☰

Статическая атаксия причины. Причинами возникновения патологии являются. Диагностика и дифференциальная диагностика


Одним из непростых неврологических заболеваний является атакси́я. Это синдром, который не дает пациенту возможности совершать целенаправленные действия и приводит координацию в хаус. Больные не могут поддерживать равновесие, их движения перестают быть плавными. Возникает подобная патология из-за нарушения связи между мозжечком и остальными структурами нервной системы. К такому состоянию приводит большой спектр причин.

Признаки атаксии не заставляют себя долго ждать. Обычно они видны невооруженным взглядом, приковывая внимание прохожих. Изменения в мозжечке лишают его возможности выполнять собственные функции. К утерянным задачам относится:

  • Сохранение тонуса мышц на должном уровне, чтобы удерживать тело в равновесии;
  • Координаторная, которая придает движениям точность, плавность и соразмерность;
  • Экономия в расходовании энергии для выполнения минимальных мышечных сокращений;
  • Двигательное обучение навыкам, требующим работы мышц.

Здоровый мозжечок обеспечивает организм всеми этими, казалось бы, незаметными, но такими важными функциями. Выпадение его из нервного процесса заметно снижает качество жизни человека.

Атаксию разделяют на множество форм по разным принципам. В зависимости от механизма патологии существуют следующие типы:

  • Статическая атаксия, связанная с поражением червя мозжечка. При этом симптомы заметны в состоянии покоя;
  • Динамическая, развивающаяся в связи со сбоем в работе полушарий мозжечка. Этот вид характеризуется появлением признаков болезни при движении пациента;
  • Смешанная, которая объединяет симптоматику порока как в состоянии статики, так и в динамике.

Атаксия статическая это непростая патология. Даже находясь в покое, больные испытывают всю негативную симптоматику болезни. Стояние на месте для них затруднено. Любое статичное действие доставляет неудобство.

К какому бы типу ни относилась атаксия, ее характерной чертой является мышечный гипотонус. Клинически заболевание классифицируют на следующие виды:

  • Сенситивную, которая возникает из-за нарушения в работе путей суставно-мышечной чувствительности;
  • Мозжечковую, при которой поражается соответствующий орган;
  • Вестибулярную, связанную с патологией одноименного аппарата;
  • Корковую, возникающую из-за нарушений в височно-затылочных или лобных областях коры головного мозга.

Первая форма атаксии появляется из-за поражения задних столбов спинного мозга, теменных долей головного, зрительных бугров. Этот тип патологии может затрагивать как все конечности сразу, так и поодиночке – нога или рука. Этот вид заболевания делает походку пациента неустойчивой, ее называет «штампующей» из-за чрезмерного сгибания в тазобедренном и коленном суставе. Проблемы с движением, больные стараются компенсировать за счет зрения.

Повреждение одного из компонентов вестибулярного аппарата, приводит к развитию одноименной формы атаксии. Поражению может подвергнуться лабиринт или нерв, ядра ствола мозга или коркового центра височной доли. Для этой формы патологии характерно системное головокружение. Это значит, что пациент ощущает движение всего внешнего мира. Это приводит к тому, что больной испытывает шаткость при ходьбе, он может падать, а двигать головой пациенту приходится с осторожностью.

Сопутствующими симптомами будут тошнота и рвота, а также горизонтальный нистагм. Корковая атаксия имеет другое название – лобная. Это связно с частым поражением лобно-мозжечковой системы при этом виде патологии.

Наследственные формы

Существует немало форм атаксических семейных генетических заболеваний. Список таких пороков велик. Часть из них передаются аутосомно-доминантно, встречаясь в каждом поколении. Другие наследуются аутосомно – рецессивно. Самыми распространенными являются следующие виды патологии:

  • Семейная атаксия Фридрейха;
  • Мозжечковая Пьера – Мари;
  • Синдром Луи – Бар (телеангиэктазия).

