Системный васкулит черджа стросса питание. Синдром Черджа—Стросса (аллергический ангиит и гранулематоз). Симптомы Синдрома Черджа-Стросс

– воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов. Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой, миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни , эозинофильной пневмонии , эозинофильного плеврита . При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается. Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита , коронарита, констриктивного перикардита , недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда , пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера . Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии , нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт , эпилептические приступы , эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже - кровотечения , перфорация желудка или кишечника, перитонит , кишечная непроходимость .

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков. Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит . Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН .

Диагностика синдрома Черджа-Стросс

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам - отоларингологу , пульмонологу, аллергологу, неврологу , кардиологу , гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу . Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований. Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA)

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота. При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера , хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом .

Лечение и прогноз синдрома Черджа-Стросс

Лечение синдрома Черджа-Стросс предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном. При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений. Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.

Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Что такое синдром Чержда-Стросса?

Синдром Черджа-Стросса является одной из многих форм васкулита. Васкулит - это болезнь, характеризующаяся воспалением кровеносных сосудов. Этот синдром особенно часто возникает у пациентов с астмой или аллергией.

Причины синдрома Черджа-Стросса

Встречается данный синдром редко. Причина его развития неизвестна, но синдром связан с переактивацией иммунной системы человека с астмой. В то время как сообщалось, что данный синдром ассоциируется с определенными видами лекарств для лечения астмы, называемыми модификаторами лейкотриена. Еще неизвестно, четко не обосновано, что является причиной возникновения синдрома: сами препараты или их применение пациентами.

Симптомы синдрома Черджа-Стросса

Симптомы синдрома включают апатию, высокую температуру, потерю веса, синусит или воспаление носовой полости у пациента, страдающего астмой. Иногда астма улучшается, когда болезнь усиливается. При легочном васкулите наблюдается кашель, одышка, хрипы и боль в груди.
В серьезных случаях появляются шишки на коже - узелковые утолщения. Ввиду воспаления кровеносных сосудов брюшной полости наблюдаются диарея и боль в животе. Также могут быть воспалены мочевой пузырь и простата.
При повреждении нервной системы при васкулите наблюдается окоченение и слабость в конечностях. Если поврежден мозг, то могут возникать припадки и помутнение рассудка.

Диагностика синдрома Черджа-Стросса

Диагностика синдрома основывается на тех симптомах, которые описаны выше у пациентов с астмой.
Врач может обнаружить патологические изменения в легких, на коже, в нервной системе. Измеряется артериальное давление.
Анализ крови обычно показывает повышение уровня эозинофилов. При поражении (что не распространено) почек, обнаруживаются изменения в анализе мочи.
Если поражены легкие, то проводится рентгеновское обследование или магнитно-резонансная томография, которые выявляют области воспаления.
Окончательным исследованием может служить биопсия пораженной ткани. При этом во время исследования под микроскопом можно обнаружить скопление эозинофилов в пораженной ткани.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Лечение данного синдрома идет в двух направлениях. Прежде всего, необходимо немедленно снять воспаление кровеносных сосудов (васкулита), а, во-вторых, ослабить активность иммунной системы, сдерживая ее. Лечение обычно включает применение в больших дозах кортикостероидных препаратов (таких как преднизон и преднизолон) и лекарства Цитоксан (циклофосфамид), чтобы снять воспаление и ослабить активность иммунной системы.
Обычно, циклофосфамид применялся в течение года и даже дольше пациентами с синдромом Чержда-Стросса. По некоторым данным, пациенты, принимая данный препарат в течение 6-12 месяцев, шли на поправку. Это значит, что сейчас врачи могут рекомендовать короткий курс применения цитоксана (и поэтому, менее токсичный) пациентам с синдромом Черджа-Стросса.

Перспективы лечения синдрома

Данный синдром является серьезным заболеванием и может быть смертельным. Если его не лечить, то болезнь очень опасна для организма, т.к. вызывает повреждение внутренних органов. При тщательном, правильном лечении возможно полное выздоровление.

