ГЛАВА VIII. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ У ДЕТЕЙ

Лимфогранулематоз - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. В 1904 г. на VII съезде немецких пато­логов данная нозологическая форма, впервые описанная Ходжкином в 1832 г., получила название «лимфогранулематоз».

В современной отечественной литературе этот термин укоре­нился. В западно-европейской и американской литературе употреб­ляется термин «болезнь Ходжкина». В отечественной литературе гигантские клетки называют клетками Березовского или Березов­ского - Штернберга - Рид, в зарубежной - или клетками Штерн­берга, или клетками Рид - Штернберга. По Международной гистологической и цитологической класси­фикации опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тка­ни (ВОЗ, №14, 1976 г.), наряду с лимфосаркомой, грибовидным ми­козом, плазмоцитомой, неклассифицированными злокачественными лимфомами, эозинофильной гранулемой и мастоцитомой, болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) отнесена в раздел II (опухоли).

Частота лимфогранулематоза колеблется от 0,5 до 3,1 на 100 000 населения. Среди первичных больных лимфогранулематозом дети составляют в среднем 15 процентов. В возрасте до 3-х лет заболева­ние встречается редко. У детей и подростков наблюдается двугор­бая кривая заболеваемости: первый пик в 4-6 лет и второй в 12-14 лет. Мальчики до 7 лет болеют в 3 раза чаще девочек, но к 15-16 годам это соотношение выравнивается.

Процесс возникает уницентрично и распространяется метастатистическим путем - лимфогенным или гематогенным. При любом гистологическом варианте лимфогранулематоза наступает момент в развитии заболевания, когда становятся возможными оба пути диссеминации процесса - лимфогенный и гематогенный.

Основным клиническим симптомом при лимфогранулематозе яв­ляется увеличение периферических лимфатических узлов, как прави­ло, в шейной (слева чаще, чем справа) и в шейно-надключичной об­ластях. Лимфатические узлы увеличиваются постепенно, могут дос­тигать больших размеров, образуя конгломерат. В конгломерате паль­пируются узлы разной степени плотности, они не спаяны с окружаю­щими тканями, отсутствуют местные признаки воспаления.

У 20-25% больных в процесс первично вовлекаются медиастинальные лимфатические узлы, прогрессирующее увеличение которых может привести к раз­витию компрессионного синдрома (одутловатое лицо с цианозом, мучительный кашель, одышка при мини­мальной физической на­грузке, боли за грудиной, та­хикардия).

Первичное поражение забрюшинных узлов и селе­зенки наблюдается редко. Чаще их поражение наблю­дается при прогрессировании процесса. При лимфо­гранулематозе у детей могут поражаться практически все органы и ткани. Среди экстранодальных наиболее час­то встречаются поражения легочной ткани, плевры, костей, печени, реже - ко­стного мозга.

В начале заболевания симптомы интоксикации отсутствуют или не выраже­ны и общее самочувствие не страдает. В анализах ткани крови может наблюдаться ускоренная СОЭ, абсолютный нейтрофилез со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, лимфоцитопения.

Диагностика лимфогранулематоза включает следующие основ­ные моменты:

1. Проведение дифференциальной диагностики с различного рода лимфаденопатиями, которые весьма многочисленны и разно­образны в детском возрасте (неспецифические лимфадениты без четкого установления этиологического фактора, реактивные гипер­плазии лимфатических узлов неясной этиологии и лимфаденопатии при других злокачественных лимфомах).

Для современного выявления лимфогранулематоза проведение первого этапа дифференциальной диагностики и направленности логического мышления врача показано экстренное проведение пунк­ции лимфатического узла с последующим цитологическим исследо­ванием материала. Цитологическая картина при ЛГМ характеризу­ется клеточным полиморфизмом: лимфоциты, пролимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и наличие гигантских многоядерных клеток Березовского - Штернберга. У детей нередко обнаруживаются предшественники типичных клеток Бере­зовского - Штернберга - клетки Ходжкина. Однако при наличии этих клеток в цитологических препаратах не является определяю­щим в диагностике ЛГМ. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования биопсированного лимфати­ческого узла. Важно удаление наиболее увеличенного лимфатиче­ского узла, а по возможности - нескольких лимфатических узлов. Крайне важно, чтобы время от цитологического до гистологическо­го исследования было минимальным.

В ряде случаев, при неясной гистологической картине, но на­личии поражения нескольких лимфатических областей, выражен­ных симптомах интоксикации, изменений со стороны показателей периферической крови приходится ставить вопрос о проведении повторной диагностической биопсии.