Атаксию Фридрейха относят к прогрессирующим наследственным заболеваниям. Этот недуг дает о себе знать довольно в раннем возрасте, и поражает, преимущественно, мужчин. Наследуется аутосомно-доминантно, а проявляется комплексом мозжечковой и сенситивной атаксии. Этот вид патологии сочетает в себе следующие симптомы:

  • Гипорефлексия;
  • Нистагм;
  • Слабоумие;
  • Миокардиодистрофия с присущей тахикардией, одышкой, приступообразными болями в области сердца;
  • Снижение слуха.

Для атаксии Пьера – Мари, наследующейся аутосомно – доминантно, характерна симптоматика мозжечковой формы процесса. Обычно процесс запускается в 30 лет, в более раннем возрасте это маловероятно. Ребенок редко страдает данным недугом. Клиническая картина развивается по следующему сценарию:

  • Гиперрефлексия;
  • Гипертонус;
  • Снижение силы в пораженных конечностях;
  • Уменьшение остроты зрения.

Синдром Луи – Бар имеет другое название – атаксия – телеангиэктазия. Этот вид патологического процесса передается аутосомно – рецессивным путем и быстро прогрессирует. Главным признаком является недоразвитие тимуса и дисгаммаглобулинемия. Впервые порок дает о себе знать еще в детстве. Симптомы похожи с таковыми при мозжечковой форме.

При этом у пациентов нередко встречаются инфекционные заболевания, имеющие склонность к рецидивам. Часто появляются пятна на коже – телеангиэктазии. У больных снижен уровень интеллекта, а рефлексы замедлены. Могут появляться гипер- или гипокинезы. Ввиду сниженного иммунного гуморального звена, велик риск возникновения новообразования.

Симптомы

Каждая форма атаксии имеет свои специфичные признаки. Однако есть несколько общих клинических проявлений, характерных для всех видов патологии. К таким относится:

  • Атактическая походка, при которой больные широко расставляют ноги, имеется шаткость и неустойчивость. Они не могут пройти по прямой линии, чтобы ходить, пациенты, нередко вынуждены балансировать руками;
  • Интенционный тремор – это дрожание конечностей, вызываемое действием;
  • Нистагм проявляется подергиваем глазных яблок как горизонтально, так и вертикально. Этот симптом может иметь разную степень проявления – от легкой до более выраженной;
  • Адиадохокинез, для которого характерна неспособность в выполнении быстрых и чередующихся движений;
  • Мимопопадание, которое проявляется невозможностью больного попасть пальцем в цель;
  • Скандированная речь в виде растягивания слов, замедления с чётким разделением на слоги;
  • Диффузная гипотония мышц – распространенное снижение тонуса;
  • Нарушение равновесия и позы, что подтверждается пробой Ромберга и многими другими;
  • Отсутствие координации в движениях, размашистость;
  • Непроизвольное прекращение двигательного акта раньше, чем было задумано;
  • Расстройство почерка. Он приобретает неравномерный характер, становится крупным.

Все признаки недуга значительно набирают обороты при резкой смене направления движения.

Причины заболевания

Атаксию может запустить ряд провоцирующих факторов. Патология возникает при появлении:

  • Рассеянного склероза;
  • Сосудистых нарушений по типу ишемического или геморрагического инсульта;
  • Опухолевых заболеваний коры и подкорковых структур;
  • Черепно-мозговых травм;
  • Врождённых пороков развития;
  • Демиелинизирующих процессов в нервах;
  • Пороков уха или преддверно – улитковых нервов;
  • Интоксикаций некоторыми видами лекарственных препаратов;
  • Дефицита витамина В12;
  • Гипотиреоза;
  • Хронического алкоголизма;
  • Наследственных патологий.

Осложнения

Само появление атаксии уже большой, снижающий качество жизни, фактор. Присоединение сопутствующих побочных недугов, доставляет существенные неудобства больным. К самым опасным осложнениям относится:

  • Возникновение инфекций с рецидивирующим характером;
  • Дыхательная и хроническая сердечная недостаточность;
  • Снижение интеллектуальных возможностей;
  • Нарушение социальной адаптации;
  • Потеря трудоспособности.