СИНДРОМ ЧАРГА-СТРОССА

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) - это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечением в процесс респираторного тракта, клинической картиной астмы и эозинофилией крови.
На основании клинических, патологических особенностей и иммунных нарушений его выделяют в отдельную нозологическую форму.

Эпидемиология. Составляет около 20% всех васкулитов группы УП. СЧС встречается как у детей, так и в пожилом возрасте, но наиболее часто в период от 35 до 45 лет. Несколько чаще им болеют мужчины (соотношение мужчин к женщинам колеблется от 1,1:1 до 3,0:1).

Клинические проявления
В течении заболевания условно выделяют 3 основные фазы.
В продромальный период, который может длиться до 30 лет, у больных имеют место различные аллергические реакции, включающие ринит, поллиноз и астму.
Второй этап характеризуется эозинофилией крови и тканей.
В этот период у больных нередко диагностируются синдром Лефлера, эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит.
В третьей фазе в клинической картине болезни превалируют признаки системного васкулита.

Основное проявление заболевания - синдром гиперреактивности бронхов.
В большинстве случаев он предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. Нередко отмечается присоединение легочной инфекции с развитием инфекционно-зависимой формы БА и БЭБ.
Инфильтраты в легких выявляются у двух третей больных.
У трети больных обнаруживается плеврит с эозинофилией в плевральной жидкости.
Вовлечение в процесс ЖКТ проявляется болями в животе и диареей, иногда кровотечением.
Эти синдромы обусловлены как эозинофильным гастроэнтеритом, так и васкулитом стенки кишки.
Последний может привести к перфорации кишечника, перитониту и кишечной непроходимости.
Поражение сердца встречается достаточно часто.
Различные изменения на ЭКГ выявляются почти у половины больных.
В трети случаев отмечается развитие острого или констриктивного перикардита, сердечной недостаточности. Реже встречаются ИМ, АГ.
Описан эндокардит Лефлера.

Изменения кожи относятся к одному из наиболее характерных проявлений заболевания. При СЧС они встречаются даже чаще, чем при классическом УП. К ним относятся узелки, пурпура, эритема, крапивница, кожные некрозы и сетчатое ливедо.

Поражение почек встречается реже, чем другие проявления заболевания. Оно протекает менее злокачественно, чем при гранулематозе Вегенера или УП.
У половины больных выявляется очаговый нефрит, часто сопровождающийся повышением АД.
У больных, имеющих АНЦА, отмечается развитие некротизирующего ГН.
У половины больных наблюдается поражение суставов в виде полиартрита или полиартралгий.
Характерен непрогрессирующий мигрирующий артрит крупных и мелких суставов. Изредка встречаются миалгии и миозит.

Диагностика. Основными диагностическими маркерами СЧС являются:
1) преобладание женщин;
2) лихорадка и похудание;
3) БА (на момент осмотра или в анамнезе);
4) может быть ГН (протеинурия, микрогематурия без нарушения функции почек). БПГН не характерен;
5) миалгии;
6) абдоминалгии;
7) полиневрит;
8) коронариит;
9) эозинофилия (15-85% эозинофилов в периферической крови);
10) AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови.

Наличие у женщин бронхиальной астмы, эозинофилии, клинической картины системного васкулита, AT к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови позволяет проводить дифференциальную диагностику между УП и СЧС в пользу последнего.

Лабораторным маркером заболевания является эозинофилия (более 1 г/л), которая встречается у 97% больных на любой стадии заболевания.
Высокое содержание эозинофилов и клиническая картина приступов бронхиальной астмы делают диагноз СЧС более чем вероятным.
Однако ее отсутствие не исключает диагноза СЧС.

Отмечается взаимосвязь между уровнем эозинофилии и выраженностью клинических проявлений астмы и васкулита.
Имеют место нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и увеличение С-РБ. У единичных больных- гипокомплементемия и увеличение уровня ЦИК.
Обращает на себя внимание высокое содержание общего IgE, однако специфичность этого показателя для СЧС невысока.
Особое внимание в лабораторной диагностике васкулитов придается обнаружению антител ANCA.
Повышенное содержание антител выявляется более чем у 67% больных. Необходимо подчеркнуть, что антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (ANCA) являются классом антител, направленных против антигенов цитоплазмы полиморфонуклеарных нейтрофилов, главным образом протеиназы-3 (ПР3) и миелопероксидазы (МПО).