Существенные диагностические трудности возникают при первично-медиастинальных формах ЛГМ, когда отсутствует увеличение периферических лимфатических узлов, доступных биопсии. Для ве­рификации диагноза ставится вопрос о проведении диагностической торакотомии с биопсией или трансторакальной пункции под рент­генологическим контролем. Однако степень выраженности компрес­сионного синдрома является определяющей в выборе анестезиологи­ческой подготовки и возможности проведения самой торакотомии.

По современной классификации ЛГМ, выделяют 4 гистологи­ческих варианта:

1. Лимфоидное преобладание.

2. Модулярный (узелковый) склероз.

3. Смешанно-клеточный вариант.

4. Лимфоидное подавление (истощение):

а) по типу диффузного фиброза;

б) по ретикулярному типу.

Выделение гистологического варианта не противоречит пред­ставлению о морфологической динамичности болезни и в то же время ориентирует в прогнозе, поскольку существует определенная зави­симость между морфологическими особенностями и течением про­цесса.

При подозрении на ЛГМ проведению инструментальных мето­дов исследования предшествует тщательный сбор анамнеза, клини­ческий осмотри ребенка, функциональные исследования, рентгено­логическое исследование органов грудной клетки (по показаниям - томография), исследование периферической крови, биохимический анализ сыворотки крови, анализ мочи.

При установлении диагноза ЛГМ и установлении гистологиче­ского варианта болезни вторым этапом обследования ребенка явля­ется определение степени распространенности опухолевого процес­са (определение стадии заболевания).

Клиническая стадия устанавливается один раз перед назначе­нием лечения на основании проведения комплекса диагностических исследований.

При 1 стадии поражена только одна лимфатическая область или единичный участок вне лимфатических структур (1Е). К лимфати­ческим структурам относят лимфатические узлы, селезенку, тимус, миндалины, кольцо Вальдейера, аппендикс, Пейеровы бляшки.

Ко 2 стадии относят поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы и/или локализованное пора­жение внелимфатического участка или органа с той же стороны диа­фрагмы (2Е).

При 3 стадии поражение лимфатических узлов регистрируется по обе стороны диафрагмы и может сопровождаться локализован­ным поражением внелимфатического органа (ЗЕ), или поражением селезенки (3S), или тем и другим (3ES).

К 4 стадии относят диффузное или диссеминированное пораже­ние одного или более внелимфатических органов с поражением (или без поражения) лимфатических структур. Крайне желательно гисто­логическое подтверждение поражения печени и костного мозга.

Гистологическое подтверждение поражения органов и тканей обозначается следующими символами: n(+) - внутрибрюшные и забрюшинные лимфатические узлы, Н(+) - печень, S(+) - селе­зенка, L(+), М(+) - костный мозг, Р(+) - плевра, 0(+) - кости, D(+) - кожа.

При отсутствии или наличии симптомов интоксикации (общие симптомы) выделяют подстадии А и В. Общими симптомами явля­ются: потеря массы тела до 10% и более в течение 6 мес., лихорадка с температурой выше 38°С, проливные поты.

Имеет большое практическое значение оценка «биологической активности» процесса. При этом используются 5 показателей: 1) СОЭ свыше 30 мм/час; 2) гаптоглобин свыше 1,5 г/л; 3) церулоплазмин свыше 185 ед./л; 4) альфа-2-глобулин свыше 10,0 г/л; 5) фибриноген свыше 4,0 г/л. Увеличение двух и более показателей оценивается под-стадией «b», отсутствие увеличения показателей - подстадией «а».

Кроме того, в педиатрической практике используется выделе­ние благоприятных и неблагоприятных прогностических факторов. К последним относятся: пубертатный период, массивное поражение средостения (более 1/3 диаметра грудной клетки), размеры лимфа­тических узлов более 5 см в диаметре, число зон поражения лимфа­тической системы более 5, ускоренная СОЭ более 50 мм/час, гисто­логический вариант - лимфоидное истощение.

Для выбора тактики лечения необходимо разделение больных по группам риска:

1 группа риска: больные 1-2Аа и 2Аb стадии, не имеющие не­благополучных прогностических факторов;

2 группа риска: больные 2Вb, ЗАа и ЗАb стадии, не имеющие неблагоприятных факторов;

3 группа риска: больные вне зависимости от клинической ста­дии, имеющие вариант «лимфоидное истоще­ние», и все больные с 4 стадией заболевания.

