоз последнее время относят кардиомиопатий. Заболевание может быть врожденным первичным или вторичным, связанным с обструкцией верхнего отдела левого желудочка.
Причины
Первичная форма эндокардиального фиброэластоза возникает вследствие различных этиологических факторов, действующих на плод, поэтому некоторые авторы относят его к так называемым фетальным эндокардитам. Уязвимым является первый триместр беременности. Если эндокард плода испытывает поражения в более поздние сроки, возникает относительно доброкачественная форма заболевания, которая может существовать сравнительно дольше без фатального выхода.
Морфологические изменения в эндокарде обусловливают ригидность полости левого желудочка и ригидность его объема в течение всего периода постнатальной жизни ребенка. Внутренняя оболочка сердца утолщается, его эластичные волокна замещаются коллагеновой тканью.
Наряду с этим возникают контрактильные изменения в самом миокарде, приводящие к его гипертрофии. Нарушается коронарное кровопостачання, развиваются признаки субэндокардиальной ишемии. Страдает как сократительная функция сердца, так и диастолическое наполнение полости левого желудочка. Возникает состояние, при котором в результате замещения внутреннего эластичного слоя соединительной тканью левый желудочек не в состоянии вместить нужный физиологический по возрасту объем крови, а миокард через механическое сопротивление измененного эндокарда не способен вытеснить его в аорту. Следствием этих процессов является неизменность на протяжении всей жизни ребенка ударного выброса в большой круг кровообращения. Минутный объем компенсаторно поддерживается частотой сердечных сокращений. Истощаемость хронотропной регуляции гемодинамики приводит к возникновению тяжелых нарушений сердечного ритма с приступами суправентрикулярнои тахикардии и нарастанием тотальной сердечной недостаточности.
Симптомы
Заболевание имеет тяжелое прогрессирующее течение и заканчивается смертью от нарастающей недостаточности кровообращения у новорожденных и детей раннего возраста. Первичные признаки заболевания могут проявляться вялостью, невозможностью сосание, одышкой, периоральный и диффузным цианозом, симптомами левожелудочковой недостаточности. Расстройства гемодинамики быстро прогрессируют, приобретая признаки рефрактерности к кардиотропной терапии.
Заболевание имеет тяжелое течение, неблагоприятный прогноз и заканчивается смертью в течение первых месяцев. Клинически изменения со стороны сердца весьма разнообразные. Перкуторно границы сердечной тупости могут быть неизменными или несколько смещенными влево. Аускультативно на фоне возрастной или пароксизмальной тахикардии звучность тонов может быть достаточной, а иногда и громче. В ряде случаев возникает эмбриокардия. Важным признаком является отсутствие 279 шумов над прекардиальным участком и вне ее, что в определенной степени может затруднить диагностику первичного поражения сердца.
Диагностика
Диагностическую помощь в этих случаях оказывает регистрация ЭКГ. Наиболее характерными изменениями считают номотопные нарушения сердечного ритма чаще всего в виде его ригидного ускорения, повышения электрической активности шлуночного комплекса, внутрижелудочковой блокады и резко выраженного левого типа ЭКГ. Кроме того, определяют признаки левожелудочковой гипертрофии, нарушения субэндокардиального кровотока, процессов реполяризации, ишемию.
Рентгенологическое обследование целесообразно проводить в двух проекциях, учитывая физиологические особенности этого периода жизни ребенка, а также доминирующие поражения левых отделов сердца. На фасных снимках в типичных случаях сердце имеет форму шара. Рентгенологическое исследование в левой боковой проекции с бариевым контрастированием пищевода дает возможность определить степень гипертрофии левых отделов сердца и уменьшения ретрокардиального пространства.
При эхокардиографической визуализации обнаруживают уменьшение полости левого желудочка на фоне уплотнения эндокарда. Возможно увеличение левого предсердия. Миокард левого желудочка гипертрофированный, а подвижность межжелудочковой перегородки снижена. Контрактильные и релаксационные параметры сердца уменьшены.
Профилактика
Особенностями лечения детей с эндомиокарда вследствие фиброэластоза является нечувствительность к препаратам инотропного действия, т.е. сердечных гликозидов и негликозидных средств, их положительное инотропное воздействие может вызвать ухудшение состояния ребенка с наступлением мгновенной смерти через тампонаду сердца.
Базовое лечение фиброэластоза охватывает пожизненную ГКС, пользование диуретиков, антагонистов кальция и альдостерона. Хирургическое вмешательство, направленное на ендокардектомию, сегодня не нашло широкого применения.