Диагностика

Чтобы зафиксировать наличие атаксии требуется комплексная проверка. Помимо классического осмотра рефлексов и тонуса мышц, необходимо исследовать человека с помощью инструментальных и лабораторных методов диагностики, а также генетического анализа для выявления возможности наследственных форм заболевания. Распространенными средствами являются:

  • Электроэнцефалография (ЭЭГ) головного мозга обнаруживает диффузную дельта- и тета-активность при атаксии Фридрейха и Пьера Мари;
  • Биохимические анализы, которые показывают нарушения в обмене аминокислот – снижение концентрации лейцина и аланина;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ), которая может выявить атрофию в стволе спинного или головного мозга, а также в верхних отделах червя в зависимости от вида атаксии;
  • Электромиография (ЭМГ) выявляет аксонально – демиелинизирующие поражения в сенсорных волокнах периферических нервов;
  • Допплерография сосудов головного мозга;
  • ДНК-диагностика посредством молекулярно-генетических методов.

Дифференциальный диагноз атаксии проводят с семейной формой параплегии, невральной амиотрофией и рассеянным склерозом.

Лечение

Ввиду того что причин для возникновения атаксии большое множество, единой стратегии ее терапии нет. Проведя диагностические манипуляции, врач должен установить запустивший патологический процесс, фактор. Это поможет определить линию обороны против болезни. Чтобы избавить пациента от тягостных симптомов патологии, назначают следующие группы препаратов:

  • Бетагистин – «Бетасерк», «Вестибо» или «Вестинорм»;
  • Ноотропные и антиоксидантные – «Пирацетам», «Фенотропил», «Пикамилон», «Фенибут», «Цитофлавин», «Церебролизин», «Актовегин» или «Мексидол»;
  • Стимуляторы кровообращения – «Кавинтон», «Пентоксифиллин» или «Сермион»;
  • Витаминные комплексы – «Мильгамма» или «Неуробекс», а такуже группу «В»;
  • Миорелаксанты – «Мидокалм», «Баклофен» или «Сирдалуд»;
  • Противосудорожные по типу «Карбамазепина» или «Прегабалина».

Тяжелее всего поддаются воздействию наследственные формы болезни. Радикального лечения таких видов патологии нет. В настоящее время врачам не под силу редактировать геном человека и приводить его в норму. Ввиду этого таким пациентам назначаются метаболические лекарственные средства:

  • Витамины В12, В6 или В1;
  • «Мельдоний»;
  • Препараты «Гинко билоба» или «Пирацетама».

Медикаментозная терапия имеет хорошие отзывы, однако, ее нужно обязательно дополнять лечебной физкультурой и массажем. Это приводит мышечный тонус в норму, дает возможность скоординировать работу мускулатуры. Помимо указанных методик, используют физиотерапию:

  • Электростимуляцию;
  • Лечебные ванны;
  • Магнитолечение.

Для устранения речевой дисфункции, проводят занятия с логопедом. Если процесс передвижения больного затруднен, ему предлагают использовать вспомогательные средства в виде тростей или ходунков, кресла-каталки.

Прогноз

Прогноз зависит от множества факторов:

  • Причины атаксии;
  • Возраста пациента;
  • Наличия сопутствующих патологий;
  • Формы и распространенности процесса.

Что именно ждет больного сказать трудно. Каждый случай рассматривают индивидуально. Если запускающий фактор крылся в опухоли мозжечка, ее удаляют хирургическим путем. После этого больного может ждать полное восстановление. Помощь в адаптации к новым условиям жизни заметно улучшает состояние пациентов, а также позволяет продлить их социализацию.

Отсутствие лечения приводит к потере трудоспособности. Прогноз жизни у таких больных неблагоприятный. Нарушения в нервной системе истощают пациента. Люди теряют нить к социализации и уходят в себя. А наслаивающиеся осложнения в виде инфекционных процессов, только ухудшают ситуацию. Ввиду этого при первых тревожных симптомах необходимо обращаться к доктору. Выполнение его назначений – ключ к более нормальной жизни для больных.

Атаксия – это нервно-мышечное расстройство моторики, которое характеризуется нарушением координации движений, а также утратой равновесия как в покое, так и при ходьбе. Несогласованность действий различных мышц может возникать в результате поражений отдельных участков мозга или вестибулярного аппарата, что иногда обусловлено генетической предрасположенностью. Лечение атаксии и прогноз ее развития зависят от причины возникновения заболевания.