До недавнего времени в определении стадии распространенно­сти процесса широко использовалась эксплоративная (диагностиче­ская) лапаротомия со спленэктомией, биопсией печени, почек, уве­личенных лимфатических узлов в брюшной полости. Однако в на­стоящее время, в связи с расширением параклинических методов неинвазивной диагностики, а также в связи с применением индук­тивной цикловидной полихимиотерапии при любой стадии заболе­вания показания к проведению данного оперативного вмешательст­ва существенно снизились.

Основным показанием к проведению лапаротомии со спленэк­томией является сохраняющаяся спленомегалия, не поддающаяся цикловой полихимиотерапии, наличие проявлений гиперспленизма, аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении, не купирующиеся глюкокортикоидной терапией.

Для решения вопроса о степени распространенности ЛГМ ши­роко применяются методы ультразвуковой и компьютерной томо­графии, радиоизотопные исследования (позитивная сцинтиграфия с использованием галия-67-цитрата) и др.

В настоящее время у детей, больных ЛГМ, применяется ком­плексное лечение, включающее химио- и лучевую терапию. Вне за­висимости от гистологического варианта и стадии заболевания ле­чение начинается сразу после установления или верификации диаг­ноза с индуктивной цикловой полихимиотерапии.

В детской практике наиболее часто применяются программы ЦОПП, ЦВПП, ЦОАПП. Лечение проводится в течение двух не­дель с двухнедельными перерывами. Программа ЦОПП включает:

1. Циклофосфан 600 мг/м 2 в/в в 1-й и 8-й дни цикла.

2. Винкристин 1,4 мг/м 2 в/в в 1-й и 8-й дни цикла.

3. Натулан (прокарбазин) 100 мг/м 2 per os с 1-го по 14-й дни цикла.

4. Преднизолон 30 мг/м 2 per os с 1-го по 14-й дни цикла. В программе ЦВПП винкристин заменен на винбластин 6 мг/м 2 так же в 1-й и 8-й дни цикла, а в программе ЦОАПП увеличена доза преднизолона до 40 мг/м 2 и добавлен адриамицин (или фарморубицин) в дозе 40 мг/м 2 в/в в 3-й и 15-й дни цикла. В программах с применением допана препарат назначается в дозе 3 мг/м 2 per os в 1 -и, 7-й и 14-й дни цикла.

Интенсивность проводимой терапии с включением противо­опухолевого антибиотика антрациклинового ряда зависит от группы риска. Больным 1-й группы риска не применяют программ с дан­ным препаратом. Больным 2-й и 3-й групп риска проводят химио­терапию с обязательным включением в программу антрациклиново­го антибиотика: для больных 2-й группы риска не менее чем в 3-х циклах, для больных 4-й группы риска не менее чем в 4-х циклах.

Для больных 2-й и 3-й групп риска общее число циклов индук­тивной химиотерапии составляет не менее 6-ти. Существуют прото­колы индуктивной терапии, при которых для больных с 1 и 2А ста­диями предусмотрено проведение двух циклов, а для больных с 2В и ЗА стадиями - 4-х циклов.

Через 2-3 недели после окончания индуктивной полихимиоте­рапии проводится консолидирующая лучевая терапия на зоны пер­вичного поражения в дозе 25-30 Гр. Первичные органные пораже­ния исключаются из зоны облучения при достижении полного эф­фекта не позднее 3-го цикла. Показания и методика облучения ор­ганных поражений устанавливаются специальными протоколами.

Реиндуктивные мероприятия также проводятся в зависимости от стадии заболевания и группы риска: больным 1-й и 2-й групп риска циклы реиндукции не проводятся, больным 3-й группы риска проводятся реиндукционные циклы химиотерапии с исключением противоопухолевых антибиотиков антрациклинового ряда 1 раз в 1,5-2 месяца в течение 8-12 месяцев.

Больным с ЛГМ показано проведение иммунокоррегирующей терапии как в период индуктивного, так и реиндуктивного лечения.

Необходимо помнить, что интенсивная химиотерапия и прове­дение лучевого лечения, обеспечивающие максимальную выживае­мость и выздоровление детей (даже с 4-й стадией) от ЛГМ, сопрово­ждаются развитием различных осложнений. Эти осложнения могут наблюдаться уже во время проведения первого цикла индуктивной химиотерапии или развиваться в более поздние сроки. Чаще всего, в первые дни лечения отмечаются диспептические расстройства раз­личной степени выраженности, что диктует необходимость прове­дения активной симптоматической терапии. Важным моментом в лечении является отказ от уменьшения (или отмены) доз цитостатических препаратов. Лишь развитие глубокой медикаментозной апла­зии кроветворения, присоединение тяжелых вирусно-бактериальных осложнений (у детей с ЛГМ довольно часто наблюдается герпетическая инфекция) требует временного прекращения лечения. В этот период на фоне компонентной гемотрансфузионной терапии про­водится активное антибактериальное, противовирусное (зоверакс, веролекс, ацикловир и т. д.), дезинтоксикационное, иммунокорригирующее лечение.