При проведении теста с непрямой иммунофлюоресценцией различают цитоплазматические (С-ANCA) и перинуклеарные антитела (Р-ANCA). При СЧС наиболее характерным является обнаружение перинуклеарных антител (Р-ANCA) с антимиелопероксидазной активностью, реже выявляются цитоплазмати- ческие антитела (С-ANCA).
Таким образом, решающее значение в лабораторной диагностике СЧС придается установлению факта гиперэозинофилии, повышению уровня общего IgE и перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (P-ANCA).

Дифференциальный диагноз заболевания следует проводить с УП, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией и иди- опатическим гиперэозинофильным синдромом.
В отличие от СЧС, при классическом УП обычно реже наблюдаются поражения легких, астма и некротизирующий гломерулонефрит.
Образование микроаневризм, напротив, характерно для УП и крайне редко встречается при СЧС.

СЧС имеет много сходных черт с идиопатическим гиперэозинофильным синдромом.
Однако более высокий уровень эозинофилов, отсутствие астмы и аллергии в анамнезе, признаков васкулита, резистентность к терапии, характерные для последнего, позволяют разграничить эти заболевания.

Лечение СЧС основывается на тех же принципах, что и

В зависимости от тяжести заболевания преднизолон назначается в дозе 40-60 мг/сут в течение нескольких недель с постепенным снижением. Несмотря на относительную доброкачественность воспалительного процесса, для достижения клинического эффекта часто необходим длительный прием высоких доз препарата.
Отмена ГКС возможна не ранее чем через год от начала лечения.

При недостаточной эффективности преднизолона используют циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин в общепринятых дозировках.
Стойкая клиническая ремиссия и позитивные лабораторные показатели позволяют перейти на альтернирующую схему приема ГКС.

Однако в клинической практике встречаются больные, у которых развивается резистентность к терапии ГКС, что в конечном счете приводит к обострению заболевания.

Оптимизация противовоспалительной терапии может быть достигнута за счет сочетанного назначения ГКС и циклофосфамида.
Последний назначают из расчета 2 мг на кг массы тела в день.
Терапия рассчитана на год; дозу циклофосфамида следует корректировать в зависимости от функции почек и показателей белой крови.

При тяжелых обострениях СЧС показано проведение плазмафереза.
При жизнеугрожающих обострениях первичного системного васкулита показано проведение пульс-терапии метилпреднизолоном (15 мг/кг внутривенно вводится в течение одного часа на протяжении 3-6 дней).
Возможно сочетание метилпреднизолона и циклофосфамида в виде пульс-терапии.

Основным положением в современном ведении первичных системных васкулитов остается принцип ранней диагностики заболевания и профилактики инфекционных и ятрогенных осложнений.
Наиболее опасным осложнением является развитие пневмонии, этиологическим фактором которой чаще всего выступает Pneumocystis carini.
Больным, находящимся на комбинированной терапии ГКС и циклофосфамидом, с целью профилактики пневмонии рекомендуется принимать триметоприм/сульфаметоксазол по 960 мг/сут трижды в течение недели.

Прогноз СЧС определяется полиорганностью заболевания, особенно неблагоприятен прогноз при вовлечении в процесс сердца и почек, а также поражения центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Синдром Черджа-Стросс представляет собой системный некротизирующий васкулит с развитием гранулем и частым поражением легких. Клинические проявления его могут быть аналогичны таковым классического узелкового периартериита, к которым присоединяются проявления поражения легких. Диагноз устанавливается по результатам биопсии. Принципы лечения аналогичны таковым узелкового периартериита.