Виды атаксии

В клинической практике различают следующие виды атаксии:

  • Сенситивная;
  • Вестибулярная;
  • Корковая или лобная;
  • Мозжечковая.

При сенситивной атаксии нарушены волокна глубокой чувствительности, которые несут информацию об особенностях окружающего пространства и положении тела в нем. Причиной может быть поражение задних столбов спинного мозга, таламуса или спинальных нервов, а также полинейропатии и дефицит витамина B12.

При осмотре выявляются такие симптомы сенситивной атаксии:

  • Зависимость координации от зрительного контроля;
  • Нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности;
  • Потеря равновесия с закрытыми глазами в позе Ромберга;
  • Выпадение или снижение сухожильных рефлексов;
  • Неустойчивая походка.

Характерный признак сенситивной атаксии – ощущение ходьбы по ковру или вате. Для того чтобы компенсировать двигательные расстройства, больные постоянно смотрят себе под ноги, а также высоко поднимают и сильно сгибают ноги в коленных и тазобедренных суставах, а затем с силой опускают на пол всей подошвой.

При вестибулярной атаксии дисфункция вестибулярного аппарата приводит к специфическим нарушениям походки, системным головокружениям, тошноте и рвоте. Все симптомы усиливаются при резких поворотах головы и изменениях положения тела. Возможны нарушения слуха и горизонтальный нистагм – непроизвольные движения глазных яблок. К этому виду заболевания могут приводить стволовые энцефалиты, заболевания уха, опухоли желудочков мозга и синдром Меньера.

Корковая атаксия обусловлена нарушениями работы лобной доли мозга в результате дисфункции лобно-мостомозжечковой системы. Причина может заключаться в неправильном мозговом кровообращении, опухолях или абсцессах.

Лобная атаксия проявляется на стороне тела, противоположной пораженному полушарию. Неустойчивость, наклоны или заваливания начинаются на поворотах, а при тяжелых повреждениях больные вообще не способны стоять и ходить. Этому координационному расстройству свойственны также нарушения обоняния, изменения психики и выраженный хватательный рефлекс.

Особенностями мозжечковой атаксии являются утрата плавности речи, треморы различных видов, гипотония мышц и окуломоторная дисфункция. Походка также обладает характерными признаками: больные широко расставляют ноги и раскачиваются из стороны в сторону. В позе Ромберга наблюдается крайняя неустойчивость, часто происходит падение назад. Сильное нарушение координации движений происходит при тандемной ходьбе, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой. Мозжечковая атаксия может быть вызвана широким спектром заболеваний – от авитаминоза и интоксикации лекарственными препаратами до злокачественной опухоли.

Наследственные дегенеративные изменения мозжечка вызывают спиноцеребеллярные атаксии – хронические заболевания прогрессирующего характера, которые бывают доминантного или рецессивного типа.

Аутосомно-доминантная мозжечковая форма заболевания нередко сопровождается следующими симптомами:

  • Тремором;
  • Гиперрефлексией;
  • Амиотрофией;
  • Офтальмоплегией;
  • Тазовыми расстройствами.

Патологоанатомическим признаком атаксии Пьера Мари является гипоплазия мозжечка, реже – атрофия нижних олив и варолиева моста. Первые нарушения походки начинаются, в среднем, в 35 лет. Впоследствии добавляются нарушения мимики и речи. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Аутосомно-рецессивная спиноцеребеллярная атаксия сочетается с такими симптомами:

  • Арефлексией;
  • Дизартрией;
  • Гипертонусом мышц;
  • Сколиозом;
  • Кардиомиопатией;
  • Сахарным диабетом.

Семейная атаксия Фридрейха возникает из-за поражения спинальных систем, чаще всего – в результате родственного брака. Главный патологоанатомический симптом – нарастающая дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Примерно в 15 лет появляются шаткость при ходьбе и частые падения. Со временем изменения скелета вызывают склонность к частым вывихам суставов и кифосколиоз. Страдает сердце – деформируются предсердные зубцы, нарушается сердечный ритм. После любого физического напряжения начинается одышка и приступообразная боль в сердце.