Таким образом, решающее значение в лечении лимфогрануле­матоза у детей придается строгому соблюдению режима и графика цикловой индуктивной полихимиотерапии и лучевого лечения. Пе­реход от одного этапа к другому возможен только при достижении полного эффекта на каждом этапе лечебных мероприятий.

Лимфогранулематоз - это опасное заболевание, которое относится к лимфомам злокачественного характера. В медицине этот недуг также называют болезнью Ходжкина. На это заболевание приходится около 12-15 % от всех злокачественных образований, диагностируемых у детей. Такое заболевание может появиться в любом возрасте. Но чаще всего недуг проявляется у детей в 4-6 лет и 12-14 лет. Малыши до одного года никогда не страдают от этого заболевания. Статистика также утверждает, что среди детей до десяти лет, у которых диагностировали лимфогранулематоз, на одну девочку приходится три мальчика.

Симптомы лимфогранулематоза у детей

Развивается заболевание незаметно для больного. На раннем этапе недуга ребенок не ощущает никаких симптомов. Единственным признаком заболевания является небольшое уплотнение в лимфатическом узле на шее. Прикасание к нему не вызывает никакой боли. Со временем консистенция его становится более твердой. Уплотнение увеличивается в размере и отличается малоподвижностью. Первые симптомы появляются, когда у ребенка поражается селезенка. При этом больной может жаловаться на:

• жар или озноб;
• потливость;
• потерю аппетита.

Лихорадка то усиливается, то отступает. При этом прием жаропонижающих препаратов не дает результата. Такой лихорадочный синдром, по данным медицинской статистики, наблюдается у 60 детей из 100, страдающих от болезни Ходжкина. Также дети могут говорить, что у них сильно болит голова, ощущается скованность в суставах. На раннем этапе развития болезни у ребенка наблюдается:

• учащенное сердцебиение;
• быстрое похудение;
• сильная слабость.

По достижении терминальной стадии развития заболевания у малыша возникают симптомы общей интоксикации организма. При этом у него наблюдаются нарушения в работе нервной, сердечно-сосудистой и дыхательной систем. На последних этапах развития лимфогранулематоз перерождается в саркому.

Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

Заболевание было названо болезнью Ходжкина в честь врача Томаса Ходжкина из Англии. Он впервые описал этот недуг в 1832 году. Специалисты не могут сегодня ответить на вопрос, что провоцирует появление этого заболевания. По последним данным, лимфогранулематоз относится к недугам с наследственной предрасположенностью. Повышенный риск столкнуться с таким заболеванием у:

• близнецов;
• носителей вируса Эпштейн-Барра;
• детей, перенесших заболевания, подавившие иммунную систему.

Заболевание имеет несколько форм. В 35-50 % случаев у детей диагностируется смешанно-клеточный склероз. Это наиболее распространенная форма лимфагранулематоза. Почти в 30 % случаев встречается склероз нодулярный. Он характеризуется хорошим прогнозом, при своевременно начатом лечении. Почти у 10 % заболевших диагностируется лимфоидное истощение, а на богатый лимфоцитами лимфогранулематоз приходится около 4-6 % случаев.

Вне зависимости от формы заболевания, оно развивается у детей приблизительно по одной схеме. Даже при успешном и длительном лечении у больного может возникнуть рецидив. Гарантировать, что недуг снова не появится, не может ни один врач. Заболевание может вернуться через год после окончания терапии, а может возникнуть через несколько лет после полного выздоровления.

К какому врачу идти?