Синдром Черджа-Стросс отличается от узелкового периартериита частотой поражения легких, может поражать как малые, так и крупные сосуды с развитием гранулем и часто ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией. Этиология заболевания неизвестна, но развитие синдрома Черджа-Стросс может запускаться приемом низких доз глюкокортикоидов у больных, принимающих антагонисты лейкотриеновых рецепторов по поводу бронхиальной астмы. Тем не менее эозинофилия и ассоциация с бронхиальной астмой заставляют предположить участие в патофизиологических механизмах заболевания гиперчувствительность. Синдром Черджа-Стросс — редкое заболевание; распространенность его составляет около 3 случаев на 1 миллион населения. Средний возраст заболевших-44 года.

При данном заболевании в сосудах и тканях формируются гранулемы, а в тканях и крови отмечается накопление эозинофилов. Наиболее часто поражаются легкие, кожа, сердечно-сосудистая система (например, в виде васкулита коронарных артерий, артериальной гипертензии), почки, периферическая нервная система и желудочно-кишечный тракт.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления сходны с таковыми узелкового периартериита, за исключением того обстоятельства, что часто преобладают симптомы поражения легких. Возможно развитие свистящего дыхания, хрипов, диспноэ, кашля; при рентгенографии могут выявляться инфильтративные затемнения в легких.

Диагноз должен быть заподозрен у больных, имеющих свистящее дыхание или инфильтративные изменения в легких, а также признаки васкулита других органов. Необходимо выполнение клинического анализа крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, а также определение концентрации антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). У более чем 80 % больных синдромом Черджа-Стросс отмечается эозинофилия с повышением количества эозинофилов до >1000 клеток/мл и более. У некоторых пациентов может выявляться положительная реакция на АНЦА (АНЦА, реагирующие преимущественно с миелопероксидазой). Определение АНЦА помогает дифференцировать БЧС с гранулематозом Вегенера, поскольку в первом случае АНЦА (АНЦА, преимущественно реагирующие с протеиназой-3) обычно не обнаруживаются. Диагноз васкулита устанавливается при гистологическом исследовании биопсийного материала. Прогноз и лечение заболевания аналогичны таковым узелкового периартериита, хотя синдром Черджа-Стросс более чувствителен к терапии глюкокортикоидами.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением — кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит. но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Причины синдрома Черджа-Стросс

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В. стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация. сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Симптомы синдрома Черджа-Стросс

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии. Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит. симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы. затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой. миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни. эозинофильной пневмонии. эозинофильного плеврита. При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается. Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита. коронарита, констриктивного перикардита. недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда. пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии. нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт. эпилептические приступы. эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже — кровотечения. перфорация желудка или кишечника, перитонит. кишечная непроходимость.

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков. Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит. Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН.

Диагностика синдрома Черджа-Стросс

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам — отоларингологу. пульмонологу. аллергологу, неврологу. кардиологу. гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу. Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований. Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота. При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера. хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Лечение и прогноз синдрома Черджа-Стросс

Аллергический ангиит (синдром Черджа-Стросс)

Аллергический ангиит — это гранулематозный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких сосудов (капилляров, венул, мелких артериол) и развитием внутристеночных и околососудистых эозинофильных инфильтратов в сочетании с бронхиальной астмой.

Этиология и патогенез

Мало изучены. Предполагается патогенетическое значение антинейтрофильных цитоплазматических антител.

Клиника

Заболевание обычно дебютирует симптомами аллергического ринита, который может осложниться полипозом носа, а уже гораздо позже появляются симптомы бронхиальной астмы. Синдром бронхиальной астмы предшествует васкулитам, в среднем, на 2-3 года. Как правило, в начале болезни имеется умеренная эозинофилия периферической крови (до 10-15%), однако поставить правильный диагноз на этом этапе практически невозможно.

Генерализация болезни, как и ее дебют, часто развивается в результате лекарственной аллергии. Помимо приступов астмы, у больных появляются лихорадка, миалгии, боли в суставах. Возможно поражение кожи в виде геморрагической пурпуры или эритематозных высыпаний. В этот период обычно отмечается высокая эозинофилия крови - 35-85%. У половины больных поражается легочная паренхима в виде инфильтратов, однако раннее назначение кортикостероидов (по поводу бронхиальной астмы) может «смазывать» типичную клиническую картину: быстро исчезают гиперэозинофилия, легочные инфильтраты, уменьшаются проявления астмы. У большинства больных при генерализации болезни прекращаются приступы астмы.