Диагностирование и лечение атаксии

При мозжечковых атаксиях проводят следующие исследования:

  • ЭЭГ. Выявляет редукцию альфа-ритма и диффузную дельта- и тета-активность;
  • МРТ. Проводят для обнаружения атрофии стволов головного и спинного мозга;
  • Электромиография. Показывает аксонально-демиелинизирующее повреждение волокон периферических нервов;
  • Лабораторные анализы. Позволяют наблюдать нарушение обмена аминокислот;
  • ДНК-тест. Устанавливает генетическую предрасположенность к атаксии.

Лечение атаксии направлено на устранение симптомов. Оно осуществляется неврологом и включает в себя:

  • Общеукрепляющую терапию – антихолинэстеразные средства, церебролизин, АТФ, витамины группы B;
  • Комплекс ЛФК – укрепление мышц и уменьшение дискоординации.

При лечении спиноцеребеллярной атаксии может потребоваться курс иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, при этом противопоказано любое облучение. Иногда назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие препараты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных атаксий неблагоприятен. Трудоспособность, как правило, снижается, а психические нарушения прогрессируют.

Видео с YouTube по теме статьи:

Атаксия (греч. ataxia - беспорядок) - нарушение координа­ции движений; одно из часто наблюдаемых расстройств моторики. Сила в конечностях может быть сохранена полностью. Однако движе­ния становятся неловкими, неточными, нарушаются их преемстве» ность и последовательность, равновесие при стоянии и ходьбе.

Выде­ляют:

  • атаксию статическую - нарушение равновесия при стоянии,
  • атаксию динамическую - дискоординацию при движениях.

Нормальная координация движений обусловлена содружествен­ной и высокоавтоматизированной деятельностью нескольких отделов центральной нервной системы - мозжечка, вестибулярного аппарата, проводников глубокомышечной чувствительности, коры лобной и ви­сочной областей. Центральным органом координации движений явля­ется мозжечок .

Клиника.

В клинической практике принято различать:

  • атаксию при наруше­нии проводников глубокомышечной чувствительности (сенситивная, или заднестолбовая, атаксия);
  • атаксию при поражении мозжечка (мозжечковая атаксия);
  • атаксию при поражении вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия);
  • атаксию при поражении коры лобной или височно-затылочной области (корковая атаксия).

Сенситивная, или заднестолбовая, атаксия возникает при пора­жении задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), значительно реже - периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли мозга (спинная сухотка, фуникулярный миелоз, некоторые формы полиневропатии, сосудистые нарушения, опухоли ).

В зависимости от локализации поражения она может быть выражена во всех конечностях либо только в ногах, в одной ноге или руке.
Наибо­лее характерны явления сенситивной атаксии, возникающей при расстройстве суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Наблюдается общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Нередко возникает ощу­щение ходьбы по толстому ковру или вате. Больной с помощью контроля зрения.старается компенсировать нарушение двигательной функции и поэтому при ходьбе постоянно смотрит себе под ноги. Кон­троль зрения заметно уменьшает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии. В случае тяжелого поражения задних столбов стоя­ние и ходьба совершенно невозможны.

Мозжечковая атаксия наблюдается при поражении червя, полу­шарий и ножек мозжечка.
В позе Ромберга или при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону пораженного полушария мозжечка. При поражении червя наблюдается падение в разные стороны, не­редко назад. При ходьбе больной пошатывается, широко расставляет ноги (пьяная походка). Резко нарушается фланговая походка. Движения неловки, размашисты. Замедление и дискоординация движений больше выражены на стороне поражения. Контроль зрения (закрыва­ние и открывание глаз) относительно мало влияет на выраженность координаторных нарушений. Нарушается речь - она становится за­медленной, растянутой, толчкообразной, иногда скандированной. Из­менения почерка проявляются его неровностью, размашистостью, нередко возникает макрография. Обычно снижается мышечный тонус, больше на.стороне поражения, иногда понижаются и сухожильные рефлексы.

Мозжечковая атаксия наблюдается при опухолях, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга.