Чем раньше будет диагностировано заболевание, тем быстрее и легче пройдет его лечение. Очень важно своевременно начать терапию. Это значительно повышает шансы ребенка на выздоровление. Лечением такого заболевания занимаются:

После этого врач направит ребенка на обследование. Результаты анализа крови, иммунологического исследования лимфоуза и лучевой диагностики помогут подтвердить лимфогранулематоз. Также в ходе этих процедур доктор выясняет на какой стадии развития находится заболевания, как с ним более эффективно бороться. Терапия разрабатывается для пациента в строго индивидуальном порядке.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Откладывать начало терапии нельзя. Как только у ребенка диагностировали болезнь Ходжкина, врачи сразу начинают борьбу за его жизнь. Современные методы лечения дают возможность справиться с заболеванием. Успешно проводится лечение начальных стадий лимфогранулематоза у детей. Даже при тяжелых формах заболевание полное выздоровление возможно, при условии прохождения пациентом адекватной и полноценной терапии. Сегодня для борьбы с недугом используют следующие методы:

• химиотерапию;
• лучевую терапию;
• пересадку костного мозга.

Начинают лечение с назначения химиотерапии. Она подразумевает прием противоопухолевых препаратов, как внутривенно, так и перорально. Сегодня используются различные комбинации таких средств, которые помогают победить лимфогранулематоз у детей. Но наиболее часто используют.

Насколько лимфогранулематоз часто поражает детей? В каких случаях дети более подвержены этому тяжелому заболеванию? Какие виды лимфогранулематоза бывают у детей и как вовремя определить у ребенка лимфогранулематоз?
.сайт) позволит Вам получить из данной статьи.

Малыши до годовалого возраста никогда не болеют лимфогранулематозом . Да и дети до пятилетнего возраста практически не подвержены этому заболеванию. По статистике около пятнадцати процентов всех случаев лимфогранулематоза приходится на подростков до шестнадцати лет. Если сравнить статистику по возрастным группам, то у малыша риск заболеть намного ниже, чем у человека взрослого. На сто тысяч деток приходится менее одного случая заболевания лимфогранулематозом. Среди деток, больных лимфогранулематозом до десятилетнего возраста, на одну девочку приходится три мальчика.

Почему же детки заболевают лимфогранулематозом?

До конца врачи еще не могут ответить на этот вопрос. Есть сведения о наследственной предрасположенности к этому заболеванию. Особенно выражена эта предрасположенность среди близняшек. Половина деток, перенесших лимфогранулематоз, являлись носителями вируса Эпштейн-Барра . Любые тяжелые заболевания, при которых подавляется иммунная защита организма, грозят развитием лимфогранулематозом.

Иногда очень сложно вовремя обнаружить эту болезнь. У многих деток она проходит практически не заметно. А еще иногда симптомы лимфогранулематоза очень напоминают симптомы любого иного заболевания или просто недомогания. Вас, как родителя, должны сразу же насторожить любые припухлости в районе лимфатических узлов у ребенка. Причем, в некоторых случаях эта припухлость может периодически исчезать, а затем появляться.

Иногда лимфогранулематоз поражает узлы, находящиеся в грудной клетке. Увидеть их невооруженным глазом не представляется возможным. Но зато можно обнаружить, что ребенок вдруг без каких-то на то причин начал кашлять или ему стало тяжело дышать.

Иногда малыш отказывается от еды, потеет во сне или чешет кожу в разных местах. При этом он не может играть так долго, как раньше.

Дорогие родители! Запомните очень хорошо, что чем раньше обнаружен лимфогранулематоз, тем легче он излечивается. Поэтому относитесь очень серьезно к вышеописанным симптомам. Это здоровье и жизнь Вашего ребенка!
В неблагоприятных случаях лимфогранулематоз может развиваться и после прохождения лечения. Вроде бы состояние малыша улучшилось и анализы показывают отсутствие заболевания, а через какое – то время все повторяется вновь. Это называется рецидивной формой лимфогранулематоза.

Возможно ли лечение лимфогранулематоза у детей?

Конечно же, возможно. При этом данное заболевание почти не нуждается в хирургическом лечении. Также в особо тяжелых случаях, если уже все способы лечения перепробованы и ничего не помогает, врачи делают пересадку костного мозга ребенку. Но, как правило, основу лечения лимфогранулематоза является химиотерапия . Иногда ее сочетают с лучевой терапией. Есть лекарства, которые принимают в виде таблеток, а есть и такие которые вводят при помощи капельницы. В ходе химиотерапии детям обычно дают различные препараты. При этом наиболее частое сочетание лекарств это АСОРР - адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон . Обычно в ходе лечения ребенок проходит от двух до шести курсов химиотерапии.

Конечно, такие мощные препараты влияют не только на состояние болезнетворных клеток. При химиотерапии страдают те клетки, которые обновляются очень быстро, например, клетки волосяных луковиц, слизистой оболочки рта и органов пищеварения, клетки костного мозга. В связи с этим химиотерапия часто вызывает облысение , образование ранок во рту, нарушение пищеварения. Но все эти симптомы проходят сразу же, как только оканчивается лечение. А прием специальных БАД (биологически активных добавок) поможет организму быстрее восстановить утраченные силы.