Диагностика

Диагноз устанавливается при наличии четырех классификационных критериев Американской коллегии ревматологов (ACR, 1990):

астма (в анамнезе стридорозное дыхание и сухие дискантные диффузные хрипы на выдохе);
эозинофилия более 10%;
моно- полинейропатия;
легочные инфильтраты (мигрирующие или транзиторные нерассасывающиеся инфильтраты при рентгенологическом исследовании);
параназальная синусная патология (анамнез острой или хронической параназальной синусной боли или рентгенологическое затемнение придаточных пазух носа);
экстраваскулярная эозинофилия при биопсии мелких артерий, артериол и венул.

Лечение

Используют кортикостероиды, при их неэффективности - цитостатики.

Кортикостероиды назначают по 1 мг/кг в сутки до наступления клинического эффекта (в среднем 6-12 недель), затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (10-15 мг в сутки). Возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном при наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита.

Циклофосфамид - 1-2 мг/кг в сутки внутрь, схема применения в деталях не разработана; возможно применение в виде пульс-терапии 0,5-1,0 г/м 2 ежемесячно.

Он обычно возникает у людей с астмой, начавшейся у взрослых, аллергическим ринитом, назальным полипозом или их сочетанием. Диагноз может быть подтвержден по результатам биопсии. Лечение проводят в основном глюкокортикоидами, в тяжелых случаях в комбинации с иммунодепрессантами.

Синдром Черджа - Стросс встречается примерно у 3 человек на миллион. Средний возраст начала 48 лет.

Синдром Черджа - Стросс характеризуется экстраваскулярными некротизирующими гранулемами (обычно содержащими эозинофильные инфильтраты), эозинофилией и эозинофильной инфильтрацией тканей. Однако эти изменения редко сочетаются. Васкулит обычно поражает легочные и системные артерии и вены. Может быть вовлечен любой орган, но легкие, кожа, кардиоваскулярная система (например, васкулит коронарных артерий), почки, периферическая нервная система, придаточные пазухи, суставы и желудочно-кишечный тракт поражаются наиболее часто. Иногда легочный капиллярит может приводить к альвеолярному кровотечению.

Причины синдрома Черджа - Стросс

Причина неизвестна. Развитие может быть опосредовано аллергическим механизмом с прямым повреждением тканей эозинофилами и продуктами деградации нейтрофилов. Активация Т-лимфоцитов, вероятно, способствует поддержанию эозинофильного воспаления. Синдром возникает у пациентов с астмой, начавшейся у взрослых, аллергическим ринитом, назальным полипозом или сочетанием этих признаков.

Симптомы и признаки синдрома Черджа - Стросс

Синдром имеет 3 фазы, которые могут перекрываться:

1-я - продромальная - фаза может персистировать в течение нескольких лет. Отмечается аллергический ринит, назальный полипоз, астма или их комбинация.
2-я фаза - характерно повышение числа эозинофилов в крови, эозинофильная инфильтрация тканей. Клиническая симптоматика может напоминать синдром Леффлера, включая хроническую эозинофильную пневмонию и эозинофильный гастроэнтерит.
3-я фаза развивается потенциально угрожающий жизни васкулит. Характерны системные проявления.

Фазы не обязательно следуют одна за другой в этом порядке, временные интервалы между ними значительно варьируют.

Могут быть поражены различные органы и системы.

Респираторная система. Астма, которая часто начинается во взрослом возрасте, отмечается у большинства больных. Часто встречается синусит, обычно без тяжелого некротизирующего воспаления. Синусит сопровождается болями в области лица и появлением отделяемого из носа. Возможны одышка, а также кашель и кровохарканье вследствие альвеолярного кровотечения. Часто встречаются транзиторные пятнистые легочные инфильтраты.