Вестибулярная атаксия развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входят лабиринт, вестибу­лярный нерв, ядра в стволе мозга и корковый центр в височной доле мозга.
Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное голо­вокружение (больному кажется, что все предметы движутся в опреде­ленном направлении), горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Боль­ной беспорядочно шатается в стороны или падает. При поворотах головы головокружение усиливается. Заметна осторожность, с кото­рой больные совершают движения головой.
Вестибулярная атаксия наблюдается при (нарушение кровообращения в вертебральной системе), стволовых энцефалитах, опухолях IV желу­дочка мозга,

Корковая атаксия развивается преимущественно при поражении лобной доли мозга вследствие дисфункции лобно-мосто-мозжечковой системы.
Максимально страдает контралатеральная очагу нога. По­является неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, уклоне­ние в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения относительно мало влияет на степень атаксии. В случае тяже­лых поражений лобной доли больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия).

Лобная атаксия сопровождается также другими симптомами поражения лобной доли (изменение психики, хвататель­ный рефлекс, нарушение обоняния).
Лобную атаксию иногда нелегко отличить от мозжечковой. В пользу поражения мозжечка говорит выявление доказательной гипотонии в атактичной конечности. Причи­нами лобной атаксии чаще всего служат опухоли,

Атаксия (инкоординация) – нарушение согласованности действия (координации) различных мышц, которое проявляется расстройством целенаправленных движений и статических функций. Атаксия является достаточно часто встречающимся нарушением моторики, при этом сила в конечностях сохранена полностью или довольно незначительно снижена. Движения становятся неловкими, неточными, наблюдается расстройство их последовательности и преемственности, при ходьбе и в положении стоя нарушается равновесие.

Для адекватного выполнения абсолютно любого движения необходима совместная согласованная работа большого числа мышечных групп. Само движение обеспечивают механизмы, регулирующие выбор соответствующих групп мышц, длительность и силу отдельных мышечных сокращений и последовательность их включения непосредственно в сам двигательный акт. В случае отсутствия координирования мышц-антагонистов и синергистов происходит изменение качества движения с потерей его соразмерности и точности. Движения приобретают прерывистый характер, теряют плавность, становятся неловкими и чрезмерными. Переход между движениями (к примеру, сгибание-разгибание) значительно затрудняется. Такая дискоординация движений носит название локомоторная (динамическая) атаксия

Клинически различают следующие виды атаксий :

→ Корковая (лобная) атаксия – поражается кора лобной или затылочно-височной области

→ Вестибулярная атаксия – поражается вестибулярный аппарат

→ Мозжечковая атаксия – поражается мозжечок

→ Заднестолбовая (сенситивная) атаксия – нарушается проводимость глубокомышечной чувствительности

Лобная атаксия

Данное нарушение наблюдается в случае поражения лобных долей мозга при повреждении мосто-лобно-мозжечковых связей. Наиболее сильно заболевание проявляется в контралатеральной очагу поражения конечности (ноге), наблюдаются характерные нарушения равновесия, иногда достигающие степени астазии – абазии, отмечается снижение интеллекта, памяти и критики. Атаксия может развиться как следствие следующих неврологических заболеваний: абсцессы и опухоли мозга, фуникулярный миелоз, рассеянный склероз, полиневропатии, идиопатические и наследственные мозжечковые атаксии, черепно-мозговые травмы, инсульт и пр. Помимо этого данное генетическое нарушение может развиться при хронической или острой алкогольной интоксикации, недостаточности витамина Е, отравлениях растворителями и солями тяжелых металлов, е , при приеме некоторых лекарственных средств (дифенин, карбамазепин и др.)