Лимфогранулематоз - это злокачественное заболевание характеризует безболезненное хроническое, все время нарастающее набухание лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела. Как правило, болезнь отмечается в дошкольном и школьном возрасте, но чаще всего - у молодых лиц взрослого возраста. Мальчики болеют чаще, чем девочки.

Этиология неизвестна, отдельные авторы считают лимфогранулематоз злокачественным опухолевым заболеванием, вызванным онкогенным вирусом, однако вирусная этиология не доказана.

Гистологическая картина настолько характерна, что без биопсии невозможна точная диагностика. Отмечается пролиферация ретикуло-эндотелиальных клеток, они начинают разрастаться; часть их превращается в многоядерные гигантские клетки (клетки Штернберга). Обращает внимание выраженная эозинофилия.

Симптомы . Как правило, первым симптомом болезни является постоянно увеличивающееся набухание шейных и подмышечных лимфатических узлов. Пакеты желез безболезненны, упруги на ощупь, не спаиваются с кожей и не изъязвляются. Часто отмечается и набухание медиастинальных лимфоузлов, что может вызывать чувство давления, кашель, затрудненное дыхание. Эти изменения дают характерную рентгеновскую картину. За увеличением же абдоминальных лимфоузлов может последовать асцит и желтуха. Эти железы прощупываются лишь на поздней стадии болезни. Селезенка увеличена и уплотнена.

Набухание лимфатических желез сопровождается общими симптомами тяжелого хронического заболевания. Повышение температуры обычно имеет регулярный интермиттирующий характер: температура держится 1-2 недели, а затем следует период афебрильности (повышение температуры типа Пела-Эбштейна). Отсутствие аппетита, потеря веса, анемия, вялость и слабость становятся все более выраженными. Иногда в случае изменений в скрытых, например абдоминальных или мезентериальных лимфатических, железах - больной попадает на обследование именно из-за все ухудшающегося общего состояния.

Картина крови не оказывает значительной помощи при постановке диагноза, поскольку она не характерна: обнаруживается анемия с некоторым повышением числа лейкоцитов, возможно, с лейкопенией. Число лимфоцитов, как правило, понижено, часто эозинофилия. Болезнь длится месяцы, даже годы, обычно периоды ремиссии сменяются периодами обострения. Для терминальной стадии при летальном исходе характерны кахексия, симптомы аплазии костного мозга, в иных случаях - симптомы, возникающие от давления, оказываемого сильно увеличенными лимфатическими узлами, закупорка бронхов, асцит, желтуха .

Диагноз лимфогранулематоза легче поставить, если пакеты лимфатических узлов располагаются на шее, в подмышечной области и в области средостения; в таких случаях болезнь нетрудно отличить от других заболеваний, сопровождающихся увеличением лимфоузлов. Простой лимфаденит - острое заболевание, при нем лимфатические железы болезненны на ощупь; туберкулезная лимфома спаивается с кожей; при инфекционном мононуклеозе и лейкозе наблюдается характерная картина крови; лимфосаркома быстро выходит за пределы железистой капсулы, быстро растет, однако для точного диагноза необходимо проведение биопсии. Трудно поставить диагноз в случае абдоминального лимфогранулематоза; причина общих симптомов долгое время остается невыясненной, - до тех пор, пока ощущаемое больным давление или пальпация абдоминальных лимфоузлов не подкрепят подозрения на лимфогранулематоз. В таком случае обязательно уточнить диагноз путем проведения лапаротомии.

Лечение лимфогранулематоза зависит от того, в какой стадии заболевания больной попадает к врачу. Наилучшие результаты лечения (а значит, и прогноз) отмечаются в тех случаях, когда увеличен один-единственный лимфоузел в одной области. Показано хирургическое удаление такой железы с последующим облучением операционной области. Можно надеяться даже на окончательное выздоровление, хотя чаще всего отмечается, конечно, увеличение и медиастинальных и абдоминальных желез и, кроме того, почти всегда поражается и селезенка.

Большинство специалистов в случаях, когда в одной или нескольких областях тела наблюдается увеличение нескольких лимфоузлов, считает показанным облучение пораженной области (или областей) высокими дозами; облучают с помощью кобальтовой пушки, что позволяет щадить кожу. Наряду с кобальтовым облучением предлагается и комбинированная терапия цитостатическими препаратами. Проводят пять двухнедельных циклов лечения с двухнедельными перерывами между отдельными циклами. Наиболее распространенные препараты: винкристин, натулан, преднизолон, блеомицин.