Онлайн консультация врача
Специализация: Кардиолог
Елена:
21.03.2017
Здравствуйте. Разъясните, пожалуйста, электрокардиограмму моего сына, которому сейчас 17 лет. Детского кардиолога в нашем городке нет, а взрослый кардиолог примет его только в 18 лет. Сын подаёт документы в военное училище. Насколько серьёзны данные отклонения от нормы? Год назад сын делал ЭКГ несколько раз: и в военкомате, и в детской больнице. Никто из медиков не говорил об отклонениях, соответственно, лечения не было назначено, хотя я спрашивала их об этом, так как знала, что сын мечтает о военной службе. Даже в военкомате ему поставили группу здоровья А1 на основе этого ЭКГ и УЗИ сердца, которое не выявило отклонений. Подскажите, пожалуйста, серьёзны ли отклонения, как это лечить и можно ли вылечить, может ли он заниматься спортом без ограничений (он спортсмен-легкоатлет) и станет ли это препятствием для поступления в военное училище? Сын очень переживает, что его мечта неосуществима. Благодарю Вас.
Показания ЭКГ годичной давности:
RR 0,76
PQ 0,12
QRS 0,10
QT 0,36
ЧСС 78
Ритм синусовый. ЭОС не отклонена. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Повышена электрич. активность миокарда левого желудочка. Нарушение процессов реполяризации миокарда в нижней стенке левого желудочка.
Показания ЭКГ 2017 года:
RR 0,78
PQ 0,12
QRS 0,12
QT 0,38
ЧСС 77
Ритм синусовый. ЭОС ближе к вертикальной. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Повышена электрич. активность миокарда левого желудочка. Умеренные изменения в нижней стенке левого желудочка.
Существование живого организма – слаженный и сложный процесс. Каждый внутренний орган в данном процессе поддержания жизнедеятельности организма имеет свою четкую роль. Выполнение конкретных функций обусловлено, в первую очередь, строением органа. Но что станет с организмом в целом, если один орган имеет серьезную патологию? В данном вопросе сбой работы может оказаться фатальным, особенно, если патология возникла в таком органе как сердце.
Понятие фиброэластоз миокарда
Сердце – орган мышечный. Его деятельность можно сравнить с работой насоса, под давлением выталкивающего жидкость. Функция сердца – выталкивать кровь, перегоняя ее по организму. Для этого один из трех слоев, из которых строится сердечная стенка является миокард, состоящий из сердечной поперечно-полосатой мышечной ткани, пронизанной капиллярами. Но бывают случаи, когда мышечная ткань миокарда заменяется уплотненной соединительной тканью эндокарда, появляются рубцы. Это и есть фиброэластоз миокарда.
К чему приводит данное заболевание?
Сердечная мышца перестает снабжаться кислородом в достаточной мере. Сердце перестает нормально сокращаться. Значительно увеличивается в размерах левый желудочек. Так как именно левый желудочек выталкивает обогащенную кислородом кровь в большой круг кровообращения, то именно его стенки в здоровом органе самые толстые (примерно, в 3 раза толще, чем стенки правого), а мышечные волокна самые развитые и сильные. Замена мышечных волокон соединительными клетками ведет к тому, что кровь частично остается в левом желудочке по той причине, что мышца не может выталкивать ее с нужной силой. Если изменения миокарда становятся необратимыми, нарастает сердечно-сосудистая недостаточность и… круг замыкается…
Причины развития болезни
В большинстве случаев, фиброэластоз миокарда является врожденной болезнью. Данная патология сердечной мышцы возникает в перинатальный период – на ранних сроках беременности (4-5 месяцев), точно причину ее появления определить не может никто. Среди возможных причин заболевания:
- Вирусная инфекция, которую перенесла беременная женщина.
- Гипоксия плода.
- Наследственность (наличие ущербного гена).
Лечение заболевания
Пациенту назначают лечение в зависимости от того, какой наблюдается характер течения болезни:
1. Молниеносная или острая форма может развиться, в основном, у новорожденных до шеститимесячного возраста. Обнаруживается она внезапно, состояние становится хуже и хуже, буквально, мгновенно. У ребенка пропадает аппетит, наступает вялость, случается надрывный кашель, рвота, сердце увеличивается, приобретает шарообразную форму, синеет участок носогубного треугольника, затем, развивается острая сердечная недостаточность. Таким деткам назначают витамины для укрепления мышцы, кокарбоксилазу, сердечные гликозиды, кислородную терапию, препараты, укрепляющие иммунитет. Им необходима полная изоляция от инфекционных больных, грудное молоко. К сожалению, из десяти детей, страдающих от этой болезни, не более одного доживает до года.
2. Хронический характер заболевания не дает о себе знать примерно до трех – шестилетнего возраста. Проявляется болезнь на фоне сильной инфекции дыхательных путей, воспаления легких. Таких детей нужно сразу лечить в условиях стационара. Прописывают длительный прием кортикостероидов и витаминов. Такие дети нуждаются в свежем воздухе, умеренной физической нагрузке и постоянном наблюдении врача.