Вестибулярная атаксия

Данное расстройство развивается при пораженном периферическом вестибулярном аппарате и проявляется нарушениями равновесия, в положении сидя, стоя и при ходьбе. Вестибулярная атаксия проявляется головокружением (ощущение вращающихся окружающих предметов), которые при движениях головой усиливаются; в некоторых случаях наблюдается тошнота и рвота, мышечно-суставное чувство сохранено, в конечностях нарушений нет

Мозжечковая атаксия

Как видно из названия, данное расстройство возникает при поражениях мозжечка, а также его приводящих путей и проявляется атаксией при стоянии (выражается в широко расставленных ногах) и ходьбе, дисметрией при выполнении любых точных движений, дисдиадохокинезом (человек не может быстро сменить одно движение на другое), тремором в конечностях, асинергией (несогласованностью движений). При мозжечковой форме заболевания нередко наблюдается изменение почерка (макрография, неровность), речь по складам («рубленная речь»), мышечная гипотония, нистагм. Поражение червя мозжечка приводит к атаксии туловища, поражение полушария мозжечка – к атаксии гомолатеральных конечностей

Сенситивная атаксия

Данное состояние развивается в случае поражения проводников или рецепторов мышечно-суставной чувствительности на любом участке в задних корешках, стволе мозга, периферических нервах, зрительном бугре и задних столбах спинного мозга. Сенситивная атаксия проявляется нарушениями походки, равновесия, поражением конечностей (при выполнении точных движений человек промахивается), снижается мышечно-суставное чувство; при закрывании глаз степень сенситивной атаксии значительно усиливается (проба Ромберга). В случае поражения задних столбов спинного мозга атаксия проявляется характерной мышечной гипорефлексией и гипотонией, при ходьбе больной несоразмерно сгибает и разгибает ноги, при этом достаточно сильно ударяя о пол пяткой («штампующая» походка)

Атаксия Фридрейха

Данный вид заболевания развивается с частотой около 5 человек на 100000 населения. Чаще всего болезнь развивается в 10 – 15 лет (не позже 25 лет). Вследствие поражения спинного мозга и мозжечка характерна прогрессирующая сенситивная и мозжечковая атаксия. Нередко наблюдаются скелетные аномалии (высокий свод стопы, кифосколиоз), легкие центральные парезы конечностей, поражение сердечной мышцы. Для атаксии Фридрейха степень прогрессирования различна, однако большинство больных умирают не дожив и до тридцати лет

Наследственная идиопатическая мозжечковая атаксия

Данный вид атаксии развивается у людей старше 25 лет, причем его генез неясен. Первый тип данного заболевания проявляется прогрессирующей мозжечковой атаксией. Для второго типа характерно сочетание атаксии с центральными парезами, симптоматикой поражения вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия) и базальных ганглиев

Врожденная атаксия

Данное состояние связано с аплазией мозжечка и достаточно часто сочетается с прочими врожденными аномалиями развития. Основным синдромом является непрогрессирующая мозжечковая атаксия. Зачастую при врожденной форме наблюдается хорошее развитие самостоятельной ходьбы, двигательных навыков, способности к обучению и самообслуживанию

Диагностика атаксии чаще всего не вызывает затруднений и основывается на наличие типичных клинических проявлений. Диагноз подтверждают результаты иммунологического исследования цереброспинальной жидкости и крови. Помимо этого для подтверждения диагноза показано проведение КТ и МРТ головы. В случае подозрения на наследственный характер показано проведение генетического обследования.

Быстро нарастающая симптоматика заболевания чаще всего обусловлена абсцессом головного мозга, опухолью, хронической алкогольной интоксикацией или рассеянным склерозом. Острое развитие атаксии в большинстве случаев вызвано острыми нарушениями мозгового кровообращения в мозжечке (инфаркт, кровоизлияние и пр.). Эпизодическая атаксия наиболее часто развивается как следствие приема некоторых лекарственных средств (дифенин, карбамазепин), при рассеянном склерозе, эпизодической наследственной атаксии. Медленно прогрессирующая атаксия развивается при идиопатических и наследственных дегенеративных формах заболевания и рассеянном склерозе.

Лечение атаксии в большинстве случаев симптоматическое и основано на терапии основного заболевания. Идиопатическая дегенеративная и наследственная формы лечению не подлежат. Помимо этого немаловажное значение в лечении отводится социальной реабилитации больного и комплексам лечебной гимнастики.

Прогноз атаксии малоблагоприятен. У больного отмечается постепенное прогрессирование различных нервно-психических нарушений. В большинстве случаев трудоспособность заметно снижена. И даже не смотря на это, в случае предотвращения интоксикаций, травм, повторных инфекционных заболеваний и своевременного проведения адекватного симптоматического лечения, пациенты могут успешно дожить до преклонного возраста.