Прогноз при лимфогранулематозе плохой, но не безнадежный, в отдельных случаях в течение многих лет отмечается отсутствие всяких симптомов болезни, пожалуй, можно надеяться на излечение.
Женский журнал www.

Лимфогранулематоз относится к злокачественным заболеваниям, которые относительно часто встречаются у детей. Нередко врачи эту патологию называют болезнью Ходжкина. Характерная особенность лифмогранулематоза у детей - это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов.

Факторы, которые провоцируют развитие заболевания:

Точные причины лимфогранулематоза у детей не установлены. Выделяют ряд факторов, которые могут приводить к развитию заболевания:

Наличие в организме патогенного возбудителя туберкулеза. Эта теория до настоящего времени не доказана

Вирус невыясненной природы. Эта теория не имеет существенных обоснований

Инфекция неизвестного происхождения, которая приводит к активному проявлению симптомов, особенно в детском организме с повышенной чувствительностью

Длительное воздействие радиации и излучения на организм ребенка

Генетические мутации в клетках лимфоидной ткани - опухолевая теория. Является наиболее обоснованной и доказанной

Область поражения при лимфогранулематозе у детей:

Лимфогранулематоз начинается с того, что опухают надключичные или шейные лимфатические узлы. В остальных отделах лимфатической системы патологический процесс развивается крайне редко. Характерный признак лимфогранулематоза у детей - групповое поражение лимфоузлов - имеет важное диагностическое значение.

Важно! При лимфогранулематозе практические никогда не поражаются брюшинные, забрюшинные лимфоузлы, а также расположенные в средней части грудной клетки - области средостения.

По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются новые лимфатические узлы. Крайне редко лимфогранулематоз у детей ограничивается только первоначальной локализацией.

Клинические проявления заболевания в детском возрасте:

Ранние стадии заболевания практически всегда протекают без видимых симптомов. Как правило, начинают обращать внимание, когда нащупывается уплотненный и увеличенный лимфоузел на шее или в другом отделе лимфатической системы.
Патологический процесс, особенно на ранних стадиях заболевания затрагивает лимфатические узлы. Проявления следующие:

Уплотнение пораженных узлов
в некоторых случаях может происходить размягчение лимфоузлов
различная форма лимфатических узлов
пораженные лимфоузлы сливаются между собой, образуя так называемые "пакеты"
лимфоузлы сливаются с расположенными вблизи тканями
лимфатические узлы никогда не спаиваются с кожными покровами, а располагаются изолированно
развитие инфицирования пораженных лимфоузлов
нагноение в лимфатических узлах
вскрытие лимфатических узлов наружу с образование специфических "ходов"

Поражаются и другие органы при таком заболевании, как лимфогранулематоз у детей. Симптомы следующие:

Увеличение размеров печени
увеличение размеров селезенки
изменение картины крови
внезапное и длительное повышение температуры тела у ребенка. Лихорадка то нарастает, то снижается. Отмечается эффект "волны".

Важно! При лимфогранулематозе у детей жаропонижающие средства оказываются неэффективными.

Повышенная потливость. Начинается вместе с повышением температуры тела. Симптом более ярко выражен ночью. Часто отмечается состояние, называемое "проливной пот"
зуд кожных покровов. В редких случаях является ранним неспецифическим признаком заболевания
вялость, апатия, мышечная слабость
головные боли
тахикардия
скованные движения
снижение веса
частые простудные заболевания, ОРВИ, а также бактериальные инфекции вследствие стремительного снижения иммунитета у ребенка
анемия
распространение метастазов во внутренние органы: легкие, селезенку, печень, кишечник. В результате этого развиваются соответствующие формы заболевания

Проявления критической (терминальной) стадии лимфогранулематоза у детей следующие:

Очень сильная слабость
сильные головные боли
аритмия на фоне усиления тахикардии
нарушения функционирования системы дыхания
поражение нервной системы, спутанность сознания
кровоточивость
анемия
истощение организма - кахексия

Наиболее тяжело протекает форма заболевания с поражением брюшинных лимфатических узлов. К общим симптомам присоединяются боли в животе нечеткой локализации, стремительное повышение СОЭ, а также выраженная анемия.