Нервная система. Неврологические проявления характерны. Частота множественного мононеврита достигает 75%. Поражение ЦНС встречается редко, но может приводить к нарушению сознания и коме с поражением черепномозговых нервов или без него. Возможно нарушение мозгового кровообращения.

Кожа. Кожа поражается примерно у половины больных. Узлы и папулы появляются на разгибательных поверхностях конечностей. Они обусловлены формированием палисадообразных гранулем с центральной зоной некроза; может развиться пурпура или эритематозные папулы вследствие лейкоцито-кластического васкулита с выраженной эозинофильной инфильтрацией или без нее.

Скелетно-мышечная система. Иногда отмечаются артралгии, миалгии или даже артрит, обычно во время васкулитной фазы.

Сердце. Могут развиться сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, васкулит коронарных артерий (возможно, с инфарктом миокарда), поражение клапанов или перикардит. Преобладающим гистологическим феноменом является эозинофильный миокардит.

Желудочно-кишечный тракт: ишемия брыжейки. У трети больных могут отмечаться признаки поражения желудочно-кишечного тракта (например, боли в животе, диарея, кровотечение), обусловленного эозинофильным гастроэнтеритом или ишемией брыжейки, связанной с васкулитом.

Почки: вновь возникшая гипертензия. Почки поражаются реже, чем при других васкулитах, ассоциированных с АНЦА. Обычно возникает пауцииммунный (с малым количеством иммунных комплексов) очаговый сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с формированием полулуний. Эозинофильное или гранулематозное воспаление почек встречается редко.

Поражение почек, сердца или нервной системы является плохим прогностическим признаком.

Диагностика синдрома Черджа - Стросс

Клинические критерии:

Рутинные лабораторные тесты.
Биопсия.

Классификационные критерии Американской коллегии ревматологов:

Астма.
Эозинофилия > 10% в периферической крови.
Синусит.
Легочные инфильтраты, иногда транзиторные.
Гистологические признаки васкулита с экстраваскулярными эозинофилами.
Множественный мононеврит или полинейропатия.

Если присутствуют 4 и более критерия, чувствительность составляет 85%, а специфичность - 99,7%.

Выполняют исследование крови и рентгенографию органов грудной клетки, но их результаты не позволяют установить диагноз. Показан общий анализ крови для выявления эозинофилии. Эозинофилия в периферической крови является также маркером активности заболевания. Периодически определяют содержание IgE, С-реактивного белка и СОЭ для оценки воспалительной активности. Для выявления поражения почек и оценки его тяжести определяют уровень электролитов и выполняют общий анализ мочи.

Частота выявления АНЦА достигает 50%. При наличии АНЦА проводят иммуноферментное исследование для выявления специфических антител. Наиболее характерный результат - перинуклеарные АНЦА (пАНЦА) с антителами к миелопероксидазе, но АНЦА неспецифичны для синдрома Черджа - Стросс.

При рентгенографии грудной клетки часто выявляют транзиторные пятнистые легочные инфильтраты.

По возможности следует выполнить биопсию наиболее доступной пораженной ткани.

Кроме установленных критериев, в клинической картине могут иметь место недеструктивный олигоартрит, поражение кожи. Может встречаться гломерулонефрит.

Васкулиты при синдроме Черджа-Строе выявляются в биоптатах всегда, а внесосудистые гранулемы - менее чем в 50% случаев. Изменения могут быть распространенными (тогда выделяют системную форму заболевания) или изолированными (локальная форма). Подкожные и/или внутрикожные некротические узлы, иногда называемые «гранулемами Черджа-Строе», неспецифичны. Особенностью морфологических изменений является массивная тканевая эозинофилия в сочетании с деструктивными лейкоцитокластическими васкулитами.

Лечение синдрома Черджа - Стросс

Глюкокортикоиды.

Основой лечения является системная терапия глюкокортикоидами. Если заболевание рефрактерно к другим препаратам или эозинофильное воспаление с трудом поддается контролю, используют рекомбинантный интерферон по 3000000 1Д подкожно ежедневно.