Профилактика атаксии заключается в исключении любой возможности родственных браков. Помимо этого семьям, где есть диагностированные больные наследственной атаксией, не рекомендуется иметь детей.

Вестибулярная атаксия — это тип атаксии, которая приводит к дисфункции вестибулярной системы. Вестибулярная система состоит из внутренних ушных каналов, которые содержат жидкость.

Они ощущают движения головы, помогают с балансом и пространственной ориентацией. Вестибулярная атаксия является следствием нарушения внутреннего уха.

Сигналы от внутреннего уха неспособны достичь мозжечка и мозгового ствола, когда у человека есть вестибулярная атаксия. Человек с вестибулярной атаксией испытывает потерю баланса с сохранением силы. Пациент часто испытывает головокружение, ощущение, что все вокруг вращается. Показывает потерю баланса или непроизвольное движение глаз.

В односторонних или острых случаях аномалия асимметрична, пациент испытывает тошноту, рвоту, головокружение. В медленных хронических двусторонних случаях она симметрична, человек ощущает только дисбаланс или неустойчивость.

Существует много видов атаксии. В этой статье мы обсудим некоторые из наиболее распространенных типов, причин и доступных методов лечения.

Быстрые факты

Атаксия вызывается широким спектром факторов.

  • Симптомы включают плохую координацию, невнятную речь, тремор, проблемы со слухом.
  • Диагностика сложна и часто требует проведения ряда исследований.
  • Не всегда излечима, но симптомы часто можно облегчить.

Она относится к группе расстройств, влияющих на координацию, речь, равновесие. Затрудняет глотание и ходьбу.

Некоторые люди с ней рождаются, другие развивают синдром медленно, со временем. Для некоторых это результат другого состояния, такого как инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, травма головы или чрезмерное потребление алкоголя.

Со временем ухудшается, или стабилизируется. Это частично зависит от причины.

Типы

Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных типов атаксии:

Мозжечковая атаксия

Мозжечок отвечает за сенсорное восприятие, координацию и управление движениями

Вызвана дисфункцией мозжечка — области мозга, участвующей в ассимиляции сенсорного восприятия, координации и моторного контроля.

Мозжечковая атаксия провоцирует неврологические проблемы, такие как:

Степень симптомов зависит от того, какие части мозжечка повреждены, имеются ли повреждения с одной стороны (односторонние) или с обеих сторон (двусторонние).

Если затронут вестибулярный аппарат, будет нарушен контроль баланса лица и глаз. Человек стоит с широко расставленными ногами, чтобы получить лучший баланс, избежать качания назад и вперед.

Даже когда глаза пациента открыты, равновесие, при соединении ног вместе затруднено. Если затронут мозжечок, у пациента будет необычная походка с неравными шагами, заикание начинается и останавливается. Spinocerebellum регулирует положение тела и движение конечностей.

Если затронуты глубокие структуры мозга, у человека будут проблемы с произвольными движениями. Голова, глаза, конечности, туловище могут дрожать при ходьбе. Речь невнятна, с изменением ритма и громкости.

Сенсорная атаксия

Появляется из-за потери проприоцепции. Проприоцепция — чувство относительного положения соседних частей тела. Указывает, движется ли тело с требуемым усилием и дает обратную связь относительно положения его частей относительно друг друга.

Пациент с сенсорной атаксией обычно имеет нестационарную топающую походку, при этом пятка сильно ударяется по мере касания земли каждым шагом. Постуральная нестабильность ухудшается в условиях плохой освещенности. Если врач попросит встать с закрытыми глазами и стопами вместе, нестабильность будет ухудшаться. Это связано с тем, что потеря проприоцепции делает человека гораздо более зависимым от визуальных данных.

Ему трудно выполнять плавно скоординированные движения конечностей, туловищем, глоткой, гортанью, глазами.

Церебральные атаксии

Раннее начало мозжечковой атаксии обычно возникает в возрасте от 4 до 26 лет. Поздняя появляется после того, как пациент достиг 20. Поздняя характеризуется менее серьезными симптомами по сравнению с ранней.