Диагностика заболевания:

Основной и информативный метод диагностики лимфогранулематоза у детей - анализ крови. Основные изменения следующие:

Значительное снижение числа лимфоцитов, вплоть до их отсутствия в крови на поздних стадиях заболевания
увеличение количества нейтрофилов
повышенная СОЭ
повышение количества эозинофилов
нормальный уровень тромбоцитов. По мере прогрессирования заболевания происходит стремительное снижение уровня тромбоцитов в крови ребенка, что приводит к кровоточивости

Другой информативный метод диагностики - гистологическое исследование тканей лимфоузлов. Обнаруживаются такие изменения:

Замещение нормальной лимфоидной ткани другими клетками: эндотелиальными, фибробластами, видоизмененными лейкоцитами
клетки содержат крупное ядро
большое количество протоплазмы внутри клетки. В медицине они называются клетками Штернберга, которые характерны для данного заболевания
некротические очаги в тканях лимфоузлов

Особенности дифференциальной диагностики:

Важно правильно отличать лимфогранулематоз у детей от таких заболеваний:

Лимфосаркома. Отличить лимфосаркому от лимфогранулематоза крайне сложно. Как правило, это удается сделать на основании исследования тканей лимфоузлов
лейкемия. Отличают по результатам лабораторного анализа крови
туберкулез лимфоузлов. При этом заболевании всегда происходит нагноение и вскрытие лимфатических узлов
лимфома
брюшной тиф
доброкачественный лимфогранулематоз. При исследовании ткани лимфоузлов не выявляют клеток Штернберга, а на рентгеновском снимке легких имеются пятна - гранулемы

Важно! Если при гистологическом исследовании тканей лимфоузлов выявлены клетки Штернберга - наличие лимфогранулематоза злокачественной природы бесспорно.

Детям с любым из указанных заболеваний показано пожизненное периодическое гистологическое исследование тканей лимфоузлов. Ни в коем случае нельзя пренебрегать такими исследованиями, поскольку всегда имеется высокий риск перерождения одного злокачественного заболевания крови в другое, еще более опасное.

Пентоксил
нуклеинат натрия
тезан

Лечение лимфогранулематоза у детей: основные принципы и эффективность:

Основные методы лечения ребенка, страдающего лимфогранулематозом, следующие:

Хирургическое удаление на ранних стадиях. Метод эффективен, если поражен только один лимфоузел
рентгенотерапия. Облучают любые группы лимфатических узлов. Метод оказывается достаточно эффективным на поздних стадиях заболевания, но обладает негативным вилянием на формулу крови ребенка
применение средств на основе радиоактивного фосфора. Отличаются высокой токсичностью, применяют чаще на более поздних стадиях заболевания
лекарственными препаратами дуаминового ряда, в частности новэмбихином
цитостатические препараты, например винкристин. Это более современные препараты, которые отличает более низкая токсичность
гормональные средства на основе кортизона и адренокортикотропного гормона. Применяются как вспомогательные средства в сочетании с основным химиотерапевтическим средством
переливание крови при выраженной анемии. Вспомогательный метод лечения, не воздействующий на основное заболевание

Как правило, лечение комплексное. Сочетание химиотерапии и облучения дает ощутимый результат, приводя к длительным периодам ремиссии заболевания.

Серьезное побочное действие указанных методов - это стремительное снижение числа лейкоцитов в крови. Если их количество снижается ниже границы нормы - лечение следует временно прекратить. В целях снижения побочного эффекта назначают такие средства:

Пентоксил
нуклеинат натрия
тезан

Прогноз заболевания:

Как правило, у детей исход лимфогранулематоза неблагоприятный. Выявление заболевания на ранних стадия обеспечивает успех лечения. Чем раньше оно начато, тем больше шансов на благоприятный исход. Комплексное лечение детей с лимфогранулематозом, начатое на начальных этапах патологического процесса, позволяет обеспечить один из таких результатов:

Длительная ремиссия
полное излечение заболевания

Трудности ранней диагностики затрудняет получение указанных результатов и приводит к затягиванию болезни. На запущенных стадиях заболевания правильно подобранное лечение приводит к длительной ремиссии. Но избежать рецидива не удается. При назначении современных методик лечения на поздних стадиях ребенок может прожить около 5-6 лет.

В тяжелых случаях на поздних этапах лимфогранулематоз у детей перерождается в злокачественную лимфосаркому. Это состояние характеризуется стремительным развитием кахексии (истощения) и быстрым наступлением смерти.

Будьте внимательны к любым жалобам ребенка. Ранняя диагностика и своевременное лечение - путь к здоровой и долгой жизни!